硬皮病PPT
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小儿硬皮病病人的护理PPT
疫苗。 - 避免与病人密切接触的人感染
。
并发症预防
预防骨折： - 减少跌倒风险，保持居住
环境的安全性。 - 提供合适的助行器具和护
具，保护关节和骨骼。 - 指导病人进行安全的体位
变换和行动。
谢谢您的 观赏聆听
一姿势。 - 寻求专业的物理治疗师指导，
进行合理的运动计划。
护理要点
饮食护理： - 提供营养均衡的饮食，加
强蛋白质和维生素摄入。 - 避免摄入刺激性食物和饮
料。 - 注意饮食的多样性，保持
消化系统的健康。
护理要点
心理支持： - 为病人提供温暖和理解，
鼓励他们积极面对疾病。 - 提供心理咨询和支持，帮
生活质量，监测病情变化，预 防并发症等。
护理要点
护理要点
皮肤护理： - 保持皮肤清洁干燥，避免
摩擦和刺激。 - 使用适当的保湿剂，促进
皮肤柔软度。 - 定期按摩，帮助改善血液
循环，缓解皮肤硬化。
护理要点
运动治疗： - 有针对性地进行适当的运动和
康复训练，促进关节灵活性。 - 避免过度运动和长时间保持同
助病人应对情绪波动和压力。 - 组织病友交流活动，引导
病人建立互助支持网络。
并发症预防
并发症预防
肺功能监测： - 定期进行肺功能测试，及
早发现肺功能下降的迹象。 - 鼓励病人坚持进行肺部锻
炼和呼吸训练。
并发症预防
预防感染： - 提供清洁卫生的生活环境，定
期消毒。 - 增强病人的免疫力，定期接种
小儿硬皮病病 人的护理PPT Nhomakorabea目录 护理概述 护理要点 并发症预防
护理概述
护理概述
什么是小儿硬皮病： - 小儿硬皮病是一种罕见的慢性
。
并发症预防
预防骨折： - 减少跌倒风险，保持居住
环境的安全性。 - 提供合适的助行器具和护
具，保护关节和骨骼。 - 指导病人进行安全的体位
变换和行动。
谢谢您的 观赏聆听
一姿势。 - 寻求专业的物理治疗师指导，
进行合理的运动计划。
护理要点
饮食护理： - 提供营养均衡的饮食，加
强蛋白质和维生素摄入。 - 避免摄入刺激性食物和饮
料。 - 注意饮食的多样性，保持
消化系统的健康。
护理要点
心理支持： - 为病人提供温暖和理解，
鼓励他们积极面对疾病。 - 提供心理咨询和支持，帮
生活质量，监测病情变化，预 防并发症等。
护理要点
护理要点
皮肤护理： - 保持皮肤清洁干燥，避免
摩擦和刺激。 - 使用适当的保湿剂，促进
皮肤柔软度。 - 定期按摩，帮助改善血液
循环，缓解皮肤硬化。
护理要点
运动治疗： - 有针对性地进行适当的运动和
康复训练，促进关节灵活性。 - 避免过度运动和长时间保持同
助病人应对情绪波动和压力。 - 组织病友交流活动，引导
病人建立互助支持网络。
并发症预防
并发症预防
肺功能监测： - 定期进行肺功能测试，及
早发现肺功能下降的迹象。 - 鼓励病人坚持进行肺部锻
炼和呼吸训练。
并发症预防
预防感染： - 提供清洁卫生的生活环境，定
期消毒。 - 增强病人的免疫力，定期接种
小儿硬皮病病 人的护理PPT Nhomakorabea目录 护理概述 护理要点 并发症预防
护理概述
护理概述
什么是小儿硬皮病： - 小儿硬皮病是一种罕见的慢性
系统性硬皮病诊断与治疗PPT
实验室检查：血常规、尿常 规、肝功能等
病情评估
临床表现：皮肤硬化、关节疼痛、 消化道症状等
实验室检查：血常规、尿常规、肝 功能等
影像学检查：X线、CT、MRI等
病理学检查：皮肤活检、肌肉活检 等
诊断标准：符合一定临床表现和实 验室检查结果
鉴别诊断：与其他结缔组织疾病进 行鉴别
PART 2
系统性硬皮病的治疗
药物治疗
糖皮质激素：常用于治疗系统性硬皮病，可减轻炎症和改善皮肤症状
免疫抑制剂：如环磷酰胺、甲氨蝶呤等，可抑制免疫系统，减轻疾病活动 生物制剂：如利妥昔单抗、阿达木单抗等，可抑制免疫系统，减轻疾病活 动 抗纤维化药物：如尼达尼布、吡非尼酮等，可抑制纤维化，改善肺功能
物理治疗
热疗：通过热敷、热水浴等方式，缓解 肌肉紧张和疼痛
预后结果：病情 稳定、缓解、复 发、恶化等
预后管理：定期 复查、药物治疗 、生活方式调整 等
预后影响：生活 质量、心理状态 、社会功能等
康复指导
定期进行康复训练，如物理治 疗、言语治疗等
保持良好的生活习惯，如合理 饮食、适当运动等
避免过度劳累和压力，保持良 好的心态
定期进行健康检查，及时发现 并治疗并发症
P系A统R性T硬5皮病的科学研究与进
展
基础研究进展
发现硬皮病相关基因：如COL1A1、COL1A2等 研究硬皮病发病机制：如免疫系统异常、遗传因素等 开发硬皮病治疗药物：如免疫抑制剂、生物制剂等 研究硬皮病预后和并发症：如肺纤维化、食管狭窄等
临床研究进展
研究方法：临床观察、实验室 检查、影像学检查等
YOUR LOGO
系统性硬皮病诊断 与治疗
汇报人：
时间：20XX-XX-XX
病情评估
临床表现：皮肤硬化、关节疼痛、 消化道症状等
实验室检查：血常规、尿常规、肝 功能等
影像学检查：X线、CT、MRI等
病理学检查：皮肤活检、肌肉活检 等
诊断标准：符合一定临床表现和实 验室检查结果
鉴别诊断：与其他结缔组织疾病进 行鉴别
PART 2
系统性硬皮病的治疗
药物治疗
糖皮质激素：常用于治疗系统性硬皮病，可减轻炎症和改善皮肤症状
免疫抑制剂：如环磷酰胺、甲氨蝶呤等，可抑制免疫系统，减轻疾病活动 生物制剂：如利妥昔单抗、阿达木单抗等，可抑制免疫系统，减轻疾病活 动 抗纤维化药物：如尼达尼布、吡非尼酮等，可抑制纤维化，改善肺功能
物理治疗
热疗：通过热敷、热水浴等方式，缓解 肌肉紧张和疼痛
预后结果：病情 稳定、缓解、复 发、恶化等
预后管理：定期 复查、药物治疗 、生活方式调整 等
预后影响：生活 质量、心理状态 、社会功能等
康复指导
定期进行康复训练，如物理治 疗、言语治疗等
保持良好的生活习惯，如合理 饮食、适当运动等
避免过度劳累和压力，保持良 好的心态
定期进行健康检查，及时发现 并治疗并发症
P系A统R性T硬5皮病的科学研究与进
展
基础研究进展
发现硬皮病相关基因：如COL1A1、COL1A2等 研究硬皮病发病机制：如免疫系统异常、遗传因素等 开发硬皮病治疗药物：如免疫抑制剂、生物制剂等 研究硬皮病预后和并发症：如肺纤维化、食管狭窄等
临床研究进展
研究方法：临床观察、实验室 检查、影像学检查等
YOUR LOGO
系统性硬皮病诊断 与治疗
汇报人：
时间：20XX-XX-XX
硬皮病护理疑难病例讨论ppt课件
消化系统问题可能导致营养不良、电 解质紊乱等并发症，影响身体健康。
消化系统护理建议
保持规律的饮食习惯，避免过度饮食 和刺激性食物，如有需要可寻求医生 的帮助进行药物治疗。
04
护理方案与实践
药物治疗与护理
药物治疗
根据患者的病情和医生的建议， 制定个性化的药物治疗方案，并
确ห้องสมุดไป่ตู้患者按时服药。
药物副作用观察
在物理治疗方面，医生建议他进 行康复训练和按摩，以缓解肌肉
萎缩和僵硬。
02
硬皮病概述
定义与分类
总结词
硬皮病是一种结缔组织疾病，主要特征为皮肤变硬和内脏器 官受累。
详细描述
硬皮病是一种慢性自身免疫性疾病，以皮肤变硬、厚实、紧 绷为特征，可累及内脏器官，如肺、心脏、消化道等。根据 病情轻重和临床表现，硬皮病可分为局限性和系统性两大类 。
个体化护理方案的研究与实践
个体化护理
针对不同患者的病情和需求，制定个 体化的护理方案，提高护理效果和患 者生活质量。
实践经验分享
总结实践中的成功案例和经验，为医 护人员提供参考和借鉴，推动个体化 护理方案的普及和应用。
社会支持与患者教育的重要性
社会支持
建立健全的社会支持体系，为患者提供心理、经济等方面的支持，减轻其负担 和压力。
知识普及
向患者和家属普及硬皮病相关知识，提高他们对疾病的认识和自 我管理能力，促进疾病的康复。
06
未来展望与研究方向
新药研发与临床试验
新药研发
针对硬皮病等自身免疫性疾病， 不断探索和开发新的药物，从分 子机制入手，寻找更有效的治疗 手段。
临床试验
对新药进行严格的临床试验，确 保药物安全性和有效性，为患者 带来更多治疗选择。
硬皮病健康宣教PPT
硬皮病健康宣教
演讲人：
目录
1. 什么是硬皮病？ 2. 谁会得硬皮病？ 3. 何时寻求医疗帮助？ 4. 如何管理硬皮病？ 5. 总结与展望
什么是硬皮病？
什么是硬皮病？
定义
硬皮病是一种自身免疫性疾病，主要特征是皮肤 和内脏器官的纤维化。
该病可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病，后者 影响全身多个器官。
定期检查可帮助早期发现潜在并发症。
何时寻求医疗帮助？ 专业咨询
建议患者寻求风湿科医生或皮肤科医生的专业意 见。
多学科团队的协作有助于提供全面的治疗方案。
如何管理硬皮病？
如何管理硬皮病？
药物治疗
可根据症状使用免疫抑制剂、抗炎药物和其 他针对性药物。
药物治疗需要个体化，依据患者的具体情况 进行调整。
谁会得硬皮病？
易感人群
硬皮病通常发生在30至50岁之间的女性，男 性患者相对较少。
家族史可能是一个风险因素，某些职业也可 能增加发病风险。
谁会得硬皮病？
发病率
硬皮病的发病率在不同种族中有所不同，白 人女性的发病率相对较高。
全球范围内，硬Biblioteka 病的患者人数约为每十万 人中有几例。
谁会得硬皮病？
影响因素
环境因素如某些化学物质的接触可能会增加 患病风险。
一些研究也显示，慢性感染可能与硬皮病的 发展有关。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？ 早期症状
如果出现皮肤变硬、关节疼痛或消化问题，应及 时就医。
早期诊断对于治疗和改善预后至关重要。
何时寻求医疗帮助？ 定期检查
确诊后需定期随访，以监测病情进展和调整治疗 方案。
如何管理硬皮病？
生活方式调整
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量 运动和心理支持。
演讲人：
目录
1. 什么是硬皮病？ 2. 谁会得硬皮病？ 3. 何时寻求医疗帮助？ 4. 如何管理硬皮病？ 5. 总结与展望
什么是硬皮病？
什么是硬皮病？
定义
硬皮病是一种自身免疫性疾病，主要特征是皮肤 和内脏器官的纤维化。
该病可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病，后者 影响全身多个器官。
定期检查可帮助早期发现潜在并发症。
何时寻求医疗帮助？ 专业咨询
建议患者寻求风湿科医生或皮肤科医生的专业意 见。
多学科团队的协作有助于提供全面的治疗方案。
如何管理硬皮病？
如何管理硬皮病？
药物治疗
可根据症状使用免疫抑制剂、抗炎药物和其 他针对性药物。
药物治疗需要个体化，依据患者的具体情况 进行调整。
谁会得硬皮病？
易感人群
硬皮病通常发生在30至50岁之间的女性，男 性患者相对较少。
家族史可能是一个风险因素，某些职业也可 能增加发病风险。
谁会得硬皮病？
发病率
硬皮病的发病率在不同种族中有所不同，白 人女性的发病率相对较高。
全球范围内，硬Biblioteka 病的患者人数约为每十万 人中有几例。
谁会得硬皮病？
影响因素
环境因素如某些化学物质的接触可能会增加 患病风险。
一些研究也显示，慢性感染可能与硬皮病的 发展有关。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？ 早期症状
如果出现皮肤变硬、关节疼痛或消化问题，应及 时就医。
早期诊断对于治疗和改善预后至关重要。
何时寻求医疗帮助？ 定期检查
确诊后需定期随访，以监测病情进展和调整治疗 方案。
如何管理硬皮病？
生活方式调整
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量 运动和心理支持。
小儿硬皮病预防和措施PPT
家长可以寻求专业的心理咨询和康复训 练，帮助孩子更好地应对日常生活中的 挑战。
结语
结语
小儿硬皮病是一种复杂的疾病 ，需要综合治疗和全方位的关 注。
孩子和家长的努力与医生的指 导和治疗相结合，可以提供更 好的绍，能够提高家长 对小儿硬皮病的了解，并为预防和治疗 提供一些有用的信息。
谢谢您的观赏聆听
小儿硬皮病是一种慢性病，特点是皮肤 变硬、紧绷，常伴有关节僵硬、消化道 问题等。
主要分为局限型和弥漫型两种，症状和 治疗方式有所不同。
了解小儿硬皮病
病因尚不清楚，可能与遗传因 素和免疫系统异常有关。
预防和措施
预防和措施
预防小儿硬皮病的最佳方法是保持健康 的生活方式，增强免疫力。
饮食方面，建议孩子摄取丰富的维生素 和矿物质，均衡饮食，避免暴饮暴食。
医生会根据病情和不同类型选 择合适的治疗方法，包括使用 药物、物理治疗和康复训练。
治疗方法
定期复诊和医学监测也非常重要，及时 调整治疗方案，预防并处理并发症。
生活照顾
生活照顾
家长要给予孩子足够的关爱和 支持，理解孩子的困难和需求 。
督促孩子按时服药，遵守医嘱 。
生活照顾
给孩子提供舒适的居住环境，避免降低 生活质量的因素。
小儿硬皮病预 防和措施PPT
目录 引言 了解小儿硬皮病 预防和措施 治疗方法 生活照顾 结语
引言
引言
小儿硬皮病是一种罕见的自身 免疫性疾病，特征是皮肤逐渐 变硬、僵硬，对身体活动造成 限制。
本PPT旨在介绍小儿硬皮病的预 防和措施，帮助孩子和家长更 好地应对这一疾病。
了解小儿硬皮 病
了解小儿硬皮病
预防和措施
运动方面，适度的运动可以增 强免疫系统功能，促进血液循 环，缓解症状。但需注意避免 剧烈运动和过度疲劳。
结语
结语
小儿硬皮病是一种复杂的疾病 ，需要综合治疗和全方位的关 注。
孩子和家长的努力与医生的指 导和治疗相结合，可以提供更 好的绍，能够提高家长 对小儿硬皮病的了解，并为预防和治疗 提供一些有用的信息。
谢谢您的观赏聆听
小儿硬皮病是一种慢性病，特点是皮肤 变硬、紧绷，常伴有关节僵硬、消化道 问题等。
主要分为局限型和弥漫型两种，症状和 治疗方式有所不同。
了解小儿硬皮病
病因尚不清楚，可能与遗传因 素和免疫系统异常有关。
预防和措施
预防和措施
预防小儿硬皮病的最佳方法是保持健康 的生活方式，增强免疫力。
饮食方面，建议孩子摄取丰富的维生素 和矿物质，均衡饮食，避免暴饮暴食。
医生会根据病情和不同类型选 择合适的治疗方法，包括使用 药物、物理治疗和康复训练。
治疗方法
定期复诊和医学监测也非常重要，及时 调整治疗方案，预防并处理并发症。
生活照顾
生活照顾
家长要给予孩子足够的关爱和 支持，理解孩子的困难和需求 。
督促孩子按时服药，遵守医嘱 。
生活照顾
给孩子提供舒适的居住环境，避免降低 生活质量的因素。
小儿硬皮病预 防和措施PPT
目录 引言 了解小儿硬皮病 预防和措施 治疗方法 生活照顾 结语
引言
引言
小儿硬皮病是一种罕见的自身 免疫性疾病，特征是皮肤逐渐 变硬、僵硬，对身体活动造成 限制。
本PPT旨在介绍小儿硬皮病的预 防和措施，帮助孩子和家长更 好地应对这一疾病。
了解小儿硬皮 病
了解小儿硬皮病
预防和措施
运动方面，适度的运动可以增 强免疫系统功能，促进血液循 环，缓解症状。但需注意避免 剧烈运动和过度疲劳。
硬皮病护理查房PPT
查房效果评估：对查房的效果进行评估，包 括患者病情改善情况、护理措施的有效性等
反馈和建议：针对查房过程中发现的问题和不足， 提出具体的反馈和建议，以改进护理工作
患者症状改 善情况：评 估硬皮病症 状是否得到 缓解
护理质量提 高程度：评 价护理人员 技能和知识 水平是否提 高
患者满意度： 了解患者对 护理服务的 满意度
查房流程的 规范性：评 估查房流程 是否规范， 是否符合医 疗标准
团队协作能 力：评价医 护人员之间 的协作能力
患者满意度调查：通过问卷调查或访谈了解患者对查房过程的满意度
护理质量评估：对查房过程中的护理质量进行评估，包括护理操作、护理记录等方面
医生反馈：收集医生对查房过程的反馈意见，包括查房内容、查房效果等方面
促进医护沟通：查房是医护人员之间交流和沟通的重要途径，可以促进医护之间的合作。
提升护士专业水平：通过查房，护士可以了解患者的病情和治疗方案，提高专业水平和 护理能力。
增强患者信任：通过查房，护士可以与患者建立良好的关系，增强患者对医院的信任和 满意度。
确定查房时间和地点
通知相关人员参加查房
添加文档副标题
目录
01.
02.
03.
04.
05.
06.
硬皮病的定义：硬皮病是一种以皮肤变硬为特征的系统性自身免疫性疾病，可累及皮肤、肌肉、骨骼、内脏等多个器官。 发病原因：硬皮病的发病原因尚未完全明确，可能与遗传、环境、免疫等多种因素有关。
● 皮肤表现：硬皮病患者的皮肤会出现硬化、变厚、失去弹性，甚至出现斑块、结节等。这些症状 通常从四肢远端开始，逐渐向躯干蔓延。
查房沟通技巧：与患者及家属保持良好的沟通， 关注患者心理状态，提高患者满意度。
结缔组织病硬皮病课件
效的治疗方式。
手术治疗主要包括矫形手术、关 节置换手术等，可以改善关节功 能、减轻疼痛和提高生活质量。
手术治疗需在医生的评估下进行 ，患者需了解手术风险和术后注 意事项，并积极进行康复训练。
其他诊疗方法
其他诊疗方法包括中医中药治疗 、高压氧治疗等，可以作为辅助
治疗方式或缓解症状的方法。
中医中药治疗可根据患者的具体 情况进行辨证施治，如针灸、中 药汤剂等；高压氧治疗可以改善
临床表现与诊断标准
临床表现
结缔组织病硬皮病的临床表现多样，早期可能出现雷诺现象 、皮肤硬化、面部表情僵硬等，随着病情发展，可能出现内 脏器官受累的表现，如肺动脉高压、心包炎等。
诊断标准
结缔组织病硬皮病的诊断主要依靠临床特征、实验室检查和 病理学检查。其中，临床特征包括皮肤变硬、内脏器官受累 等表现；实验室检查可发现自身抗体阳性；病理学检查可见 皮肤和内脏器官的纤维化和血管病变。
分类
结缔组织病硬皮病可分为局限性 和系统性两大类，其中系统性硬 皮病又可分为弥漫性硬皮病、局 限型硬皮病和无硬皮病。
发病机制与病理特点
发病机制
结缔组织病硬皮病的发病机制尚不完 全清楚，可能与遗传、环境因素和免 疫系统异常有关。
病理特点
结缔组织病硬皮病的病理特点是皮肤 和内脏器官的纤维化和血管病变，导 致皮肤变硬、失去弹性，内脏器官功 能受影响。
深入了解硬皮病的病因和发病机制，为预防和治 疗提供更多理论依据。
新型治疗方法的研发与优化
继续研究和优化新型治疗方法，提高治疗效果和 安全性。
3
临床与基础研究的结合
加强临床与基础研究的结合，促进研究成果的转 化和应用。
THANKS
[ 感谢观看 ]
CHAPTER 05
手术治疗主要包括矫形手术、关 节置换手术等，可以改善关节功 能、减轻疼痛和提高生活质量。
手术治疗需在医生的评估下进行 ，患者需了解手术风险和术后注 意事项，并积极进行康复训练。
其他诊疗方法
其他诊疗方法包括中医中药治疗 、高压氧治疗等，可以作为辅助
治疗方式或缓解症状的方法。
中医中药治疗可根据患者的具体 情况进行辨证施治，如针灸、中 药汤剂等；高压氧治疗可以改善
临床表现与诊断标准
临床表现
结缔组织病硬皮病的临床表现多样，早期可能出现雷诺现象 、皮肤硬化、面部表情僵硬等，随着病情发展，可能出现内 脏器官受累的表现，如肺动脉高压、心包炎等。
诊断标准
结缔组织病硬皮病的诊断主要依靠临床特征、实验室检查和 病理学检查。其中，临床特征包括皮肤变硬、内脏器官受累 等表现；实验室检查可发现自身抗体阳性；病理学检查可见 皮肤和内脏器官的纤维化和血管病变。
分类
结缔组织病硬皮病可分为局限性 和系统性两大类，其中系统性硬 皮病又可分为弥漫性硬皮病、局 限型硬皮病和无硬皮病。
发病机制与病理特点
发病机制
结缔组织病硬皮病的发病机制尚不完 全清楚，可能与遗传、环境因素和免 疫系统异常有关。
病理特点
结缔组织病硬皮病的病理特点是皮肤 和内脏器官的纤维化和血管病变，导 致皮肤变硬、失去弹性，内脏器官功 能受影响。
深入了解硬皮病的病因和发病机制，为预防和治 疗提供更多理论依据。
新型治疗方法的研发与优化
继续研究和优化新型治疗方法，提高治疗效果和 安全性。
3
临床与基础研究的结合
加强临床与基础研究的结合，促进研究成果的转 化和应用。
THANKS
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CHAPTER 05
硬皮病患者护理：全面的PPT教程
心理支持
心理支持
硬皮病对患者的心理健康产生重要影响 ，需要提交流。
心理支持
寻求专业心理咨询师或心理医 生的帮助，处理情绪困扰和应 对压力。
提供教育和支持资源，帮助患 者了解硬皮病和治疗选项。
药物管理
药物管理
硬皮病患者可能需要长期服用药物来控 制病情。
硬皮病患者护 理：全面的 PPT教程
目录 患者护理基本原则 皮肤护理 关节保护 营养支持 心理支持 药物管理 急救措施
患者护理基本 原则
患者护理基本原则
患者护理的目标是提供全面的 照顾和支持，帮助患者应对硬 皮病的各种挑战。
护理过程中要注重患者的个人 隐私和尊重，保持良好的沟通 ，并提供必要的教育和指导。
谢谢您的观 赏聆听
确保患者按时服药，遵循医生的处方指 示。
药物管理
监测药物的副作用和效果，定 期与医生进行沟通。
提供药物管理的教育和指导， 包括正确的用药时间和注意事 项。
急救措施
急救措施
硬皮病患者可能出现急性病情恶化或并 发症，需要及时采取急救措施。
学习急救技能，包括心肺复苏和止血等 基本操作。
急救措施
建立应急计划，包括紧急联系 人和就医途径。 在急救箱中储备必要的急救药 物和器材。
关节保护
使用辅助工具，如拐杖或轮椅 ，减轻关节负担。 寻求物理治疗师的指导，学习 正确的关节保护和运动方法。
营养支持
营养支持
硬皮病患者可能由于食欲不振或吞咽困 难而导致营养不良。
提供多样化、易于咀嚼和吞咽的食物。
营养支持
鼓励患者多饮水，保持身体水 分平衡。
如有需要，咨询营养师提供个 性化的膳食建议。
皮肤护理
皮肤护理
硬皮病患者的皮肤容易干燥和脆弱，需 要特殊的护理。
硬皮病疑难病例分享ppt课件
入院后相关检查
肾功Scr 245—368 umol/L 白细胞 11.24—12.83 109/L 白蛋白 39.27 —32.9 g/L 血红蛋白88—89 g/L 血气 PCO2 31.8mmHg PO2 69.80mmHg， SO293.3% 胸部CT：间质性肺炎 心动超声：主动脉瓣狭窄（级轻度）伴主动瓣关闭 不全 肺动脉高压（轻度），心包积液（少量） 升主动脉扩张
病因尚不清楚
硬皮病的分类
系统性硬皮病（Systemic Scleroderma） 弥漫型系统性硬化症 局限型系统性硬化症
局灶性硬皮病（ localized Scleroderma ） 硬斑病 带状硬皮病 点滴状硬皮病
病
因
感染 结缔组织代谢异常 血管异常 免疫异常
雷诺现象（Raynaud
主要诊疗过程
监测生命体征,吸氧 给予抗生素静滴，控制感染 口服硝苯地平片，硝苯地平缓释，乌拉地 尔控制血压。 泮托拉唑护胃。 肾康保护肾脏， 强心、利尿等。
硬皮病( scleroderma )
概念
局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化 血管内膜增生
影响心、肺、肾和消化道等多器官
病情介绍4
既往史 脑梗塞病史8年，8年前胆囊结石 行胆囊切除术，高血压5年，诊断胃癌
1年，无传染病史。
过敏史 否认药物及食物过敏史，无输血史。
入院诊断
胃角腺癌
肝门区、胃左、腹膜后、腹主动脉旁淋巴 结转移。左侧第八后肋骨转移？
肾功能不全 系统性硬化症 双肺间质性肺炎 高血压病3级
消化系统
舌肌萎缩变薄
早期即可出现食管损害（45%-90%）
食管下段功能失调引起咽下困难
硬皮病PPT
上
• 具备CREST中3条以上再加抗着丝点抗体阳性 即可诊断
实验室检查
• 缺铁性贫血，嗜酸性粒细胞增加，血沉 增快，白蛋白降低，球蛋白升高，蛋白 尿等。
• 90%以上ANA阳性，核型以斑点型和核 仁型居多。标记性抗体为抗Scl-70，阳性 率自20%到40%不等。
• 半数患者有低滴度冷球蛋白血症。 • 毛细血管镜检查：甲根皱襞微循环障碍
• 慢性：发病后数年逐渐出现蛋白尿，高 血压以及程度不等的血尿。
内，外分泌系统
• 甲状腺纤维化和功能低下 • 伴发干燥综合征
神经系统病变
• 以周围神经病变为主，主要有腕管综合 征，面神经麻痹和周围感觉缺失等
CREST综合征
• 系统性硬皮病的一个亚型，进展缓慢 • C：皮下钙质沉积（可穿破皮肤排出白垩样物） • R：雷诺氏现象 • E：食管蠕动异常 • S：指（趾）硬化 • T：皮肤毛细血管扩张 • 标记性抗体为抗着丝点抗体，阳性率50%以
治疗
• 糖皮质激素：效果不佳 • 免疫抑制剂：CTX， AZA，环孢素 • 血管活性药物：前列环素，低右，丹参，
硝苯地平，维生素E，阿司匹林等 • 抗纤维化药物：青霉胺，秋水仙碱，积
雪甙
• NSAIDs • 其它：中医中药，理疗，血浆置换等
嗜酸性筋膜炎
• 筋膜发生弥漫性肿胀，硬化，硬皮病的 一个特殊亚型。
• 有报道硬皮病患者肺泡细胞癌的发生率 增加。
心脏病变
• 心肌，心包和心内膜均可有炎性病变。 缺血性心脏病样表现如胸闷气短心绞痛， 心衰等；心律紊乱，以传导阻滞为多见； 半数的患者有心包积液和心包增厚。
• 发病机理：心肌内雷诺氏现象。
肾脏病变
• 急性：即硬皮病肾危象：见于弥漫性硬 皮病患者，肾素升高伴微血管病性溶血， 病理显示血管内膜增生性损害。寒冷可 诱发血浆肾素升高和肾皮质灌注减少， 因此，本症冬季多见。临床特点：突然 发病，恶性高血压，迅速发展为肾功能 不全。血色素、血小板下降，外周血出 现红细胞碎片。
• 具备CREST中3条以上再加抗着丝点抗体阳性 即可诊断
实验室检查
• 缺铁性贫血，嗜酸性粒细胞增加，血沉 增快，白蛋白降低，球蛋白升高，蛋白 尿等。
• 90%以上ANA阳性，核型以斑点型和核 仁型居多。标记性抗体为抗Scl-70，阳性 率自20%到40%不等。
• 半数患者有低滴度冷球蛋白血症。 • 毛细血管镜检查：甲根皱襞微循环障碍
• 慢性：发病后数年逐渐出现蛋白尿，高 血压以及程度不等的血尿。
内，外分泌系统
• 甲状腺纤维化和功能低下 • 伴发干燥综合征
神经系统病变
• 以周围神经病变为主，主要有腕管综合 征，面神经麻痹和周围感觉缺失等
CREST综合征
• 系统性硬皮病的一个亚型，进展缓慢 • C：皮下钙质沉积（可穿破皮肤排出白垩样物） • R：雷诺氏现象 • E：食管蠕动异常 • S：指（趾）硬化 • T：皮肤毛细血管扩张 • 标记性抗体为抗着丝点抗体，阳性率50%以
治疗
• 糖皮质激素：效果不佳 • 免疫抑制剂：CTX， AZA，环孢素 • 血管活性药物：前列环素，低右，丹参，
硝苯地平，维生素E，阿司匹林等 • 抗纤维化药物：青霉胺，秋水仙碱，积
雪甙
• NSAIDs • 其它：中医中药，理疗，血浆置换等
嗜酸性筋膜炎
• 筋膜发生弥漫性肿胀，硬化，硬皮病的 一个特殊亚型。
• 有报道硬皮病患者肺泡细胞癌的发生率 增加。
心脏病变
• 心肌，心包和心内膜均可有炎性病变。 缺血性心脏病样表现如胸闷气短心绞痛， 心衰等；心律紊乱，以传导阻滞为多见； 半数的患者有心包积液和心包增厚。
• 发病机理：心肌内雷诺氏现象。
肾脏病变
• 急性：即硬皮病肾危象：见于弥漫性硬 皮病患者，肾素升高伴微血管病性溶血， 病理显示血管内膜增生性损害。寒冷可 诱发血浆肾素升高和肾皮质灌注减少， 因此，本症冬季多见。临床特点：突然 发病，恶性高血压，迅速发展为肾功能 不全。血色素、血小板下降，外周血出 现红细胞碎片。
硬皮病病例汇报ppt课件
⃰ADR:[Adverse Drug Reaction] 药物不良反应
⃰ADE:[Adverse Drug Event] 药品不良事件
10
鉴别诊断
2.混合性结缔组织病：是具有SLE、硬皮病、类风湿性
关节炎和多发性肌炎等疾病的混合性特征，同时有高滴
度的斑点型ANA和抗RNP抗体的一组临床综合征。SLE 表现：心包积液、蛋白尿；PM表现：肌无力、肌酶升
麻木僵硬，有饮水多、口干、眼干症状，无低热、红斑、皮疹、瘀斑 瘀点、脱发及光过敏，伴头晕、头痛，测血压最高达230/120mmHg， 间断口服降压药治疗，血压控制欠佳，就诊于某三甲医院查： 肾功能： 尿素5.1mmol/L，肌酐81umol/L，尿酸274mmol/L；抗双链DNA抗体 滴度：1：200、斑点型、抗SSA抗体阳性；尿常规：潜血 2＋，蛋白 质 ＋，白细胞 2＋，镜检WBC >40/HP，RBC 2－3/HP；血常规： WBC13.22×109/L，N75.4％，L16％，RBC 3.19×1012/L，Hb99g/L， Plt109 × 10 9 /L ，诊断为“雷诺氏病、干燥综合症、泌尿系感染”；
12
化验检查
血常规：WBC 7.28×10^9/L，N 88.5％，L8.4％， RBC2.35×10^12/L，Hb 71g/L，Plt 67×10^9/L； 血气分析：PH7.286 ，pCO2 23.0 mmHg，pO292.9 mmHg， HCO313.0 mmol/L，BE－14.8 mmol/L，SO2 97.5％； 尿常规：潜血 ＋，蛋白质2 ＋，尿微白蛋白>0.15mg/L，镜检RBC1-2 /HP； 生化全项：钙 2.04mmol/L，磷 2.80mmol/L，TP 54.0g/L，ALB 29.4g/L，尿素 33.70mmol/L，肌酐 797umol/L，钾4.11mmol/L，钠 125.8 mmol/L，氯100.3mmol/L，CK63U/L，CKMB 14U/L，LDH 487U/L，HBDH 362U/L，TnT 0.089ng/ml； 血凝四项：FIB 4.35g/L；
预防小儿硬皮病PPT课件
及时就医，避免病
情恶化。
总结
总结
小儿硬皮病是一种罕见的疾病，但通过 合理的预防措施可以减少发病风险。 饮食健康、保护皮肤、适度运动和定期 体检是预防小儿硬皮病的重要方法。
总结
希望通过本课件的介绍，增加大家对于 小儿硬皮病的认识，提高预防意识。
谢谢您的观赏 聆听
免过量摄入盐分。
预防措施
注重皮肤保护 - 避免长时间暴露于强烈阳光下。 - 起居环境保持适宜的湿度，避免
皮肤过干或过湿。 - 防止受伤和擦伤，注意保护皮肤
完整性。
预防措施
保持适度运动 - 维持适当的身体活动，加强心肺
功能。 - 可选择适合小儿的运动方式，如
游泳、跳舞等。
预防措施
定期体检 - 定期带孩子去医院进行身体检查
预防小儿硬皮病PPT课 件
目录 背景介绍 预防措施 总结
背景介绍
背景介绍
小儿硬皮病是一种罕见的自身免疫性结 缔组织病。 本疾病主要表现为皮肤的硬化和纤维化 。
背景介绍
本课件旨在介绍预防小儿硬皮病的方法 和措施。
预防措施
预防措施
健康饮食 - 多摄入富含维生素和抗氧化剂的
食物，如水果、蔬菜等。 - 减少摄入高糖、高脂肪食物，避
情恶化。
总结
总结
小儿硬皮病是一种罕见的疾病，但通过 合理的预防措施可以减少发病风险。 饮食健康、保护皮肤、适度运动和定期 体检是预防小儿硬皮病的重要方法。
总结
希望通过本课件的介绍，增加大家对于 小儿硬皮病的认识，提高预防意识。
谢谢您的观赏 聆听
免过量摄入盐分。
预防措施
注重皮肤保护 - 避免长时间暴露于强烈阳光下。 - 起居环境保持适宜的湿度，避免
皮肤过干或过湿。 - 防止受伤和擦伤，注意保护皮肤
完整性。
预防措施
保持适度运动 - 维持适当的身体活动，加强心肺
功能。 - 可选择适合小儿的运动方式，如
游泳、跳舞等。
预防措施
定期体检 - 定期带孩子去医院进行身体检查
预防小儿硬皮病PPT课 件
目录 背景介绍 预防措施 总结
背景介绍
背景介绍
小儿硬皮病是一种罕见的自身免疫性结 缔组织病。 本疾病主要表现为皮肤的硬化和纤维化 。
背景介绍
本课件旨在介绍预防小儿硬皮病的方法 和措施。
预防措施
预防措施
健康饮食 - 多摄入富含维生素和抗氧化剂的
食物，如水果、蔬菜等。 - 减少摄入高糖、高脂肪食物，避
系统性硬皮病演示ppt课件
03
治疗原则与方法
药物治疗
改善病情药物
如青霉胺、秋水仙碱等，可抑制 胶原合成，减轻皮肤硬化和内脏
受累。
免疫抑制剂
如环磷酰胺、甲氨蝶呤等，用于合 并内脏受累的患者，可减轻炎症反 应。
糖皮质激素
如泼尼松等，可减轻早期或急性期 皮肤水肿，但对皮肤硬化无效。
非药物治疗
物理治疗
如音频电疗、按摩和热浴等，可改善 局部血液循环，缓解皮肤硬化和疼痛 。
04
并发症预防与处理
常见并发症类型及危害
关节僵硬和疼痛
系统性硬皮病可导致关 节周围皮肤变硬，限制 关节活动，引起僵硬和
疼痛。
吞咽困难
硬皮病可影响食管，导 致食管蠕动减弱可累及肺 部，引起肺间质纤维化 ，导致呼吸困难和肺功
能下降。
心血管系统受累
硬皮病可引起心脏受累 ，表现为心包炎、心肌 炎等，严重时可导致心
实验室检查
包括血常规、尿常规、生化检查等常规检查。此外，针对系 统性硬皮病的特异性抗体检测，如抗Scl-70抗体、抗着丝点 抗体等，有助于明确诊断。
辅助诊断
皮肤活检是诊断系统性硬皮病的重要手段之一，通过病理学 检查可以观察皮肤病变的特点和程度。此外，影像学检查如X 线、CT、MRI等可以评估内脏受累的情况，为诊断提供重要 依据。
处理方法指导
药物治疗
针对不同类型的并发症，医生 会开具相应的药物进行治疗， 如非甾体抗炎药、免疫抑制剂
等。
物理治疗
物理治疗如光疗、按摩等可缓 解关节僵硬和疼痛等症状。
手术治疗
对于严重吞咽困难或肺部受累 的患者，可能需要通过手术进 行治疗。
心理支持
系统性硬皮病是一种慢性疾病 ，患者可能面临较大的心理压 力，因此需要给予患者心理支
硬皮病ppt课件
系统性硬皮病
• 皮肤症状：开始为浮肿期，面部四肢浮肿性硬 化，压之无凹陷。继而硬化期，皮肤坚实发亮， 灰黄色似腊样，面部表情淡漠呈假面具颜貌， 鼻尖变尖，开口受限，舌系带变短，手指尖细， 指端常有糜烂、溃疡。关节活动受限，胸部皮 肤受累可影响呼吸运动。出汗少，皮脂分泌缺 乏。最后发展萎缩期、皮肤萎缩。出现色素沉 着或脱失，并有毛细血管扩张，有时在四肢皮 下，肌肉内可以出现钙沉着。
硬皮病ppt课件
分类
• 一、局限性硬皮病（Localized Scleroderma）
• （一）硬斑病（morphea）
• （二）多发性硬斑病（generalized morphea）
• （三）线状硬皮病（Ｌinearscleroderm）
• a、剑伤性硬皮病（Ｓclerodermie en Coup de Sabre）
诊断
• 1．皮肤症状 • 初期：手背、上眼睑原因不明的浮肿，皮肤对
称性弥漫性硬化。 • 晚期：皮肤硬化、手指屈曲性挛缩。 • 2．四肢症状 • Raynaud 症状 • 指趾端尖端溃疡或瘢痕化 • 3．关节症状 • 多发性关节痛或关节炎 • 4．胸部症状： • 肺纤维化
• 5．消化道症状 • 食道下部扩张，收缩功能下降 • 病理所见 • 1．由前臂伸侧皮肤活检，本症特点胶原
系统性硬皮病
• 全身症状： • 1．食道：粘膜下固有层纤维化、硬化、食道
下2／3蠕动低下、吞咽困难。 • 2．肺：咳嗽、呼吸困难。肺活量减弱、肺功
能低下，出现肺纤维症症状。 • 3．肌肉：压痛、硬化、萎缩等肌炎症状，最
后导致肌力下降。
• 其他：可以有心肌炎、心包炎、关节风湿样强 直、肾小球肾炎、尿毒症、指趾骨末端破 坏．股骨头坏死等。
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• 本病的严重程度和发展差异较大： ➢ 部分患者有弥漫性皮肤增厚，病变发展迅速且伴有多种内脏器官受累，
称为弥漫性硬皮病。 ➢ 另一部分患者皮肤病变呈局限性，通常只限于手指和面部，称为局限
性硬皮病。 • 本病常与其他自身免疫性疾病重叠存在 • 发病年龄以20-60岁多见，女性：男性发病率为4:1，儿童相对少见。
临床表现
• 恶性高血压 • 急性肾功能衰竭 • 高肾素血症 • 微血管病性溶血性贫血、血小板减少
实验室检查
• 重度贫血和血小板减少 • 尿液检查可见中等量蛋白尿和红细胞 • 外周血涂片见到破碎红细胞有助于早期诊断TTP • 血肌酐、尿素氮升高 • 血清纤维蛋白原水平较前下降，并可检测到纤维蛋白降解产物 • 抗RNA聚合酶III在SSc合并SRC患者阳性率为25%-33% • ANA阳性率90%以上，斑点型和核仁型。 • 20-40%血抗Scl-70抗体阳性，约30%类风湿因子阳性
MHA[=microangiopathic hemolytic anemia]微血管病性溶血性贫血 TTP[=thrombotic thrombocytopenic purpura]血栓性血小板减少性紫癜
预后
临床表现
• 最多见初期表现是雷诺现象及肢端和面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。 70%病例首发症状为雷诺现象。
• 皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，如肢端、面部肿胀、面具脸等， 然后向躯于蔓延。
• 多关节痛和肌痛常为早期症状，也可出现明显关节炎和侵蚀性关节病。 • 消化道：仅次于皮肤受累和雷诺现象，其中食管受累最为常见，表现为Fra bibliotek组织学特征
• 有研究发现，肾活检病理改变出现动脉内膜粘液样增厚和小动脉纤维素样 坏死者预后差。
• 肾小管间质改变主要由血管病变引起，表现为少量淋巴细胞浸润和肾小管 萎缩、间质纤维化（图五、六）。
组织学特征
• 免疫荧光主要为IgM及补体成分（包括C3、C4、C1q）的非特异 性沉积（图七）。电镜检查无电子致密物沉积。
酶的活性，二者可导致肾血管损伤 • 有报道表明大剂量激素（强的松>30mg/d）可诱发正常血压
的SRC和其他血管阻塞性并发症
针对MHA或TTP的治疗
血浆置换： 新鲜冰冻血浆 置换量为血容量的1-1.5倍 40-60ml/kg
抗凝治疗： 是否有效存在争议，有增加出血的可能 当血小板快速回升时建议加用抗血小板药物如阿司匹林
硬皮病肾危象(SRC)
• 系统性硬化症肾脏受累的主要类型包括：硬皮病肾危象，慢性肾疾 病和炎症性肾损害。
• SRC是系统性硬化症(SSc)最凶险的并发症，好发于弥漫型SSc， 往往在起病后4年内发生，是弥漫型SSc的重要死亡原因。
• 发病率各家报道不一： ➢ SRC在日本人发生率 <5%，在高加索人发生率20% ➢ Traub等报道824例硬皮病患者中肾危象发生率8.3%； ➢ 国内少见：赖松青等报道了105例硬皮病，25例（24%）有肾损害，
其中3例肾危象；刘冬研报道了11例硬皮病合并肾损伤，6例肾危象， 肾活检提示典型硬皮病血管病变，2例同时有抗髓过氧化酶中性粒 细胞胞浆抗体阳性，肾活检为III型新月体肾炎。
SRC的高危因素
• 弥漫型SSc早期皮肤病变迅速进展 • 贫血和/或血小板减少 • 血压升高 • 心包积液 • 充血性心衰 • 应用大剂量激素 • 抗RNA聚合酶抗体阳性
组织学特征
• 典型硬皮病肾危象病变以肾动脉病变最为显著，主要累及小叶间动脉、弓 形动脉，表现为纤维素样坏死、血管内膜粘液样变和纤维粘液样增生（图 一）、肾小球毛细血管袢内血栓形成（图二）。
组织学特征
• 病程迁延者，血管内膜增厚、分层（图三），并可出现葱皮样改变，血管 外膜及周围间质均有纤维化，最终导致肾小球硬化、废弃（图四）。
吞咽困难和吞咽痛。 • 肺：主要表现为间质纤维化，与肺动脉血管病变常同时存在，30-40%患
者有肺动脉高压。 • 心脏：心脏增大，心衰，心律失常，肺心病。 • 肾脏：大多较轻，仅有少量蛋白尿、轻中度高血压及慢性肾功能不全。
少数病例可发生硬皮病肾危象，即急进性极度高血压伴急性肾衰竭 • 其他：可合并干燥等综合征，甲状腺炎，胆汁性肝硬化，脑神经病。
仍需应用，可使50%-55%透析患者终止透析 • 联合应用CCB、ARB
前列腺素
存在争议，其益处： • 降低SSc肺动脉高压患者血管阻力 • 减少雷诺现象的发作和严重程度 • 降低肾血管的阻力
糖皮质激素
• 糖皮质激素并不能延缓SSc的进展 • 由于糖皮质激素抑制前列环素的产生，增加血管紧张素转化
SSC诊断标准
美国风湿病学会关于系统性硬化症的诊断标准： • 主要条件
肢端硬化：从指端到掌指关节或趾端到跖趾关节的皮肤呈对称性增 厚、绷紧，此变化也可累及整个肢体、面部、颈部及躯干（胸部和 腹部）。 • 次要条件 ①指端硬化：以上皮肤改变仅出现在手指末端 ②指端凹陷性瘢痕或指垫（指腹）组织消失 ③两侧肺基底纤维化 • 具有以上主要条件或至少两项次要条件时，可以诊断SSC。但对于 早期患者，症状表现不典型时，临床医师的经验、判断及密切随访 十分重要。
治疗
• 首选ACEI • 血液透析或腹膜透析 • 血浆置换（针对MHA或TTP） • 前列腺素 • 钙通道阻滞剂或血管紧张素II受体拮抗剂
血管紧张素转化酶抑制剂
• 尽早用药、持续用药 • 在引入ACEI和透析前，SRC多在1年内死亡，死亡率为100%。 • ACEI奇迹般地改善了SRC的预后，提高生存率 • ACEI能够逆转高肾素血症，改善肾功能，控制血压 • 肌酐<3mg/dl，提早应用ACEI，可避免透析 • 肌酐>3mg/dl，是否应用ACEI有争议，有学者认为即使肌酐继续升高，
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硬皮病
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
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系统性硬化症（SSC）
• 系统性硬化症或称硬皮病是一种病因不明，以局限性或弥漫性皮肤增 厚和纤维化为特征的自身免疫性疾病。除皮肤受累外，也可影响心、 肺、胃肠道和肾脏等器官。
称为弥漫性硬皮病。 ➢ 另一部分患者皮肤病变呈局限性，通常只限于手指和面部，称为局限
性硬皮病。 • 本病常与其他自身免疫性疾病重叠存在 • 发病年龄以20-60岁多见，女性：男性发病率为4:1，儿童相对少见。
临床表现
• 恶性高血压 • 急性肾功能衰竭 • 高肾素血症 • 微血管病性溶血性贫血、血小板减少
实验室检查
• 重度贫血和血小板减少 • 尿液检查可见中等量蛋白尿和红细胞 • 外周血涂片见到破碎红细胞有助于早期诊断TTP • 血肌酐、尿素氮升高 • 血清纤维蛋白原水平较前下降，并可检测到纤维蛋白降解产物 • 抗RNA聚合酶III在SSc合并SRC患者阳性率为25%-33% • ANA阳性率90%以上，斑点型和核仁型。 • 20-40%血抗Scl-70抗体阳性，约30%类风湿因子阳性
MHA[=microangiopathic hemolytic anemia]微血管病性溶血性贫血 TTP[=thrombotic thrombocytopenic purpura]血栓性血小板减少性紫癜
预后
临床表现
• 最多见初期表现是雷诺现象及肢端和面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。 70%病例首发症状为雷诺现象。
• 皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，如肢端、面部肿胀、面具脸等， 然后向躯于蔓延。
• 多关节痛和肌痛常为早期症状，也可出现明显关节炎和侵蚀性关节病。 • 消化道：仅次于皮肤受累和雷诺现象，其中食管受累最为常见，表现为Fra bibliotek组织学特征
• 有研究发现，肾活检病理改变出现动脉内膜粘液样增厚和小动脉纤维素样 坏死者预后差。
• 肾小管间质改变主要由血管病变引起，表现为少量淋巴细胞浸润和肾小管 萎缩、间质纤维化（图五、六）。
组织学特征
• 免疫荧光主要为IgM及补体成分（包括C3、C4、C1q）的非特异 性沉积（图七）。电镜检查无电子致密物沉积。
酶的活性，二者可导致肾血管损伤 • 有报道表明大剂量激素（强的松>30mg/d）可诱发正常血压
的SRC和其他血管阻塞性并发症
针对MHA或TTP的治疗
血浆置换： 新鲜冰冻血浆 置换量为血容量的1-1.5倍 40-60ml/kg
抗凝治疗： 是否有效存在争议，有增加出血的可能 当血小板快速回升时建议加用抗血小板药物如阿司匹林
硬皮病肾危象(SRC)
• 系统性硬化症肾脏受累的主要类型包括：硬皮病肾危象，慢性肾疾 病和炎症性肾损害。
• SRC是系统性硬化症(SSc)最凶险的并发症，好发于弥漫型SSc， 往往在起病后4年内发生，是弥漫型SSc的重要死亡原因。
• 发病率各家报道不一： ➢ SRC在日本人发生率 <5%，在高加索人发生率20% ➢ Traub等报道824例硬皮病患者中肾危象发生率8.3%； ➢ 国内少见：赖松青等报道了105例硬皮病，25例（24%）有肾损害，
其中3例肾危象；刘冬研报道了11例硬皮病合并肾损伤，6例肾危象， 肾活检提示典型硬皮病血管病变，2例同时有抗髓过氧化酶中性粒 细胞胞浆抗体阳性，肾活检为III型新月体肾炎。
SRC的高危因素
• 弥漫型SSc早期皮肤病变迅速进展 • 贫血和/或血小板减少 • 血压升高 • 心包积液 • 充血性心衰 • 应用大剂量激素 • 抗RNA聚合酶抗体阳性
组织学特征
• 典型硬皮病肾危象病变以肾动脉病变最为显著，主要累及小叶间动脉、弓 形动脉，表现为纤维素样坏死、血管内膜粘液样变和纤维粘液样增生（图 一）、肾小球毛细血管袢内血栓形成（图二）。
组织学特征
• 病程迁延者，血管内膜增厚、分层（图三），并可出现葱皮样改变，血管 外膜及周围间质均有纤维化，最终导致肾小球硬化、废弃（图四）。
吞咽困难和吞咽痛。 • 肺：主要表现为间质纤维化，与肺动脉血管病变常同时存在，30-40%患
者有肺动脉高压。 • 心脏：心脏增大，心衰，心律失常，肺心病。 • 肾脏：大多较轻，仅有少量蛋白尿、轻中度高血压及慢性肾功能不全。
少数病例可发生硬皮病肾危象，即急进性极度高血压伴急性肾衰竭 • 其他：可合并干燥等综合征，甲状腺炎，胆汁性肝硬化，脑神经病。
仍需应用，可使50%-55%透析患者终止透析 • 联合应用CCB、ARB
前列腺素
存在争议，其益处： • 降低SSc肺动脉高压患者血管阻力 • 减少雷诺现象的发作和严重程度 • 降低肾血管的阻力
糖皮质激素
• 糖皮质激素并不能延缓SSc的进展 • 由于糖皮质激素抑制前列环素的产生，增加血管紧张素转化
SSC诊断标准
美国风湿病学会关于系统性硬化症的诊断标准： • 主要条件
肢端硬化：从指端到掌指关节或趾端到跖趾关节的皮肤呈对称性增 厚、绷紧，此变化也可累及整个肢体、面部、颈部及躯干（胸部和 腹部）。 • 次要条件 ①指端硬化：以上皮肤改变仅出现在手指末端 ②指端凹陷性瘢痕或指垫（指腹）组织消失 ③两侧肺基底纤维化 • 具有以上主要条件或至少两项次要条件时，可以诊断SSC。但对于 早期患者，症状表现不典型时，临床医师的经验、判断及密切随访 十分重要。
治疗
• 首选ACEI • 血液透析或腹膜透析 • 血浆置换（针对MHA或TTP） • 前列腺素 • 钙通道阻滞剂或血管紧张素II受体拮抗剂
血管紧张素转化酶抑制剂
• 尽早用药、持续用药 • 在引入ACEI和透析前，SRC多在1年内死亡，死亡率为100%。 • ACEI奇迹般地改善了SRC的预后，提高生存率 • ACEI能够逆转高肾素血症，改善肾功能，控制血压 • 肌酐<3mg/dl，提早应用ACEI，可避免透析 • 肌酐>3mg/dl，是否应用ACEI有争议，有学者认为即使肌酐继续升高，
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硬皮病
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
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系统性硬化症（SSC）
• 系统性硬化症或称硬皮病是一种病因不明，以局限性或弥漫性皮肤增 厚和纤维化为特征的自身免疫性疾病。除皮肤受累外，也可影响心、 肺、胃肠道和肾脏等器官。