系统性硬皮病ppt课件

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肺
系统性硬皮病最常见的表 现之一
主要是肺间质纤维化 肺动脉高压 通气功能和弥散功能障碍（70%）
死亡的重要原因之一
少数患者有胸膜炎
本病合并肺癌的发生率较 高
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肾
轻度或间歇性蛋白尿 少有红细胞或白细胞 70％的蛋白尿患者—高血压—肾功能衰竭 SSc“肾危象”：Sclerosis Crisis
肾损害发展急剧 突然出现急进性高血压 演变为肾功能衰竭 SSc重要的死亡原因之一
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心脏
60% 心脏纤维化
重要死亡原因之一
心脏扩大、心力衰竭、心律失常、心包纤维 化、心包积液，严重者发生心包填塞
冠脉血运减少
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其它
神经系统（少见）：三叉神经痛多见 横纹肌常受侵犯：系统性硬化症与肌炎重叠
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萎缩期
萎缩期表现
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萎缩期表现
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消化系统
舌肌萎缩变薄 早期即可出现食管损害（45%-90%）
食管下段功能失调引起咽下困难 括约肌受损发生反流性食管炎、狭窄
胃十二指肠和空肠受累，少见、病情重
可有胃扩张及十二指肠蠕动消失 空肠损害则出现吸收不良综合征
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皮肤病变
典型的皮肤病变经过三个时期：
水肿期 硬化期 萎缩期
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水 肿 期
硬 化 期
萎
缩
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萎缩期表现
皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹 消失，毛发脱落，硬化部位常有色素沉着， 间以脱色白斑，有毛细血管扩张及皮下组 织钙化
面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其特 征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈放射 状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐渐变软 如正常皮肤
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硬皮病的病因
（三）血管病变：硬皮病患者的血管变化 发生于胶原硬化之前。用毛细血管镜、体 积描记法和血管造造影术，发现硬皮病血 管病变符合特殊型的周围性血管闭塞病。 从血管收缩素、5－羟色胺和冷对周围血管 的影响以及某些早期损害的组织学变化， 认为硬皮病是一种原发性的血管lized Scleroderma） 硬斑病 带状硬皮病 点滴状硬皮病
系统性硬皮病（Systemic Scleroderma） 弥漫型系统性硬化症 局限型系统性硬化症
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临床表现(局限性硬皮病)
（一）局限性硬皮病：以皮肤损害为主，无全身 症状，好发女性，年龄20－50岁，最初出现皮肤 浮肿、硬化、萎缩、呈斑状或线状分布，无雷诺 现象。
硬斑病：好发于躯干的一种圆形、椭圆形、母指 大至手掌大斑块。初始淡红色，而中央部带有光 泽硬化。边缘部特有有炎症性红晕称为lilae轮。 有进行性的色素沉着或脱失，局部皮肤凹陷。经 过良好。数年后可自行消退。
伴颜面偏侧萎缩性硬皮病：面颊部、四肢、偏 侧性萎缩，无自觉症状。如果有发生在颜面部 偏侧性萎缩，伴有同侧的舌萎缩，称之为 Parry-Romberg , s综合症。
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临床表现（系统性硬皮病）
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雷诺现象（Raynaud Phenomenon）
可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红 微血管的舒缩功能障碍 因寒冷或情绪波动诱发 首发症状（90％） 可见于其他疾病
但与预后无相关性 斑块状患者血清I型前胶原羧基端前肽增高率约
30%，且与皮损数成正相关，泛发性患者中增高 更明显
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2 系统性硬皮病
约50%血沉增快、血清免疫球蛋白增高
约30%类风湿因子阳性
约90%抗核抗体阳性
可有多种抗原成分的抗体，但一般无SLE 特异性的抗dsDNA及Sm抗体
（一）自身免疫病：常合并红斑狼疮，皮肌 炎，在血清中不存在有多种的自身抗体，系 统性硬皮病患者的混合淋巴细胞培养物中有 Ｔ细胞功能破坏，免疫抑制剂治疗有一定效 果等，故认为可能为一自身免疫病。
（二）胶原代谢异常：硬皮病患者有纤维母 细胞缺陷，合成大量幼稚的细胶原纤维，在 活动性硬皮病时，新合成胶原中交叉连接是 易变的，且交叉连接增加，致使胶原不易溶 解。
40-70%患者血清抗着丝点抗体阳性，常
提示患者不易发生肾脏和肺部损害，而易 出现皮肤钙质沉着和毛细血管扩张
约20%Scl-70抗体阳性，肺部受累者常阳
性
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辅助检查
胸、食管及骨关节X线检查可有异常改变 肺受累者肺功能检查可有异常改变 心脏受累者心电图及心脏超声检查可有异
系统性硬皮病
（ Systemic Scleroderma）
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硬皮病（Scleroderma）定义：
硬皮病（ Scleroderma ）是一种以皮 肤和内脏胶原纤维进行性硬化为特征 的结缔组织病，本病呈慢性经过，仅 可累及皮肤，也可既累及皮肤同时也 累及内脏。
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硬皮病的病因：
本病原因不明有下列发病学说：
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多发性硬斑病：发生于四肢、面部或躯干硬斑 病合并有带状硬皮病、关节痛、RA反应、抗 ENA抗体阳性，在头发部常留有局限性永久性 脱发。
线状硬皮病：多发于四肢伸侧，前额等部位线 状皮肤硬化、萎缩、凹陷、伴有色素脱失。
剑伤性硬皮病：多发于前额近正中部向头皮延 伸呈刀砍形。呈象牙色硬化，局部明显凹陷。
综合征 关节症状较多见
对称性关节痛 骨膜炎病变：关节痛和活动障碍 挛缩使关节固定在畸形位置
可合并干燥综合征、甲状腺炎、胆汁性肝硬 化等
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CREST
CREST 综合征是指端硬皮病的一个亚型
钙质沉积（Calcinosis，C） 雷诺现象（Raynaud phenomenon，R） 食管功能障碍（Esophageal dysfunction，E） 指（趾）硬化（Sclerodactyly，S） 毛细血管扩张（Telangiectasia，T）
常伴有抗着丝点抗体阳性。内脏受累少，病情轻， 进展慢，病程长，预后好
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实验室检查
1 硬斑病
血沉一般正常 外周血嗜酸性粒细胞可增高 儿童中类风湿因子较正常高 抗单链DNA即ssDNA抗体阳性率：泛发性75%，
线状53%，斑块状27% 抗ssDNA抗体及血嗜酸粒细胞与病情活动性有关，