心律失常性心肌病

Philips and Levine 发现并首次描述 了快室率房颤合 并心衰患者如果 减慢室率或消除 房颤，心衰能够 逆转，称为心动 过速性心肌病 （TIA），又称变 时性心肌病。
Whipple 等通过 快速心房或心室 刺激建立了第一 个心动过速致心 肌病的动物模型。
Gallaghe正式命 名心动过速诱发 的心肌病，即 TIC。
频发室性期前收缩和 / 或非持续性室性心动过速：9％～34％。（Kawamura 等）。 心房颤动伴心力衰竭：25％～50％（Fujino 等）。 自律性房性心动过速的成人和儿童：分别为8.3％和28.0％（Medi等和 Kang 等） 。 持续性房室折返性心动过速的胎儿和儿童：分别约为 7％和 18％（Kang 等） 原无心力衰竭而于右心室起搏：19.5％～22.6％（Khurshid 等）。
PVC负荷增加，射血分数线性下降。
Huizar J F , et al. [J]. Journal of the American College of Cardiology, 2019, 73(18):2328-2344.
心律失常心肌病的临床特征
1.AIC 的发生率受诸多因素影响，但主要与心律失常的类型相关。 AIC 在大范围人群中的流行病学情况尚待进一步调查和确定。
心律失常心肌病的临床特征
2.可发生于各个年龄，包括胎儿，多见于青年或壮年男性。 3.心肌病的发生高度依赖于心室率，心室率越快→心律失常性心肌病越早。 4.出现时间：心动过速后几周-20年。相关研究报道，从心律失常发作进展 至单纯型AIC的中位时间约4.2年。 5.心动过速终止后心功能能够逆转是该病的重要特征，但不是所有患者都 能逆转，与心动过速持续时间长短及基础心脏情况有关。 6.研究发现，TCM节律控制明显优于心率控制。 7.恢复时间：心动过速终止后1个月开始，6-8个月达最大程度。 8.复发：心室率未有效控制是主要原因。 9.心律失常被控制和心功能已恢复至无症状性心功能不全或正常时，心脏 性猝死的风险依然存在，可能与心律失常诱发的细胞和分子水平病变并未 完全纠正相关。
心律失常心肌病的发生机制和病理生理
动 物 模 型
心律失常心肌病患者心室肌纤维化，且纤维化程度与射血分数的降低程度及
心功能恢复程度有关。
Huizar J F , et al. [J]. Journal of the American College of Cardiology, 2019, 73(18):2328-2344.
定义
心律失常性心肌病（AIC）是指因心动过速、心动过缓、 节律不规整及心脏收缩不同步等心律失常引起的左室结构 或功能受损, 经控制心室率或转复心律后, 心脏功能大多 可以逆转的一组心肌病。
心律失常心肌病的研究发2年
1985年
2011年
Gossage 等首次 报道一例房颤合 并快速心室率的 年轻患者发生了 难以解释的左室 扩大和心力衰竭。
苏暄. 杨延宗.[J]. 中国医药科学, 2016, 006(023):1-4.
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心律失常心肌病的类型
按心律失常和 病理生理分类
按照心脏扩大 按心脏基础状况分类 解剖部位分类
心动过速性AIC 心动过缓性AIC 心脏不同步性AIC 混合型AIC
心房扩大型AIC 心室扩大型AIC 全心扩大型AIC
心律失常性心肌病 (Arrhythmia-induced cardiomyopathy AIC)
安康市中心医院 樊衡
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主要内容
一、AIC的定义及研究发展史 二、AIC的发生机制及病理生理 三、AIC的临床特征 四、AIC的诊断与鉴别诊断 五、AIC的治疗策略 六、AIC相关文献阅读
Emmanuel.N 等 提出心律失常性 心肌病（AIC） 的概念。
缓慢型心律失常
心律失常心肌病的研究发展史
2006年AHA心肌病分类分型：原发性心肌病中的获得性心肌病
2008年AHA心肌病分类分型：明确使用“快速心律失常性心肌病” 这一名词，归为非家族性心肌病 2018年中华医学会《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》 ：获得 性心肌病
单纯型 AIC：无基础心脏病，心律失常是心肌病的唯 一致病因素。也称原发性AIC。 不纯型 AIC：患者本身存在器质性心脏病，在发生心 肌损害的过程中有两种致病因素同时存在，快速性心 律失常只是原因（或诱因）之一，主要致病因素是基 础心脏病。也称继发性AIC。
心律失常心肌病的发生机制和病理生理
1.心肌能量耗竭、心肌缺血和氧化应激是心律失常引发 AIC的启动机制。
➢ 心血管功能异常：①心输出量和左室射血分数降低；②心脏舒缩功能不全，其中孤立性右室功能失调 罕见；③心室充盈压升高，二尖瓣返流增加；④肺毛细血管嵌楔压升高；⑤体循环血管阻力增加等。
Martin C A , Lambiase P D . [J]. Heart, 2017:heartjnl-2016-310391.
单纯性AIC 不纯型AIC
心动过缓性 AIC： ①心率缓慢型心动过缓性AIC：病态窦房结综合 征、窦房传导阻滞、房室传导阻滞；②血流动 力学心动过缓性AIC：频发室性期前收缩、无休 止房性心动过速、快心室率心房颤动，上述心 律失常因频发低效心搏、无效心搏导致有效心 搏减少的血流动力学性心动过缓，继之出现AIC。
2.微结构重构包括心肌细胞重构、神经体液重构、β 受 体重构等，是AIC 启动机制引发的主要微结构病变。
3.AIC的心血管形态和功能异常是AIC的主要靶器官损害。
鲁端. [J]. 心电与循环, 2016, 000(001):3-7.
心律失常心肌病的发生机制和病理生理
➢ 心脏形态异常：①心脏扩大，其中左心室收缩末期容积扩大常较舒张末期容积扩大更显著；②累及左 心室者可使其成球状构型；③房室壁厚度减少而变薄等。
1.Gossage AM． On auricular fibrillation［J］．QJM，1913( 4) : 435 － 440． 2.Philips E, Levine SA. Am J Med，1949,7:478-489. 3.Whipple GH，et al． Proc N Ensl Cardiovasc Soc，1962，20( 1) : 39 － 40． 4.Gallagher JJ． J Am Coll Cardiol，1985， 6( 5) : 1172 － 1173． 5.苏暄. 杨延宗.[J]. 中国医药科学, 2016, 006(023):1-4.