细胞生物学溶酶体疾病矽肺

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矽结节内碳末沉积, 周边部纤维母细胞 增生。
诊断方法
肺功能检查
因肺组织代偿能力强,早期患者肺功能 检查无异常。速度肺纤维化增多,肺顺应性 减退,可出现限制性通气功能障碍,如肺活 量、肺总量、残气量和最大通气量均降低, 一般I期性瑞患者肺活量较正常人降低10%- 20%,II期降低20%-30%,Ⅲ期降低30%-50%。 同时有弥散功能障碍,严重时可有低氧血症。 若患者合并慢支、肺气肿时,可伴阻塞性通 气功能障碍,表现为混合性通气功能障碍。
参考文献
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早期矽肺气短不明显,晚期矽肺并发肺结核、肺气肿 时,气短明显。
咳血、发热多是并发肺结核或肺部感染的征象。单纯
矽肺时,无发热;剧咳时痰中可带少量血丝。病情严重 时,有体力衰弱、食欲减退、疲倦、烦躁等。
早期患者一般状态尚好,
晚期则营养欠佳。晚期病人,待 别是并发肺结核或肺部感染时, 肺部可听到呼音,也可出现紫绀 。有杵状指时,应留心其他并发 病的可能。
二期尘肺(代号II) II 有密集度2级,即多量的类圆形或不规则 形小阴影,分布范围超过四个肺区,肺纹理 尚可辨认或部分消失。 II+ 有密集度为3级的小阴影,其分布范围超 过四个肺区;或就大阴影尚不够为“Ⅲ”者。
三期尘肺(代号Ⅲ) Ⅲ 有大阴影出现,其长径不小于 2cm,宽径不小于1cm。 Ⅲ + 单个大阴影面积或多个大阴影 面积的总和超过右上肺区面积者。
溶酶体疾病
CONTENTS
•发病机理 •诊断方法 •临床症状 •治疗方法
发病机理
Leabharlann Baidu
什 么 溶酶体为单层膜包被的 是 囊 示 直状多径结为约构球0.0,形25在,~电橄0.镜 球8微下 形米显 。;溶酶 内含多种水解酶,专为 体 分解各种外源和内源的 ?
大分子物质。

矽肺又称硅肺,是 么
尘肺中最为常见的一种 是
X线表现
X线胸片是诊断矽肺的主要方法。 主要表现为结节阴影(直径一般在1- 3mm)、网状阴影或(和)大片融合病 灶。其次为肺门改变、肺纹理改变和 胸膜改变。
其它检查
如免疫球蛋白,淋巴 母细胞转化试验,玫瑰花 试验,溶菌酶,尿羟脯氨 酸测定等,可出现异常。
诊断
根据患者有密切的矽尘解除史及详实的职业史, 结合临床表现及相应的必要检查以排除其他疾病的 可能,再根据X线胸片进行综合分析,作出诊断分 期。
(3)中医中药治疗(川穹嗪、丹参酮注射液, 银杏叶制剂、痰热清等):主要有行气活血 、清肺润燥,提高机体免疫力、增加肺通气 功能和延缓肺纤化进展的作用。
手术治疗
矽肺病理为肺组织你慢 性纤维化,肺功能下降,对 矽肺合并结核球,其它肺组 织纤维化轻者,可考虑手术 切除结核球;对肺组织你慢 性纤维化、肺大泡,严重影 响肺功能者,不适合手术治 疗。 肺灌洗术,肺灌洗适合于近 期大量接触粉尘且矽肺I期 以下病人,不适合矽肺II期 及有严重合并症病人。
释放SiO2颗粒 细胞死亡
发病 机理
大量巨噬细胞死亡 死亡的巨噬细胞释放出 巨噬细胞纤维化因子
刺激成纤维细胞分泌大量胶原
胶原纤维在肺部大量沉积形 成纤维化结节——矽结节
肺的弹性降低,肺功能受损
二氧化硅也可作为抗原,刺激免疫活性细胞,产生 抗体,抗原抗体反应产生复合物和补体一起,沉积在胶原 纤维上,使新形成的结缔组织呈透明样外观。
杵状指
治 疗 方 法
矽肺确诊之后,就应调离 粉尘作业岗位,病情较重 者应休息或安排疗养,在 冬春两季要注意防止呼吸 道感染。病人应在医疗监 护下工作或休息、组织作 保健体操、太极拳等活动 ,以增强体质。给予对症 治疗,以缓解症状、减轻 痛苦。积极预防、发现和 治疗并发病,待别是预防 和治疗结核病极为重要 。
[1] 沈国安,史志澄,王治明,主 编. 职业性矽肺[M]. 第1 版. 北 京:中国医药科技出版社,1999: 228 - 236. [2] 沈国安,张钊,汝玲. 我国尘 肺病防治领域的现状与进展[J].职 业卫生与病伤, 2001, 13( 3) : 142 - 144. [3] 丁茂柏. 矽肺治疗研究的进展 [J]. 中国工业医学杂志,2000,3 ( 4) : 32 - 39.
诊断标准应根据1986年卫生部颁布的【尘肺 诊断标准及处理原则】,尘肺X线诊断分期的标准 叙述如下:
无尘肺(代号0) 0 无尘肺的X线表现。 0+ X线表现尚不够诊断为“I”者。
一期尘肺(代号I) I 有密集度I级,即有 肯定的、直径在2cm范 围内有10个上下的类圆 形小阴影,其分布范围 不少于两个肺区。肺纹 理清晰可见。
临床症状
矽肺的早期可能没有自觉症状,或症状很轻。Ⅱ、Ⅲ期矽肺患者多有症 状,但症状轻重和胸部X线改变的程度不一定平行,在有肺部并发症时,症状 加重。
单纯矽肺多无胸痛或有轻微胸痛,一旦有明显胸病应考虑有肺内感染或并 发肺结核的可能。晚期矽肺,特别是并发肺结核的病人,突然胸痛,并伴有气 短者,要注发生气胸的可能。
类型,是由于长期吸入 矽
大量游离二氧化硅粉尘 所引起,以肺部广泛的 结节性纤维化为主的疾
肺 ?
病。矽肺是尘肺中最常
肺泡巨噬细胞
吞噬SiO2
改变次级溶酶体 通透性和稳定性

石英表面的羟 复
基与溶酶体膜 上的磷脂或蛋
进 行
白质形成氢键
次级溶酶体膜裂 解
次级溶酶体中的 尘粒和水解酶被 释放进入细胞质
损害线粒体, 溶解细胞膜
药物治疗
(1)克矽平:对巨噬细 胞具有保护作用,其后 我国对其合成、毒性、 代谢、实验疗效和临床 疗效均进行了深入研究 ,认为本药可延缓矽肺 的进展。
(2)汉防己甲素:为一种双节基异隆 咐类生物碱,明显抑制胶原纤维形成,持 续用药对腔原有一定的逆退作用,但停药 时间过长,则病变又有发展。临床试用认 为对矽肺有一定效果。
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