3-2新生儿疾病总结 - 04-01

◆◆新生儿疾病总结◆◆1诊断标准2一般·新生儿窒息诊断标准：Apgar评分，1分钟0-3分重度，4-7分轻度，8-10分正常；1分钟＜=7分或5分钟＜=6分为异常体征0 1 2皮肤颜色青紫或苍白身体红四肢青紫全身红心率（次/分）无＜100 ＞100弹足底无反应有动作如皱眉哭，喷嚏肌张力松弛四肢略屈曲四肢活动呼吸无慢、不规则正常，哭声响·新生儿上感诊断：1.受凉史/接触史2.全身症状（可有发热、呕吐、腹泻、据奶、哭闹及烦躁等）3.局部症状（流涕、鼻塞、喷嚏、声嘶及流泪）4.咽红◆◆一般专题：◆早产儿：·足月儿/早产儿外观特点：足月儿早产儿皮肤红润，皮下脂肪丰满发亮、水肿、毳毛多头部头大（占全身比例1/4），头发分条清楚头更大（占全身比例1/3），头发细而乱耳壳软骨发育好，耳舟形成软，耳舟不清，紧贴颅骨乳腺乳晕色素沉着，乳腺结节>4mm 乳晕不清，结节无或<4mm外生殖器睾丸已降至阴囊，大阴唇覆盖全小阴唇睾丸未降，大阴唇不能遮盖小阴唇指甲达到或超过指/趾端未达指/趾端趾纹足底纹理多足底纹理少，发亮肌张力正常，屈曲状低，四肢常伸直·小于胎龄儿计算公式（个人归纳）：A=（周龄-18）/10kg28、29周：A-0.1kg30周：Akg31、32周：A+0.1kg33、34周：A+0.2kg35、36周：A+0.4kg37、38、39、40周：A+0.6kg41、42、43、44周：2.8kg·体液、细胞外液占体重比例：26周，体液85%、外液60%；30周，体液80%、外液55%；40周，体液75%、外液45%·血容量：足月儿85ml/kg，早产儿89-105ml/kg·吸氧致视网膜病变高危因素（＜3-6月龄可纠正）：＜1500g、＜32周、含氧量＞60%、吸氧时间＞2周，足月儿因视网膜发育完成，尚未有吸氧等致视网膜病变的报道·早产儿易颅内出血，生后3天内常规做头颅B超·早产儿肝功能发育不成熟，故易发生低血糖、低蛋白血症·早产儿出院标准：体重＞2kg；移出温箱后情况稳定（体重＞2kg才可移出温箱）；一般情况好、吃奶20ml/次；原有疾病治愈◆一般疾病表现：·足月儿生后短期表现：呼吸三凹征周围青紫呻吟肺部罗音足月儿生后1小时内可达60-80次/分可有可有可有可有足月儿心率<40次/分无可有无无·新生儿特殊生理：上皮珠：上腭中线部位黄白色、米粒大小颗粒隆起的上皮细胞堆积马牙：牙龈边缘黄白色米粒大小颗粒或斑块的上皮细胞堆积乳腺肿大：男女均有，生后3-5d出现，2-3w后消退假月经：生后5-7d，持续1-3d·新生儿40-50%有粟粒疹或上皮珠；生后48h内外周紫绀及网状花斑为正常现象·生理体重下降期：足月儿下降5-8%、早产儿12-15%，第5天最低、第10天恢复至出生体重；生后1-2天尿少，生后12h-4d 钠水负平衡，生后36h-5d平衡（早产儿该过程明显）·小样儿（低于胎龄儿/SGA，小于同龄正常体重第10百分位/小于平均体重减2个标准差）：身体细长、皮肤干燥、脱皮、指甲长·新生儿腹壁、提睾反射不稳定；早产儿原始较足月儿反射不稳定·新生儿血糖＜2.2(正常为3.9-6.4)才有意义·生后两周内易有溢奶，早产儿更常见：下食管括约肌压力↓，胃底发育差（胃水平位），幽门括约肌较发达，足月儿胰淀粉酶不足，早产儿各种消化酶均缺乏，胆酸分泌少（故对脂肪消化吸收较差）·新生儿生后12-24h排胎便（墨绿色、粘稠），24h无胎便提示肠梗阻，3-4天内排完，早产儿可延迟（胎粪少、肠蠕动差）·人乳喂养儿大便：1-4次/d、金黄色、糊状、酸性；牛乳儿：1-2次/d、易便秘、中/碱性、淡黄色、均匀硬膏样·新生儿生后24h内排尿，一周内每日排尿达20次·新生儿尿量：93%生后24h内排尿，1/3生后即或不久排尿，99%新生儿生后48h内排尿；出生几天20-40ml/d，生后1周左右200ml/d；生后每日排尿50-100ml/kg，72h以后每天排尿12-20次，每次4-5ml/kg·早产儿排酸能力差，牛乳喂养可至代酸·新生儿溶血：ABO占85%，多为第一胎、较轻，生后2-3天出现；Rh多为第一胎、较急重，生后24h内出现并迅速加重、肝脾大·新生儿所有疾病均可表现为：不吃、不睡、不哭、不闹·新生儿易患脱水热（含水量不足、散热不良）·生理性贫血：足月儿生后6-12周HGB95-110g/L；早产儿生后4-8周HGB65-90g/L·贫血：生后2周，静脉血HGB≤130g/L，毛细血管≤145g/L即可诊断·HGB的低限值(g/L)：新生儿145，1-4月90，4-6月100，6月-6岁110，6-14岁120·儿童/新生儿贫血标准贫血分度轻度中度重度极重度儿童-90 -60 -30 ＜30新生儿120-144 -90 -60 ＜60·大部分阴道正常分娩头部有挤压、变长变窄、骨缝重叠·头颅血肿（骨膜下小血管破裂）：出生时不明显，血液从血管渗出、逐渐肿大，较大可合并黄疸·面神经麻痹（阴道分娩时面神经受压）：多自愈，嘴角向面侧歪斜、患侧眼不能闭、常流涎及喂养困难·HIE：病因为围生期窒息所致缺氧，脑CT正常值小于等于18Hu，出血灶大于等于40Hu早期脑水肿；足月儿脑梗塞调亡后软化；早产儿脑室周围软化、脑室内出血；出血分度：轻度24h内症状明显，3天内消失，中度1周内消失，重度1周内死亡；表现：轻度，兴奋、肌张力正常、反射正常、前囟张力正常；中度，嗜睡、肌张力↓、反射↓、前囟张力↑；重度，昏迷、肌张力间歇增加、反射无、前囟张力↑↑·新生儿无扁桃体肿大，但可以咽红；哭闹及睡眠时原始反射难引出·呼吸安静40次/分，持续60-70次/分则为气促（即呼吸急促）·呼吸暂停：呼吸停止>20s，伴心率<100次/分、发绀·新生儿肺炎表现：不吃不闹、反应差、发绀、气喘、口吐白沫·生后3天内发生的新生儿肺炎一般为宫内感染，予抗杆菌及阴性菌抗生素为主·肺透（HMD）/呼吸窘迫综合征（RDS）：特点为进行性发展，＜32周有50%发生，生后4h内即有症状、4h时易于分辨、7-10天恢复、呼吸＞60次/min，常并发脑室周围出血（PVH）·湿肺：胎儿期肺液生后吸收延迟·先天性喘鸣：生后即有类似鼾样音，PE肺部亦听诊到此音、可导致漏斗胸·新生儿生理性心脏早搏：安静时有/活动时无·脐疝生后1周内出现，2-3岁内可自然闭合◆一般疾病治疗：·光疗（直胆>60umol/L时禁用）：适当补充水分、核黄素、钙剂·生后前2天补液可至体温↓·新生儿体重不稳定及低体温者不宜沐浴（沐浴丧热），头部面积比例大、脑相对大、故戴帽子可减少耗氧·CT、高压氧：生后满40周胎龄才可做；高压氧治疗可出现兴奋症状，症状明显需暂停·新生儿检查眼部及视力（早产吸氧儿）、听力（脑损伤儿），检查时间为生后4周◆产时指标：·母亲高血压：胎盘子宫血流减慢，胎儿宫内缺氧，生长迟缓，甚至死亡·母亲糖尿病：孕后仍需胰岛素治疗者，流产发生率高，或有先天畸形（神经管缺陷、先天性心脏病），活产可能生长缓慢，更多是巨大儿（通常不够成熟），但易发生低血糖症、高钙血症、高胆红素血症，肺不张，肺透明膜病，感染，红细胞增高致血栓，产伤/难产致窒息/颅内感染等·羊水（含GS、脂肪、蛋白、代谢产物、激素、酶等）：38周1000ml·Ⅰ度羊水混浊：羊水呈淡绿色，质稀薄，常提示胎儿有轻度缺氧，但尚有较好的代偿功能·Ⅱ度羊水混浊：羊水呈深绿色，提示胎儿有急性缺氧，但尚有一定的代偿功能·Ⅲ度羊水混浊：羊水呈墨绿色，粘稠而量少，不仅提示胎儿严重缺氧，且已有较长时间的宫内窘迫·未临产或第一产程中仅Ⅰ度羊水混浊意义不大，未临产有Ⅱ度羊水混浊或第一产程活跃期出现Ⅲ度混浊死亡率为无污染者的2-3倍，臀位分娩出现胎粪无参考价值·羊膜早破：可因外伤、宫内肌瘤、羊水过多引起，可有阴道细菌/病毒上行感染。

剖宫产：增加早产儿RDS发生率，增加足月儿湿肺发生率·正常胎心率：120-160/分，大于160-180为胎心过快，100-120为轻度胎心过缓，小于100/分为重度胎心过快，过快过慢均示缺氧·胎龄评估：生后48小时内的外表特征和神经系统检查估计胎龄。

外表特征与胎龄关系不密切，神经系统发育关系密切（主要是肌张力）◆胎龄评估（生后48h内）：·胎龄周数=总分+270分1分2分3分4分足底纹无前半部红痕不明显前半部红痕明显、但褶痕<前1/3褶痕>前2/3 明显深的皱痕>前2/3乳头难认、无乳晕乳晕可见、R<0.75cm、淡而平乳晕呈点状、边缘突起、直径<0.75cm乳晕呈点状、直径>0.75cm、边缘突起指甲未达指尖已达指尖超过指尖皮肤很薄、胶冻状薄而光滑光滑、中等厚度、表皮皱褶翘起稍后、表皮皱褶翘起、以手足最明显厚、羊皮纸样皱褶深◆适中温度：出生体重/kg 35℃34℃33℃32℃1.0 <10d >10d >3w >5w1.5 <10d >10d >4w2.0 <2d >2d >3w··产前、产时感染：·产前感染：生后24h内发病，生时多有窒息，复苏后呼吸快、呻吟、体温不稳定、反应差、逐渐出现罗音；产前羊水吸入（大肠杆菌等），X线示支气管肺炎，明显呼吸困难及肺部罗音；产前血行传播，X线示间质性肺炎，肺部体征不明显，以黄疸、肝脾大、脑膜炎等多系统受累为主·产时感染：产时羊水吸入（大肠杆菌等），数日-数周后发病·治疗：衣原体肺炎（红霉素）··产后感染：·感染途径：金黄色葡萄球菌、大肠杆菌等，呼吸道/医源性·表现：起病前可有上感症状，有气促、鼻扇、发绀、吐沫、吸气性三凹征、体温↑/↓，肺部体征出现晚；金黄色葡萄球菌易合并脓（气）胸和肺大疱，呼吸道合胞病毒可有喘息和肺部哮鸣音·治疗：吸口鼻分泌物，雾化吸入、体位引流、定期翻身拍背；供氧；抗生素◆胎粪吸入综合征（MAS，病死率7-15.2%）：·产前或产时吸入胎粪污染的羊水，发生气道阻塞、肺内炎症和全身症状，多见于足月儿/过期儿（胎盘功能下降）·机制：产时/产前缺氧→排出胎粪且用力呼吸→气道阻塞、肺内炎症→肺动脉高压和急性肺损伤·表现：生后数小时出现气促（>60次/分）、呼吸困难、发绀、鼻扇、呻吟、三凹征、胸廓前后径增加；两肺鼾音、粗湿罗音→中、细湿罗音；气胸发生率20-50%；心衰、意识障碍、颅压增高、惊厥、红细胞增多症、低血糖、低钙血症和肺出血·检查：X线示：两肺弥漫性浸润影至透亮度增强，可伴节段性肺不张，可并发气胸、纵隔气肿◆新生儿败血症：·早产儿、男童、胎膜早破>24h 、母产时发热、羊水有腐败恶臭味者发病率高·致病菌，葡萄球菌最常见，其次为大肠杆菌等G-菌；感染途径，产前感染、产时（产道）感染、产后感染 ·临床表现：早发型（生后4-7天内），多为G-菌/产时感染，死亡率15-50%；晚发型（生后5-7天内），多为金黄色葡萄球菌及绿脓杆菌，多为产后感染，死亡率10-20%；一般表现（反应差、嗜睡、不哭、不动、体温不稳、体重不增等，足月儿体温→/↑、早产儿→/↓），黄疸，皮肤表现，休克表现，胃肠功能紊乱，呼吸不规则、急促、发绀；易合并脑膜炎等·检查：血常规，WBC 可↑/↓，<5×10e9/L 或每100个中性粒中杆状≥20个有意义，有中毒性颗粒更有意义；血沉>15；急相蛋白（CRP>15ug/ml 提示感染）；血培养·治疗：抗生素，病原菌未明前用氧哌嗪青霉素+头孢吡物，疗程7-10天；严重感染/G-菌/合并脑膜炎者，表皮葡萄球菌（万古霉素10-15mg/kg bid ），绿脓杆菌（头孢他定50mg/kg bid ），厌氧菌（甲硝唑15mg/kg bid ，24-48h 后改半量），泰能（强力广谱）20mg/kg bid(≤36w)或20-30mg/kg bid(>36w)；支持疗法，保暖、供氧、纠酸碱及电解质失衡、输丙球等对症治疗 ◆头颅血肿及产瘤鉴别：头颅血肿 产瘤 病因 骨膜下血管破裂 头皮血液、淋巴外渗 出血时间 生后几小时至数天 生时即有 部位 骨上、顶骨或枕骨骨膜下 头先露部皮下组织 形态 稍隆起、圆形、境界消失 稍平坦、核状或椭圆形、境界不清 范围 不过骨缝 可过骨缝局部情况 肤色正常、硬、弹性、压之不凹陷、固定、不易移动、有波动感 头皮血肿、柔软、无弹性、压之下凹、可移动位置、凹陷性水肿、无波动感消失 2-4个月 生后2-4天◆新生儿硬肿症：·特点：低体温、多器官功能损伤、皮肤硬肿（因饱和脂肪酸含量高）·机制：新生儿生理特点（体温中枢不成熟，皮肤面积相对大、血流丰富致丧热快，能量少、不能寒战致产热不足），寒冷，严重感染（肺炎、败血症、化脓性脑膜炎）、早产、颅内出血和红细胞增多症易发生·表现：冬春季多发，生后3日内/早产儿多见；少食/拒食→硬肿/多器官损伤；低体温、蜡烛样硬肿（小腿→大腿外侧→整个下肢→臀部→面颊→上肢→全身）、多器官功能损害； ·病情分度分度 肛温 肛腋温差 硬肿范围 器官功能改变 轻 ≥35 正值 <20% 无明显改变 中 <35 0或正值 25-50% 不吃、不哭、反应差、心率慢 重 <30-35负值 >50% 休克、DIC 、肺出血、急肾衰·治疗：复温，肛温>30度且腋温>肛温者，置适中温度暖箱，6-12h 可复温，肛温<30度者，置高于肛温1-2度暖箱，肛温恢复至35度后置适中温度暖箱；补充能量及液体，体温恢复前输葡萄糖速度应慢（6-8mg/kg.min ）；纠正器官功能紊乱 ◆新生儿黄疸： <<特点总结：·肝后性黄疸多于新生儿晚期发病·DB/TB 正常值为0.2-0.4，等于或高于此值的高胆红素血症为双相升高或DB 升高为主，不能光疗，以防出现青铜症（尤其伴肝功能异常时），或理解为DB 高于60umol/L 不能光疗>> ·皮肤黄疸部位估计血清胆红素：黄疸部位 血清胆红素(mg/dl)/X ±SD 范围 头颈部 5.9±0.3 4.3-7.9 躯干上半部 8.9±1.7 5.4-12.2 躯干下半部及大腿 11.8±1.8 8.1-16.5 上肢及膝关节以下 15.0±1.7 11.1-18.3 手足心 ＞15·新生儿每天每公斤产生8.5±2.3 mg/dl 的胆红素，1克白蛋白可结合16mg 胆红素 ··新生儿病理性黄疸诊断标准：1-生后24h 内出现黄疸，胆红素浓度>102umol/L 或6mg/dl2-足月儿血清胆红素浓度>220.6umol/L 或12.9mg/dl ，早产儿>255umol/L 或15mg/dl 3-血清结合胆红素>34umol/L 或2mg/dl 4-血清胆红素每天上升>85umol/L 或5mg/dl5-黄疸持续时间较长，超过2-4周，或进行性加重 ·新生儿黄疸分类：高未结合胆红素增高 高结合胆红素增高溶血非溶血败血症、宫内感染、弓形虫病、风疹、巨细胞病毒、单纯疱疹、梅毒、胆道闭锁、新生儿肝炎、胆汁粘稠综合症、胆总管囊肿、半乳糖血症、a1抗胰蛋白酶缺乏症、囊性纤维性变、酪氨酸血症、高蛋氨酸血症常见原因：血型不合：ABO 、Rh 、Kell 、Duffy 、感染 少见原因：红细胞酶缺乏：6－磷酸葡萄糖脱氢酶、丙酮酸激酶红细胞膜疾病：球形红细胞增多症、卵形红细胞增多症 血红蛋白病：地中海型贫血维生素E 缺乏、催产素引产生理性黄疸、母乳性黄疸、内出血、红细胞增多症、糖尿病母亲之婴儿、葡萄糖醛酸转移酶缺乏（Crigler-Najjar 综合征）幽门狭窄、甲状腺功能减退症、免疫血小板减少症、Gilbert 病、肝肠循环增加、母乳性黄疸、低体温、低血糖、低蛋白血症、窒息、酸中毒·胆红素脑病临床症状分期表Van Praagh 分期 北京儿童医院分期 时限 新生儿期1警告期 肌张力减退 嗜睡吸吮反射弱 黄疸突然明显加深 嗜睡吸吮反射弱、发热 约12-24h 2痉挛期 发热（80%） 痉挛痉挛或松弛、发热 呼吸衰竭 约12-24h 3恢复期 上述症状消退 症状消退约2周1月后4后遗症期持久性锥体外系神经异常持久性锥体外系神经异常……·核黄疸后遗症表现：手足徐动(35.0%) 眼球运动障碍(4.8%) 听觉障碍(8.1%)·牙釉发育不全(35.0%) 智力落后(65.0%) 其他(17.0%)··一般表现：·成人血胆红素>34umol/L(2mg/dl)，新生儿>85umol/L(5mg/dl)，则巩膜、皮肤见黄染·治疗：·白蛋白1g/kg或血浆25ml/次 id qd-bid·丙球1g/kg id（6-8h内滴完）·换血治疗指征：1.产前诊断基本明确，且出生时脐带血HGB<120g/L，伴水肿、肝脾肿大、心力衰竭者；2.血清胆红素超过342umol/L（20mg/dl），且主要是未结合胆红素者；3.凡有早期核黄疸症状者，不论血清胆红素浓度高低都应考虑换血，因为核黄疸的发生与否，除与血清胆红素量有关外尚有其他因素参与；4.早产儿及前一胎有死胎、全身水肿、严重贫血等病史者，此胎往往也较严重，生后数天也可作为换血的参考，生后已一周以上，体重较大，情况良好，无核黄疸症状者，即使血清胆红素>427.5umol/L(25mg/dl)，而其中DB>85.5umol/L(5mg/dl)以上，也可选用其他治疗◆新生儿破伤风：·特点：病因为不洁分娩；特征，全身肌肉强直性痉挛、牙关紧闭、阵发性抽搐、生后4-7天发病（俗称四六风/七日风）；发展，张口/呼吸困难→牙关紧闭→苦笑面容→四肢抽搐→角弓反张（易诱发抽搐致窒息）·表现：神清，后期反复痉挛后可有发热、苦笑面容、角弓反张、痉挛易诱发、发绀、口腔唾液多、1/3脐分泌物可培养出致病菌，·诊断标准：脐部感染/不洁分娩+压舌板试验（压舌根致牙关紧闭）即可确诊·治疗：·安静、避光、少刺激、静脉用药、气道通畅、发绀吸氧、病初禁食7-14d，后转为胃饲（插管前需镇静），少量多次喂奶，先抽出残奶，残奶过多暂停喂奶并减少喂奶量以防呕吐窒息·止痉：安定（首选，半衰期短），0.3mg/kg开始 iv慢/p.o q3-6h，可加量至5-10mg/kg.d；重症可10-15mg/kg.d id维持；鲁米那（可与安定联用），饱和量15-20mg/kg iv/im，维持量3-5mg/kg.d 分2次im；10%水合氯醛，0.5ml/kg p.o/灌肠；氯丙嗪，1-2mg/kg.q4-6h iv·止痉方案：目标，无刺激无痉挛，刺激时仅肌张力高；方案，安定控制→复冬+东莨菪碱（复冬0.5-1mg/kg q4-6h iv，东莨菪碱0.05-0.1mg/kg q6h iv）维持冬眠7-10d，稳定后渐减量，东莨菪碱作用为可兴奋呼吸/改善微循环、减轻复冬抑制呼吸作用；气道分泌物，沐舒坦15mg bid iv+标准雾化吸入·中和毒素（尽早用，仅能结合未结合毒素）：·TAT（精制破伤风抗毒素，需皮试）：1-2万u，稀释后id慢，同时脐周1500-3000u 封闭；TIG（人体破伤风免疫球蛋白，不需皮试）：500-3000u im×1·抗感染，青霉素常规量7-10d；甲硝唑，首剂15mg/kg分2-3次id，≤7日者转为15mg/kg.d>7日者转为22.5mg/kg.d，疗程7-10d；脐部局部消毒，高锰酸钾/双氧水+碘酊 qd◆新生儿胃食管返流（GER）：··检查：金标准：食管24小时检测食管钡餐造影：仅能检出正在发生的返流，但可排除消化道解剖异常胃食管核素闪烁扫描：筛查手段食管内窥镜检查：查食管炎的最好方法食管动力学检查：查食管运动情况及LES功能（食管下端括约肌）··治疗：30度仰卧位：角度过大返流反加重；少量、多餐、稠奶；促胃肠动力药：吗丁啉（多巴胺受体拮抗剂）0.3mg/kg tid-qid，喂奶前15-20分钟口服；止酸剂：西米替丁<=4mg/kg q12h；雷尼替丁（新生儿应用较少）4-8mg/kg；思密达◆新生儿出血症（HRN）/vitK依赖性出血（VKDB）：··vitK促凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ生成，生后2-7天有生理性降低；母乳vitK含量为牛乳1/4，胎儿贮量少··分型：1.典型VKDB，生后2-7天发病，胃肠道出血多见2.早发性VKDB，生后24小时内发病，罕见3.生后2周-3月发病，颅内出血多见··诊断：凝血时间（PT）↑，可确诊；部分凝血活酶时间（APTT）↑；凝血时间（CT）正常或稍↑；血小板正常；出血时间（BT）正常；凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ↓<<··特点总结：绿色蔬菜含vitK多，颜色深者含vitK多，凝血因子缺乏以深部组织及内脏出血多见；迟K多有前驱感染诱发>>◆围产期：·破膜多见于宫口开全时·产程：第1产程，宫缩-宫口开全；第2产程，-胎儿娩出；第3产程，-胎盘娩出·产程异常：急产，总产程<3h；滞产，总产程>2h；第1产程，潜伏期延长>16h，活跃期延长>8h；第2产程延长，初产>2h/经产>1h·羊水：足月时约800ml，任何时期>2000ml为羊水过多，妊娠晚期羊水量<300ml为羊水过少。