巨淋巴结增生症
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相关多肽 ( 例如 HHV-8 基因组编码的一段 IL-6 类似物) 有明确关系。
早在 20 世纪 90 年代，研究人员就已发现 CD患者血清标
本和淋巴结标本中 IL-6 表达上调。 更深入的机制研究表明，CD 患者存在 IL-6 受体的多态性， 且血清中可溶性 IL-6 受体表达上调。
巨大淋巴结增生症——发病机制
血管成分少而有大量浆细胞浸润。
* 混合型，兼顾二者，较少见
巨大淋巴结增生症——临床分型
• 临床分型：
根据肿大淋巴结分布和器官受累的情况：
* 局灶型——往往仅累及单个淋巴结区域，相
关症状较轻，外科治疗效果良好;
* 多中心型——累及多个淋巴结区域，有较为
明显的系统性症状，预后较单中心型病例差
巨大淋巴结增生症——临床表现
A：平扫，内见点状钙化灶(箭头所示)；B：平扫，内见小低密度灶(箭头所示)；C、 D：分别为动脉期及静脉期，病灶呈轻度强化，中间小低密度灶未见明显强化(箭 头所示)，病灶周围见多发子灶，呈均匀强化，与主病灶强化类似
鉴别诊断——与病变位于颈部的 CD鉴别：
①颈动脉体瘤：主要发生于中青年男性，颈内外 动脉分叉处，多有波动感，而 CD 可以发生于任 何年龄，主要沿着淋巴链分布。 ②颈动脉血管瘤：小儿多见，病灶内静脉石样钙 化为其特征，而 CD 钙化少见。颈动脉血管瘤显 著强化，呈多灶性结节状或迂曲的管状 强化，且强化时间长。 ③颈静脉球瘤：表现为伴有颅底颈静脉窝扩大的 软组织影，呈浸润性骨破坏，增强后密度明显升 高，颈静脉孔神经部和血管部之间骨嵴变钝或消 失。
圆形、边缘光滑、密度均匀肿块影
肺内型：很少见，可与肺门淋巴结增大共存
巨大淋巴结增生症——胸内CD
• 影像学表现：
CT表现：纵隔和/或肺门类圆形或不规则实质性 肿块，少数可见钙化。
显示位于支气管分支处的特征更直观。
增强扫描特点是明显强化（＞100Hu）
血管造影：其供血动脉为扭曲纵隔或支气管动脉
静脉期肿物呈致密均匀染色。
成年人，研究显示 透明血管型多发生于男
性患者，平均年龄在 40 岁;浆细胞型平均年 龄在 65 岁。 是一种少见的良性疾病，具有血供丰富特点
巨大淋巴结增生症——发病机制
目前认为 IL-6 是与 CD 发病最为密切相关的细胞因子
研究表明，CD发病与白细胞介素 ( interleukin，IL) -6 或
HHV-8 （人类疱疹病毒-8 ）与 CD 的发病有相关关系。 有研究显示，在 14 例合并 HIV 感染的 MCD 患者淋巴 结标本中均检出了 HHV-8 的基因序列; 而在 17 例未合并 HIV 感染的 MCD 患者中，亦有相当比例 ( 7 /17)检出了 HHV-8 的基因序列。 HHV-8感染与 CD相关的可能机制为: 病毒编码 IL-6 类似物，继而刺激 B 细胞增殖并抑制凋亡，同时诱导血管内 皮生长 因 子 的表达，促进新生血管形成。而 B 细胞增殖后 ，可进一步增加 IL-6 的表达，促进疾病发展。
多中心型——MRI表现缺乏明显特征
表现为一组或多组肿大淋巴结，信号较均匀； 增强呈轻至中度均匀强化。
巨大淋巴结增生症——胸内CD
70%以上发生在胸内，沿淋巴链分布为特点 根据其发生部位分为： 纵 隔 型(最多见）
肺门 型（次之）
来自百度文库
肺内 型（最少见）
巨大淋巴结增生症——胸内CD
• 影像学表现：
X线表现：为检出该病的基本方法，但无特异性 纵隔型：向一侧肺内突出的半圆形或分叶（多 个融合）边缘光滑、密度均匀纵隔肿块 肺门型：肺门处、靠近叶裂或支气管分支处类
鉴别诊断——与病变位于胸部的 CD 鉴别
①胸腺瘤：胸腺瘤与 CD 均为纵隔的软组织肿块， 增强扫描均表现为明显均匀强化，但胸腺瘤常呈 明显不均质性强化，边界不及 CD 光滑、规则。 ②神经源性肿瘤：肿瘤位于后纵隔脊柱旁，肿瘤 呈哑铃状，椎间孔扩大，常发生囊变及坏死；而 CD 主要沿淋巴链分布，呈类圆形或椭圆形，发 生囊变坏死少见。 ③淋巴瘤：好发于中青年，可累及全身淋巴结， 表现为多发融合性肿块，包绕血管呈漂浮征，增 强方式与 CD 相似，轻至中度强化。
鉴别诊断——与病变位于腹部的 CD 鉴别
①异位的嗜铬细胞瘤：肿瘤富血供，增强扫描表 现为早期显著强化，晚期进行性持续强化，强化 特征与 CD 相似，囊变坏死常见，常有高血压病 史。 ②副神经节细胞瘤：多发生于腹膜后，沿腹主动 脉周围生长，病变囊变坏死率较 CD 高，强化不 均匀。 ③神经源性肿瘤：常沿腹膜后神经链分布，坏死 囊变多见，强化不均匀，而 CD坏死囊变少见。
• 影像学表现：
MRI表现：
T1加权像呈中等或略低信号（信号多较均匀）
T2加权像呈中、高信号（信号多数不均匀） 病灶内部或邻近可见流空信号血管影为特点
增强MRI扫描：肿块呈明显强化
巨大淋巴结增生症-MRI表现
•MRI表现——增强检查明显强化
前纵隔见一均质的软组织肿块，肿块呈浅分叶状,边缘光整，与周围结构分界清楚，Ｔ１ＷＩ呈等信号，Ｔ２ＷＩ呈高信号，
CT表现：
多中心型：
平扫多为稍低密度影。
增强呈轻—中度强化，延迟期持续均匀强化，原
因是肿瘤以淋巴滤泡增生为主，仅有少许毛细血
管增生。
巨大淋巴结增生症——影像学表现
MRI表现：
局灶型: T1 WI 等信号，T2WI 高信号； 增强扫描强化特点与 CT 相仿，病灶内及周围可 见增粗、迂曲的供血血管。
Ｔ２ＷＩ上在肿块边缘可见流空的血管影（白色箭头所示）Ｃ～Ｅ：可见肿块明显均匀强化，动脉期显著强化，延迟后持
续强化，病灶边缘可见增粗的供血血管影（白色箭头所示）；Ｆ：病灶和同层面主动脉的时间信号曲线，两者强化方式相 同
女，63 岁，多中心型巨淋巴结增生症 图 2a 左侧颈部多发肿大淋巴结， 边缘清晰 图 2b 增强扫描呈轻中度强化
Case-base-review ：CT表现
增强前后CT值变化
CT值：平扫
41.5Hu 117.8Hu
增强 79.0Hu
增强扫描前后，肿块CT值升高了76.3Hu
巨大淋巴结增生症——胸内CD
肺门型者具有位于支气管分叉处的特点：
巨大淋巴结增生症
• CT表现：明显强化
巨大淋巴结增生症——胸内CD
巨大淋巴结增生症——影像学表现
有研究认为：增强病灶中间低密度是由于 毛细血管玻璃样变、纤维化或其内皮细胞
过度增生致血管狭窄、闭塞，使对比剂进入
延迟或不能进入； 还有学者研究病理证实病灶中间的低密度 或低信号区为纤维组织及玻璃样变性的血 管结构所致，并不是缺血坏死。
巨大淋巴结增生症——影像学表现
巨大淋巴结增生症（ Castleman氏病CD）
巨大淋巴结增生症，是一种病因不明的慢性淋
巴组织增生性疾病。 1956 年由 Castleman 首次报道并命名，又叫以 下名称： 淋巴结错构瘤 血管性淋巴样错构瘤 良性巨淋巴瘤 血管滤泡性纵隔淋巴结增殖症
巨大淋巴结增生症
发生于淋巴结存在的任何部位，最常发生于 胸部（70%），其次是颈部(14%)、腹部 (12%)、腋部(4%)。 发生在任何年龄段，甚至婴幼儿，但多发于
临床表现： 局灶型常以无痛性淋巴结肿大就诊，以纵
隔、腋下、颈部等处好发，腹部发病较少。
多中心型多表现为分散的肿大淋巴结，常
伴发全身症状如发热、贫血、消瘦、肝脾
肿大等。
巨大淋巴结增生症——影像学表现
CT表现：
局灶型—— CT 表现具有特征性 平扫多境界清楚，密度均匀 部分病灶中央可见钙化 部分较大病灶可呈混杂密度影，中心可因纤 维瘢痕或囊变而呈低密度或囊性改变 病灶周围可伴子灶； 增强扫描动脉期显著强化，囊变或坏死部分不强 化，静脉期及延迟期持续强化。但 病灶内较少出 现坏死或囊变这与肿瘤丰富的血供有关。
巨大淋巴结增生症——发病机制
也有研究表明炎症、 免疫功能异常、EB 病 毒感染、巨细胞病毒感染与 CD 的发病有关。
巨大淋巴结增生症——病理分型
• 病理分型：
* 透明血管型，占80~90%，临床常多无症状，
呈局灶型，发病高峰40 ～ 50岁，为 以淋巴滤 泡、小血管增生及透明变性为主。 * 浆细胞型， 占10~20%，部分伴有全身症状， 临床多为多中心型，发病高峰为 60 ～ 70 岁，
早在 20 世纪 90 年代，研究人员就已发现 CD患者血清标
本和淋巴结标本中 IL-6 表达上调。 更深入的机制研究表明，CD 患者存在 IL-6 受体的多态性， 且血清中可溶性 IL-6 受体表达上调。
巨大淋巴结增生症——发病机制
血管成分少而有大量浆细胞浸润。
* 混合型，兼顾二者，较少见
巨大淋巴结增生症——临床分型
• 临床分型：
根据肿大淋巴结分布和器官受累的情况：
* 局灶型——往往仅累及单个淋巴结区域，相
关症状较轻，外科治疗效果良好;
* 多中心型——累及多个淋巴结区域，有较为
明显的系统性症状，预后较单中心型病例差
巨大淋巴结增生症——临床表现
A：平扫，内见点状钙化灶(箭头所示)；B：平扫，内见小低密度灶(箭头所示)；C、 D：分别为动脉期及静脉期，病灶呈轻度强化，中间小低密度灶未见明显强化(箭 头所示)，病灶周围见多发子灶，呈均匀强化，与主病灶强化类似
鉴别诊断——与病变位于颈部的 CD鉴别：
①颈动脉体瘤：主要发生于中青年男性，颈内外 动脉分叉处，多有波动感，而 CD 可以发生于任 何年龄，主要沿着淋巴链分布。 ②颈动脉血管瘤：小儿多见，病灶内静脉石样钙 化为其特征，而 CD 钙化少见。颈动脉血管瘤显 著强化，呈多灶性结节状或迂曲的管状 强化，且强化时间长。 ③颈静脉球瘤：表现为伴有颅底颈静脉窝扩大的 软组织影，呈浸润性骨破坏，增强后密度明显升 高，颈静脉孔神经部和血管部之间骨嵴变钝或消 失。
圆形、边缘光滑、密度均匀肿块影
肺内型：很少见，可与肺门淋巴结增大共存
巨大淋巴结增生症——胸内CD
• 影像学表现：
CT表现：纵隔和/或肺门类圆形或不规则实质性 肿块，少数可见钙化。
显示位于支气管分支处的特征更直观。
增强扫描特点是明显强化（＞100Hu）
血管造影：其供血动脉为扭曲纵隔或支气管动脉
静脉期肿物呈致密均匀染色。
成年人，研究显示 透明血管型多发生于男
性患者，平均年龄在 40 岁;浆细胞型平均年 龄在 65 岁。 是一种少见的良性疾病，具有血供丰富特点
巨大淋巴结增生症——发病机制
目前认为 IL-6 是与 CD 发病最为密切相关的细胞因子
研究表明，CD发病与白细胞介素 ( interleukin，IL) -6 或
HHV-8 （人类疱疹病毒-8 ）与 CD 的发病有相关关系。 有研究显示，在 14 例合并 HIV 感染的 MCD 患者淋巴 结标本中均检出了 HHV-8 的基因序列; 而在 17 例未合并 HIV 感染的 MCD 患者中，亦有相当比例 ( 7 /17)检出了 HHV-8 的基因序列。 HHV-8感染与 CD相关的可能机制为: 病毒编码 IL-6 类似物，继而刺激 B 细胞增殖并抑制凋亡，同时诱导血管内 皮生长 因 子 的表达，促进新生血管形成。而 B 细胞增殖后 ，可进一步增加 IL-6 的表达，促进疾病发展。
多中心型——MRI表现缺乏明显特征
表现为一组或多组肿大淋巴结，信号较均匀； 增强呈轻至中度均匀强化。
巨大淋巴结增生症——胸内CD
70%以上发生在胸内，沿淋巴链分布为特点 根据其发生部位分为： 纵 隔 型(最多见）
肺门 型（次之）
来自百度文库
肺内 型（最少见）
巨大淋巴结增生症——胸内CD
• 影像学表现：
X线表现：为检出该病的基本方法，但无特异性 纵隔型：向一侧肺内突出的半圆形或分叶（多 个融合）边缘光滑、密度均匀纵隔肿块 肺门型：肺门处、靠近叶裂或支气管分支处类
鉴别诊断——与病变位于胸部的 CD 鉴别
①胸腺瘤：胸腺瘤与 CD 均为纵隔的软组织肿块， 增强扫描均表现为明显均匀强化，但胸腺瘤常呈 明显不均质性强化，边界不及 CD 光滑、规则。 ②神经源性肿瘤：肿瘤位于后纵隔脊柱旁，肿瘤 呈哑铃状，椎间孔扩大，常发生囊变及坏死；而 CD 主要沿淋巴链分布，呈类圆形或椭圆形，发 生囊变坏死少见。 ③淋巴瘤：好发于中青年，可累及全身淋巴结， 表现为多发融合性肿块，包绕血管呈漂浮征，增 强方式与 CD 相似，轻至中度强化。
鉴别诊断——与病变位于腹部的 CD 鉴别
①异位的嗜铬细胞瘤：肿瘤富血供，增强扫描表 现为早期显著强化，晚期进行性持续强化，强化 特征与 CD 相似，囊变坏死常见，常有高血压病 史。 ②副神经节细胞瘤：多发生于腹膜后，沿腹主动 脉周围生长，病变囊变坏死率较 CD 高，强化不 均匀。 ③神经源性肿瘤：常沿腹膜后神经链分布，坏死 囊变多见，强化不均匀，而 CD坏死囊变少见。
• 影像学表现：
MRI表现：
T1加权像呈中等或略低信号（信号多较均匀）
T2加权像呈中、高信号（信号多数不均匀） 病灶内部或邻近可见流空信号血管影为特点
增强MRI扫描：肿块呈明显强化
巨大淋巴结增生症-MRI表现
•MRI表现——增强检查明显强化
前纵隔见一均质的软组织肿块，肿块呈浅分叶状,边缘光整，与周围结构分界清楚，Ｔ１ＷＩ呈等信号，Ｔ２ＷＩ呈高信号，
CT表现：
多中心型：
平扫多为稍低密度影。
增强呈轻—中度强化，延迟期持续均匀强化，原
因是肿瘤以淋巴滤泡增生为主，仅有少许毛细血
管增生。
巨大淋巴结增生症——影像学表现
MRI表现：
局灶型: T1 WI 等信号，T2WI 高信号； 增强扫描强化特点与 CT 相仿，病灶内及周围可 见增粗、迂曲的供血血管。
Ｔ２ＷＩ上在肿块边缘可见流空的血管影（白色箭头所示）Ｃ～Ｅ：可见肿块明显均匀强化，动脉期显著强化，延迟后持
续强化，病灶边缘可见增粗的供血血管影（白色箭头所示）；Ｆ：病灶和同层面主动脉的时间信号曲线，两者强化方式相 同
女，63 岁，多中心型巨淋巴结增生症 图 2a 左侧颈部多发肿大淋巴结， 边缘清晰 图 2b 增强扫描呈轻中度强化
Case-base-review ：CT表现
增强前后CT值变化
CT值：平扫
41.5Hu 117.8Hu
增强 79.0Hu
增强扫描前后，肿块CT值升高了76.3Hu
巨大淋巴结增生症——胸内CD
肺门型者具有位于支气管分叉处的特点：
巨大淋巴结增生症
• CT表现：明显强化
巨大淋巴结增生症——胸内CD
巨大淋巴结增生症——影像学表现
有研究认为：增强病灶中间低密度是由于 毛细血管玻璃样变、纤维化或其内皮细胞
过度增生致血管狭窄、闭塞，使对比剂进入
延迟或不能进入； 还有学者研究病理证实病灶中间的低密度 或低信号区为纤维组织及玻璃样变性的血 管结构所致，并不是缺血坏死。
巨大淋巴结增生症——影像学表现
巨大淋巴结增生症（ Castleman氏病CD）
巨大淋巴结增生症，是一种病因不明的慢性淋
巴组织增生性疾病。 1956 年由 Castleman 首次报道并命名，又叫以 下名称： 淋巴结错构瘤 血管性淋巴样错构瘤 良性巨淋巴瘤 血管滤泡性纵隔淋巴结增殖症
巨大淋巴结增生症
发生于淋巴结存在的任何部位，最常发生于 胸部（70%），其次是颈部(14%)、腹部 (12%)、腋部(4%)。 发生在任何年龄段，甚至婴幼儿，但多发于
临床表现： 局灶型常以无痛性淋巴结肿大就诊，以纵
隔、腋下、颈部等处好发，腹部发病较少。
多中心型多表现为分散的肿大淋巴结，常
伴发全身症状如发热、贫血、消瘦、肝脾
肿大等。
巨大淋巴结增生症——影像学表现
CT表现：
局灶型—— CT 表现具有特征性 平扫多境界清楚，密度均匀 部分病灶中央可见钙化 部分较大病灶可呈混杂密度影，中心可因纤 维瘢痕或囊变而呈低密度或囊性改变 病灶周围可伴子灶； 增强扫描动脉期显著强化，囊变或坏死部分不强 化，静脉期及延迟期持续强化。但 病灶内较少出 现坏死或囊变这与肿瘤丰富的血供有关。
巨大淋巴结增生症——发病机制
也有研究表明炎症、 免疫功能异常、EB 病 毒感染、巨细胞病毒感染与 CD 的发病有关。
巨大淋巴结增生症——病理分型
• 病理分型：
* 透明血管型，占80~90%，临床常多无症状，
呈局灶型，发病高峰40 ～ 50岁，为 以淋巴滤 泡、小血管增生及透明变性为主。 * 浆细胞型， 占10~20%，部分伴有全身症状， 临床多为多中心型，发病高峰为 60 ～ 70 岁，