心肌病的认识和处理
心肌病ppt演示课件
DCM，有文献报道约占DCM的
50%
⑴ 酒精性心肌病
2．家族遗传性DCM：DCM ⑵ 感染/免疫性DCM
中有30%～50%有基因突变和家 ⑶ 中毒性DCM （酒精性）
族遗传背景
⑷ 围生期心肌病
3．继发性DCM：
⑹ 心动过速性心肌病 ⑺ 代谢内分泌性和营养性
疾病
.
10
4.DCM病 理肉眼：
心脏普遍扩大，通 常左右心室腔均增 大及扩张，以左室 为主。
椭圆形变为圆球形
2.左室流出道扩大，室间隔和左室壁运动弥漫性减弱
3. 心尖部好发附壁团块状回声
4.多合并相对性瓣膜关闭不全，大心腔小瓣口的特征性改变。
5.室间隔与左室后壁厚度正常，但与明显扩大的左室相比相
对变薄。
6. 左室舒张末期内径>2.7cm/m2,舒张末期溶剂>80ml/ m2，提示心室扩
大
.
.
6
扩张型心肌病
其主要临床表现为：左室收缩功能降低、 进行性心衰竭、可合并室性和室上性心 律失常、传导异常、血栓栓塞和猝死。
DCM是继冠心病和高心病导致心力衰竭 的最常见病因之一。
.
7
2.DCM流行病学
美国36.5/10万DCM，我国19/10万。 1/4心衰由DCM引起。
5年病死率高达15-50%。
分级
I
临床表现
无心力衰竭表现
LVEDd(mm)
20-60
LVEF%
40-60
中期 心力衰竭期
II-III
极度疲劳、劳力 性呼吸困难、心悸
60-70
30-40
晚期
IV
心力衰竭晚期
呼吸困难、水肿 肝大、腹水
对非扩张型左心室心肌病诊治的认识
对非扩张型左心室心肌病诊治的认识《2023年欧洲心脏病学会心肌病管理指南》对心肌病分类进行了修订,首次提出非扩张型左心室心肌病(NDLVC)表型。
NDLVC是指正常心肌出现非缺血性瘢痕或者脂肪组织替代(伴或不伴整体或局部室壁运动异常),或者原发性孤立性左心室运动减弱而不伴有瘢痕形成。
本文就NDLVC的定义、分类、诊断流程、治疗进行综述并对这一疾病提出作者的观点。
心肌病是指在排除冠状动脉疾病、高血压、心脏瓣膜病及先天性心脏病等疾病后,导致心肌结构和功能异常的一大类心肌疾病,据估计我国心肌病患者超过700万。
近日由国家心血管病中心心肌病专科联盟发布的一项全国性调查研究显示,从2017年～2021年,我国心肌病患者疾病负担显著增加,门诊及住院数呈上升趋势,但由于不同医院诊治能力及地区经济水平不同,对于心肌病的管理能力存在显著差异[1]。
2023年欧洲心脏病学会(ESC)心肌病管理工作组发布了《2023年欧洲心脏病学会心肌病管理指南》[2](以下简称2023 ESC指南),其为国际上第一部针对所有心肌病的诊治指南,对心肌病的表型分类、临床诊治路径、遗传学检测及筛查、全生命周期管理、心源性猝死危险分层及多学科管理等方面均提出了具体的证据分类及指导意见。
2023 ESC指南根据心脏结构、功能和心肌组织学特征对心肌病做出了全新的表型分类和定义,首次提出非扩张型左心室心肌病(NDLVC)这一心脏表型,弥补了扩张型心肌病定义的局限,并且研究发现NDLVC患者预后与传统扩张型心肌病比较差异并未有统计学意义[3],对于此类疾病的早期识别、诊断及治疗具有重要价值。
一、对象与方法心肌病分类发展概要及NDLVC的定义1957年,英国心脏病学家Wallace Brigden首次提出了心肌病(cardiomyopathy)的概念,他提出将一大类描述心肌异常的术语,如原发性、特异性、非特异性,或急性、亚急性、慢性,或嗜酸性、过敏性、肉芽肿性等,统一称为心肌病,定义为“非冠状动脉疾病相关的心肌疾病”[4]。
心肌病名词解释
心肌病名词解释
心肌病，又称心肌炎，是一种常见的心血管病，归因于心肌细胞内细菌或毒素的损害，引起心肌细胞的破坏和死亡。
它具有中度至重度的病症表现，从而影响心脏的正常功能，具有严重的致死性危险。
心肌病的症状通常是心绞痛，可表现为胸静脉，突然，剧烈或持久性的疼痛，以及上飔骨后部，肩部，背部和下颌的异常感觉。
除此之外，心力衰竭或心悸，气喘，头晕，形成水肿和其他自身体体症可能也会出现。
心肌病的治疗取决于具体的情况，通常是以复发性介入，即使用小切口和介入心血管技术。
这种方法可以清除心脏组织，改善心跳情况，恢复心脏功能。
此外，对于慢性的心肌病，有必要用抗生素、血栓溶解剂或抗心律失常药物治疗，以达到较好的病情控制。
有些病例也可以通过手术缓解症状，如植入心脏起搏器和心脏瓣膜置换术等。
另外，开展适当的康复活动，如健身，日常拉伸和低强度锻炼，也可以获得获得改善，缓解病情。
心肌病一般是慢性的，因此了解和认识这一疾病有助于准确的诊断，选择恰当的治疗措施以提高患者的生活质量。
尤其要注意严格遵守医生的指示，保持健康的生活方式，有助于降低患心肌病的风险，早日康复。
心肌病护理PPT课件
运动监测：运动过 程中注意监测心率、 血压等指标，如有 不适，及时停止运 动并寻求医生帮助
心理护理
01
保持乐观心态，避免焦 虑和抑郁
02
学会自我调节，保持情 绪稳定
03
增强心理承受能力，提 高应对压力的能力
04
建立良好的人际关系， 寻求社会支持
05
保持健康的生活方式，培 养兴趣爱好，转移注意力
3
瓣膜置换术：用 于治疗瓣膜性心
脏病
心室辅助装置 （VAD）：用于
治疗心力衰竭
心脏再同步化治 疗（CRT）：用 于治疗心律失常
心脏移植术：用 于治疗终末期心
脏病
射频消融术：用 于治疗心律失常
康复治疗
E
定期复查：监测病情，及时调整治疗方案
D
药物疗法：遵医嘱，按时服药
C
饮食疗法：合理膳食，营养均衡
B
心理疗法：缓解压力，保持心情愉悦
适量运动
01
04
运动注意事项：运动前 热身，运动后拉伸，避 免运动损伤
03
运动时间：每次运动时 间控制在30-60分钟， 每周至少进行3-5次
02
运动强度：根据自身情 况，选择适当的运动强 度，避免过度运动
运动方式：选择适合自 己的运动方式，如散步、 慢跑、游泳等
定期体检
1 定期进行身体检查，了解身体状况 2 及时发现并治疗高血压、高血脂、糖尿病等疾病 3 保持良好的生活习惯，如戒烟限酒、合理饮食、适当运动等 4 保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑 5 定期监测心电图，了解心脏功能变化
02
心肌病分为原发性心肌病 和继发性心肌病
04
继发性心肌病包括高血压性 心肌病、糖尿病性心肌病、 酒精性心肌病等
心肌病的治疗方法有哪些
心肌病的治疗方法有哪些
心肌病是一种心肌结构和功能异常的疾病，治疗方法主要包括以下几种：
1. 基础治疗：包括心脏康复、心脏病管理、控制危险因素等，旨在改善病情和预防疾病进展。
2. 药物治疗：根据患者的具体情况，可能会使用药物来控制症状并改善心功能。
常用药物包括利尿剂、ACE抑制剂、β受体阻滞剂，抗凝血药物等。
3. 植入设备：对严重的心肌病情况，可能需要植入不同类型的设备来支持心脏功能，如心脏起搏器、心脏除颤器、人工心脏辅助装置等。
4. 心脏移植：对于病情严重且无法通过其他治疗手段控制的患者，心脏移植是一种最后的治疗选择。
这种手术可能会有限制，因为供体心脏的供应量有限。
5. 其他治疗方法：针对特定的心肌病类型，可能会使用其他疗法，如抗心肌炎症治疗、免疫抑制治疗以及用于基因突变相关心肌病的基因治疗等。
请注意，具体的治疗方法会根据患者的病情、病因、病程等因素决定，因此最好在专业医生的指导下进行治疗。
陈玉成心肌病定义及分型标准修订和争议365医学网
陈玉成心肌病定义及分型标准修订和争议365医学网关键词：心肌病定义分型争议修订陈玉成前言心肌疾病是一大类病因复杂多样和临床表现繁多的疾病。
由于病因和发病机制不明，因此多年来对于心肌病的定义和分型模糊不清。
对于心肌病进行系统和清晰的分类一直是各国心脏病学家和研究人员关注的热点。
到目前为止，已经有不同的国家和组织对于心肌病的定义和分类进行了研究，相继发布了多个关于心肌病定义和分类的建议和共识，目前比较公认的是1995年WHO心肌病定义和分型共识。
随着对于心肌病病因和发病机制不断深入研究，近年AHA和ESC心肌心包疾病工作组结合近年对于心肌病分子遗传和临床研究进展，相继发布了新的的定义和分类建议，这些建议反应了近年有关领域研究的迅猛发展，但由于研究水平和局限，尚有许多问题未得到清楚的结论，因此也带来了对于心肌病定义和分类的困惑。
1 心肌病定义分型起源和演变历史心肌病（cardiomyopathy）名称在1957年首次提出，此后对于不同表现的心肌病命名五花八门，缺乏统一的规则。
1968年世界卫生组织对于心肌病的定义为“一种病因多样，具体不明的心脏疾病，常表现为心脏长大伴心力衰竭”（1）。
在1980年，世界卫生组织（WHO/ISFC）首次对于心肌病的定义和分类统一，心肌病定义为“原因不明的心肌疾病”（2）。
并且根据疾病病理形态改变分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病。
同时将已知原因的或明确由其他系统疾病导致的心肌病变归为特异性心肌疾病。
但是，在对特异性心肌疾病的定义中排除了明确由高血压、瓣膜病、冠心病和先心病所导致的心肌病变。
随着对于心肌病病因和发病机制的认识，同时也发现了其他新的心肌病的类型，到1995年，世界卫生组织（WHO/ISFC）再次对于心肌病的定义和分类进行了修订，并成为目前为大家广泛接受的标准。
此后分子心脏病学研究的飞速发展，不同心肌疾病的分子机制被揭示，基于分子遗传机制新的心肌病的分型应运而生，逐渐出现了近年的美国心脏病协会心肌病工作组和欧洲心脏协会心肌和心包疾病工作组的新分型建议。
《心肌病讲》课件
VS
干细胞治疗
干细胞治疗是一种利用干细胞移植来修复 受损组织的治疗方法。对于心肌病，一些 研究已经证明干细胞移植可以改善心脏功 能、减少心肌坏死和纤维化。
新型非药物治疗方法
生活方式干预
除了药物治疗和手术治疗外，生活方式干预也是心肌病治疗的重要手段。包括改善饮食 习惯、增加运动量、戒烟限酒等措施，有助于降低心肌病的发生风险和改善患者预后。
病因与病理机制
病因
心肌病的病因较为复杂，可能与遗传、环境、免疫等多种因 素有关。
病理机制
心肌细胞凋亡、坏死、纤维化等导致心肌结构和功能异常。
临床表现与诊断
临床表现
心悸、胸闷、呼吸困难、乏力等，严 重者可出现心力衰竭、心律失常等症 状。
诊断
通过心电图、超声心动图、心脏磁共 振成像等检查手段进行诊断，确诊需 依赖病理组织学检查。
《心肌病讲》ppt课件
目录
CONTENTS
• 心肌病概述 • 心肌病的药物治疗 • 心肌病的非药物治疗 • 心肌病的预防与康复 • 心肌病的最新研究进展
01 心肌病概述
CHAPTER
定义与分类
定义
心肌病是指以心肌肥厚、扩张、 收缩和舒张功能受损为主要特征 的一组心肌疾病。
分类
原发性心肌病、继发性心肌病、 遗传性心肌病等。
详细描述
根据心肌病的类型和严重程度，外科手术可能包括心肌切除术、冠状动脉搭桥术等。手术的目的是改善心脏的结 构和功能，减轻症状，提高生活质量。
04 心肌病的预防与康复
CHAPTER
预防措施
01
02
03
04
控制危险因素
高血压、高血脂、糖尿病等都 是心肌病的风险因素，应积极
心肌病诊断与治疗建议
心肌病诊断与治疗建议心肌病是一种由心肌结构和/或功能异常导致的心脏疾病，其特点是心肌肥大、心肌纤维化以及心室壁运动异常等。
心肌病可以分为遗传性和非遗传性两类，遗传性心肌病通常与基因突变有关，而非遗传性心肌病则与高血压、冠心病、糖尿病等心血管疾病有关。
以下是心肌病的诊断和治疗建议。
一、诊断：心肌病的诊断主要包括病史询问、体格检查、心电图、心脏超声、心磁共振等。
1. 病史询问：了解患者的家族史、症状出现时间和持续时间、症状的严重程度等。
2. 体格检查：包括心率、呼吸、血压、颈静脉压力、心音、心尖搏动等检查。
3. 心电图：心电图可以检测心脏电活动，判断心律异常和心肌梗死等情况。
4. 心脏超声：心脏超声可以观察心脏大小、心室壁运动、心脏瓣膜功能以及血流速度等。
5. 心磁共振：心磁共振可以提供更准确的心脏结构和功能信息，可以检测心包厚度、心室肥厚程度等。
二、治疗：心肌病的治疗主要包括药物治疗、手术治疗和心脏康复。
1. 药物治疗：根据心肌病的类型和临床表现，选用不同的药物进行治疗。
常用的药物包括洋地黄类药物、β受体阻滞剂、利尿剂、抗凝剂等。
2. 手术治疗：对于心肌病伴有心律失常、心室扩大等严重情况，可以考虑进行手术治疗。
手术治疗包括心脏移植、心脏支架植入等。
3. 心脏康复：心脏康复是指通过运动、饮食、心理干预等方式帮助恢复心肌病患者的心功能。
合理的康复计划可以提高患者的生活质量，并减少再发症的风险。
此外，患者还需要注意以下几方面的建议：1. 定期复查：心肌病是一种慢性疾病，患者需要定期复查心功能、心电图、超声心动图等，以及遵循医生的治疗方案。
2. 控制风险因素：戒烟、限制饮酒、控制高血压及糖尿病，这些都是减少心肌病发作的重要措施。
3. 心理支持：心肌病的患者常常伴有焦虑、抑郁等心理问题，及时寻求心理支持是很重要的。
4. 合理饮食：根据患者的情况制定合理的饮食计划，减少高盐、高脂、高胆固醇等不健康的食物摄入。
心肌病标准版解读PPT演示课件【27页】
临床表现
• 症状：
治疗
• 主要为心力衰竭的治疗 减轻心脏负荷 保存和改善心脏储备功能 预防和处理各种并发症 • 常用药物： 利尿剂、ACEI或ARB、β受体阻滞剂、洋地 黄 • 预后不良，生存率低
内容
1 扩张型心肌病
2 肥厚型心肌病
3 限制型心肌病
概述
• 肥厚型心肌病是以左心室心肌非对称性或对 称性肥厚，心腔缩小，左心室血液充盈受阻， 左心室舒张期顺应性下降为基本特性的原发 性心肌病 • 肥厚心肌突出于左室流出道，致左室流出道 梗阻 • 左室充盈受阻，致左房扩大和肺淤血 • 常染色体显性遗传病
原发性心肌病
概述
• 心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心 脏病、肺心病和先心病和甲状腺功能亢进性心脏 病等以外的，以心肌病变及功能障碍为主要表现 的一组疾病。
• 心肌病包括原发性和特异性 特异性心肌病：继发于全身性疾病的心肌病
变，如：糖尿病性心肌病、酒精性心肌病
原发性心肌病：目前病因不明了，以心肌病变 为主的疾病。分扩张型、肥厚型、限制型、右室 发育不良型。
临床表现
• 症状： 劳力性呼吸困难 突然站立和运动后晕厥 心绞痛 猝死 晚期呈充血性心力衰竭表现
临床表现
• 体征： 左室流出道梗阻：
胸骨左缘3 ～5肋间收中晚期喷射样杂音伴震 颤
杂音增强：心脏前后负荷↓ 、心肌收缩性↑ 杂音减弱：心脏前后负荷↑ 、心肌收缩性↓ 二尖瓣关闭不全： 心尖部收缩期杂音
辅助检查
• 心电图： 左室肥厚，STT改变 长期存在深倒 T波 病理性Q波
.上海交通大学医学院
诊断
• 肥厚型心肌病家族史 • 劳力性呼吸困难、非典型心绞痛 • 胸骨左缘3～5肋间收缩期杂音 • 超声心动图具确诊价值： 室间隔呈非对称性肥厚 舒张期室间隔与左室后壁厚度比大于1.3～1.5： 1 室间隔厚度大于20mm
心肌病如何治疗
心肌病如何治疗心肌病的种类一般分为四种，分别是扩张性心肌病、缺血性心肌病、肥厚性心肌病和限制性心肌病。
心肌疾病一般是很难完全治愈的，现阶段只能通过药物治疗和手术治疗缓解这种症状。
但其中缺血性心肌病，可以通过改善心肌的缺血，使患者慢慢治愈，这类型疾病是比较容易治愈的。
所以心肌疾病能否治好，主要需要看患病的类型和其病情严重的程度，以及发现患病后是否得到及时的治疗。
一、心肌病的危害心肌病会破坏心肌的主要功能--收缩，它会削弱心肌的收缩作用。
在这种情况下，心室会扩散（在所有方向上）。
据统计，扩张型心肌病占所有心力衰竭病例的9％。
这种类型的心肌病的原因尚不完全清楚。
该疾病的遗传性质被认为是可能的，因为该疾病的几种病例通常在近亲中发现。
免疫系统中的疾病可能导致心肌病，但并未有研究表明。
这种疾病通常会逐渐发展。
有时患者几年都不会注意到心肌病的存在。
只有在X射线检查期间会偶然检测到左心室的扩展轮廓。
心肌病的最初迹象，并不具体，难以立即发现是心肌病。
患上心肌病后，我们运动时会特别容易感到疲劳，心脏难以负荷，增加呼吸的难度，之后会出现呼吸短促，并且在疾病严重时，会出现心脏哮喘。
在不同性质的心脏中经常会有疼痛、绞痛，刺痛，收缩。
但心绞痛很少见。
因为心脏的内腔是扩张的，所以通常在心腔和大静脉中发生血栓。
这些血凝块可以脱落并由血液流入肺部。
然后出现一个危险的并发症肺血栓栓塞。
在33％的猝死病例中，肺血栓栓塞是罪魁祸首。
500名成年人中仅有1人可能会患有心肌病，许多人甚至不知道他们患有这种疾病。
心力衰竭的致病原因便是心肌病，也是需要心脏移植的最常见原因。
心肌病是相对危险的疾病，因为它常常难以发现，而且治疗起来相当困难。
此外，它与其他心脏问题不同，因为它也会影响到年轻人。
每天我们的心脏会泵送相当于7570升的血液，产生的能量来驱动卡车行驶32公里，所以说心肌是体内最重要的肌肉。
但是某些条件会影响它的工作效果，例如心肌病。
二、不同类型的心肌病治疗方式不同（1）扩张型心肌病由于病因不明，没有专门的防治方法。
临床医学内科学教学教案心肌病教案
临床医学内科学教学教案——心肌病教案一、教学目标1. 知识目标：（1）了解心肌病的定义、分类及临床表现。
（2）掌握心肌病的诊断方法及鉴别诊断。
（3）熟悉心肌病的治疗原则及最新治疗进展。
2. 能力目标：（1）培养学生对心肌病患者的临床评估能力。
（2）培养学生进行心肌病诊断和鉴别诊断的能力。
（3）培养学生制定心肌病治疗方案的能力。
3. 情感目标：（1）培养学生关爱患者，提高患者生活质量的责任感。
（2）培养学生积极进取，不断提高自身业务水平的意识。
二、教学内容1. 心肌病的定义及分类（1）定义：心肌病是指以心肌病变为主要表现的一组疾病。
（2）分类：扩张型心肌病、限制型心肌病、心肌肥厚、心肌炎症等。
2. 心肌病的临床表现（1）症状：呼吸困难、胸痛、晕厥、乏力等。
（2）体征：心脏扩大、奔马律、杂音等。
3. 心肌病的诊断方法（1）病史询问：详细询问患者症状、体征、家族史等。
（2）体格检查：心脏听诊、血压、脉搏等。
（3）辅助检查：心电图、超声心动图、心肌酶谱、心导管检查等。
4. 心肌病的鉴别诊断（1）与其他心脏疾病如冠心病、瓣膜病、先天性心脏病等相鉴别。
（2）与其他系统性疾病如贫血、甲状腺功能亢进等相鉴别。
5. 心肌病的治疗原则及最新治疗进展（1）治疗原则：控制症状、改善心脏功能、预防并发症。
（2）药物治疗：利尿剂、ACEI、ARB、β受体阻滞剂等。
（3）最新治疗进展：干细胞治疗、心脏起搏器植入、心脏再同步化治疗等。
三、教学方法1. 讲授法：讲解心肌病的定义、分类、临床表现、诊断方法、鉴别诊断及治疗原则。
2. 案例分析法：分析实际病例，培养学生对心肌病的诊断和治疗能力。
3. 小组讨论法：分组讨论心肌病的鉴别诊断和治疗方案，培养学生团队合作精神。
四、教学评价1. 课堂问答：评估学生对心肌病的基本概念、诊断方法和治疗原则的理解。
2. 病例分析：评估学生对心肌病诊断和鉴别诊断的实际操作能力。
3. 课后作业：评估学生对心肌病知识的掌握程度。
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南一、本文概述《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》是一份全面且权威的指南，旨在为中国的医疗专业人士提供扩张型心肌病的最新诊断与治疗策略。
扩张型心肌病是一种常见的心肌疾病，表现为心室腔扩大，心室壁变薄，心脏收缩功能减退，最终导致心力衰竭。
本文概述部分将简要介绍扩张型心肌病的流行病学特征、诊断方法、治疗原则以及本指南的目的和重要性。
通过本指南的推广和应用，我们期望能够提高我国扩张型心肌病的诊断水平，优化治疗方案，改善患者的生活质量，降低疾病负担。
在接下来的章节中，我们将详细介绍扩张型心肌病的临床表现、诊断标准、鉴别诊断、治疗策略以及随访管理等方面的内容。
本指南还将结合国内外最新的研究成果和临床实践经验，为医生提供科学、实用、操作性强的治疗建议。
我们希望通过这份指南的推广，推动中国扩张型心肌病诊断和治疗水平的提高，为更多的患者带来福音。
二、扩张型心肌病的诊断扩张型心肌病的诊断主要依赖于临床表现、体格检查、实验室检查和影像学检查。
由于扩张型心肌病临床表现多样，且缺乏特异性，因此早期诊断可能较为困难。
以下是诊断扩张型心肌病的主要步骤和考虑因素。
临床表现：患者常表现为心力衰竭的症状，如呼吸困难、乏力、液体潴留等。
患者可能伴有心律失常，如房颤或室性心动过速，以及心源性猝死的风险增加。
在诊断过程中，医生应详细询问患者的病史，包括家族史、既往疾病史和用药史等。
体格检查：医生应对患者进行全面的体格检查，包括心脏听诊、肺部听诊和腹部检查等。
扩张型心肌病患者常表现为心界扩大、心音低钝、心率增快等体征。
肺部听诊可闻及湿性啰音，提示心力衰竭导致的肺淤血。
实验室检查：实验室检查在扩张型心肌病的诊断中起到辅助作用。
常规血液检查可显示心力衰竭的指标，如脑钠肽（BNP）或N末端脑钠肽前体（NT-proBNP）水平升高。
心电图检查可发现心律失常、心肌肥厚或心肌缺血等异常表现。
影像学检查：影像学检查是扩张型心肌病诊断的关键。
心肌病指南
心肌病诊断与治疗建议2007 中华医学会心血管病学分会中华心血管病杂志编辑委员会中国心肌病诊断与治疗建议工作组1995年世界卫生组织（WHO）／国际心脏病学会联合会ISFC）将心肌病定义为伴心功能不全的心肌疾病，分为原发性和继发性二类［1］。
原发性心肌病包括扩张型心肌病(DCM）、肥厚型心肌病（HCM）、致心律失常性右室心肌病．(ARVC）、限制型心肌病（RCM）和未定型心肌病。
十年来，该定义和分类被临床和病理医生广泛接受和应用。
1999年11月中华心血管病杂志发表心肌炎和心肌病会议讨论纪要建议我国临床医师采用上述标准［2]。
由于心脏超声等影像技术的进步，分子生物学、分子遗传学理论和知识的应用，多中心、大规模临床“循证医学”证据的获得，近年来科学家和临床学家们对心肌病的发病、命名、诊断、治疗及预后发表了许多新的见解。
5年内可查阅心肌病有关的文献总量超过14 000篇，中、英文文献13 279篇。
其中中文237篇。
DCM和HCM 的患病率分别达到36．5和200／10万人群，心肌病呈发病上升、年死亡率降低的趋降低的趋势。
影像发现提供诊断和分类依据，基因诊断和基因筛选近年已成为心肌病研究的新领域。
临床治疗有多种选择，三括药物、介人、外科手术和心脏移植等方法，心肌病已成为可知原因、能够诊断和治疗的常见病。
心肌病基因和基因后修饰资料的累积和发现，心肌肌节蛋白基因突变导致HCM发病超过50％，也有报道达到85%，因此HCM被定义和分类为遗传性心肌疾病［6－9］。
青少年和运动员猝死与基因突变相关，已列人心肌病的范畴，欧美己形成“标准”和“指南”性文件［10］。
因此，仍然沿用WHO／ISFC心肌病标准已不能涵盖和反映心肌病临床现实的需要，北美、欧洲已发布了多个相关指南、专家共识或声明，起草专家们详细地阐述了HCM、DCM和ARVC多个方面的进展，评估了基因筛选、基因诊断的现状和重要性，置人性心脏除颤起搏器（ICD）可防治恶性心律失常导致的猝死，药物难治性HCM的化学消融和外科干预，心脏再同步化治疗(CRT)［11－14］。
《心肌病概述》医学课件
心律失常
不规则心跳、心悸、胸闷等。
心肌病的诊断
1 临床表现观察
症状分析、体征检查、病史 询问等。
2 心电图检查
记录心电活动，识别心律、 传导异常等。
3 心脏超声检查
观察心脏结构、功能和血流情况。
心肌病的治疗
1
药物治疗
利用药物改善心脏功能，控制症状。
手术治疗
《心肌病概述》医学课件
本课件将介绍心肌病的定义、分类、原因、症状、诊断、治疗等内容，深入 剖析心肌细胞的结构、功能和生命周期，并探讨心肌病的流行病学特点和患 病风险因素。
心肌病的分类
肥厚型心肌病
心肌细胞异常增生导致心肌 壁变厚，影响心脏收缩功能。
扩张型心肌病
心肌松弛、扩张，影响心脏 舒张功能。
限制型心肌病
心肌细胞的功能
• 收缩：心肌细胞通过肌原纤维的收缩实现心脏的收缩功能。 • 传导：心肌细胞能够传导电信号，协调心脏的收缩和舒张。 • 泵血：心肌细胞的收缩泵血到全身，确保生物体的正常供氧和养分。
心肌细胞的生命周期
增殖期 成熟期 退化期
心肌细胞Байду номын сангаас过细胞分裂和增殖增加数量。 心肌细胞停止分裂，但仍能维持正常生命周期。 心肌细胞逐渐衰老、死亡和代谢减缓。
心肌僵硬，心腔受限，影响 心脏充盈功能。
心肌病的原因
1 遗传突变
某些基因突变可导致心肌细 胞结构和功能异常。
2 心肌炎症
感染、自身免疫等因素导致 心脏组织受损。
3 代谢紊乱
糖尿病、高血压等代谢性疾病影响心肌健康。
心肌病的症状
一过性血栓栓塞
因心肌损伤导致血栓形成，引 起心脑等部位供血不足。
董燕平教授对心肌病的认识及治疗总结
-8- Clinical Journal of Chinese Medicine 2015 V ol.(7) No.12主证：胃脘刺痛，灼热灼痛，食后痛剧，口干思饮，脘胀拒按，心下痞块，或有呕血、便血，肌肤枯燥甲错，舌质紫暗或见瘀点，脉沉弦、细涩或弦数。
辨证：瘀毒内阻，血瘀胃热。
治则：解毒祛瘀，清热养阴。
中成药：慈丹胶囊，5粒/次，4次/d；复方莪术消瘤胶囊，5粒/次，4次/d；扶正固本胶囊，5粒/次，3次/d。
汤药：以伟达4号方加减：黄药子15 g，山慈菇10 g，三七（冲）3 g，重楼10 g，蜂房6 g，乳香6 g，没药6 g，白花蛇舌草15 g，半枝莲15 g，半边莲15 g，生蒲黄10 g，五灵脂10 g，蛇蜕6 g，血余炭3 g，仙鹤草30 g，蜂房12 g，延胡索10 g，藕节20 g。
④气血双亏型主证：胃癌晚期，重度贫血，面色苍白无华，面目虚肿，畏寒身冷，全身乏力，心悸气短，头晕目眩，虚烦不寐，自汗盗汗，纳少乏味，形体羸瘦，上腹包块明显，舌淡胖苔白，脉虚细无力或虚大。
辨证：瘀毒互结，气血双亏。
治则：化瘀解毒，补气养血。
中成药：慈丹胶囊，5粒/次，4次/d；复方莪术消瘤胶囊，5粒/次，4次/d。
中药方：以伟达1号方加减：当归10 g，黄芪15 g，党参30 g，川芎6 g，白芍药10 g，熟地黄15 g，三七（冲）3 g，黄精10 g，紫河车6 g，桑椹子10 g，何首乌10 g，丹参10 g，太子参20 g，白术10 g，茯苓10 g，炙甘草6 g，扁豆12 g，怀山药20 g，薏苡仁15 g，川续断10 g，补骨脂10 g，红枣6枚，生姜3片，黄精10 g，甘草6 g，谷麦芽各15 g，淫羊藿10 g，甘草6 g。
参考文献：[1]郑伟达,郑东海.癌症瘀毒论[M].北京:中国中医药出版社.2014.7:164-172.编辑：白莉编号：EB-15040401（修回：2015-04-10）董燕平教授对心肌病的认识及治疗总结Cognition and Treatment Experience of Professor DONG Yan-pingfor Cardiomyopathy张雪娟 张振伟 张铁军 指导老师：董燕平（河北省中医院，河北 石家庄，050000）中图分类号：R24文献标识码：A文章编号：1674-7860(2015)12-0008-02证型：AGBD【摘要】心肌病是指伴有心功能障碍的心肌疾病,在中医中没有对应的名称，只能按照其症状归属为心胀、咳喘、水肿、心悸、胸痹、厥脱等病。
心肌病的诊断及治疗
心肌病的诊断及治疗在人们的生活中，常常会受到诸多疾病的影响，而心肌病就是一种比较常见的疾病类型，它主要是伴随心功能的障碍的一种心肌疾病类型，是因为心脏的结构改变以及心肌壁的功能受损而造成心脏功能出现进行性的障碍。
此疾病会对患者是身体健康和生命安全造成很大的影响，因此一定要对患者及时诊断和治疗。
心肌病的常见症状心肌病患者常见症状有呼吸困难、头晕、心律不齐、胸痛等。
呼吸困难的情况发生是十分常见的，特别是在体育运动后；头晕是心肌病一种常见的征兆，患者除了会感到头晕外，甚至还可能会出现晕倒，特别是体育运动后；心肌病往往会造成心律不齐情况的发生，且心律不齐会持续有几秒钟甚至几分钟的时间；患者可能会出现胸痛的情况，特别是在进餐、运动后，胸痛往往是大多数的心脏疾病症状表现，也是心脏出现虚弱的主要迹象；另外心肌病还可能会导致腹胀、疲劳、高血压、全身无力等情况发生。
心肌病的诊断在对心肌病的诊断中，主要通过症状、体检来完成，有时心电图上也可能表现有特征性异常的情况，借助超声的心动图以及磁共振，可对此病诊断证实，若仍然不能实现确诊，就可以对心导管进行检查，导管检查期间还可对心内膜的心肌进行活检，来获取确实诊断以及明确的病因。
（一）心电图的检查。
在扩张型的心肌病中，心电图的检查主要呈现出ST 段的压低、T波的低平或者倒置情况，少数的存在病理性的Q波；在肥厚型的心肌病中，心电图内常显示出左室的肥厚、ST-T的改变，且部分存在Q波，束支传导的阻滞和房室传导的阻滞情况也比较常见；在限制型的心肌病中，心电图显示出低电压，束支的传导出现阻滞，心房与心室呈现肥大，ST-T发生改变，心房出现颤动等一些心律失常现象。
（二）体格检查。
在肥厚型的心肌病中，心界会向左发生扩大，对于心前区可听到2级或者3级的收缩性杂音，对晚期可以听到喷射性的杂音，其第二心音经常呈现分裂。
在限制型的心肌病中，心脏的搏动比较弱，心音较纯，其肺动脉瓣的区域第二心音较为亢进，可以听到舒张期的奔马律和心律不齐等声音。
心肌病怎样治疗？
心肌病怎样治疗？
*导读：本文向您详细介绍心肌病的治疗方法，治疗心肌病常用的西医疗法和中医疗法。
心肌病应该吃什么药。
*心肌病怎么治疗？
*一、西医
*1、治疗
大约70%左右的扩张型心肌病患者，在出现症状后5年内死亡；当其心肌壁变薄和心肌功能减退后，预后将进一步恶化。
心律失常的存在使预后更严重。
总的看来，男性患者存活时间只有女性患者的一半，而黑人患者的存活时间也只有白人的一半。
大约50%的患者死亡是突然发生，推测是由于严重的心律失常所致。
治疗特殊病因如酗酒和感染等可以延长生命。
如酗酒是心肌病的病因，则病人应戒酒；如果患者的心肌病是由感染所致则应使用抗生素。
冠心病患者，心肌缺血可以导致心绞痛(由心脏病引起的一种胸痛)发作。
可用硝酸盐类制剂、β阻滞剂和钙通道阻滞剂治疗。
后两种药物能降低心脏的收缩力。
充分的休息和睡眠以及避免紧张等可以减少心脏耗氧。
肿大心脏的心肌壁上可以形成血栓，故常用抗凝剂来预防血栓形成。
由于大多数控制心律失常的药物都不同程度地有抑制心
肌收缩力的副作用，因而常建议从小剂量开始使用，视疗效再谨慎地增加剂量。
血管紧张素转换酶抑制剂常用于心力衰竭的治疗，一般同时使用一定的利尿剂。
然而，除非有特别的病因可寻，否则DCM患者心力衰竭的预后并不理想。
正是由于这种不良的预后，现今进行的心脏移植手术多是针对DCM的。
*温馨提示：上面就是对于心肌病怎么治疗，心肌病中西医
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临床表现
扩张型心肌病
早期除心脏扩大外并无明显异常，发展至后期会表现为全心衰， 出现乏力、活动后气短、夜间阵发性呼吸困难或者浮肿、腹水及 肝大等。还可表现为各种心律失常，合并脑、肾及肺等部位的栓 塞，甚至猝死
肥厚型心肌病
起病较缓，早期为劳累后呼吸困难、乏力及心悸。心绞痛也较常
见，服用硝酸甘油缓解不明显。昏厥是病情严重的信号。晚期可 表现出心衰且常合并房颤
诊断-肥厚型心肌病(HCM)
不能解释的、无心室腔扩张的左室肥厚(心脏超声提示左室厚度≥15 mm)为特点，且无其他导致心室肥厚的心脏疾病或系统性疾病证据， 或基因型阳性但临床无明显心肌肥厚表现的疾病 目前强调HCM相关致病基因的确定在HCM诊断中的重要性
对于诊断工具，“指南”仍然最推荐经胸超声心动图(transthoracic echocardiogram，TTE)，但同时提出，心脏核磁共振成像 (cardiovascular magnetic resonance，CMR)的应用可以进一步提高HCM 的检出率
晚期心肌病治疗-心衰的处理
ACEI的使用
适应证：所有LVEF下降的心衰患者必须且终身使用，除非有禁忌 症或不能耐受（I类，A级）；阶段A为心衰高发危险人群，应考 虑用ACEI预防心衰（IIa类，A级） 禁忌症：喉头水肿，严重肾功能衰竭，妊娠妇女；双侧肾动脉狭 窄，血肌酐>265.2umol/l，血钾>5.5mmol/l，伴症状性低血压，左 室流出道梗阻应慎用 不良反应：低血压、高血钾、肾功能恶化、咳嗽、血管性水肿
晚期心肌病治疗-心衰的处理
β受体阻滞剂
适应证：结构性心脏病，伴LVEF下降的无症状心衰患者，无论有 无MI，均可应用。有症状或曾经有症状的NYHAII-III级、LVEF下 降、病情稳定的慢性心力衰竭患者必须应用终生，除非有禁忌症 或不能耐受。NYHA IVa级心衰患者在严密监护和专科医师指导下 也可应用 禁忌症：伴二度及以上AVB、活动性哮喘、反应性呼吸道疾病 不良反应：低血压、液体潴留和心衰恶化、心动过缓和AVB
临床表现
限制性心肌病
心内膜心肌纤维化、心肌僵硬及心室舒张充盈受阻为特征 发病缓慢，早期可出现发热、乏力、头晕或气急等，发展至晚期可出现 全心衰。房颤也常见，还可合并内脏栓塞
致心律失常性右室心肌病
一种右室发育不良的心肌疾病 常以症状性心律失常特别是室性心动过速(左束支传导阻滞型)就诊，部分
ICD：可增加生存率，是目前惟一明确有效预防心源性猝死的措施。 高危患者，特别是存在室性心动过速或晕厥证据患者安装（IIa类） 射频消融：治疗ARVC室性心动过速，往往易复发或形成新的室速， 故不作为首选治疗。高危患者安装ICD下行射频消融，以减少ICD放 电次数，延长使用寿命 心脏移植治疗：以上治疗无效终末期患者
诊断-心律失常性右室心肌病(ARVC)
致病基因
染色体显性遗传，隐性型也有报道 心肌雷诺丁受体基因(RYR-2)是首先发现的致病突变基因 已证实9种不同染色体显性遗传与本病相关，已确定5种基因突变与ARVC
发病相关
治疗-扩张型心肌病
早期阶段，仅仅是心脏结构的改变，超声心动图显示心脏扩大、收缩 功能损害但无心衰临床表现。此阶段应积极进行早期药物干预，包括 β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂，减少心肌损伤和延缓病变 发展
诊断-肥厚型心肌病(HCM)
大体病理标本
诊断-肥厚型心肌病(HCM)
致病基因
可能与常染色体显性遗传有关，约1/3的有明显家庭史，心脏肌球 蛋白重链及心脏肌钙蛋白T基因突变是主要的致病因素 已发现和报道15个突变基因，超过400个位点突变导致HCM，中 国汉 族人中至少有6个基因变异与HCM发病相关
保守评价：LVEDd大于年龄和体表面积预测值的117﹪，即预测值的2 倍SD＋5﹪
排除引起心肌损害的其他疾 病，如高血压、冠心病、心脏瓣膜病、先 天性心脏病、酒精性心肌病、心动过速性心肌病、心包疾病、系统性 疾病、肺心病和神经肌肉性疾病等
诊断-扩张型心肌病
大体病理标本及X-ray
诊断-扩张型心肌病(DCM)
最适剂量，从很小剂量开始，逐渐递增，直至目标剂量
所有病情稳定，LVEF<40%患者应用β受体阻滞剂，目前证据用于心衰的β受 体阻滞剂为卡维地洛、美托洛尔和比索洛尔，应在ACEI和利尿剂的基础上加 用β受体阻滞剂，从小剂量开始，能耐受则每2-4周将剂量加倍，以达到静息 心率不小于55次/分为目标剂量或最大耐受量 有中、重度心衰又无肾功能严重受损患者可用螺内醋20mg/d、地高辛 0.125mg/d 有心律失常导致心源性猝死发生风险的患者可选择抗心律失常药物治疗如胺 碘酮等
晚期心肌病治疗-心衰的处理
神经内分泌抑制剂的联合应用
ACEI和β受体阻滞剂的联合：“黄金搭挡” ACEI和醛固酮受体阻滞剂的联合：需严密监测血钾 ACEI和ARB的联合：一般不考虑 ARB和β受体阻滞剂和醛固酮受体阻滞剂的联合：“金三角”
正在研究、疗效不肯定有争议的药物
血管扩张剂 n-3多不饱和脂肪酸
治疗-肥厚型心肌病(HCM)
无症状患者：是否用药存在分歧。病程呈典型的心室重构进程，为延
缓和逆转重构，建议服用β受体阻滞剂或非二氢吡啶类钙拮抗剂，小
到中等剂量。普奈洛尔、美托洛尔等25-50mg/d。地尔硫卓30-90mg/d， 维拉帕米240-480mg/d
症状明显患者：对已出现呼吸困难，运动受限患者，建议用丙吡胺
调整生活方式（限钠、限水、营养与饮食、休息和适度运动）
心理和精神治疗 氧疗
晚期心肌病治疗-心衰的处理
心衰药物治疗流程
晚期心肌病治疗-心衰的处理
利尿剂的使用
适应证：有液体潴留证据的所有心衰患者均应给予利尿剂（I类 C 级） 应用方法：从小剂量开始，逐渐增加剂量直至尿量增加，体质量 每天减轻0.5-1.0kg为宜 不良反应：低血压、电解质紊乱、肾功能不全
近年北京地区大规模多中心流行病资料显示肥厚型心
肌病患病率为180/10万人
概述
心脏超声等影像技术进步，分子生物学、分子遗传学理论 和知识的应用，多中心、大规模临床“循证医学”证据的 获得，近年对心肌病的发病、命名、诊断、治疗及预后有
许多新的见解
临床治疗有多种选择，包括药物、介人、外科手术和心脏 移植等方法，心肌病已成为可知原因、能够诊断和治疗的 常见病
心肌病认识及处理
-方法、探索、重新认识、开始到最后的出路
四川省人民医院老年科 程标
概述
定义
1980 WHO: 原因不明的心肌疾病 1995 WHO: “伴心功能不全的心肌疾病”
一组由于心脏下部分腔室(即心室)的结构改变和心肌壁功
能受损所导致心脏功能进行性障碍的病变
概述
流行病学
80-90年代：南京地区肥厚型和扩张型心肌病年发病率 分别为1.3和1.5/10万人
诊断-限制型心肌病(RCM)
二维超声心动图检查示心腔狭小、心尖部闭塞、心内膜增厚和心室舒
张功能严重受损
心电图示低电压、心房和心室肥大、束支传导阻滞、ST-T改变和心房 颤动等心律失常
诊断-心律失常性右室心肌病(ARVC)
中青年患者出现心悸、晕厥症状，排除其他心脏疾病 无心脏病史而发生心室颤动的幸存者 患者出现单纯性右心衰竭，排除引起肺动脉高压的其他疾病 家族成员中有已临床或尸检证实ARVC的患者 家族成员中有心源性猝死，尸检不能排除ARVC 患者亲属中有确诊DCM者 无症状患者(特别是运动员)心脏检查中存在ARVC相应表现者，通过 超声心动图、磁共振等临床确诊，心电图作为重要辅助证据
ICD植入；心脏移植 特殊问题
HCM伴房颤患者易发血栓及脱落，推荐华法林抗凝
预防心内膜炎
治疗-心律失常性右室心肌病(ARVC)
抗心律失常药物治疗：目的在于减轻症状。室性心律失常常出现于快
速心室率之后，常用β受体阻滞剂，如无效，可应用或加用胺碘酮。
索他洛尔治疗室性心律失常效果也较好，需监测QT间期。少数患者 可考虑应用I类抗心律失常药物或几种抗心律失常药物联用。如出现 房颤、明显心室扩张或室壁瘤应抗凝治疗
致病基因
DCM家系候选基因筛查和连锁分析策略定位26个染色体位点，找出22个
致病基因 致病基因通常定位于lq32(肌钙蛋白T)，2q31(肌联蛋白)，2q35(结蛋白)， 4q12(β-肌糖蛋白)，5q33(d-肌糖蛋白)，9q13-22、14q11(β-肌球蛋白重链)， 15q2(a-原肌球蛋白)，15q14(肌动蛋白) 伴传导障碍的绝大多数位于1q21的核纤层蛋白基因(laminA/C) 伴骨骼肌病变的通常是x染色体连锁遗传方式，由定位于x染色体的Xp21 的肌营养不良蛋白基因(dystrophin)及Xq28的tafazzin基因缺陷所致
在中期，超声心动图显示心脏扩大、降低并有心衰表现
按慢性收缩性心力衰竭治疗 液体储留患者应限盐和合理使用利尿剂，利尿剂从小剂量开始，如呋
塞米每日20mg或氢氯噻嗪每日25mg，并逐渐增加剂量直至尿量增加，
体重每日减轻0.5-1.0KG
治疗-扩张型心肌病
所有无禁忌症者应使用ACEI，不能耐受者用ARB，治疗前注意利尿剂维持在
100-150mg/d，治疗流出道梗阻效果优于β受体阻滞剂。最长观察用药 3.1年，伴前列腺肥大者不用或慎用；对有症状又有室上性心动过速患