多发性骨髓瘤的诊断与鉴别诊断.pptx
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钙沉积在肾脏导致肾的损害。
6、高粘滞综合症
血中的高浓度单克隆免疫球蛋白，可以包裹红细胞，减低 红细胞之间的负电荷，导致红细胞聚集。使血清粘滞度增高， 血流不畅，造成微循环障碍，引起的一系列临床表现为高粘 滞血综合症。
表现为：头晕、头痛、眼花、视力障碍、肢体麻木、肾功 不全、严重的有意识障碍、癫痫、昏迷等、
1、骨痛 本病的主要症状之一
部位：以腰骶部最常见，其次为胸肋骨，四肢长骨少见， 少数患者有关节痛。
2、贫血及出血倾向
患者在不同程度的病程中表现不同程度的贫血。一般为正 细胞正色素性贫血。（原因）
出血：血小板减少 和凝血障碍
3、反复感染 容易感染，以肺炎球菌性肺炎多见，其次为泌尿系统感
染和败血症。 病毒感染常以带状疱疹，周身性水痘多见。（原因）
异常单克隆免疫球蛋白的增多是本病特征。血清的白蛋 白减少，球蛋白增多，A/G比例倒置。
试验：血清蛋白电泳 血清免疫电泳 PCR测定免疫球蛋白重链基因重排
4、尿液
蛋白尿，血尿。
本周蛋白阳性 （轻链）
尿液κ、λ轻链的检查（MM患者的尿中往往只出现一种轻 链，且含量很高。正常人的尿中有κ、λ两种轻链，但 是含量均低）
4、肾脏损害 常见而且特征 重要的致死原因之一 异常的单克隆免疫球蛋白的过量生成，和重链和轻链的
合成失去平衡。生成过多的轻链，分子量小（23KD）可 以从肾小球滤过，有从肾小管重吸收，造成了肾小管的 损害。 同时高钙血症、高尿酸血症、高粘滞血综合征、淀粉样 变性、肿瘤细胞浸润，均可以造成肾损害。
5、高钙血症 骨髓瘤细胞分泌一些因子激活破骨细胞，使破骨作用增强。
高粘滞综合症与血中的免疫球蛋白浓度和种类有关。
浓度越高，粘滞越严重。IgM型的免疫球蛋白，因为分子 量大，形状不对称，最容易聚集，故最易导致高粘滞综合症， 其次IgA和IgG型的也容易形成多聚体。
7、高尿酸血症
血尿酸＞403umol/L为高尿酸血症
血尿酸增高的主要原因为骨髓瘤细胞的分解产生的尿酸增 多，和肾脏排泄尿酸减少的结果。
多发性骨髓瘤 （multiple myeloma，MM）
多发性骨髓瘤（MM）是一种最常见 的恶性浆细胞病，其特征是单克隆浆细 胞恶性增生并分泌大量单克隆免疫球蛋 白，引起骨痛、病理性骨折、造血异常、 单克隆球蛋白血症及肾功能受损等一系 列临床变化。
多发性骨髓瘤是恶性克隆性浆细胞病
主要特征： 1、骨髓中出现恶变的浆细胞 2、血和尿中有单克隆免疫球蛋白 3、广泛的骨质疏松或溶骨性病变
应的重链。分化较差，增殖迅速，骨骼破坏及肾功能损害重，预后差。 7、双克隆或多克隆型 此型少见 常见的类型为IgM与IgG联合，或IgM与
IgA联合。常见的为一种类型的轻链 8、不分泌型 又可分为不合成型和不分泌型。前者瘤细胞无免疫球蛋白的
合成，后者瘤细胞有合成但是不分泌出来
诊断标准：
1、血清中出现大量单克隆免疫球蛋白或尿中出现大量 单一轻链。
2、骨髓中浆细胞明显增多（＞15%）并有幼稚浆细胞 出现。
3、广泛性骨质疏松或溶骨性改变。
上述三条中两条符合，即可诊断。
这些因子统称破骨细胞激活因子（OAF），包括IL-6、肿瘤坏 死因子、IL-11、巨噬细胞集落刺激因子（M-CSF）、血管内皮 生长因子（VEGF）整合素。等等 破骨细胞激活－》溶骨作用增强－》血钙浓度升高
血钙＞2.74mmol/L为高钙血症。 高钙血症的危害：
头痛、呕吐、多尿、便秘，重者会心律紊乱、昏迷致死。
病因：
MM病因尚未完全明确
1、可能与电离辐射，慢性抗原刺激，遗传因素，病毒感染， 基因突变有关 2、很多化学物质：石棉、砷、杀虫剂、石油化学产品等 EB病毒、HHV-8病毒 3、染色体畸变、癌基因的激活
临床表现：
多发性骨髓瘤的临床表现多种多样，有时患者的首发症状 很难直接联系到本病，若不针对本病作进一步检查，则易 发生误诊或漏诊。
5、肾功能
肾功能受损， 血肌酐、尿素氮增高
6、血生化指标
血钙增高 血磷可以增高或正常 胆固醇可以增高或正常或减低（IGA型骨髓瘤胆固醇高，
IGG型骨髓瘤胆固醇低）
骨髓瘤的分型
根据血清中的M成分，可将多发性骨髓瘤分为以下八类： 1、IgG型 最多见，占50～60％ 2、IgA型 占15～20％，骨髓中可见火焰细胞。 3、IgD型 此型少见，轻链多为λ链 4、IgE型 此型罕见，轻链多为λ链 5、IgM型 此型国内很少见，易引起高粘滞综合症。 6、轻链型 此型占15～20％。瘤细胞仅合成和分泌单克隆轻链，不合成相
流行病学
MM占恶性肿瘤的1%，占造血系统恶性肿瘤的10% 发病率： 黑人＞白人＞黄种人 男性＞女性
统计表明：日本男性发病率0.9～1.1/10万 女性发病率0.6～0.8/10万
新加坡男性 0.8/10万 女性 0.7/10万
我国发病率 约1/10万 发病年龄：欧美 70~80岁（中数年龄）
我国 50~60岁（中数年龄）
10、肝脾肿大及其他
瘤细胞的浸润、淀粉样变性导致肝脾肿大。但淋巴结一般 不肿大。少数有关节疼痛，关节肿胀，类风湿样结节，系骨 关节发生淀粉样变性的表现。
实验室检查
1、血象
随病情进展而加重。 一般为正细胞正色素性贫血，如果有出血倾向，慢性出
血，可以表现为小细胞低色素贫血。
白细胞计数正常或稍稍增高。分类中淋巴细胞增多为 40～50％。外周血涂片中可见少量瘤细胞(原幼浆细胞)。
血尿酸增高也可以导致肾脏损害。
8、神经系统损害
瘤细胞浸润、瘤块压迫、高钙血症、高粘滞血症、淀粉样 变性等等均可造成神经系统的病变和症状的出现。
9、淀粉样变性
免疫球蛋白的轻链与多糖的复合物沉淀在组织器官中，即 导致了本病的淀粉样变性。受累的器官非常的广泛，舌、 腮腺、皮肤、心肌、胃肠道、周围神经、肝脾、肾、肺等 等。
血小板计数正常或减少。
血片显示成熟红细胞呈“缗钱”状排列
2、骨髓象
骨髓瘤细胞的出现是MM的主要特征。一般＞5%（有核细 胞），多者可以占80～90％。
骨髓呈增生骨髓象。瘤细胞多时，粒红系明显受抑。巨核系 受抑。
在病程早期，因为瘤细胞呈局灶性分布，可能单个部位穿 刺不一定可以检wenku.baidu.com瘤细胞。
3、血清异常单克隆免疫球蛋白
6、高粘滞综合症
血中的高浓度单克隆免疫球蛋白，可以包裹红细胞，减低 红细胞之间的负电荷，导致红细胞聚集。使血清粘滞度增高， 血流不畅，造成微循环障碍，引起的一系列临床表现为高粘 滞血综合症。
表现为：头晕、头痛、眼花、视力障碍、肢体麻木、肾功 不全、严重的有意识障碍、癫痫、昏迷等、
1、骨痛 本病的主要症状之一
部位：以腰骶部最常见，其次为胸肋骨，四肢长骨少见， 少数患者有关节痛。
2、贫血及出血倾向
患者在不同程度的病程中表现不同程度的贫血。一般为正 细胞正色素性贫血。（原因）
出血：血小板减少 和凝血障碍
3、反复感染 容易感染，以肺炎球菌性肺炎多见，其次为泌尿系统感
染和败血症。 病毒感染常以带状疱疹，周身性水痘多见。（原因）
异常单克隆免疫球蛋白的增多是本病特征。血清的白蛋 白减少，球蛋白增多，A/G比例倒置。
试验：血清蛋白电泳 血清免疫电泳 PCR测定免疫球蛋白重链基因重排
4、尿液
蛋白尿，血尿。
本周蛋白阳性 （轻链）
尿液κ、λ轻链的检查（MM患者的尿中往往只出现一种轻 链，且含量很高。正常人的尿中有κ、λ两种轻链，但 是含量均低）
4、肾脏损害 常见而且特征 重要的致死原因之一 异常的单克隆免疫球蛋白的过量生成，和重链和轻链的
合成失去平衡。生成过多的轻链，分子量小（23KD）可 以从肾小球滤过，有从肾小管重吸收，造成了肾小管的 损害。 同时高钙血症、高尿酸血症、高粘滞血综合征、淀粉样 变性、肿瘤细胞浸润，均可以造成肾损害。
5、高钙血症 骨髓瘤细胞分泌一些因子激活破骨细胞，使破骨作用增强。
高粘滞综合症与血中的免疫球蛋白浓度和种类有关。
浓度越高，粘滞越严重。IgM型的免疫球蛋白，因为分子 量大，形状不对称，最容易聚集，故最易导致高粘滞综合症， 其次IgA和IgG型的也容易形成多聚体。
7、高尿酸血症
血尿酸＞403umol/L为高尿酸血症
血尿酸增高的主要原因为骨髓瘤细胞的分解产生的尿酸增 多，和肾脏排泄尿酸减少的结果。
多发性骨髓瘤 （multiple myeloma，MM）
多发性骨髓瘤（MM）是一种最常见 的恶性浆细胞病，其特征是单克隆浆细 胞恶性增生并分泌大量单克隆免疫球蛋 白，引起骨痛、病理性骨折、造血异常、 单克隆球蛋白血症及肾功能受损等一系 列临床变化。
多发性骨髓瘤是恶性克隆性浆细胞病
主要特征： 1、骨髓中出现恶变的浆细胞 2、血和尿中有单克隆免疫球蛋白 3、广泛的骨质疏松或溶骨性病变
应的重链。分化较差，增殖迅速，骨骼破坏及肾功能损害重，预后差。 7、双克隆或多克隆型 此型少见 常见的类型为IgM与IgG联合，或IgM与
IgA联合。常见的为一种类型的轻链 8、不分泌型 又可分为不合成型和不分泌型。前者瘤细胞无免疫球蛋白的
合成，后者瘤细胞有合成但是不分泌出来
诊断标准：
1、血清中出现大量单克隆免疫球蛋白或尿中出现大量 单一轻链。
2、骨髓中浆细胞明显增多（＞15%）并有幼稚浆细胞 出现。
3、广泛性骨质疏松或溶骨性改变。
上述三条中两条符合，即可诊断。
这些因子统称破骨细胞激活因子（OAF），包括IL-6、肿瘤坏 死因子、IL-11、巨噬细胞集落刺激因子（M-CSF）、血管内皮 生长因子（VEGF）整合素。等等 破骨细胞激活－》溶骨作用增强－》血钙浓度升高
血钙＞2.74mmol/L为高钙血症。 高钙血症的危害：
头痛、呕吐、多尿、便秘，重者会心律紊乱、昏迷致死。
病因：
MM病因尚未完全明确
1、可能与电离辐射，慢性抗原刺激，遗传因素，病毒感染， 基因突变有关 2、很多化学物质：石棉、砷、杀虫剂、石油化学产品等 EB病毒、HHV-8病毒 3、染色体畸变、癌基因的激活
临床表现：
多发性骨髓瘤的临床表现多种多样，有时患者的首发症状 很难直接联系到本病，若不针对本病作进一步检查，则易 发生误诊或漏诊。
5、肾功能
肾功能受损， 血肌酐、尿素氮增高
6、血生化指标
血钙增高 血磷可以增高或正常 胆固醇可以增高或正常或减低（IGA型骨髓瘤胆固醇高，
IGG型骨髓瘤胆固醇低）
骨髓瘤的分型
根据血清中的M成分，可将多发性骨髓瘤分为以下八类： 1、IgG型 最多见，占50～60％ 2、IgA型 占15～20％，骨髓中可见火焰细胞。 3、IgD型 此型少见，轻链多为λ链 4、IgE型 此型罕见，轻链多为λ链 5、IgM型 此型国内很少见，易引起高粘滞综合症。 6、轻链型 此型占15～20％。瘤细胞仅合成和分泌单克隆轻链，不合成相
流行病学
MM占恶性肿瘤的1%，占造血系统恶性肿瘤的10% 发病率： 黑人＞白人＞黄种人 男性＞女性
统计表明：日本男性发病率0.9～1.1/10万 女性发病率0.6～0.8/10万
新加坡男性 0.8/10万 女性 0.7/10万
我国发病率 约1/10万 发病年龄：欧美 70~80岁（中数年龄）
我国 50~60岁（中数年龄）
10、肝脾肿大及其他
瘤细胞的浸润、淀粉样变性导致肝脾肿大。但淋巴结一般 不肿大。少数有关节疼痛，关节肿胀，类风湿样结节，系骨 关节发生淀粉样变性的表现。
实验室检查
1、血象
随病情进展而加重。 一般为正细胞正色素性贫血，如果有出血倾向，慢性出
血，可以表现为小细胞低色素贫血。
白细胞计数正常或稍稍增高。分类中淋巴细胞增多为 40～50％。外周血涂片中可见少量瘤细胞(原幼浆细胞)。
血尿酸增高也可以导致肾脏损害。
8、神经系统损害
瘤细胞浸润、瘤块压迫、高钙血症、高粘滞血症、淀粉样 变性等等均可造成神经系统的病变和症状的出现。
9、淀粉样变性
免疫球蛋白的轻链与多糖的复合物沉淀在组织器官中，即 导致了本病的淀粉样变性。受累的器官非常的广泛，舌、 腮腺、皮肤、心肌、胃肠道、周围神经、肝脾、肾、肺等 等。
血小板计数正常或减少。
血片显示成熟红细胞呈“缗钱”状排列
2、骨髓象
骨髓瘤细胞的出现是MM的主要特征。一般＞5%（有核细 胞），多者可以占80～90％。
骨髓呈增生骨髓象。瘤细胞多时，粒红系明显受抑。巨核系 受抑。
在病程早期，因为瘤细胞呈局灶性分布，可能单个部位穿 刺不一定可以检wenku.baidu.com瘤细胞。
3、血清异常单克隆免疫球蛋白