[课件]神经内分泌肿瘤(1)PPT
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肿瘤类型 功能性pNENs 常见 胰岛素瘤 胃泌素瘤 罕见 胰高糖素瘤 生长抑素瘤 ACTH瘤 VIP瘤 无功能pNENs 1-3 0-1 少见 2-4 10-50 胰高血糖素 生长抑素 ACTH VIP 50-80 >70 >95 40-70 40-70 游走性坏死性红斑、糖耐量 受损、体重下降 糖尿病、胆石症、腹泻 库欣综合征 腹泻、低钾血症、脱水 肿块压迫引起的相关症状 20-30 15-20 胰岛素 胃泌素 <10 60-90 低血糖，中枢神经系统症状 难治性消化道溃疡、上腹部 疼痛、腹泻等卓艾综合征 所占比例( %) 分泌激素 恶性肿瘤所占 比例 (%) 主要症状
定义
神经内分泌肿瘤（NETs）是起源于广义 的神经内分泌细胞的恶性肿瘤，有共同的神 经内分泌标志。 原发于胃肠道的神经内分泌肿瘤（ NETs）起源于胚肠神经内分泌细胞的一组 异质性肿瘤组成。 所有的神经内分泌肿瘤都有恶性潜能。
临床表现
NENs的症状和体征不典型，临床表现多样，因此经常延误诊断 大多数的NENs确诊时已经出现局部扩散和（或）远处转移，失
去了根治性手术机会
pNENs分为功能性和无功能性两大类
– 功能性pNENs • 胰岛素瘤 • 胃泌素瘤（卓艾综合征，Zollinger-Ellison syndrome, ZES） • 罕见的功能性pNENs（rare functional p-NENs，RFT） – 无功能性pNENs
pNENs概况及常见病种的临床表现
意义：
– 诊断: 通过CgA诊断NEN的敏感性和特异性可达70% ～ 100% – 预后: CgA升高提示预后较差 – 评估疗效: 在治疗过程中监测血CgA动态变化更有意义
局限：
– 生长抑素类似物（somatostatin analogue，SSA）治疗、 使用PPI、肾功能或肝功能衰竭、慢性胃炎患者的CgA水平 有假性升高的现象 – NEC患者的血CgA往往是阴性的，此时可通过NSE协助诊 断及随访
神经内分泌肿瘤(1)
pNENs流行病学（国外数据）
美国SEER数据库：
– 过去30年，NENs发病率的上升幅度达500%
– NENs发病率约为5.25/10万，其中GEP-NENs占65% ～
75% – GEP-NENs是仅次于结直肠癌的胃肠道第二位肿瘤
日本的资料：
– pNENs的发病率为2.23/100,000/年 – 其中无功能pNENs占全部NENs的47%
回肠NEN
肺NEN
非功能性胰腺NEN
升高最常见于以下患者:
胃泌素瘤(100%)
敏感度 (%)
60 50 40 30 20
MTC MCC 功能性胰腺NEN
胃NEN(类型 I, II, 和 III; >
95%) 回肠NEN(~ 80%) 非功能性pNEN(~ 70%)
10
0 1 10
副神经节瘤 多发性内分泌肿瘤-1型 (非胃肠胰NEN）
影像学检查
影像检查常用于 GEP-NENs 的初始诊断和后期的病情 监测。 初始的目的包括鉴别原发肿瘤、评估疾病的范围和制 定治疗计划。 后期的影像检查目的主要是手术后、或治疗后疾病稳 定期的监测，或评估治疗后的疗效。
CT
CT是诊断GEP-NENs最常用的影像学检查方法，在显 示原发肿瘤、淋巴结转移及腹腔脏器侵犯方面优势明显。 研究发现多层螺旋CT（MDCT）增强扫描检出胰腺NENs的 灵敏度高达94.4%，联合超声内镜的检查灵敏度可达100% 。
生化指标
5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）
5-羟吲哚乙酸（5-HIAA） 嗜铬粒蛋白A（CgA)
甲状旁腺素相关肽（PTHrP）
Cgwenku.baidu.com的诊断意义
100
胃NET1型 嗜铬细胞瘤 多发性内分泌肿瘤-1型 (促胃液素瘤) 胃NETII型 多发性内分泌肿瘤-1型 (胃肠胰NEN)
90
80 70
胃NETIII型
注：GERD：gastroesophageal reflux disease；ACTH：adrenocorticotropic hormone;VIP：vasoactive intestinal peptide；卓艾综合征，Zollinger-Ellison syndrome, ZES
降钙素基因相关肽(CGRP) , 血管活性肠肽瘤（VIP瘤)
SSRS
检查广泛播散的转移性NENs的最敏感的成像方法是 SSRS。SSRS基础是GEP-NENs肿瘤细胞表面高表达生长 抑素受体（SSTRs），放射性核素标记的生长抑素类似物 可特异地结合SSTRs从而使肿瘤成像。 目前SSRS检出原发肿瘤的灵敏度为61%～96%，将 SSRS与PET/CT、SPECT/CT等核素显像技术结合，其灵 敏度和特异性可进一步提高。
100
1000
血浆最大CgA浓度的正常值上限
1,Modlin IM et al. J Clin Gastroenterol 2006; 40: 572-582 2,Modlin IM et al. Lancet Oncol 2008; 9: 61–72
9
嗜铬粒蛋白A (chromogranin A，CgA)
分类和分级
“中国共识(2013版)”仍推荐使用2010年WHO消化系 统肿瘤分类标准，即将GEP—NEN根据分化程度分为：(1) 高分化的NET；(2)低分化的NEC；(3)MANEC；(4)部位特 异性和功能性NEN：包括产5羟色胺NET，产胃泌素NET， 节细胞副神经节瘤、产胰高血糖素样肽和产PP／PYY NET ，产生长抑素NET，胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、胰岛素瘤 、生长抑素瘤、血管活性肠肽瘤等NET。
MRI
MRI对于胰腺和肝脏等固定脏器NENs的检测率分别为 74%～94%和82%～95%，均优于CT。MRI有助于CT较难 定性的肝脏转移性NENs定性诊断。MRI受运动伪影的影响 对胃肠NENs检测率低于CT，但对于位置较固定的直肠 NENs，则可很好地显示病变对周围组织的侵犯情况。
PET
正电子发射计算机断层（PET）功能显像是一种基于肿 瘤代谢活性的影像学技术，常常采用多种放射性底物进行 检测。在我国最常用的是18F-FDG PET，但大多数GEPNENs分化良好且生长缓慢，它们的糖代谢水平通常很低， 因而18F-FDG PET难以显示，但对于快速生长或侵袭性强 的GEP-NENs，PET能显示较高的FDG摄取，且FDG摄取 越高、预后越差。
定义
神经内分泌肿瘤（NETs）是起源于广义 的神经内分泌细胞的恶性肿瘤，有共同的神 经内分泌标志。 原发于胃肠道的神经内分泌肿瘤（ NETs）起源于胚肠神经内分泌细胞的一组 异质性肿瘤组成。 所有的神经内分泌肿瘤都有恶性潜能。
临床表现
NENs的症状和体征不典型，临床表现多样，因此经常延误诊断 大多数的NENs确诊时已经出现局部扩散和（或）远处转移，失
去了根治性手术机会
pNENs分为功能性和无功能性两大类
– 功能性pNENs • 胰岛素瘤 • 胃泌素瘤（卓艾综合征，Zollinger-Ellison syndrome, ZES） • 罕见的功能性pNENs（rare functional p-NENs，RFT） – 无功能性pNENs
pNENs概况及常见病种的临床表现
意义：
– 诊断: 通过CgA诊断NEN的敏感性和特异性可达70% ～ 100% – 预后: CgA升高提示预后较差 – 评估疗效: 在治疗过程中监测血CgA动态变化更有意义
局限：
– 生长抑素类似物（somatostatin analogue，SSA）治疗、 使用PPI、肾功能或肝功能衰竭、慢性胃炎患者的CgA水平 有假性升高的现象 – NEC患者的血CgA往往是阴性的，此时可通过NSE协助诊 断及随访
神经内分泌肿瘤(1)
pNENs流行病学（国外数据）
美国SEER数据库：
– 过去30年，NENs发病率的上升幅度达500%
– NENs发病率约为5.25/10万，其中GEP-NENs占65% ～
75% – GEP-NENs是仅次于结直肠癌的胃肠道第二位肿瘤
日本的资料：
– pNENs的发病率为2.23/100,000/年 – 其中无功能pNENs占全部NENs的47%
回肠NEN
肺NEN
非功能性胰腺NEN
升高最常见于以下患者:
胃泌素瘤(100%)
敏感度 (%)
60 50 40 30 20
MTC MCC 功能性胰腺NEN
胃NEN(类型 I, II, 和 III; >
95%) 回肠NEN(~ 80%) 非功能性pNEN(~ 70%)
10
0 1 10
副神经节瘤 多发性内分泌肿瘤-1型 (非胃肠胰NEN）
影像学检查
影像检查常用于 GEP-NENs 的初始诊断和后期的病情 监测。 初始的目的包括鉴别原发肿瘤、评估疾病的范围和制 定治疗计划。 后期的影像检查目的主要是手术后、或治疗后疾病稳 定期的监测，或评估治疗后的疗效。
CT
CT是诊断GEP-NENs最常用的影像学检查方法，在显 示原发肿瘤、淋巴结转移及腹腔脏器侵犯方面优势明显。 研究发现多层螺旋CT（MDCT）增强扫描检出胰腺NENs的 灵敏度高达94.4%，联合超声内镜的检查灵敏度可达100% 。
生化指标
5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）
5-羟吲哚乙酸（5-HIAA） 嗜铬粒蛋白A（CgA)
甲状旁腺素相关肽（PTHrP）
Cgwenku.baidu.com的诊断意义
100
胃NET1型 嗜铬细胞瘤 多发性内分泌肿瘤-1型 (促胃液素瘤) 胃NETII型 多发性内分泌肿瘤-1型 (胃肠胰NEN)
90
80 70
胃NETIII型
注：GERD：gastroesophageal reflux disease；ACTH：adrenocorticotropic hormone;VIP：vasoactive intestinal peptide；卓艾综合征，Zollinger-Ellison syndrome, ZES
降钙素基因相关肽(CGRP) , 血管活性肠肽瘤（VIP瘤)
SSRS
检查广泛播散的转移性NENs的最敏感的成像方法是 SSRS。SSRS基础是GEP-NENs肿瘤细胞表面高表达生长 抑素受体（SSTRs），放射性核素标记的生长抑素类似物 可特异地结合SSTRs从而使肿瘤成像。 目前SSRS检出原发肿瘤的灵敏度为61%～96%，将 SSRS与PET/CT、SPECT/CT等核素显像技术结合，其灵 敏度和特异性可进一步提高。
100
1000
血浆最大CgA浓度的正常值上限
1,Modlin IM et al. J Clin Gastroenterol 2006; 40: 572-582 2,Modlin IM et al. Lancet Oncol 2008; 9: 61–72
9
嗜铬粒蛋白A (chromogranin A，CgA)
分类和分级
“中国共识(2013版)”仍推荐使用2010年WHO消化系 统肿瘤分类标准，即将GEP—NEN根据分化程度分为：(1) 高分化的NET；(2)低分化的NEC；(3)MANEC；(4)部位特 异性和功能性NEN：包括产5羟色胺NET，产胃泌素NET， 节细胞副神经节瘤、产胰高血糖素样肽和产PP／PYY NET ，产生长抑素NET，胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、胰岛素瘤 、生长抑素瘤、血管活性肠肽瘤等NET。
MRI
MRI对于胰腺和肝脏等固定脏器NENs的检测率分别为 74%～94%和82%～95%，均优于CT。MRI有助于CT较难 定性的肝脏转移性NENs定性诊断。MRI受运动伪影的影响 对胃肠NENs检测率低于CT，但对于位置较固定的直肠 NENs，则可很好地显示病变对周围组织的侵犯情况。
PET
正电子发射计算机断层（PET）功能显像是一种基于肿 瘤代谢活性的影像学技术，常常采用多种放射性底物进行 检测。在我国最常用的是18F-FDG PET，但大多数GEPNENs分化良好且生长缓慢，它们的糖代谢水平通常很低， 因而18F-FDG PET难以显示，但对于快速生长或侵袭性强 的GEP-NENs，PET能显示较高的FDG摄取，且FDG摄取 越高、预后越差。