心动过速性心肌病

诊断依据
心动过速心肌病的诊断依据：①室性心动过速发 生前左心室功能正常；②在频繁或持续性室性心 动过速发作后左心室功能进行性损害，并可排除 其他导致心功能减退的因素；③室性心动过速治 愈或控制后左室功能改善。但是，部分患者室性 心动过速得到控制后左室功能未见改善，仍不能 排除心动过速心肌病的可能，因为心动过速诱发 心肌损害也可能发展到不可逆阶段。
心动过速性心肌病
心肌病的定义
心肌疾病：指除心脏瓣膜病、冠心 病、高血压心脏病、肺源性心脏病、 先天性心脏病和甲状腺功能亢进性 心脏病等以外的以心肌病变为主要 变现的一种疾病。
心肌病的分类
2006年美国心脏病协会将心肌病分为: 1、原发性：基因源性(离子通道性心肌病)、非 基因性和获得性原发性心肌病 2、继发性：指继发于全身系统性疾病的心肌病。 心动过速性心肌病与围产期心肌病、酒精性心肌 病一同包含在获得性原发性心肌病组中。
实验研究表明，心房或心室快速起搏心肌病： 以前------定义为原因不明的心肌疾病，以便与 特异性心肌疾病即继发性心肌疾病（原因已知） 相区别。
近年来---差别不明确。指标4 周内即可明显恢 复，但收缩末期和舒张末期容积直到12 周才恢 复正常。这种心功能不全的特点是左室收缩期 室壁张力和心脏充盈压明显升高，左、右心室 收缩功能及心排出量严重下降，同时还伴有血 浆心钠素和儿茶酚胺显著升高以及肾素-血管紧 张素-醛固酮系统的激活。然而，心功能的改善 究竟是快速心律失常控制的结果还是心脏病本
实验室检查
实验室检查：目前尚无相关资料。其他辅助检 查： 1.心电图 具有相应心动过速的表现。 2.超声心动图 类似于心肌病的表现，心脏扩大、 心功能下降。
鉴别诊断：注意与致心律失常型右心室心肌病、扩张型 心肌病、肥厚型心肌病等进行鉴别。
并发症：心功能不全、心源性休克等
治疗
治疗方案主要是针对快速心律失常的治疗，使 患者恢复正常心率和节律。不能恢复窦性心律 者，也应尽可能控制心室率(如大部分慢性心房 颤动患者)。控制室上性和室性快速心律失常安 全有效方法有多种，如电复律、抗心律失常药 物、射频消融和安装心脏起搏器等，应根据患 者个体情况予以选择。器质性心脏病伴快速性 心律失常者易发生心力衰竭，应立即予以纠正。 心脏正常者发生快速心律失常也应及时治疗， 当因有高危因素或副作用(如新生儿和婴儿)等使 不能立即实施有效治疗时，可暂给予姑息治疗， 但须定期评价，若心功能不全有发展倾向，应 及时调整治疗方案，积极治疗。
病理生理
其发病机制尚不十分清楚，可能与以下因素有关： (1)心肌高能磷酸盐耗竭：即心肌的肌酐、磷酸肌酐及三磷腺苷 储备耗竭。(2)交感神经和肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活， 肾素、血管紧张素Ⅱ、醛固酮、去甲肾上腺素、肾上腺素及血 管加压素浓度增加，可诱发心肌肥厚，使心脏前后负荷增加， 影响心脏的心排血量。 (3)心肌细胞的β受体敏感性降低与β受体密度下调。 (4)心肌细胞肌浆网钙离子转运异常，肌原纤维Ca2＋-ATP 酶及 肌浆网Ca2＋-ATP 转移酶的活性降低，肌浆网的Ryanodin 受 体的含量及稳定性下降。 (5)心肌缺血及心肌的血流分布变化。 心动过速性心肌病与Na＋-K＋-ATP 酶的活性低有关，亦有研 究认为心动过速性心肌病的发展与细胞的凋亡增加有关，并且 P53 及其相关的基因参与了对细胞凋亡的调控。
临床分型
临床分型 ：鉴于TCM 可发生于正常的心脏和有 病变的心脏，现将其分为两型：①单纯性心动过 速性心肌病：除心动过速外，心脏无其他异常， 在整个发病过程中，心动过速是导致心脏扩大、 心功能恶化的原因；②不纯型心动过速性心肌病： 心脏存在除心动过速以外的病变和(或)除心动过 速以外还有其他导致心功能恶化的因素。 单纯型者对长期心动过速的耐受性较好，从心动 过速发展到心动过速性心肌病一般需要数年或更 长的时间，出现症状较晚。不纯型者从心动过速 到心动过速型心肌病的过程短，该类患者的心动 过速易出现症状。从第1 次心动过速发生到心动 过速心肌病，不同的患者所需时间不同，从数周 到20 年不等。
2008年初欧洲心脏病协会根据心脏形态和功能的异常分为：
1、扩张型心肌病：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍
2、肥厚型心肌病：左心室或双心室肥厚，通常有非对称性室 间隔肥厚
3、限制性心肌病：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功 能低下及扩张容积减小
4、致心律失常型右室心肌病：右心室进行性纤维脂肪变
5、不定型的心肌病：包括一些不完全符合上述任何一组的心 肌病(如纤维弹性组织增生症、非致密性心肌病、收缩功能不 全但心室仅略扩张者、线粒体疾病等)。
指南中明确使用了"心动过速性心肌病(tachycardiomyopathy)" 这一名词，并将其归类为扩张型心肌病中。
心动过速性心肌病
心动过速性心肌病(tachycardiomyopathy,TCM)： 指由于快速的规则和（或）不规则的房性心律 失常，或快速室性心律失常因心室率过快导致 心脏收缩和（或)舒张功能不全性心力衰竭,在 恢复窦律或控制心室率后,可完全或部分逆转 心功能。
预后及预防
预后及预防：预后与心动过速持续时间的长 短、心肌损伤的程度及心脏的基础疾病有关。 临床研究发现左心室功能较大的改善通常发 生在心动过速终止后1 个月，且恢复过程缓 慢，6～8 个月后达最大恢复。单纯型心动 过速型心肌病一旦终止心动过速，心脏扩大、 心功能恢复多较快，程度较好。不纯型心动 过速性心肌病终止心动过速后的心脏状态和 心功能恢复较缓慢，程度较差。
病理
心脏重量多无变化。在细胞水平，可见心肌细 胞和细胞外基质重构，细胞外基质结构和心肌 细胞基底膜-肌纤维膜界面均发生分离；细胞外 基质紊乱可损害心肌细胞排列、压力耦联和传 输以及毛细血管的开通，心肌细胞可消失、拉 长，肌纤维紊乱和肌小节消失。
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临床表现
本病通常有室性心动过速所致的症状，如心悸、 胸闷、晕厥等，严重者可导致心功能不全、心源 性休克或死亡。部分患者亦无明显血流动力学改 变。 TCM的临床表现谱很广，原来心脏正常者对慢性 心动过速的耐受性较好，可无症状，而原有器质 性心脏病者易产生症状，多较早就医。