巨淋巴结增生症
巨淋巴结增生症的多层螺旋CT表现
巨淋巴结增生症的多层螺旋CT表现【摘要】目的探讨巨淋巴结增生症cd的ct表现特点。
方法回顾性分析经手术或活检病理证实的7例cd患者资料，并将ct表现与病理进行对照，分析其ct表现特点。
结果局限型5例，包括胸部2例、腹膜后3例，弥漫型2例。
局限型cd病理分型均为透明血管型，ct表现为软组织密度肿块，内部可见斑点状、分叉状钙化及灶状或条状低密度区，增强后肿块中度至明显强化。
2例肿瘤周围见丰富的血管影。
弥漫型病理分型均为浆细胞型，表现多发淋巴结肿大，密度均匀，增强后轻度强化。
结论局限型cd的ct表现具有一定的特征性，尤其是肿瘤内部的钙化及增强ct表现具有重要诊断价值；弥漫型cd的ct表现缺乏特征性。
【关键词】巨淋巴结增生；体层摄影术；x线计算机doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2013.08.260 文章编号：1004-7484（2013）-08-4327-02巨淋巴结增生症又名castleman病，是一种少见且原因不明的良性淋巴结增生性疾病，由castleman等于1954年首先报道而得名。
1 资料与方法1.1 一般资料本院经手术后病理证实的7例cd患者资料，男2例，女5例；年龄22-65岁，平均37.5岁。
5例经体检发现，无明显症状；2例出现乏力、颈部淋巴结肿大，无肿瘤相关症状。
6例接受手术治疗，1例行颈部淋巴结活检。
1.2 方法采用西门子64层螺旋ct扫描仪，取仰卧位，扫描范围根据扫描要求确定。
扫描参数120kv，20-160mas，层厚间隔7mm。
增强扫描使用高压注射器肘静脉团注对比剂优维显300，行动脉期和延迟期双期扫描。
2 结果2.1 临床分型及病理分型2.1.1 局限型cd 5例局限型cd，3例位于纵隔、肺门区，2例位于腹膜后。
1例术中于主病灶周围发现3个直径6cm。
肿瘤内部密度多数较均匀，部分内部伴有钙化，呈斑点状、条状、分叉状，2例内部可见小条状低密度影，腹膜后肿块周围间隙内可见索条影或絮状密度增高影。
巨大淋巴结增生症伴门脉高压症一例报道
ＩＭ ．８ ／ 。腹 部 彩 超 示 ： 巨脾 （ 度 ８ ｇ ０ ８ｇ Ｌ ① 厚 ７ ｍｍ， 长 径 ２ ０ｍｍ， 静 脉 内 径 １ ｍｍ） ２ 脾 ８ 。② 盆 腹 腔 大 量
（ 内蒙 古 医学 院 附 属 医 院 消 化 内 科 ， 呼和 浩 特 ［ 图 分 类 号 ］Ｒ ３ ．６ ． ［ 献 标 识 码 ］Ｄ 中 ７０２５４ 文
维普资讯
内蒙 古 医学 杂 志 Ｉｎ ｒ ｎ ｏｉＭ ｅ ２ ０ ｎ ｅ ｇ ｌ ｄＪ ０ ８年 第 ４ Ｍｏ ａ Ｏ卷 第 ６期
门 脉 高 压 症 一 例 报道
杜 春， 陈春 华
００ ５） １０ ０
１５ ９ ６年报 道 并 由此 得 名 。 由于 既 往对 本 病 了解 少 ， 症 状 渐 明显 。后 组 织 全 科 会 诊 讨 论 ， 为 门脉 高 压 认 易造成 临床 医师 诊 断和 治 疗 上 的 困难 。 我科 收 治 １ 与 既往 ４ 年 淋 巴结 肿 大 病 史 关 系 密 切 。再 次行 ０余 例患者 ， 往 有 ４ 既 ０余 年 的腹 股 沟 淋 巴结肿 大 病 史， 腹 股 沟淋 巴结 活 检 病 理 示 ：Ｃ ｓｌ ｎ 腹 股 沟 ） 。 ａｔ ｍａ （ ｅ 病 入院 时有 门脉 高 压症 ， 现报 告 如下 。 透 明血 管 型 。考 虑 为 系 统 性 。 目前 诊 断 ： 巨大 淋 巴 患者 ， ， ０岁 ， 因腹胀 乏力 ３月余 于 ２ ０ 年 结 增 生 症 （ ａｔ ｍａ ｓａｅ Ｄ） 建议 行 化 疗 为 男 ６ 主 ０７ Ｃ ｓｌ ｎ Ｄｉ ｓ，Ｃ 并 ｅ ｅ １ ０月 ２ ３日入 院 。既 往史 ：０余年 前 ， ４ 患者 自觉 腹 股 主的综 合 治疗 ， 诊 次 日患 者 要 求 转 上 级 医院 继续 确 沟淋 巴结 肿 大 ， 自觉 症 状 。 １ ９ 无 ９ ３年 ， 股 沟 淋 巴 治 疗 。 腹 结肿 大 明 显 ， Ｂ超 示 ： 股 沟 淋 巴 结 ４ ７ 腹 ０ ｍｍ Ｘ ３ 讨 论 ｍｍ。１ ９ ９ ９年 ， 现 腹 腔 淋 巴 结 肿 大 ， 脏 增 大 。 出 脾 ２ ０ 年 ， 腹 股 沟 淋 巴结 病 理 活 检 ： 应 性 淋 巴结 ０４ 行 反 巨大 淋 巴结 增 生 症 ， 称 血 管 滤 泡 性 淋 巴结增 又 增 生。Ｂ超 示 巨脾 。２ ０ 年 在北京 肿 瘤 医院检 查 腹 生 ， 巴样错 构 瘤 等 ， 少 见 的 淋 巴结 病 ， 非肿 瘤 ０５ 淋 是 为 股 沟淋 巴结肿 大 明显 ， Ｂ超 示 ： ０ｍｍ ０ｍｍ。再 性免 疫增 生性 疾病 ， 因 可 能与病 毒 感 染有关 ， ６ ｘ６ 病 尤其 次行 腹股 沟 淋 巴结 病理 活检 仍 示 ： 应 性 淋 巴结 增 反 生 。２ ０ ０ ６年 出现 肾 功损 害 及 痛 风 症 状 。 ２ ０ ０ ７年 １ 月体 检示 ： 量 腹 水 。 同年 ８月 ， 胀 乏 力 症 状 明 少 腹 显， 胃镜 示 ： 道 静 脉 曲 张 。既 往 有 大 量 饮 酒 史 ， 食 １ 斤／ ０余 年 。体 检 ： ６ ６℃ ， ０次／ ｎ Ｒ １ ｄＸ２ Ｔ３ ． Ｐ８ ｍｉ， ７ 次／ ｎ Ｂ ２ ／ ０ｍｍＨｇ 颈部 、 ｍｉ， Ｐ １ ８ ７ ， 双腋 窝 、 腹 股 沟 双 可触及 浅 表 淋 巴结 肿 大 ， 韧 、 触 痛 、 清 、 粘 质 无 界 无 连 ， 面光 滑 ， 动 尚可 。心肺 无 阳性 体 征发 现 。腹 表 活
外科治疗胸内巨淋巴结增生症10例
外科治疗胸内巨淋巴结增生症10例【摘要】目的：回顾分析胸内巨淋巴结增生症（castleman’s disease，cd）的病理特点、诊断及外科治疗方法。
方法：分析2006－2011年收治的10例胸内cd患者，局限型9例，多中心型1例，均行手术治疗。
结果：术中存在出血、低血压等并发症，全组病例术后随访12个月－60个月，术后无再发原始症状，1例术后3月发现颈部腋下复发cd，经放射治疗一次后无复发，余9例预后良好。
结论：cd的确诊依靠病理活检，ct对于术前诊断有积极意义。
胸内局限型cd经彻底手术治疗可获痊愈，术中存在发生各种并发症可能；少部分胸内多中心型cd手术治疗效果尚可，大部分因伴发其他脏器功能障碍预后不佳。
【关键词】巨淋巴结增生症；诊断；外科治疗【中图分类号】r655 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2013）01-0363-02巨淋巴结增生症（castleman’s disease，cd），又称血管滤泡性淋巴组织增生，于1956年由castleman b. 等报道并命名，是一种临床少见的，以无痛性淋巴结瘤样增生为主要表现方式的病变[1]。
临床cd可分为局灶型及多中心型两种，组织学分型以透明血管型、浆细胞型及混合型为主。
cd可发生于全身淋巴组织的任何部位，胸内cd，尤其是纵隔cd是临床最常见类型之一。
浙江大学医学院附属第一医院胸外科2006年－2011年共收治胸内cd10例，其中左肺叶间裂cd1例，纵隔cd9例，均行手术治疗。
现就其临床治疗及疗效结合文献报道做分析讨论。
1 对象与方法1.1 一般资料10例发病年龄20－48（36.2±10.45）岁。
包括局灶型9例，多中心型1例。
术前均行胸部ct、肺功能、纤支镜、肿瘤标志物等检查。
1.2 临床表现活动后咳嗽胸闷1例，反复胸水1例，乏力余3例均为体检发现。
1.3 辅助检查胸部计算机断层扫描（computerized tomography，ct）提示左肺下叶肺门区肿块1例，右后纵隔肿块3例，右前纵隔肿块1例。
巨淋巴结增生症
CD 病因尚不明确，多认为与病毒感染、免 疫调节障碍有关。国外学者研究发现，人 疱疹病毒 8（HHV-8）感染及体内白介素-6 （IL-6）过度产生与本病发生有关。 有文献报道，在 AIDS 感染相关 MCD 中 HHV-8 感染率达100%，而在AIDS感染不 相关MCD中HHV-8感染仅率40%。 Castleman病常无家族史，但文献报道有一 对母女、一对孪生兄弟先后发病病例。
巨淋巴结增生症 13
3 增强扫描后实质期均匀明显强化，与周围 血管相似，CT 值可高达 110Hu～170Hu。
增强扫描早期明显强化，延迟持续强化。直径 小于 5cm病灶呈均匀明显强化；大于 5cm 病 灶常显示不均匀强化，强化早期病灶呈周边不 规则中度强化，后期强化向中心填充。增强后 病灶 CT 值最高可达到 150Hu 左右，其动态 变化过程与动脉相似，早期强烈强化及延迟后 强化减退为其特点，而强化程度与静脉注射方 式、速度、总量有关。
巨平扫呈密度均匀软组织影，边界清楚：
直径小于 5cm 多密度均匀，腹部病灶密 度稍低于肝脏， 大于 5cm 病灶呈混杂密度，界限清晰， 病灶中心可因条索状纤维疤痕而显示低密 度灶。 大多病灶密度均匀，极少伴有出血和坏死， 考虑与病灶血供丰富，侧支循环良好以及 淋巴组织本身不容易坏死特性有关。
巨淋巴结增生症
1
巨淋巴结增生症 （castleman disease CD）
Castleman 病（Castleman Disease，CD）是一种少见的慢 性淋巴组织增生性疾病，曾被命 名为巨大淋巴结增生症、血管淋 巴滤泡增生症、血管瘤样淋巴结 增生症以及淋巴样错构瘤等。近 年来命名渐趋统一，以 CD 或血 管淋巴滤泡增生症命名较多。
巨淋巴结增生症 3
巨淋巴结增生症
发病部位
任何年龄、任何有淋巴结的存在的组织都可发 病，成人多见。该病多位于胸内，特别是纵膈 区域，其中单中心型CD占60%～70%，好发部 位包括右上纵隔、右后纵隔、左上纵隔、左肺 门、右肺门、右肺上叶等。颈部及腹部次之， 其他部位并不多见。
发病率
现今为止国际上共报道500余例，国外最大例 数为85例，国内最大例数为43例。目前报道中 最常见的类型是由Castleman等人于1956年描 述的单发型CD ，而多发型则相对少见。
脂膜炎的全称是寒冷性脂肪组织炎，是血管炎 的一种。症状一般只出现在腿上。人体皮肤着 凉后，会引起血管收缩，致使表皮血流不畅， 脆弱的脂肪细胞会发生变化，很有可能患上脂 肪组织炎。
腹茧症(abdominal cocoon) 以小肠被茧状包裹 在一层异常的纤维膜内为其特征，故又名先天 性小肠禁锢症小肠茧状包裹症包膜内粘连性肠 梗阻和小肠节段性纤维包裹症群、腹腔茧状包 裹症等。本病为一种少见的、原因不明的特殊 类型的肠梗阻。
影像学诊断及鉴别诊断
CT平扫：肿块密度均匀，坏死和囊性变少见，巨大 病灶（>5 cm）中央可发生纤维化，40%的患者有子 病灶，病灶易与周围组织粘连且边缘模糊。5%~10% 患者存在钙化灶，呈分支状和斑点状中央分布。CT 增强：动脉期强化程度近似主动脉，并持续强化。 MRI:肿块信号均匀，T1WI呈中等信号、T2WI呈高信 号。肿块内或周围的扭曲扩张流空血管影为疾病典型 表现。
发病机制
1、免疫调节缺陷导致的淋巴结中B淋巴细胞及浆细 胞的过度增生（主要机制，为学术界大部认同） 2、与病毒感染有关 3、少数的病例与卡波西肉瘤的发展有关 4、人疱疹病毒 8 (human herpesvirus 8 ,HHV-8）可能 在CD的发病过程中起到了一定作用 5、与某些疾病相关，如 HIV 病毒感染、POEMS 综 合症、淀粉样变性、肾功能不全、淋巴瘤等。
巨大淋巴结增生症CT诊断分析
示右上纵隔增宽 ， 边缘光整呈弧行 ， 突向右侧肺野 ， 与纵 隔相交 呈钝 角。胸部 Ｃ 扫（ １ ： Ｔ平 图 ）均可见右侧前纵隔旁软组织肿块
图 ２ 例 ｌ 者 动 脉 期 增 强 患 片 ， 物 明显 强 化 ， 缘 更 清 肿 边
晰。Ｃ Ｔ值 ＋８ ｕ ３Ｈ
图 ３ 例 ４腹 部 平 扫 ， 膜 后 腹 可 见 多 个 肿 大 淋 巴 结 聚集 成 团 ， 缘清晰 ， 边 推挤 胰 腺 向前 移 位
是一种慢性 淋巴组 织增 殖性疾 病 ］其 主要病 理特 点为淋 巴 。， 组织 和小血管肿瘤 样 良性 增生 ， 至今 较为 罕见 ， 临床 上常诊 断
困难 。我 院 于 ２０ ０２年 ３月 至 ２０ ０７年 ３ 收 治 该 病 ４例 ， 以 肿 月 均
续强化。两肺 门不大 ， 两肺野 内未见 异常密度影 。手术探 查示
例 １女 ， ． 年龄 ３ ； ２ 女 ， 龄 ４ ； ３ 男 ， ７岁 例 ． 年 ６岁 例 ． 年龄 ２ ０ 岁 。３ 例患者均于数月前无 明显诱 因 出现胸 闷不适 ， 进行 性加 重， 无呼吸 困难 ， 咳嗽 、 无 咳痰及发 热病 史。体检 ： 胸廓无畸 形 ，
胸 壁 静 脉 无 怒 张 ， 管 左 移 ， 、 无 异 常 发 现 。 胸 部 ｘ线 片 显 气 心 肺
的 纵 隔 多见 （０ ～７ ％ ）其 次 为 颈 部 （０ ～１ ％ ）腹 部 （ ％ ６％ ０ ， １％ ４ 、 ５
～
床类型 中的 多 中心 型多 数 与该 型 相对 应 。Ｃ Ｄ起 病形 式 多样 化， 多数以肿块压迫症状 而就诊 。（ ） 据临床 表现 临 床上根 ２根 据 淋巴结累及的数 目和位置分为局灶 型和弥漫 型（ 中心型 ） 多 。 局灶 型好发 于中青年 （０ ０岁 ）女性多 与男性 。表现 为淋 巴 ２ ～５ ， 结肿大及 由其 引起 的压 迫症状 ， 最常 侵犯纵 隔淋 巴结 ， 次是 其 颈部 ， 后腹膜 、 窝及 盆腔等 部位 的淋 巴结 也可被 侵。多 中心 腋
腹部巨大淋巴结增生症1例
症， 最初 由 Ｃｓｅ ａ ａｔｍ ｎ等报 道 。临床 上 分为 局 限性 和多 中心 ｌ
性 ， 织 病 理 学 分 为 透 明 血 管 型 、 细 胞 型 和 混 合 型 。 临 床 组 浆 ９ ％病 例 为 透 明 血 管 型 且 常 以 单 发 性 多 见 ， ０ 为 浆 细 胞 ０ １％ 型， 以多 发 性 多 见 。单 发 性 透 明 血 管 型 巨 大 淋 巴结 增 生 症 患
腹主动脉 明显扩张 的滋养血 管 ， 其上方 腹主动 脉及髂血 管周
围亦 见 多 发 结 节 状 明显 强 化 灶 （ １ ４ 。 图 ～ ）
病理诊断 ： 巨大淋 巴结增生 症（ 明血管 型） 透 。周 边一结
节 ４ｍ×２５ ｍ， 下 为瘤 样 纤 维 组 织 增 生 。 ｅ ．ｃ 镜
图 １ Ｃ 强 扫 描 ， 骨 前 方 卵 圆形 肿 块 ， Ｔ增 骶 明显 强 化 ， 围亦 见 多 发 大 小 不等 咧显 强 化 的 结 ， 块 后 方 见 辽 曲扩 张 的 血钙： 川 肿 影
手术及病 理 ： 肿瘤 位于腹膜后 ， 平髂 血管分又水平 ， 小 大 约 １ｃ ５ｍ×１ｃ ０ ｍ×１ｃ 表 面 光 滑 ， ０ｍ， 有包 膜 ， 瘤 与 双侧 髂 血 肿 管、 输尿管及下腔静脉粘连 紧密 ， 润小肠 系膜 ， 浸 与骶骨骨 膜
呈 浸 润 性 生 长 。完 整 切除 肿 块 ， 将 血 管 前 方 和 侧 方 的淋 巴 并 及 脂 肪 组 织 给 予 完 整 切 除送 病 理 。
ｖｒ ｎｔｓ ｎ Ｊ ．Ｒ ｄｏＧａｈ ｓ２０ ，８ １５ ａａ ｒｏ ［］ ａ ｉ ｒｐ ｉ ，０８２ ：３５—１６ ． ｉ ｏｉ ＇ ｃ ３８
巨淋巴结增生症
CT Appearance
多为边缘清晰单个肿块,强化明显.肿块 <5cm时多强化均匀,而>5cm则可不均匀强 化,内部有低密度坏死区. Castleman disease 可有钙化,形态多样,可 以是点状的,粗大的,外周的和分叉状.
46岁,男性,病史不祥.增强CT见边界清 晰的不均匀强化的后腹膜肿块.病理证 实为透明-血管型Castleman disease.
病例4 F,41Y 体检右上腹包块3天
手术所见：man病
巨淋巴结增生症
又称血管滤泡性淋巴结增生或Castleman病. 可发生于任何年龄. 巨大淋巴结增生最常发生于纵隔淋巴结， 也可见于肺门淋巴结及颈部、腋窝、肠系 膜、阔韧带和腹膜后淋巴结。 镜下可分为两种亚型:玻璃样－血管型和浆 细胞型
38岁,女性,宫颈癌术前检查偶 然发现左侧腹膜后Castleman 病.左肾下极水平显示不均匀 强化的肿块 ,内部多个低密度 影,周边有钙化.
7岁,女孩,发热.增强CT示左前 纵隔内有一边缘清晰的肿块,均 匀强化,周边有明显的血管影.
36岁,女性,左腹隐痛.增强CT示边界 清晰的肠系膜肿块,强化均匀.
9岁,男孩,腹痛.增强的盆腔CT示 边界清晰的均匀强化的肿块.
女性，54岁。 气急胸闷不适数月。
70岁,男性, 双侧肾窦内 浆细胞型 Cstleman病.
平扫双侧肾 窦内界清的 略高密度影, 前缘边缘不 规则.增强早 期相对低密 度,后期病灶 持续强化,可 见近端肾盂
扩张,收集
系统穿过肿 块进入肾窦.
纵隔内巨淋巴结增生症1例
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giofollicular lymph node hyperplasia ) , 是 一种 少 见的 淋 巴结 病[ 1] 。首 选 由 Castleman 于 1954 年 报 道, 称 为 Castleman 病, 后来沿用的名称很多, 如滤泡 性淋巴网 状瘤、血管淋 巴错 构瘤、胸内巨大淋巴 结等。其 病因 至今 不 明, 似乎 与患 者免 疫机制异常有关, 也 有认为 与慢 性抗体 刺 激有 关, 可能 是病 毒感染引起。
Castleman病(CD)的诊断与治疗
五、CD的治疗
五、CD的治疗
• 对于无法完整手术切除的病例，首先需要评估有无CD相关症状（如压迫相 关症状、高炎症状态或副肿瘤天疱疮等）。
• 对于无症状患者，可采用等待观察的策略。 • 对于存在肿块压迫相关症状的患者，可首选利妥昔单抗±糖皮质激素或利
妥昔单抗±化疗，对于用药后肿块体积缩小的患者，若可行完整手术切除， 则建议手术切除，对于用药后仍难以完整手术切除病灶的患者，可考虑放 疗或动脉栓塞治疗。
Castleman病（CD）的 诊断与治疗
一、CD的病理特征
• Castleman病（C血管滤泡性淋巴 结增生症。
• 淋巴结病理检查是CD诊断的金标准。病理形态上，CD可分为透明血管型 CD（hyaline vascular subtype of CD, HV-CD）、浆细胞型CD（plasma cell subtype of CD, PC-CD）及混合型CD（mixed type of CD）。
二、CD的临床分型
• 根据淋巴结受累区域的不同，可将CD分为单中心型CD（unicentric CD, UCD）和多中心型CD（multicentric CD, MCD）。UCD的病理类型以HVCD多见，但10%~30%的患者为PC-CD或混合型CD；MCD则以PC-CD和混 合型CD多见，HV-CD约占20%。
• 2．MCD： • 有多个（≥2个）淋巴结区域受累（淋巴结短径需≥1 cm）的CD为MCD。与UCD不
同，除淋巴结肿大外，MCD患者往往还伴有发热、盗汗、乏力、体重下降、贫血、 肝功能不全、肾功能不全、容量负荷过多（全身水肿、胸水、腹水等）等全身表现。 依据是否感染人类疱疹病毒8型（HHV-8），可将MCD进一步分为HHV-8阳性MCD 及HHV-8阴性MCD。HHV-8阴性MCD又可进一步分为无症状性MCD （asymptomatic MCD, aMCD）和特发性MCD（idiopathic MCD, iMCD），前者除 淋巴结肿大外，无全身症状和高炎症表现；后者则伴全身症状和（或）脏器损伤表 现。iMCD还可进一步分为iMCD-非特指型和iMCD-TAFRO亚型。
Castleman 病 病情说明指导书
Castleman 病病情说明指导书一、Castleman 病概述Castleman 病（Castlemandisease，CD）又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症。
是一种较为少见的淋巴增生性疾病。
突出的临床特点为无痛性淋巴结肿大。
CD 病因尚未完全明确，较为公认的发病机制主要包括细胞因子白细胞介素-6（IL-6）、人类疱疹病毒-8（HHV-8）以及人类免疫缺陷病毒（HIV）感染。
临床上根据肿大淋巴结分布和器官受累的情况不同，可将CD 分为单中心型（unicentric CD，UCD）和多中心型（multicentric CD，MCD）。
前者往往仅累及单个淋巴结区域，相关症状较轻，外科治疗效果良好；后者则累及多个淋巴结区域，有较为明显的全身症状，预后较差。
英文名称：Castleman disease，CD其它名称：巨大淋巴结增生、淋巴结错构瘤、良性巨淋巴结、血管滤泡淋巴样增生、淋巴组织肿瘤样增生、血管滤泡性淋巴结增生症相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：不会遗传发病部位：其他常见症状：常见无痛性淋巴结肿大主要病因：病因尚未完全明确检查项目：血常规、尿常规、血液生化、免疫学检查、骨髓检查、病理检查、CT、PET-CT重要提醒：本病的预后与患者受累的淋巴结数量有关，当患者受累单个淋巴结区域时，可以通过外科治疗取得较好的预后。
如累计多个淋巴结，可能预后较差，应做好相应的心理准备。
临床分类：1、根据病理学特点分型可以分为透明血管型（HV）、浆细胞型（PC）和混合型（MIX）三种类型。
（1）HV 型：最常见，约占80%～90%。
淋巴结可见很多散在分布、增大的淋巴结滤泡样结构，较多透明变性的小血管穿越其中，这些毛细血管内皮明显肿胀，管壁增厚，晚期呈现玻璃样变。
淋巴滤泡周围有多层环状排列的淋巴细胞，形成洋葱皮样或帽带状结构。
Castleman 病诊疗指南【2019版】
16.Castleman 病概述Castleman 病（Castleman disease，CD）又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症。
是一种较为少见的淋巴增生性疾病。
1956 年由Benjamin Castleman 首次报道。
临床上根据肿大淋巴结分布和器官受累的情况不同，可将CD 分为单中心。
前者往往仅累及型（unicentric CD，UCD）和多中心型（multicentric CD，MCD）单个淋巴结区域，相关症状较轻，外科治疗效果良好；后者则累及多个淋巴结区域，有较为明显的全身症状，预后较差。
病因和流行病学CD 较为公认的发病机制主要包括细胞因子白细胞介素-6（IL-6）、人类疱疹病毒-8（HHV-8）以及人类免疫缺陷病毒（HIV）感染。
HHV-8 又称卡波西肉瘤疱疹病毒，最早发现于合并有人类免疫缺陷病毒（HIV）感染的卡波西肉瘤患者（对肉瘤组织标本进行测序时发现非人类基因组序列，经对比提示与疱疹病毒存在同源性）。
早期的研究人员由于观察到卡波西肉瘤与MCD 的临床相关性，从而深入研究并发现了HHV-8 与HIV 感染以及与CD 的密切关系。
HIV 感染人群的CD 发病率较高，HIV 阳性CD 患者常同时合并HHV-8 感染：一项研究发现，在14 例合并HIV 感染的MCD 患者淋巴结标本中，均检出了HHV-8 的基因序列；而在17 例未合并HIV 感染的MCD 患者中，亦有相当比例（7/17）检出了HHV-8 的基因序列。
其他可能的机制还包括系统性炎症性疾病、除白介素-6 之外的其他细胞因子、除HHV-8 外的其他病毒感染（如Epstein-Barr 病毒等）。
CD 的发病率仅约0.2/10 000，美国每年新增病例约5600 例。
中国暂无明确的发病率数据，若以美国发病率数据推测，估计每年新增病例20 000～30 000 例。
UCD 发病率相对较高，常发生于20～30 岁人群，男女发病率近似；MCD 的发病率相对较低，常发生于40～60 岁人群，男性略多。
腹部巨大淋巴结增生症(附5例报告并文献复习)
ＭＲＩ采用两 门子超 导型 ＭＲ 扫描 机 ．常规 采用仰 卧 位 ，Ｔｗ 和 Ｔｗ 序列 ，Ｔ Ⅳ序列采用快速 ｓ ， Ｅ序列 加８肪 旨 抑制技术 ，动态增 强扫描 使用多 屠面破 坏性 稳定梯 度回渡
回 聚 序 列 （ ｓ ｍｕＳｌ ａ ｐｉ ｄ ｇａｉ ｔｅｃｌｄ ＭＰ Ｐ ｆ ｔ ｈｐａ ｒｓｏ ｅ ｒ ｅ － －ａｅ ，Ｆ Ｓ — ａ ｎ ｌ ｄ ｎｒ ｌ Ｇ 采用 菲利 普 ５ ０ ＡｓＸ 光 机 ，常 规 摄 瞧 部平 片 。 Ｒ） ０ｍ
Ｃａ ｅ ａ ’ 病 的 Ｃ 表 现 与 病 变 的 细 胞 类 型 和 增 强 方 式 密 ．ｄｍ ｎｓ ｓ Ｔ
，
平扫 密度不 均 ，增强扫描 不均 匀强 化 ，与 平扫相 比 ．
增强扫描 ＣＴ值增高 约 ４ Ｈｕ ０ 。ＭＲｌ表现 ：Ｔ 加权像呈 稍 高信 号 ４例 ，中等信 号 １ ，动 态增强扫描病 灶在动脉 期 侧 明显强化 ．呈 明显高 信号 ．ｆ ｑ咏期和延迟期持 续强 化 ．呈 明显高 密度 。３例病灶内可见具有流空效应无信号的供血血 管 。ｘ线 表现 ：于 上腹部可 见类 圆形 肿块 影 ，边缘光 滑 ， 有 ２例轻度分 叶 ，其中 １ 病灶 内可见钙 化影 ，侧位 片均 例
多结节 型 Ｃ Ｔ表现 为肠 系膜 区 多个 肿大的淋 巴结 ．大小 不
一
现就 我院 ５例报告 的影像所见 与文献 报道的 病侧 ，总结如
巨淋巴细胞增生症胸腹部CT诊断与分析
巨淋巴细胞增生症胸腹部CT诊断与分析目的通过研究巨淋巴细胞增生症胸腹部CT表现，提高诊断胸腹部巨淋巴细胞增生症的能力，提高对胸腹部巨淋巴细胞增生症CT表现的认知。
方法通过回顾经过手术病理证实的castleman病的21例CT表现，分析患者的胸腹部CT表现，总结CT表现进行分析。
结果病变位于胸部为15例，有3例被其他医院误诊为胸腺瘤；病变位于胰头后方1例，其CT诊断为嗜铬细胞瘤或副神经节瘤可能；病变位于腹膜后盆腔区内1例，其他医院诊断为血管平滑肌瘤；病变位于腹膜后肾门区1例，其CT诊断为嗜铬细胞瘤。
结论巨大淋巴细胞增生症的胸腹部诊断误诊率较高，CT诊断增强扫描病变强化较为明显，病变强化强度差不多痛胸腹部的主动脉保持同步。
标签：巨大淋巴结增生症；胸腹部CT；CT诊断；淋巴结增生症巨淋巴细胞增生症又称为血管滤泡淋巴结增生、Castleman病（Castleman′s disease），是一种较为少见的疾病。
巨淋巴细胞增生症的病因尚未明确，患者一般无较为明显的症状，属于血管滤泡性淋巴组织增生，是较为罕见的异源性淋巴组织增生疾病[1]。
巨淋巴细胞增生症与其他肿瘤不容易区别，一般好发于腹膜后或纵隔后区域内，正确诊断率较低。
通过对患者的胸腹部CT表现进行分析，可以提供诊断的准确度，有利于提高治愈效果。
1临床资料统计分析2003年5月～2008年7月收治的疑似病患21例。
患者不具有特异性，基本上都是肿瘤对周围的器官造成压迫等症状而前来就诊的。
其中有14例患者为单个肿块，肿块呈膨胀性进行生长，体积较大，生长较为缓慢，肿块包膜完整。
CT扫描动脉期强化较为明显，延迟期和静脉期强化明显。
有3例患者的肿瘤为多发，呈弥漫性生长，体积较小，CT增强扫描结果表明，不具有明显的持续增强特点，无法准确痛淋巴瘤进行鉴别。
2讨论2.1巨大淋巴结增生症的分型及CT表现2.1.1巨大淋巴结增生症的分型巨大淋巴结增生症是是一种良性淋巴结增生，一般常发部位为胸腔区域，其中约有60%～70%为局限性巨淋巴结增生症。
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巨大淋巴结增生症——临床分型 • 临床分型：
根据肿大淋巴结分布和器官受累的情况： * 局灶型——往往仅累及单个淋巴结区域，相 关症状较轻，外科治疗效果良好; * 多中心型——累及多个淋巴结区域，有较为 明显的系统性症状，预后较单中心型病例差
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巨大淋巴结增生症——临床表现
临床表现： 局灶型常以无痛性淋巴结肿大就诊，以纵
• 影像学表现：
CT表现：纵隔和/或肺门类圆形或不规则实质性 肿块，少数可见钙化。 显示位于支气管分支处的特征更直观。 增强扫描特点是明显强化（＞100Hu）
血管造影：其供血动脉为扭曲纵隔或支气管动脉 静脉期肿物呈致密均匀染色。
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Case-base-review ：CT表现
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增强前后CT值变化
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巨大淋巴结增生症——胸内CD
• 影像学表现：
X线表现：为检出该病的基本方法，但无特异性 纵隔型：向一侧肺内突出的半圆形或分叶（多 个融合）边缘光滑、密度均匀纵隔肿块 肺门型：肺门处、靠近叶裂或支气管分支处类 圆形、边缘光滑、密度均匀肿块影 肺内型：很少见，可与肺门淋巴结增大共存
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巨大淋巴结增生症——胸内CD
巨大淋巴结增生症——发病机制
目前认为 IL-6 是与 CD 发病最为密切相关的细胞因子 研究表明，CD发病与白细胞介素 ( interleukin，IL) -6
或相关多肽 ( 例如 HHV-8 基因组编码的一段 IL-6 类似 物) 有明确关系。 早在 20 世纪 90 年代，研究人员就已发现 CD患者血清 标本和淋巴结标本中 IL-6 表达上调。 更深入的机制研究表明，CD 患者存在 IL-6 受体的多态 性，且血清中可溶性 IL-6 受体表达上调。
管结构所致，并不是缺血坏死。
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巨大淋巴结增生症——影像学表现
CT表现：
多中心型： 平扫多为稍低密度影。 增强呈轻—中度强化，延迟期持续均匀强化，原
因是肿瘤以淋巴滤泡增生为主，仅有少许毛细血 管增生。
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巨大淋巴结增生症——影像学表现
MRI表现：
局灶型:
T1 WI 等信号，T2WI 高信号；
巨大淋巴结增生症
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巨大淋巴结增生症（ Castleman氏病 -CD）
巨大淋巴结增生症，是一种病因不明的慢性淋 巴组织增生性疾病。 1956 年由 Castleman 首次报道并命名，又叫 以下名称：
淋巴结错构瘤 血管性淋巴样错构瘤 良性巨淋巴瘤 血管滤泡性纵隔淋巴结增殖症
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巨大淋巴结增生症
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巨大淋巴结增生症——发病机制
HHV-8 （人类疱疹病毒-8 ）与 CD 的发病有相关关系。 有研究显示，在 14 例合并 HIV 感染的 MCD 患者淋巴 结标本中均检出了 HHV-8 的基因序列; 而在 17 例未合并
HIV 感染的 MCD 患者中，亦有相当比例 ( 7 /17)检出了 HHV-8 的基因序列。 HHV-8感染与 CD相关的可能机制为: 病毒编码 IL-6 类似物，继而刺激 B 细胞增殖并抑制凋亡，同时诱导血管 内皮生长 因 子 的表达，促进新生血管形成。而 B 细胞 增殖后，可进一步增加 IL-6 的表达，促进疾病发展。
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巨大淋巴结增生症——发病机制
也有研究表明炎症、 免疫功能异常、EB 病 毒感染、巨细胞病毒感染与 CD 的发病有关。
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巨大淋巴结增生症——病理分型
• 病理分型：
* 透明血管型，占80~90%，临床常多无症状， 呈局灶型，发病高峰40 ～ 50岁，为 以淋巴滤 泡、小血管增生及透明变性为主。 * 浆细胞型， 占10~20%，部分伴有全身症状， 临床多为多中心型，发病高峰为 60 ～ 70 岁， 血管成分少而有大量浆细胞浸润。 * 混合型，兼顾二者精品，课件较少见
隔、腋下、颈部等处好发，腹部发病较少。 多中心型多表现为分散的肿大淋巴结，常
伴发全身症状如发热、贫血、消瘦、肝脾 肿大等。
精品课件Hale Waihona Puke 巨大淋巴结增生症——影像学表现
CT表现：
局灶型—— CT 表现具有特征性
平扫多境界清楚，密度均匀
部分病灶中央可见钙化
部分较大病灶可呈混杂密度影，中心
可因纤
维瘢痕或囊变而呈低密度或囊
发生于淋巴结存在的任何部位，最常发生于 胸部（70%），其次是颈部(14%)、腹部 (12%)、腋部(4%)。
发生在任何年龄段，甚至婴幼儿，但多发于 成年人，研究显示 透明血管型多发生于男 性患者，平均年龄在 40 岁;浆细胞型平均 年龄在 65 岁。
是一种少见的良性疾病，具有血供丰富特点
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CT值：平扫 41.5Hu 增强 79.0Hu 117.8Hu
增强扫描前后，肿块CT值升高了76.3Hu
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巨大淋巴结增生症——胸内CD
肺门型者具有位于支气管分叉处的特点：
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巨大淋巴结增生症
• CT表现：明显强化
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巨大淋巴结增生症——胸内CD
• 影像学表现： MRI表现：
T1加权像呈中等或略低信号（信号多较均匀）
增强扫描强化特点与 CT 相仿，病灶内及周
围可
见增粗、迂曲的供血血管。
多中心型——MRI表现缺乏明显特征
表现为一组或多组肿大淋巴结，信号较均
匀；
增强呈轻至中度精品均课件匀强化。
巨大淋巴结增生症——胸内CD
70%以上发生在胸内，沿淋巴链分布为特点
根据其发生部位分为： 纵 隔 型(最多 见）
肺门 型（次之） 肺内 型（最少见）
性改变
病灶周围可伴子灶；
增强扫描动脉期显著强化，囊变或坏死部分不强
化，静脉期及延迟期持续强化。但 病灶内较少出 现坏死或囊变这与肿瘤精品丰课件富的血供有关。
巨大淋巴结增生症——影像学表现
有研究认为：增强病灶中间低密度是由于 毛细血管玻璃样变、纤维化或其内皮细
胞 过度增生致血管狭窄、闭塞，使对 比剂进入 延迟或不能进入； 还有学者研究病理证实病灶中间的低密度 或低信号区为纤维组织及玻璃样变性的血
T2加权像呈中、高信号（信号多数不均匀）
病灶内部或邻近可见流空信号血管影为特点 增强MRI扫描：肿块呈明显强化
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巨大淋巴结增生症-MRI表现
•MRI表现——增强检查明显强化
前纵隔见一均质的软组织肿块，肿块呈浅分叶状,边缘光整，与周围结构分界清楚，Ｔ１ＷＩ呈等信号，Ｔ２ＷＩ呈高信号， Ｔ２ＷＩ上在肿块边缘可见流空的血管影（白色箭头所示）Ｃ～Ｅ：可见肿块明显均匀强化，动脉期显著强化，延迟后持 续强化，病灶边缘可见增粗的供血血管影（白色箭头所示）；Ｆ：病灶和同层面主动脉的时间信号曲线，两者强化方式相