糖原的分解和合成
第三节糖原的合成与分解
1 阶段的反应过程 葡萄糖活化生成尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG） 的过程。
CH2OH
ADP
O ATP
HK GK
G
CH2O P O
G-6-P
磷酸葡糖 变位酶
CH2OH
PPi
O
UTP
O
P
UDPG焦磷 酸化酶
UDPG
G-1-P
尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）
2 2
II 阶段的反应过程 UDPG是在糖原引物上进行合成的。在糖原 合酶的作用下，通过α-1，4-糖苷键形成糖原 的直链结构。
(三) 糖原分解的反应过程 根据糖原分解的反应特点分为2个阶段: 1 阶段的反应 糖原磷酸化酶和脱枝酶的作用. II 阶段的反应 G-1-P G-6-P 1 阶段的反应过程
糖原在糖原磷酸化酶的作用下，进行磷酸 解释放出1-磷酸葡糖；在脱枝酶的作用下， 生成葡萄糖的过程。
GGGGG G G Gn G G G G
糖原（n)
Pi G-1-P
GGGGG G
磷酸化酶 Gn G G G G
糖原（n-1)
nPi
磷酸化酶 nG-I-P
糖原颗粒变小
G 脱枝酶
nG-I-P
磷酸化酶
Gn G G G G G G G
GGGG Gn G G G G
脱枝酶
α -1，4 α -1，4 葡糖转移酶
G
脱枝酶 α -1，6-糖苷酶
G Gn G G G G G G G
分支酶 形成第二分支
（四）糖原合成的反应特点
1．糖原合成过程中，直链的长度在6个 以上葡糖单位，才能被转移形成新的 分支。二个分支之间相距至少3个以上 葡糖单位。
糖原的合成与分解
1.6-磷酸葡萄糖的生成 葡萄糖进入细胞后，在ATP和Mg2+存在时，由己糖激酶（肌细胞等）或葡萄糖激酶（肝细 胞）催化生成6-磷酸葡萄糖。此反应不可逆。
2.1-磷酸葡萄糖的生成 在磷酸葡萄糖变位酶的催化下，6-磷酸葡萄糖转变为1-磷酸葡萄糖。
3.尿苷二磷酸葡萄糖的生成 1-磷酸葡萄糖与尿苷三磷酸（UTP）在尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）焦磷酸化酶的催化下生 成UDPG，同时释放出焦磷酸（PPi）。
生物化学
糖原的合成与分解
糖原的合成与分解不是简单 的可逆过程，而是由不同的酶体系 催化的不同反应过程。
1.1糖原的合成
由单糖（主要是葡萄糖）合成糖原的过程称为糖原合成，如图1-6所示。
图1-6糖原合成与分解的过程
糖原合成是耗能过程，由ATP和UTP供能，每增加1个葡萄糖单位需消耗相当于2分子ATP的 能量。糖原合成的关键酶是糖原合成酶，合成过程需要引物。
图1-9糖原合成酶与糖原磷酸化酶的共价修饰调节
糖原合成酶还可通过变构效应调节糖原的合成与分解，6-磷酸葡萄糖为 其变构激活剂。
生物化学
图1-7糖原分支链形成
1.2糖原的分解
糖原分解是指糖原分解生成葡萄糖的过程，如图1-8所示。糖原分解的关键酶包括磷酸化酶、 脱支酶、葡萄糖-6-磷酸酶，其中磷酸化酶是限速酶。
图1-8糖原分支链分解
1.1-磷酸葡萄糖的生成 磷酸化酶识别了糖原的非还原性末端后，将葡萄糖残基之间的α-1，4-糖苷键磷酸化 分解生成1-磷酸葡萄糖。由于磷酸化酶不能催化α-1，6-糖苷键断裂，所以磷酸化分解反 应到距离分支点约4个葡萄糖残基时即停止。 2.6-磷酸葡萄糖的生成 1-磷酸葡萄糖在变位酶催化下转变成6-磷酸葡萄糖。 3.葡萄糖的生成 6-磷酸葡萄糖在葡萄糖-6-磷酸酶的催化下水解生成葡萄糖。葡萄糖-6-磷酸酶主要存 在于肝，少量存在于肾，而肌肉及脑等组织中不含该酶，故只有肝、肾中的糖原可以分 解为葡萄糖补充血糖，且肝脏是补充血糖的主要器官。
糖原分解和合成
糖原分解和合成（原创版）目录1.糖原分解和合成的定义2.糖原分解的过程3.糖原合成的过程4.糖原分解和合成在生物体内的作用5.糖原分解和合成的调节机制正文糖原分解和合成是生物体中重要的代谢过程。
糖原是一种多糖体，由许多葡萄糖分子通过α-1,4-糖苷键和α-1,6-糖苷键连接而成。
糖原分解和合成是维持生物体正常生理功能的关键过程，涉及到能量储备和供应、血糖调控等多个方面。
糖原分解是指在生物体内，糖原分子被水解为葡萄糖单元的过程。
这个过程主要发生在肝脏和肌肉中。
糖原分解的关键酶是糖原磷酸化酶，它能够将糖原分子从非还原端开始逐个水解，产生葡萄糖 -1-磷酸，然后进一步转化为葡萄糖。
在肝脏中，糖原分解产生的葡萄糖可以通过血液运输到全身各处供应能量，也可以转化为糖原或脂肪储存起来。
在肌肉中，糖原分解产生的葡萄糖主要用于肌肉收缩供能。
糖原合成是指在生物体内，葡萄糖单元通过糖原合成酶的作用，连接成糖原分子的过程。
糖原合成的关键酶是糖原合成酶，它能够将葡萄糖单元连接成糖原分子。
糖原合成主要发生在肝脏和肌肉中，其中肝脏的糖原合成能力最强。
在肝脏中，糖原合成可以消耗过多的葡萄糖，维持血糖稳定，同时也可以为身体储备能量。
在肌肉中，糖原合成主要用于肌肉收缩供能。
糖原分解和合成在生物体内起着重要的作用，包括能量储备和供应、血糖调控等。
当生物体需要能量时，糖原分解产生葡萄糖供应能量；当血糖浓度过高时，糖原合成可以消耗过多的葡萄糖，维持血糖稳定。
糖原分解和合成的调节机制包括激素调节、代谢物调节等。
例如，胰岛素能够促进糖原合成，抑制糖原分解；胰高血糖素则能够促进糖原分解，抑制糖原合成。
此外，代谢物如 ATP、ADP、NADPH 等也能够影响糖原分解和合成的速率。
总之，糖原分解和合成是生物体中重要的代谢过程，它们在能量储备和供应、血糖调控等方面发挥着重要作用。
生物化学(2)第三章 糖原的分解及合成
+
1-磷酸葡萄糖
UTP
UDPG
+PPi
4、以α-1，4-糖苷键连接的葡萄糖聚合物的生 成 在糖原合成酶催化下，UDPG中的葡萄 糖基以α-1，4-糖苷键与引物的非还原性末端 相连，每反应一次，糖原引物上便增加1分 子葡萄糖单位。多次循环后，则生成一个线 状大分子。
引物
糖原合成时需要体内原有的小分子糖原 参与，此小分子糖原称为“引物”。
主要前体
乳酸、生糖氨基酸、甘油
2、进行部位 主要在肝脏中进行。另外，肾脏中
也可进行糖的异生。
尤其是较长时间饥饿时肾脏糖异生 作用很强，相当于同重量的肝脏的水平。 3、途径
各类非糖物质转变为糖原的具体步 骤基本上按糖酵解逆过程进行。
（1）6-磷酸葡萄糖生成葡萄糖
P
6-磷酸葡萄糖 磷酸酶
+ H2O
主要调 节激素
降低血糖：胰岛素(insulin)
升高血糖：胰高血糖素(glucagon)、 糖皮质激素、肾上腺素
（一） 胰岛素
—— 体内唯一降低血糖水平的激素
胰岛素的作用机制: ① 促进葡萄糖转运进入肝外细胞 ； ② 加速糖原合成，抑制糖原分解； ③ 加快糖的有氧氧化； ④ 抑制肝内糖异生； ⑤ 减少脂肪动员。
糖尿病人或切除胰岛的动物，他们从 氨基酸转化成糖的过程十分活跃。当摄入 生糖氨基酸时，尿中糖含量增加。
（二）糖原异生的前体及途径 1、前体
（1）凡是能生成丙酮酸的物质均可 转变为葡萄糖：
如乳酸、三羧酸 循环的中间产物（柠檬酸、酮戊二 酸、苹果酸等）；
（2）凡是能转变成丙酮酸、α-酮戊二酸、 草酰乙酸的氨基酸均可转变成葡萄糖：
H
+Pi
6-磷酸葡萄糖
简述糖原的合成与分解过程
简述糖原的合成与分解过程糖原是一种重要的非结构性碳水化合物，在植物、动物和微生物的细胞内都有存在。
它是一种由葡萄糖和葡糖苷组成的复合物，是细胞内最重要的多糖，可以构成各类多糖聚合物，参与大量的生物学反应，为生命体提供能量，是构成有机物质和维持细胞与组织结构的重要物质。
一、糖原的合成糖原的合成一般涉及到三步：一是葡萄糖的合成，二是葡糖苷的合成，三是糖原的组装。
（1）葡萄糖的合成葡萄糖是糖原的组成成分，它的原料是碳水化合物。
它通过碳水化合物代谢的产物经过糖异生酶的催化，生成葡萄糖。
这一步的反应也称为碳水化合物分解，分子式为C6H12O6。
（2）葡糖苷的合成以葡萄糖为原料，新陈代谢发生反应，经由糖组蛋白催化，形成葡糖苷，葡糖苷也称为糖原糖苷或辅酶糖苷，它是一种由葡萄糖和苏氨酸组成的混合物，分子式为C6H10O7、C7H14O7。
（3）糖原的组装由于葡萄糖和苏氨酸经过糖组蛋白的催化作用，结合形成糖原，糖原是一种由葡萄糖和葡糖苷组成的复杂物质，糖原分子量大，可能高达数百万，结构十分复杂，它能够参与多种生物反应，促进生物体的代谢，维持细胞活力和组织结构稳定。
二、糖原的分解糖原的分解是指将糖原组成的葡萄糖和葡糖苷分开的过程，它的分解是分子量更小的一种分子构建。
糖原的分解涉及到三步：一是葡萄糖的解离，二是葡糖苷的分解，三是糖原的分解。
（1）葡萄糖的解离葡萄糖是糖原的组成成分，它经过水解酶的催化作用，分解为两个葡萄糖分子。
此时，葡萄糖的分子式为C6H12O6。
（2）葡糖苷的分解葡糖苷是一种由葡萄糖和苏氨酸组成的混合物，它也是糖原的组成成分，糖原分解酶的催化作用，将葡糖苷分解为葡萄糖和苏氨酸，其分子式分别为C6H10O7、C7H14O7。
（3）糖原的分解糖原是由葡萄糖和葡糖苷组成的复杂物质，糖原分解酶可以将其分解为葡萄糖和苏氨酸，以及少量其他物质。
此外，当糖原经过糖原水解酶的催化，也可以分解成葡萄糖，并释放出能量。
26糖原的分解与合成
糖 尿 病 的 代 谢 紊 乱
糖 尿 病 的 糖 代 谢 障 碍
糖尿病的用药 I
一、可选用的西药
1．胰岛素：用于Ⅰ型糖尿病。 2．双胍类降糖药： (1)苯乙双服(降糖灵)：本品常与格列齐特等磺酰服 类口服降糖药合用，但剂量应根据病情作适当调整。 (2)二甲双胍(降糖片) 。 3．磺脲类降糖药： (1)格列齐特(达美康，甲磺毗腮) (2)格列喹酮(糖适平) (3)格列本脲(优降糖)： (4)格列吡嗪(美毗达)： 4．拜糖平
非还原性末端
α-1,6O 糖苷键
CH2 O O CH2OH O OH
非还原性末端
α-1,4糖苷键
还原性末端
二、糖原的生物学意义
糖原是可以储藏能量和易于动员的多糖。肌体能 量不足时，及时动用糖原获得葡萄糖；肌体能量 充足时，能量以糖原形式储藏。 体内葡萄糖浓度过高会导致很多疾病（如糖尿 病），所以要以糖原的形式储藏。 葡萄糖以糖原形式储藏在分解时，几乎不消耗的 ATP，合成时也只消耗1分子ATP.所以以糖原形 式储藏效率很高。
（1）从糖链的非还原端开始
糖原(Gn)+ H3PO4
磷酸化酶
糖原(Gn-1) + G-1-P
（2）磷酸化酶只能分解α-1,4-糖苷键，对α1,6-糖苷键无作用。
4
3 2 1
脱分支：
9 8 7 6 5
4
3
2
1
转移酶
1
12
11
10
9
8
7
6
5
4
3
2
1
α-1,6-糖苷酶
+
12 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 G
NH2 N N N
26糖原的分解与合成
糖尿病(Diabetes mellitus)
Insulin缺乏或其受体异常，不能对抗 由肾上腺素、胰高血糖素、肾上腺皮质 激素等引起的血糖升高作用，产生高血 糖和糖尿。病人的代谢发生障碍，机体 供能不足，表现出典型的多饮、多食、 多尿及体重减少的“三多一少”症状。 严重时还伴随酮血症及酸中毒。
三、糖原的分解
糖原分解需要三种酶参与，即糖原磷酸化酶 （glycogen phosphorylase)，糖原脱支酶(glycogen debranching enzyme)和磷酸葡萄糖变位酶 (phosphoglucomutase)。分步反应：
（1）从糖链的非还原端开始
磷酸化酶
糖原(Gn)+ H3PO4
分步反应：
（1） G
G-1-P
HO CH2
H
H
OH OH
H
ATP ADP P O CH2
O H
H
H
H OH
Mg+
OH OH
OH 葡萄糖激酶
H
HO CH2
O H
H OH
HH
OH OH
OH 磷酸葡萄 H
O H
H OP
OH
G
G-6-P 糖转位酶 G-1-P
（2）尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）的合成
UDPG焦磷 酸化酶
+
G
② G-1-P
磷酸葡萄糖 转位酶
G-6-P
葡萄糖-6-磷酸
酶（肝、肾）
③ G-6-P
G + H3PO4
葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝、肾中，而不存在于肌肉 中，所以只有肝和肾可补充血糖，而肌糖原不能分解为葡 萄糖，不能补充血糖，只能进行糖酵解或有氧氧化。
糖原的合成与分解
E
解析：糖原分解第一步， 有糖原磷酸化酶催化分解1 个葡萄糖基，生成1-磷酸 葡萄糖 第二步分支处在α-1，6-葡 萄糖苷酶作用下水解成游 离葡萄糖
3. 参与葡萄糖合成糖原的核苷酸有哪些
A.GTP D.UTP B.CTP E.TTP C.ATP
C D
解析：葡萄糖在葡萄激酶作用下磷酸化 成为葡糖-6-磷酸，后者在转变成葡糖1-磷酸。这是为葡萄糖与糖原分子连接 做准备。葡糖-1-磷酸与UTP反应生成尿 苷二磷酸葡糖及焦磷酸。
原 Gn+1
Pi
Gn 1-磷酸葡萄糖
磷酸葡萄糖变位酶
肌肉 糖分解代谢 6-磷酸葡萄糖
葡萄糖-6-磷酸酶
H2 O Pi
肝脏
22
葡萄糖（血糖）
4.糖原合成与分解的
PART FOUR
总结
UDP 糖原n
糖原n+1
糖原合酶
磷酸化酶
Pi 糖原n
UDPG PPi
糖原的合成与分解总图
UDPG焦磷酸化酶
UTP
G-1-P
1.3糖原储存器官
肌肉：肌糖原，180 ~ 300g，主要供肌肉收缩急需
肝脏：肝糖原，70 ~ 100g，维持血糖水平，血糖的主要来源
肝糖原与肌糖原比较 肝糖原 肌糖原 90-100g 200-500g ≤5% 1-2% 单糖/非糖物质 葡萄糖 葡萄糖 乳 酸 维持血糖浓度 满足剧烈运动时 的相对恒定 肌肉对能量的需要 餐后12-18h 剧烈运动后
B.2
C.3
D.4
E.5
解析：糖原在体内磷酸解得到的产物为葡萄糖-1-磷酸，经磷酸 葡萄糖变位酶作用生成 葡萄糖-6-磷酸，它进入酵解途径先生成2 摩尔丙酮酸、3摩尔ATP、2摩尔NADH+H+，2 摩尔丙酮酸随后 在乳酸脱氢酶作用下还原成乳酸，使2摩尔NADH+H+转化为 NAD+
糖原的合成与分解
糖原的合成与分解糖原是人体内重要的能量物质，它能够供给肝脏和肌肉组织所需的能量，以保持身体正常的生理功能。
在我们的日常生活中，食物中的碳水化合物会被分解成葡萄糖，随后再被合成成糖原存储在肝脏和骨骼肌里。
本文将对糖原的合成和分解进行探讨。
一、糖原的合成糖原的合成是通过糖异生途径完成的。
我们先来看一下这个过程的主要步骤：1.葡萄糖-6-磷酸酶催化下，葡萄糖形成葡糖醛酸。
2.葡糖醛酸先在核心蛋白质上形成个人工基底，然后再和UDP-葡萄糖结合，生成UDP-葡糖醛酸。
3. UDP-葡糖醛酸在磷酸醛酸转移酶的作用下，转化成为ATP-葡糖醛酸，并释放出UDP。
4. ATP-葡糖醛酸通过磷酸化作用，生成ATP-磷酸葡糖醛酸。
5. ATP-磷酸葡糖醛酸在支链酶的作用下，形成支链糖原。
通过上述步骤，我们可以得出一个结论：肝脏细胞和肌肉细胞能够自主地合成和分解糖原，并且维持一定的水平以供能量供给。
二、糖原的分解糖原的分解是通过糖异生途径完成的，也就是糖原通过一系列的反应转化成为葡萄糖。
关键酶是磷酸酯酶，主要控制糖原过程的速率。
具体步骤如下：1.肝脏或肌肉酶将糖原转化为葡萄糖-1-磷酸。
2.葡萄糖-1-磷酸酯酶的作用下，葡萄糖-1-磷酸转化为葡萄糖，并且释放出磷酸。
3.葡萄糖向到达全身各组织细胞的血液中流通，以为身体提供能量。
糖原在体内的分解一般分为糖原保护和糖原降解两种。
糖原保护指的是在饥饿、运动、压力等情况下，糖原会被分解为葡萄糖提供能量维持生理功能，但是人体会保留一定数量的糖原，以确保临界值的能量供给。
糖原降解指的是在糖尿病或酮症酸中毒的病人体内由于胰岛素水平偏低而导致身体无法充分利用葡萄糖，因此需要补充外源性胰岛素。
三、总结糖原的合成和分解是相辅相成的过程，它们保证了人类正常的生理功能和生存需要。
糖原在体内的含量是平衡而动态的，不同的环境因素（例如：节食、运动）都会影响糖原的合成和分解的速率，因此糖原作为人体内的重要储能物质需要人们高度重视和关注。
糖原分解和合成
糖原分解和合成糖原分解和合成是生物体内糖代谢的重要环节，它们在维持血糖稳定、调节能量代谢等方面起着关键作用。
本文将介绍糖原分解和合成的基本概念、过程及作用，并探讨调控因素以及在疾病和健康中的作用，最后给出提高糖原分解与合成能力的实践建议。
一、糖原分解与合成的基本概念糖原是一种多糖，由葡萄糖分子通过α-1,4-糖苷键连接而成。
糖原分解和合成是指在生物体内，通过酶的作用使糖原分子断裂和重新组合的过程。
糖原分解产生的葡萄糖分子可以补充血糖，为生物体提供能量；糖原合成则将多余的葡萄糖储存起来，以备后续使用。
二、糖原分解的过程及作用糖原分解主要通过糖原酶的作用进行，分为两个步骤。
首先，糖原酶使糖原分子中的α-1,4-糖苷键断裂，产生葡萄糖-1-磷酸；接着，葡萄糖-1-磷酸经过葡萄糖磷酸异构酶的催化，转化为葡萄糖-6-磷酸。
葡萄糖-6-磷酸可以通过酵解或糖异生途径生成丙酮酸，进一步分解为二氧化碳和水，释放能量。
糖原分解的作用主要有两点：一是为细胞提供能量，满足生命活动需求；二是维持血糖稳定，防止低血糖或高血糖的发生。
三、糖原合成的过程及作用糖原合成与糖原分解相反，是通过酶的作用将葡萄糖分子连接起来形成糖原分子。
糖原合成过程分为两个步骤：首先，葡萄糖-6-磷酸经过葡萄糖磷酸异构酶的催化，转化为葡萄糖-1-磷酸；接着，葡萄糖-1-磷酸通过糖原合酶的作用，与另一个葡萄糖分子连接，形成糖原分子。
糖原合成的作用主要有两点：一是将多余的葡萄糖储存起来，以备后续使用；二是维持血糖稳定，防止低血糖或高血糖的发生。
四、糖原分解与合成的生理意义糖原分解与合成在生物体内具有重要的生理意义。
首先，它们有助于维持血糖水平的稳定，满足生物体各种细胞的能量需求。
其次，糖原分解与合成参与调节胰岛素和胰高血糖素的作用，影响脂肪、蛋白质和核酸的合成。
最后，糖原分解与合成还与许多疾病的发生和发展密切相关，如糖尿病、肥胖症等。
五、调控糖原分解与合成的因素糖原分解与合成的调控受到多种因素的影响，包括激素、酶活性、基因表达等。
糖原的合成与分解
一、分解代谢（一)糖原磷酸化酶从非还原端水解α-1，4糖苷键，生成1-磷酸葡萄糖。
到分支点前4个残基停止，生成极限糊精。
可分解40%。
有a,b两种形式，b为二聚体，磷酸化后生成有活性的a型四聚体。
b也有一定活性，受AMP显著激活。
（二)去分支酶：有两个活性中心，一个是转移酶，将3个残基转移到另一条链，留下以α-1，6键相连的分支点。
另一个活性中心起脱支酶作用，水解分支点残基，生成游离葡萄糖。
（三)磷酸葡萄糖变位酶：催化1-磷酸葡萄糖生成6-磷酸葡萄糖，经1，6-二磷酸葡萄糖中间物。
（四)肝脏、肾脏、小肠有葡萄糖6-磷酸酶，可水解生成葡萄糖，补充血糖。
肌肉和脑没有，只能氧化供能。
二、合成：与分解不同（一)在UDP-葡萄糖焦磷酸化酶作用下，1-磷酸葡萄糖生成UDP-葡萄糖，消耗一个UTP，生成焦磷酸（二)糖原合成酶将UDP-葡萄糖的糖基加在糖原引物的非还原端葡萄糖的C4羟基上。
引物至少要有4个糖基，由引发蛋白和糖原起始合成酶合成，将UDP-葡萄糖加在引发蛋白的酪氨酸羟基上。
糖原合成酶a磷酸化后活性降低，称为b，其活性依赖别构效应物6-磷酸葡萄糖激活。
（三)分支酶合成支链。
从至少11个残基的链上将非还原端7个残基转移到较内部的位置，形成1，6键分支。
新的分支必需与原有糖链有4个残基的距离。
分支可加快代谢速度，增加溶解度。
三、衍生糖的合成（一)GDP-岩藻糖Glc→Glc-6-P→Fru-6-P→Man-6-P→Man-1-P→GDP-Man→GDP-岩藻糖（二)UDP-葡萄糖胺Fru-6-P→葡萄糖胺-6-P→NacG-6-P→NAcG-1-P→UDP-NacG（三)CMP-唾液酸UDP-NAcG→N-乙酰神经氨酸-9-磷酸→N-乙酰神经氨酸（唾液酸）→CMP-唾液酸。
糖原的合成与分解
Pi
磷蛋白磷酸酶-1
–
糖原合酶
糖原合酶-P
磷酸化酶b 磷酸化酶a-P
Pi
磷蛋白磷酸酶-1
Pi
磷蛋白磷酸酶-1
–
–
磷蛋白磷酸酶抑制剂-P
PKA（有活性）
磷蛋白磷酸酶抑制剂
糖原合成与分解的调节
激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+ 受体
腺苷环化酶
腺苷环化酶（有活性）
（无活性） ATP
cAMP
PKA
(无活性)
约10个葡萄糖单元处形 成分枝，分枝出葡萄糖 以α-1,6-糖苷键连接， 溶解度增加。
形状：树枝状
分子量：100～1000万
3
糖原的结构特点
非还原端 还原端
主链自还原端开始；
每条链都终止于一个非还 原端。
还原端：一个
非还原端：多个
糖原合成或分解时，其葡 萄糖残基的添加或去除， 均在其非还原端进行；非 还原端增多，利于其被酶 分解。
H2O
葡萄糖-6-磷酸酶
Pi
CH2OH
H
OH
OH OH H
OH OH
G-6-P + H2O
葡萄糖-6-磷酸酶
G + Pi
葡萄糖6-磷酸酶主要存在于肝、肾细胞， 肌肉组织中不含此酶，因此肌糖原不能分 解为葡萄糖，只能进入糖酵解或有氧氧化。
* 肌糖原的分解
肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相 同，但是生成6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉组 织中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成的6-磷 酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血 糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。
22
1．水解：
包括三步反应，循环交替进行。 ⑴ 磷酸解：由糖原磷酸化酶(glycogen phosphorylase)催化对-1,4-糖苷键磷酸 解，生成G-1-P。
糖原合成与分解
糖原分支酶
二、糖原得分解代谢
糖原分解 (glycogenolysis) 指糖原分解成为葡萄 糖得过程。
总反应 Glcn+1+H2O=Glcn+Glc
分解部位 组织定位:主要在肝脏、肌肉 细胞定位:胞质
糖原分解途径
1、磷酸解 2、变位 3、水解 4、脱支
问题4:为什么就是磷酸解而不就是水解 ？
合酶
磷酸 化酶
UDPG 分支酶
脱支酶
Pi ห้องสมุดไป่ตู้原n
PPi UDPG焦磷酸化酶
UTP
G-1-P
磷酸葡萄糖变位酶
葡萄糖-6-磷酸酶(肝、肾)
G-6-P
G
己糖(葡萄糖)激酶
三、糖原代谢生理意义
糖原代谢就是为了维持合适得血糖水平, 缓冲间断进食对血糖水平得影响,使其保持相 对稳定。
进食时,血糖升高,肝细胞和肌细胞加快 摄取葡萄糖,主要用于合成糖原,使血糖降低; 禁食时,血糖下降,肝糖原分解加快,生成葡萄 糖,释入血液,使血糖回到正常水平。
糖 原 (glycogen)
就是糖得储存形式,就是机体能迅速动用得能量储备。 当血糖水平升高时,组织细胞可以摄取葡萄糖合成糖原,其中 肝细胞和肌细胞合成并储存糖原较多,其糖原分别称为肝糖 原和肌糖原。健康成人:
肌糖原,120 ~ 400g,占骨骼肌重量得1%~2% 肝糖原,75 ~ 150g,占肝脏重量得7%~10%
总反应 Glcn+Glc+ATP+UTP=Glcn+1+ADP+UDP+PPi
合成部位 组织定位:主要在肝脏、肌肉 细胞定位:胞质
大家有疑问的，可以询问和交流
可以互相讨论下，但要小声点
糖原的分解与合成
H
OH
H
OH
H OH H
H OH H
HO
OH 葡萄糖-6-磷酸酶 HO
OH
H
OH
（肝）
H
OH
6-磷酸葡萄糖 (glucose-6-phosphate)
葡萄糖 (glucose)
肌肉中缺乏此酶
6-磷酸葡萄糖+ H2O
葡萄糖 + H3PO4
葡萄糖与6-磷酸葡萄糖的相互转换
ATP
已糖激酶
ADP
糖的分解代谢
葡萄糖 + ATP
6-磷酸葡萄糖+ADP
（2）6-磷酸葡萄糖转变为1-磷酸葡萄糖
OH
O P O CH2
OH
O
HO CH2 O OH
OH OH
OH 磷酸葡萄糖变位酶 OH OH
OP O
OH
OH HO
6-磷酸葡萄糖 (glucose-6-phosphate)
1-磷酸葡萄糖 (glucose-1-phosphate)
葡萄糖
6-磷酸葡萄糖
糖原的分解
肝
葡萄糖-6-磷酸酶
H3PO4
H2O
糖
糖 原 Gn+1
Pi
原
磷酸化酶
分
Gn 1-磷酸葡萄糖
解 磷酸葡萄糖变位酶
图
6-磷酸葡萄糖肌肉糖分解代谢
葡萄糖-6-磷酸酶
H2O 肝脏
Pi
葡萄糖（血糖）
肝糖原与肌糖原比较
肝糖原
肌糖原
贮 量 90-100g
200-500g
≤5%
1-2%
素对糖原合 成与分解的
无活性的磷
ATP +
糖原合成与分解的异同
糖原合成与分解的异同一、糖原的合成与分解简介糖原是动物体内主要的储能物质，其合成与分解过程涉及到复杂的生物化学反应。
糖原的合成是指将葡萄糖逐步聚合形成糖原的过程，而糖原的分解则是将糖原逐步水解成葡萄糖的过程。
这两种过程在生物体内均具有重要意义，但在反应机制、调节因素以及功能上存在差异。
二、糖原的合成糖原的合成主要发生在肝脏和肌肉中。
合成糖原的葡萄糖单位称为葡萄糖-6-磷酸，来源于从肠道吸收的葡萄糖或从其他糖类物质转化而来的葡萄糖。
在糖原合成过程中，葡萄糖-6-磷酸先被转化为葡萄糖-1-磷酸，然后逐步聚合形成糖原。
糖原的合成需要消耗能量，并由一系列酶促反应完成。
三、糖原的分解糖原的分解主要发生在需要能量的时候，如运动、摄食后等情况。
糖原的分解过程与合成过程相反，首先是水解成葡萄糖-1-磷酸，然后逐步转化为葡萄糖-6-磷酸，最后释放出葡萄糖。
在这一过程中，能量以磷酸的形式被释放出来。
糖原分解的反应同样需要一系列酶的参与。
四、糖原合成与分解的异同点1.反应过程：糖原的合成和分解在反应过程上呈现出明显的差异。
合成过程是逐步聚合，而分解过程则是逐步水解。
在合成过程中，葡萄糖逐步聚合形成糖原分子，而在分解过程中，糖原分子被逐步水解成葡萄糖。
2.能量消耗与生成：糖原的合成需要消耗能量，主要是ATP，而分解过程中则会释放能量，主要以磷酸的形式释放。
这是糖原合成与分解在能量转换上的主要区别。
3.调节因素：糖原的合成与分解受到多种因素的调节。
合成主要受胰岛素和葡萄糖浓度的调节，而分解则受到激素敏感性脂肪酶、胰高血糖素和肾上腺素的调节。
此外，肌肉收缩和缺氧等生理条件也会影响糖原的合成与分解。
4.组织特异性：肝脏和肌肉是糖原合成与分解的主要场所，但它们在这两种过程中的作用有所不同。
肝脏主要负责糖原的合成与储存，而肌肉则主要负责糖原的分解和供能。
此外，脂肪组织也可以合成糖原，但主要用于供能而非储存。
5.生理意义：糖原的合成与分解在生理上具有重要意义。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
1 糖在动物体内的消化、吸收
及转运
2 糖原的分解
3 糖原的生物合成
4 糖原代谢的调控
第 1页
糖在动物体内的消化、吸收及转运
淀粉(starch)、蔗糖、乳糖等 口腔，-淀粉酶，少量作用 胃，几乎不作用 小肠，胰-淀粉酶，主要的消化场所
麦芽糖、糊精、蔗糖、乳糖等（食物中所混入）
第29页
蛋 白 的 传 递 作 用
G
第30页
4.激素对血糖代谢的控制
1）肾上腺素，高血糖素，肾上腺皮质
激素刺激血糖上升。 2 ）胰岛素是由胰脏β细胞分泌的，可 降低血糖。 3 ）垂体前叶分泌的生长激素促使血糖 升高 4）甲状腺素可促进血糖升高
第31页
胰岛素对糖原合成的促进作用
第32页
第33页
第34页
5.糖代谢紊乱
(Metabolic Block)
两个主要原因可导致糖代谢的紊乱：
代谢酶的先天性缺陷； 调节作用的失调；
第35页
半乳糖血症（Galactosemia）
患者先天缺乏半乳糖1-磷酸尿苷酰转 移酶 ，不能把 Gal-1-P 转化为 UDPGal ， Gal不能进入EMP，血中Gal增多，引起半 乳糖血，严重时导致半乳糖尿，患儿生 长迟缓、喝奶后呕吐、腹泻、肝肿大、 黄疸、智力迟钝，继续摄入Gal会中毒死 亡。
响脑组织的机能活动，出现“低血糖昏迷”或 “低血糖休克”。
第43页
第 5页
糖 6 原分 降枝 解附 近 的
第 6页
-
1
,
糖原降解示意图
第 7页
磷酸葡萄糖变位酶
经磷酸解产生的葡萄糖-1-磷酸，在磷酸
葡萄糖变位酶的催化下，经过1，6-二磷 酸中间产物生成G-6-P，可进入酵解。 磷酸葡萄糖变位酶 葡萄糖-1-磷酸 磷酸 葡萄糖-6-
第 8页
葡萄糖-6-磷酸酶的存在及作用
糖原合酶活性的调节
PP1
PKA
合成酶-磷 酸化酶激 酶 与激素有关
与激素无关
第22页
肾上腺素或胰高血糖素 腺苷酸环化酶
蛋白激酶A
PP1: 磷酸蛋 白磷酸酶
合成酶-磷酸 化酶激酶
糖 原 合 成 级 联 调 节
糖原 1-磷酸葡萄糖 第23页
3、糖原分解和合成的协调控制
糖原分解与合成的协调控制主要是通过两种调
第36页
半 乳 糖 血 症 机 制
第37页
己糖激酶(hexokinase)缺乏
红细胞中，葡萄糖磷酸化受影响
，EMP产物减少，2,3-dip-甘油酸缺
少，Hb对O2的亲和力异常高，组织
获得O2的机会少，引起缺氧。
第38页
丙酮酸激酶（Py kinase）缺乏
酵解产物不能进入 TCA ， EMP 产物浓度 增高，2,3-dip-GA增多，Hb对O2的亲和力 非常低；ATP减少，降低Na+.K+-ATPase活 性，细胞无法维持正常离子浓度而肿胀 、裂解，导致溶血性贫血。
第 9页
糖原的合成
UDP-葡萄糖焦磷酸化酶 糖原合酶 糖原分支酶
第10页
UDP-葡萄糖焦磷酸化酶
第11页
第12页
糖原合酶
第13页
第14页
糖原分支酶
第15页
糖原代谢的调控
1. 糖原分解的调控 2. 糖原合成的调控
3. 糖原分解和合成的协调控制
4. 激素对血糖代谢的调控 5. 糖代谢紊乱
节酶：即糖原磷酸化酶和糖原合酶的活性的改
变来完成的。 两种酶的活性是受磷酸化或脱磷酸化的共价修 饰调节及别构效应的调节。 二种酶磷酸化及脱磷酸化的方式相似，但有相
反的生物功能。
这种精细的调控可避免由于分解、合成两个途 径同时有活性而造成ATP的浪费。
第24页
糖原合成酶与糖原磷酸化酶的协调 控制
第25页
糖原
第19页
糖原磷酸化酶的脱磷酸化
目前已知体内使蛋白质脱磷酸化的酶有
四种，其中磷蛋白磷酸酶1（PP1）在糖 原代谢调节中起主要的作用。
磷酸化酶a可以在PP1的催化下脱磷酸，
形成无活力的磷酸化酶b。
PP1的活性又受到调节，其调节机制如下
：
第20页
2、糖原合成的调节 调节酶为：糖原合酶
第21页
麦芽糖酶，糊精酶，蔗糖酶，乳糖酶等 葡萄糖、半乳糖、果糖
肠黏膜细胞肠壁毛细血管门静脉血液 组织、细胞
第 2页
糖原的分解
糖原的分解
糖原磷酸化酶
糖原脱支酶（包括糖基转移酶）
G-1-P的去路
磷酸葡萄糖变位酶
葡萄糖-6-磷酸酶
第 3页
磷酸化酶的作用位点及产物
第 4页
糖原磷酸化酶催化的可能机制
第42页
胰岛素分泌过多或治疗上应用胰岛素过量，肾 上腺皮质和脑下垂体机能减退，长期不能进食 及 严 重 肝 脏 疾 病 患 者 ， 血 糖 含 量 可 低 于 6070mg%，出现低血糖症。
低血糖症
脑组织对低血糖比较敏感，因为脑组织机能活
动需要不断从血液中摄取葡萄糖，经过氧化取
得能量，当血糖含量低于 45mg% ，就会严重影
第16页
1、糖原分解的调节
调节酶为：糖原磷酸化酶
第17页
糖原磷酸化酶活性的调节
。
非激素 调节
激 素
激素 调节
第18页
肾上腺素
受体蛋白
腺苷环化酶
活化的蛋白激酶A 无活力蛋白激酶A
无活力磷酸化酶 激酶
活化的磷酸化酶 激酶
磷酸化酶 b
磷酸化酶 a
激 素 对 （糖 级原 联分 调解 节的 ）调 节 作 用
激素对糖异生及酵解途径的调控作用
肾上腺素，胰高血糖素，糖皮质激素可增加磷 酸烯醇式丙酮酸羧激酶及葡萄糖 6- 磷酸酶的合 成，从而促使糖异生作用。 上述激素也可通过 cAMP 激活特定蛋白激酶，使 丙酮酸激酶磷酸化，抑制丙酮酸激酶的活性， 使酵解受到抑制。 胰岛素可以使磷酸果糖激酶，丙酮酸激酶活性 升高，增强酵解。并可使果糖1， 6-二磷酸酶活 性下降，对抗胰高血糖素，肾上腺素对糖异生 的效应，使糖异生减弱。糖尿病动物的糖异生 加强。
第39页Βιβλιοθήκη -6-P dHE缺乏先天缺乏者在给药（磺胺、阿司匹林 等氧化性药物）后表现为不耐，数天后 产生黄疸、尿变黑、血红素下降，因红 细胞中无线粒体，缺乏此酶无法产生 NADPH ，不能保持细胞内 GSH 水平，膜结 构破坏，造成溶血、贫血等。
第40页
糖 尿 病 的 代 谢 紊 乱
第41页
糖 尿 病 的 糖 代 谢 障 碍
肾上腺素或高血糖素 腺苷酸环化酶
依赖于cAMP的蛋白激酶
合成酶-磷酸化酶激酶
糖 原 合 成 调和 节动 用 的 级 联
PP-1: 磷酸蛋白磷酸酶
糖原 1-磷酸葡萄糖 第26页
第27页
cAMP的合成和降解
第28页
G蛋白及其对激素信号的传递作用
G蛋白是一类传递多种激素刺激
的蛋白质，它位于细胞膜内侧， 可以与GDP或GTP可逆的结合。