糖原的分解和合成

节酶：即糖原磷酸化酶和糖原合酶的活性的改
变来完成的。 两种酶的活性是受磷酸化或脱磷酸化的共价修 饰调节及别构效应的调节。 二种酶磷酸化及脱磷酸化的方式相似，但有相
反的生物功能。
这种精细的调控可避免由于分解、合成两个途 径同时有活性而造成ATP的浪费。
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糖原合成酶与糖原磷酸化酶的协调 控制
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糖原的分解和生物合成
1 糖在动物体内的消化、吸收
及转运
2 糖原的分解
3 糖原的生物合成
4 糖原代谢的调控
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糖在动物体内的消化、吸收及转运
淀粉(starch)、蔗糖、乳糖等 口腔，-淀粉酶，少量作用 胃，几乎不作用 小肠，胰-淀粉酶，主要的消化场所
麦芽糖、糊精、蔗糖、乳糖等（食物中所混入）
糖原合酶活性的调节
PP1
PKA
合成酶-磷 酸化酶激 酶 与激素有关
与激素无关
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肾上腺素或胰高血糖素 腺苷酸环化酶
蛋白激酶A
PP1: 磷酸蛋 白磷酸酶
合成酶-磷酸 化酶激酶
糖 原 合 成 级 联 调 节
糖原 1-磷酸葡萄糖 第23页
3、糖原分解和合成的协调控制
糖原分解与合成的协调控制主要是通过两种调
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1、糖原分解的调节
调节酶为：糖原磷酸化酶
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糖原磷酸化酶活性的调节
。
非激素 调节
激 素
激素 调节
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肾上腺素
受体蛋白
腺苷环化酶
活化的蛋白激酶A 无活力蛋白激酶A
无活力磷酸化酶 激酶
活化的磷酸化酶 激酶
磷酸化酶 b
磷酸化酶 a
激 素 对 （糖 级原 联分 调解 节的 ）调 节 作 用
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G-6-P dHE缺乏
先天缺乏者在给药（磺胺、阿司匹林 等氧化性药物）后表现为不耐，数天后 产生黄疸、尿变黑、血红素下降，因红 细胞中无线粒体，缺乏此酶无法产生 NADPH ，不能保持细胞内 GSH 水平，膜结 构破坏，造成溶血、贫血等。
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糖 尿 病 的 代 谢 紊 乱
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糖 尿 病 的 糖 代 谢 障 碍
麦芽糖酶，糊精酶，蔗糖酶，乳糖酶等 葡萄糖、半乳糖、果糖

肠黏膜细胞肠壁毛细血管门静脉血液 组织、细胞
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糖原的分解
糖原的分解
糖原磷酸化酶
糖原脱支酶（包括糖基转移酶）
G-1-P的去路
磷酸葡萄糖变位酶
葡萄糖-6-磷酸酶
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磷酸化酶的作用位点及产物
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糖原磷酸化酶催化的可能机制
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蛋 白 的 传 递 作 用
G
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4.激素对血糖代谢的控制
1）肾上腺素，高血糖素，肾上腺皮质
激素刺激血糖上升。 2 ）胰岛素是由胰脏β细胞分泌的，可 降低血糖。 3 ）垂体前叶分泌的生长激素促使血糖 升高 4）甲状腺素可促进血糖升高
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胰岛素对糖原合成的促进作用
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胰岛素分泌过多或治疗上应用胰岛素过量，肾 上腺皮质和脑下垂体机能减退，长期不能进食 及 严 重 肝 脏 疾 病 患 者 ， 血 糖 含 量 可 低 于 6070mg%，出现低血糖症。
低血糖症
脑组织对低血糖比较敏感，因为脑组织机能活
动需要不断从血液中摄取葡萄糖，经过氧化取
得能量，当血糖含量低于 45mg% ，就会严重影
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半 乳 糖 血 症 机 制
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己糖激酶(hexokinase)缺乏
红细胞中，葡萄糖磷酸化受影响
，EMP产物减少，2,3-dip-甘油酸缺
少，Hb对O2的亲和力异常高，组织
获得O2的机会少，引起缺氧。
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丙酮酸激酶（Py kinase）缺乏
酵解产物不能进入 TCA ， EMP 产物浓度 增高，2,3-dip-GA增多，Hb对O2的亲和力 非常低；ATP减少，降低Na+.K+-ATPase活 性，细胞无法维持正常离子浓度而肿胀 、裂解，导致溶血性贫血。
激素对糖异生及酵解途径的调控作用
肾上腺素，胰高血糖素，糖皮质激素可增加磷 酸烯醇式丙酮酸羧激酶及葡萄糖 6- 磷酸酶的合 成，从而促使糖异生作用。 上述激素也可通过 cAMP 激活特定蛋白激酶，使 丙酮酸激酶磷酸化，抑制丙酮酸激酶的活性， 使酵解受到抑制。 胰岛素可以使磷酸果糖激酶，丙酮酸激酶活性 升高，增强酵解。并可使果糖1， 6-二磷酸酶活 性下降，对抗胰高血糖素，肾上腺素对糖异生 的效应，使糖异生减弱。糖尿病动物的糖异生 加强。
肾上腺素或高血糖素 腺苷酸环化酶
依赖于cAMP的蛋白激酶
合成酶-磷酸化酶激酶
糖 原 合 成 调和 节动 用 的 级 联
PP-1: 磷酸蛋白磷酸酶
糖原 1-磷酸葡萄糖 第26页
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cAMP的合成和降解
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G蛋白及其对激素信号的传递作用
G蛋白是一类传递多种激素刺激
的蛋白质，它位于细胞膜内侧， 可以与GDP或GTP可逆的结合。
糖原
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糖原磷酸化酶的脱磷酸化
目前已知体内使蛋白质脱磷酸化的酶有
四种，其中磷蛋白磷酸酶1（PP1）在糖 原代谢调节中起主要的作用。
磷酸化酶a可以在PP1的催化下脱磷酸，
形成无活力的磷酸化酶b。
PP1的活性又受到调节，其调节机制如下
：
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2、糖原合成的调节 调节酶为：糖原合酶
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5.糖代谢紊乱
(Metabolic Block)
两个主要原因可导致糖代谢的紊乱：
代谢酶的先天性缺陷； 调节作用的失调；
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半乳糖血症（Galactosemia）
患者先天缺乏半乳糖1-磷酸尿苷酰转 移酶 ，不能把 Gal-1-P 转化为 UDPGal ， Gal不能进入EMP，血中Gal增多，引起半 乳糖血，严重时导致半乳糖尿，患儿生 长迟缓、喝奶后呕吐、腹泻、肝肿大、 黄疸、智力迟钝，继续摄入Gal会中毒死 亡。
响脑组织的机能活动，出现“低血糖昏迷”或 “低血糖休克”。
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糖原的合成
UDP-葡萄糖焦磷酸化酶 糖原合酶 糖原分支酶
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UDP-葡萄糖焦磷酸化酶
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糖原合酶
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糖原分支酶
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糖原代谢的调控
1. 糖原分解的调控 2. 糖原合成的调控
3. 糖原分解和合成的协调控制
4. 激素对血糖代谢的调控 5. 糖代谢紊乱
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糖 6 原分 降枝 解附 近 的
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糖原降解示意图
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磷酸葡萄糖变位酶
经磷酸解产生的葡萄糖-1-磷酸，在磷酸
葡萄糖变位酶的催化下，经过1，6-二磷 酸中间产物生成G-6-P，可进入酵解。 磷酸葡萄糖变位酶 葡萄糖-1-磷酸 磷酸 葡萄糖-6-
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葡萄糖-6-磷酸酶的存在及作用