急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 ppt课件
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(医学课件)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病ppt演示课件
.
15
六、治疗
改善局部血液循环、减轻面神经水肿、缓 解神经受压、促进功能恢复 糖皮质激素 抗病毒药物 B族维生素 肌松药 理疗、康复治疗、手术治疗 预防眼部合并症
. 16
11
二、病因与病理
.12三、面神经Fra bibliotek解剖.
13
四、临床表现
任何年龄均可发病，男性居多 急性起病 疼痛 表情肌瘫痪 味觉、听觉、感觉障碍，疱疹 预后
.
14
五、诊断与鉴别诊断
1. 2.
3.
急性起病的周围性面瘫并排除 格林-巴利综合征 感染、肿瘤等所继发者 颅后窝肿瘤或脑膜炎继发
.
2
二、流行病学
年发病率0.6~1.9/10万，男略高于女，各 年龄组均可发病 美国 欧洲 中国 流行趋势
.
3
三、病因及发病机制
感染 免疫抑制剂 自身免疫病 分子模拟
.
4
四、临床表现与分型
1.
临床表现 病前1~4周有感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性迟缓性瘫痪 感觉异常 颅神经受累 自主神经症状 单相病程
.
8
六、治疗
辅助呼吸 对症治疗 预防长时间卧床的并发症 病因治疗 康复治疗
.
9
特发性面神经麻痹
.
10
一、定义
特发性面神经麻痹（idiopathic facial palsy）又称面神经炎或Bell麻痹（Bell palsy），是因茎乳孔内面神经非特异性炎 症所致的周围性面瘫。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病ppt课件
腱反射消失（反射呈普遍消失）
完整最新版课件
17
强力支持诊断要点-1
（按重要次序排列）
瘫痪症状和体征进展很快： 停止进展—2周内50%、3周内80%、4周内90%；
相对对称性； 轻度感觉症状和体征； 颅神经损害； 恢复：2~4周，多数完全恢复； 植物神经功能障碍； 神经炎症状和体征出现时不伴发热。
25
对症治疗
对症治疗：
进行持续心电监护，直至病情开始恢复； 对“高血压”/“低血压”的处置。
预防长时间卧床的并发症：
坠积性肺炎、褥疮、深静脉血栓形成、肺栓塞、误吸、尿 潴留、便秘、疼痛、焦虑……
完整最新版课件
26
病因治疗
目的：抑制免疫反应、消除致病因子对神经的损害并促
进神经再生。
血浆交换（plasma exchange，PE）——一线疗法
细胞及巨噬细胞的浸润。
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6
临床表现
前驱症状 运动障碍 感觉障碍 颅神经症状 自主神经症状 病程及预后
完整最新版课件
7
前驱症状
>50%的GBS患者病前数日~数周有感 染史：上呼吸道、消化道症状； 其它：带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、 病毒性肝炎等。
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8
运动障碍
完整最新版课件
10
颅神经症状
>50%的患者有颅神经症状，多为双侧麻痹 成人——双侧面瘫最多见 儿童——常见后组颅神经麻痹（Ⅸ、Ⅹ） 其它颅神经——Ⅲ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ均可受累，偶
出现Horner征
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11
植物神经功能障碍
血管舒缩障碍 短暂的大小便潴留或失禁 心血管系统——心率紊乱、直立性低/高血压等
ECG异常
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17
强力支持诊断要点-1
（按重要次序排列）
瘫痪症状和体征进展很快： 停止进展—2周内50%、3周内80%、4周内90%；
相对对称性； 轻度感觉症状和体征； 颅神经损害； 恢复：2~4周，多数完全恢复； 植物神经功能障碍； 神经炎症状和体征出现时不伴发热。
25
对症治疗
对症治疗：
进行持续心电监护，直至病情开始恢复； 对“高血压”/“低血压”的处置。
预防长时间卧床的并发症：
坠积性肺炎、褥疮、深静脉血栓形成、肺栓塞、误吸、尿 潴留、便秘、疼痛、焦虑……
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26
病因治疗
目的：抑制免疫反应、消除致病因子对神经的损害并促
进神经再生。
血浆交换（plasma exchange，PE）——一线疗法
细胞及巨噬细胞的浸润。
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6
临床表现
前驱症状 运动障碍 感觉障碍 颅神经症状 自主神经症状 病程及预后
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7
前驱症状
>50%的GBS患者病前数日~数周有感 染史：上呼吸道、消化道症状； 其它：带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、 病毒性肝炎等。
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8
运动障碍
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10
颅神经症状
>50%的患者有颅神经症状，多为双侧麻痹 成人——双侧面瘫最多见 儿童——常见后组颅神经麻痹（Ⅸ、Ⅹ） 其它颅神经——Ⅲ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ均可受累，偶
出现Horner征
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11
植物神经功能障碍
血管舒缩障碍 短暂的大小便潴留或失禁 心血管系统——心率紊乱、直立性低/高血压等
ECG异常
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病护理课件
日常生活能力训练
指导患者进行日常生活活动训 练，如穿衣、进食、洗漱、如
厕等。
康复护理措施
01
02
03
04
心理护理
关注患者的心理状态，提供心 理支持和疏导，帮助患者树立
康复信心。
安全防护
采取措施预防患者跌倒、烫伤 等意外伤害，确保患者安全。
饮食护理
根据患者的营养需求和饮食喜 好，制定个性化的饮食计划，
病因
AIDP的病因尚未完全明确，可能与 感染、免疫异常、遗传等因素有关。
病理机制
AIDP的病理机制主要是免疫系统攻击 周围神经的髓鞘，导致神经传导受阻 。
临床表现与诊断标准
临床表现
四肢无力、感觉异常、呼吸困难、肌肉萎缩等，严重时可出现呼吸衰竭和死亡 。
诊断标准
根据临床表现、实验室检查和电生理检查结果进行诊断，确诊需要进行神经活 检。
02
CATALOGUE
急性炎症性脱髓鞘性多发性神 经病护理原则
基础护理
01
保持病房安静、整洁， 为患者提供一个舒适的 环境。
02
定期记录患者生命体征 ，如体温、心率、呼吸 等。
03
保持患者呼吸道通畅， 及时清理呼吸道分泌物 。
04
保证患者充足的休息和 睡眠时间，避免疲劳。
症状护理
010203Fra bibliotek04保证营养摄入。
并发症预防
预防肺部感染、褥疮等并发症 的发生，及时处理异常情况。
04
CATALOGUE
急性炎症性脱髓鞘性多发性神 经病并发症的预防与护理
肺部感染的预防与护理
总结词
预防为主，精心护理
详细描述
保持室内空气流通，定期开窗通风；鼓励患者深呼吸、有效咳嗽和排痰；定期为 患者翻身、拍背，促进痰液排出；对于严重呼吸困难的患者，遵医嘱给予吸氧和 机械通气。
指导患者进行日常生活活动训 练，如穿衣、进食、洗漱、如
厕等。
康复护理措施
01
02
03
04
心理护理
关注患者的心理状态，提供心 理支持和疏导，帮助患者树立
康复信心。
安全防护
采取措施预防患者跌倒、烫伤 等意外伤害，确保患者安全。
饮食护理
根据患者的营养需求和饮食喜 好，制定个性化的饮食计划，
病因
AIDP的病因尚未完全明确，可能与 感染、免疫异常、遗传等因素有关。
病理机制
AIDP的病理机制主要是免疫系统攻击 周围神经的髓鞘，导致神经传导受阻 。
临床表现与诊断标准
临床表现
四肢无力、感觉异常、呼吸困难、肌肉萎缩等，严重时可出现呼吸衰竭和死亡 。
诊断标准
根据临床表现、实验室检查和电生理检查结果进行诊断，确诊需要进行神经活 检。
02
CATALOGUE
急性炎症性脱髓鞘性多发性神 经病护理原则
基础护理
01
保持病房安静、整洁， 为患者提供一个舒适的 环境。
02
定期记录患者生命体征 ，如体温、心率、呼吸 等。
03
保持患者呼吸道通畅， 及时清理呼吸道分泌物 。
04
保证患者充足的休息和 睡眠时间，避免疲劳。
症状护理
010203Fra bibliotek04保证营养摄入。
并发症预防
预防肺部感染、褥疮等并发症 的发生，及时处理异常情况。
04
CATALOGUE
急性炎症性脱髓鞘性多发性神 经病并发症的预防与护理
肺部感染的预防与护理
总结词
预防为主，精心护理
详细描述
保持室内空气流通，定期开窗通风；鼓励患者深呼吸、有效咳嗽和排痰；定期为 患者翻身、拍背，促进痰液排出；对于严重呼吸困难的患者，遵医嘱给予吸氧和 机械通气。
急性炎症性脱髓鞘性多神经根病课件
AIDP患者体内存在免疫功 能紊乱，免疫细胞攻击自 身神经组织，导致神经脱 髓鞘病变。
遗传因素
部分AIDP患者存在遗传易 感性，可能与某些基因突 变有关。
发病机制与病理生理
发病机制
免疫细胞攻击神经组织，导致神经脱髓鞘病变，神经传导受阻，引发临床症状 。
病理生理
神经脱髓鞘病变可导致神经传导速度减慢，肌肉无力、萎缩，感觉障碍等。同 时，免疫炎症反应可导致局部组织水肿、炎症细胞浸润，进一步加重神经损伤 。
心脏损害处理
监测心电图变化，及时处 理心律失常，给予心肌保 护药物。效果评价：心功 能改善，减少心脏并发症 的发生。
血压波动处理
根据血压情况调整降压药 物剂量，保持血压稳定。 效果评价：减少血压波动 对病情的影响，降低心脑 血管事件风险。
肺部感染处理
加强呼吸道管理，给予抗 生素治疗和雾化吸入等。 效果评价：感染控制，肺 部炎症减轻，促进病情恢 复。
长期随访和康复指导建议
01
定期随访
建立长期随访机制，定期对患者进 行神经功能和生活质量评估。
心理支持
关注患者心理状况，提供必要的心 理支持和干预。
03
02
康复指导
根据随访结果，为患者提供针对性 的康复指导和建议。
家属教育
对家属进行康复知识和技能培训， 提高家庭护理能力。
04
THANKS。
最常见类型，对称性四肢无力 、脑神经受损和感觉障碍。
急性运动轴索性神经病（ AMAN）
以运动神经轴索损害为主，病 情较重，恢复较慢。
急性运动感觉轴索性神经 病（AM…
运动与感觉神经轴索均受损， 病情最重，预后最差。
Miller Fisher综合…
眼肌麻痹、共济失调和腱反射 消失为主要表现，预后较好。
遗传因素
部分AIDP患者存在遗传易 感性，可能与某些基因突 变有关。
发病机制与病理生理
发病机制
免疫细胞攻击神经组织，导致神经脱髓鞘病变，神经传导受阻，引发临床症状 。
病理生理
神经脱髓鞘病变可导致神经传导速度减慢，肌肉无力、萎缩，感觉障碍等。同 时，免疫炎症反应可导致局部组织水肿、炎症细胞浸润，进一步加重神经损伤 。
心脏损害处理
监测心电图变化，及时处 理心律失常，给予心肌保 护药物。效果评价：心功 能改善，减少心脏并发症 的发生。
血压波动处理
根据血压情况调整降压药 物剂量，保持血压稳定。 效果评价：减少血压波动 对病情的影响，降低心脑 血管事件风险。
肺部感染处理
加强呼吸道管理，给予抗 生素治疗和雾化吸入等。 效果评价：感染控制，肺 部炎症减轻，促进病情恢 复。
长期随访和康复指导建议
01
定期随访
建立长期随访机制，定期对患者进 行神经功能和生活质量评估。
心理支持
关注患者心理状况，提供必要的心 理支持和干预。
03
02
康复指导
根据随访结果，为患者提供针对性 的康复指导和建议。
家属教育
对家属进行康复知识和技能培训， 提高家庭护理能力。
04
THANKS。
最常见类型，对称性四肢无力 、脑神经受损和感觉障碍。
急性运动轴索性神经病（ AMAN）
以运动神经轴索损害为主，病 情较重，恢复较慢。
急性运动感觉轴索性神经 病（AM…
运动与感觉神经轴索均受损， 病情最重，预后最差。
Miller Fisher综合…
眼肌麻痹、共济失调和腱反射 消失为主要表现，预后较好。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病ppt课件
14
2019/3/5
流行病学
性别: 男>女 人种：白人多于黑人
年龄: 在各年龄组均可发病，但有双峰现象。美国1625岁，45-60岁；中国儿童和青壮年
季节性：西方无；中国夏秋之交
地域：西方无；中国乡村多于城镇
遗传：？
15
2019/3/5
病因
感染因素 ： - CMV，EBV, MP，CJ为GBS的常见感染因子(66%)
4
2019/3/5
髓鞘的组织结构是由雪旺细胞极其细胞膜构成，每个 细胞构成的髓鞘形成节段性结构称郎飞结
有髓纤维的神经冲动通过郎飞结行跳跃式传导 周围神经有神经束膜和神经外膜的良好保护 脑神经和脊神经通过珠网膜下腔时，缺乏完整的神经 外膜，浸浴在脑脊液中 在神经与血管之间构成血神经屏障，血神经屏障在神 经根和神经节处不存在 周围神经有很强的再生能力
5
2019/3/5
周围神经病理
华勒变性（Wallerian Degeneratiaon） 轴突变性（Axonal Degeneration） 神经元变性（Neuronal Degeneration） 节段性脱髓鞘（Segmental Demyelination）
2019/3/5
6
2019/3/57周围神经症 Nhomakorabea学
感觉障碍：感觉缺失，感觉异常，疼痛 运动障碍：肌束震颤，肌痉挛，痛性痉挛，肌力减退 或丧失，肌萎缩 腱反射减低或消失
自主神经障碍：无汗，竖毛障碍，直立性低血压，心
律失常，无泪，无涎，阳痿及膀胱直肠功能障碍 其他：神经粗大，神经营养性改变
8
2019/3/5
流行病学
性别: 男>女 人种：白人多于黑人
年龄: 在各年龄组均可发病，但有双峰现象。美国1625岁，45-60岁；中国儿童和青壮年
季节性：西方无；中国夏秋之交
地域：西方无；中国乡村多于城镇
遗传：？
15
2019/3/5
病因
感染因素 ： - CMV，EBV, MP，CJ为GBS的常见感染因子(66%)
4
2019/3/5
髓鞘的组织结构是由雪旺细胞极其细胞膜构成，每个 细胞构成的髓鞘形成节段性结构称郎飞结
有髓纤维的神经冲动通过郎飞结行跳跃式传导 周围神经有神经束膜和神经外膜的良好保护 脑神经和脊神经通过珠网膜下腔时，缺乏完整的神经 外膜，浸浴在脑脊液中 在神经与血管之间构成血神经屏障，血神经屏障在神 经根和神经节处不存在 周围神经有很强的再生能力
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2019/3/5
周围神经病理
华勒变性（Wallerian Degeneratiaon） 轴突变性（Axonal Degeneration） 神经元变性（Neuronal Degeneration） 节段性脱髓鞘（Segmental Demyelination）
2019/3/5
6
2019/3/57周围神经症 Nhomakorabea学
感觉障碍：感觉缺失，感觉异常，疼痛 运动障碍：肌束震颤，肌痉挛，痛性痉挛，肌力减退 或丧失，肌萎缩 腱反射减低或消失
自主神经障碍：无汗，竖毛障碍，直立性低血压，心
律失常，无泪，无涎，阳痿及膀胱直肠功能障碍 其他：神经粗大，神经营养性改变
8
相关主题
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急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
Acute Inflammatory Demyelinating polyneuropathy
or Guillain-Barre Syndrome
2021/3/13
1
目录
周围神经病简介
多发性神经病基本特点
AIDP
-历史回顾
-流行病学
-病因，机理，病理
-症状
-转归
-辅助检查
2021/3/13
26
治疗原则
对症支持疗法 丙种球蛋白 血浆置换 大剂量激素冲击疗法 早期进行康复治疗
2021/3/13
27
转归
本病进展迅速，50%一周达高峰, 90%在一个月达高峰 通常症状稳定1-4周后开始恢复 本病预后良好 严重病例留有残疾 3-4%死亡率 死亡原因：呼吸麻痹、肺部感染及心衰
-单泡病毒，带泡病毒，流感病毒，HBV，HIV为少见
感染因子 免疫因素 ：
- GBS是免疫介导的自身变态反应性疾病 P2，GM1
2021/3/13
16
发病机理
分子模拟学说： 病前感染因子是重要诱因，目前认为微生物
的某些结构与宿主的某些结构具有共同表位，机体感 染后针对病原微生物的保护性免疫反应在神经组织引 起交叉反应，破坏神经结构或引起功能改变。
2021/3/13
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流行病学
性别: 男>女 人种：白人多于黑人 年龄: 在各年龄组均可发病，但有双峰现象。美国1625岁，45-60岁；中国儿童和青壮年 季节性：西方无；中国夏秋之交 地域：西方无；中国乡村多于城镇 遗传：？
2021/3/13
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病因
感染因素 ：
- CMV，EBV, MP，CJ为GBS的常见感染因子(66%)
2021/3/13
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临床分型
经典格林-巴利综合征：即AIDP
急性运动轴索型神经病(AMAN)：为纯运动型，病情重 ，进展快，多四肢瘫伴呼吸肌麻痹，预后差
急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)：与上相似
Fisher综合征：GBS的变异型，表现为眼外肌麻痹、共 济失调和腱反射消失三联征
不能分类的GBS：包括“全自主神经功能不全”和复发 型等变异型
-诊断与鉴别诊断
2021/3/13-治疗原则
2
周围神经病简介
2021/3/13
3
周围神经系统解剖生理
是指除了脑和脊髓以外的所有神经结构 - 脑神经及其神经节<嗅 、视神经除外> -脊神经根及神经节、周围神经干、末梢分支 -周围自主神经系统
一 条周围神经是由一个或 多个神经纤维束组成 神经纤维分无髓纤维和有髓纤维 有髓神经纤维轴索外包绕着髓鞘 髓鞘的生化成分：由磷脂和蛋白质构成
周围神经有很强的再生能力
2021/3/13
5
周围神经症状学
感觉障碍：感觉缺失，感觉异常，疼痛 运动障碍：肌束震颤，肌痉挛，痛性痉挛，肌力减退 或丧失，肌萎缩 腱反射减低或消失 自主神经障碍：无汗，竖毛障碍，直立性低血压，心 律失常，无泪，无涎，阳痿及膀胱直肠功能障碍 其他：神经粗大，神经营养性改变
2021/3/13
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病理
周围神经中单核细胞浸润和 节段性脱髓鞘
2021/3/13
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临床表现
前驱症状：病前1-4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或 有疫苗接种史，或有受寒、过劳史 多为急性或亚急性起病，多于数日至2周达高峰 感觉症状：四肢末端感觉异常如烧灼感，麻木，刺痛 和不适感, 体征：四肢末梢呈对称性手套袜套样痛觉 减退或缺失，可以有肌肉痛和神经根痛
2021/3/13
22
辅助检查
脑脊液（CSF）： 蛋白-细胞分离现象，即蛋白含
量增高而细胞数正常；IgA.IgG.IgM增加，24小时IgG 合成率增加，寡克隆区带可见
2021/3/13
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NCV and EMG: GBS早期,F波潜伏期延长；病程发展， 脱髓鞘损害: NCV减慢 ，远端潜伏期延长，波幅正常 或轻度异常；轴索损害：远端波幅减低甚至不能引出 而NCV正常
10
多 发 性 神 经 病基 本 特 点
(polyneuropathy)
病因多样性 起病方式的多样性 临床表现 电生理检查
2021/3/13
11
急性炎症性脱髓鞘性多发性 神经病
Acute Inflammatory Demyelinating polyneuropathy or
Guillain-Barre Syndrome
2021/3/13
19
运动症状： 四肢对称性迟缓性瘫痪，瘫痪可始于下肢、上肢
或四肢同时发生，可从肢体近端或远端开始，腱反射 减低或消失，无病理征。严重者呼吸肌受累。后期可 见肌肉萎缩
2021/3/13
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颅神经症状：双侧面神经麻痹最常见，其次延髓麻痹 自主神经症状：皮肤潮红，多汗，心动过速，体位性 低血压或高血压，尿潴留 其他：可有脑膜刺激征，视乳头水肿，高颅压，发热 等
2021/3/13
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历史回顾
1859年，Landry首次报道 1916年，Guillain，Barre和Strohl指出蛋白-细胞分 离现象 1919年，Bradford提出急性感染性多神经炎概念 1955年，Wakesman做成EAN模型 1969年后，形成AIDP概念 80-90年代，发现轴索型GBS
2021/3/13
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周围神经辅助检查
神经传导速度（NCV）和肌电图（EMG） 肌肉和神经活检
2021/3/13
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周围神经病分类
单神经病（Mononeuropathy） 多数性单神经病（Multiple Mononeuropathy） 多发性神经病（Polyneuropathy）
2021/3/13
2021/3/13
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诊断
病前4周内前驱感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性迟缓性瘫痪伴四肢末端手套袜套样痛觉减 退 CSF：蛋白-细胞分离 NCV和EMG：F波延迟, NCV减慢 ,远端潜伏期延长及波 幅正常
2021/3/13
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鉴别诊断
低钾型周期性瘫痪 全身型重症肌无力 多发性肌炎 多发性神经炎 急性脊髓灰质炎 急性脊髓炎 肉毒中毒
2021/3/13
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髓鞘的组织结构是由雪旺细胞极其细胞膜构成，每个 细胞构成的髓鞘形成节段性结构称郎飞结
有髓纤维的神经冲动通过郎飞结行跳跃式传导
周围神经有神经束膜和神经外膜的良好保护
脑神经和脊神经通过珠网膜下腔时，缺乏完整的神经 外膜，浸浴在脑脊液中
在神经与血管之间构成血神经屏障，血神经屏障在神 经根和神经节处不存在
Acute Inflammatory Demyelinating polyneuropathy
or Guillain-Barre Syndrome
2021/3/13
1
目录
周围神经病简介
多发性神经病基本特点
AIDP
-历史回顾
-流行病学
-病因，机理，病理
-症状
-转归
-辅助检查
2021/3/13
26
治疗原则
对症支持疗法 丙种球蛋白 血浆置换 大剂量激素冲击疗法 早期进行康复治疗
2021/3/13
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转归
本病进展迅速，50%一周达高峰, 90%在一个月达高峰 通常症状稳定1-4周后开始恢复 本病预后良好 严重病例留有残疾 3-4%死亡率 死亡原因：呼吸麻痹、肺部感染及心衰
-单泡病毒，带泡病毒，流感病毒，HBV，HIV为少见
感染因子 免疫因素 ：
- GBS是免疫介导的自身变态反应性疾病 P2，GM1
2021/3/13
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发病机理
分子模拟学说： 病前感染因子是重要诱因，目前认为微生物
的某些结构与宿主的某些结构具有共同表位，机体感 染后针对病原微生物的保护性免疫反应在神经组织引 起交叉反应，破坏神经结构或引起功能改变。
2021/3/13
14
流行病学
性别: 男>女 人种：白人多于黑人 年龄: 在各年龄组均可发病，但有双峰现象。美国1625岁，45-60岁；中国儿童和青壮年 季节性：西方无；中国夏秋之交 地域：西方无；中国乡村多于城镇 遗传：？
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病因
感染因素 ：
- CMV，EBV, MP，CJ为GBS的常见感染因子(66%)
2021/3/13
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临床分型
经典格林-巴利综合征：即AIDP
急性运动轴索型神经病(AMAN)：为纯运动型，病情重 ，进展快，多四肢瘫伴呼吸肌麻痹，预后差
急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)：与上相似
Fisher综合征：GBS的变异型，表现为眼外肌麻痹、共 济失调和腱反射消失三联征
不能分类的GBS：包括“全自主神经功能不全”和复发 型等变异型
-诊断与鉴别诊断
2021/3/13-治疗原则
2
周围神经病简介
2021/3/13
3
周围神经系统解剖生理
是指除了脑和脊髓以外的所有神经结构 - 脑神经及其神经节<嗅 、视神经除外> -脊神经根及神经节、周围神经干、末梢分支 -周围自主神经系统
一 条周围神经是由一个或 多个神经纤维束组成 神经纤维分无髓纤维和有髓纤维 有髓神经纤维轴索外包绕着髓鞘 髓鞘的生化成分：由磷脂和蛋白质构成
周围神经有很强的再生能力
2021/3/13
5
周围神经症状学
感觉障碍：感觉缺失，感觉异常，疼痛 运动障碍：肌束震颤，肌痉挛，痛性痉挛，肌力减退 或丧失，肌萎缩 腱反射减低或消失 自主神经障碍：无汗，竖毛障碍，直立性低血压，心 律失常，无泪，无涎，阳痿及膀胱直肠功能障碍 其他：神经粗大，神经营养性改变
2021/3/13
17
病理
周围神经中单核细胞浸润和 节段性脱髓鞘
2021/3/13
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临床表现
前驱症状：病前1-4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或 有疫苗接种史，或有受寒、过劳史 多为急性或亚急性起病，多于数日至2周达高峰 感觉症状：四肢末端感觉异常如烧灼感，麻木，刺痛 和不适感, 体征：四肢末梢呈对称性手套袜套样痛觉 减退或缺失，可以有肌肉痛和神经根痛
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辅助检查
脑脊液（CSF）： 蛋白-细胞分离现象，即蛋白含
量增高而细胞数正常；IgA.IgG.IgM增加，24小时IgG 合成率增加，寡克隆区带可见
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NCV and EMG: GBS早期,F波潜伏期延长；病程发展， 脱髓鞘损害: NCV减慢 ，远端潜伏期延长，波幅正常 或轻度异常；轴索损害：远端波幅减低甚至不能引出 而NCV正常
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多 发 性 神 经 病基 本 特 点
(polyneuropathy)
病因多样性 起病方式的多样性 临床表现 电生理检查
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急性炎症性脱髓鞘性多发性 神经病
Acute Inflammatory Demyelinating polyneuropathy or
Guillain-Barre Syndrome
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运动症状： 四肢对称性迟缓性瘫痪，瘫痪可始于下肢、上肢
或四肢同时发生，可从肢体近端或远端开始，腱反射 减低或消失，无病理征。严重者呼吸肌受累。后期可 见肌肉萎缩
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颅神经症状：双侧面神经麻痹最常见，其次延髓麻痹 自主神经症状：皮肤潮红，多汗，心动过速，体位性 低血压或高血压，尿潴留 其他：可有脑膜刺激征，视乳头水肿，高颅压，发热 等
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历史回顾
1859年，Landry首次报道 1916年，Guillain，Barre和Strohl指出蛋白-细胞分 离现象 1919年，Bradford提出急性感染性多神经炎概念 1955年，Wakesman做成EAN模型 1969年后，形成AIDP概念 80-90年代，发现轴索型GBS
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周围神经辅助检查
神经传导速度（NCV）和肌电图（EMG） 肌肉和神经活检
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周围神经病分类
单神经病（Mononeuropathy） 多数性单神经病（Multiple Mononeuropathy） 多发性神经病（Polyneuropathy）
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诊断
病前4周内前驱感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性迟缓性瘫痪伴四肢末端手套袜套样痛觉减 退 CSF：蛋白-细胞分离 NCV和EMG：F波延迟, NCV减慢 ,远端潜伏期延长及波 幅正常
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鉴别诊断
低钾型周期性瘫痪 全身型重症肌无力 多发性肌炎 多发性神经炎 急性脊髓灰质炎 急性脊髓炎 肉毒中毒
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髓鞘的组织结构是由雪旺细胞极其细胞膜构成，每个 细胞构成的髓鞘形成节段性结构称郎飞结
有髓纤维的神经冲动通过郎飞结行跳跃式传导
周围神经有神经束膜和神经外膜的良好保护
脑神经和脊神经通过珠网膜下腔时，缺乏完整的神经 外膜，浸浴在脑脊液中
在神经与血管之间构成血神经屏障，血神经屏障在神 经根和神经节处不存在