神经系统疾病诊断思路
神经内分泌肿瘤病理诊断思路
组织病理学 ✓ 分化好 ✓ 分化差 增殖活性（核分裂像） ✓ G1 ✓ G2 ✓ G3 肿瘤部位、大小、浸润/侵犯、转移（TNM） ✓ 食管、胃、十二指肠、空回肠、阑尾、结直肠
低分化NEC的组织病理学特点
小细胞癌的瘤细胞小、圆形或卵圆 形，似淋巴细胞；有些瘤细胞拉长 典型的低分化的NEC包括小 呈纺锤状，胞浆稀少，核细颗粒状 细胞神经内分泌癌（简称小 或深染，核仁不明显，核分裂象易 细胞癌）和大细胞神经内分 见，呈弥漫分布或巢团状排列，常 泌癌，形态与肺的相应肿瘤 伴坏死（图7） 相同 值得指出的是小细胞癌的瘤细胞一 般小于3个淋巴细胞，但是偶尔可 以大于3个淋巴细胞，甚至为巨细 胞，只要满足其它形态特点仍然可 以诊断为小细胞癌
后肠NEN多不表达，分化差的NET和NEC中可能为 阴性
神经分泌颗粒 的膜蛋白
肽类激素
在神经内分 泌颗粒内
分泌至血浆
嗜铬粒蛋白B（ Chromogranin B, CgB）
Syn
直肠和卵巢NEN可表达
KI-67增殖活性
p53 和Rb（NEC ：p53>90%， Rb >70%）
生物标记物
NEN
Klöppel G. et al. International Collaboration on NeuroendocrineTumours. Vienna, Austria. 2011.
神经内分泌标志物 增殖活性标志物
突触素和嗜铬粒素 可通过计数每个高倍
A（CgA）
视野的核分裂象数和
（或）Ki67阳性指数
来确定
可选择的项目
多肽激素和生物活性 其它标志物 胺
如类癌综合征中的 生长抑素受体，尤 5-羟色胺、胃泌素、 其生长抑素受体2 高血糖素或胰多肽 （SSTR2）等
神经系统疾病诊断思路(简)
• 本例中,如腱反射亢进、病理反射阳性、 Lasegue征阳性,则病变部位在脊髓、脑干。 因而可推测脑干内的颅神经受累。临床诊断 上在脑干或脊髓内形成这样的急性多发性病 灶的疾病可诊断为急性播散性脑脊髓膜炎或 多发硬化症。
第二十七页，编辑于星期日：二十二点 三十三 分。
• 例题3:62岁,男性,半年前开始四肢无力,而且 手足逐渐变细。有时肩、臀部、四肢肌肉出 现肌肉跳动。1月前出现吞咽困难、说话鼻 音,饮水时由鼻呛出。无四肢麻木或疼痛， 怎么诊断？
第二十八页，编辑于星期日：二十二点 三十三 分。
• 解答3:本例出现进行性的四肢肌力低下,因 诉说四肢变细，推测有肌肉萎缩,推测病变 部位在脊髓前角以下的损害，包括神经根、 末梢神经或肌肉病变。而本例存在肌肉跳动， 推测为肌纤维束震颤,则考虑病变部位应该 在脊髓前角细胞或附近的神经根。
第二十九页，编辑于星期日：二十二点 三十三 分。
• 其后的吞咽困难或构音障碍也是同样的机制 所致,推测病变部位在脑干内的运动神经核 或从脑干发出后的神经根部。因而诊察时首 先重要的是确定肌萎缩和肌纤维束震颤。
第三十页，编辑于星期日：二十二点 三十三分。
• 神经学所见:意识清醒,无痴呆。颅神经检查, 两侧面肌均出现轻度肌力低下。舌肌两侧性 萎缩,不能充分伸出。两侧软颚上举不充分。 四肢的近端、远端均中度萎缩。肌力也低下, 上肢举起或从坐位起立困难。四肢的萎缩肌 有肌纤维束震颤。下颌反射、四肢反射均呈 病理性亢进。Babinski征两侧阳性。 Lasegue征阴性。感觉系统、协调运动、排 尿正常。
第十四页，编辑于星期日：二十二点 三十三分。
神经系统查体：嗜睡状态。眼底见两侧视乳 头水肿。疼痛刺激后右侧颜面部可强烈收缩 。左侧颜面收缩力弱。疼痛刺激后左侧肢体 运动差,左足呈外旋位,左上下肢腱反射亢进, 左侧Babinski征阳性。感觉障碍不明确。如 何诊断?
周围神经病的诊疗思路
病后1周：神经传导正常
病后2周，正中神经F波出现率40%
病后4周NCV测定，DML明显延长，SCV基本正常
脑脊液：蛋白细胞分离 病因：后天获得免疫介导 最后诊断：AIDP
病例（2）
女，19岁，四肢无力7天。神经系统检查： 颅神经（-）。四肢近端肌力III，远端II ， 四肢腱反射减低，特别是跟腱反射更明 显。 临床疑诊：GBS-AIDP? AMAN?
病后2周随诊2个月余 神经传导正常，主要是CMAP波幅降低 肌电图：大量自发电位
脑脊液：蛋白细胞分离 随诊：病情演变 病因：后天获得免疫介导 确定诊断：GBS-AMAN
Fig. 1. EDX abnormalities observed in a series of 58 AIDP patients evaluated within 7 days after disease onset. MNCV and SNCV, DML, CMAP, SNAP, CB; Temp dispersion
概述-首发症状和演变过程
麻木或感觉异常从足趾和足心向 足背和踝部发展
最早的运动症状是易崴脚，走地 毯、跨门槛和上楼明显
长度依赖性，通常下肢症状发展 到膝部时，上肢即手出现麻木和 无力，晚期或重者伴有肌萎缩
自主神经受累的表现 特别注意：65岁以上的正常人可
以有跟ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ反射减低
周围神经病诊疗思路（1）
周围神经病的诊疗思路
概述-常见病
周围神经病也称多发周围神经病或末梢神经 炎等，是神经系统最常见的疾病之一 患病率：中年人2.4%，55岁以上可达8% 糖尿病周围神经病患病率：45%-70% 导 致 周 围 神 经 病 的 原 因 超 过 百 种 ， 76% 患 者 经过详细的询问病史、认真的神经系统检查、 神经电生理检查和其他实验室检查可以明确病 因
精神疾病诊断与鉴别诊断
处理诊断的不确切性
带着你困惑的问题额外的访谈一次，通过其他渠道获得更多患者的信息。
处理不确切的一些诊断原那么： 1、将来行为最正确预测指标是过去的行为。 2、某一特定障碍相关的病症越多，该诊断的可能性越大。 3、一个既定障碍 的典型病症可以增加该诊断的可能性。 4、对治疗的典型反响。
“未确诊〞的价值
W=此标注代表“在戒断期间发生”。
I/W“在中毒期间发生”或“在戒断期间发生”。
P=此障碍是持续的；
*又名致幻剂持续感知障碍（闪回）。
**包括苯丙胺类物质，可卡因和其他或未特定的兴奋剂。
焦虑障碍
I/W I I
物质类别有关的诊断
强迫及相 睡眠障碍 关障碍
性功能失 调
I/W
I/W
I/W
I/W
I
I
I
I/W
在你还不能确定你的诊断时，使用术语“未确诊〞 1、平安阕：让你不停顿思考。 2、让医师对矛盾的信息保持警觉。 3、会限制医师实施高风险治疗；
其他特定的和未特定的障碍、未分类的精神障碍〔NOS〕
谢谢大家！
〔1〕时间上的关系〔时间轴法〕。
〔2〕特定的物质/药物使用模式是否可能导致观察到的精神病症。
〔3〕是否存在非物质的病因。
物质/药物使用和精神病理症的出现或持续之间有无时间关系
1、精神病症在物质/药物使用之前就存在。 2、精神病症紧随物质使用之后出现。 3、几乎同时出现或根本无法确定。 依靠个体不再使用物质/药物时精神病症的变化〔1月内精神病症缓解提示物质/
2、构筑综合征：分析现有病症是否构成临床综合症〔病症群〕，以确定病症学诊断。 3、提出假设诊断：以病症学诊断为根底，按照“马和斑马〞原那么依次列出所有可能
感觉障碍的诊断思路
周围神经解剖
周围神经包括颅神经、脊神经根、背根神经节、周围神经干 及其末梢、周围自主神经系统；
神经包含有不同的轴索类型
大的有髓轴索包括运动轴索和传导震动觉、本体感觉和 轻触觉的感觉轴索；
小的有髓轴索包括自主神经纤维和传导触觉、痛觉和温 度觉的感觉轴索
病变主要累及后者二种类型纤维的周围神经病称为小纤 维神经病；
轴索病 华勒氏变性 轴突变性（dying back）
髓鞘病 获得性脱髓鞘性神经病 髓鞘遗传性异常
40
脱髓鞘性神经病的电生理判断标准
神经传导速度减慢;小于正常低限的70％2 条神经以上);
远端潜伏期延长，大于正常上限的150％ (2条神经以上)；
肯定的一过性离散证据，或近端与远端间 的波幅差大于20％(1条神经以上)；
检查者必须熟练掌握全身感觉皮节 及周围神经分布的知识，按其分布 的范围有的放矢地进行检查，方可 获得准确的结果；
3
感觉障碍定位分析
周围型（末梢型;神经干型，神经丛，后根型
中枢型
脊髓型（后角，前连合型，传导束型）
脑干型
丘脑型 内囊型
传导束型
皮层下型
皮层型
4
1.末梢型
四肢远端对称性完全性感觉缺 失;呈手套、袜套样分布，可 伴有相应区内运动及自主神经 功能障碍；
常在肢体的远端部位， 上肢比下肢重，上肢 的尺侧和下肢的腓侧 较明显；
21
10.皮层型感觉障碍（二
对侧一个上肢或下肢分布的感觉减退或丧失（单肢 感觉减退或丧失;假节段性分布，具有特征性，与单 瘫相似
损伤的对侧出现精细感觉（复合感觉）障碍：实体 觉、图形觉位置觉障碍明显，浅感觉、触觉可保留
刺激性病灶可致感觉性癫痫发作：病灶对侧皮肤相 应部位感觉异常并可扩散到运动区引起癫痫；
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
华山医院神经科
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
PART2-周围神经病的诊断路径
1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病
轴索性周围神经病 感觉运动均受累 对称长度依赖 不对称，神经丛样分布 糖尿病，药物，中毒，代谢，遗传 糖尿病性肌萎缩，原发性从性神经病，卟啉病
修复“髓鞘”与“轴索”
• 髓鞘
– 自身免疫周围神经病的“髓鞘”修复 – 遗传性周围神经病的“髓鞘”修复
– 不分病因的“髓鞘”修复？？
• 轴索修复
– 免疫 – 遗传 – 其他
B12----???
1. B12会缺少吗？
2. B12缺少的原因？ 3. B12缺少有什么问题？ 4. 该怎么补充B12?
B12----???
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
PART2-周围神经病的诊断路径
1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
？？？？
THANKS
PART3-周围神经病的治疗思考
周围神经病的治疗思考
B12----???
1. B12会缺少吗？
2. B12缺少的原因？ 3. B12缺少有什么问题？ 4. 该怎么补充B12?
VB12水平低下与多种疾病的发生有关联
高Hcy血 糖尿病神 经病变
VB12 缺乏
病史采集2017
其他
病史采集
四、个人史
基本内容 女性
儿童/幼年起病
其他
➢月经史 ➢婚育史
病史采集
四、个人史
基本内容
女性 儿童/幼年起病
其他
➢围产期 ➢疫苗接种 ➢生长发育情况
病史采集
四、个人史
基本内容
女性
儿童/幼年起病 其他
➢化学物质 ➢烟酒嗜好 ➢吸毒、药物滥用 ➢冶游史 ➢应激事件
病史采集
五、家族史
神经系统疾病发生在 家族成员中，应考虑 到遗传病的可能 发现遗传病后，应绘 制家系图谱，供临床 参考
风湿病、甲状腺、血液病 ➢ 颈椎病和腰椎管狭窄病史 ➢ 过敏及中毒史
除了曾经明确诊断的疾病，还应注意询问曾经发生但 未接受诊治的情况。对婴幼儿患者还应询问母亲怀孕 期情况和出生情况。
病史采集
四、个人史
基本内容
女性 儿童/幼年起病
➢出生地、居住地 ➢文化程度、职业 ➢是否到过疫区 ➢生活习惯、性格特点 ➢左利手/右利手
神经系统疾病
病史采集
北京大学第三医院 神经内科 刘晓鲁
2017-11-23
神经系统疾病诊断思路 先定位，再定性
病史 查体
辅助检查
定性诊断 定位诊断
病史采集
Attitude Skills
Knowledges
容易忽视 本课重点 理论授课
病史采集 ---Attitude
仪态 距离 开场/结史采集
二、现病史
（二）
常见症状的问诊
➢ 是否真的抽搐
➢ 初发年龄
抽 ➢ 诱因
➢ 先兆
搐
➢ 部位 ➢ 形式
➢ 伴随症状
➢ 抽搐后症状
➢ 发作的频率
神经系统定位、定性诊断思路
神经系统疾病定位、定性诊断思路神经系统疾病诊断有三个步骤：1、详细的临床资料：即询问病史和体格检查，着重神经系统检查2、定位诊断：用神经解剖生理等基础理论知识来分析、解释有关临床资料，确定病变发生的解剖部位。
3、定性诊断：联系起病形式、疾病的发展和演变过程、个人史、家族史、临床检查资料，综合分析，筛选出初步的病因性质。
感觉系统一．感觉分类㈠特殊感觉：嗅、视、味、听觉。
㈡一般感觉1．浅感觉——痛觉、温度觉、触觉2．深感觉——运动觉、位置觉、震动觉等。
3．皮层觉(复合觉)——实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉等。
二. 感觉的解剖生理1.感觉的传导径路：① 痛温觉传导路，② 深感觉传导路。
2.节段性感觉支配3.周围性感觉支配4.髓内感觉传导的层次排列三．感觉障碍的性质、表现㈠破坏性症状：1.感觉缺失：⑴完全性感觉缺失：各种感觉全失。
⑵分离性感觉障碍：同一部位某种感觉缺失，而其他感觉保存。
2.感觉减退㈡刺激性症状：1. 感觉过敏2. 感觉过度3. 感觉异常4. 疼痛四．感觉障碍类型㈠末梢型：四肢远端性、对称性，伴周围性瘫。
㈡神经干型：受损神经所支配的皮肤各种感觉障碍，伴周围性瘫痪。
㈢后根型：节段性各种感觉障碍，伴神经根痛（放射性剧痛）。
㈣脊髓型： 1.脊髓横贯性损害：损害平面以下各种感觉障碍。
2.脊髓半切综合征（Brown-Sequard Syndrome）：同侧深感觉障碍（伴肢体瘫痪），对侧痛温觉障碍。
㈤脑干型： 1.延髓(一侧)病损时：交叉性感觉(痛温觉)障碍。
2.中脑、桥脑病变：对侧偏身感觉障碍，多伴交叉性瘫痪。
㈥丘脑型：对侧偏身感觉障碍，常伴自发性疼痛和感觉过度。
㈦内囊型：“三偏”对侧偏身感觉障碍，伴偏瘫、同向偏盲。
㈧皮质型：对侧单肢感觉障碍。
1.刺激性：感觉型癫痫发作。
2.破坏性：感觉减退、缺失。
运动系统神经病学所讲的“运动”，指的是骨骼肌的运动。
神经运动系统是由四个部分组成:①下运动神经元；②上运动神经元；③锥体外系统；④小脑系统。
神经系统疾病诊断思路课件
Ⅴ 三叉神经
1. 中枢性和周围性感觉障碍
– 周围性：眼支、上颌支、下颌支 – 中枢性：洋葱皮样，中心部位为脑干的上
端，周边部位为脑干的下端。
2.角膜反射： 三叉神经传入、面神经传出，三叉神经 受损角膜反射减弱或消失.
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面神经
皱额
皱眉
闭眼
• 脱髓鞘性：急性或亚急性起病，缓解－
复发。
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分析诊断
• 变性：隐袭起病，缓慢进展，但主要侵
犯某一系统，如ALS、AD、PD等。
• 外伤性：明确外伤史。 • 肿瘤性：缓慢起病、进行性加重。 • 遗传性：儿童或青春期起病，部分成年
期发病。
• 发育异常：
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病的部位（T4）。
• 两下肢呈现上运动神经元性瘫痪（截
瘫），各种感觉丧失，大小便障碍、出 汗异常。
• 感觉障碍的平面是确定脊髓损害节段的
重要依据。束带感，或环绕躯干的神经 痛。
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纵向定位（4）
Beevor征阳性： 病变在胸8至11时，引起腹直肌下半
部无力而上半部肌力正常，患者仰卧， 检查者以手压患者前额，患者用力抬头 时可见脐孔向上移动。
（复合感觉）的障碍。(如形体觉、两点 辨别觉、定位觉、图形觉等)
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运动系统
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概论
1．运动系统的组成：
• 锥体束：下运动神经元
上运动神经元
• 锥体外系 • 小脑系统
2．主要症状：瘫痪
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监测神经功能的利器——神经电生理学检查,应该怎么查
监测神经功能的利器——神经电生理学检查,应该怎么查人体密集而精细的神经网络往往令人“捉摸不透”，即便是有经验的医生有时也难以辨清“敌我”。
这时，就需要有一种办法来分清病变和正常组织，为精准手术或有效治疗提供导航，这就是监测神经功能的利器——神经电生理学检查，我们看看吧！神经电生理检查诊断的目的和意义神经电生理检查的主要目的是评估神经系统的功能和病变程度，以帮助医生诊断和治疗神经系统疾病。
具体来说，神经电生理检查可以实现以下几个方面的目的和意义：1. 诊断神经系统疾病：神经电生理检查可以帮助医生诊断多种神经系统疾病，如周围神经病变、中枢神经系统疾病、肌肉疾病等。
2. 评估神经系统功能：神经电生理检查可以评估神经系统的功能，如神经传导速度、肌肉反应等，以帮助医生了解神经系统的状况。
3. 判断病变程度和范围：神经电生理检查可以帮助医生判断神经系统病变的程度和范围，以确定治疗方案和预后。
4. 监测治疗效果：神经电生理检查可以用于监测治疗效果，以帮助医生调整治疗方案和评估预后。
总之，神经电生理检查是一种非常重要的神经系统检查方法，可以帮助医生诊断和治疗多种神经系统疾病，提高治疗效果和预后。
神经电生理学检查是什么1.基本情况神经电生理学检查是一种通过记录和分析神经系统电信号来评估神经系统功能的检查方法。
它包括两种主要的检查方法：脑电图（EEG）和神经肌肉电图（EMG）。
脑电图是一种记录大脑电活动的检查方法，通过在头皮上放置电极来记录大脑皮层的电信号。
这种检查可以用于诊断癫痫、脑损伤、睡眠障碍等疾病。
神经肌肉电图是一种记录肌肉电活动的检查方法，通过在肌肉和神经上放置电极来记录肌肉和神经的电信号。
这种检查可以用于诊断肌肉和神经疾病，如肌无力、神经病变等。
神经电生理学检查是一种无创的检查方法，不需要进行手术或注射，对患者没有任何伤害。
它可以提供有关神经系统功能的详细信息，帮助医生进行诊断和治疗。
2.哪些疾病要神经电生理检查神经电生理检查可以用于诊断多种神经系统疾病，包括但不限于以下：1.周围神经病变：如神经根病变、神经炎、肌无力等。
神经内科诊断思路及鉴别诊断
莫旺综合征（caspr2阳性）：肌肉抽搐、疼痛，乏力，严重睡眠障碍，多汗。
定位：周围神经定性：炎症？代谢中毒？肿瘤性？1、吉兰-巴雷综合征：常急性起病，多在2-4周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，可出现神经根性疼痛，脑脊液常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，该患者院外脑脊液检查不支持，肌电图呈神经源性损害亦不支持。
2、重金属中毒：该患者有双小腿肌束震颤，肌肉疼痛和乏力，不能排除此病，需要完善重金属全套以排查。
3、莫旺综合征：以肌肉抽搐、疼痛、多汗、乏力、体重下降、周期性幻觉以及严重的睡眠缺失为临床表现，该患者需完善自免脑及副肿瘤相关抗体以排查。
4、肿瘤相关性周围神经病，如POEMS综合征：患者系中年男性，缓慢起病，病程中除肢体疼痛乏力外，尚有体重减轻需考虑，但患者无明显肿瘤病史，完善肿瘤标志物、胸部CT和腹部彩超、蛋白电泳和骨穿等进一步排查。
5.血管炎相关性周围神经损害：患者出现肢体疼痛、乏力、腰骶部疼痛，需考虑，但无关节疼痛、口腔溃疡、皮疹等表现，不支持，完善免疫相关检查以明确。
1、重金属中毒：患者病程中出现痛觉障碍，牙床疼痛，全身肉跳、下肢明显，有大汗、下肢乏力和共济失调表现，既往近2+月湿疹后中药药浴，口服蝎子、蜈蚣等，不排除重金属中毒引起神经系统改变。
完善重金属相关检测以明确。
2、副肿瘤综合征：患者中年女性，近一月消瘦5kg，病程中出现消瘦、肉跳、共济失调、乏力、大汗等，尚不能排除该类疾病可能性，完善肿瘤标志物、腰穿外送副肿瘤综合征标志物等，以明确。
3、格林巴利综合征变异型：患者发病前有感冒病史，病程中出现脸部麻木，痛觉减退，自主神经功能紊乱，表现为出汗增多，查体见双下肢肌力下降和共济失调，故尚不能排除该疾病可能性，完善腰穿和肌电图，以明确。
4、Issacs综合征：是一种良性的肌纤维颤搐，可以表现为肌肉跳动伴肢体乏力，但没有明显疼痛、情绪和睡眠障碍，抗体检测阴性。
5、糖尿病周围神经病：多表现为对称性感觉运动性周围神经病，可伴有自主神经症状，该患者主要表现为多颅神经损害，故可能性小。
神经系统疾病定位诊断思路
二、神经肌肉接头疾病
易疲劳是神经肌肉接头疾病的临床特征，肌肉活动时无力加重而休息时恢复。在病史采集中病人也通常会诉及活动后疲劳的休息后缓解的病史。查体时应能显示易疲劳性肢体近端对称性无力，没有感觉丧失，重复性动作试验肌力下降，短暂休息肌力恢复；持续向上凝视造成上睑下垂；无力常呈极端近身体中央性的，肌肉形态正常，没有萎缩或肌束颤动，肌张力和反射正常。
３、运动和感觉缺损的模式。皮质损害累及面部、上肢和躯干，但不累及下肢。即使小的皮纸下损害也累及全部联合纤维，因此皮质下损害引起完全性半侧瘫痪，累及面部、上肢和下肢感觉。
４、视野缺损的表现。视觉通路大部分长度在皮质下，皮质损害一般不影响视觉纤维，视野缺损提示皮质下损害。
小结：神经解剖重要部位的疾病的特点
一、肌肉疾病
肌肉疾病往往引起肌肉近身体中央的对称性无力而无感觉丧失。例如当病人诉及双下肢或双上肢的近端对称性无力时，应观察或询问病人能否不用双手从轿车里出来，蹲下能否自行站起；或病人能否抱动小孩，能否抬起提起重物或者挑水等。值得注意的是肌病造成的无力很少局限于一侧，且真正的感觉障碍不应发生于任何局限于肌肉的疾病。体格检查中应可发现肢体近中央的无力，无感觉丧失，肌肉形态一般正常，没有萎缩和肌束震颤，肌张力通常正常或轻度降低，发射也正常或轻度降低。医.学.全在线
１、皮质损害的特殊表现。主侧半球皮质疾病最有帮助的症状是语言不能。非主侧半球皮质机能障碍常造成视空间障碍，病人常有忽略和否认意识。痫性发作几乎总是起源于皮质。
２、感觉缺损的类型。大多数初级感觉形式影响“丘脑”的意识而不需要皮质的感觉，因此有明显麻木、感觉丧失的提示为皮质下损害。皮质性感觉丧失更为精确，比如两点辨别觉，精确定位觉，实体觉，图形觉。
五、脊髓疾病
兽医内科学第六章神经系统疾病
以脊髓实质炎症为主： 1.弥漫性脊髓炎 2.局灶性脊髓炎 3.分散性脊髓炎 4.横断性脊髓炎 5.颈部脊髓发炎：引起前、后肢麻痹，后肢
皮肤和腱反射亢进 6.胸部脊髓发炎：引起后肢麻痹 7.腰部脊髓发炎：引起坐骨神经麻痹
（三）诊断
1.脑膜脑炎 2.脑脊髓丝虫病 3.流行性脑脊髓炎
（四）治疗
二、脊髓挫伤及震荡
一、癫痫（epilepsia）
是一种暂时性大脑皮层机能异常的神 经机能性疾病。
临床上以短暂反复发作，呈现运动、 感觉和意识障碍为特征，俗称“羊癫风”。
（一）病因
原发性癫痫 1.遗传因素 2.脑组织代谢障碍，大脑皮层或皮层下
中枢受到过度的刺激
继发性癫痫 1.颅脑疾病 2.传染性和寄生虫病 3.营养缺乏 4.中毒 5.惊吓、恐惧、过劳，超强刺激，应激等诱因
内因方面：
1.主要是内毒素和异常代谢产物对中枢神经 系统的影响
2.脑、脊髓的实质性炎症、肿瘤及外周神经 系统受到感染因素的侵害，直接导致神经 系统的疾病发生
3.其它器官系统疾病引起
4.变态反应
5.遗传、品种、性别、年龄等
二、症状
一般脑症状：脑及脑膜的实质发生病理学 变化时，所表现出来的某些具有脑病特征 性的临床症状，称为一般脑症状。又称全 脑症状，是由于大脑皮质的广泛性损伤或 颅内压升高所致。
原，将冲动由脊髓传至脑。上行径损害， 出现感觉机能障碍。 .下行径：脑兴奋经一定径路传至脊髓。 下行径损害，出现运动机能障碍。
一、脊髓炎及脊髓膜炎
（myelitis and spinal meningitis）
是脊髓实质，脊髓软膜及蛛网膜的炎症。 两者可同时发生，有的则以脊髓实质炎症 为主，炎症波及到脊髓膜；而有的以脊髓 膜炎症为主，后波及至脊髓实质。
神经系统疾病诊断
西安交通大学医学院 第一附属医院神经内科 屈秋民
1、诊断内容
定位诊断—病变何处？ 定性诊断—病变性质及原因？
2、诊断依据
病史 体格检查 ◆全身检查 ◆神经系统检查 辅助检查
询问病史要点
首发症状
起病形式
发展经过
伴随症状
加重减轻因素
家族史和个人史
神经系统检查
高级神经活动 颅神经 运动 感觉 反射 脑膜刺激征 植物神经 头颅、脊柱
病史、查体
3 、 诊 断 程 序
定位诊断
定性诊断
初步印象 临床确诊 支持点 不支持点 排除疑诊疾病
辅助检查
疗效显著 试验治疗 未能确诊 随访
提示其它疾病
临床确诊
4、诊断思路
正向推断：支持诊断的依据（注意不支持点）
逐一排除： ◆从可能的病因中逐一排除 ◆先排除可能性最小的疾病 ◆先排除容易排除的疾病
脑膜
表现为头痛、恶心、呕吐
脑膜刺激症（+）
CSF改变明显
定性诊断
1、诊断依据
病史是主要依据
起病形式：突发、急性、 亚急性、慢性
辅助检查
对于定性诊断最有价值 病理学检查最可靠
病程经过：发作性、间 断性、缓解复发性、阶 梯性、进行性 伴随症状
病变部位和范围
病原性检查意义很大
生化检查帮助确诊 影像诊断能提供主要依据 电诊断一般不能确定病因
遗传性
隐匿起病，缓慢进展
多于儿童或青少年期起病
有家族史 重点侵犯某一系统 ☆肌肉—进行性肌营养不良、肌强直 ☆周围神经—腓骨肌萎缩症
☆小脑—遗传性共济失调
☆锥体外系—Wilson病、Huntington病 ☆脊髓—痉挛性截瘫
中枢神经系统疾病的诊断与治疗原则
挑战
中枢神经系统疾病的复杂性、多样性和 难治性给诊断和治疗带来巨大挑战。同 时，缺乏有效的早期诊断方法和个性化 治疗方案也是当前面临的问题。
VS
机遇
随着神经科学、影像学、基因组学等技术 的不断发展，对中枢神经系统疾病的认识 不断深入，为疾病的诊断和治疗提供了新 的思路和方法。
未来发展趋势及前景展望
通过腰椎穿刺获取脑脊液，检测其中的细胞、蛋白质、糖等成分，用于诊断脑 膜炎、脑炎等疾病。
血液检查
检测血液中的相关指标，如电解质、血糖、血脂等，以评估患者的全身状况。
其他诊断方法
脑电图（EEG）
记录大脑电活动的图形， 用于诊断癫痫、睡眠障碍 等疾病。
肌电图（EMG）
记录肌肉电活动的图形， 用于诊断肌肉疾病和神经 肌肉接头疾病。
手术治疗
手术适应症
对于某些中枢神经系统疾病，如脑肿瘤、 脑出血等，手术治疗是首选方法。
手术方式
根据疾病类型和患者具体情况，选择合适 的手术方式，如开颅手术、微创手术等。
手术风险
术前充分评估手术风险，制定详细的手术 计划，确保手术安全有效。
康复治疗
康复评估
对患者进行全面康复评估，了解 其功能障碍程度和康复需求。
保持良好心态与情绪稳定
减轻压力
学会管理和减轻压力，如通过冥 想、呼吸练习、放松训练等方式
来缓解压力。
积极乐观
保持积极乐观的心态，有助于增强来自免疫系统和提高心理韧性。社交互动
积极参与社交活动，与家人、朋友 和同事保持联系，有助于缓解孤独 感和抑郁情绪。
06
总结与展望
当前中枢神经系统疾病诊疗的挑战与机遇
脑出血
诊断
根据临床表现、影像学检查和实验室检查综合判断。典型症 状包括头痛、呕吐、意识障碍等。CT检查可迅速明确出血部 位和范围。
罗道病mri诊断思路
罗道病MRI诊断思路概述罗道病是一种罕见的神经系统疾病，也被称为“罗道病（Rhodesian trypanosomiasis）”或“非洲睡病（African sleeping sickness）”。
该病由弯曲杆菌（Trypanosoma brucei rhodesiense）引起，主要通过受到感染的叮咬昆虫传播，如茧蠹蚤（Tsetse fly）。
罗道病主要在非洲撒哈拉以南地区流行，患者常出现昏睡、发热、淋巴结肿大等症状。
MRI（磁共振成像）是一种非侵入性的医学影像技术，可以提供高分辨率的图像，对罗道病的诊断起着重要作用。
本文将介绍罗道病MRI诊断的思路和相关注意事项。
MRI图像特征罗道病的MRI图像特征主要表现为以下几个方面：1.脑脊液异常：罗道病患者在MRI图像上常可见脑脊液异常，如脑室扩大、脑脊液积聚等。
这是由于病原体侵入中枢神经系统引起的炎症反应导致脑脊液循环障碍所致。
2.脑干和脑白质受损：MRI图像上可观察到脑干和脑白质受损的表现，如脑干萎缩、脑白质异常信号等。
这是罗道病病原体对神经组织的直接侵袭和炎症反应的结果。
3.弥漫性脑炎：MRI图像上可见弥漫性脑炎的表现，如脑组织肿胀、脑回变浅等。
这是由于病原体引起的免疫反应和炎症反应所致。
4.脑血管异常：MRI图像上可见脑血管异常的表现，如脑血管扩张、脑血管炎等。
这是罗道病病原体对血管内皮细胞的直接侵袭和炎症反应的结果。
MRI诊断思路在进行罗道病的MRI诊断时，可以遵循以下思路：1.收集病史和临床症状：了解患者的病史和临床症状，包括发热、昏睡、淋巴结肿大等情况。
这有助于确定罗道病的可能性，并提供MRI诊断的参考依据。
2.选择合适的MRI序列：根据病情和临床需要，选择合适的MRI序列进行扫描。
常用的序列包括T1加权、T2加权、增强T1加权等。
不同序列可以提供不同的信息，综合应用有助于提高诊断准确性。
3.观察脑脊液异常：在MRI图像上观察脑脊液异常的表现，如脑室扩大、脑脊液积聚等。
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分析诊断（三）
定性诊断：病因诊断
①血管性：急性起病，迅速达高峰。 ②感染性：急性或亚急性起病，数日
至数周达高峰。少数暴发性起病，数 小时至1天达高峰，伴有感染症状。
③脱髓鞘性：急性或亚急性起病，有
缓解－复发特点。
分析诊断（四）
④ 变性：起病隐袭，进展缓慢，主要侵
犯某一系统，如ALS、AD、PD
表现为周围性面神经麻痹伴有舌前2/3味觉
障碍及唾液腺分泌障碍，为鼓索神经受累； 伴有听觉过敏，病变多在镫骨神经以上
只表现为周围性面神经麻痹
面神经各节段示意图
面神经（2）
面神经麻痹基本表现
Facial Palsy (Bell’s Palsy)
Lower Motor Neuron
Syndrome
Triple W Sign — Wrinkle, Wink, Whistle
诊断分析注意事项
1、尽量用一个病灶来解释全部临床表现 即一言论原则。
2、首发症状往往是病变的始发部位。 3、临床上并非所有的体征均有相应的病
灶存在(颅高压时外展神经麻痹)，头 颅MRI有明确病灶但病人却无相应的 症状和体征（无症状性脑梗塞）。
神经系统损害症状（1）
缺损症状：如感觉丧失、肌肉瘫痪等。 释放症状：如锥体束损害后瘫痪肢体肌
液有
现它 重
白棘
有 疾 病 资 料
疾 病 相 关 资 料
要 有 助 诊 断 资
有 责 任 病 灶
细 胞 增 高
慢 波 等
料
认真进行体格检查
结节性硬化患者皮脂腺瘤
诊各针对 选 断种对重 择
疾高性要 正 病级详体 确 的检细征 辅
基查检应 助
础无查反 检
法
复查
替
查
代
神经专科检查
手法正确
注意技巧
准确选择辅助检查（1）
➢颞叶后部肿瘤或血管病
视辐射上部受损，出现两 眼对侧视野的同向下象限盲 （g）
➢顶叶肿瘤或血管病
5. 枕叶视中枢损害
视觉传导径路及各部位损伤表现
一侧枕叶视皮质中枢局限性 病变，可出现对侧象限盲
一侧枕叶视中枢完全损害， 可引起对侧偏盲，但偏盲侧对 光反射存在，有黄斑回避现象 （h）
枕叶视中枢刺激性损害，可 使对侧视野出现闪光型幻视
⑤外伤性：明确外伤史。
⑥肿瘤性：缓慢起病、进行性加重。
⑦遗传性：儿童或青春期起病，部分成年
期发病。
⑧发育异常：
脊
柱ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
裂
分析诊断（五）
（1）局限性病变：如面神经麻痹. （2）多灶性病变：如MS、多发性脑梗死. （3）弥漫性病变：如ADEM、MS、GBS、代
谢性脑病等。
（4）系统性病变：MND、SCD、遗传性共
但声音却越来越小 多想在烛光中晚餐
但却越来越难以下咽 我只能停下来
动也动不了，甚至睁不开眼 我期待着每一次日出 我害怕夜晚的到来 —那时，我会象向日葵一样，
无力抬头。
周围神经（1）
周围性：
颅神经 核性 核上性 核间性 核下性
周围神经（2）
周围神经：根性、丛性、神经干、末梢性
周围神经（3）
周围神经病变：
上、下、内直肌，下斜肌，上睑提肌
海绵窦外侧壁
眶上裂 （一般内脏运动纤维）睫状神经节
睫状肌，瞳孔括约肌
光反射径路
光线 视网膜 视神经 视交叉
视束
传导径路 上任何一处 损害均可引 起瞳孔光反 射消失和瞳 孔散大
瞳孔括约肌 节后纤维 睫状神经节 动眼神经
上丘臂
双侧E-W核
上丘
中脑顶盖前区
对光反射通路
动眼神经损伤（1）
神经系统疾病诊断分析
医生职业特点
高 尚—— 救死扶伤 高风险—— 生命关天 高透支—— 夜班、加班 高操作—— 熟练工种 高智商—— 活到老，学到老 高被告—— 对医师期望值过高
医生是俗人, 不是神仙
神经病学特点
疾病的复杂性 症状的多样性 诊断的依赖性 工作的风险性 疾病的难治性
正确诊断
枕叶前部受损引起视觉失认
➢多见于脑梗死、枕叶出血或 肿瘤压迫等
视乳头水肿
正常眼底
视乳头水肿
视神经萎缩
定义：外侧膝状体以前的视神经纤维、神经节细胞
及其轴索因各种疾病所致的传导功能障碍。
原发性：视N直接受压
继发性：视乳头水肿
眼外肌及其作用方向
动眼神经
动眼神经核（一般躯体运动纤维）
动眼神经
脚间窝
动眼神经副核 （一般内脏运动纤维）
椭圆囊、球囊和壶腹 周围突
双极细胞（Ⅰ级神经元） 前庭神经 中枢突
前庭神经核群（Ⅱ级神经元）
（内侧核、上核和脊髓核） 外侧核
部分纤维
内侧纵束
前庭脊髓束
眼球运动神经核
绒球小结叶
同侧前角细胞
上颈髓
调节眼球及颈肌反射性活动 调节躯体平衡
前庭神经传导径路
椭圆囊、球囊、壶腹嵴 （蜗）螺旋器（毛细胞）
前庭蜗神经
张力增高、腱反射亢进和巴彬斯基征阳 性；基底节病变所产生的手足徐动症等。
Hypertonía
Hyperreflexia
Babinski
神经系统损害症状（2）
刺激症状：如癫痫、灼性神经痛等。
神经系统损害症状（3）
断联休克症状：
指中枢神经系统局部发生急性严重损害 时，引起在功能上与受损部位有密切联 系的远隔部位神经功能短时丧失。如脑 休克、脊髓休克等。
2、除了面神经核下部和舌下神经只受
对侧核上纤维支配外，几乎所有颅 神经运动核受双侧核上纤维支配。
嗅神经
视神经（1）
视神经的 行程和功能
视网膜视杆、视 锥细胞-节细胞的 中枢突-视神经 （特殊躯体感觉 纤维）-视交叉视束-间脑。
1. 视神经损害
同侧视力下降或全盲
➢常由视神经本身病变、受压迫 或高颅压引起
双 侧 面 瘫
内耳螺旋器（Corti器）毛细胞 周围突
双极神经元（Ⅰ级神经元）
蜗神经 中枢突 蜗神经前后核（Ⅱ级神经元）
经斜方体
一部分在同侧上行，
至对侧
形成外侧丘系
Ⅲ级神经元
四叠体的下丘 （听反射中枢）
内侧膝状体 听辐射
颞横回皮质听觉中枢
蜗神经传导径路
（二）前庭神经（vestibular nerve）
动眼神经损伤： 可致提上睑肌、 上直肌、内直 肌、下直肌、 下斜肌瘫痪； 出现上睑下垂、 瞳孔斜向外下 方及瞳孔扩大， 对光反射消失 等症状
动眼神经损伤（2）
动脉瘤
糖尿病性
动眼神经损伤（3）
滑车神经
滑车神经核（一般躯体运动纤维）
海绵窦外侧壁
眶上裂
下丘下方 上斜肌
绕大脑脚前行
右侧滑车神经麻痹
向下看困难 除上视外，各向均有 复视 平视时，患侧眼球位 置稍偏上 患眼内收时，眼球位 置稍偏上 头部歪向患侧时，患 侧眼球位置更偏上 头部歪向对侧肩部， 使患侧眼球位置得以 改善
舌神经
鼓索
泪腺
岩大神经
耳部皮肤面肌本体感觉
面肌
茎乳孔
枕肌、耳周围肌、二腹肌后腹、茎突舌骨肌
面神经核损害 周围性面神经麻痹，病变在脑桥。 常见于脑干肿瘤及血管病
膝状神经节损害 周围性面神经麻痹，舌前2/3味觉障碍及泪腺、
唾液腺分泌障碍（鼓索受累），可伴有听觉过 敏（镫骨肌支受累）；亨特（Hunt）综合征， 见于膝状神经节带状疱疹病毒感染
3. 视束损害
一侧视束损害出现 双眼对侧视野同向性 偏盲，偏盲侧瞳孔直 接对光反射消失 ➢常见于颞叶肿瘤向 内侧压迫时（d）
视觉传导径路及各部位损伤表现
4. 视辐射损害
视觉传导径路及各部位损伤表现
视辐射全部受损，出现 两眼对侧视野的同向偏盲 （e）
➢病变累及内囊后肢
视辐射下部损害，出现两 眼对侧视野的同向上象限盲 （f）
感觉、运动和自主神经障碍，为下运动神经元瘫。
桡神经麻痹
尺神经麻痹
正中神经麻痹
中 枢 部 分（1）
中枢性：
脑部：①脑实质(皮质、
脑干、小脑)
②脑膜
脊髓：①上界和下界
②髓内或髓外
③硬膜内或硬
膜外
中 枢 部 分（2）
脊髓病变：截瘫或四肢
瘫，传导束性感觉障碍， 大小便功能障碍。
脑干病变：交叉性瘫痪。
肌肉病变症状和表现
肌肉病变：肌萎缩、肌无力、肌痛、假
性肥大、肌强直等，无感觉障碍。
翼状肩 面肩肱型肌营养不良症
肌肉病变症状和表现
腓 肠 肌 假 性 肥 大
Gower’s征
Standing from supine position
神经肌肉接头
多想在清风中奔跑 但脚步却越来越慢
多想在阳光下歌唱
2、压迫眶上孔、眶下孔或颏孔时，可 以诱发患支分布区的疼痛，借此有 助于诊断。
中枢性和周围性感觉障碍
面神经（1）
面神经核 特殊内脏运动纤维
上泌涎核 一般内脏运动纤维
三叉神经脊束核 一般躯体感觉纤维
孤束核 特殊内脏感觉纤维（味觉）
面神经
延髓脑桥沟外侧 （小脑中脚下缘）
内耳门
经面神经管
舌前2/3味觉 下颌下神经节 下颌下腺、舌下腺
展神经
展神经核 躯体运动纤维 展神经
经海绵窦、眶上裂
外直肌
延髓脑桥沟中部出脑
损伤后出现内斜视
展神经损伤
眼球外展不能 眼球内斜 同向性复视 头部常转向 病侧
动眼、滑车、外展神经麻痹
损害症状:眼睑下垂、复视.
体征:①上睑下垂； ②眼球固定； ③瞳孔散大； ④对光反射消失。