嗜铬细胞瘤诊治进展

诱发嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺的 常见因素
➢ 自发性分泌 运动 弯腰压迫 排尿 排便 腹部压迫 麻醉诱导 触摸肿瘤 用劲如分娩期
➢ 注射某些药物：组织胺、酪胺、胍乙啶、胰高血 糖素、纳络酮、灭吐灵、氟哌多利、ACTH、细 胞毒药物
➢ 三环类抗忧郁药 ➢ 吩噻嗪类
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假性嗜铬细胞瘤常见原因
➢ 焦虑状态 ➢ 高肾上腺素性原发性高血压 ➢ 绝经期血管舒缩不稳定状态 ➢ 高通气状态 ➢ 过度咖啡摄入 ➢ 戒酒综合征 ➢ 间脑性癫痫（自发性癫痫） ➢ 自发性高反射状态 ➢ 甲状腺机能亢进
因为将去甲肾上腺素转变为肾上腺素的PNMT（苯乙醇N－甲苯转 移酶）需要高浓度的皮质醇才能激活，只有肾上腺髓质及主动脉 旁嗜铬体才具备此条件
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合成儿茶酚胺的原料是酪氨酸，后者是从食物摄取 或在肝脏中从苯丙氨酸转变而来
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➢ 嗜铬细胞瘤可以产生多种肽类激素，其中 一部分可能引起嗜铬细胞瘤中一些 不典型症状
更少见：胸内（主要在后纵隔或脊柱旁）、颈部、颅内
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激素分泌
➢ 髓质嗜铬细胞瘤
产生去甲肾上腺素和肾上腺素，以前者为主 极少数只分泌肾上腺素 家族性者可以肾上腺素为主
➢ 肾上腺外的嗜铬细胞瘤，
除主动脉旁嗜铬体（zuckerkandle organ）所致者外， 只产生去甲肾上腺素，不能合成肾上腺素
➢ 体征
高血压（持续性和/或发作性）、直立性低血压。心动 过速、心动过缓、尿后心动过速、苍白或陈红、震颤、 Raynaud’s phenomenon、甲状腺肿大（间歇性）、发 热
➢ 并发症
左心室功能不全、肺水肿、循环性休克、脑血管意外、 麻痹性肠梗阻
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Aide-menoire to important of
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假性嗜铬细胞瘤常见原因
➢ 其他发作性高血压原因
急性间歇性发热 急性或慢性中毒 脊髓痨危象 可乐定、甲基多巴骤停
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诊断
➢ 病史 ➢ 体检 ➢ 相关的实验室检查
血、尿儿茶酚胺及其代谢产物测定 药理试验 影像血检查等
➢ 同时还需排除继发性高血压的其他疾病
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那些病人需作嗜铬细胞瘤的 筛选检查？
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发病率
➢ 虽然嗜铬细胞瘤是一种少见的继发性高血压原因 之一，有报告指出它在高血压中所占比例低于 1％，但因其早发现和治疗而可治愈，需引起临床 医师足够的重视
➢ 有一组研究指出，嗜铬细胞瘤每年的发病率为 0.8/10万；有一种尸检报告指出，约有半数的嗜 铬细胞瘤死后才明确诊断，表明该瘤仍经常被漏 诊
➢ Sturge(1987)和weber(1936)先后提出而得名 ➢ 可能是由于交感神经系统障碍引起血管扩张，但血管
瘤之间所见黑色素难以内胚层畸形解释 ➢ 主要表现：
面部血管痣 早期出现癫痫发作 面部血管痣的对侧偏瘫和发育不全 乳儿期以后颅骨X线片上有双边形钙化，同时颅狭小征和颅
骨增厚
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部位
➢ 位于肾上腺者约占80－90％ 大多数为一侧性 少数为双侧性或为肾上腺瘤与另一侧为肾上腺外瘤并存
• 这种多发性嗜铬细胞瘤较多见于儿童和家族性患者
➢ 肾上腺外嗜铬细胞瘤 主要位于腹部，多在腹主动脉旁（约10－15％） 其他少见部位：
• 肾门、肾上极、肝门区、肝及下腔静脉之间 • 近胰头部位、髂窝或近髂窝血管处如卵巢、膀胱内、直肠后
面部潮红（舒血管肠肽、P物质） 便秘（鸦片类、生长抑素） 腹泻（血管活性肠肽、血清素、胃泌素） 面色苍白、血管收缩（神经肽Y） 低血压或休克（舒血管肠肽、肾上腺髓质素） 等等
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临床表现
➢ 症状
头痛、多汗症、心悸、焦虑、震颤、恶心、呕吐、腹 痛和胸痛、体重下降、呼吸困难、怕热、便秘、肢体 感觉异常、抽搐
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筛选指标
➢ 高血压呈阵发性表现，典型的三联征包括头痛、 心悸和出汗
➢ 顽固性高血压 ➢ 突出的血压不稳定 ➢ 在麻醉、手术或血管造影时严重的血压升高反应 ➢ 麻醉、手术、妊娠期不能解释的低血压 ➢ 嗜铬细胞瘤家族史，或相关的家族性疾病如MEN-
嗜铬细胞瘤诊治进展
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嗜铬细胞瘤
➢ 定义 ➢ 流行病学 ➢ 临床表现 ➢ 诊断 ➢ 治疗
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嗜铬细胞瘤 （pheochromocytoma）
➢ 起源于神经外胚层嗜铬细胞的肿瘤，因其 细胞内儿茶酚胺与重铬酸盐盐氧化反应呈 暗黑色而得名
➢ 分泌儿茶酚胺的肿瘤，可以是肾上腺髓质 的嗜铬细胞瘤，也可以是副交感神经瘤， 神经节瘤，或神经细胞瘤等
如上所述
Marfanoid phenotype 内脏神经瘤
➢ 神经皮下综合征
神经纤维瘤病
von Hippel-Lindau disease 毛细血管扩张性共济失调 节结性硬化症 sturge-weber综合征
➢ 多发性肿瘤三联综合征
肾上腺外副交感神经瘤 胃上皮样平滑肌肉瘤 肺软骨瘤
phaeochromocytomas
➢ SIX Hs
• Hypertension • Headache • Hyperhidrosis • Hypomotility of gut • Hyperglycemia • Hypermetabolism
➢ RULE of 10
• 10 percent hypermetabolism • 10 percent hyperglycaemia • 10 percent malignant • 10 percent extra-adrenal • 10 percent occur children
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Vo Hippel-Lindau disease （VHL综合征）
➢ 一种常染色体显性遗传肿瘤综合征 ➢ 症状
CNS血管细胞瘤、视网膜血管瘤、肾细胞癌、 内脏囊肿、嗜铬细胞瘤和胰岛细胞肿瘤
这些病人中有25％－35％有单侧嗜铬细胞瘤， 15％－20％有胰岛细胞瘤
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Sturge-weber综合征
➢ FOUR Cs
• Cholelithiasis • Cutaneous lesions • Cerebellar haemangioblastoma • Cushing’s syndrome
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相关疾病
➢ 多发性内分泌肿瘤综合征 IIa
甲状腺髓样癌 甲旁亢（增生） 嗜铬细胞瘤
➢ 多发性内分泌肿瘤综合征 IIb