硬皮病 课件PPT
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全身性硬皮病讲课PPT课件
全身性硬皮病的预后与转归
预后因素分析
疾病严重程度：全身性硬皮病的预后与疾病严重程度密切相关，病情越重，预后越差。
病程长短：病程较长的患者，由于器官损伤较重，预后相对较差。
年龄：儿童和老年患者预后相对较差，儿童患者由于身体发育尚未成熟，老年患者器官功 能衰退，恢复能力较差。
并发症：全身性硬皮病常伴随其他并发症，如心血管疾病、肺部感染等，这些并发症会影 响患者的预后。
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全身性硬皮病讲 课PPT课件
汇报人：
汇报时间：20X-XX-XX
汇报人员
全身性硬皮病的 临床表现
全身性硬皮病的 概述
全身性硬皮病的 诊断与鉴别诊断
全身性硬皮病的 病理生理
全身性硬皮病的 治疗与护理
单击汇报人员：XX医院-XX
全身性硬皮病的概述
定义和分类
定义：全身性硬皮病是一种 慢性自身免疫性疾病，以皮 肤变硬和内脏器官受累为主 要表现。
药物治疗
药物治疗是全身性硬皮病治疗的重要手段之一，可以缓解症状、控制病情进展。
常用的药物治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等，需根据患者的具体情况制定 治疗方案。
药物治疗过程中需注意药物的副作用，定期进行药物浓度监测和评估治疗效果，及时调整 治疗方案。
药物治疗需在医生的指导下进行，患者需按时服药，不可自行停药或更改剂量。
分类：全身性硬皮病可分为 弥漫性硬皮病、局限性硬皮 病和重叠综合征三种类型。
病因和发病机制
病因：全身性硬皮病的 病因尚未完全明确，可 能与遗传、环境因素、 免疫系统异常等有关。
发病机制：全身性硬皮 病的发病机制也尚未完 全阐明，目前认为可能 是由于自身免疫系统异 常攻击皮肤组织，导致 皮肤逐渐变硬、变厚和 萎缩。
硬皮病课件PPT
抗内皮细胞抗体（AECA）
▪ SSc中AECA阳性者有雷诺现象、肢端溃 疡、末梢血管弯曲、 毛细血管扩张、肺动 脉高压的高发倾向
▪ AECA与外周血管病变有关，可反映内皮 细胞的损伤情况。
▪ 研究表明AECA阳性的SSc患者继发干燥 综合征的可能性增大。
其他自身抗体
▪ PM-Scl抗体：阳性率为3%，SSc患者PMScl抗体阳性者多伴发肌炎和肾受累
▪ 结肠病变可以出现广口憩室，以横结肠、降结肠 交界处最多见。结肠的蠕动减慢则造成腹胀、便 秘和腹泻交替。
心血管系统
▪ 心功能不全者见于10％患者，表现为呼吸困难、 心悸、胸闷、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难、 心前区痛等。严重者可发生心原性猝死。
▪ 心包积液见于10％～15％患者，很少有大量心包 积液者。
硬皮病
概述
▪ 病因不明 ▪ 免疫异常；某些化学物质、药物；代谢异常；
环境因素等
▪ 是自身免疫性疾病 ▪ 以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维
化继而发生萎缩为特征的一组结缔组织疾病。
▪ 患者的皮肤呈硬、厚、萎缩的改变。这种皮肤改 变可以是全身性的，也可以只出现在某个部位。
硬皮病的分类
根据临床表现分类
▪ 心律失常见于15％患者，出现右束支传导阻滞， 左束支传导阻滞、结性心律、多源性室性早搏、 心房纤颤等。
呼吸系统
▪ 68％的SSc有肺部病变，有活动后气短、干咳、 胸痛、呼吸困难等。在肺功能中以弥散性肺功能 异常和限制性通气功能障碍为最多见。在X线片 中则以非特异性的、对称性的肺间质性纤维变最 常见。
关节病变
▪ 关节疼痛 60％～80％ 关节周围的肌健、 筋膜、皮肤的纤维化改变所致。纤维化严 重者造成关节呈屈曲挛缩状，手指不能完 全伸直。在病程中发展成关节改变的约占 46%，表现为轻微的活动受限、关节强直以 致挛缩畸形。
硬皮病护理疑难病例讨论ppt课件
消化系统问题可能导致营养不良、电 解质紊乱等并发症，影响身体健康。
消化系统护理建议
保持规律的饮食习惯，避免过度饮食 和刺激性食物，如有需要可寻求医生 的帮助进行药物治疗。
04
护理方案与实践
药物治疗与护理
药物治疗
根据患者的病情和医生的建议， 制定个性化的药物治疗方案，并
确ห้องสมุดไป่ตู้患者按时服药。
药物副作用观察
在物理治疗方面，医生建议他进 行康复训练和按摩，以缓解肌肉
萎缩和僵硬。
02
硬皮病概述
定义与分类
总结词
硬皮病是一种结缔组织疾病，主要特征为皮肤变硬和内脏器 官受累。
详细描述
硬皮病是一种慢性自身免疫性疾病，以皮肤变硬、厚实、紧 绷为特征，可累及内脏器官，如肺、心脏、消化道等。根据 病情轻重和临床表现，硬皮病可分为局限性和系统性两大类 。
个体化护理方案的研究与实践
个体化护理
针对不同患者的病情和需求，制定个 体化的护理方案，提高护理效果和患 者生活质量。
实践经验分享
总结实践中的成功案例和经验，为医 护人员提供参考和借鉴，推动个体化 护理方案的普及和应用。
社会支持与患者教育的重要性
社会支持
建立健全的社会支持体系，为患者提供心理、经济等方面的支持，减轻其负担 和压力。
知识普及
向患者和家属普及硬皮病相关知识，提高他们对疾病的认识和自 我管理能力，促进疾病的康复。
06
未来展望与研究方向
新药研发与临床试验
新药研发
针对硬皮病等自身免疫性疾病， 不断探索和开发新的药物，从分 子机制入手，寻找更有效的治疗 手段。
临床试验
对新药进行严格的临床试验，确 保药物安全性和有效性，为患者 带来更多治疗选择。
硬皮病健康宣教PPT
硬皮病健康宣教
演讲人：
目录
1. 什么是硬皮病？ 2. 谁会得硬皮病？ 3. 何时寻求医疗帮助？ 4. 如何管理硬皮病？ 5. 总结与展望
什么是硬皮病？
什么是硬皮病？
定义
硬皮病是一种自身免疫性疾病，主要特征是皮肤 和内脏器官的纤维化。
该病可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病，后者 影响全身多个器官。
定期检查可帮助早期发现潜在并发症。
何时寻求医疗帮助？ 专业咨询
建议患者寻求风湿科医生或皮肤科医生的专业意 见。
多学科团队的协作有助于提供全面的治疗方案。
如何管理硬皮病？
如何管理硬皮病？
药物治疗
可根据症状使用免疫抑制剂、抗炎药物和其 他针对性药物。
药物治疗需要个体化，依据患者的具体情况 进行调整。
谁会得硬皮病？
易感人群
硬皮病通常发生在30至50岁之间的女性，男 性患者相对较少。
家族史可能是一个风险因素，某些职业也可 能增加发病风险。
谁会得硬皮病？
发病率
硬皮病的发病率在不同种族中有所不同，白 人女性的发病率相对较高。
全球范围内，硬Biblioteka 病的患者人数约为每十万 人中有几例。
谁会得硬皮病？
影响因素
环境因素如某些化学物质的接触可能会增加 患病风险。
一些研究也显示，慢性感染可能与硬皮病的 发展有关。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？ 早期症状
如果出现皮肤变硬、关节疼痛或消化问题，应及 时就医。
早期诊断对于治疗和改善预后至关重要。
何时寻求医疗帮助？ 定期检查
确诊后需定期随访，以监测病情进展和调整治疗 方案。
如何管理硬皮病？
生活方式调整
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量 运动和心理支持。
演讲人：
目录
1. 什么是硬皮病？ 2. 谁会得硬皮病？ 3. 何时寻求医疗帮助？ 4. 如何管理硬皮病？ 5. 总结与展望
什么是硬皮病？
什么是硬皮病？
定义
硬皮病是一种自身免疫性疾病，主要特征是皮肤 和内脏器官的纤维化。
该病可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病，后者 影响全身多个器官。
定期检查可帮助早期发现潜在并发症。
何时寻求医疗帮助？ 专业咨询
建议患者寻求风湿科医生或皮肤科医生的专业意 见。
多学科团队的协作有助于提供全面的治疗方案。
如何管理硬皮病？
如何管理硬皮病？
药物治疗
可根据症状使用免疫抑制剂、抗炎药物和其 他针对性药物。
药物治疗需要个体化，依据患者的具体情况 进行调整。
谁会得硬皮病？
易感人群
硬皮病通常发生在30至50岁之间的女性，男 性患者相对较少。
家族史可能是一个风险因素，某些职业也可 能增加发病风险。
谁会得硬皮病？
发病率
硬皮病的发病率在不同种族中有所不同，白 人女性的发病率相对较高。
全球范围内，硬Biblioteka 病的患者人数约为每十万 人中有几例。
谁会得硬皮病？
影响因素
环境因素如某些化学物质的接触可能会增加 患病风险。
一些研究也显示，慢性感染可能与硬皮病的 发展有关。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？ 早期症状
如果出现皮肤变硬、关节疼痛或消化问题，应及 时就医。
早期诊断对于治疗和改善预后至关重要。
何时寻求医疗帮助？ 定期检查
确诊后需定期随访，以监测病情进展和调整治疗 方案。
如何管理硬皮病？
生活方式调整
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量 运动和心理支持。
全身性硬皮病诊断与治疗PPT
注意事项
避免过度劳累和 压力，保持良好 的生活习惯
避免接触刺激性 物质，如化学品、 辐射等
保持皮肤清洁， 避免感染和损伤
定期进行身体检 查，及时发现并 治疗疾病
康复训练
定期进行康复训练，如瑜 伽、太极等
保持良好的生活习惯，如 早睡早起、合理饮食等
避免过度劳累，保持心情 愉快
定期进行身体检查，及时 发现并治疗疾病
物理治疗
手术治疗
手术目的：改善皮肤硬化、关节 活动受限等症状
手术风险：感染、出血、神经损 伤等
手术方式：皮肤移植、关节置换 等
术后护理：伤口护理、康复训练 等
其他疗法
物理疗法：如热疗、按摩、电刺激等 药物疗法：如免疫抑制剂、抗炎药、抗纤维化药物等 手术疗法：如皮肤移植、关节置换等 心理疗法：如心理咨询、支持性治疗等
皮肤色素沉着：皮肤颜色 变深，出现色素沉着
皮肤萎缩：皮肤萎缩、变 薄、失去弹性
皮肤溃疡：皮肤出现溃疡、 糜烂、渗出
系统性症状：如关节疼痛、 肌肉无力、呼吸困难等
实验室检查：如抗核抗体、 抗线粒体抗体等检测结果 异常
鉴别诊断
• 皮肤活检：观察皮肤组织病理变化 • 血液检查：检测血常规、肝功能、肾功能等指标 • 影像学检查：X线、CT、MRI等检查，观察肺部、心脏等器官病变 • 肺功能检查：评估肺功能受损情况 • 食管测压：评估食管蠕动功能 • 胃肠道检查：观察胃肠道病变情况 • 肌肉活检：观察肌肉组织病理变化 • 免疫学检查：检测自身抗体、补体等指标 • 基因检测：检测相关基因突变情况 • 排除其他疾病：如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等疾病
全身性硬皮病的预防与护理
04
预防措施
避免接触有害物质：如化学品、辐射等 保持良好的生活习惯：如合理饮食、适量运动、充足睡眠等 定期体检：及时发现并治疗潜在的疾病 保持良好的心态：避免过度紧张、焦虑等不良情绪
硬皮病PPT
上
• 具备CREST中3条以上再加抗着丝点抗体阳性 即可诊断
实验室检查
• 缺铁性贫血，嗜酸性粒细胞增加，血沉 增快，白蛋白降低，球蛋白升高，蛋白 尿等。
• 90%以上ANA阳性，核型以斑点型和核 仁型居多。标记性抗体为抗Scl-70，阳性 率自20%到40%不等。
• 半数患者有低滴度冷球蛋白血症。 • 毛细血管镜检查：甲根皱襞微循环障碍
• 慢性：发病后数年逐渐出现蛋白尿，高 血压以及程度不等的血尿。
内，外分泌系统
• 甲状腺纤维化和功能低下 • 伴发干燥综合征
神经系统病变
• 以周围神经病变为主，主要有腕管综合 征，面神经麻痹和周围感觉缺失等
CREST综合征
• 系统性硬皮病的一个亚型，进展缓慢 • C：皮下钙质沉积（可穿破皮肤排出白垩样物） • R：雷诺氏现象 • E：食管蠕动异常 • S：指（趾）硬化 • T：皮肤毛细血管扩张 • 标记性抗体为抗着丝点抗体，阳性率50%以
治疗
• 糖皮质激素：效果不佳 • 免疫抑制剂：CTX， AZA，环孢素 • 血管活性药物：前列环素，低右，丹参，
硝苯地平，维生素E，阿司匹林等 • 抗纤维化药物：青霉胺，秋水仙碱，积
雪甙
• NSAIDs • 其它：中医中药，理疗，血浆置换等
嗜酸性筋膜炎
• 筋膜发生弥漫性肿胀，硬化，硬皮病的 一个特殊亚型。
• 有报道硬皮病患者肺泡细胞癌的发生率 增加。
心脏病变
• 心肌，心包和心内膜均可有炎性病变。 缺血性心脏病样表现如胸闷气短心绞痛， 心衰等；心律紊乱，以传导阻滞为多见； 半数的患者有心包积液和心包增厚。
• 发病机理：心肌内雷诺氏现象。
肾脏病变
• 急性：即硬皮病肾危象：见于弥漫性硬 皮病患者，肾素升高伴微血管病性溶血， 病理显示血管内膜增生性损害。寒冷可 诱发血浆肾素升高和肾皮质灌注减少， 因此，本症冬季多见。临床特点：突然 发病，恶性高血压，迅速发展为肾功能 不全。血色素、血小板下降，外周血出 现红细胞碎片。
• 具备CREST中3条以上再加抗着丝点抗体阳性 即可诊断
实验室检查
• 缺铁性贫血，嗜酸性粒细胞增加，血沉 增快，白蛋白降低，球蛋白升高，蛋白 尿等。
• 90%以上ANA阳性，核型以斑点型和核 仁型居多。标记性抗体为抗Scl-70，阳性 率自20%到40%不等。
• 半数患者有低滴度冷球蛋白血症。 • 毛细血管镜检查：甲根皱襞微循环障碍
• 慢性：发病后数年逐渐出现蛋白尿，高 血压以及程度不等的血尿。
内，外分泌系统
• 甲状腺纤维化和功能低下 • 伴发干燥综合征
神经系统病变
• 以周围神经病变为主，主要有腕管综合 征，面神经麻痹和周围感觉缺失等
CREST综合征
• 系统性硬皮病的一个亚型，进展缓慢 • C：皮下钙质沉积（可穿破皮肤排出白垩样物） • R：雷诺氏现象 • E：食管蠕动异常 • S：指（趾）硬化 • T：皮肤毛细血管扩张 • 标记性抗体为抗着丝点抗体，阳性率50%以
治疗
• 糖皮质激素：效果不佳 • 免疫抑制剂：CTX， AZA，环孢素 • 血管活性药物：前列环素，低右，丹参，
硝苯地平，维生素E，阿司匹林等 • 抗纤维化药物：青霉胺，秋水仙碱，积
雪甙
• NSAIDs • 其它：中医中药，理疗，血浆置换等
嗜酸性筋膜炎
• 筋膜发生弥漫性肿胀，硬化，硬皮病的 一个特殊亚型。
• 有报道硬皮病患者肺泡细胞癌的发生率 增加。
心脏病变
• 心肌，心包和心内膜均可有炎性病变。 缺血性心脏病样表现如胸闷气短心绞痛， 心衰等；心律紊乱，以传导阻滞为多见； 半数的患者有心包积液和心包增厚。
• 发病机理：心肌内雷诺氏现象。
肾脏病变
• 急性：即硬皮病肾危象：见于弥漫性硬 皮病患者，肾素升高伴微血管病性溶血， 病理显示血管内膜增生性损害。寒冷可 诱发血浆肾素升高和肾皮质灌注减少， 因此，本症冬季多见。临床特点：突然 发病，恶性高血压，迅速发展为肾功能 不全。血色素、血小板下降，外周血出 现红细胞碎片。
(医学课件)硬皮病PPT幻灯片
8
系统性硬皮病
• 全身症状： • 1．食道：粘膜下固有层纤维化、硬化、食道
下2／3蠕动低下、吞咽困难。 • 2．肺：咳嗽、呼吸困难。肺活量减弱、肺功
能低下，出现肺纤维症症状。 • 3．肌肉：压痛、硬化、萎缩等肌炎症状，最
后导致肌力下降。
• 其他：可以有心肌炎、心包炎、关节风湿样强 直、肾小球肾炎、尿毒症、指趾骨末端破 坏．股骨头坏死等。
9
雷诺现象（Raynaud Phenomenon）
• 可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红 • 微血管的舒缩功能障碍 • 因寒冷或情绪波动诱发 • 首发症状（90％） • 可见于其典型的皮肤病变经过三个时期：
• 水肿期 • 硬化期 • 萎缩期
12
水 肿 期
硬 化 期
萎
缩
22实验室检查约50血沉增快血清免疫球蛋白增高约30类风湿因子阳性约90ana阳性但一般无sle特异性的抗dsdna和sm抗体4070患者血清aca阳性常提示患者不易发生肾脏及肺部损害但易出现皮肤钙质沉着及雷诺现象约30的患者抗scl70抗体阳性
硬皮病 Scleroderma
• 硬皮病是以皮肤及内脏结缔组织纤维化 或硬化为特征的一组疾病。
• b、伴颜面偏侧萎缩性硬皮病（Scleroderma with facil hemiatrophy）
• 二、系统性硬皮病（Systemic Scleroderma 也称 进行性系统硬化症Progressive Systmicsclerosis P.S.S）.。
• （一）肢端硬皮病（Ａcroscleroderma） • （二）弥漫性硬皮病（Diffuse Scleroderma） 2
病因
• 本病原因不明有下列发病学说： • （一）自身免疫病：常合并红斑狼疮，皮肌炎，
系统性硬皮病
• 全身症状： • 1．食道：粘膜下固有层纤维化、硬化、食道
下2／3蠕动低下、吞咽困难。 • 2．肺：咳嗽、呼吸困难。肺活量减弱、肺功
能低下，出现肺纤维症症状。 • 3．肌肉：压痛、硬化、萎缩等肌炎症状，最
后导致肌力下降。
• 其他：可以有心肌炎、心包炎、关节风湿样强 直、肾小球肾炎、尿毒症、指趾骨末端破 坏．股骨头坏死等。
9
雷诺现象（Raynaud Phenomenon）
• 可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红 • 微血管的舒缩功能障碍 • 因寒冷或情绪波动诱发 • 首发症状（90％） • 可见于其典型的皮肤病变经过三个时期：
• 水肿期 • 硬化期 • 萎缩期
12
水 肿 期
硬 化 期
萎
缩
22实验室检查约50血沉增快血清免疫球蛋白增高约30类风湿因子阳性约90ana阳性但一般无sle特异性的抗dsdna和sm抗体4070患者血清aca阳性常提示患者不易发生肾脏及肺部损害但易出现皮肤钙质沉着及雷诺现象约30的患者抗scl70抗体阳性
硬皮病 Scleroderma
• 硬皮病是以皮肤及内脏结缔组织纤维化 或硬化为特征的一组疾病。
• b、伴颜面偏侧萎缩性硬皮病（Scleroderma with facil hemiatrophy）
• 二、系统性硬皮病（Systemic Scleroderma 也称 进行性系统硬化症Progressive Systmicsclerosis P.S.S）.。
• （一）肢端硬皮病（Ａcroscleroderma） • （二）弥漫性硬皮病（Diffuse Scleroderma） 2
病因
• 本病原因不明有下列发病学说： • （一）自身免疫病：常合并红斑狼疮，皮肌炎，
硬皮病诊断与治疗PPT
护理方法
保持皮肤湿润，使用保湿霜
避免阳光直射，使用防晒霜
避免过度摩擦和刺激皮肤 保持皮肤清洁，避免感染
定期进行身体检查，及时发 现并治疗并发症
保持良好的生活习惯，如合 理饮食、适量运动等
康复训练
定期进行康复训练， 如肌肉拉伸、关节 活动等
保持良好的生活习 惯，如合理饮食、 适量运动等
避免过度劳累和压 力，保持良好的心 态
非药物治疗
物理治疗：如热疗、冷疗、按摩等 康复治疗：如运动疗法、言语疗法等 心理治疗：如认知行为疗法、心理支持等 生活方式调整：如戒烟、控制体重、合理饮食等
药物治疗：使用免疫抑制剂、抗炎 药等药物进行治疗
治疗方案选择
手术治疗：对于严重病例，可能需 要进行手术治疗
物理治疗：使用热疗、按摩、针灸 等物理方法进行治疗
心理治疗：对于患者心理压力较大 的情况，需要进行心理治疗
治疗注意事项
药物治疗：选择合适的药物，如免疫抑制剂、抗炎药等 物理治疗：如热疗、按摩等，有助于缓解症状 心理支持：患者需要心理支持和辅导，以应对疾病带来的压力和困扰 定期复查：定期进行身体检查，监测病情变化，及时调整治疗方案
预防措施
避免接触有害化学物质和辐射 保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒、适量运动等 定期进行身体检查，及时发现并治疗相关疾病 保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑
近年来，一些新型药物如JAK抑制剂、BTK抑制剂等在硬皮病治疗中显示出一定的疗效 针对硬皮病发病机制，一些靶向药物如TGF-β抑制剂、IL-17抑制剂等正在研发中
干细胞疗法、基因疗法等新兴治疗手段也在硬皮病治疗领域得到关注
基因治疗：通过基因编辑技术，修 复硬皮病相关基因，有望成为未来 治疗硬皮病的新方向
硬皮病ppt课件
CRP 10.6mg/dL(<0.800)
2014-8-15 痰培养 革兰氏阴性杆菌、革兰氏阴性球菌
革兰氏阳性球菌
2014-8-16 BNP BNP:570pg/ml
CRP 8.37mg/Dl
2014-8-20 ESR 12mm/h
4.目前治疗：一级护理病重 口服药：强的松25mg QD
阿奇霉素500mg QD 雷贝拉唑肠溶片10mg QD
• 4.食管钡餐检查早期即可发现食管下端1/2或2/3轻度 扩张，蠕动减弱。胸部X线检查早期示下肺纹理增厚， 典型者下2/3肺野有大量线形和/或细小结节或线形结 节样网状阴影，严重时呈“蜂窝肺”。
诊断：
• 1.主要标准： 近端硬皮病，即指（趾）端至掌指（趾）关节近端皮肤 对称性增厚，发紧和硬化。这类变化可累及整个肢体， 面部，颈及躯干（胸和腹部）。
临床表现:
1.雷诺现象：患者在受凉或紧张时突然手足发冷、指 （趾）端颜色苍白，继而变紫。外界刺激结束后10～15 分钟，血管痉挛恢复，指（趾）端颜色变为正常，呈红 色或斑点样杂色，此种改变称雷诺现象。
2.皮肤：在疾病的早期，皮肤显示轻度红肿，部分病人 有红斑、瘙痒和水肿，皮肤的改变停止在上肢远端，也 可以蔓延至前臂和颜面部。皮肤广泛硬化伴色素加深或 减退，使皮肤像撒了盐和胡椒粉一样。随着病情的进展， 皮肤绷紧发亮，正常的皱纹和皮肤皱襞消失，面部皮肤 菲薄、呆板无表情。口唇薄而紧缩，张口受限，全身性 黑色素同时出现，当硬皮病进展到硬化期时，皮肤更加 增厚，最后炎症和纤维化停止，进入萎缩期，皮肤
1997年患者出现反酸、嗳气，于北京协和医院就诊，检 查示食管下段扩张，考虑为硬皮病累计食道，口服中成 药治疗后症状好转。此后患者一直长期服用中成药治疗， 皮肤渐变软，但活动后胸闷、憋气症状逐渐加重，同时 出现手指关节活动受限。2009年出现静息时胸闷、憋气， 于北京协和医院就诊行胸部CT检查示双肺间质性病变， 之后出现发热、咳嗽、咳黄痰，最高T39度以肺部感染收 入我科，查超声心动图示：主动脉瓣增厚，患者拒绝应 用激素及免疫抑制剂，于抗感染对症治疗后症状缓解。 2011年因喘憋症状加重于我科住院治疗，给予强的松 30mg Qd口服，出院后每月输注环磷酰胺0.6mg,总2次； 之后改为半年输注一次。2014年6月超声心动图示肺动脉 高压，患者于8月10号出现双下肢水肿，11号出现喘憋， 夜间不能平卧伴发热，最高38.6度，为求进一步诊治收 入我科。
系统性硬皮病演示ppt课件
03
治疗原则与方法
药物治疗
改善病情药物
如青霉胺、秋水仙碱等，可抑制 胶原合成，减轻皮肤硬化和内脏
受累。
免疫抑制剂
如环磷酰胺、甲氨蝶呤等，用于合 并内脏受累的患者，可减轻炎症反 应。
糖皮质激素
如泼尼松等，可减轻早期或急性期 皮肤水肿，但对皮肤硬化无效。
非药物治疗
物理治疗
如音频电疗、按摩和热浴等，可改善 局部血液循环，缓解皮肤硬化和疼痛 。
04
并发症预防与处理
常见并发症类型及危害
关节僵硬和疼痛
系统性硬皮病可导致关 节周围皮肤变硬，限制 关节活动，引起僵硬和
疼痛。
吞咽困难
硬皮病可影响食管，导 致食管蠕动减弱可累及肺 部，引起肺间质纤维化 ，导致呼吸困难和肺功
能下降。
心血管系统受累
硬皮病可引起心脏受累 ，表现为心包炎、心肌 炎等，严重时可导致心
实验室检查
包括血常规、尿常规、生化检查等常规检查。此外，针对系 统性硬皮病的特异性抗体检测，如抗Scl-70抗体、抗着丝点 抗体等，有助于明确诊断。
辅助诊断
皮肤活检是诊断系统性硬皮病的重要手段之一，通过病理学 检查可以观察皮肤病变的特点和程度。此外，影像学检查如X 线、CT、MRI等可以评估内脏受累的情况，为诊断提供重要 依据。
处理方法指导
药物治疗
针对不同类型的并发症，医生 会开具相应的药物进行治疗， 如非甾体抗炎药、免疫抑制剂
等。
物理治疗
物理治疗如光疗、按摩等可缓 解关节僵硬和疼痛等症状。
手术治疗
对于严重吞咽困难或肺部受累 的患者，可能需要通过手术进 行治疗。
心理支持
系统性硬皮病是一种慢性疾病 ，患者可能面临较大的心理压 力，因此需要给予患者心理支
硬皮病ppt课件
其他风湿性疾病
硬皮病是一种风湿性疾病，需要与其他风湿性疾病进行比较。了解其他风湿性 疾病的特点和表现，有助于更好地诊断和治疗硬皮病。
实验室检查与影像学检查
实验室检查
医生会根据患者的具体情况，进行必要的实验室检查，如血常规、尿常规、生化 检查等。这些检查有助于了解患者的全身状况和病情程度。
影像学检查
THANKS
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硬皮病PPT课件
目录
CONTENTS
• 硬皮病概述 • 硬皮病的诊断与鉴别诊断 • 硬皮病的治疗方法 • 硬皮病的预防与康复 • 硬皮病的研究进展与未来展望
01
硬皮病概述
定义与特点
硬皮病是一种慢性自身免疫性疾 病，以皮肤变硬和内脏器官受累
为主要表现。
硬皮病的特点包括皮肤变硬、失 去弹性、肌肉萎缩、关节僵硬等 ，严重时可导致内脏器官功能衰
临床表现与分类
硬皮病的临床表现多样，根据受累部 位可分为局限性和系统性两大类。
根据临床表现和病情轻重，系统性硬 皮病可分为弥漫性硬皮病、局限性硬 皮病、无肌病性硬皮病和重叠综合征 等亚型。
局限性硬皮病主要表现为皮肤变硬、 失去弹性、肌肉萎缩等，系统性硬皮 病可累及内脏器官，如肺、肾、心等 ，出现相应症状。
02
硬皮病的诊断与鉴 别诊断
诊断标准与流程
诊断标准
根据患者的临床表现、实验室检 查和影像学检查，结合医生的经 验，制定硬皮病的诊断标准。
诊断流程
医生根据患者的症状和体征，进 行必要的实验室和影像学检查， 结合检查结果和诊断标准，做出 最终的诊断。
鉴别诊断与其他风湿性疾病
鉴别诊断
硬皮病需要与其他风湿性疾病进行鉴别，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮 等。医生需要根据患者的临床表现、实验室检查和影像学检查，进行鉴别诊断 。
硬皮病是一种风湿性疾病，需要与其他风湿性疾病进行比较。了解其他风湿性 疾病的特点和表现，有助于更好地诊断和治疗硬皮病。
实验室检查与影像学检查
实验室检查
医生会根据患者的具体情况，进行必要的实验室检查，如血常规、尿常规、生化 检查等。这些检查有助于了解患者的全身状况和病情程度。
影像学检查
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硬皮病PPT课件
目录
CONTENTS
• 硬皮病概述 • 硬皮病的诊断与鉴别诊断 • 硬皮病的治疗方法 • 硬皮病的预防与康复 • 硬皮病的研究进展与未来展望
01
硬皮病概述
定义与特点
硬皮病是一种慢性自身免疫性疾 病，以皮肤变硬和内脏器官受累
为主要表现。
硬皮病的特点包括皮肤变硬、失 去弹性、肌肉萎缩、关节僵硬等 ，严重时可导致内脏器官功能衰
临床表现与分类
硬皮病的临床表现多样，根据受累部 位可分为局限性和系统性两大类。
根据临床表现和病情轻重，系统性硬 皮病可分为弥漫性硬皮病、局限性硬 皮病、无肌病性硬皮病和重叠综合征 等亚型。
局限性硬皮病主要表现为皮肤变硬、 失去弹性、肌肉萎缩等，系统性硬皮 病可累及内脏器官，如肺、肾、心等 ，出现相应症状。
02
硬皮病的诊断与鉴 别诊断
诊断标准与流程
诊断标准
根据患者的临床表现、实验室检 查和影像学检查，结合医生的经 验，制定硬皮病的诊断标准。
诊断流程
医生根据患者的症状和体征，进 行必要的实验室和影像学检查， 结合检查结果和诊断标准，做出 最终的诊断。
鉴别诊断与其他风湿性疾病
鉴别诊断
硬皮病需要与其他风湿性疾病进行鉴别，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮 等。医生需要根据患者的临床表现、实验室检查和影像学检查，进行鉴别诊断 。
硬皮病精品PPT课件
皮病
图注：A.双手远节指骨吸收及软组织萎缩，以拇指骨吸收为著，明显变短仅残 留基底部（箭头）。B.腕关节间隙狭窄，腕骨拥挤，月骨和大多角骨有侵蚀破
四 消化系统病变
消化道受累为硬皮病的常见表现,仅次于皮肤 受累和雷诺现象。消化道的任何部位均可受累， 其中食道受累最为常见（90%）。
食道下部扩约肌功能受损可导致胸骨后灼热感, 泛酸。长期可引起糜烂性食管炎、出血、下食 道狭窄等并发症。下2/3食管蠕动减弱可引起 吞咽困难、吞咽痛。
二 免疫抑制剂
由于SSc患者存在细胞和体液免疫的激活，所以 理论上免疫抑制剂治疗SSc应该是有效的。但各 种免疫抑制剂副作用均较大，各种药物的确切疗 效者,血清抗Scl70抗体阳性。
约30%病例RF阳性,约50%病例有低滴度的 冷球蛋白血症。
病理改变
１内脏损害主要为间质及血管壁胶原纤维增生及 硬化。
２早期损害：胶原纤维束肿胀和均一化，以淋巴 细胞为主的浸润。
３晚期损害：真皮明显增厚，胶原纤维束肥厚、 硬化，血管壁增厚，管腔变窄、闭塞。皮脂腺 萎缩，汗腺减少。
病因
遗传因素 1、部分患者有明显家族史 2、患者亲属中有染色体异常 3、与HLA的相关性DR1、DR2、DR3、DR5、 DQB重症患者中HLA-B8发生率 4、性别：X染色体的显性等位基因
二 环境因素
矽尘
化学物品和药品：聚氯乙烯、有机溶剂
三 感染因素
部分患者发病前有急性感染史
横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体
硬皮病
scleroderma
李晶冰
系统性硬化（systemic sclerosis）是 一个原因不明的临床上以局限性或弥漫 性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织 病。除皮肤受累外，它也可影响内脏(心、 肺和消化道等器官)。
硬皮病预防和措施PPT课件
硬皮病的预防
保持健康的生活方式，均衡饮食和适量 运动。
硬皮病的措 施
硬皮病的措施
就医及时，接受规范治疗，避 免延误诊断和治疗。
根据医生建议进行药物治疗， 并遵照医嘱用药。
硬皮病的措施
饮食上应当避免辛辣、油腻等刺激性食 物，以及尽量少吃酒类和咖啡等刺激性 饮品。
日常生活中应注意手指、手腕的活动度 ，并避免长时间的重复性手劳动。
硬皮病的措施
定期复查和随访，了解疾病进 展情况。
谢谢您的观赏聆听
硬皮病预防和 措施PPT课件
目录 硬皮病简介 硬皮病的预防 硬皮病的措施
硬皮病简介
硬皮病简介
硬皮病是一种慢性自身免疫性 结缔组织病。
硬皮病的主要症状包括皮肤硬 化、手指弯曲和内脏受损等。
硬皮病简介
硬皮病的病因目前尚不明确，但与遗传 尚无直接有效的预防硬皮 病的方法。 减少接触有害物质，如化学品 。
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骁悉、硫唑嘌呤、环孢A等也用于皮 肤病变，但研究试验不多，无RCT 证据
73
硬皮病相关雷诺现象和指端溃 疡
心痛定类钙离子拮抗剂可作为SScRP的一线治疗
静脉依前列醇及同类药物可用于严 重的SSc-RP治疗
波生坦对活动性指端溃疡无效，但 可预防新溃疡的形成
74
75
肺动脉高压的治疗
Rodnan皮肤总积分 （Rodnan total skin score）
改良的Rodnan皮肤总积分采用一个通过 触诊对身体17个部位的定量分级系统（ 0, 正常; 1, 轻度; 2, 中度; 3, 严重)
是临床研究的半定量的方法，同样也是对 同一病人观察有无临床进展的方法
研究发现患者预后与基线的皮肤评分相关； 皮肤评分改变与内脏并发症和预后相关
VEDOSS
EUSTAR正在开展极早期诊断系统 性硬化very early diagnosis of systemic sclerosis (VEDOSS)的试 验
雷诺现象、手指肿胀、特异性自身 抗体（抗Scl-70、ACA）和甲褶毛细 血管显微镜检查典型表现作为 VEDOSS将要验证的条目
或结节，以肺基底部最为明显，可呈弥漫性斑点或 “蜂窝”肺。肺部改变应除外其它肺部疾病所致
64
目前诊断标准缺点
设立这个标准的目的是分类，而不 是诊断的目的
此标准没有将近30年的科学发展如 抗体检测和甲褶毛细血管显微镜等 包括在内
一些被专家确诊的系统性硬化患者 按此标准来诊断则不符合
65
典型肾危象为突然出现高血压和急进 性肾损害，主要与高水平的肾素有关。 在罕见情况下，恶性高血压可以是系 统性硬化的最初表现
典型的病变是肾脏主要累及小叶间动 脉和弓动脉的血管改变，表现为血管 内膜和中膜的增生，内弹力板分裂成 多层，呈“葱皮”样改变，纤维素性 坏死、血栓形成、管腔变窄
48
SRC的临床表现
各个年龄均可发生，但在30-50岁是 发病高峰
SSc在女性的发病率是男性的4倍
7
病因
不清 与自身免疫、环境因素、遗传、感
染相关
8
9
CREST 综合征
CREST 综合征是SSc的一个亚型，主要表 现为:
钙质沉积（Calcinosis，C） 雷诺现象（Raynaud phenomenon，R） 食管功能障碍（Esophageal dysfunction，
双手X线、胸部平片、食道吞钡、 心脏超声、肌电图、肾及肌肉活检 等可了解各系统损害情况
皮肤活检
可见网状真皮致密胶原纤维增多， 表皮变薄，表皮突消失，皮肤附属 器萎缩；真皮和皮下组织内(也可在 广泛纤维化部位)可见T淋巴细胞大 量聚集；
真皮下小血管可有早期内皮细胞肿 胀、增生和晚期血管壁“葱皮样” 纤维化的闭塞性改变
消化系统
胃血管扩张 (“watermelon stomach”) 较 常见，可引 起慢性胃肠 道出血和贫 血
38
39
肺
肺部病变是SSc最常见的表现之一，主要 是肺间质纤维化、肺动脉高压导致通气功 能和换气功能障碍，它是SSc患者发生死 亡的重要原因之一。 CREST综合征及局 限性硬皮病患者更多发生肺血管性PAH， 而弥漫性患者的PAH更多源于肺间质纤维 化
46
在系统性硬化患者中出现大量蛋白尿（>1 克/天）是不常见的，常提示存在肾小球 病变，如果血清学检查提示有系统性红斑 狼疮的特点，应立即行肾穿来评价是否存 在重叠综合征
中度的蛋白尿可出现于肾危象 在系统性硬化患者中检查发现45%的患者
存在有微量白蛋白尿和肾小管蛋白尿
47
硬皮病肾危象最早于1863年报道。大 约5~10%的系统性硬化患者发生肾危 象
66
鉴别诊断
68
69
肾源性系统性硬化 (nephrogenic systemic
fibrosis)
70
对症治疗
病人教育 保暖是针对雷诺现象的重要措施 避免紧张、激动
72
硬皮病皮肤受累
甲氨蝶呤可用于早期的弥漫性SSc的 皮肤病变
CTX在RCT试验中证明对皮肤病变 有效
Linear morphea
3
morphea
4
嗜酸粒 细胞性 筋膜炎
5
系统性硬化 (Systemic Sclerosis,SSc )
概念
SSc是一种临床上以局限性或弥漫 性皮肤增厚或纤维化为特征，并影 响心、肺、肾和消化道等多器官的 全身性自身免疫性疾病
6
简介
SSc发生在各个地方和各种人种，尽 管黑人的危险轻度增加
硬皮病 ( scleroderma )
硬皮病的分类
根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的部位 可将本病分为： 1. 系统性硬化症
弥漫性SSc（diffuse cutaneous scleroderma ） 局限性SSc（limited cutaneous scleroderma Skin ） 无皮肤硬化的系统性硬化（systemic sclerosis sine scleroderma） 重叠综合征 未分化结缔组织疾病（UCTD） 2．局灶型硬皮病 硬斑病 带状硬皮病 嗜酸粒细胞性筋膜炎
抗原：Topoisomerase I
抗着丝点抗体（ACA）
20~40%的SSc患 者阳性， 30~90％ 的limited SSc患者 阳性
抗原：CENP-A, B,
C
Anti-RNA-polymerase
5-20% of SSc patients Typical of diffuse SSc (up to 45%) Tendon friction rubs, renal crisis Antigens: RNA-Polymerase I,II,III
25
萎缩期
皮肤光滑而细 薄，紧贴于皮 下骨面，皮纹 消失，毛发脱 落，硬化部位 常有色素沉着， 间以脱色白斑， 有毛细血管扩 张及皮下组织 钙化
26
面颈部皮肤受 累时，可形成 面具脸，其特 征为鼻尖似鹰 嘴、口唇变薄 并收缩呈放射 状伴有张口困 难，晚期皮肤 可以逐渐变软 如正常皮肤
27
28
44
肾
系统性硬化的肾脏受累的主 要类型包括：硬皮病肾危象、 慢性肾疾病和炎症性肾损害
系统性硬化在绝大多数内脏病理特 点是纤维化，但也可以发现炎症性 肾病变。炎症性肾脏病变主要的类 型是肾小球肾炎、血管炎或间质性 肾炎
系统性硬化病人可出现ANCA相关性 血管炎，在肾活检中可以发现ANCA 相关性炎症病变
可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红 微血管的舒缩功能障碍 因寒冷或情绪波动诱发 可见于其他疾病
14
15Leabharlann arteriogram16
Nail-fold capillarioscopy甲襞 微循环检查
甲襞微循环检查对结缔组织疾病相 关的雷诺现象诊断有帮助
结缔组织的雷诺现象可见毛细血管 变大、扩张、肿胀、变形、形态不 规则等
少数患者有胸膜炎 本病合并肺癌的发生率较高, 是普通人群
的5倍
scleroderma
41
42
心脏
心脏纤维化是引起心脏受累的主 要原因，也是SSc患者发生死亡 的重要原因之一
心包、心肌、传导系统均可受累 表现为心脏扩大、心力衰竭、心
律失常、心包纤维化、心包积液， 严重者发生心包填塞
54
其它
少数患者可侵 犯各种神经，以 三叉神经痛较为多见
可合并干燥综合征、甲状腺炎、 胆汁性肝硬化等
抗核抗体（ANA）
95％的患者阳性，约5%阴性； 多为斑点型或核仁型，后者更具 诊断意义
抗Scl-70抗体
是与SSc相关性较强的抗体，约 20~40％的患者阳性，与弥漫性 SSc相关，和肺间质纤维化相关
对于硬皮病的患者出现急性发生的氮 质血症、少尿和其它肾功能衰竭的症 状时，行肾活检是必要的
50
肾
肾危象的危险因素包括： 糖皮质激素的使用、症状发生时间 <4年、皮肤硬化的迅速进展、皮肤 评分较高、环孢素的使用、大关节 的挛缩、肌腱摩擦声、新出现的贫 血、新出现的心血管系统事件（心 包渗液、充血性心力衰竭）、抗 RNA多聚酶抗体阳性等
36
消化系统
舌肌萎缩变薄，舌活动可因系带硬化挛缩 而受限，使舌不能伸出口外
早期即可出现食道受累，为SSc患者最常 见的内脏损害，食管下段功能受损引起咽 下困难，括约肌受损发生反流性食管炎， 久之引起狭窄。慢性胃食管返流和反复吸 入可造成肺间质病变
胃十二指肠和空肠受累少见，多见于病情 严重的病人，可有胃扩张及十二指肠蠕动 消失。空肠损害则出现吸收不良综合征
治疗 口服抗凝剂 利尿剂 吸氧 CCB 合成的前列环素及其类似物（依前列醇、曲前列
环素、贝前列环素钠、依洛前列环素 内皮素-1受体拮抗剂（波生坦、安博森坦 5型磷酸二酯酶抑制剂（西地那非 ） 联合治疗
59
Anti-Th/To (5%) –lcSSc, interstitial lung disease
Anti-Pm-Scl (1%) –lcSSc, calcinosis, myositis (overlap)
60
其它
高球蛋白血症及类风湿因子阳性， 合并肌炎时肌酶谱异常，肾损害时 有BUN和Cr异常
原发性雷诺现象甲襞微循环检查 是 正常的
17
Nail-fold capillarioscopy
18
19
早期
少量的增粗/巨大毛细血管，少量毛细血管出血 ，没有毛细血管丢失证据
20
活动期
大量巨大毛细血管和出血，中度的毛细血管的丢失 ，没有或轻度的血管分叉
21
晚期
73
硬皮病相关雷诺现象和指端溃 疡
心痛定类钙离子拮抗剂可作为SScRP的一线治疗
静脉依前列醇及同类药物可用于严 重的SSc-RP治疗
波生坦对活动性指端溃疡无效，但 可预防新溃疡的形成
74
75
肺动脉高压的治疗
Rodnan皮肤总积分 （Rodnan total skin score）
改良的Rodnan皮肤总积分采用一个通过 触诊对身体17个部位的定量分级系统（ 0, 正常; 1, 轻度; 2, 中度; 3, 严重)
是临床研究的半定量的方法，同样也是对 同一病人观察有无临床进展的方法
研究发现患者预后与基线的皮肤评分相关； 皮肤评分改变与内脏并发症和预后相关
VEDOSS
EUSTAR正在开展极早期诊断系统 性硬化very early diagnosis of systemic sclerosis (VEDOSS)的试 验
雷诺现象、手指肿胀、特异性自身 抗体（抗Scl-70、ACA）和甲褶毛细 血管显微镜检查典型表现作为 VEDOSS将要验证的条目
或结节，以肺基底部最为明显，可呈弥漫性斑点或 “蜂窝”肺。肺部改变应除外其它肺部疾病所致
64
目前诊断标准缺点
设立这个标准的目的是分类，而不 是诊断的目的
此标准没有将近30年的科学发展如 抗体检测和甲褶毛细血管显微镜等 包括在内
一些被专家确诊的系统性硬化患者 按此标准来诊断则不符合
65
典型肾危象为突然出现高血压和急进 性肾损害，主要与高水平的肾素有关。 在罕见情况下，恶性高血压可以是系 统性硬化的最初表现
典型的病变是肾脏主要累及小叶间动 脉和弓动脉的血管改变，表现为血管 内膜和中膜的增生，内弹力板分裂成 多层，呈“葱皮”样改变，纤维素性 坏死、血栓形成、管腔变窄
48
SRC的临床表现
各个年龄均可发生，但在30-50岁是 发病高峰
SSc在女性的发病率是男性的4倍
7
病因
不清 与自身免疫、环境因素、遗传、感
染相关
8
9
CREST 综合征
CREST 综合征是SSc的一个亚型，主要表 现为:
钙质沉积（Calcinosis，C） 雷诺现象（Raynaud phenomenon，R） 食管功能障碍（Esophageal dysfunction，
双手X线、胸部平片、食道吞钡、 心脏超声、肌电图、肾及肌肉活检 等可了解各系统损害情况
皮肤活检
可见网状真皮致密胶原纤维增多， 表皮变薄，表皮突消失，皮肤附属 器萎缩；真皮和皮下组织内(也可在 广泛纤维化部位)可见T淋巴细胞大 量聚集；
真皮下小血管可有早期内皮细胞肿 胀、增生和晚期血管壁“葱皮样” 纤维化的闭塞性改变
消化系统
胃血管扩张 (“watermelon stomach”) 较 常见，可引 起慢性胃肠 道出血和贫 血
38
39
肺
肺部病变是SSc最常见的表现之一，主要 是肺间质纤维化、肺动脉高压导致通气功 能和换气功能障碍，它是SSc患者发生死 亡的重要原因之一。 CREST综合征及局 限性硬皮病患者更多发生肺血管性PAH， 而弥漫性患者的PAH更多源于肺间质纤维 化
46
在系统性硬化患者中出现大量蛋白尿（>1 克/天）是不常见的，常提示存在肾小球 病变，如果血清学检查提示有系统性红斑 狼疮的特点，应立即行肾穿来评价是否存 在重叠综合征
中度的蛋白尿可出现于肾危象 在系统性硬化患者中检查发现45%的患者
存在有微量白蛋白尿和肾小管蛋白尿
47
硬皮病肾危象最早于1863年报道。大 约5~10%的系统性硬化患者发生肾危 象
66
鉴别诊断
68
69
肾源性系统性硬化 (nephrogenic systemic
fibrosis)
70
对症治疗
病人教育 保暖是针对雷诺现象的重要措施 避免紧张、激动
72
硬皮病皮肤受累
甲氨蝶呤可用于早期的弥漫性SSc的 皮肤病变
CTX在RCT试验中证明对皮肤病变 有效
Linear morphea
3
morphea
4
嗜酸粒 细胞性 筋膜炎
5
系统性硬化 (Systemic Sclerosis,SSc )
概念
SSc是一种临床上以局限性或弥漫 性皮肤增厚或纤维化为特征，并影 响心、肺、肾和消化道等多器官的 全身性自身免疫性疾病
6
简介
SSc发生在各个地方和各种人种，尽 管黑人的危险轻度增加
硬皮病 ( scleroderma )
硬皮病的分类
根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的部位 可将本病分为： 1. 系统性硬化症
弥漫性SSc（diffuse cutaneous scleroderma ） 局限性SSc（limited cutaneous scleroderma Skin ） 无皮肤硬化的系统性硬化（systemic sclerosis sine scleroderma） 重叠综合征 未分化结缔组织疾病（UCTD） 2．局灶型硬皮病 硬斑病 带状硬皮病 嗜酸粒细胞性筋膜炎
抗原：Topoisomerase I
抗着丝点抗体（ACA）
20~40%的SSc患 者阳性， 30~90％ 的limited SSc患者 阳性
抗原：CENP-A, B,
C
Anti-RNA-polymerase
5-20% of SSc patients Typical of diffuse SSc (up to 45%) Tendon friction rubs, renal crisis Antigens: RNA-Polymerase I,II,III
25
萎缩期
皮肤光滑而细 薄，紧贴于皮 下骨面，皮纹 消失，毛发脱 落，硬化部位 常有色素沉着， 间以脱色白斑， 有毛细血管扩 张及皮下组织 钙化
26
面颈部皮肤受 累时，可形成 面具脸，其特 征为鼻尖似鹰 嘴、口唇变薄 并收缩呈放射 状伴有张口困 难，晚期皮肤 可以逐渐变软 如正常皮肤
27
28
44
肾
系统性硬化的肾脏受累的主 要类型包括：硬皮病肾危象、 慢性肾疾病和炎症性肾损害
系统性硬化在绝大多数内脏病理特 点是纤维化，但也可以发现炎症性 肾病变。炎症性肾脏病变主要的类 型是肾小球肾炎、血管炎或间质性 肾炎
系统性硬化病人可出现ANCA相关性 血管炎，在肾活检中可以发现ANCA 相关性炎症病变
可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红 微血管的舒缩功能障碍 因寒冷或情绪波动诱发 可见于其他疾病
14
15Leabharlann arteriogram16
Nail-fold capillarioscopy甲襞 微循环检查
甲襞微循环检查对结缔组织疾病相 关的雷诺现象诊断有帮助
结缔组织的雷诺现象可见毛细血管 变大、扩张、肿胀、变形、形态不 规则等
少数患者有胸膜炎 本病合并肺癌的发生率较高, 是普通人群
的5倍
scleroderma
41
42
心脏
心脏纤维化是引起心脏受累的主 要原因，也是SSc患者发生死亡 的重要原因之一
心包、心肌、传导系统均可受累 表现为心脏扩大、心力衰竭、心
律失常、心包纤维化、心包积液， 严重者发生心包填塞
54
其它
少数患者可侵 犯各种神经，以 三叉神经痛较为多见
可合并干燥综合征、甲状腺炎、 胆汁性肝硬化等
抗核抗体（ANA）
95％的患者阳性，约5%阴性； 多为斑点型或核仁型，后者更具 诊断意义
抗Scl-70抗体
是与SSc相关性较强的抗体，约 20~40％的患者阳性，与弥漫性 SSc相关，和肺间质纤维化相关
对于硬皮病的患者出现急性发生的氮 质血症、少尿和其它肾功能衰竭的症 状时，行肾活检是必要的
50
肾
肾危象的危险因素包括： 糖皮质激素的使用、症状发生时间 <4年、皮肤硬化的迅速进展、皮肤 评分较高、环孢素的使用、大关节 的挛缩、肌腱摩擦声、新出现的贫 血、新出现的心血管系统事件（心 包渗液、充血性心力衰竭）、抗 RNA多聚酶抗体阳性等
36
消化系统
舌肌萎缩变薄，舌活动可因系带硬化挛缩 而受限，使舌不能伸出口外
早期即可出现食道受累，为SSc患者最常 见的内脏损害，食管下段功能受损引起咽 下困难，括约肌受损发生反流性食管炎， 久之引起狭窄。慢性胃食管返流和反复吸 入可造成肺间质病变
胃十二指肠和空肠受累少见，多见于病情 严重的病人，可有胃扩张及十二指肠蠕动 消失。空肠损害则出现吸收不良综合征
治疗 口服抗凝剂 利尿剂 吸氧 CCB 合成的前列环素及其类似物（依前列醇、曲前列
环素、贝前列环素钠、依洛前列环素 内皮素-1受体拮抗剂（波生坦、安博森坦 5型磷酸二酯酶抑制剂（西地那非 ） 联合治疗
59
Anti-Th/To (5%) –lcSSc, interstitial lung disease
Anti-Pm-Scl (1%) –lcSSc, calcinosis, myositis (overlap)
60
其它
高球蛋白血症及类风湿因子阳性， 合并肌炎时肌酶谱异常，肾损害时 有BUN和Cr异常
原发性雷诺现象甲襞微循环检查 是 正常的
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Nail-fold capillarioscopy
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19
早期
少量的增粗/巨大毛细血管，少量毛细血管出血 ，没有毛细血管丢失证据
20
活动期
大量巨大毛细血管和出血，中度的毛细血管的丢失 ，没有或轻度的血管分叉
21
晚期