《血友病的护理》PPT课件

诊断及实验室检查
一、病史及症状
⑴ 病史提问：注意发病的年龄、出血的诱 因、出血程度及部位，出血的程度和频度 是否随年龄的增长而趋于减轻。女性是否 有月经过多或产后出血过多史。
⑵ 临床症状：鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑 常见，偶有血尿、胃肠道出血及颅内出血， 关节出血罕见。外伤或手术后出血严重， 且不易止血。女性月经过多。
2.关节积血 是血友病 A 患者常见的临床表现常发生在创伤、 行走过久、运动之后引起滑膜出血多见于膝关节其次为踝髋 肘肩腕关节等处关节出血可以分为三期： A.急性期：关节腔内及关节周围组织出血导致关节局部 发热红肿疼痛继之肌肉痉挛活动受限关节多处于屈曲位置 B.全关节炎期：多数病例因反复出血以致血液不能完全 吸收白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织形成 慢性炎症滑膜增厚 C.后期：关节纤维化、关节强硬畸形肌肉萎缩骨质破坏 关节挛缩导致功能丧失膝关节反复出血常引起膝屈曲外翻腓 骨半脱位形成特征性的血友病步伐
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其中甲型約佔80％～85％，乙型約 佔15％～20％，丙型血友病患者较少 见且症状轻微属于个体隐形遗传，男 女均会出现症狀。
甲、 乙型 血友病几乎绝大部分发 生在、男性，一般來说，每一万个男 性的人口中約有0.5～2人会患此病， 大部分來自遗传，其中A型血友病約有 三分之一患者來自基因突变且无家族 病史。
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二、诊断标准
1、发病特点 男性，＜2 岁或童年以后发病， 发病越早症状越重，反复出血，终身不已。
2、出血特点 自发或轻微外伤即见渗血不止， 甚至持续数天，多为瘀斑、血肿；膝、踝、 肘、腕等关节易出血，反复出血可致关节 畸形，口鼻粘膜出血也多见。
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三、实验室检查
1. 血象：红细胞、白细胞、血小板计数及形 态正常。
3．局部止血
在进行全身疗法的同时，对鼻、口腔等部位出血，
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血友病的严重程度
血友病依其血液中凝血因子浓度的高低可分為：
轻度：凝血因子浓度5％～30％之简 中度：凝血因子浓度1％～5％之间 重度：凝血因子浓度＜1％
血友病的严重程度因人而异，
轻度血友病患者只有在严重创伤或手术時才会有出血的 问题。
中度血友病患者较常出血，也许一個月出血一次，出血 通常是遭受创伤，也有部份患者可能自发性出血。
2. 出血时间延长，PT时间正常（14S） 3.活化的部分凝血活酶时间（APTT45S）延长
或正常。 4. 血小板粘附率降低或正常（64.2%±8.3%）。 5. 因子8、9、11凝血活性测定降低或正常。
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治疗原则
1．补充凝血因子（替代疗法）
是治疗血友病最为有效的措施。重复应用应根据不
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3.肌肉出血和血肿 在重型血友病 A 常有发生多在创伤、 肌肉活动过久后发生，多见于用力的肌群。
4.血尿 重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿多 无疼痛感亦无外伤史但若有输尿管血块形成则有肾绞 痛的症状。
5.假肿瘤（血友病性血囊肿）囊肿可以发生在任何部位 多见于大腿骨盆小腿足手臂与手也有时发生于眼
6.由出血引起的压迫症状及其并发症 血肿压迫神经可导 致受压神经支配区域麻木感觉丧失剧痛肌肉萎缩等； 舌口腔底部扁桃体咽后壁前颈部出血则可引起上呼吸 道梗阻导致呼吸困难甚至窒息而死局部血管受压迫可 引起组织坏死。
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7、创伤或外科手术后出血 各种不同程度的 创伤小手术都可以引起持久而缓慢的渗血 或出血
2. 无家族病史的，属基因突变 。
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内源性凝血途径
十二因子
↓
十一因子
↓ → 第九因子
↘
第八因子
↙
第十因子
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血友病种类
血友病依其缺乏凝血因子种类之不同，可 分为： 甲型血友病：缺乏第八凝血因子。又称 抗血友病球蛋白，（AHG）缺乏症 乙型血友病：缺乏第九凝血因子，又称 血浆凝血活酶成分，（PTC)缺乏症 丙型血友病：缺乏第十一凝血因子，又 称血浆凝血活酶前质，（PTA)缺乏症。
8、其他部位的出血 消化道出血可表现为呕 血黑便血便或腹痛多数患者存在原发病灶 如胃十二指肠溃疡；咯血多与肺结核支扩 等原发病灶有关；鼻衄舌下血肿通常是血 友病 A 患者口腔内损伤所致；舌下血肿可 致舌移位若血肿向颈部发展常致呼吸困难； 颅内出血常是血友病患者的死因。
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病因及发病机制
甲型：遗传（可以是基因突变、缺失、插入 异常片段、基因重排等)。
B型：遗传（基因突变、基因缺失、基因插入、 点突变、交叉反应物（CRM）和抗因子Ⅸ（9） 抗体出现等。）
丙型：为常染色体显性或不完全性隐性遗传， 男女均可发病或传递疾病
特点、1. 有家族病史的，属遗传 。
同凝血因子在体内的生物活性半衰期而定（因子Ⅷ为 8～12小时，因子Ⅸ为18～24小时，因子Ⅺ为40～48 小时）。临床常用的因子Ⅷ制剂有新鲜血浆、新鲜冻 干血浆、凝血酶原复合物等。（常用于治疗乙型）
2．预防出血
给予：雄性化激素达那唑、女性避孕药复方炔诺酮、 肾上腺糖皮质激素可提高因子Ⅷ浓度，减少出血倾向。
重度血友病患者時常会发生肌肉或关节出血，他们可能 每个礼拜出血一至二次，出血通常是自发性的，那表示 沒有任何明显的原因，但还是会发生生出血。
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临床表现
出血是本病的主要临床表现患者终身有 自发的、轻微损伤、手术后长时间的出血 倾向，重型可在出生后既发病轻者发病稍 晚。
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1.皮肤粘膜出血 由于皮下组织齿龈舌口腔粘膜等部位易于受 伤故为出血多发部位幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿但皮 肤粘膜出血并非是本病的特点
血友病的护理
毛燕
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定义
血友病（Hemophilia），是一组由于血液中 某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重 凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可 发病，但绝大部分患者为男性。包括血友 病甲、血友病乙和血友病丙。前两者为性 别连锁隐性遗传，其遗传基因位于X染色体 上， 男性发病，女性传递。后者为常染色 体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血 性疾病中最为常见，出血是该病的主要临 床表现。