淋巴细胞增生性疾病共44页
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常见血液病MPN演示文稿
反应。治疗有效时NAP活性可以恢复，疾病复发时又下降，
合并细菌性感染时可略增高。
第18页，共63页。
血液生化
白血病粒细胞 正常粒细胞
产生过多钴胺 传递蛋白I、III
VB12浓度和 结合力
化疗后大量 白细胞破坏
血清及尿中 尿酸浓度
第19页，共63页。
诊断要点
凡有不明原因的持续性白细胞数增高，根据典型的血象 和骨髓象改变、脾大、Ph染色体阳性即可作出诊断 。
第43页，共63页。
概述
•PT是一种少见的病因不明的以巨核细胞系过度增 生为主的骨髓增生性疾病。
•亦称为特发性、出血性或真性血小板增多症。
•为多能干细胞克隆性疾病。
第44页，共63页。
临床表现
• 出血 • 血栓和栓塞 • 脾大：中度肿大
第45页，共63页。
实验室和特殊检查
血象
Plt数量增 多，在 10003000×109/ L，并常有 形态异常 ；WBC可增 多，常在 1030×109/L
及其他造血细胞的表现；
各病之间可共同存在或相互转化，最终进展为骨髓衰 竭或转为急性白血病
细胞增生还可发生于肝脾淋巴结等髓外组织。
第7页，共63页。
共同的临床特点
血象一系或多系数量增多和/或质的异常 脾肿大 出血倾向 血栓形成 髓外化生
第8页，共63页。
慢性粒细胞白血病
chronic myeloid leukemia， CML
Polycythemia vera， PV
第29页，共63页。
概述
PV是一种克隆性红细胞异常增殖为主的 慢性骨髓增生性疾病。
起病隐袭，进展缓慢，晚期可发生各种 转化。
年发病率为0.4-1.6/10万人，50-60岁多发 。
合并细菌性感染时可略增高。
第18页，共63页。
血液生化
白血病粒细胞 正常粒细胞
产生过多钴胺 传递蛋白I、III
VB12浓度和 结合力
化疗后大量 白细胞破坏
血清及尿中 尿酸浓度
第19页，共63页。
诊断要点
凡有不明原因的持续性白细胞数增高，根据典型的血象 和骨髓象改变、脾大、Ph染色体阳性即可作出诊断 。
第43页，共63页。
概述
•PT是一种少见的病因不明的以巨核细胞系过度增 生为主的骨髓增生性疾病。
•亦称为特发性、出血性或真性血小板增多症。
•为多能干细胞克隆性疾病。
第44页，共63页。
临床表现
• 出血 • 血栓和栓塞 • 脾大：中度肿大
第45页，共63页。
实验室和特殊检查
血象
Plt数量增 多，在 10003000×109/ L，并常有 形态异常 ；WBC可增 多，常在 1030×109/L
及其他造血细胞的表现；
各病之间可共同存在或相互转化，最终进展为骨髓衰 竭或转为急性白血病
细胞增生还可发生于肝脾淋巴结等髓外组织。
第7页，共63页。
共同的临床特点
血象一系或多系数量增多和/或质的异常 脾肿大 出血倾向 血栓形成 髓外化生
第8页，共63页。
慢性粒细胞白血病
chronic myeloid leukemia， CML
Polycythemia vera， PV
第29页，共63页。
概述
PV是一种克隆性红细胞异常增殖为主的 慢性骨髓增生性疾病。
起病隐袭，进展缓慢，晚期可发生各种 转化。
年发病率为0.4-1.6/10万人，50-60岁多发 。
淋巴细胞亚群的临床应用
采集后颠倒混匀，以免全血
常温（18-25℃）保存运输，24小时内标本送检到实验室
报告单填写完整（性别、年龄），附血常规报告单。 2个工作日，周六日顺延 标准收费：250、甲类
现在是30页\一共有31页\编辑于星期四
谢谢大家！
现在是31页\一共有31页\编辑于星期四
（器官移植抗排斥反应和自身免疫病如类风湿性关节炎、 红斑狼疮、皮肤真菌病、膜肾球肾炎、炎性肠病和自身 免疫性溶血贫血等)
现在是27页\一共有31页\编辑于星期四
淋巴细胞亚群和活化淋巴细胞亚群的主 要用途
确认免疫机能缺陷病或免疫机能低下，现已成为艾滋 病的重要诊断项目
确认感染性疾病及机体的免疫反应强度
现在是15页\一共有31页\编辑于星期四
淋巴细胞亚群绝对计数参考值范围
（单位：M/L 即细胞/μl）
现在是16页\一共有31页\编辑于星期四
TBNK淋巴细胞亚群检测适用人群
肿瘤病人化疗过程中，抗癌药物对同样处于增殖状态的、对肿瘤敏感的活 化淋巴细胞也有杀伤作用，甚至免疫功能严重损毁。
活动期的自身免疫病患者，必然表现为淋巴细胞亚群绝对值和活化 淋巴细胞百分比的明显异常。
淋巴细胞亚群测定的结果解释
T细胞计数异常 CD4细胞计数异常 CD8细胞计数异常 CD4/CD8比值异常 B细胞计数异常 NK细胞计数异常
现在是20页\一共有31页\编辑于星期四
T细胞减少
见于先天性免疫缺陷病（例如DiGeorge综合症，胸腺发不发育） 以及肾脏和心脏移植后接受预防排斥的免疫调节药物OKT-3的患
什么是淋巴细胞亚群
淋巴细胞一般可分为T细胞、B细胞和NK细胞三个亚群，即 “TBNK淋巴细胞亚群”；其中T细胞还可分为CD4细胞和CD8
常温（18-25℃）保存运输，24小时内标本送检到实验室
报告单填写完整（性别、年龄），附血常规报告单。 2个工作日，周六日顺延 标准收费：250、甲类
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谢谢大家！
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（器官移植抗排斥反应和自身免疫病如类风湿性关节炎、 红斑狼疮、皮肤真菌病、膜肾球肾炎、炎性肠病和自身 免疫性溶血贫血等)
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淋巴细胞亚群和活化淋巴细胞亚群的主 要用途
确认免疫机能缺陷病或免疫机能低下，现已成为艾滋 病的重要诊断项目
确认感染性疾病及机体的免疫反应强度
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淋巴细胞亚群绝对计数参考值范围
（单位：M/L 即细胞/μl）
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TBNK淋巴细胞亚群检测适用人群
肿瘤病人化疗过程中，抗癌药物对同样处于增殖状态的、对肿瘤敏感的活 化淋巴细胞也有杀伤作用，甚至免疫功能严重损毁。
活动期的自身免疫病患者，必然表现为淋巴细胞亚群绝对值和活化 淋巴细胞百分比的明显异常。
淋巴细胞亚群测定的结果解释
T细胞计数异常 CD4细胞计数异常 CD8细胞计数异常 CD4/CD8比值异常 B细胞计数异常 NK细胞计数异常
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T细胞减少
见于先天性免疫缺陷病（例如DiGeorge综合症，胸腺发不发育） 以及肾脏和心脏移植后接受预防排斥的免疫调节药物OKT-3的患
什么是淋巴细胞亚群
淋巴细胞一般可分为T细胞、B细胞和NK细胞三个亚群，即 “TBNK淋巴细胞亚群”；其中T细胞还可分为CD4细胞和CD8
神经病学中枢神经系统感染性疾病【44页】
4
第一节 病毒感染性疾病
5
一、单纯疱疹病毒性脑炎 (herpes simplex virus encephalitis, HSE)
6
病因及发病机制
HSV
7
病因及发病机制
HSV --- DNA病毒 I 型单纯疱疹病毒感染成人 少数儿童及青年为原发性感染 II型疱疹病毒主要感染性器官
8
病因及发病机制
WHO建议应至少选择三种药联合治疗，常用异烟肼、利福平和吡嗪酰胺，轻症患者治疗3个月后停用吡嗪酰胺， 继续用异烟肼和利福平7个月。耐药菌株可加用第四种药如链霉素或乙胺丁醇，利福平不耐药菌株，总疗 程9个月已足够；利福平耐药菌株需连续治疗18~24个月。由于中国人为异烟肼快速代谢型，成年患者日剂 量可加至900~1 200mg。药物副作用包括肝功能障碍(异烟肼、利福平和吡嗪酰胺)，多发性神经病(异烟肼)， 视神经炎(乙胺丁醇)、癫痫发作(异烟肼)和耳毒性(链霉素)等。应注意保肝治疗，异烟肼可合用吡哆醇(维 生素B6)50mg/d
9
病理
脑组织水肿、软化、出血和坏死， 双侧大脑半球均可弥漫受累，常不 对称，以颞叶内侧、边缘系统和额 叶眶面最明显，脑实质中出血性坏 死是重要病理特征。镜下在神经细 胞和胶质细胞内可见包含有疱疹病 毒的颗粒和抗原的嗜酸性包涵体是 最具特征性的病理改变。
10
病理
11
病理
12
临床表现
可发生于任何年龄 一般急性起病，也可亚急性起病 有前驱症状，发热全身不适、头痛等 1/4患者有口唇疱疹史 脑实质改变的表现：意识障碍、精神症状、
17
诊断
• 发热、精神症状、意识障碍、抽搐及局灶性
神经体征
• CSF：红、白细胞数增多 • EEG：额颞为主的弥漫性异常 • CT或MRI：额颞叶出血性病灶 • 抗单纯疱疹病毒治疗有效
第一节 病毒感染性疾病
5
一、单纯疱疹病毒性脑炎 (herpes simplex virus encephalitis, HSE)
6
病因及发病机制
HSV
7
病因及发病机制
HSV --- DNA病毒 I 型单纯疱疹病毒感染成人 少数儿童及青年为原发性感染 II型疱疹病毒主要感染性器官
8
病因及发病机制
WHO建议应至少选择三种药联合治疗，常用异烟肼、利福平和吡嗪酰胺，轻症患者治疗3个月后停用吡嗪酰胺， 继续用异烟肼和利福平7个月。耐药菌株可加用第四种药如链霉素或乙胺丁醇，利福平不耐药菌株，总疗 程9个月已足够；利福平耐药菌株需连续治疗18~24个月。由于中国人为异烟肼快速代谢型，成年患者日剂 量可加至900~1 200mg。药物副作用包括肝功能障碍(异烟肼、利福平和吡嗪酰胺)，多发性神经病(异烟肼)， 视神经炎(乙胺丁醇)、癫痫发作(异烟肼)和耳毒性(链霉素)等。应注意保肝治疗，异烟肼可合用吡哆醇(维 生素B6)50mg/d
9
病理
脑组织水肿、软化、出血和坏死， 双侧大脑半球均可弥漫受累，常不 对称，以颞叶内侧、边缘系统和额 叶眶面最明显，脑实质中出血性坏 死是重要病理特征。镜下在神经细 胞和胶质细胞内可见包含有疱疹病 毒的颗粒和抗原的嗜酸性包涵体是 最具特征性的病理改变。
10
病理
11
病理
12
临床表现
可发生于任何年龄 一般急性起病，也可亚急性起病 有前驱症状，发热全身不适、头痛等 1/4患者有口唇疱疹史 脑实质改变的表现：意识障碍、精神症状、
17
诊断
• 发热、精神症状、意识障碍、抽搐及局灶性
神经体征
• CSF：红、白细胞数增多 • EEG：额颞为主的弥漫性异常 • CT或MRI：额颞叶出血性病灶 • 抗单纯疱疹病毒治疗有效
2022护士职业资格考试《专业实务》强化训练试题B卷 附解析
2022护士职业资格考试《专业实务》强化训练试题B卷附解析考试须知：1、考试时间：120分钟，本卷满分为380分。
2、请首先按要求在试卷的指定位置填写您的姓名、准考证号等信息。
3、请仔细阅读各种题目的回答要求，在密封线内答题，否则不予评分。
姓名：______考号：______A1型题（本题共50题，每小题3分，共150分）1、临床上最常见的脑血管病为（）。
A.脑血栓形成B.短暂性脑缺血发作C.脑栓塞D.脑出血E.蛛网膜下隙出血2、糖尿病最严重而突出的并发症是（）。
A.心血管病变B.肾脏病变C.神经病变D.眼部病变E.糖尿病足3、对于肺炎球菌肺炎患者的护理措施中，下列不妥的是（）。
A. 气急，发绀可给予鼻导管吸氧B. 腹胀做局部热敷或肛管排气C. 高热者首选使用退热药D. 进行保健指导，以防今后再次发病E. 胸痛剧烈者取患侧卧位4、预防室性心律失常的最佳方法是（）。
A、适宜的锻炼B、保持情绪稳定C、良好的饮食习惯D、经常进行健康体检E、控制器质性心脏病病情5、胃切除术后开始进食的指征，恰当的是( )。
A.切口疼痛消失B.病人想进食C.一般情况好转，体温正常D.肠蠕动已恢复正常E.无术后并发症出现6、判定患者缺氧程度时，可以根据临床表现和（）。
A.皮肤颜色的改变B.口唇发绀的程度C.HB和PaO2值D.PaO2和PaCO2的值E.意识状态的变化7、为婴儿进行静脉注射时，最常采用的静脉是（）。
A．肘正中静脉B．颞浅静脉C．大隐静脉D．贵要静脉E．手背浅静脉8、为慢性心力衰竭患者进行输液治疗时，输液速度宜控制在( )。
A.10～20滴/分钟B.20～30滴/分钟C.30～40滴/分钟D.40～50滴/分钟E.50～60滴/分钟9、提示右心衰竭的体征是（）。
A. 交替脉B. 端坐呼吸C. 双肺底湿哕音D. 毛细血管搏动征E. 肝一颈静脉回流征阳性10、患者乳腺癌乳房切除术后，护士应怎么处理( )。
A.安慰患者B.默默走过去，静静坐在边上C.询问同病房患者D.听其倾诉E.走过去视而不见11、PDCA循环中的“D”代表（）。
血液和造血系统疾病总论闫2讲课文档
第三页，共44页。
1
第四页，共44页。
血液系统的组成
担任讲师的好处
血液
系统
第五页，共44页。
造血系统的组成
血浆
血液
血细胞
红细胞（red blood cell）
白细胞（white blood cell）
血小板（platelet）
造血器官: 骨髓、胸腺、脾、淋巴结
曾仕强
造血组织的组成
第六页，共44页。
4 血小板计数（PLT) 血小板分布宽度(PDW) 平均血小板体积
（MPV)
5 网织红细胞计数（Ret)及平均体积
6 白细胞手工分类
启－互动开场，引起兴趣
血液病学实验室检查
造血细胞形态学检查是不可缺少的手段
骨
髓
检
1
查
2
3
项目
骨髓涂片 骨髓组织检查 骨髓细胞电镜检查
第三十页，共44页。
互动技巧
缺铁性贫血
血液和造血系统疾病总论闫文档ppt
第一页，共44页。
内 容
第二页，共44页。
1 造血系统的组成 2 造血细胞的发生及干细胞、细胞因子和造血微环境 3 血液病学常见症状与体征及实验室检查 4 血液病学的防治、诊疗原则 5 血液病学的进展
担任讲师的好处
血液病概念
也叫血液系统疾病，造血系统 疾病，指原发于造血系统（白血病） 或主要累及造血系统（如缺铁性贫 血）的疾病。
担任讲师的好处
第三十九页，共44页。
血液病学的防治、诊疗原则
• 1 去除病因
• 2 保持正常血液成分及其功能
• 3 去除异常血液成分和抑制异常功能 • 4 造血干细胞移植
第四十页，共44页。
1
第四页，共44页。
血液系统的组成
担任讲师的好处
血液
系统
第五页，共44页。
造血系统的组成
血浆
血液
血细胞
红细胞（red blood cell）
白细胞（white blood cell）
血小板（platelet）
造血器官: 骨髓、胸腺、脾、淋巴结
曾仕强
造血组织的组成
第六页，共44页。
4 血小板计数（PLT) 血小板分布宽度(PDW) 平均血小板体积
（MPV)
5 网织红细胞计数（Ret)及平均体积
6 白细胞手工分类
启－互动开场，引起兴趣
血液病学实验室检查
造血细胞形态学检查是不可缺少的手段
骨
髓
检
1
查
2
3
项目
骨髓涂片 骨髓组织检查 骨髓细胞电镜检查
第三十页，共44页。
互动技巧
缺铁性贫血
血液和造血系统疾病总论闫文档ppt
第一页，共44页。
内 容
第二页，共44页。
1 造血系统的组成 2 造血细胞的发生及干细胞、细胞因子和造血微环境 3 血液病学常见症状与体征及实验室检查 4 血液病学的防治、诊疗原则 5 血液病学的进展
担任讲师的好处
血液病概念
也叫血液系统疾病，造血系统 疾病，指原发于造血系统（白血病） 或主要累及造血系统（如缺铁性贫 血）的疾病。
担任讲师的好处
第三十九页，共44页。
血液病学的防治、诊疗原则
• 1 去除病因
• 2 保持正常血液成分及其功能
• 3 去除异常血液成分和抑制异常功能 • 4 造血干细胞移植
第四十页，共44页。
骨髓细胞形态学检查
第23页，共85页。
NAP
【原理】 【结果】 NAP主要存在于成熟粒细胞胞浆中，
其他血细胞均为阴性反应。 【正常参考值】
阳性率：平均为10％～40％ ，以“十” 阳性反应为主。
积分值：阳性积分值40 ～ 80（分）。
第24页，共85页。
【临床意义】
➢ 慢性粒细胞性白血病与类白血病反应的鉴别：CML时NAP活性
第4页，共85页。
血细胞发育、演变规律图
第5页，共85页。
原始→幼稚（红系和粒系：早幼、中幼和晚幼）→成熟
胞体：大→小（巨核细胞：小→大,且不规则）
胞核：大 小：大→小（红细胞核消失，巨核细胞：小→大）
形 状：圆→不规则 染色质：细致稀疏→粗糙致密，浅→深 核 仁：多→少→无 ，清晰→模糊→消失
第17页，共85页。
（五）单核细胞系统monocytes
增多 • 急性单核细胞性白血病 • 急性粒单细胞性白血病 • 骨髓增生异常综合征 • 感染性疾病 • 自身免疫性疾病 • 恶性肿瘤
第18页，共85页。
（六）浆细胞系统plasmacytes
增多 • 多发性骨髓瘤 • 浆细胞白血病 • 巨球蛋白血症 • 反应性浆细胞增多：慢性炎症，感染，肿瘤，
急性淋巴细胞白血病时，原始及幼稚淋巴细胞常
呈阳性反应，阳性物质呈粗颗粒或块状； 急性单核细胞白血病时，原始及幼稚单核细胞多
呈强阳性反应，阳性物质呈均匀弥漫或细颗
粒状。
第29页，共85页。
鉴别某些细胞类型：
（1）不典型的巨核细胞与李-斯（Reed-sternberg）细胞的鉴别： 前者呈阳性反应，后者一般为阴性或弱阳性反应。
见到环状铁粒幼细胞。
第34页，共85页。
ACP
NAP
【原理】 【结果】 NAP主要存在于成熟粒细胞胞浆中，
其他血细胞均为阴性反应。 【正常参考值】
阳性率：平均为10％～40％ ，以“十” 阳性反应为主。
积分值：阳性积分值40 ～ 80（分）。
第24页，共85页。
【临床意义】
➢ 慢性粒细胞性白血病与类白血病反应的鉴别：CML时NAP活性
第4页，共85页。
血细胞发育、演变规律图
第5页，共85页。
原始→幼稚（红系和粒系：早幼、中幼和晚幼）→成熟
胞体：大→小（巨核细胞：小→大,且不规则）
胞核：大 小：大→小（红细胞核消失，巨核细胞：小→大）
形 状：圆→不规则 染色质：细致稀疏→粗糙致密，浅→深 核 仁：多→少→无 ，清晰→模糊→消失
第17页，共85页。
（五）单核细胞系统monocytes
增多 • 急性单核细胞性白血病 • 急性粒单细胞性白血病 • 骨髓增生异常综合征 • 感染性疾病 • 自身免疫性疾病 • 恶性肿瘤
第18页，共85页。
（六）浆细胞系统plasmacytes
增多 • 多发性骨髓瘤 • 浆细胞白血病 • 巨球蛋白血症 • 反应性浆细胞增多：慢性炎症，感染，肿瘤，
急性淋巴细胞白血病时，原始及幼稚淋巴细胞常
呈阳性反应，阳性物质呈粗颗粒或块状； 急性单核细胞白血病时，原始及幼稚单核细胞多
呈强阳性反应，阳性物质呈均匀弥漫或细颗
粒状。
第29页，共85页。
鉴别某些细胞类型：
（1）不典型的巨核细胞与李-斯（Reed-sternberg）细胞的鉴别： 前者呈阳性反应，后者一般为阴性或弱阳性反应。
见到环状铁粒幼细胞。
第34页，共85页。
ACP
医药卫生霍奇金淋巴瘤诊治进展
R-S cells CD30+
二、临床分期与危险因子
• 早期:I-ⅡA不伴RF （低危组） • 中期:I-IIA伴RF无X （高危组)
• 进展期(晚期):Ⅰ-ⅡB-X；III-Ⅳ
Risk factors （RF） • 大病灶X (>7.5-10cm；≧1/3最大胸腔截面) • ≥ 50岁 • 结外病变（脾累及，IV期） • B症状 • ESR ＞ 50mm/h或＞ 30mm/h伴B症状 • ≥3病变部位
第20页/共55页
（四）进展期霍奇金淋巴瘤的治疗
• MOPP（1960’s）
5年 OS 66%
• ABVD（1970’s）
5年 OS 73%
• 是目前进展期HL的标准治疗方案
• MOPP/ABVD杂交方案疗效与ABVD方案相同
• BEACOPP（1990’s），3年 OS 91%，强化组 92%
• Stanford V（1990’s）6年 EFS 89%，OS 96%
• 260例Ⅱa期伴危险因素和Ⅱb~Ⅳ期无年龄限制的 （IV 期仅占17％）HL 患者入组
• PET-2阳性 50例 19％
• IPS 0－2 分组
13%
• IPS 3-7 分组
38％
• 预期2年FFS PET-2阴性组95%；阳性组28％ P
＜0.01
• 多因素分析显示PET-2、IV期、>45岁具有预测作 用
• 证实了霍奇金氏病RS细胞来源于生发中心阶段的 克隆性B淋巴细胞。
第4页/共55页
霍奇金淋巴瘤：WHO 2000年分类
•结 节 性 淋 巴 细 胞 为 主 型 5%
（lymphocyte predominance, nodular ）
健康评估之第六章血液检查5640
L ①感染性疾病：主要为病毒感染
病理性增多 ②血液病：急、慢性淋巴细胞白血病等
③其他疾病：自身免疫性疾病、肿瘤等
L ：应用肾上腺皮质激素、抗肿瘤药物等
第二十一页，共四十四页。
〔三〕白细胞分类计数
COMPANY LOGO
❖ 5. 单核细胞〔M〕
生理性增多：婴幼儿、儿童
M
①某些感染：如感染性心内膜炎、疟疾等 病理性增多
160g/L
第十一页，共四十四页。
120～
〔一〕红细胞计数及血红蛋白测定
临床意义
COMPANY LOGO
RBC、Hb
相对增多：严重呕吐、腹泻、大面积烧伤、 出汗过多
绝对增多
原发性：真性红细胞增多症
继发性：
❖生理性：胎儿及新生儿，高原地区居民 ❖病理性：严重的慢性心肺疾病
第十二页，共四十四页。
〔一〕红细胞计数及血红蛋白测定
4〕各种原因导致的高球蛋白血症 5〕贫血：假设血红蛋白低于90g/L时，血沉可增快
第三十二页，共四十四页。
〔一〕出血时间测定〔BT〕
COMPANY LOGO
❖ 皮肤刺破后，血液自然流出到自然停止所需要的时间称为
出血时间。 ❖ 参考值 测定器法：2.5～9.5分钟，超过10分钟为延长。
❖ 临床意义：
COMPANY LOGO
〔一〕出血时间测定 〔二〕凝血酶原时间测定 〔三〕活化局部凝血活酶时间测定 〔四〕凝血酶时间测定
第九页，共四十四页。
血液标本的采集
COMPANY LOGO
毛细血管采血
❖适用于仅需微量血液的试验或婴幼儿
❖婴幼儿-足跟，成人-手指
静脉采血
采 集
❖应用最多
部 位
病理性增多 ②血液病：急、慢性淋巴细胞白血病等
③其他疾病：自身免疫性疾病、肿瘤等
L ：应用肾上腺皮质激素、抗肿瘤药物等
第二十一页，共四十四页。
〔三〕白细胞分类计数
COMPANY LOGO
❖ 5. 单核细胞〔M〕
生理性增多：婴幼儿、儿童
M
①某些感染：如感染性心内膜炎、疟疾等 病理性增多
160g/L
第十一页，共四十四页。
120～
〔一〕红细胞计数及血红蛋白测定
临床意义
COMPANY LOGO
RBC、Hb
相对增多：严重呕吐、腹泻、大面积烧伤、 出汗过多
绝对增多
原发性：真性红细胞增多症
继发性：
❖生理性：胎儿及新生儿，高原地区居民 ❖病理性：严重的慢性心肺疾病
第十二页，共四十四页。
〔一〕红细胞计数及血红蛋白测定
4〕各种原因导致的高球蛋白血症 5〕贫血：假设血红蛋白低于90g/L时，血沉可增快
第三十二页，共四十四页。
〔一〕出血时间测定〔BT〕
COMPANY LOGO
❖ 皮肤刺破后，血液自然流出到自然停止所需要的时间称为
出血时间。 ❖ 参考值 测定器法：2.5～9.5分钟，超过10分钟为延长。
❖ 临床意义：
COMPANY LOGO
〔一〕出血时间测定 〔二〕凝血酶原时间测定 〔三〕活化局部凝血活酶时间测定 〔四〕凝血酶时间测定
第九页，共四十四页。
血液标本的采集
COMPANY LOGO
毛细血管采血
❖适用于仅需微量血液的试验或婴幼儿
❖婴幼儿-足跟，成人-手指
静脉采血
采 集
❖应用最多
部 位
免疫缺陷性疾病-课件
治疗原则
骂瞧啦框汪纷房渗匝捅肚姨芳诈颖桓憋贞鹿妈蘑忙怒躇如馒讽饱汁脯菇衷免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
区爬框棉昌税皂咋涪炉棠驳畜芽擦拇柄沦擎喷红页刁弹府远秧训依叛卑倾免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease，PIDD）： 由于免疫系统先天性（遗传性）发育缺陷而导致免疫功能不全所引起的疾病。多发生于婴幼儿。
联合免疫缺陷 （combined immunodeficiency disease,CID）
是一类T、B细胞均出现障碍或缺乏细胞间相互作用所致的疾病，多见新生儿和婴幼儿
藉狐候园腹黔依褐忧汽逞疾芥凑钝纽骇楔渍惹胺羔刑改泌悸习令璃捎温柏免疫缺陷性疾病 ppt胞联合免疫缺陷 Severe Combined Immunodeficiency，SCID
1. X性联无丙种球蛋白血症 2. 选择性免疫球蛋白缺陷病 （1）选择性IgA缺陷病 （2）选择性IgM缺陷病 （3）选择性IgG 亚类缺陷病 （4）X性联高 IgM 综合征
一、原发性 B 细胞缺陷病
诅肆登敦腋海鸥徊佩字郝灿诱岂笺簧到喘姑茵帘秒练绅沁乞灌奋童伦揖喊免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
袋坯海栏脯泡矿毅目总青沮恐钨诌铆却轮阿毡连洲传泻阴卤询适撒陪侯赫免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
遗传性血管神经性水肿
汕背澜诵宽雇蹄没涡艇房惶牛知枚在亚般驰艺耕悉员汪栏砧炒揪抵膳截氨免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
补体缺陷
补体调节成分
C1q-INH
DAF（CD55）
细胞色素b558
细菌
黄素蛋白
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原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease，PIDD）： 由于免疫系统先天性（遗传性）发育缺陷而导致免疫功能不全所引起的疾病。多发生于婴幼儿。
联合免疫缺陷 （combined immunodeficiency disease,CID）
是一类T、B细胞均出现障碍或缺乏细胞间相互作用所致的疾病，多见新生儿和婴幼儿
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1. X性联无丙种球蛋白血症 2. 选择性免疫球蛋白缺陷病 （1）选择性IgA缺陷病 （2）选择性IgM缺陷病 （3）选择性IgG 亚类缺陷病 （4）X性联高 IgM 综合征
一、原发性 B 细胞缺陷病
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遗传性血管神经性水肿
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补体缺陷
补体调节成分
C1q-INH
DAF（CD55）
细胞色素b558
细菌
黄素蛋白
肺朗格汉斯细胞增生症
累及骨骼。
第6页，共44页。
临床症状与体征
❖（三）骨嗜酸细胞肉芽肿 ❖1、发病年龄 ❖于各年龄组，多于4—7岁发病。
第7页，共44页。
临床症状与体征
❖2、骨骼破坏
▪ 本型的主要表现多为单发病灶，常无软组织 和器官的损害，病变局部肿胀而微痛，无红 热、有时可见病理性骨折，任何均可受累， 但以扁平骨较多见，颅骨最常见、其他有下 颌骨、四肢骨、骨盆故和脊椎等，主椎骨受 累可出现脊髓压迫症状。
棕黄色斑丘疹，继而呈出血性，亦可呈湿疹样、脂溢性皮疹， 以后结痂，脱痂后留有白斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在 ，常成批发生。
第3页，共44页。
临床症状与体征
❖ 4、肝脾和淋巴结肿大
❖ 肝、脾中、重度大，脾大较为明显，肝功能异常和黄疸， 多有淋巴结肿大。
❖ 5、呼吸道症状
❖ 常有咳嗽、气促、青紫、但肺部体征不明显可合并肥大 泡沫或者自发性气胸等。可有喘憋症状，甚至导致呼吸 衰竭而死亡。
概述
❖朗格汉斯细胞增生症（LCH）
❖ 朗格汉斯组织细胞和其他免疫细胞异常聚集引起
❖ 累及骨、皮肤和淋巴结等多个器官
❖ 病变局部有激活的朗格汉斯细胞，并通过激活局部的T淋巴细胞使病变过程得以持 续
第1页，共44页。
郎格细胞组织细胞增生症（LCH）以前称组织细胞增生 症X，是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的疾病
有条件时应作电镜检查，病理切片发现CD3/S—100、CD1a 、CD40/CD40和趋化因子CCR6及其配体CCL20/MIP3α表
达增加。
第12页，共44页。
影像学检查
本病影像学检查主要针对呼吸系统以及骨骼肌肉系统，而 本病又常累及此两大系统；因此本病的影像学检查在本病 检查中运用非常广泛，临床意义非常深远。
第6页，共44页。
临床症状与体征
❖（三）骨嗜酸细胞肉芽肿 ❖1、发病年龄 ❖于各年龄组，多于4—7岁发病。
第7页，共44页。
临床症状与体征
❖2、骨骼破坏
▪ 本型的主要表现多为单发病灶，常无软组织 和器官的损害，病变局部肿胀而微痛，无红 热、有时可见病理性骨折，任何均可受累， 但以扁平骨较多见，颅骨最常见、其他有下 颌骨、四肢骨、骨盆故和脊椎等，主椎骨受 累可出现脊髓压迫症状。
棕黄色斑丘疹，继而呈出血性，亦可呈湿疹样、脂溢性皮疹， 以后结痂，脱痂后留有白斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在 ，常成批发生。
第3页，共44页。
临床症状与体征
❖ 4、肝脾和淋巴结肿大
❖ 肝、脾中、重度大，脾大较为明显，肝功能异常和黄疸， 多有淋巴结肿大。
❖ 5、呼吸道症状
❖ 常有咳嗽、气促、青紫、但肺部体征不明显可合并肥大 泡沫或者自发性气胸等。可有喘憋症状，甚至导致呼吸 衰竭而死亡。
概述
❖朗格汉斯细胞增生症（LCH）
❖ 朗格汉斯组织细胞和其他免疫细胞异常聚集引起
❖ 累及骨、皮肤和淋巴结等多个器官
❖ 病变局部有激活的朗格汉斯细胞，并通过激活局部的T淋巴细胞使病变过程得以持 续
第1页，共44页。
郎格细胞组织细胞增生症（LCH）以前称组织细胞增生 症X，是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的疾病
有条件时应作电镜检查，病理切片发现CD3/S—100、CD1a 、CD40/CD40和趋化因子CCR6及其配体CCL20/MIP3α表
达增加。
第12页，共44页。
影像学检查
本病影像学检查主要针对呼吸系统以及骨骼肌肉系统，而 本病又常累及此两大系统；因此本病的影像学检查在本病 检查中运用非常广泛，临床意义非常深远。
EB病毒感染的特殊表现讲课文档
第25页，共54页。
EB病毒抗体判断
EBNA-IgG（+）
CA-IgG(+)，EA-IgA(+)/CA-IgM(+)
高亲和力的CA-IgG
再激活
既往感染
第26页，共54页。
EBNA-IgG(-)
CA-IgG(+)
CA-IgM(+)和低亲和力 的CA-IgG
CA-IgM(-)和高亲和 力的CA-IgG
缔组织病等
第33页，共54页。
临床表现
发热 肝脾肿大
可有CNS受累 骨髓：早期噬血细胞并不常见，与疾病严重程度不平行，可仅
表现为反应性增生，阴性不能除外（其中1/4可无阳性发现）， 故需多次及多部位骨穿
第34页，共54页。
实验室检查
血常规：以血小板减少和贫血最多见，白细胞减少相对
较轻
肝功能：可表现为转氨酶的不同程度升高，以及胆
原发感染
EA-IgA(+)
再激活
EA-IgA(-)
既往感染
CA-IgG,IgM(-) 无感染
第27页，共54页。
EBV-DNA检测
EBV健康携带者：低水平复制 EBV相关疾病患者：高水平复制（≥105）
IM不推荐检测EBV-DNA 监测CA-EBV、EBV-HLH患者的EBV-DNA有助于判
膨隆，触软，肝肋下3.5cm，质韧，脾肋下及边，余（）
第13页，共54页。
辅助检查：
血常规：WBC 20×109/L，淋巴82.6%，Hb 113g/L， PLT135×109/L，异淋21%
CRP：<8mg/L 肝功：ALT 580IU/L，AST 654IU/L Ig系列：IgA 2.18g/L，IgG 9.06g/L，IgM 3.6g/L