(必备)先心病超声诊断
心脏疾病的超声诊断-(2)
心包是包绕于心脏及大血管根部之外的
纤维浆膜囊,分纤维性心包和浆膜性心包两 部分.纤维性心包在心包最外层,由致密厚实 而坚韧的结缔组织构成,伸缩性较小.
浆膜性心包较薄而光滑,其壁层衬于纤维 性心包的内面,并覆盖于心脏外表面形成脏 层(心外膜),心包脏层,壁层之间的腔隙称心 包腔,内含10ml-30ml液体,起润滑作用.
身体各处恶性肿瘤均可经血循环或淋巴
循环转移至心脏,但以支气管,肺,乳腺,纵膈, 胃,食道等为主要原发部位.心房,心室及心包 都可受累,似以右侧更为多见.
转移性肿瘤首先侵犯心外膜(心包脏层), 致心包脏层,壁层凹凸不平,回声不均匀,可见 大小不等的回声不均光团突入到心包脏,壁 层之间.侵及心包的肿瘤可引起心包积液,随 着心包积液的增加,可致心腔扩张受限.
2.主动脉瓣狭窄,主动脉瓣上及瓣下狭窄, 主动脉缩窄均可引起室间隔,邹室壁增厚,但 此类患者必有瓣膜或瓣上,瓣下器质性改变, 不伴体循环血压增高,可资鉴别.
心脏肿瘤分为原发性与转移性两大类.原 发性心脏肿瘤较少见,与转移性心脏肿瘤之 比为1:13-1:39.原发性心脏肿瘤又分为良性 肿瘤和恶性肿瘤.
②心绞痛型;
③心肌梗塞性;
④心力衰竭和心律失常型;
⑤猝死型.
，
冠状动脉有左,右两支,分别起始于左,右 冠状窦内.左冠状动脉总干长1cm-3cm,壁厚 0.1cm-0.2cm,开口处外内径0.4cm-0.5cm,随左右心室前壁部分,室间隔 前上2/3及二尖瓣前外乳头肌等.冠状闭塞既 血管内径狭窄超过50%-75%时可引起左室前 壁,部分室间隔相应心肌坏死.回旋支供血给 左心房左心室前壁上部,左心室外侧壁,后壁 的一部分及后内乳头肌,闭塞时可引起左室 外侧壁等处心梗.
瓣膜继而纤维增厚,坏死,形成缺损或发生 穿孔.累及腱索,乳头肌,可导致腱索,乳头肌 断裂,两者多可造成瓣膜关闭不全,累及主动 脉壁者产生主动脉瘤.
心脏常见疾病超声诊断
心脏常见疾病超声诊断心脏疾病，又称心脏病（heart disease），是心脏发生病变的疾病总称，由心脏结构受损引起，可分为先天性心脏病和后天性心脏病。
不同类型的心脏疾病，其症状、严重程度各有差异，要引起充分重视。
1 疾病类型通过病因，可以将其分为先天性心脏病和后天性心脏病。
（1）先天性心脏病。
也被称为先心病，由胎儿时期心脏发育异常导致；（2）后天性心脏病。
专门指由获得性因素引起的心脏病，比如风湿性心脏病、高血压性心脏病等。
2 病因心脏疾病是由多种因素引起的，大致可分为先天因素和后天因素两个类别。
其中先天因素主要为基因缺陷；后天因素包括糖尿病、高血压、不良生活习惯、抽烟喝酒等。
2.1基本病因（1）家族遗传。
如果男性发病年龄小于55岁，女性发病年龄小于65岁，提示可能由遗传因素导致；（2）先天发育缺陷。
除了遗传之外，以下因素会导致先天发育缺陷：一是母亲有流产史，下一次怀孕时，胎儿患先心病的可能性会更高；二是母亲本身患有糖尿病，而且分娩时年龄过大；三是孕早期的产妇，受到病毒或细菌感染，或是长期吸烟、喝酒、吸毒；四是受职业和生活环境影响，长期接触放射性物质，受刺激较为严重；（3）感染因素。
口腔疾病的部分细菌会导致心内膜炎，呼吸道病毒会引起心肌炎等。
2.2诱发因素心脏是人体最重要的器官，其结构十分复杂，这也决定了心脏病的诱发因素是多方面的。
（1）年龄。
随着年龄增加，动脉会慢慢变得狭窄，心脏肌肉有增厚、变薄等风险；（2）性别。
通过对大量病例进行调查研究可以发现，男性心脏病患者数量明显多于女性，而且女性在绝经之后，患上心脏疾病的风险会大大增加；（3）药物。
长期服用避孕药、糖皮质激素、部分保健品或中药，也会对心脏造成损伤；（4）精神压力。
精神长期处于紧绷状态，情绪不稳定；（5）高血压、高血脂、高血糖。
高血压得不到控制，血糖和血脂高于正常范围，引起动脉粥样硬化，对心脏结构与功能造成影响；（6）不良生活习惯。
长期过度吸烟、喝酒、熬夜、缺乏运动、吸毒，或是饮食上以高脂肪、高糖为主，体重严重超标，都会影响心血管系统的正常功能。
心脏超声各论(临床新版)
2、间接征象：右心容量负荷过重表现： • 右心室扩大、房室间隔向左侧膨出； • 肺动脉增宽、搏动增强； • 三尖瓣环扩大、三尖瓣运动幅度增大；
• CDFI：
穿隔血流：明亮红色血流，指向三尖瓣； 肺动脉瓣及三尖瓣口可见返流 收缩早、中期房间隔右房侧见正向湍流频 谱1-1.5m/s；
•声学造影：负性造影区
[超声诊断要点]
1、二维图像：室间隔局部回声失落，左、 右心室容量负荷过重、肺动脉高压表现； 2、CDFI：室间隔回声失落处见红色为主的五 彩穿隔血流，于室间隔右室面显示高速正 向湍流频谱；
[临床价值] 3mm以上缺损检出率95%以上；
三、动脉导管未闭
[病理生理] PDA为主动脉狭部与左肺A根部
F4血流动力学变化：
肺A狭窄
右室肥厚 肺循环血流量减少
↓
右室流出道梗阻
↓
左心（血容量减少）
↓
肺血流量减少 少
↓
主动脉（血流量减
↓
血液氧合不足
↓
混合血进入体循环
↓
紫绀
↓
紫绀
• 二维超声心动图表现：
1、主动脉增宽伴骑跨：主动脉明显增宽、前 移、 主动脉前壁与室间隔回声中断；
骑跨率=主A前壁与室间隔断端垂直距离/ 主A根部前后径×100%
2、左、右心室容量负荷过重 3、肺动脉增宽、肺A高压
• CDFI：
1、彩色多普勒：收缩期见红色为主的五 彩血流束由室缺处进入右室或右室流 出道（心室水平左向右分流）； 伴肺A高压者可见双向分流（左向 右呈红色，右向左呈蓝色）；
2、脉冲及连续多普勒： 室间隔右室面见收缩期高速的正向或双 向湍流频谱，最大流速达3-5m/s；
2、多普勒超声心动图
先心病超声检查中应注意的几个问题
先心病超声检查中应注意的几个问题发布时间：2021-07-01T01:19:28.756Z 来源：《中国医学人文》(学术版)2021年第3期作者：谢其燕[导读] 先心病，又叫先天性心脏病，在胎儿期就已存在，其发病率占出生活婴 0.7%~0.8%，儿童期因先天性心脏病死亡的人数约占同期死亡人数的50%。
随着医学技术的发展，我国各项疾病都得到了一定的控制。
但与此同时，环境污染和空气问题的日益加重，先心病患儿的数量在逐年增加。
先心病患儿属于出生缺陷，对于母体来说，生产时可能面临着较大的风险。
谢其燕成都市青白江区人民医院四川成都 610300先心病，又叫先天性心脏病，在胎儿期就已存在，其发病率占出生活婴 0.7%~0.8%，儿童期因先天性心脏病死亡的人数约占同期死亡人数的50%。
随着医学技术的发展，我国各项疾病都得到了一定的控制。
但与此同时，环境污染和空气问题的日益加重，先心病患儿的数量在逐年增加。
先心病患儿属于出生缺陷，对于母体来说，生产时可能面临着较大的风险。
此外，较严重的先心病患儿在生长过程中将面临各种危险，甚至危及生命，需要长期治疗才能维持正常生活。
因此，为了有一个健康的宝宝，我们需要尽早检查其心脏。
而对于先心病的检查，超声心动图已成为其最常用的诊断工具。
一、什么是先心病？先天性心脏病，简称为先心病。
也就是说，是胎儿期或者婴儿期心脏发育缺陷而导致的一种心脏疾病。
先心病是一个非常大的疾病种类，根据不同的分类方法可以将其分为不同的种类，从医学上讲，最常见的分类方法是发绀型先天性心脏病和非发绀型先天性心脏病，说的通俗点就是没有氧气的血液通过异常通道直接进入全身从而引起一系列缺氧症状就叫发绀型先天性心脏病，反之就叫非发绀型先天性心脏病。
先心病有复杂的，有难治的，有通过手术治愈的，也有无法治疗的，当然也有不需要治疗的，比如单纯的卵圆孔未必等。
二、先心病超声检查的优势为什么医学界认为超声检查是判断先心病的一种重要手段呢？这是因为超声检查在先心病的诊断中有着不可替代的优势。
先心病诊断常规
第一章心脏超声检查常规一、剑突下切面1.剑突下大血管横断及长轴切面·心房位置判断·下腔静脉内径测量·腹主动脉血流2.剑突下大血管长轴切面肝静脉－下腔静脉－右心房连接3.剑突下四腔心切面·心脏位置、心尖方向·房室连接·房室瓣位置、活动、血流流速、反流4.剑突下左心室流出道切面·左心室长轴及升主动脉·右心室流入道及三尖瓣5.剑突下右心室额状切面显示右心室的三部分结构（流入道、小梁部及流出道）。
6.剑突下双心房切面·房间隔的连续性·肺静脉回流情况7.上、下腔静脉长轴切面上、下腔静脉汇入右房，8.右室流出道长轴切面·显示右心室流出道·左心室二尖瓣前叶水平的短轴9.剑突下主动脉弓切面显示升主动脉、主动脉弓及部分降主动脉。
10.左室乳头肌水平短轴切面显示左室内乳头肌、肌部室间隔及左、右心室。
进一步将探头向心尖平扫用于显示左室心尖及心尖部室间隔。
二、心尖透声窗的基本切面1.心尖四腔切面·心室形态、大小·心房大小·房室瓣位置、启闭活动、反流·房隔、室隔连续性及形态2.心尖五腔切面·显示流出道部室间隔·左室流出道3.心尖二腔切面左心室流入道和流出道三、左侧胸骨旁切面1.左心室长轴切面·左心房大小·二尖瓣（形态、彩色多普勒、反流）·室间隔·左心室流出道·主动脉瓣·冠状窦大小、回流部位2.右心流入道切面显示膜部室间隔、三尖瓣、右心房及右心室流入道。
3.右心流出道切面显示右心室流出道、肺动脉瓣及主肺动脉。
4.大动脉短轴切面·右室流出道形态及反流·三尖瓣位置·主动脉瓣形态·冠状动脉起源及分支·肺动脉总干及分支5.左心室短轴切面·二尖瓣水平的左室短轴切面：显示二尖瓣口及左室流入道短轴·乳头肌水平左室短轴切面：显示两组乳头肌·心尖部左室短轴切面：显示心尖部室间隔6.高位短轴切面·肺动脉总干及分支·主、肺动脉间隔·动脉导管未闭·主动脉缩窄（动脉导管嵴）·肺静脉四、右侧胸骨旁透声窗的基本切面1.右胸骨旁长轴切面显示升主动脉，判断有无主动脉瓣上狭窄2.右胸骨旁上腔静脉长轴切面·右侧上腔静脉回流情况·房间隔连续性五、胸骨上窝切面1.胸骨上窝横切面·右侧上腔静脉、无名静脉、左侧上腔静脉·右肺动脉长轴及主动脉弓横部短轴2.胸骨上窝矢状切面·右肺动脉远端·主动脉弓、主动脉弓分支第二章心功能评估一、左心室功能1.收缩功能·射血分数·缩短分数·心率校正的平均短轴缩短速度注意：若室隔偏向异常或室壁运动异常，应用辛普森双平面法。
吴娟-先天性心脏病的超声诊断规范
剑突下四腔切面
剑突下长轴切面
左心室及升主动脉切面
右心室额状切面
剑突下短轴切面
双房切面
上、下腔静脉长轴切面
剑突下短轴切面
左室流出道切面
右室流出道切面
剑突下短轴切面
左室乳头肌水平短轴
右前斜切面
心尖及胸骨旁切面
四腔切面
五腔切面
胸骨旁短轴切面
胸骨旁切面
左室长轴
右室流入道 右室流出道
胸骨旁切面
术后评估 疏通/保留一些压差而减少反流
完全性大动脉转位
* 心房正位
* 心室正位（心室右襻） * 主动脉连接于解剖右心室
* 肺动脉连接于解剖左心室
* 常合并房间隔缺损（卵圆孔未闭）、动脉导管未 闭、室间隔缺损等
大动脉转位示意图
需合并 房缺（卵圆孔开放） 动脉导管未闭 室缺/室隔完整型
↑↑
LA
心脏超声检查显示方式
实时超声诊断心血管疾病，一般称之为超声心动图检查 超声心动图包括M型，二维和多普勒三种显示方式 M型，常用左心功能的测定等
二维可直接显示心脏大血管的切面解剖图象及运动状况
多普勒超声心动图则是检测血液动力学的重要方法
彩色多普勒
血流方向的彩色显示有两种方式。一种以蓝色显示背 离探头的血流，一种以红色显示朝向探头的血流
临床：青紫 杂音
大动脉转位的重要性
1. 新生儿先心病死亡的病例中 1/3是大动脉转位 2. 心彩超容易漏诊 拐棍
曲棍球
3. 早期根治术：
存活率高
室间隔完整的完全性大动脉转位（保持动脉导管开放！） ， 要注意：室间隔的偏向性，左心室质量左心室是否发生退变， 两个大动脉瓣环的位置关系，冠状动脉是否畸形等
常见先天性心脏病的鉴别诊断
目录
Contents
1. 2. 3.
4.
（一）概述
一、房间隔缺损
在胚胎发育过程中，心房间隔发育不良、吸收过度或心内膜垫 发育障碍，导致两心房之间存在通道。
约占先天性心脏病的10%，女性多见。
房间隔缺损示意图
一、房间隔缺损
（二）病理类型
继发孔型 约占70%，第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致，包括中央型（卵 圆窝型）、下腔型、上腔型。
（三）病理生理
四、肺动脉狭窄
肺动脉狭窄使右心室排血受阻，右心室收缩期负荷增加，右心室压力增高，肺动脉压 力正常或减低，狭窄前后有收缩期压力差，日久可引起右心室肥厚，以致右心衰竭。
严重者右心房压力增高并超过左心房压力，伴有卵圆孔未闭时可发生右向左分流而出 现发绀。
（四）临床表现
四、肺动脉狭窄
轻度：无症状。 中度：年长后劳力后易疲乏、气促。 重度：劳累后气急、乏力、心悸，晕厥、右心衰竭。若有心内分流可出现发绀。
由主动脉流入肺动脉的左向右分流。
分流量取决于主、肺动脉之间的压力差和动脉 导管的直径。
肺血流量增加，左心室容量负荷增加，左心排 血量减少，脉压增宽。
分流量大者，可发生肺动脉高压，甚至艾森曼 格综合征、差异性发绀。
（四）临床表现
三、动脉导管未闭
小型：无症状。
中型~大型：生长发育迟缓、消瘦、反复呼吸道感染、充血性心力衰竭（喂养困难、 气促、多汗、乏力）、声音嘶哑、晚期差异性发绀。
二、室间隔缺损
内科治疗 防治感染性心内膜炎、肺部感染和心力衰竭，洋地黄、利尿剂。
手术治疗 外科手术、介入治疗。
（一）概述
三、动脉导管未闭
较多见，占先心病总数的9%~12%， 女性较多见。
先天性心脏病的超声诊断
三 尖瓣 闭锁 ２ 例 。结论 超声 心 电 图能完 全、可 靠 、准确 地对 各种 先心 病进 行诊 断 ，是诊 断 先心 病的 首选检 查 手段 ，又 由于其安 全 无损伤 ，
先天 胜心脏病 是由于胚胎期原始心脏的发生 、发育 、弯 曲、旋转、
发育迟缓 Ｊ 。非发绀 型先天性心 脏病包 括左 向右分流疾病 与无分 流疾
分离、吸收及融合等过程发生异常，导致心脏及大血管结构畸形，通常 分为非发绀型及发绀型两大类。准确快速诊断先天性心脏病能为临床进
行手术及 内科 治疗提供科学 依据 ，从 而成功挽救患者 生命 。超声对 先 天性心脏病 的诊断具有特 异性 ，在确 定手术指征 、正确评估病情及 准 确判断预 后等方面具有重 要价值 ，是重 要的检查先 天性心脏病 的重要 检查手段 。笔者 收集２ ０ ０ ９ 年１ 月至２ ０ １ ２ 年１ ２ 月我院超声确诊的病例 １ ５ ４
肠 胃蠕 动 ，降低 胃溃疡的复 发，但是如果 单独使用 ，也会 出现头晕 、 便秘 、停药后 复发等 副作用 】 。所 以需要 将黛力 新和美沙 拉嗪两种 药 物合 并使 用 ，能够提高治疗效果 。 当然这只是治疗结肠炎的方法之一 ， 未来 还需要更多 的医学专家和 学者对结肠炎的发病机进行深入研究 ，尽快提高结肠炎的治疗技术 。 参 考文 献
收集２ ０ ０ ９ 年１ 月至２ ０ １ ２ 年１ ２ 月我 院超声确诊 的病例 １ ５ ４ 例 ，全部病 例 均经手术 、ｘ 线及 ｔ Ｌ ， 血管 造影等 证实 ，符 合率 １ ０ ０％。其 中，男６ ４ 例 ，女９ ０ 例 ，年龄０ ￣ ４ ５ 岁 ，平均 （ ２ ５ ． ６ ±３ ． ５ ）岁 。
小儿心脏常见疾病超声诊断
室间隔缺损超声诊断要点
直接征象： 1.二维超声显示室间隔回声脱失。 2.彩色多普勒显示收缩期左向右五彩分流束。 3.连续多普勒显示左向右高速分流，测量分流速 度及压差。 间接征象： 左心增大
室间隔缺损分型
室间隔缺损分为膜周部、漏斗部和肌部三类。
膜周部包括单纯膜部、隔瓣下型、嵴下型。 单纯膜部室间隔缺损：局限于膜部间隔。 隔瓣下型室间隔缺损：位于三尖瓣隔瓣下方。 嵴下型室间隔缺损：位于室上嵴下方。 漏斗部包括干下型、嵴内型。 干下型室间隔缺损：又称肺动脉瓣下型，缺损上缘由肺动脉 瓣环组成，即紧邻肺动脉瓣。 嵴内型室间隔缺损：位于室上嵴结构内。 肌部室间宽。
房间隔缺损(ASD)解剖分型
1、原发孔型缺损：位于房间隔的下部，紧邻房室瓣，多合并二尖瓣前瓣 裂缺，又称为部分性或不完全性房室间隔缺损。 2、中央型（继发孔型）缺损：最为常见。 3、静脉窦型间隔缺损：包括上腔静脉型或下腔静脉型，其中上腔静脉型 常合并部分性肺静脉异位引流。 4、冠状静脉窦型间隔缺损（冠状窦无顶综合征）：此型最为少见。 5、混合型：2种或2种以上缺损同时存在。
自然病程和预后
单纯室间隔缺损自然闭合率较高，可达30-50%，与缺损的 大小、部位、年龄等因素有关。小的缺损自然闭合率高， 但大的缺损同样也有闭合可能；自然闭合的室间隔缺损绝 大多数是膜部和肌部室缺，漏斗部、靠近半月瓣的缺损一 般不会自然闭合；闭合的机制为隔瓣及其腱索与缺损边缘 形成纤维性粘连而遮挡了室间隔缺损向右室的交通。所以 室间隔膜部瘤可能是室间隔缺损的闭合过程。室间隔缺损 临床体征典型、自然愈合率高，大部分可以得到及时治疗， 预后好；一些大的缺损，较早即出现严重的血流动力学改 变，随年龄增长而逐渐形成肺动脉高压，最终形成艾森曼 格综合征而丧失手术治疗机会。
先天性心脏病的超声诊断
瓣返流，四个心腔相互交通
主要超声表现
部分型
• 房间隔下部回声中断，残端增粗，二尖 瓣前叶纵裂
• 左室流出道狭窄，双房、双室增大 • 房间隔下部红色穿隔分流束及收缩期起
自二尖瓣的蓝色返流束入左、右心房
完全型
• 心内膜垫缺如，十字交叉结构消失， 二尖瓣前叶及三尖瓣隔叶无处附着， 四个心腔相互交通
合併畸形
• ASD（卵圆孔未闭） VSD PDA PS
鉴别诊断
• ASD TR F4 F3 等
携手共进，齐创精品工程
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世界触手可及
常见的有：
ASD VSD PDA PS ECD
乏氏窦瘤破裂
三尖瓣下移
房间隔缺损 (ASD)
房间隔缺损在国内占先心病首 位，约26％。由于临床表现较轻， 患者寿命可较长
病理解剖及分型
卵圆孔未闭 原发孔 继发孔 混合型
继发孔分四型
中央型（卵圆孔型） 下腔型 上腔型（静脉窦型） 混合型
血流动力学
先天性心脏病的超声诊断
先天性心脏病是胎儿心脏在母体内发 育缺陷造成的先天性心血管畸形，发病 率占出生率的7~8 %。
各种常见先心病的发病率依次 为：
ASD VSD PDA PS F4 根据血流动力学，病理解剖学及分流 方向等特点，可将先心病分为三类：
1. 左 ⇒ 右分流（临床上属非紫绀型）
由于左心压力 > 右心 主A压力 > 肺A及右心腔 动脉血从左心系统 右心系统
• 右房巨大，右室缩短 • 三尖瓣关闭延迟，闭合不严 • 三尖瓣口蓝色反流束及反向频谱 • 可有房水平右向左分流
临床及其他检查
先天性心脏病之肺动脉口的超声诊断(全文)
先天性心脏病之肺动脉口的超声诊断（全文）先天性肺动脉口狭窄是常见的先心病，约占先心病的10％～20％，通常指发生于右室流出道、肺动脉瓣、主肺动脉及其分支的狭窄，其中大多数为瓣膜狭窄。
可单处或多处发生，也可与其他心脏畸形并存，如法洛四联症、右室双出口、房间隔缺损等。
现仅就肺动脉瓣狭窄加以介绍。
一、病理解剖1．单叶化肺动脉瓣狭窄瓣膜呈隔膜状或漏斗状，瓣叶难以区分，其中部有一小孔。
2．二瓣化肺动脉瓣狭窄瓣膜呈二叶状，两交界处互相融合。
3．三叶肺动脉瓣狭窄瓣膜仍为三叶，但交界区粘连、融合。
4．肺动脉瓣环发育不良二、血流动力学由于右室射血受阻，右室腔压力增高，负荷增大，右心室壁继发性肥厚，最终可导致右室扩大、右心衰竭。
肺动脉内压力正常或降低，右室与肺动脉之间有显著的压力阶差。
三、超声检查方法胸骨旁右室流出道长轴、大动脉短轴及剑突下大动脉短轴切面观察肺动脉瓣膜活动及血流状况。
四、超声心动图表现1．二维及M型超声肺动脉瓣增厚、粘连、回声增强，瓣叶开放受限，呈“圆顶”征，远端肺动脉内径有不同程度的狭窄后扩张。
右室壁肥厚、搏幅增强，右室扩大等。
2．多普勒超声彩色及频谱多普勒于肺动脉瓣上见收缩期沿肺动脉外侧壁走行以蓝色为主的彩色血流，并在肺动脉分支前可见沿肺动脉内侧壁逆行的、流向肺动脉瓣的红色漩流。
肺动脉内探及收缩期负向高速射流频谱，测定最大流速及压差，估测狭窄程度，轻度＜50mmHg，中度50~80mmHg，重度＞80mmHg。
五、诊断和鉴别诊断1．诊断依据（1）二维超声发现肺动脉瓣增厚，开放受限，瓣口狭窄。
（2）彩色及频谱多普勒在肺动脉内见以蓝色为主的收缩期彩色血流，并探及收缩期高速负向射流频谱。
2．鉴别诊断左向右分流的先心病，如房缺、室缺等，可引起右心室血容量增多，从而导致肺动脉血流增多，流速增高，但肺动脉瓣无异常。
复杂先心病超声诊断方法
举例:
正常心脏＝{S,D,S} 反位心脏＝{I,L,I} 典型Ｄ－大动脉转位＝TGA{S,D,D} 典型右室双出口＝DORV{S,D,D}
心脏分节段诊断法
心房
心室
大动脉
房室瓣
纤维或动脉圆锥
特殊病例
心肌淀粉样变
1845年, Virchow发现 组织间沉淀物+碘/硫酸。 原性性、继发性。 类淀粉样物质沉积于心肌细胞外间隙，心肌肥 厚，心肌功能进行减低。 一定特征性超声表现。
不定位(situs ambiguous): 心房与内脏的位置不能确定。
双侧左房多伴无脾症（双侧左房异构）；双侧右位多伴有 多脾症（双侧右房异构）。
心房位置的超声判定
依心耳形态判定（金标准）
左心耳成指状，细长；右心耳宽大
心房位置的超声判定
依内脏位置
正位－右房与肝在右侧，左房与脾及胃泡在左侧。 反位－右房与肝在左侧，左房与脾及胃泡在右侧。
下腔静脉与腹主动脉的关系
正位－下腔静脉位于脊椎右侧，腹主动脉位于脊椎左侧 （下腔静脉手术转接时例外）
。
心房位置的超声判定
下腔静脉与心房的连接（最可靠）
下腔静脉总是单侧，与心房的连接单侧，总 是与右房相连。在下腔静脉阻塞或转接时， 肝上段下腔静脉总是存在，也总是与右房相 连。肝上段下腔静脉的连接是判断右心房位置的 最可靠诊断标志
正位型 正常大动脉关系 反位型 正常大动脉关系
大动脉关系与超声判定
大动脉关系异常
判断大动脉关系异常的先决条件是反位型动脉圆锥、双侧圆 锥或圆锥缺如，主动脉瓣位于肺动脉瓣的前方或平行。
根据二者的位置关系不同又分为三类： Ｄ位(dextro position): AOV位于PAV的右方 Ｌ位(levo position): AOV位于PAV的左方 A位(antero position): AOV位于PAV的前方
超声心动图(先心)PPT课件
浙二医院
超声诊断
M型：
右心容量负荷增高征象
（RA、RV增大，IVS平坦或矛盾运动）
5
浙二医院
2-DE：
– 剑下四腔、心尖四腔、心底短轴切 面显示房间隔回声缺失
– 右心容量负荷 – RVOT及肺动脉主干扩大 – 房间隔断端呈“T”字征
6
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CDFI：
左右心房内的血流通过缺损口而相延续 L→R LR LR
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动脉导管未闭
（Patent Ductus Arterious,PDA）
胚胎期连接于肺动脉与主动脉之间出 生后未闭合的导管，多发生于降主动 脉与主肺动脉分叉左侧。
PW/CW：
测及舒张期增高，增宽充填型湍流频谱
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先天性心脏病的产前筛查及诊断
・专家笔谈・先天性心脏病的产前筛查及诊断严英榴 先天性心脏病（简称先心病）是所有胎儿畸形中最常见的一种，发生率约为８‰，其中严重先心病的发生率约为４‰［１］。
由于产后手术的复杂及困难，导致了极高的死亡率及婴幼儿患病率。
据统计，死胎死产中严重先心病占２０％，先天性缺陷新生儿死亡中严重先心病占３０％，儿童期死亡病例中先心病超过半数。
故产前及时发现、及时诊断、及时干预处理非常重要。
流行病学调查发现，虽然先心病在高危人群中的发病率较高，但是大部分先心病为散发性，无明显高危因素（占所有先心病的８５％～９０％），因此心脏畸形的筛查已被列为常规［１唱２］。
通过筛查，划分出先心病的高危人群，再对这些病例进行进一步的检查。
一、先心病的高危因素１畅先心病高危病史或家族史：（１）有先心病家族史的孕妇，胎儿心脏异常的风险率为１∶５０；如果夫妇之一有先心病，或曾经分娩过心脏畸形儿，再次怀孕胎儿心脏畸形的风险率为１∶１０。
（２）孕妇本人或家族内存在与心脏畸形有关的综合征或异常。
（３）孕妇患有某些内科疾病，如控制不良的糖尿病孕妇，其胎儿患先心病的机会为５％；孕妇有结缔组织病，其胎儿房室传导阻滞的发病率明显增高；患有苯丙酮尿症孕妇的胎儿，易患室间隔缺损、主动脉缩窄、左心发育不良综合征及法乐四联症。
（４）妊娠期接触某些物质或药物，如酒精、锂、维生素Ａ、抗惊厥药、反应停、类固醇、苯丙胺、麻醉药及口服避孕药，胎儿心脏畸形的机会是１∶５０。
大剂量的辐射、宫内感染（如风疹病毒、巨细胞病毒、柯萨奇病毒）均可能造成胎心畸形。
２畅临床或实验室检查提示先心病高危：（１）常规超声难以获得正常胎心切面图像，应怀疑心脏有缺陷。
（２）心血管异常症状如早孕期胎儿颈项透明层（ｎｕｃｈａｌｔｒａｎｓｌｕｃｅｎｃｙ，ＮＴ）增厚及静脉导管（ｄｕｃｔｕｓｖｅｎｏｓｕｓ，ＤＶ）血流异常、中孕期颈项软组织层（ｎｕｃｈａｌｆｏｌｄ）增厚、心律失常、非免疫性胎儿水肿等。
早孕期ＮＴ越厚，胎心畸形的发生率就越高。
前辈-复杂先心病超声诊断基本概念
正常值大于或等于2.0 <1.5禁忌作根治术 （2）Nakata指数（1984）
左、右肺动脉截面积之和
肺动脉面积指数（PAI）=———————————————————
体表面积
正常值330 + 30mm2 /M2 <150mm2/M2 根治术危险
左室容量及功能估测
左室舒末容积指数（LVEDVI）
骑坐（straddling) 任一侧房室瓣的腱索与双室相连。 有骑跨常有骑坐，而骑坐不一定有骑跨。 2）共同房室瓣：可狭窄、返流、骑跨、骑坐 3）单组房室瓣：可返流、骑跨、骑坐 （四）确定大动脉的方位：正位、转位、异位、反位（罕见）
常以肺动脉为中心确定主动脉前方位（前、左前、右前） 后方位（后、右后、左后）、左方位、右方位。
4、DORV伴远离大动脉（无关）型室缺
VSD位于隔瓣下右室窦内 较小 （房室管型、肌性） PS少 伴畸形 单房、脾、体、肺V连接异常等
复杂型
1、DORV伴二尖瓣闭锁或左心发育不良 SDD多 VSD有或无（LV靠ASD或发育不良的MV口）
心内伴发畸形
主、升、弓发育不良：单房、左上腔V
心外畸形
左隔缺如，胸腔胃、肺发育不良等
I型 肺动脉干发育良好，动脉导管小 II型 无肺动脉干，动脉导管大 III型 肺动脉干和分支发育差 IV型 全靠侧支供血 I、II、III型靠PDA和主动脉分支侧支供血
合并肺动脉瓣缺如
可分期手术，先肺动脉成形，后矫正术
合并完全性房室隔缺损
A型 共同瓣前桥叶和前上叶大小相似，与各自心室相连 二叶相交处有腱索与右室内乳头肌相连，VSD小
紫绀 毛细血管内血氧未饱和度 > 6.5vol% 或还原血红蛋白 > 5克 末梢部位易出现
先天性心脏病之室间隔缺损的超声诊断(全文)
先天性心脏病之室间隔缺损的超声诊断（全文）室间隔缺损（室缺）是常见先心病，可为单独畸形，占所有先心病的25 ％；也可为其他复杂型心血管畸形的组成部份，约占所有先心病的50 ％，包括法洛四联症、永存动脉干、大动脉转位、心室双出口、肺动脉闭锁、房室间隔缺损等。
或合并于其他先心病，如主动脉缩窄、房间隔缺损、动脉导管未闭等。
一、病理解剖1．膜周部室间隔缺损约占室缺的70％~80％，在室间隔膜部及其附近，缺损的中心位于室间隔膜部。
该型室缺可向肌部室间隔的流入道、心尖和流出道部延伸，根据其延伸方向，膜周部室间隔缺损又分为三种亚型：（1）膜周流出道缺损缺损由室间隔膜部向前上方延伸至右室流出道肌部。
（2）膜周流入道缺损缺损由室间隔膜部向后下方延伸至右室流入道肌部。
（3）膜周小梁部缺损缺损由室间隔膜部向前下方延伸至肌小梁部。
2．肌部室间隔缺损约占室缺的5％~10％，缺损位于室间隔较低部位，四周均为肌肉组织，也分为三种亚型：（1）流出道肌部缺损缺损位于右室流出道肌部。
（2）流入道肌部缺损缺损位于三尖瓣隔叶下的右室流入道肌部。
（3）小梁部肌部缺损缺损位于肌小梁部。
3．双动脉干下型室间隔缺损（又称干下型室间隔缺损）约占室缺的20％~30％，位于两条大动脉瓣环下，缺损上缘无肌性组织，由主动脉瓣环和肺动脉瓣环的纤维连接构成，是最高位的室缺。
4．混合型室间隔缺损指以上三种基本类型的缺损中有两型以上合并存在。
二、血流动力学小的室间隔缺损其缺口对左向右分流有限制作用，由于缺损小，分流量少，左房室大小多属正常。
较大的室隔缺损患者，缺口对左向右分流无限制作用，左房流入左室的血液一部分由主动脉进入体循环，另一部分经室间隔缺损处大量入右室及肺动脉，然后经肺循环流入左房、左室，致使左心因血容量增加而扩大。
而右室不仅接受腔静脉血液，也接受左室分流到右室的血液，致使右室容量增加，右室也可扩大。
长期持续的肺循环血流量增加，首先导致容量性肺动脉高压，最终发展为阻力性肺动脉高压，心室压力逆转，右室压力高于左室压力，出现心室水平右向左分流——艾森曼格综合征。
先天性心脏病诊断治疗指南
先天性心脏病诊断治疗指南一、房间隔缺损【概述与分型】房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)简称房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。
根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。
原发孔型房间隔缺损位于心房间隔下部，其下缘缺乏心房间隔组织，而由心室间隔的上部和.共尖瓣与二尖瓣组成;常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。
继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍导致左右房间隔存在通道所致。
继发孔型房间隔缺损根据其发生的部位，通常可分为4型：1.中央型：又称卵圆孔型，最常见，发病率占总数的75%以上;绝大多数病例，缺损为单发性的，呈椭圆形，长1-3cm，位于冠状窦的后上方，相当于卵圆窝的部位，周围有良好的边缘。
缺损距离传导系统较远，术后良好。
但个别病例的缺损，可呈筛孔形。
2.下腔型：缺损位于房间隔的后下方，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，与下腔静脉入口相延续，左心房的后壁构成缺损的后缘，有时伴有下腔静脉瓣，手术操作时应特别注意。
3.上腔型：又称静脉窦型，位于房间隔的后上方，紧靠上腔静脉的入口，缺损下缘为明显的新月型房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，常合并有部分性右肺静脉异位引流。
4.混合型：即同时兼有上述2种以上的房隔缺损。
【临床表现和辅助检查】（一）临床表现：根据缺损的大小及分流量的多少不同，症状轻重不一。
缺损较小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。
缺损较大者，症状出现较早，婴儿期发生充血性心力衰竭和反复发作性肺炎。
一般。
房间隔缺损儿童易疲劳，活动后气促。
心悸，可有劳力性呼吸困难。
患儿容易发育不良.易发生呼吸道感染。
在儿童时期，房性心律失常、肺动脉高压、肺血管栓寒和心力衰竭发生极少见。
随着右心容量负荷的长期加重。
病程的延长，成年后，这些情况则多见。
胎儿先天性心脏病产前超声诊断及预后评估
胎儿先天性心脏病产前超声诊断及预后评估摘要：胎儿先天性心脏病是一种严重的先天性疾病，若能够早期诊断出来，确诊疾病，可以制定适合的治疗方法，进而降低新生儿死亡率。
在产前诊断胎儿的先天性心脏病，具有非常重要的作用，在妇产科临床上逐渐得到广泛应用。
本文主要讲解胎儿先天性心脏病产前超声诊断及预后评估的情况。
关键词：胎儿先天性心脏病；产前超声；预后评估胎儿心脏病是一种发生率相对较高的疾病，可以根据遗传特质分为两种，分别为非遗传综合征性胎儿心脏病，遗传综合征性的胎儿心脏病[1]。
胎儿心脏病的新生儿具有较高的死亡率，会直接影响新生儿的生命安全。
通过产前超声检测，可以对胎儿进行诊断，并评估预后的状态，为胎儿心脏病的围产期管理提供一些可靠的建议。
1 胎儿心脏病的综合性预后分类1.1无明显的血流动力学意义，不需要对胎儿血管变异进行干预心血管发育过程中有些患儿会发生血管变异的状况，若没有明显的血流动力学意义，在出生后不会对新生儿的生长发育造成影响，因此，不需要进行干预。
这种变异不属于畸形的范畴。
在排除遗传综合征以及心外畸形后，可以进行正常的管理[2]。
这种变异主要包括右位主动脉弓，永存左上腔静脉，无名静脉弓下走行，头臂分支共干。
1.2具有自愈倾向或者经过手术后预后状况良好的胎儿心脏病在胎儿出生后，心脏的畸形状态存在自愈的状况，或者经过手术治疗后，新生儿的恢复状况良好，很少发生残余畸形以及并发症的状况。
经过治愈后，患儿的生长发育与正常婴儿差别较小。
在排除遗传综合征以及心外畸形的状况后，需要建议胎儿实行定期的随访[3]。
若产妇发生卵圆孔提前关闭或者血流受限，动脉导管提前关闭以及收缩的状况，产妇发生右心衰的状况，需要根据产科条件为孕妇进行手术治疗，终止妊娠。
但是大多数都可以顺利出生，在出生后通过超声心动图检测，进而制定合适的治疗方法。
这种胎儿心脏病包括轻中度动脉瓣以及主动脉瓣狭窄，大部分血管环，室间隔缺损，轻中度主动脉缩窄。
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四川大学华西医院 心内科 饶莉
思考程序
了解病史和临床初步诊断 观察患者发育情况和有无紫绀 听诊 超声检查
心脏大血管节段分析法（cardiac segmental analysis）
观察内容： 心脏位置 （剑下切面）
心房 房室连接
心室 主、肺动脉
心室大动脉连接
左、右房的鉴别 I
左心房
主、肺动脉的鉴别
Valsalva窦 冠状动脉开口
远端分支
瓣膜开放时间
主动脉
有
左右两侧有两个
弓部分三支，主 干继续下行 较短
肺动脉
无
无
远端向左右分为 两支 较长
心脏大血管节段分析法（ 1964年 VanPraagh首先提出）
心脏位置异常
正常左位心：心房正位、心室右襻、大动脉关系正常，房室连接 和心室大动脉连接一致
镜面右位心 ：内脏心房反位、心室左襻、大动脉反位、房室连接 和心室大动脉连接一致
左旋心（单发左位心）：心房反位、心室右襻、内脏完全或不完 全转位，房室连接不一致，但心室大动脉连接一致
右旋心（单发右位心）：内脏心房正位，心脏轴线指向右方，房 室连接和心室大动脉连接多数正常
中位心：心脏居中，心尖朝前，室间隔呈前后位，房室可正常位 或反位
反向运动
其他类型ASD
上腔型ASD
下腔型ASD
冠状静脉窦 型ASD
房间隔缺损封堵器
ASD封堵器释放过程
卵圆孔未闭（PFO）
胎儿时期：PFO右向左分流非常重要 出生后：
正常--自然闭合 异常--卵圆孔瓣未能与继发隔粘连、融合，
心房水平分流的状态 普通人群发生率约27%
Journal of Interventional Cardiology， Vol. 16, No. 1, 2003
右房
腔静脉
超声诊断
房间隔连续性中断 右心房、右心室增大 CDFI: 房水平双期左→右红色过隔分流 PW：双期正向分流频谱, 速度1.0m/s± 上腔型缺损位于房间隔顶部
房间隔缺损（继发孔型）
房水平左向右分流
剑下双心房切面
右心容量负荷过重
右心室扩大 三尖瓣环扩大 右室流出道增宽 室间隔平坦伴运动异常、
全身血少 腔V
肺A瓣
右室扩大
右房
VSD血液动力学变化
VSD血流动力学变化
早期：LV压力> RV压力 左向右分流，左室大
中期：出现肺动脉高压
双向低速分流
后期：显著肺动脉高压
右向左为主分流，
右室大
（艾森曼格综合征、发绀）
超声诊断
左心室增大为主 室间隔连续性中断 CDFI: 收缩期室水平左→右红色过隔分流 CW: 收缩期正向高速分流频谱, 3m/s以上
Vmax 3m/s以上
VSD，RSVA
主动脉右冠窦瘤破入右室
肺静脉异位引流
完全型
部分型
完全型
直接征象：左房无肺静脉开口，左房后上方见共 同静脉腔，其直接进入右房、引流入冠状窦或经 垂直静脉引流入上腔静脉。
间接征象：右心扩大，左心较小 合并畸形：ASD
左右心室的鉴别
左心室
右心室
心室形状
四腔心呈椭圆形，短轴 四腔心呈三角形，短轴
呈圆形
呈新月形
房室瓣
二尖瓣，在IVS上附着 三尖瓣，在IVS上附着
位置稍高
位置稍低
腱索 调节束
二尖瓣腱索不与室间隔 三尖瓣隔瓣腱索连于室
相连
间隔
无
有
肌小梁 细小，内膜面较光滑 粗大，内膜面粗糙
MV、TV的鉴别
四腔心：PTV附着点低于AMV约0.5-1.0cm
左室短轴： MV－鱼口状、线状 TV－花瓣状、’Y’形
房室连接关系
| 1、房室连接一致： 正常 2、房室连接不一致：矫正型大动脉转位 3、房室瓣闭锁：三尖瓣闭锁 4、共同房室瓣：房室通过一组房室瓣相连（狭窄、反流、骑 跨、骑坐） 5、房室瓣骑跨： 一侧房室环骑跨在室间隔上，与两侧心室相连，房室瓣 的乳头肌仅来自于一侧心室 6、房室瓣骑坐（跨立）： 一组房室瓣的腱索与两个心室的乳头肌相连，骑坐的房 室瓣不一定骑跨室间隔
内脏转位 镜面右位心
非紫绀型先心病
室间隔缺损 动脉导管未闭 三房心 部分型心内膜垫缺损 主动脉窦瘤破裂
房间隔缺损 主-肺动脉间隔缺损 部分型肺静脉异位引流 矫正型大动脉转位 冠状动脉瘘
先天性瓣膜病
• 肺动脉瓣狭窄 • 二尖瓣畸形 • 主动脉口畸形 • 三尖瓣闭锁 • 肺动脉O
小PFO
JACC Vol. 46, No. 9, 2005
分型 ➢间隔完整型 ➢间隔不完整型
➢大小：1mm-19mm ➢大PFO（≥4.0mm） ➢中PFO（2.0mm-3.9mm） ➢小PFO（≤1.9mm）
PFO越大，交叉栓塞风险越高
间隔不完整型PFO 间隔完整型PFO
PFO导致脑卒中？
40%的脑卒中患者病因未知 45%-54%的不明原因卒中患者伴有PFO，＞已知原因
的脑卒中患者
房间隔融合良好
PFO
室间隔缺损（VSD）
解剖分型
1. 漏斗部室缺(干下型、嵴上型） 2. 膜周部室缺(单纯膜部、嵴下型） 3. 隔瓣下型 ⒋ 肌部室缺
时钟法分型
二尖瓣
左室肥大
主A
左房大 肺血多
VSD
多发性肌部VSD
多束左向右分流
VSD封堵器
动脉导管未闭（PDA）
PDA位于主动脉峡部 与左肺动脉根部之间， 以管型多见
左室大 二尖瓣 左房大 肺血多
主动脉 PDA 肺动脉
脉压大 全身血少
右房 右室
PDA血液动力学变化
超声诊断
降主动脉与LPA根部之间有一异常管道相通 左心增大、肺动脉增宽 CDFI: 肺动脉内连续性左向右分流 CW: 主肺动脉内连续性左向右分流频谱,
右心房
心耳形态 管状或指状，狭长 椎状或宽大三角形
与内脏的位置 与胃泡和脾脏在同
关系
侧
与肝脏在同侧
回流静脉
多为肺静脉，可有 下腔静脉，最可靠
变异
上腔静脉，可变异
左、右房的鉴别 II
➢ 内脏位置：内脏正位 －－心房多正位 ➢ 腹主动脉（上腹部正中横切面）
DAO在脊柱左侧，IVC在脊柱右侧: 心房正位 DAO在脊柱右侧，IVC在脊柱左侧: 心房反位
ASD分为原发孔 型与继发孔型缺 损两型，其中 95%为继发孔型 缺损
病理、血流动力学及临床
第Ⅱ房间隔发育不良或第Ⅰ房间 隔吸收过度
心房水平左向右分流 右心血流量增加，容量负荷过重
L 2-3收缩期杂音，P2亢进、固
定分裂
ASD血液循环途径
肺循环
左房
左室
肺动脉 右室
房缺
主动脉 体循环
三尖瓣