库欣综合征
库欣综合征名词解释
库欣综合征名词解释库欣综合征是指一组神经系统和精神症状的综合征，常见于维生素B1缺乏或维生素B1吸收障碍的人群中。
其命名来自于德国神经病学家卡尔·威尔海姆·库欣，他首次描述了该综合征。
库欣综合征的主要症状包括神经系统障碍、心脏衰竭和精神状态改变。
神经系统障碍表现为周围神经病变，最常见的症状为手指和脚趾的感觉异常，如刺痛、麻木和疼痛。
神经系统病变还可导致步态不稳、肌肉无力和运动协调障碍。
心脏衰竭是库欣综合征的严重并发症之一，可以导致心脏功能不全和心律失常。
此外，库欣综合征还可以导致精神状态改变，患者可能会出现烦躁不安、注意力不集中、记忆力下降和抑郁等症状。
库欣综合征的主要原因是维生素B1缺乏或吸收障碍。
维生素B1是人体合成能量所需的重要物质，缺乏维生素B1会导致细胞能量代谢受损。
维生素B1缺乏的情况包括饮食不平衡、慢性酗酒和胃肠道手术等。
此外，长期依赖葡萄糖输液的患者也容易发生库欣综合征，因为葡萄糖能增加维生素B1的需求。
诊断库欣综合征主要依靠临床表现和实验室检查。
患者的症状与维生素B1缺乏相关的神经系统病变和心脏衰竭相吻合，并且伴有维生素B1缺乏的风险因素，如饮食不平衡或酗酒史。
实验室检查包括血清维生素B1水平的测定，低于正常范围可以支持库欣综合征的诊断。
此外，还可以通过脑电图、心电图和神经肌肉电图等辅助检查来评估神经系统和心脏的功能。
库欣综合征的治疗主要是补充维生素B1。
治疗过程中，需要同时纠正维生素B1缺乏的原因，如改善饮食结构、戒酒或手术治疗胃肠道问题。
在库欣综合征的早期，通过口服补充高剂量的维生素B1可以有效改善症状。
严重病例可能需要静脉注射维生素B1。
心脏衰竭的患者可能需要其他药物治疗，如利尿剂和心脏功能支持药物。
总之，库欣综合征是由维生素B1缺乏引起的一组神经系统和精神症状的综合征。
及时识别和治疗维生素B1缺乏是预防和治疗库欣综合征的关键。
库欣综合征名词解释
库欣综合征名词解释库欣综合征（CushingSyndrome），又称库欣病，是由持久的高血浆皮质醇（Cortisol）水平引起的典型内分泌疾病。
它由于基因结构出现变异或环境因素影响，导致肾上腺皮质中皮质醇水平超过正常水平而发展而来。
库欣综合征通常可分为原发性和继发性两种，常可伴随全身性局部症状，主要有脂肪肿胀、皮肤变厚、抗皮质醇药物失灵（Cushing抗体）、皮下脂肪增加，血脂异常和其它临床表现。
原发性库欣综合征是指肾上腺皮质内部的机制和结构缺陷，导致过多的皮质醇分泌，但原发性库欣综合征较低发病率。
原发性库欣综合征的主要症状主要有：月经失调、性激素失衡、高血压、脂肪在仪表盘上、糖尿病、颈部浮肿、夜间消耗综合征（不断夜尿）、体重增加、萎缩症状、面部发育不良和多腺体病变等等。
继发性库欣综合征是指因为慢性慢性疾病，比如癌症、慢性咽炎、胆管炎或结肠炎等，而导致机体内激素失衡，导致皮质醇水平升高，从而导致库欣综合征。
继发性库欣综合征的主要症状同原发性库欣综合征，但也可能出现一些的症状有贫血、出血、发热等，取决于原发疾病的性质和程度。
库欣综合征的诊断方法可以概括为实验室检查和影像学检查。
实验室检查可以检测血清皮质醇水平，可指导临床治疗；影像学检查可以更清晰地观察肾上腺皮质和ct甲状腺是否有病变，并可以排除其他疾病诊断的可能性。
库欣综合征的治疗主要取决于原发病，当处于原发性库欣综合征时，可以尝试使用激素替代治疗，但是对于继发性库欣综合征，通常需要治疗下游疾病，以调节体内激素水平，以避免库欣综合征的发生。
此外，医生也可以根据患者的体质，为患者定制营养方案，改善患者的营养状况，同时控制体重，减轻皮肤表现和其它症状。
库欣综合征是一种比较复杂的疾病，属于典型的内分泌疾病，由于其机理和症状的复杂性，极易出错。
临床上，医生应该提高诊断和治疗的正确性和灵敏度，特别是对于继发性库欣综合征，需要根据原发病具体情况，进行更有针对性的治疗，期望改善病情，缓解症状，改善患者的生活质量。
库欣综合征治的好吗
库欣综合征治的好吗
一、概述
库欣综合征治疗起来是有难度的，并且患者的年龄越大，治疗效果就会出现明显的下降，这是一种因为受到外界的糖皮质激素的刺激导致的身体肥胖疾病，还会患上高血压，高尿酸血症等并发症，导致患者出现寿命剪短，身体空虚，精力虚脱等情况，但是身材的发育却会日渐浑圆，导致满月脸，全身肿胀等情况，针对库欣综合征要及时的采取治疗手段。
二、步骤/方法：
1、库欣综合征是一种免疫系统及血液系统疾病，会导致儿童和的智力下降，引起身材肥胖，血液内部的胆固醇超标的情况，在治疗上首先要注意调节内分泌，需要及时的就医查看病情进度。
2、这类疾病在发病期间按会出现多血质外貌的额特点，并且伴随性腺发育异常的情况，导致精神上也会出现发育滞后及记忆力减退的情况，因此要重视积极的治疗，并且手术的形式是最快的。
3、想要彻底治疗库欣综合征，要重视对于药物的合理使用，因为患者的激素水平已经是异于常人的了，所以会产生多种不适感，并且加重了肥胖及心动过速的反应，因此可以采取垂体放射的方式进行治疗。
三、注意事项：
库欣综合征在彻底治愈方面有一定的难度，但是可以通过必要的手术及放射性疗法形成局部护理的作用，针对这类病情要给予患者更多的关爱。
《库欣综合征》PPT课件
03
库欣综合征的预防与护理
预防措施
建立健康的生活方式
保持适度的运动，均衡的饮食，充足 的睡眠，避免过度压力。
控制体重
保持健康的体重范围，避免肥胖和相 关疾病。
定期体检
定期进行身体检查，特别是针对可能 引发库欣综合征的疾病，如糖尿病、 高血压等。
避免过度使用激素类药物
在使用激素类药物时应遵循医生的建 议，避免长期大量使用。
详细描述
库欣综合征是由于多种原因引起的皮质醇分泌过多，导致脂肪、蛋白质和糖代 谢紊乱，以及多系统功能异常的综合征。其主要表现为向心性肥胖、满月脸、 水牛背、皮肤紫纹、毛发增多、血糖增高等症状。
病因与发病机制
总结词
库欣综合征的病因多样，包括垂体促肾上腺皮质激素分泌过多、肾上腺皮质肿瘤或增生等。发病机制涉及多种激 素和信号通路的相互作用。
库欣综合征的案例分析
案例一：典型病例介绍
患者基本信息
症状表现
诊断过程
治疗方案
年龄、性别、家族史等 。
体重增加、向心性肥胖 、满月脸、水牛背等。
实验室检查、影像学检 查、病理学检查等。
药物治疗、手术治疗、 放射治疗等。
案例二：治疗效果分析
01
02
03
治疗效果评估指标
症状改善情况、实验室检 查结果、影像学检查结果 等。
护理方法
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03
04
饮食护理
根据患者的具体情况制定个性 化的饮食计划，保证营养均衡 ，控制盐、糖、脂肪的摄入。
运动护理
在医生的指导下进行适度的运 动，增强体质，提高免疫力。
心理护理
关注患者的心理健康，提供心 理支持和疏导，帮助患者保持
良好的心态。
库欣综合征的诊断标准
库欣综合征的诊断标准
库欣综合征是一种由肾上腺皮质分泌过多皮质醇所致的疾病。
该病主要表现为高血压、肥胖、易感染和易骨折等症状。
库欣综合征的诊断需要医生通过一系列的检查来确认疾病的存在。
库欣综合征的诊断标准包括以下几个方面：
1.主要症状：患者出现高血压、肥胖、易感染和易骨折等症状。
2.皮质醇浓度升高：通过对患者的血液或尿液等样本进行检查，发现库欣综合征患者的皮质醇浓度明显升高。
3.抑制试验阳性：患者的皮质醇分泌过程异常，不受到生理性的抑制，因此进行抑制试验时阳性。
4.诊断标准的灵敏度和特异度：包括电解质水平、肾上腺磁共振成像等检查。
同时，对于库欣综合征患者的诊断，还需要考虑是否为原发性肾上腺皮质功能亢进症、肿瘤和糖皮质激素治疗等引起的继发性库欣综合征。
因此，患者的病史和家族史也需要进行详细的了解和分析。
总的来说，库欣综合征的诊断需要综合分析患者的症状、检查结果和病史等综合因素，以确诊疾病的存在。
同时，加强病例的记录和分析，对于提高库欣综合征的诊断准确性、降低对患者身体的影响都具有积极的作用。
库欣综和征
血糖升高，INS分泌增多。 血糖升高，INS分泌增多。促进脂 分泌增多 肪合成和重新分布
心血管系统 运动系统 免疫系统 神经系统 生殖系统 消化系统 左心室肥大、心力衰竭、 高血压 、左心室肥大、心力衰竭、 脑血管意外 情绪不稳 、欣快感、失眠、烦躁 欣快感、失眠、 骨折、 骨质疏松 骨痛 、骨折、身 皮肤色素沉着加深（ 皮肤色素沉着加深（异位 食欲增ng病 和较重Cushing ACTH和较重Cushing病） 多血质外貌
异位ACTH 异位ACTH综合征治疗 ACTH综合征治疗
替代治疗
课堂小节
库欣病是库欣综合征最常见的病因 典型临床表现有满月脸、水牛背、向心性肥胖、 典型临床表现有满月脸、水牛背、向心性肥胖、 多血质面容、紫纹、 多血质面容、紫纹、痤疮等 血、尿皮质醇、血皮质醇节律、ACTH、大、小剂 尿皮质醇、血皮质醇节律、ACTH、 量地塞米松抑制试验对本病诊断具有意义。 量地塞米松抑制试验对本病诊断具有意义。 治疗以手术为主。 治疗以手术为主。 应注意术后垂体与肾上腺功能低下、Nelson综合 应注意术后垂体与肾上腺功能低下、Nelson综合 症等问题， 症等问题，要加以预防。
肿 瘤
ACTH 垂体
ACTH
病因
最常见， 最常见，占70% g，腺瘤直≥5cm 体积常>100 g 腺瘤直≥5 >100g ≥5cm 体积常,病情不重 起病缓, 500 起病缓 >100 24～ 24～500g 肾上腺皮质腺瘤 占库欣综合征10% 占库欣综合征10% 多为儿童 多见成人，好发20～ 岁 多见成人，好发 ～40岁，女性多 肾上腺皮质腺癌 包膜浸润, 生长快, 晚期可 多毛及雄激素增多程度轻 于男性 包膜浸润, 小细胞肺癌、支气管类癌 结节直径>0.5 >0.5cm 结节直径生长快, Cushing病 病 呼吸道肿瘤最常见： >0.5cm 呼吸道肿瘤最常见：小细胞肺癌、 库欣综合征表现或为家族性发 不依赖ACTH双侧80% ACTH微腺瘤 非自主性 不依赖 双侧 病因: 腺瘤直径3～4cm 微腺瘤, 病因 腺瘤直径3 微腺瘤 、肺 转移至淋巴结、 转移至淋巴结、肝 多为良性 肾上腺小结节性增生病ACTH大腺瘤 10% 大腺瘤 分型： 重量40 分型： 重量40g±(5～30g) 40g (5～ 不依赖ACTH双侧垂体无腺瘤: 高血压、低血钾 不依赖 双侧临床症状重 高血压、 <0.5cm) 肾上腺多结节(多数直径<0.5 肾上腺多结节(多数直径<0.5cm) 临床症状重: 异位ACTH 异位ACTH 缓慢发展型：如类癌，病程长， 1）缓慢发展型：如类癌，病程长，类似 肾上腺大结节性增生 包膜完整 DOC增多有关 (DOC Cushing病 增多有关) 女性多毛、 Cushing病 增多有关)、女性多毛、 综合征
库欣综合征的名词解释
库欣综合征的名词解释
嘿，你知道库欣综合征吗？这可不是一般的名词哦！库欣综合征啊，就好像身体里的一场混乱派对！比如说吧，你的身体就像一个精密运
行的大机器，各个零部件都在有条不紊地工作着。
可突然，激素这个
环节出了问题，就像机器里的一个关键螺丝松了，整个系统都开始不
对劲啦！
库欣综合征就是因为糖皮质激素分泌过多导致的一系列问题呢。
想
象一下，身体原本的平衡被打破，那得多糟糕呀！病人可能会变得胖
乎乎的，尤其是脸圆圆的，像个充气的气球，这可不是可爱的胖哦！
还可能会有高血压、高血糖这些麻烦家伙找上门来。
“哎呀，这可咋办呀！”患者可能会这样感叹。
我曾经遇到过一个得了库欣综合征的人，他整天都无精打采的，老
是说自己没力气。
这就像是一辆没油的汽车，怎么踩油门都跑不起来呀！他的皮肤也变得很薄，稍微一碰就容易瘀青，这多吓人呀！
医生们就像是身体这个大机器的修理工，他们会通过各种检查来找
出问题所在。
然后呢，想办法调整激素的分泌，让身体重新回到正轨。
这可不是一件容易的事儿，但医生们会努力去做呀！
库欣综合征可不是闹着玩的，它会对人的生活产生很大的影响。
所
以呀，我们一定要重视自己的身体，一旦发现有什么不对劲的地方，
赶紧去找医生这个“修理大师”呀！我的观点就是，库欣综合征不可怕，只要我们及时发现，积极治疗，就一定能战胜它！。
库欣综合征需注意这些事项
药物因素：长期使用某些药 物可能导致库欣综合征
肿瘤：某些肿瘤可能导致库欣 综合征，如肾上腺肿瘤、垂体
瘤等
03
库欣综合征的诊断
血液检查
血液检查是诊断库 欣综合征的重要手
段之一
血液检查主要包括 皮质醇、肾上腺素、 去甲肾上腺素等激
素水平的检测
血液检查还可以发 现其他内分泌疾病， 如甲状腺功能亢进、
糖尿病等
的心理状态
定期筛查高危人群
高危人群：肥胖、高血压、糖尿病、家族史等 筛查方法：血液检查、尿液检查、影像学检查等 筛查频率：每年至少一次 预防措施：健康饮食、适量运动、控制体重、戒烟限酒等
预防措施
01
保持良好的生活习惯，如规律作息、 合理饮食等
避免过度劳累和压力，保持心情愉 快
02
03
定期体检，及时发现和治疗相关疾 病
添加标题
病理学检查
血常规检查：观察白细 胞、红细胞、血小板计
数
尿常规检查：观察尿蛋 白、尿糖、尿酮体等指
标
生化检查：观察血糖、 血脂、肝功能等指标
内分泌检查：观察皮 质醇、肾上腺素、去 甲肾上腺素等激素水
平
影像学检查：观察肾上 腺、垂体等器官的形态
和功能
04
库欣综合征的治疗
药物治疗
糖皮质激素：主 要用于控制皮质
脂肪分布：库欣综合 征患者的脂肪分布不 均匀，主要集中在腹 部、臀部和腿部
皮肤变化：库欣综合征 患者的皮肤可能出现色 素沉着、皮肤变薄、皮 肤弹性下降等症状
心血管疾病：库欣综 合征患者可能出现高 血压、高血脂、冠心 病等心血管疾病
内分泌紊乱：库欣综 合征患者可能出现内 分泌紊乱，如糖尿病、 甲状腺功能减退等
库欣病的诊断治疗
• 长期随访应：规律的评估病情的缓解情况(包 括皮质醇水平、鞍区肿瘤的缓解 和可能的复发)、垂体前叶其 他轴系功能、血压、血脂、血糖、低钾血症和骨 质疏松等并发 症的改善和治疗情况 。
CD多数为散发 ,90%是垂体微腺瘤 , 肿瘤 多 <5 mm;但有向周边垂体组织浸润的 倾向 ,约 10%为 大腺瘤 。
CS 的内分泌学诊断 (1)24 h 尿游离皮质醇(UFC): 至少测定 2 次 。饮水过
多 ( ≥5 L/D)、任何应激状态都会出现假阳性结果 ;在中、 重度肾功能不全患 者 ,可出现假阴性结果 。
影像学检查
• 1.鞍区MRI检查:库欣病多为垂体微腺瘤 ,常需要进行鞍 区动态增强 MRI,以提高肿瘤检出率 。
• 当鞍区动态增强MRI检查阴性时 ,要考虑到肿瘤极其微 小的可能 。进一步可行双侧岩下窦静脉取血明确诊断 。 还应考虑异位 ACTH综合征的可能 ,还需要进一步行胸 部CT、腹盆部CT检查等。
(4) 经典小剂量 DST(LDDST,2 mg/D ×48 h):检查前留清 晨血皮质醇作为对照,之后开始起口服地塞米 松 0.5 mg, 每6 h1 次 ,连续2 D；在服药2 D后测定清晨 血皮质醇水平 ,若服药后血皮质醇
如2 项以上检查异常 ,则高度怀疑 CS , 需要进行下一步 定位检查。
CS 的定位实验室检查
1.血 ACTH测定:清晨 8 点采血 , 因 ACTH 的 半衰期很 短 ,取血后需要将血标本冰浴 ,并尽 快低温离心测定。如血 ACTH>4.4 pmol/L, 则考虑为 ACTH依赖 性 CS 。
库欣综合征健康教育课件
库欣综合征的预防措施
饮食均衡：合理饮食结构对于预防库欣 综合征具有重要意义
锻炼身体：适量的体育锻炼可以提高身 体的免疫力和抵抗力
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ห้องสมุดไป่ตู้
库欣综合征是一种内分泌疾病，主要特 征是肾上腺皮质激素分泌过多
这种过多的激素会带来一系列的症状和 体征，如肥胖、高血压和糖尿病等
什么是库欣综合征
库欣综合征的病因多种多样， 包括肿瘤、长期使用类固醇药 物等
库欣综合征的 常见症状
库欣综合征的常见症状
肥胖：库欣综合征患者常出现中心性肥 胖，即腹部和胸部脂肪堆积，四肢相对 较瘦 高血压：患者的血压常常升高，需密切 监测和控制
库欣综合征的健康管理
运动和体重控制：适当的运动 可以帮助减轻体重、提高代谢 ，提升健康水平 应激管理：减少压力和焦虑有 助于控制库欣综合征的症状
库欣综合征的健康管理
定期检查：定期复诊和体检可以及时发 现病情变化，采取相应的措施
库欣综合征的 预防措施
库欣综合征的预防措施
避免滥用类固醇：长期使用类 固醇药物可能导致库欣综合征 ，应在医生指导下使用
库欣综合征的常见症状
糖尿病：库欣综合征可能导致 胰岛功能障碍，引发糖尿病
骨质疏松：过多的激素会导致 骨密度降低，患者易出现骨折 等问题
库欣综合征的 健康管理
库欣综合征的健康管理
医学治疗：患者需要根据医生的建议进 行药物治疗，以调节激素水平
饮食控制：患者应保持健康饮食，低盐 低糖，限制摄入脂肪和糖分
库欣综合征健 康教育课件
目录 引言 什么是库欣综合征 库欣综合征的常见症状 库欣综合征的健康管理 库欣综合征的预防措施
库欣综合征是罕见病吗
库欣综合征是罕见病吗
一、概述
库欣综合征属于临床罕见病之一，对于患者来说要承受身材肥胖呼吸不畅的痛苦，还会因此导致智力下降，四肢发育不健全的风险，在患病人群中，有70%~80%的患者是未成年人，会导致高血压，继发性糖尿病以及骨质疏松等病症，需要及时的做好治疗准备，并且这种疾病还会产生一定的抗药性，波鳐的时候只有期初相关的腺体才能得到治疗。
二、步骤/方法：
1、库欣综合征的患者是痛苦的，他们要面临一定的机体损伤的风险，同时还会导致多种临床病症的发病，引起高血压，心脏病等并发症，在筛查中，往往会忽视掉对于库欣综合征的及时护理。
2、这也叫做皮质醇增多症，是由于外界的刺激以及糖皮质激素类的过度使用导致的，一般在治疗肾脏及肝脏疾病时会广泛运动到这类物质，因此导致在人体内的淤积，引起不适反应集中发展。
3、库欣综合征的发病时间是比较长的，往往治疗上也要结合激素及肾上腺体的反应，在找到一定治疗的方案，这不是一种特别罕见的疾病，但是临床感染的患者也需要及时的做好治疗准备。
三、注意事项：
库欣综合征的发病概率还是比较高的，需要特别检测一些要满月脸，身材肥胖的儿童，有高血压病史的人群更要注意提防下一代出现类似病症。
库欣综合征危害及预防PPT课件
库欣综合征是什么？
病因
主要由肾上腺或垂体腺的异常引起，或外部类固 醇摄入。
了解病因有助于早期诊断和治疗。
库欣综合征是什么？
症状
包括体重增加、皮肤变薄、高血压和糖尿病等。
部分症状可能被误认为是其他疾病，因此需专业 诊断。
库欣综合征的危害
库欣综合征的危害
身体康影响
长期高水平的皮质醇会导致多种健康问题，如心 血管疾病和骨质疏松。
心理支持有助于患者更好地适应病情。
总结与展望
总结与展望
提高公众意识
通过教育和宣传，提高人们对库欣综合征的认知 。
公众的了解有助于早期发现和治疗。
总结与展望
持续研究
鼓励科研机构对库欣综合征的机制和治疗方法进 行深入研究。
新疗法的研发将为患者带来更多希望。
总结与展望
健康管理
倡导健康管理模式，帮助患者进行自我监测和管 理。
应对库欣综合征的策略
应对库欣综合征的策略
早期诊断
如果怀疑自己有库欣综合征，应尽早进行相关检 查。
血液和尿液测试可以帮助确认诊断。
应对库欣综合征的策略
综合治疗
根据具体病因制定个性化治疗方案，包括药物治 疗或手术。
多学科协作能够提高治疗效果。
应对库欣综合征的策略
心理支持
为患者提供心理咨询与支持，帮助他们应对心理 健康问题。
合理使用药物
避免长期使用类固醇药物，必要时应在医生指导 下使用。
可考虑使用其他非类固醇药物以降低风险。
如何预防库欣综合征？
定期体检
定期进行内分泌系统检查，监测激素水平变化。 早期发现异常可降低发病风险。
如何预防库欣综合征？
健康生活方式
保持均衡饮食和适量运动，增强身体的抵抗力。 健康的生活方式可有效降低多种疾病风险。
库欣综合征的护理
库欣综合征的护理库欣综合征（Korsakoff syndrome）是由严重缺乏维生素 B1（硫胺素）引起的一种神经精神障碍。
这种综合征通常由酒精滥用引起，因为酒精滥用会干扰维生素 B1 的吸收和利用。
库欣综合征主要表现为记忆障碍、认知功能下降和行为异常。
对于患有库欣综合征的患者，护理人员需要提供全面的护理和支持，以帮助他们恢复功能和改善生活质量。
首先，护理人员需要进行认知评估，了解患者的认知功能损害的程度和影响。
通过评估，护理人员可以了解患者的具体问题和需求，并制定个性化的护理计划。
在评估过程中，护理人员还可以观察患者的一些例行活动，如日常生活技能、社交交往、情感表达等，以了解他们在这些方面的困难情况。
再次，护理人员需要提供记忆训练和认知恢复的支持。
库欣综合征的主要症状之一是记忆障碍。
护理人员可以通过使用记忆训练技巧和方法，如使用记忆提示、日程安排、记忆游戏等，来帮助患者恢复记忆功能。
另外，认知恢复也非常重要，护理人员可以使用认知训练程序，如注意力练习、问题解决、思维合理性训练等，来帮助患者恢复和提高认知能力。
此外，护理人员还需要提供情感支持和心理辅导。
患有库欣综合征的患者常常会遭受记忆损害和认知下降带来的情绪困扰和心理压力。
护理人员可以使用情感支持技巧，如倾听、安慰、鼓励等，来帮助患者缓解情绪痛苦和焦虑。
此外，护理人员还可以建议患者参加心理辅导，以提供更深入的情感问题解决和心理支持。
最后，护理人员还需要提供家庭支持和教育。
对于患有库欣综合征的患者来说，家庭支持和理解非常重要。
护理人员可以与患者家属沟通，解释病情、提供相应的教育，并帮助家属了解患者的特殊需求。
此外，护理人员还可以讨论解决家庭困扰的方法，如适应家庭环境、合理安排生活规划等。
总之，对于库欣综合征患者的护理需要全面、个性化和综合性的干预措施。
护理人员需要进行认知评估，提供维生素补充治疗，提供记忆训练和认知恢复的支持，提供情感支持和心理辅导，以及提供家庭支持和教育。
库欣综合征
病因
பைடு நூலகம்
1.垂体分泌ACTH过多
垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱导致的ACTH分泌过多，刺激双侧肾上腺皮质增生，至皮质醇分泌增多，产生 相应的临床症状，是库欣综合征最常见的原因，约占60%～70%，又称为库欣病。
2.原发性肾上腺皮质肿瘤
大多为良性的肾上腺皮质腺瘤，少数为恶性的腺癌。肿瘤的生长和分泌肾上腺皮质激素是自主性的，不受 ACTH的控制。由于肿瘤分泌了大量的皮质激素，反馈抑制了垂体的分泌功能，使血浆ACTH浓度降低，非肿瘤 部分的正常肾上腺皮质明显萎缩。
库欣综合征
皮质醇增多症
01 病因
03 检查 05 治疗
目录
02 临床表现 04 诊断
库欣综合征（Cushing syndrome，CS）又称皮质醇增多症（hypercortisolism），过去曾译为柯兴综合征。 是由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素所产生的临床症候群，也称为内源性库欣综合征。高 发年龄在20～40岁，男女发病率之比约为1：3。按其病因可分为促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖型和非依赖型 两种。主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。此外， 长期应用大剂量糖皮质激素或长期酗酒也可引起类似库欣综合征的临床表现，称为外源性、药源性或类库欣综合 征。
3.垂体外肿瘤分泌过多ACTH
部分垂体-肾上腺外的肿瘤，可分泌类似ACTH活性的物质，进而引起本病。常见的有燕麦细胞或小细胞肺癌、 胸腺癌、胰腺或胰岛细胞癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、甲状腺髓样癌、神经节及副神经节瘤、支气管腺癌及 类癌、卵巢癌、前列腺癌等。
4.
临床表现
典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重 紊乱及干扰了多种其他激素的分泌。此外，ACTH分泌过多及其他肾上腺皮质激素的过量分泌也会引起相应的临 床表现。
库欣综合征
库欣综合征本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑窦京涛（主任医师）解放军总医院内分泌科库欣综合征（Cushing’s Syndrome，CS）又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征，1921年美国神经外科医生Harvey Cushing 首先报告。
本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
由于长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量含酒精饮料也可以引起类似库欣综合征的临床表现，且均表现为高皮质醇血症，故将器质性病变引起的称为内源性库欣综合征；外源性补充或酒精所致称为外源性、药源性或类库欣综合征。
目录1发病率及死亡率2临床表现3疾病检查4影像学检查5异位ACTH综合征病灶定位的特殊检查6特殊人群的检查7疾病治疗1发病率及死亡率丹麦的数据显示库欣综合征（CS）的年发病率为2/100万人；西班牙报告年发病率为2.5/100万人，患病率为39/100万人；美国密尔沃基地区调查结果为5/100万人；库欣综合征诊治指南年发病率平均为2~3/100万人。
本征可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性，男女比例约为1:3~5。
国内尚缺乏大规模流行病学数据。
在某些特殊人群如2型糖尿病、高血压病、骨质疏松、多囊卵巢综合征、不孕/不育和肾上腺意外瘤患者中，亚临床库欣综合征的比例较高。
a满月脸 b水牛背 c腹部紫纹CS患者的死亡率较正常人群高4倍，因其最常见的并发症为高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征，这些并发症显著增加了心、脑血管疾病的危险性，导致CS患者的大多数死因为心、脑血管事件或严重感染。
上世纪早期严重高皮质醇血症患者的存活时间中位数为4.6年，1952年研究报告5年存活率为50%。
近年研究发现，当高皮质醇血症缓解后，其标准化的死亡率（SMR）与年龄匹配的普通人群相当，术后生活质量显著提高，但所有症状不一定完全缓解，随访15年发现，成功手术组生活质量较同年龄和同性别正常组比较降低；而治疗后仍存在持续性中度皮质醇增多症的患者，与普通人群相比，SMR增加3.8~5倍。
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第十三章库欣综合征库欣综合征（Cushing综合征，Cushing’s syndrome）为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的临床类型，称为库欣病（Cushing 病，Cushing’s disease）。
Cushing综合征的病因分类如下：1．依赖ACTH的Cushing综合征包括：①Cushing病：指垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生。
垂体多有微腺瘤，少数为大腺瘤，也有未能发现肿瘤者；②异位ACTH综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生。
2．不依赖ACTH的Cushing综合征包括：①肾上腺皮质腺瘤；②肾上腺皮质癌；③不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生，可伴或不伴Carney综合征；④不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生。
【临床表现】Cushing综合征有数种类型：①典型病例：表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等，多为垂体性Cushing病、肾上腺腺瘤、异位ACTH综合征中的缓进型。
②重型：主要特征为体重减轻、高血压、水肿、低血钾性碱中毒，由于癌肿所致重症，病情严重，进展迅速，摄食减少。
③早期病例：以高血压为主，肥胖，向心性不够显著。
全身情况较好，尿游离皮质醇明显增高。
④以并发症为主就诊者，如心衰、脑卒中、病理性骨折、精神症状或肺部感染等，年龄较大，Cushing综合征易被忽略。
⑤周期性或间歇性：机制不清，病因难明，一部分病例可能为垂体性或异位ACTH性。
典型病例的表现如下：（一）向心性肥胖、满月脸、多血质面圆而呈暗红色，胸、腹、颈、背部脂肪甚厚。
至疾病后期，因肌肉消耗，四肢显得相对瘦小。
多血质与皮肤菲薄、微血管易透见有时与红细胞数、血红蛋白增多有关（皮质醇刺激骨髓）。
（二）全身及神经系统肌无力，下蹲后起立困难。
常有不同程度的精神、情绪变化，如情绪不稳定、烦躁、失眠，严重者精神变态，个别可发生类偏狂。
（三）皮肤表现皮肤薄，微血管脆性增加，轻微损伤即可引起瘀斑。
下腹两侧、大腿外侧等处出现紫纹（紫红色条纹，由于肥胖、皮肤薄、蛋白分解亢进、皮肤弹性纤维断裂所致），手、脚、指（趾）甲、肛周常出现真菌感染。
异位ACTH综合征者及较重Cuashing病患者皮肤色素沉着加深。
（四）心血管表现高血压常见，与肾素-血管紧张素系统激活，对血管活性物质加压反应增强、血管舒张系统受抑制及皮质醇可作用于盐皮质激素受体等因素有关。
同时，常伴有动脉硬化和肾小球动脉硬化。
长期高血压可并发左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外。
由于凝血功能异常、脂代谢紊乱，易发生动静脉血栓，使心血管并发症发生率增加。
（五）对感染抵抗力减弱长期皮质醇分泌增多使免疫功能减弱，肺部感染多见；化脓性细菌感染不容易局限化，可发展成蜂窝织炎、菌血症、感染中毒症。
患者在感染后，炎症反应往往不显著，发热不高，易于漏诊而造成严重后果。
（六）性功能障碍女性患者由于肾上腺雄激素产生过多以及皮质醇对垂体促性腺激素的抑制作用，大多出现月经减少、不规则或停经；痤疮常见；明显男性化（乳房萎缩、生须、喉结增大、阴蒂肥大）者少见，如出现，要警惕肾上腺皮质癌。
男性患者性欲可减退，阴茎缩小，睾丸变软，此与大量皮质醇抑制垂体促性腺激素有关。
（七）代谢障碍大量皮质醇促进肝糖原异生，并有拮抗胰岛素的作用，减少外周组织对葡萄糖的利用，肝葡萄糖输出增加，引起糖耐量减低，部分患者出现类固醇性糖尿病。
明显的低血钾性碱中毒主要见于。
肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征。
低血钾使患者乏力加重，引起肾浓缩功能障碍。
部分患者因潴钠而有水肿。
病程较久者出现骨质疏松，脊椎可发生压缩畸形，身材变矮，有时呈佝偻、骨折。
儿童患者生长发育受抑制。
【各种类型的病因及临床特点】（一）依赖垂体ACTH的Cushing病最常见，约占Cushing综合征的70％，多见于成人，女性多于男性，儿童、青少年亦可患病。
垂体病变最多见者为．ACTH微腺瘤（直径<10mm），约见于80％Cushing病患者。
大部分病例在切除微腺瘤后可治愈；ACTH微腺瘤并非完全自主性，仍可被大剂量外源性糖皮质激素抑制，也可受CRH（促ACTH释放激素）兴奋。
约10％患者为ACTH大腺瘤，伴肿瘤占位的症状及视交叉受压迫的表现，可有鞍外伸展。
少数为恶性肿瘤，伴远处转移。
少数患者垂体无腺瘤，而呈ACTH细胞增生，可能原因为下丘脑功能紊乱。
双侧肾上腺皮质弥漫性增生，主要是产生糖皮质激素的束状带细胞增生肥大，有时分泌雄激素的网状带细胞亦增生。
一部分患者呈结节性增生。
（二）异位ACTH综合征参阅本篇第十九章。
临床上可分为二型：①缓慢发展型：肿瘤恶性度较低，如类癌，病史可数年，临床表现及实验室检查类似依赖垂体ACTH的Cushing病；②迅速进展型：肿瘤恶性度高，发展快，临床不出现典型Cushing综合征表现，血ACTH，血、尿皮质醇升高特别明显。
（三）肾上腺皮质腺瘤约占Cushing综合征的15％～20％，多见于成人，男性相对较多见。
腺瘤呈圆形或椭圆形，直径大多3～4cm，包膜完整。
起病较缓慢，病情中等度，多毛及雄激素增多表现少见。
（四）肾上腺皮质癌占Cushing综合征5％以下，病情重，进展快。
瘤体积大，直径5～6cm或更大，肿瘤浸润可穿过包膜，晚期可转移至淋巴结、肝、肺等处。
呈现重度Cushing 综合征表现，伴显著高血压、低血钾。
可同时产生雄激素，女性呈多毛、痤疮、阴蒂肥大。
可有腹痛、背痛、侧腹痛，体检有时可触及肿块，左侧者可使肾向下移位，转移至肝者伴肝大。
（五）不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生又称原发性色素性结节性肾上腺病。
患者多为儿童或青年，一部分患者的临床表现同一般Cushing综合征；另一部分为家族性，呈显性遗传，往往伴面、颈、躯干皮肤及口唇、结膜、巩膜着色斑及蓝痣，还可伴皮肤、乳房、心房黏液瘤，睾丸肿瘤，垂体生长激素瘤等，称为Carney综合征。
患者血中ACTH低或测不到，大剂量地塞米松不能抑制。
肾上腺体积正常或轻度增大。
含许多结节，小者仅显微镜下可见，大者直径可达5mm，多为棕色或黑色，也可为黄棕色、蓝黑色。
发病机制目前已知与蛋白激酶A的调节亚基1α（PRKAR1A）发生突变有关。
在多种肽类激素及神经递质通过与G蛋白偶联的膜受体信号转导通路中，PRKAR1A 对蛋白激酶A的活性起抑制性调控作用，当其发生突变时，信号转导通路被激活，于是体内多种组织出现功能增强，细胞增殖（六）不依赖ACTH的肾上腺大结节性增生双侧肾上腺增大，含有多个直径在5mm以上的良性结节，一般为非色素性。
垂体CT、MRI检查皆无异常发现。
病情进展较腺瘤患者为缓。
其病因现知与ACTH 以外的激素、神经递质的受体在肾上腺皮质细胞上异位表达有关，包括抑胃肽（GIP）、黄体生成索/绒膜促性腺激素（LH/HCG）等的受体。
这些受体在被相应配体激活后使肾上腺皮质产生过量的皮质醇。
受体异位表达所致的Cushing综合征有一些特点，如GIP引起者餐后皮质醇分泌增多，而在清晨空腹时血皮质醇浓度并不高，甚而偏低；LH/HCG所致者Cushing综合征的症状在妊娠期及绝经后出现。
【诊断与鉴别诊断】（一）诊断依据1．临床表现有典型症状体征者，从外观即可作出诊断，但早期的以及不典型病例，特征性症状不明显或未被重视，而以某一系统症状就医者易于漏诊。
2．各型Cushing综合征共有的糖皮质激素分泌异常皮质醇分泌增多，失去昼夜分泌节律，且不能被小剂量地塞米松抑制。
①尿17-羟皮质类固醇（简称17-羟）在55μnol/24h以上，尤其是在70μmol/24h以上时，诊断意义更大。
②尿游离皮质醇多在304nmol/24h以上[正常成人尿排泄量为130～304nmol/24h，均值为（207±44）nmol/24h）]，因其能反映血中游离皮质醇水平，且少受其他色素干扰，诊断价值优于尿17-羟。
③小剂量地塞米松抑制试验：每6小时口服地塞米松0.5mg，或每8小时服0.75mg，连服2天，第二天尿17-羟不能被抑制到对照值的50％以下，或游离皮质醇不能抑制在55nmol/24h以下；也可作一次口服地塞米松法：测第1日血浆皮质醇作为对照值，当天午夜口服地塞米松1mg，次日晨血浆皮质醇不受明显抑制，不低于对照值的50％。
④血浆皮质醇正常成人早晨8时均值为（276±66）nmol/L（范围165～441nmol/L）；下午4时均值为（129.6±52.4）nmol/L（范围55～138nmol/L）。
（范围55～248nmol/L）；夜12时均值为（96.5±33.1）nmol/I，患者血皮质醇浓度早晨高于正常，晚上不明显低于清晨（表示正常的昼夜节律消失）。
（二）病因诊断甚为重要，不同病因患者的治疗不同，需熟悉掌握上述各型的临床特点，配合影像学检查，血、尿皮质醇增高程度，血ACTH水平（增高或仍处于正常范围提示为ACTH依赖型，如明显降低则为非ACTH依赖型）及动态试验结果往往可作出正确的病因诊断及处理。
最困难者为垂体性Cushing病和异位ACTH综合征中缓慢发展型的鉴别；需时时警惕异位ACTH综合征的可能性，患者血ACTH，血、尿皮质醇增高较为明显，大剂量地塞米松抑制试验抑制作用较差。
胸部病变占异位ACTH综合征的60％左右，常规摄X线胸片，必要时做胸部CT薄层（5mm）检查，如仍未发现病变做腹部影像学检查。
不同病因引起的Cushing综合征的鉴别见表7-13-1。
（三）鉴别诊断①肥胖症患者可有高血压、糖耐量减低、月经少或闭经，腹部可有条纹（大多数为白色，有时可为淡红色，但较细）。
尿游离皮质醇不高，血皮质醇昼夜节律保持正常。
②酗酒兼有肝损害者可出现假性Cushing综合征，包括临床症状，血、尿皮质醇分泌增高，不能被小剂量地塞米松抑制，在戒酒一周后，生化异常即消失。
③抑郁症患者尿游离皮质醇、17-羟皮质类固醇、17-酮类固醇可增高，也不能被地塞米松正常地抑制，但无Cushing综合征的临床表现。
【治疗】应根据不同的病因作相应的治疗。
（一）Cushing病1．经蝶窦切除垂体微腺瘤为治疗本病的首选疗法。
于大部分患者可找到微腺瘤，摘除瘤后可治愈，少数患者手术后可复发。
手术创伤小，并发症较少，术后可发生暂时性垂体肾上腺皮质功能不足，需补充糖皮质激素，直至垂体肾上腺功能恢复正常。
2．如经蝶窦手术未能发现并摘除垂体微腺瘤或某种原因不能作垂体手术，对病情严重者，宜作一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分或全切除术，术后作激素替代治疗。
术后应作垂体放疗，最好用直线加速器治疗。
如不作垂体放疗，术后发生Nelson综合征的可能性较大，表现为皮肤黏膜色素沉着加深，血浆．ACTH明显升高，并可出现垂体瘤或原有垂体瘤增大。