糖原的合成与分解 终极版
4.6 糖原合成与分解
糖原的分解×糖 原 (glycogen)肌肉：肌糖原，180 ~ 300g ，作用？是动物体内糖的储存形式，是机体能迅速动用的能量储备 定义：糖原储存的主要器官及其生理意义 肝脏：肝糖原，70 ~ 100g ，作用？脑: 糖元葡萄糖单元以α-1,4-糖苷键形成长链糖原的结构特点分支处:α-1,6-糖苷键每条链都终止于一个非还原端。
1 2 3糖原的合成(glycogenesis) 指由葡萄糖合成糖原的过程 定义 1合成部位2 胞浆主要在肝脏、肌肉组织定位： 细胞定位：葡萄糖 6-磷酸葡萄糖ATP ADP己糖激酶(肌） 葡萄糖激酶（肝） 糖原合成途径3 葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖01活化C 1上的半缩醛羟基, O-P 键具有较高的能量,利于形成α-1,4-糖苷键1-磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖变位酶 6-磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖 02 意义:UTP PPi UDPG 焦磷酸化酶 1- 磷酸葡萄糖 +2Pi+能量 尿苷二磷酸葡萄糖 ( uridine diphosphate glucose , UDPG ) G 1- 磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖03 UDPG 可看作 “活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体糖原n + UDPG 糖原n +1+ UDP糖原合酶 ( glycogen synthase ) 直链的形成 04α-1,4-糖苷键分 支 酶 (branching enzyme )α-1,6-糖苷键 一、糖原的合成代谢 支链的形成 05Glycogenin是一种自身糖基化酶，可以将UDPG 的葡萄糖分子链接到自身的酪氨酸残基上。
这个结合上去的葡萄糖分子即成为糖原合成时的引物。
Tyr - active siteactive site -Tyr Glycogenin dimer一、糖原的合成代谢糖原合成过程中作为引物的第一个糖原分子从何而来？亚细胞定位： 胞 浆糖原n +1+pi糖原n + 1-磷酸葡萄糖糖原分解 (glycogenolysis ) 指糖原分解成为6-磷酸-葡萄糖的过程。
糖原的合成与分解终极【共45张PPT】
磷酸化酶b （活性低）
磷酸化酶a-Ｐ （活性高）
2. 糖原磷酸化酶受别构调节
➢ 葡萄糖是磷酸化酶的别构抑制剂。
磷酸化酶 a (R) 葡萄糖 磷酸化酶 a (T)
[疏松型]
[紧密型]
磷酸化酶二种构像——紧密型(T)和疏松型(R)， 其中T型的14位Ser暴露，便于接受前述的共价修 饰调节。
4.1.2糖原合酶受化学修饰和别构调节
α-1,4-糖苷键式结合
这两种关键酶的重要特点：
6 u／L，AST 72.
4. 耗能：UDPG----葡萄糖供体（消耗2个高能磷酸键） 通过以上的分析：就可以得出葡萄糖与肝糖原可以互相转变,而葡萄糖与肌糖原却只能从葡萄糖变成肌糖原,从肌糖原却不能直接变成葡萄糖的结论了.
注意：每条链都终止于一个非还原端.
糖原的合成与分解终极
目录
CONTENT
糖原概述 糖原合成
PART ONE
PART TWO
糖原分解
PART THREE
糖原合成与分解 的总结
PART FOUR
糖原积累症
PART FIVE
习题及病例
PART SIX
1.糖原概述
PART ONE
1.1糖原的定义
1.糖 原 (glycogen)是以葡萄糖为基本单位聚
G-6-P
G
己糖(葡萄糖)激酶
4.1糖原合成与分解受到严格调控
➢ 糖原的合成与分解是分别通过两条不同途径进 行的。这种合成与分解循两条不同途径进行的 现象，是生物体内的普遍规律。这样才能进行 精细的调节。
➢ 当糖原合成途径活跃时，分解途径则被抑制，才 能有效地合成糖原；反之亦然。
关键酶
① 糖原合成：糖原合酶 ② 糖原分解：糖原磷酸化酶
26糖原的分解与合成
糖 尿 病 的 代 谢 紊 乱
糖 尿 病 的 糖 代 谢 障 碍
糖尿病的用药 I
一、可选用的西药
1．胰岛素：用于Ⅰ型糖尿病。 2．双胍类降糖药： (1)苯乙双服(降糖灵)：本品常与格列齐特等磺酰服 类口服降糖药合用，但剂量应根据病情作适当调整。 (2)二甲双胍(降糖片) 。 3．磺脲类降糖药： (1)格列齐特(达美康，甲磺毗腮) (2)格列喹酮(糖适平) (3)格列本脲(优降糖)： (4)格列吡嗪(美毗达)： 4．拜糖平
非还原性末端
α-1,6O 糖苷键
CH2 O O CH2OH O OH
非还原性末端
α-1,4糖苷键
还原性末端
二、糖原的生物学意义
糖原是可以储藏能量和易于动员的多糖。肌体能 量不足时，及时动用糖原获得葡萄糖；肌体能量 充足时，能量以糖原形式储藏。 体内葡萄糖浓度过高会导致很多疾病（如糖尿 病），所以要以糖原的形式储藏。 葡萄糖以糖原形式储藏在分解时，几乎不消耗的 ATP，合成时也只消耗1分子ATP.所以以糖原形 式储藏效率很高。
（1）从糖链的非还原端开始
糖原(Gn)+ H3PO4
磷酸化酶
糖原(Gn-1) + G-1-P
（2）磷酸化酶只能分解α-1,4-糖苷键，对α1,6-糖苷键无作用。
4
3 2 1
脱分支：
9 8 7 6 5
4
3
2
1
转移酶
1
12
11
10
9
8
7
6
5
4
3
2
1
α-1,6-糖苷酶
+
12 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 G
NH2 N N N
糖原的合成和分解
糖原的合成和分解1、概述1. α-1, 4-糖苷键（直链）、α-1, 6-糖苷键（支链）。
2. 一个还原端+多个非还原端（反应部位）3. 肝糖原维持血糖平衡。
4. 肌糖原为肌肉收缩供能。
2、步骤②肝糖原合成三碳途径（补充肝糖原储备）;③肾经糖异生可维持酸碱平衡。
肝糖原合成三碳途径乳酸肌肉中经过血液运输扩散到肝中肝糖原←UDPG↓↑丙酮酸 G-1-P↓丙酮酸羧化酶 G-6-P 酶↑草酰乙酸葡萄糖←↓PEP 羧激酶↑PEP F-6-P↓果糖双磷酸酶-1 ↑2-磷酸甘油酸→ 3-磷酸甘油酸→ 1，3 二磷酸甘油酸→3-磷酸甘油醛→F-1,6-DPØ葡萄糖→ G-6-P → G-1-P → UDPG →肝糖原三碳途径避免G→ G-6-P 目的：肝中葡萄糖激酶Km 高，与葡萄糖的亲和力低2、解决三个问题1.丙酮酸→磷酸烯醇式丙酮酸：①丙酮酸→草酰乙酸（-ATP、丙酮酸羧化酶、线粒体、乙酰CoA[激活剂]);②草酰乙酸→磷酸烯醇式丙酮酸（-GTP、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶、线粒体或胞浆）。
2. F-2.F-1,6- DP → F-6-P（果糖双磷酸酶-1、特例[底物F-1,6-DP 是抑制剂]）。
3. G-6-P-G（葡萄糖-6 磷酸酶、肌肉没有）3、乳酸循环1. 避免堆积防止酸中毒。
2. 回收能量（15 或14 分子ATP)3. 肝糖原合成的三碳途径。
甘油激酶NADH 甘油3-磷酸甘油磷酸二羟丙酮→F-1,6-DP→F-6-P→G-6-P→G 转氨基PEP 羧激酶氨基酸谷氨酸→α-酮戊二酸→（三羧酸循环）→草酰乙酸→PEP→…→G。
26糖原的分解与合成
糖尿病(Diabetes mellitus)
Insulin缺乏或其受体异常，不能对抗 由肾上腺素、胰高血糖素、肾上腺皮质 激素等引起的血糖升高作用，产生高血 糖和糖尿。病人的代谢发生障碍，机体 供能不足，表现出典型的多饮、多食、 多尿及体重减少的“三多一少”症状。 严重时还伴随酮血症及酸中毒。
三、糖原的分解
糖原分解需要三种酶参与，即糖原磷酸化酶 （glycogen phosphorylase)，糖原脱支酶(glycogen debranching enzyme)和磷酸葡萄糖变位酶 (phosphoglucomutase)。分步反应：
（1）从糖链的非还原端开始
磷酸化酶
糖原(Gn)+ H3PO4
分步反应：
（1） G
G-1-P
HO CH2
H
H
OH OH
H
ATP ADP P O CH2
O H
H
H
H OH
Mg+
OH OH
OH 葡萄糖激酶
H
HO CH2
O H
H OH
HH
OH OH
OH 磷酸葡萄 H
O H
H OP
OH
G
G-6-P 糖转位酶 G-1-P
（2）尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）的合成
UDPG焦磷 酸化酶
+
G
② G-1-P
磷酸葡萄糖 转位酶
G-6-P
葡萄糖-6-磷酸
酶（肝、肾）
③ G-6-P
G + H3PO4
葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝、肾中，而不存在于肌肉 中，所以只有肝和肾可补充血糖，而肌糖原不能分解为葡 萄糖，不能补充血糖，只能进行糖酵解或有氧氧化。
第三节糖原的合成与分解
1 阶段的反应过程 葡萄糖活化生成尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG） 的过程。
CH2OH
ADP
O ATP
HK GK
G
CH2O P O
G-6-P
磷酸葡糖 变位酶
CH2OH
PPi
O
UTP
O
P
UDPG焦磷 酸化酶
UDPG
G-1-P
尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）
2 2
II 阶段的反应过程 UDPG是在糖原引物上进行合成的。在糖原 合酶的作用下，通过α-1，4-糖苷键形成糖原 的直链结构。
(三) 糖原分解的反应过程 根据糖原分解的反应特点分为2个阶段: 1 阶段的反应 糖原磷酸化酶和脱枝酶的作用. II 阶段的反应 G-1-P G-6-P 1 阶段的反应过程
糖原在糖原磷酸化酶的作用下，进行磷酸 解释放出1-磷酸葡糖；在脱枝酶的作用下， 生成葡萄糖的过程。
GGGGG G G Gn G G G G
分支酶 形成第二分支
（四）糖原合成的反应特点
1．糖原合成过程中，直链的长度在6个 以上葡糖单位，才能被转移形成新的 分支。二个分支之间相距至少3个以上 葡糖单位。
2．糖原合成需要在原来的引物上，糖基 的非还原端进行合成的。
3．糖原合成是消耗能量的过程，糖原分 子中每增加一个葡糖单位需消耗2ATP.
4．肌糖原与肝糖原的合成过程基本相似， 但糖的原料来源不同。 肝糖原的原料可来自于血糖、其它单 糖及非糖物质转变成葡萄糖。 肌糖原的原料只能来自于血糖。
二 糖原(glycogen)的分解代谢
(一) 糖原分解的概念 是指从糖原分子中分解1分 子 葡糖单位和6-磷酸葡糖的过程。
(二) 糖原分解的部位 也是肝脏及肌肉组织的细胞浆中.
糖原分解和合成
糖原分解和合成糖原分解和合成是生物体内糖代谢的重要环节，它们在维持血糖稳定、调节能量代谢等方面起着关键作用。
本文将介绍糖原分解和合成的基本概念、过程及作用，并探讨调控因素以及在疾病和健康中的作用，最后给出提高糖原分解与合成能力的实践建议。
一、糖原分解与合成的基本概念糖原是一种多糖，由葡萄糖分子通过α-1,4-糖苷键连接而成。
糖原分解和合成是指在生物体内，通过酶的作用使糖原分子断裂和重新组合的过程。
糖原分解产生的葡萄糖分子可以补充血糖，为生物体提供能量；糖原合成则将多余的葡萄糖储存起来，以备后续使用。
二、糖原分解的过程及作用糖原分解主要通过糖原酶的作用进行，分为两个步骤。
首先，糖原酶使糖原分子中的α-1,4-糖苷键断裂，产生葡萄糖-1-磷酸；接着，葡萄糖-1-磷酸经过葡萄糖磷酸异构酶的催化，转化为葡萄糖-6-磷酸。
葡萄糖-6-磷酸可以通过酵解或糖异生途径生成丙酮酸，进一步分解为二氧化碳和水，释放能量。
糖原分解的作用主要有两点：一是为细胞提供能量，满足生命活动需求；二是维持血糖稳定，防止低血糖或高血糖的发生。
三、糖原合成的过程及作用糖原合成与糖原分解相反，是通过酶的作用将葡萄糖分子连接起来形成糖原分子。
糖原合成过程分为两个步骤：首先，葡萄糖-6-磷酸经过葡萄糖磷酸异构酶的催化，转化为葡萄糖-1-磷酸；接着，葡萄糖-1-磷酸通过糖原合酶的作用，与另一个葡萄糖分子连接，形成糖原分子。
糖原合成的作用主要有两点：一是将多余的葡萄糖储存起来，以备后续使用；二是维持血糖稳定，防止低血糖或高血糖的发生。
四、糖原分解与合成的生理意义糖原分解与合成在生物体内具有重要的生理意义。
首先，它们有助于维持血糖水平的稳定，满足生物体各种细胞的能量需求。
其次，糖原分解与合成参与调节胰岛素和胰高血糖素的作用，影响脂肪、蛋白质和核酸的合成。
最后，糖原分解与合成还与许多疾病的发生和发展密切相关，如糖尿病、肥胖症等。
五、调控糖原分解与合成的因素糖原分解与合成的调控受到多种因素的影响，包括激素、酶活性、基因表达等。
糖原的合成与分解
Pi
磷蛋白磷酸酶-1
–
糖原合酶
糖原合酶-P
磷酸化酶b 磷酸化酶a-P
Pi
磷蛋白磷酸酶-1
Pi
磷蛋白磷酸酶-1
–
–
磷蛋白磷酸酶抑制剂-P
PKA（有活性）
磷蛋白磷酸酶抑制剂
糖原合成与分解的调节
激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+ 受体
腺苷环化酶
腺苷环化酶（有活性）
（无活性） ATP
cAMP
PKA
(无活性)
约10个葡萄糖单元处形 成分枝，分枝出葡萄糖 以α-1,6-糖苷键连接， 溶解度增加。
形状：树枝状
分子量：100～1000万
3
糖原的结构特点
非还原端 还原端
主链自还原端开始；
每条链都终止于一个非还 原端。
还原端：一个
非还原端：多个
糖原合成或分解时，其葡 萄糖残基的添加或去除， 均在其非还原端进行；非 还原端增多，利于其被酶 分解。
H2O
葡萄糖-6-磷酸酶
Pi
CH2OH
H
OH
OH OH H
OH OH
G-6-P + H2O
葡萄糖-6-磷酸酶
G + Pi
葡萄糖6-磷酸酶主要存在于肝、肾细胞， 肌肉组织中不含此酶，因此肌糖原不能分 解为葡萄糖，只能进入糖酵解或有氧氧化。
* 肌糖原的分解
肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相 同，但是生成6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉组 织中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成的6-磷 酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血 糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。
22
1．水解：
包括三步反应，循环交替进行。 ⑴ 磷酸解：由糖原磷酸化酶(glycogen phosphorylase)催化对-1,4-糖苷键磷酸 解，生成G-1-P。
第3章第四节糖原的分解和生物合成总
（3C） 3-磷酸甘油醛
4-磷酸赤藓糖 （4C）
F-6-P（6C）
5-磷酸木酮糖 （5C）
3-磷酸甘油醛 （3C）
F-6-P（6C）
基团 转移
乙醛酸循环 与 TCA 关系
① 异柠檬 酸裂合酶 ②苹果酸 合酶
1、磷酸戊糖途径中需要的酶有（ ）
A、异柠檬酸脱氢酶 B、6-磷酸果糖激酶 C、6-磷酸葡萄糖脱氢酶 D、转氨酶
磷酸化酶b
活化的R态
2Pi 2H2O
2ATP 2ADP
P
P
磷酸化酶a 钝化的T态
P
磷酸化酶a 活化的R态
2. 共价修饰调节 c-AMP
c-AMP 依赖性蛋白激酶 c-AMP 依赖性蛋白激酶
活性
无活性
其他激酶
P
磷酸化酶激酶b 磷酸化酶激酶a
无活性
活性 Ca 2+
P
糖原磷酸化酶b 糖原磷酸化酶a
糖原合酶a 活性
分支
二、糖原的降解
? 糖原降解习惯上指肝糖原分解成为葡萄 糖。
? 降解是从非还原端按顺序一个个地移去 葡萄糖残基。
Pi Gn-1
Gn
G-1-P
磷酸化酶
H2O Pi
G-6-P
G
G-6-P酶
（一）糖原磷酸化酶
1. 催化特点： ? 催化糖原1→4糖苷键磷酸解 ? 催化糖原非还原性末端磷酸解
非还原性 末端
血糖水平异常 （一）高血糖及糖尿症 ? 空腹血糖水平高于7.22-7.78mmol/L 称为 高血糖。 ? 当血糖浓度高于 8.89-10.00 mmol/L 时， 可出现糖尿。此血糖值称为肾糖阈。 ? 高血糖见于：糖尿病、肾脏疾病、情绪激动 等。
糖原的合成与分解
糖原磷酸化酶激酶：调节糖原磷酸化酶活性，控制糖原合成速率
糖原磷酸化酶：催化糖原磷酸化，形成糖原
糖原脱支酶：催化糖原脱支，形成游离葡萄糖
糖原合酶：催化糖原合成的起始反应
糖原分支酶：催化糖原分支的形成
糖原合成过程中的关键反应
糖原合成酶催化的糖原合成反应
糖原合成酶催化的糖原分支反应
糖原磷酸化酶催化的糖原去分支反应
糖原合成酶
糖原磷酸化酶激酶
糖原脱支酶：催化糖原的非水解性分解
糖原磷酸化酶：催化糖原分解的第一步反应
糖原磷酸化酶激酶：调节糖原磷酸化酶的活性
糖原合成酶：催化糖原的合成反应
糖原分解过程中的关键反应
糖原磷酸化酶（PPA）催化糖原分解为葡萄糖-1-磷酸
磷酸葡萄糖异构酶（PGI）催化葡萄糖-6-磷酸转化为果糖-6-磷酸
甲状腺激素：促进糖原分解，抑制糖原合成
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糖原磷酸化酶催化的糖原分解反应
第 二 章
糖原的分解
糖原分解途径
葡萄糖-6-磷酸酶：将葡萄糖-6-磷酸转化为葡萄糖
葡萄糖转运蛋白：将葡萄糖转运到细胞外，供细胞利用
糖原磷酸化酶：将糖原分解为葡萄糖-1-磷酸
葡萄糖-1-磷酸酶：将Байду номын сангаас萄糖-1-磷酸转化为葡萄糖-6-磷酸
糖原分解所需酶
糖原磷酸化酶
糖原脱支酶
03
磷酸二羟丙酮转化为3-磷酸甘油醛，进入糖酵解途径
葡萄糖-1-磷酸酶（GPI）催化葡萄糖-1-磷酸转化为葡萄糖-6-磷酸
02
果糖-1,6-二磷酸酶（FBPase）催化果糖-1,6-二磷酸转化为果糖-6-磷酸和磷酸二羟丙酮
糖酵解途径中的关键反应，如己糖激酶（HK）、磷酸果糖激酶（PFK）、丙酮酸激酶（PK）等，催化葡萄糖转化为丙酮酸，产生ATP和NADH/FADH2。
第19章 糖原的合成与分解
激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+ 受体
胰高血糖素激活糖原磷酸 化酶，抑制糖原合酶
腺苷环化酶
腺苷环化酶（有活性）
（无活性） ATP
cAMP
PKA
(无活性)
PKA
(有活性)
磷酸化酶b激酶 磷酸化酶b激酶-P
Pi
磷蛋白磷酸酶-1
–
糖原合酶
活性状态
Pi
糖原合酶-P
无活性 磷蛋白非磷活性酸状酶态-1
–
磷酸化酶b 磷酸化酶a-P
分支酶
(branching enzyme)
α-1,4-糖苷键
α-1,6-糖苷键
新支点距老支点至 少4个葡萄糖残基
当链长度达到12~18个葡萄糖残基时，分枝酶就将链长约 为7个葡萄糖残基的糖链移至邻近的糖链上，并以1,6-糖苷键 进行连接，从而形成糖原分子的分支。
引物
UTP PPi
G-1-P
UDPG
共价修饰调节腺苷环化酶无活性腺苷环化酶有活性激素胰高血糖素肾上腺素等受体atpcamppka无活性磷酸化酶b激酶糖原合酶糖原合酶p无活性磷蛋白磷酸酶1pka有活性磷酸化酶bpi磷酸化酶ap磷蛋白磷酸酶1磷酸化酶b激酶ppi磷蛋白磷酸酶1pi磷蛋白磷酸酶抑制剂p磷蛋白磷酸酶抑制剂pka有活性胰高血糖素激活糖原磷酸化酶抑制糖原合酶活性状态非活性状态活性状态非活性状态2
非活P性i 状态 磷蛋白磷活酸性酶状-态1
–
磷蛋白磷酸酶抑制剂-P
PKA（有活性）
磷蛋白磷酸酶抑制剂
2. 别构调节
* 葡萄糖是磷酸化酶的别构抑制剂。
磷酸化酶 a (R) [疏松型]
葡萄糖
磷酸化酶 a (T) [紧密型]
磷酸化酶二种构像——紧密型(T)和疏松型(R) ，其 中T型的14位Ser暴露，便于接受前述的共价修饰调节。
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3.葡糖-1-磷酸转变成尿苷二磷酸葡萄糖
UTP+1-磷酸葡萄糖
UDPG+ PPi
UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体。
（二）尿苷二磷酸葡萄糖连接形成直链和支链
4.UDPG中的葡萄糖连接到糖原引物上
4.α-1,4-糖苷键式结合
糖原合酶
(glycogen synthase)
糖原n + UDPG
UDP
UTP 糖原n+1 + UDP
核苷二磷酸激酶
ATP
ADP
糖原n 为原有的细胞内的较小糖原分子，
称为糖原引物(primer)， 作为UDPG 上葡萄糖
基的接受体。
5.分支酶催化糖原不断形成新分支链
分支酶 (branching enzyme)
α-1,4-糖苷键
α-1,6-糖苷键
糖原合成图:
葡萄糖
体格检查：T 36．8℃ ，神志清楚，查体合作，皮肤巩膜无黄染， 浅表淋巴结无肿大。心肺无异常。腹平软，无压痛，肝脾肋下未扪 及。脊柱、四肢、神经系统均未发现异常。
辅助检查：
肝功能：ALT 143.6 u／L，AST 72.6 u／L，TBIL17.0 μmmol／L；三大常规、EAA， ESR，BUN，Cr，CEA，AFP，PT，FYI，FT ，TSH，甘油三酯、胆固醇、血糖均正 常；病毒全套( EB病毒-IgM、柯萨奇病毒-IgM、巨细胞病毒-IgM、单纯疱疹病毒IgM、呼吸道合胞病毒-IgM )、抗HAV-IgM、抗HCV-IgM、抗HEV-IgM、HBsAg、 结核抗体、自身抗体(抗SMA、AMA-2、抗LC、ALKM抗体、类风湿因子、抗核抗 体、ENA抗体)均为阴性。B超示肝实质弥漫性病变，脾厚；肝组织活检光镜提示肝 脏较广泛肝细胞水样变性，未见浆细胞浸润，免疫组化示HBsAg、HBcAg、HCV均 阴性。电镜示：肝细胞轻度水肿，胞浆内可见大量散在分布的糖原颗粒贮积及囊泡
C.ATP
D.UTP E.TTP
解析：葡萄糖在葡萄激酶作用下磷酸化 成为葡糖-6-磷酸，后者在转变成葡糖1-磷酸。这是为葡萄糖与糖原分子连接 做准备。葡糖-1-磷酸与UTP反应生成尿 苷二磷酸葡糖及焦磷酸。
A 4. 肌糖原不能直接补充血糖的原因是
A.缺乏葡萄糖—6—磷酸酶; B.缺乏磷酸化酶; C.缺乏脱支酶; D.缺乏己糖激酶;E.含肌糖原高,肝糖原低
1.需糖原引物：原有的细胞内的较小糖原分子 2.调节酶——糖原合成酶：催化-1，4-糖苷键（直链）合成（胰岛素激活） 3.分支作用——糖原分支酶 ：催化-1，6-糖苷键（分支）合成
4. 耗能：UDPG----葡萄糖供体（消耗2个高能磷酸键） （每增加一个葡萄糖单位，消耗1ATP，1UTP）
3.糖原分解
关键酶
① 糖原合成：糖原合酶 ② 糖原分解：糖原磷酸化酶
这两种关键酶的重要特点：
➢它们的快速调节有共价修饰和别构调节二 种方式。
➢它们都以活性、无（低）活性二种形式存 在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸 化而相互转变。
4.1.1糖原磷酸化酶受化学修饰和别构调节
1. 磷酸化的糖原磷酸化酶是活性形式 糖原磷酸化酶的共价修饰调节 磷酸化酶b激酶
选择题（共六道）
B 1.合成糖原时，葡萄糖基的直接供体是
A. CDPG
B. UDPG C. 1-磷酸葡萄糖 D. GDPG E. 6-磷酸葡萄糖
【解析】
葡萄糖活化为鸟苷二磷酸葡萄糖 （UDPG），“活性葡萄糖”UDPG 提供葡萄糖基与糖原蛋白结合，形 成糖基化的糖原蛋白，作为糖原合 成的引物。
E 2.糖原分解所得到的初产物是：
1-2% 葡萄糖 乳酸 满足剧烈运动时 肌肉对能量的需要 剧烈运动后
2.糖原合成
PAR TWO
2.1糖原合成概括
定义： 由单糖合成糖原的过程称为糖原的合成(glycogenesis)。
单糖: 葡萄糖(主要)、果糖、半乳糖等
部位： 组织定位：主要在肝脏、肌肉 细胞定位：胞浆
2.2糖原合成过程
（一）葡萄糖活化为尿苷二磷酸葡萄糖
解析：因为肌细胞缺乏葡萄糖—6—磷 酸酶，所以不能直接补充血糖
5. 糖原分子中1摩尔葡萄糖残基转变成2摩尔乳酸，可净产生多少摩
C 尔ATP？
A.1 B.2 C.3 D.4 E.5
解析：糖原在体内磷酸解得到的产物为葡萄糖-1-磷酸，经磷酸 葡萄糖变位酶作用生成 葡萄糖-6-磷酸，它进入酵解途径先生成2 摩尔丙酮酸、3摩尔ATP、2摩尔NADH+H+，2 摩尔丙酮酸随后 在乳酸脱氢酶作用下还原成乳酸，使2摩尔NADH+H+转化为 NAD+
PART THREE
3.1糖原概述
1.糖原分解：指糖原分解为葡萄糖的过程。 2.部位：肝脏 亚细胞定位：胞 浆 3.产物：葡萄糖
3.2糖原分解过程 1.糖原磷酸化酶分解α-1,4-糖苷键
1. 糖原的磷酸解
糖原磷酸化酶
(Glycogen phosphorylase)
糖原n+1
糖原n +葡糖-1-磷酸 （反应不可逆）
广西医科大学
糖原的合成与分解
贡献人：龙康 201650589
目录
CONTENT
糖原概述 糖原合成
PART ONE
PART TWO
糖原分解
PART THREE
糖原合成与分 解的总结
PART FOUR
糖原积累症 习题及病例
PART FIVE
PART SIX
1.糖原概述
PART ONE
1.1糖原的定义
1.葡萄糖磷酸化生成葡糖-6-磷酸
ATP Mg2+ ADP
葡萄糖 己糖激酶;
葡糖-6-磷酸
葡萄糖激酶（肝）
葡萄糖 + ATP
6-磷酸葡萄糖+ADP
2.葡糖-6-磷酸转变成葡萄糖-1-磷酸
磷酸葡萄糖变位酶
葡糖-6-磷酸
葡萄糖-1-磷酸
此反应中磷酸基团转移的意义在于：由 于延长形成α-1,4-糖苷键，所以葡萄糖分子C1 上的半缩醛羟基必须活化，才利于与原来的 糖原分子末端葡萄糖的游离C4羟基缩合。半 缩醛羟基与磷酸基之间形成的O-P键具有较高 的能量。
D. 糖异生作用
胳肌细胞中,由肌糖原生产的6-磷酸葡萄糖将是入糖酵解途径,在 肝细胞中,由肝糖原产生的6-磷酸葡萄糖既可以进入糖酵解途径,
E. 肾小球的重吸收作用
也可以被葡萄糖6-磷酸酶转化为葡萄糖.为何肌细胞不能将6-磷 酸葡萄糖转化葡萄糖呢?因为在肌细胞中没有这种葡萄糖6-磷酸
酶.
通过以上的分析：就可以得出葡萄糖与肝糖原可以互相转变,而
AT
葡糖-1-磷酸
PAD
葡糖-6-磷P酸 （合成起始）
焦磷酸化酶
UTP （尿苷三磷酸） PPi
UDPG（尿苷二磷酸葡萄糖）
➢ 消耗能量
糖原合酶
糖原引物 UDP
直链糖原(含α—1，4糖苷键)
分支酶
➢ 需要引物 ➢ 非还原端 ➢糖基供体：
糖原(含α—1,4糖苷键和α—1,6糖苷键)
UDPG
糖原合成的特点：
磷酸葡萄糖变位酶
葡萄糖-6-磷酸酶（肝）
G-6-P
G
己糖(葡萄糖)激酶
4.1糖原合成与分解受到严格调控
➢ 糖原的合成与分解是分别通过两条不同途径 进行的。这种合成与分解循两条不同途径进 行的现象，是生物体内的普遍规律。这样才 能进行精细的调节。
➢ 当糖原合成途径活跃时，分解途径则被抑制， 才能有效地合成糖原；反之亦然。
糖原磷酸化酶：催化α-1,4-糖苷键断裂，只作用与α-1,4-糖苷键， 因此只能分解糖原的直链
2. 葡糖-1-磷酸转变成葡糖-6-磷酸
葡糖-1-磷酸
磷酸葡萄糖
变位酶
葡糖-6-磷酸
3. 葡糖-6-磷酸水解生成葡萄糖
葡糖-6-磷酸
葡萄糖-6-磷酸酶 （肝，肾）
葡萄糖
葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝、肾中，而不存在 于肌中。所以只有肝和肾可补充血糖；而肌糖原不 能分解成葡萄糖，只能进行糖酵解或有氧氧化。
磷酸化酶b激酶- Ｐ
磷酸化酶b （活性低）
磷酸化酶a-Ｐ （活性高）
2. 糖原磷酸化酶受别构调节 ➢ 葡萄糖是磷酸化酶的别构抑制剂。
磷酸化酶 a (R) 葡萄糖 磷酸化酶 a (T)
[疏松型]
[紧密型]
磷酸化酶二种构像——紧密型(T)和疏松 型(R)，其中T型的14位Ser暴露，便谢过程是
肌糖原不能直接变成葡萄糖,必须先经过分解生乳酸,乳酸通过血
A. 肝糖原分解
液循环到达肝脏,在肝脏内转变成肝糖原或葡萄糖,以便补充血糖
B. 肌糖原分解
或被组织利用. 糖原的分解,首先都要形成6-磷酸葡萄糖.6-磷酸葡萄糖的去向取
C. 食物糖类的消化吸收 决于它是在骨胳肌细胞内产生的,还是在肝细胞内产生的.若在骨
糖供能不足：糖原分解
5.糖原积累症
PART FIVE
糖原积累症是由先天性酶缺陷所致
糖原累积症(glycogen storage diseases)是一 类遗传性代谢病，其特点为体内某些器官组织 中有大量糖原堆积。引起糖原累积症的原因是 患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。
6.习题及病例
PART SIX
1.糖 原 (glycogen)是以葡萄糖为基本单位 聚合而成的多糖（葡萄糖的多聚体）
2.动物体内糖的储存形式之一
3.机体能迅速动用的能量储备。
。
1.2糖原结构特点
还原端
形 状：树枝状
分子量：100～1000 非还原端 万还原端：一个
非还原端：多个
直链——α-1,4-糖苷键
分支——α-1,6-糖苷键 （约10个葡萄糖单元处形 成分枝）分支增加，溶解 度增加。 注意：每条链都终止于一 个非还原端.非还原端增多， 以利于其被酶分解。