间甲肾上腺素类物质检测及嗜铬细胞瘤诊断的相关研究
转移性嗜铬细胞瘤
转移性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的诊断及治疗进展杨嘉鑫，郑杨煌，施鸿金，王海峰，左毅刚，王剑松，张劲松昆明医科大学第二附属医院泌尿外科，昆明650101摘要：嗜铬细胞瘤/副神经节瘤（PPGL）是起源于肾上腺髓质或肾上腺外副神经节的副神经节瘤，可导致难治性高血压和高血压危象。
在第5版世界卫生组织的神经内分泌肿瘤分类中PPGL被认为是恶性肿瘤。
有研究建立了联合临床、病理、分子标志物的预测模型评估PPGL的转移风险；间碘苄基胍（MIBG）显像和18F-脱氧葡萄糖PET/CT 对定位转移性PPGL的灵敏度和特异度明显优于CT；大约40%的PPGL与已知致病基因的胚系突变有关，因此基因检测可用于肿瘤复发或多发的诊断。
手术切除是治疗PPGL最有效的方法，然而对于转移性PPGL而言只能作为一种姑息性选择。
化疗对转移性PPGL整体效果不佳，131I-MIBG和肽放射性核素治疗转移性PPGL更有优势。
目前抗血管生成的酪氨酸激酶抑制剂以及程序性死亡受体1免疫检查点抑制剂的治疗价值有限，但随着新靶点的发现，靶向药物仍具有巨大潜力。
关键词：嗜铬细胞瘤；副神经节瘤；肿瘤转移；诊断；治疗doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2023.19.028中图分类号：R739.4 文献标志码：A 文章编号：1002-266X（2023）19-0111-05嗜铬细胞瘤/副神经节瘤（PPGL）是一种分泌儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤，组织来源于神经嵴，当位于肾上腺髓质时称为嗜铬细胞瘤，位于肾上腺外自主神经副神经节时称为副神经节瘤。
嗜铬细胞瘤也可称为肾上腺内交感神经节瘤。
80%~85%的PPGL 来自肾上腺髓质，肾上腺外副神经节的副神经节瘤占15%~20%［1］。
在第5版世界卫生组织的神经内分泌肿瘤分类中，PPGL被归类在非上皮性神经内分泌肿瘤，由于目前尚无可靠的组织学或分子标志物诊断PPGL的良恶性，PPGL均被认为是恶性［2］。
嗜铬细胞瘤
因此，放射性碘标记的间位碘代卞胍能被 肾上腺髓质及其它交感神经分布丰富的 组织(如心肌、腮腺和脾等)特异性的摄 取，并使其显影。所以在临床上用于肾 上腺嗜铬细胞瘤及神经母细胞瘤的影像 诊断。
目前用于肾上腺髓质显像的显像剂主要为 131I或123I标记的碘代卞胍类化合物，它 包括三种异构体，即间位(MIBG)、对位 (PIBG)及邻位碘代卞胍(OIBG)。其中 以间位碘代卞胍(meta—idobenzyl guanidine，MIBG)的显像效果最好。
肾上腺髓质及嗜铬细胞瘤显像
肾上腺分为皮质和髓质两部分，皮质约占 腺体的90%左右，其组织结构由外向里可分 为球状带、束状带和网状带三层，分别分泌盐 皮质激素、糖皮质激素和性激素，位于肾上腺 中央的髓质约占腺体的10%，主要分泌肾上 腺素和去甲肾上腺素，由于两者的组织来源、 生理功能及病变表现状态不相同，因此肾上腺 显像也分为肾上皮质显像和肾上腺髓质显像两 类。
此方法有利于嗜铬细胞瘤的定位，以了解 其与肾的解剖学关系；恶性嗜铬细胞瘤 或神经母细胞瘤患者，显像结束时同时 作全身骨显像或肝等器官显像，有利于 发现和确定转移病灶。在骨转移病灶中， 骨显像与131I-MIBG显像检查有很好的 一致性。
(五)影像分析
1．正常影像 应用131I-MIBG显像，通常正
引起假阴性的原因较多，如使用某些影响肾上腺 髓质摄取131I-MIBG的药物；肝脏的放射性过 高，掩盖了右侧肾上腺髓质肿瘤的显示；膀胱 的放射性浓聚掩盖了位于膀胱的异位嗜铬细胞 瘤的显示；肿瘤组织功能极强使得131I-MIBG 转换速度过快， 131I-MIBG从肿瘤组织释出速 度大于其摄取与贮存，肿瘤组织内难以浓聚足 够的131I-MIBG ，因而影像较模糊或不显影。
2． 123I-MIBG 国外较常用，由于具有合适的物理特 性，其显像质量优于MIBG )。成人使用剂量一般 为185MBq(5mCi)。 主要优点是：①成人剂量可以提高到 370MBq(10mCi) ，而组织辐射吸收剂量仅与 (0．5mCi)的131I-MIBG 相当；②提高了图像质量 与灵敏度；③摄取速度较快，可缩短检查时间；④ 其γ射线能量适合SPET检查。缺点是加速器生产， 价格较贵，半衰期短，显像剂不便贮存。
嗜铬细胞瘤实验室诊断标准
嗜铬细胞瘤的实验室诊断标准涉及到多个方面，包括血液化学检查、尿液检查以及影像学检查等。
这些检查通常用于检测分泌儿茶酚胺的嗜铬细胞瘤、分泌肾上腺素或去甲肾上腺素的嗜铬细胞瘤，以及其他罕见的副瘤。
以下为具体的实验室诊断标准：1. 血液化学检查：a. 血清去甲肾上腺素水平（35％）：正常情况下，血清去甲肾上腺素浓度很低，但在嗜铬细胞瘤中，血清去甲肾上腺素水平升高。
b. 血浆肾素活性（30％）：在部分患者中，血浆肾素活性可能会升高或降低。
c. 血液游离皮质醇（25％）：在部分嗜铬细胞瘤患者中，血液游离的皮质醇水平可能升高。
d. 24小时尿香草苦杏仁酸（VMA）或多巴胺（DA）水平（10％）：这些物质是儿茶酚胺的代谢产物，可能用于检测嗜铬细胞瘤。
e. 其他检查：对于怀疑患有嗜铬细胞瘤的患者，医生可能会进行其他血液化学检查，如血糖、电解质和血清电解质水平的检查。
2. 尿液检查：a. 尿液儿茶酚胺测定：尿液儿茶酚胺测定是一种常用的检查方法，可以检测到尿液中的儿茶酚胺浓度。
b. 尿液VMA测定：VMA是去甲肾上腺素的代谢产物，如果怀疑患有嗜铬细胞瘤，医生可能会进行尿液VMA测定。
除了血液化学检查和尿液检查外，影像学检查也是诊断嗜铬细胞瘤的重要手段之一。
常用的影像学检查方法包括CT和MRI等。
通过这些检查，医生可以观察到肿瘤的位置、大小和形状，以及肿瘤与周围器官的关系。
以下为影像学检查的相关内容：a. CT扫描：CT扫描是一种常用的影像学检查方法，可以显示肿瘤的位置、大小和形状，以及肿瘤与周围器官的关系。
CT扫描还可以检测到肿瘤内的钙化灶，有助于诊断嗜铬细胞瘤。
b. MRI：MRI是一种无创性的影像学检查方法，可以提供更详细的信息，包括肿瘤的位置、大小、形状和与周围器官的关系。
MRI还可以检测到肿瘤内的血流信号和肿瘤内部的信号变化，有助于诊断嗜铬细胞瘤。
总之，嗜铬细胞瘤的实验室诊断标准涉及到血液化学检查、尿液检查以及影像学检查等多个方面。
嗜铬细胞瘤的诊断
123I131I-
Specificity (%) 95-100
77-90
83-100
95-100
Ilias I, Current approaches and recommended algorithm for the diagnostic localization of pheochromocytoma. J Clin Endocrinol Metab. 2004 Feb;89(2):479-91.
嗜铬细胞瘤的MR表现
• T2相:
特征性的高信号
• 强化特点：
与CT一样，富血供表现，内部可有坏死及囊性变
Sensitivity (%)
Specificity (%)
Adrenal 85-94 Pheos 29-50 (extremely 92%) Extral90 adrenal PGLs MR Adrenal 93-100 Pheos 50-100 Extral90 Ilias I, Current approaches and recommended algorithm for the diagnostic adrenal localization of pheochromocytoma. J Clin Endocrinol Metab. 2004 PGLs Feb;89(2):479-91.
Parenti G, Updated and New Perspectives on Diagnosis, Prognosis, and Therapy of Malignant Pheochromocytoma/Paraganglioma. J Oncol. 2012;2012:872713. Epub 2012 Jul 17.
解读嗜铬细胞瘤的发病机制和诊断方法
解读嗜铬细胞瘤的发病机制和诊断方法嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）是一种罕见的内分泌肿瘤，通常发生在肾上腺髓质中。
它由嗜铬细胞（chromaffin cell）形成，这些细胞能够产生、储存和释放肾上腺素和去甲肾上腺素等儿茶酚胺类物质。
嗜铬细胞瘤的发病机制与遗传、肿瘤相关基因突变以及局部环境因素有关。
诊断方法包括临床表现、实验室检查和影像学检查等多项手段。
一、嗜铬细胞瘤的发病机制1. 遗传因素近年来许多研究表明，遗传因素在嗜铬细胞瘤的发病过程中起着重要作用。
大约30%的患者存在家族性聚集现象，具有明显的家族性特点。
其中最常见的遗传性疾病是多发性内分泌腺瘤Ⅱ型（MENⅡ型）和孤立性肾上腺髓质增生（PGL）。
这些患者常伴有与嗜铬细胞瘤相关的遗传突变。
例如，MENⅡ型中携带RET突变以及PGL中携带SDHx基因家族的突变。
2. 肿瘤相关基因突变研究发现，嗜铬细胞瘤存在一些肿瘤相关基因的突变。
其中最重要的是Pheochromocytoma(PG)蛋白酪氨酸激酶（Pheochromocytoma protein kinase，PGPK）。
该蛋白通过通径调控、依赖对生长和存活有重要作用的信号官能团，影响细胞增殖和凋亡。
此外，研究还发现与嗜铬细胞瘤发生相关的其他基因突变，如VHL、TMEM127以及MAX等。
3. 局部环境逆境诱导在正常情况下，肾上腺髓质中嗜铬细胞对应激刺激进行反应，并释放大量肾上腺素和去甲肾上腺素。
然而，在一些特定条件下（如剧烈运动、手术切口等），局部环境的创伤和逆境会引起嗜铬细胞瘤的发作。
这些外界刺激能够触发肿瘤细胞内部信号通路的变化，从而导致嗜铬细胞瘤的发病。
二、嗜铬细胞瘤的诊断方法1. 临床表现嗜铬细胞瘤患者往往表现出阵发性高血压、头痛、心悸、出汗、手颤等典型症状。
然而，临床上也有一些无典型表现的患者，因此仅凭临床表现可能存在误诊。
2. 实验室检查实验室检查可通过测定尿液和血液中游离甲氧基肾上腺素和去甲肾上腺素以及稳定代谢产物-动员新陈代谢途径。
嗜铬细胞瘤诊治的进展
假性嗜铬细胞瘤常见原因 其他发作性高血压原因
急性间歇性发热 急性或慢性中毒 脊髓痨危象 可乐定、甲基多巴骤停
现在是12页\一共有79页\编辑于星期三
一、高血压。 阵发性高血压45％，持续性高血压50％+
。此型病人相对较重甚至可呈 进展。 部分病人可因肿瘤骤然发生出血、坏死以 致停止释放CA或由于大量CA释放等可出现
克
现在是7页\一共有79页\编辑于星期三
相关疾病
多发性内分泌肿瘤综合征IIa
甲状腺髓样癌
甲旁亢（增生）
嗜铬细胞瘤
多发性内分泌肿瘤综合征IIb
如上所述
Marfanoid phenotype 内脏神经瘤
神经皮下综合征
神经纤维瘤病
von Hippel-Lindau disease 毛细血管扩张性共济失调 节结性硬化症
血压脑病。急救应速用肾上腺素能阻滞剂控制病情，并及时手术。
现在是14页\一共有79页\编辑于星期三
低血压、休克的原因
低血压、休克 可以突然出现，也可以与高血压交替发生。 可伴有急性腹痛、心前区痛、高热等。
原因：
①肿瘤内骤然出血，坏死；
②大量儿茶酚胺引起严重心律失常或心功不全； ③大量儿茶酚胺使血管强烈收缩，组织缺氧，血管 通透性增加，血浆外渗，血容量严重不足； ④肾上腺素兴奋了肾上腺能β受体，使周围血管扩张。
临床放射学杂志2014年第33卷第8期
二. 代谢紊乱
基础代谢率增高
血糖升高
脂代谢紊乱 低血钾症
三.心脏表现
儿茶酚胺性心肌病伴心律失常或心肌退行性变、坏 死；高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰等。 四. 其他表现
少数病人表现为胃肠道症状、眼底改变等。
现在是19页\一共有79页\编辑于星期三
嗜铬细胞瘤的诊治策略
前主要与以下４种遗传性疾病相关，ＭＥＮ２、ＶＨＬ 病、遗传性副神经节瘤（ＰＧＬｌ、ＰＧＬ３，ＰＧＬ４）、ＮＦｌ。
这些综合征分别由ＲＥＴ、ＶＨＬ、ＳＤＨＸ（ＳＤＨＤ， ＳＤＨＣ，ＳＤＨＢ）、ＮＦｌ基因突变导致。以往研究显示
都应进行适当的药物准备，以阻断儿茶酚胺释放产
生的作用。
目前，术前药物准备通常选用值肾上腺素能受
２９％一９２％【ｔ３］。ＭＲＩ检查可显示肿瘤的解剖部位、
性均高于血浆儿茶酚胺，尿ＭＮｓ的敏感性与血浆 ＭＮｓ无明显差异，但其特异性相对偏低。一般来
说，血浆ＮＭＮ＜１１２ ｎｇ／Ｌ且ＭＮ＜６１ ｎｇ／Ｌ可基本排 除嗜铬细胞瘤，而血浆ＮＭＮ＞４００ ｎｇ／Ｌ或ＭＮ＞２３６ ｎｇ／Ｌ，嗜铬细胞瘤的确诊率几乎为１００％。
万方数据
垦匪内筮渔岱进盘查垫！！生！旦筮！Ｑ鲞筮垒翅丛』曼！ｉ堡巫！型丛堂：』出垫！Ｑ，！丛：箜：堕！：堡
茶酚一Ｏ－甲基转移酶，这种酶能在肿瘤内将肾上腺素 和去甲肾上腺素转换成ＭＮ和ＮＭＮ，且不受外周血
循环中儿茶酚胺激素的影响。血浆ＭＮｓ能反映肿 瘤细胞产生的游离代谢产物，检测方便，不受肾功能 影响，而血浆儿茶酚胺激素（肾上腺素、去甲肾上腺 复发¨２１。 ３定位诊断
・专家论坛・
嗜铬细胞瘤的诊治策略
王卫庆 【提要】
嗜铬细胞瘤是一种少见的疾病，其在高血压人群中的患病率为０．５％－１％，其所致恶性
高血压是导致心力衰竭、心肌梗死、脑卒中和肾功能受损的重要危险因素，因此对嗜铬细胞瘤的早期 诊断、早期治疗显得尤为重要。现就嗜铬细胞瘤的临床特征、生化诊断、定位诊断、处理、基因筛查等 进行探讨。
瘤中其患病率更高，约为４％［２－３］。嗜铬细胞瘤所致
恶性高血压是导致心力衰竭、心肌梗死、脑卒中和肾 功能受损的重要危险因素，与原发性高血压患者相 比，此类患者心、脑、肾等高血压靶器官的损害更为 严重，所以早期诊断、早期治疗显得尤为重要。２００７
嗜铬细胞瘤的诊治
嗜铬细胞瘤：起源于肾上腺髓质产生儿茶酚胺的嗜铬细胞肿 瘤
副神经节瘤：肾上腺外沿交感及副交感神经节分布的嗜铬组 织肿瘤
肾上腺髓质增生：临床表现与嗜铬细胞瘤相似，确诊依靠病 理学检查
高儿茶酚胺血症
副神经节瘤 （ Paragangliomas PGL）
腹主动脉旁(约10%～15%)、肾门、肾上极、肝 门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附 近、血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内)
MRI
MIBG
诊断PCC的敏感性/特异性分别为 85-88%和 70100%
131I-MIBG具有治疗恶性PPGL的作用 转移性、复发性PPGL、位于颅底和颈部、胸腔、
膀胱PGL，与SDHx基因相关PPGL检出敏感性较低 拟交感神经药、阻断CA转运药物如可卡因和三环
类抗抑郁药、钙同等阻滞剂、α及β肾上腺素能 受体阻滞剂可减少123I-MIBG浓聚，需停药2周
似），若无阳性发现，继以颈部和胸部扫描 儿童也可采用腹部超声 在大多数病例的定位诊断过程中联合使用CT和MR已经足够 MIBG: If CT/MRI negative
Large adrenal tumor paraganglioma PET SRS
良恶性鉴别困难：病理
根据病理切片上的组织形态来判定很困难 瘤细胞的形态异常不能作为良恶性的诊断依据 镜下呈恶性改变，临床却表现为良性 有的瘤细胞呈良性形态，但在术后1～15年内复发 在良、恶性的肿瘤细胞中都可看到重的嗜铬性颗粒、
症状不典型且多变：提高警惕！
传统观念认为：超过一半的患者有高血压发作或危象 实际上：大多数嗜铬细胞瘤是临床上没有料到的（特别是非
内分泌科医师），甚至在与肿瘤相关的致命后果发生时 美国Mayo Clinic尸检：证实的PCC患者中，生前从未被怀疑
嗜铬细胞瘤诊断金标准
嗜铬细胞瘤诊断金标准嗜铬细胞瘤是一种常见的内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质嗜铬细胞，其诊断对于患者的治疗和预后具有重要意义。
为了准确地诊断嗜铬细胞瘤，医学界制定了一系列的诊断金标准。
本文将介绍嗜铬细胞瘤的诊断金标准，以及其中应用的一些常见检测方法。
一、临床症状嗜铬细胞瘤的临床症状取决于肿瘤的分泌物质，其中以肾上腺素和去甲肾上腺素分泌最多，临床表现多样化。
常见的症状包括阵发性高血压、心悸、头痛、出汗、恶心、呕吐等。
这些症状在嗜铬细胞瘤发作时表现较为明显，对于嗜铬细胞瘤的初步诊断具有重要意义。
二、血液生化检测血液中的生化指标对于嗜铬细胞瘤的诊断起着至关重要的作用。
常见的生化指标有24小时尿儿茶酚胺、血和尿中的儿茶酚胺代谢产物（如VMA、HVA）等。
这些指标的水平升高可以提示嗜铬细胞瘤的存在，并辅助进一步的检查。
三、影像学检查影像学检查是嗜铬细胞瘤诊断中必不可少的一部分。
其中最常用的是CT和MRI检查。
这些检查可以帮助确定肿瘤的位置、大小以及是否存在转移。
同时，由于嗜铬细胞瘤具有发作性特点，需要进行功能性影像学检查，如MIBG扫描。
这些影像学检查的结果能提供直接的证据用于诊断。
四、内分泌功能测试由于嗜铬细胞瘤是一种内分泌肿瘤，内分泌功能测试在其诊断中具有重要意义。
常用的内分泌功能测试包括静脉采血测定儿茶酚胺、肾上腺皮质激素和肾上腺髓质激素的水平。
这些测试结果能够反映嗜铬细胞瘤是否存在以及肿瘤的分泌功能。
五、组织学检查组织学检查是确诊嗜铬细胞瘤的关键步骤。
通过从瘤组织中取材，进行显微镜下的观察，可以确定肿瘤细胞的嗜铬性，进而确诊嗜铬细胞瘤。
组织学检查通常通过手术切除瘤体进行，是最可靠、最直接的诊断方法。
总结：嗜铬细胞瘤的诊断金标准主要包括临床症状、血液生化检测、影像学检查、内分泌功能测试和组织学检查。
这些检查方法在不同程度上反映了嗜铬细胞瘤的存在和性质。
对于嗜铬细胞瘤的准确诊断，应该综合运用上述各种检查方法，并交叉验证结果，以提高诊断的准确性。
2024肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤诊断、治疗和随访的临床实践指南(完整版)
最新：肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤:诊断、治疗和随访的临床实践指南要点解读（附图表）随着人们生活水平的提高及影像技术的快速发展，肾上腺意外瘤的检出率越来越高。
大多数的肾上腺意外瘤属于良性肿瘤，但仍有<2%的肾上腺意外瘤为恶性病变，且自2017年开始，世界卫生组织（WHO）提出了所有嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（phaeochromocytomas and paragangliomas，PPGL）均具有恶性潜力的可能［1］。
故了解肾上腺恶性肿瘤的诊断、治疗及随访对临床工作十分重要。
为提高对此类患者的诊治水平，欧洲16个不同机构、国家的多学科专家小组于2020年首次制定了《肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤：诊断、治疗和随访的临床实践指南》［2］（以下简称《指南》），该《指南》是由欧洲肿瘤内科学会和欧洲罕见成人实体癌症参考网络合作编制，文中提供了证据水平和推荐级别，按照循证医学证据水平，为肾上腺皮质癌（adrenal cortical carcinoma ACC）和恶性嗜铬细胞瘤的诊断、分类、治疗和随访提供了详细的指导意见。
01 流行病学肾上腺癌分为两种，一种是起源于肾上腺皮质的ACC，另一种为来自肾上腺髓质的恶性嗜铬细胞瘤［3］。
嗜铬细胞瘤是一种产生儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质或肾上腺外副神经节的嗜铬细胞，后者常称为副神经节瘤，与嗜铬细胞瘤合称PPGL。
据估计，ACC的发病率为每年（0.5~2.0）/百万，其发病高峰出现在儿童和40~50岁人群。
PPGL 的发病率每年在（2~8）/百万，且与年龄呈正相关［4］。
02 诊断与风险评估鉴于此类疾病的发病率较低，且治疗及随访涉及多个学科，故强调对疑似ACC或PPGL患者均应进行多专家小组会诊讨论，诊断主要基于以下几点。
2.1 激素检查激素检查有助于评估肾上腺肿块的良恶性、判断有无危重症风险。
对于所有怀疑为ACC或嗜铬细胞瘤的肾上腺肿瘤患者均应检查肾上腺皮质和髓质激素（表1）。
嗜铬细胞瘤的诊断方法
嗜铬细胞瘤的诊断方法嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma，简称PCC）是一种起源于嗜铬细胞的罕见肿瘤，主要位于肾上腺髓质，也可发生在其他部位，如肾上腺皮质、颈动脉体、主动脉和骨盆等。
该瘤可产生和释放过多的肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺等儿茶酚胺类物质，导致高血压危象和多系统器官受损。
因此，早期诊断和治疗对于预防并发症和提高患者生活质量至关重要。
嗜铬细胞瘤的诊断方法主要包括病史询问、体格检查、实验室检查、影像学检查和功能性试验等。
首先，病史询问是诊断嗜铬细胞瘤的重要一环。
医生会询问患者的症状、发病过程、家族史等，特别是高血压、心悸、多汗、头痛、颈背疼痛、恶心呕吐等典型症状，以及高血压发作的频率和持续时间。
此外，还要了解患者是否有儿茶酚胺过量释放的相关诱因，如剧烈运动、情绪激动、压力等。
其次，体格检查可发现一些嗜铬细胞瘤的体征。
医生会检查患者的血压、心率、体重、甲状腺、心肺、腹部等，以寻找可能存在的异常体征。
例如，肾上腺素过多会导致收缩期高血压，而去甲肾上腺素过多则常伴有舒张期高血压。
实验室检查是诊断嗜铬细胞瘤的重要手段之一。
一般包括血液生化指标和尿液分析。
血液生化指标中，肾上腺素和去甲肾上腺素浓度显著升高是嗜铬细胞瘤的特征性表现，但并非所有患者都有升高。
尿液分析中，24小时尿儿茶酚胺测定是诊断嗜铬细胞瘤的金标准，包括游离肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺等的测定，其敏感性和特异性较高。
影像学检查是诊断嗜铬细胞瘤的关键手段，常用的有CT（computed tomography）和MRI（magnetic resonance imaging）。
这些检查可以清晰显示肿瘤的大小、形态、位置和血供情况。
CT扫描的分辨率较高，较适用于发现小肿瘤，而MRI的软组织对比度较好。
此外，正电子发射断层显像（PET）和放射性核素扫描（MIBG）在嗜铬细胞瘤的诊断中也有一定的应用价值。
功能性试验是进一步确诊的手段，其中最常用的是clonidine试验和阿托品试验。
嗜铬细胞瘤的鉴别诊断
嗜铬细胞瘤的鉴别诊断嗜铬细胞瘤是起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤，肿瘤可分泌儿茶酚胺（如肾上腺素／去甲肾上腺素），导致陈发性或持续性高血压／心慌心悸／代谢紊乱等一些列症状及体征，肿瘤若大量释放儿茶酚胺（可导致多器官功能衰竭危及生命。
嗜铬细胞瘤首选手术切除，术前应当采用α受体阻滞剂做充分术前准备，可有效预防术中儿茶酚胺大量释放引起的血压剧烈波动及各种并发症，降低手术风险。
嗜铬细胞瘤大部分为肾上腺来源嗜铬细胞瘤，其余为肾上腺外的嗜铬细胞瘤，又称异位嗜铬细胞瘤，最常见位于腹膜后。
特别是腹膜后其他肿瘤与腹膜后异位嗜铬细胞瘤难以鉴别，应当警惕嗜铬细胞瘤可能，做好充分术前准备。
下面就与大家分享鼓楼医院泌尿外科肾上腺及腹膜后肿瘤中心关于嗜铬细胞瘤诊断经验。
一、肾上腺嗜铬细胞瘤的鉴别诊断肾上腺来源的嗜铬细胞瘤主要与肾上腺皮质腺瘤做鉴别诊断，嗜铬细胞瘤的CT平扫一般CT值较高（与肾脏相当），可有特征性的液化坏死低密度区，增强可见特征性的显著强化或环形强化，但也有强化不明显的；嗜铬细胞瘤的MRI平扫大部分表现为T2高信号（与肾脏对比）/DWI-b1000高信号/ADC低信号；血儿茶酚胺及代谢产物显示去甲变肾上腺素/变肾上腺素升高（若升高2倍以上可基本确定）。
而肾上腺皮质腺瘤的CT值较低，增强显示轻中度强化；MRI平扫显示为特征性的T1反相信号减低，血儿茶酚胺及代谢产物基本正常。
1、典型病例1(肾上腺皮质腺瘤)此例CT平扫值较高且强化显著，CT难以鉴别；但MRI显示特征性的T1反相信号减低；血儿茶酚胺及代谢产物也正常。
2、典型病例2(嗜铬细胞瘤)此例CT平扫值较高且明显强化；MRI显示特征性的T2高信号/DWI-b1000高信号/ADC低信号，T1反相信号不减低；血去甲变肾上腺素升高4倍。
3、典型病例3(嗜铬细胞瘤)此例CT平扫值较高且呈特征性“环形强化”；MRI显示特征性的T2高信号/DWI-b1000高信号/ADC低信号，T1反相信号不减低；血去甲变肾上腺素稍高。
肾上腺腺瘤与嗜铬细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断
肾上腺腺瘤及嗜铬细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断肾 上 腺 解 剖 及 生 理u 正常侧肢厚度小于10mm；面积小于⽪质150mm 2u 肾上腺分为皮质及髓质：⽹状带-性激球状带-盐⽪质激素（醛固酮腺瘤）束状带-糖⽪质激素（⽪质醇腺瘤）素髓质：儿茶酚胺（嗜铬细胞瘤）肾上腺素去甲肾上腺素多巴胺肾 上 腺 腺 瘤（adrenal adenoma）概 述u 肾上腺腺瘤：是发生于肾上腺皮质的最常见良性肿瘤u 根据肿瘤是否分泌激素：功能性腺瘤、无功能性腺瘤功能性腺瘤：皮质醇腺瘤（Cushing腺瘤）醛固酮腺瘤（Conn腺瘤）u 根据CT值的不同：富脂性腺瘤、乏脂性腺瘤u 各年龄段均可发病，随年龄增长而发病率增高，60～69岁为高峰临 床 表 现u皮质醇腺瘤（Cushing综合征）向心性肥胖、满月脸、水牛背、高血压、皮肤紫纹、毛发多、月经不规律u醛固酮腺瘤（原发性醛固酮增多症， Conn综合征）水钠潴留所致的高血压、低血钾所致的肌无力、以及多饮、夜尿增多u无功能腺瘤一般无任何不适，多为体检偶然发现病 理 表 现u 大体：由于中性脂质含量丰富，切面呈金黄色u 镜下：由含脂质的泡沫状透明细胞组成，排列为短绳或巢状影 像 表 现典型腺瘤的CT表现u肿瘤大小与形态：腺瘤一般较小，有功能者最大径多数＜3cm，肿瘤呈类圆形或椭圆形，边界清楚u肿瘤的密度：腺瘤内常含较多脂质成分，平扫CT值<10HU,密度均匀，很少有囊变和出血u增强方式：肿瘤早期快速轻中度强化，强化绝对值在＋20～50HU之间，静脉期快速廓清男 52岁 体检发现右侧肾上腺占位5天影 像 表 现MRI表现u 信号：T1WI类似肝实质，T2WI稍高于肝实质u 化学位移成像（特征性表现）：在反相位上信号较正相位显著降低男 46岁 体检发现左侧肾上腺占位1月余男46岁体检发现左侧肾上腺占位1月余Cushing腺瘤u 10～30%Cushing综合征由肾上腺腺瘤引起u 大小多为2-3cm,呈均匀软组织密度，密度类似或低于肾实质u 增强呈“快进快出”改变u 同侧肾上腺残部和对侧肾上腺变小Conn腺瘤u 80%的原发性醛固酮增多症由肾上腺腺瘤引起u 多单发，大小多为1-2cm，富含脂质，接近水样密度u 增强：轻度强化，快速强化和迅速廓清u 病侧肾上腺多能清楚显示，可受压、变形，但无萎缩性改变影 像 表 现不典型腺瘤的CT表现u 高强化腺瘤：平扫密度较高，CT值常>10HU，在增强早期迅速高强化，短期内密度迅速下降，强化最高CT峰值达＋100HU以上，绝对值＞60HUu 大腺瘤：肿瘤最大径超过4cm，密度不均，可伴纤维化、钙化、出血、囊变、坏死，而脂质含量少女 21岁 体检发现左侧肾上腺占位一周男 61岁 体检发现肾上腺肿瘤5天肾上腺嗜铬细胞瘤（adrenal pheochromocytoma）概 述u嗜铬细胞瘤：是源于交感神经嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤，通常产生儿茶酚胺，从而导致继发性高血压u90%位于肾上腺髓质；10%位于肾上腺外，也称副神经节瘤（常位于腹主动脉旁、后纵隔、颈总动脉旁或膀胱壁）u也称为10%肿瘤：10%位于肾上腺之外，10%为双侧、多发肿瘤，10%见于儿童，10%为家族性，10%与高血压无关，10%的肿瘤可发生钙化u常双侧性伴肾上腺嗜铬细胞瘤及肾上腺外副神经瘤的遗传综合症多发内分泌肿瘤2型（MEN-2）、神经纤维瘤病1型（NF-1）、VHL综合症、家族性副神经节瘤综合症概 述u 可发生在任何年龄，峰值期为20-40岁u 可分为功能性嗜铬细胞瘤和非功能性嗜铬细胞瘤u 非功能性嗜铬细胞瘤：通常无临床症状，常于体检时偶然发现u 功能性嗜铬细胞瘤典型临床表现：头痛、心悸、多汗的三联征和阵发性高血压u 实验室检査：24小时尿儿茶酚胺的代谢产物香草基扁桃酸明显高于正常值病 理 表 现u大体：切⾯多呈灰⽩、或灰红⾊；可有完整包膜；肿瘤大小不一，较⼤者常伴有坏死、囊变、出⾎及钙化u镜下：瘤细胞为大多角形细胞，细胞呈巢状分布，瘤细胞浆内含大量嗜铬颗粒；肿瘤内血管丰富，富含水分，周围有丰富的血窦影 像 表 现CT表现u 肿瘤大小与形态：直径常为3-5cm，小者1cm左右，大者可达15cm，呈圆形或椭圆形，边界清u 肿瘤的密度：较小肿瘤密度均一，类似肾脏密度；较大肿瘤密度不均，可有出血、坏死、囊变；少数肿瘤的中心或边缘可见点状或弧线状钙化u 强化方式：动脉期明显强化，静脉期持续强化，呈“快进慢出”男 44岁 体检发现双肾上腺占位1周女 41岁 体检发现左肾上腺占位1周女 49岁 体检发现右肾上腺占位5个月影 像 表 现MRI表现u信号：TIWI上信号强度类似肌肉；T2WI明显高信号（由于富含水分和血窦）u化学位移成像：反相位信号较正相位信号无减低u增强方式：与CT一致，呈“快进慢出”女 68岁 以发现血压升高10余年加重1个月鉴 别 诊 断鉴 别 诊 断肾上腺转移瘤u 以双侧多见，多有原发肿瘤病史u 密度/信号多不均匀u 增强扫描呈环形强化多见，强化程度低于嗜铬细胞瘤鉴 别 诊 断肾上腺皮质癌u两个发病高峰：10岁以下或30-50岁u肿瘤呈类圆形、分叶状或不规则形u肿瘤体积多较大，密度不均，可见钙化u增强扫描：实性成分迅速、明显及持续强化，强化程度低于嗜铬细胞瘤u可见下腔静脉侵犯、淋巴结转移及邻近脏器浸润的表现鉴 别 诊 断肾上腺髓样脂肪瘤u 少见的良性肿瘤；临床大多无症状u 肿瘤含有丰富成熟的脂肪组织和髓样组织u 病灶边界清，可见钙化及出血u 肿块呈混杂密度，由不等量的低密度脂肪灶和软组织密度灶组成u 增强：动脉期软组织部分强化不明显,门静脉期及平衡期呈轻度至中度强化节神经细胞瘤u CT平扫密度低（与瘤内黏液基质含量有关）u 肿瘤质地较软, 可见其沿周围器官间隙呈嵌入式生长（钻缝样生长）， 为其特征性表现之一u 动脉期无明显强化,门脉期轻度强化鉴 别 诊 断小 结肾上腺腺瘤u 发生于肾上腺皮质的最常见良性肿瘤u 典型腺瘤的影像表现⏹ 有功能者最大径多数＜3cm⏹ 平扫CT值<10HU,密度均匀⏹ 化学位移成像（特征性表现）：在反相位上信号较正相位显著降低⏹ 增强方式：肿瘤早期快速轻中度强化，静脉期快速廓清肾上腺嗜铬细胞瘤u 是源于交感神经嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤u 影像表现⏹肿瘤较大密度/信号不均；少数肿瘤的中心或边缘可见点状或弧线状钙化⏹化学位移成像：反相位信号较正相位信号无减低⏹ 强化方式：动脉期明显强化，静脉期持续强化，呈“快进慢出”谢谢。
酶联免疫法检测间甲肾上腺素类物质在嗜铬细胞瘤诊断中的应用
・
ｌ ７ ７ ９・
酶联免ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ法检测问甲肾上腺素类物质 在嗜铬细胞瘤诊断中的应用
黄航 王峰 张 方毅 翁志 梁
【 摘要 】 目的 探讨间甲肾 上腺素类物质 （ Ｍ Ｎ ｓ ） 用酶联免疫法 （ Ｅ Ｌ Ｉ Ｓ Ａ） 检测在嗜铬细胞瘤诊断中的价值。方
ｐ ｈ ｅ ｏ ｃ ｈ ｒ ｏ ｍｏ ｃ ｙ ｔ ｏ ｍａ ｄ ｕ ｒ ｉ ｎ ｇ Ｍａ ｒ ｃ ｈ． ２ ０ ０ ８ － Ｄｅ ｃ ｅ ｍｂ ｅ ｒ ． ２ ０１ ２ ａ ｎ ｄ ３ ０ ｈ ｅ ａ ｌ ｔ ｈ ｙ ｃ ｏ ｎ ｔ ｒ ｏ ｌ ｓ ｗｅ ｒ ｅ ｃ ｏ ｌ ｌ ｅ ｃ ｔ ｅ ｄ ｉ ｎ ｍｙ ｈ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ １ ． ＡＬＬ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｉ ｒ
ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｓ ｕ ｓ ｐ ｉ ｃ ｉ ｏ ｎ． Ａｎ ｄ ＥＬ Ｉ Ｓ Ａ ａ ｓ ａ ｃ ｏ ｎ ｖ ｅ ｎ ｉ ｅ ｎ ｔ ａ ｎ ｄ ｒ ｅ ｌ ｉ ａ ｂ ｌ ｅ ｂ ｉ ｏ ｃ ｈ ｅ ｍｉ ｃ ａ ｌ ｔ ｅ ｓ ｔ ｈ ａ ｓ ｇ ｏ ｏ ｄ ｓ ｐ ｅ ｃ ｉ ｉ ｆ ｃ ｉ ｔ ｙ ａ ｎ ｄ ｓ ｅ ｎ ｓ ｉ ｔ ｉ ｖ ｉ ｔ ｙ ｉ ｎ ｍｅ ａ ｓ ｕ ｒ ｅ ＭＮＳ ．
ｂ ｙ ｈ ｉ ｓ ｔ ｏ ｌ ｏ ｇ ｉ ｃ ａ ｌ ａ ｎ ａ ｌ ｙ ｓ ｉ ｓ ｒｏ ｆ ｍ ６ ３ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｓ ｕ ｓ ｐ ｉ ｃ ｉ ｏ ｎ ｓ ． Ｐ ｌ ａ ｓ ｍａ ｆ ｒ ｅ ｅ ｎ ｏ ｒ ｍｅ ｔ ａ ｎ ｅ ｐ ｈ ｒ ｉ ｎ ｅ ｍｅ ａ ｓ ｕ ｒ ｅ ｄ ｂ ｙ ＥＬ Ｉ Ｓ Ａ ，ｈ ａ ｄ ａ ｓ ｐ ｅ ｃ ｉ ｉｃ ｆ ｉ ｔ ｙ ｏ ｆ
肾上腺嗜铬细胞瘤的诊断与治疗
肾上腺嗜铬细胞瘤的诊断与治疗
卫生民;王文生;程远合;史梦年
【期刊名称】《河南科技大学学报（医学版）》
【年(卷),期】2002(020)004
【摘要】目的提高肾上腺嗜铬细胞瘤的诊断与治疗水平.方法对24例肾上腺嗜铬细胞瘤患者的临床资料进行回顾性分析.结果临床表现为高血压者23例(95.8%),尿VMA检查24例,阳性23例(95.8%),B超、CT及MRI诊断阳性率分别为62.5%、100%及100%.全部病例均行手术切除,术后血压恢复正常者20例,无死亡病例.结论尿VMA检查是肾上腺嗜铬细胞瘤定性诊断的主要依据,B超、CT及MRI检查为定位诊断的主要依据.根本治疗方法为手术切除,充分的术前准备和正确的围手术期处理十分重要.
【总页数】2页(P280-281)
【作者】卫生民;王文生;程远合;史梦年
【作者单位】洛宁县妇幼保健院泌尿外科,河南,洛宁,471700;河南科技大学附属医院泌尿外科,河南,洛阳,471003;河南科技大学附属医院泌尿外科,河南,洛阳,471003;河南科技大学附属医院泌尿外科,河南,洛阳,471003
【正文语种】中文
【中图分类】R736.6
【相关文献】
1.肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断与治疗 [J], 申杰;肖民辉;徐万超;邹岷;罗耀辉;张科;杨小华
2.肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断与治疗 [J], 孔垂泽
3.肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断与治疗 [J], 孔垂泽
4.18例肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断与治疗的研究 [J], 刘珍才
5.肾上腺嗜铬细胞瘤诊断与治疗 [J], 刘建军;李启忠;王向阳
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
解读嗜铬细胞瘤的发病机制和诊断方法
解读嗜铬细胞瘤的发病机制和诊断方法嗜铬细胞瘤是一种常见的内分泌肿瘤，发病机制复杂，主要与肿瘤细胞起源、生长发育和分泌功能紊乱有关。
诊断嗜铬细胞瘤的方法包括临床症状与体征、实验室检查、影像学检查和组织病理学检查等。
嗜铬细胞瘤起源于中枢神经节系，主要位于肾上腺髓质区和交感神经节，也可发生于其他部位。
其发生与神经分泌细胞的分化和定向集聚异常有关。
在嗜铬细胞瘤的发病过程中，多个基因异常和遗传因素可能参与其中，如RET、VHL、NF1等基因异常与遗传病相关。
嗜铬细胞瘤的诊断主要依靠临床症状和体征，包括交感神经系统的过度兴奋症状，如阵发性头痛、心悸、心动过速、出汗、血压升高等。
此外，由于嗜铬细胞瘤细胞分泌过多的儿茶酚胺类物质，还可出现面色苍白、出现间歇性发作的低血压和休克等症状。
实验室检查是诊断嗜铬细胞瘤的重要手段之一、首先可以通过24小时尿儿茶酚胺代谢产物的检查来评估儿茶酚胺类物质的分泌情况。
正常人尿中儿茶酚胺代谢产物的含量相对较低，而嗜铬细胞瘤患者尿中儿茶酚胺代谢产物的含量明显升高。
另外，血中儿茶酚胺类物质和肿瘤标记物如儿茶酚胺甲氧基转移酶（MAO）、儿茶酚胺N-乙基转移酶（N-MT）等的测定也可用于诊断。
影像学检查在嗜铬细胞瘤的诊断中起到重要的作用。
肾上腺区肿瘤的检查常用超声、CT、MRI等技术。
超声在初步鉴别诊断和筛查方面具有较高的敏感性和特异性。
CT和MRI可以更准确地显示肿瘤的大小、形态、内部结构和侵犯程度等，对定性判断和定量评估有较高的价值。
总之，嗜铬细胞瘤的发病机制涉及多个基因异常和遗传因素，诊断主要依靠临床症状与体征、实验室检查、影像学检查和组织病理学检查。
综合运用这些方法可以帮助医生明确诊断并选择合适的治疗方案。
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤知识简要摘要嗜铬细胞瘤是一种源于肾上腺髓质或副神经节的神经内分泌肿瘤，其特征是分泌过多的儿茶酚胺。
本文详细介绍了嗜铬细胞瘤的临床表现、常用术语、病理过程、病因、发病机制、类型、并发症、诊断方法、鉴别诊断、治疗及预防等方面的系统知识，旨在为医学生和患者提供全面的了解与指导。
文末附有典型病例分析以增强理解。
临床表现及特征嗜铬细胞瘤的临床表现主要与儿茶酚胺（如肾上腺素和去甲肾上腺素）的过量分泌有关。
常见症状包括：•高血压：约90%的患者表现为阵发性或持续性高血压。
阵发性高血压常伴有心悸、头痛和出汗“三联征”。
•心血管症状：心悸、心动过速、心律失常。
•神经系统症状：头痛、焦虑、震颤。
•胃肠道症状：恶心、呕吐、腹痛、便秘。
•代谢紊乱：体重减轻、糖耐量异常或糖尿病。
常用术语解释•嗜铬细胞：位于肾上腺髓质和副神经节的细胞，能够分泌儿茶酚胺。
•儿茶酚胺：包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺，是由嗜铬细胞分泌的激素，调节心血管系统和代谢活动。
•肾上腺髓质：肾上腺的内层，主要由嗜铬细胞组成。
•副神经节：位于脊柱两侧的神经节，亦可产生嗜铬细胞瘤。
病理全过程嗜铬细胞瘤的病理过程涉及嗜铬细胞的异常增生和功能失调。
以下是其病理特点：1.肿瘤发生：嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质或副神经节的嗜铬细胞。
2.儿茶酚胺分泌过多：肿瘤细胞分泌过多的儿茶酚胺，引起一系列临床症状。
3.肿瘤增大：随着肿瘤增大，可能引起局部压迫症状和远处转移。
病因和发病机制嗜铬细胞瘤的病因尚不完全明确，可能与遗传因素、环境因素和偶发突变相关。
常见的遗传因素包括：•多发性内分泌腺瘤2型（MEN 2）：一种常染色体显性遗传病，患者易患嗜铬细胞瘤。
•冯·希佩尔-林道综合征（VHL）：一种常染色体显性遗传病，伴有嗜铬细胞瘤风险。
•神经纤维瘤病1型（NF1）：一种遗传性疾病，患者有嗜铬细胞瘤的风险。
发病机制主要涉及以下几个方面：•遗传突变：导致嗜铬细胞增生和功能失调。
嗜铬细胞瘤的研究进展
王卫 庆 ，主任 医师，
的大部分儿茶酚胺类物 质在肿瘤 内代谢 ，只有少量释放 入
由于假 阳性 、假 阴性 结果直接影 响患者 的预后 ，因此
教授 ，硕 士生导师。现任
上 海交通大学 医学院 附属
瑞 金 医 院 内分 泌 代 谢 科 副 主任 ，上 海 市 内分 泌 代 谢
高敏感性 的检查方 法是筛选实验 的最 佳选择 。儿茶 酚胺包 括 肾上腺素 、去 甲肾上腺素和多 巴胺 。由于嗜铬细胞瘤 分 泌大量 的 Ｃ Ａ及 其 代谢 产 物 ，因 而其 生 化 诊 断 主要 依 赖
甲基衍生物 ） 。
发症研 究室主任。 负责或 参 与 国 家 “ 一 五 ” 计 十
划、国家卫生部 、国家 自
然科 学基金 、上海市 自然
血儿茶 酚胺 于持续性及 阵发性 高血压发作 时明显高于 正常 ，在非发作期 只有轻度升高 ；而血压波动较大 的原发 性高血压 患者 ，在情绪波动 、血压 上升时血儿茶酚胺也 可 升高 。大 多嗜 铬细 胞瘤患者均有血 Ｎ Ｅ水平 升高 ，血 Ｅ的
提高嗜铬细胞 瘤 的诊 断符 合 率 。正 常情 况 下 ，至少 ９ ％ ０
ＭＮ和 ４ ％的 Ｎ ０ ＭＮ是在 肾上腺髓 质 内形 成 的并进 入血 循
为肾上腺髓质 ，但在交感神经系统其他部 位也 可发生 ，如 主动脉旁的交感神经节 、颈动脉体 、 嗜铬体等处 。国外报
道７％ 一 ２ ２ ８ ％发 生在单侧 肾上 腺 ，３ 一１ ％ 发生在 双侧 ％ １ 肾上 腺 ，９ 一１％ 在 肾 上 腺 外 ，恶 性 嗜 铬 细 胞 瘤 占 ％ ９
临床症状 。比如大的囊性嗜铬细胞瘤 （ ５ ）因其分 泌 ＞ ０ｇ
基 金 项 目：“ 一 五 ” 国 家 科技 攻 关计 划 （ ０４ Ａ ２ Ａ ９） 十 ２０ Ｂ ７ ０ ２
24小时尿香草扁桃酸、肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺检测在嗜铬细胞瘤临床诊断中应用价值的比较研究
２４小时尿香草扁桃酸、肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺检测在嗜铬细胞瘤临床诊断中应用价值的比较研究张丽娜，门莎莎，高艳红，颜光涛（中国人民解放军总医院医学检验中心，北京１００８５３）摘要：目的 探索尿香草扁桃酸（ｖａｎｉｌｌｙｍａｎｄｅｌｉｃａｃｉｄ，ＶＭＡ）和尿肾上腺素（ｅｐｉｎｅｐｈｒｉｎｅ，Ｅ）、去甲肾上腺素（ｎｏｒｅｐｉｎｅｐｈｒｉｎｅ，ＮＥ）、多巴胺（ｄｏｐａｍｉｎｅ，ＤＡ）等在嗜铬细胞瘤患者尿液中代谢的一般规律及评估其作为嗜铬细胞瘤辅助诊断指标的应用价值。
方法 收集２０１７年１～５月由我院收治的２１４例肾上腺疾病患者的２４小时尿液样本，分别检测尿液样本中ＶＭＡ、Ｅ、ＮＥ、ＤＡ指标的含量。
结果 嗜铬细胞瘤组尿ＶＭＡ和尿Ｅ、ＮＥ、ＤＡ水平显著高于其它肾上腺疾病组（Ｐ＜０．０５）。
ＶＭＡ在嗜铬细胞瘤诊断中的ＲＯＣ曲线下面积为０．８５７，灵敏度为７８．９％，特异性为９２．６％，显著优于Ｅ、ＮＥ、ＤＡ这三个指标的诊断效能，与Ｅ＋ＤＡ＋ＶＭＡ联合检测的诊断效能差异无统计学差异。
结论 ２４ｈ尿ＶＭＡ检测结果可以作为辅助诊断嗜铬细胞瘤的潜在指标。
关键词：香草扁桃酸； 肾上腺素； 去甲肾上腺素； 多巴胺； 嗜铬细胞瘤ＡＣｏｍｐａｒａｔｉｖｅＳｔｕｄｙｏｎｔｈｅＡｐｐｌｉｃａｔｉｏｎＶａｌｕｅｏｆＵｒｉｎｅＶＭＡ，Ｅ，ＮＥａｎｄＤＡｉｎｔｈｅＣｌｉｎｉｃａｌＤｉａｇｎｏｓｉｓｏｆＰｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｙｔｏｍａＺＨＡＮＧＬｉ ｎａ，ＭＥＮＳｈａ ｓｈａ，ＧＡＯＹａｎ ｈｏｎｇ，ＹＡＮＧｕａｎｇ ｔａｏ（ＣｅｎｔｅｒｆｏｒＣｌｉｎｉｃａｌＬａｂｏｒａｔｏｒｙＭｅｄｃｉｎｅ，ＰＬＡＧｅｎｅｒａｌＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１００８５３，Ｃｈｉｎａ）Ａｂｓｔｒａｃｔ：ＯｂｊｅｃｔｉｖｅＴｏｅｘｐｌｏｒｅｔｈｅｍｅｃｈａｎｉｓｍｓｏｆｔｈｅｓｅｃｒｅｔｉｏｎｏｆｖａｎｉｌｌｙｍａｎｄｅｌｉｃａｃｉｄ，ｅｐｉｎｅｐｈｒｉｎｅ，ｎｏｒｅｐｉｎｅｐｈｒｉｎｅ，ａｎｄｄｏｐａｍｉｎｅｉｎｕｒｉｎｅｏｆｔｈｅｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｙｔｏｍａ，ａｎｄｅｖａｌｕａｔｅｔｈｅａｐｐｌｉｃａｔｉｏｎｖａｌｕｅｓｏｆｔｈｅｓｅｓｕｂｓｔａｎｃｅｓａｓａｕｘｉｌｉａｒｙｄｉａｇｎｏｓｉｓｍａｒｋｅｒｓｏｆｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｙｔｏｍａ．ＭｅｔｈｏｄｓＷｅｃｏｌｌｅｃｔｅｄｔｈｅ２４ ｈｏｕｒｕｒｉｎｅｓａｍｐｌｅｓｏｆ２１４ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈａｄｒｅｎａｌｄｉｓｅａｓｅｓｔｒｅａｔｅｄｉｎｏｕｒｈｏｓｐｉｔａｌｄｕｒｉｎｇｔｈｅｆｉｒｓｔｆｉｖｅｍｏｎｔｈｓｏｆ２０１７．Ｔｈｅｌｅｖｅｌｓｏｆｖａｎｉｌｌｙｍａｎｄｅｌｉｃａｃｉｄ，ｅｐｉｎｅｐｈｒｉｎｅ，ｎｏｒｅｐｉｎｅｐｈｒｉｎｅａｎｄｄｏｐａｍｉｎｅｗｅｒｅｄｅｔｅｃｔｅｄｉｎｕｒｉｎｅｓａｍｐｌｅｓ，ｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ｔｈｅｆｕｎｃｔｉｏｎｓｏｆｔｈｅｓｅｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｉｎｄｉｃａｔｏｒｓｗｅｒｅａｎａｌｙｚｅｄｓｔａｔｉｓｔｉｃａｌｌｙ．ＲｅｓｕｌｔｓＴｈｅｌｅｖｅｌｓｏｆｕｒｉｎａｒｙＶＭＡａｎｄｕｒｉｎａｒｙＥ，ＮＥａｎｄＤＡｉｎｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｙｔｏｍａｗｅｒｅｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｌｙｈｉｇｈｅｒｔｈａｎｔｈｏｓｅｏｆｏｔｈｅｒａｄｒｅｎａｌｄｉｓｅａｓｅｓ（Ｐ＜０．０５）．ＴｈｅａｒｅａｕｎｄｅｒｔｈｅＲＯＣｃｕｒｖｅｏｆＶＭＡｉｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｙｔｏｍａｗａｓ０．８５７，ｗｉｔｈｔｈｅｓｅｎｓｉｔｉｖｉｔｙ７８．９％，ａｎｄｔｈｅｓｐｅｃｉｆｉｃｉｔｙ９２．６％．ＴｈｅｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｐｅｒｆｏｒｍａｎｃｅｏｆＶＭＡｗａｓｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｌｙｂｅｔｔｅｒｔｈａｎｔｈｏｓｅｏｆＥ，ＮＥ，ＤＡ，ａｎｄｎｏｔｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｌｙｄｉｆｆｅｒｅｎｔｆｒｏｍｔｈｅｊｏｉｎｔｔｅｓｔｏｆＥ＋ＤＡ＋ＶＭＡ．ＣｏｎｃｌｕｓｉｏｎＴｈｅｒｅｓｕｌｔｓｏｆ２４ ｈｏｕｒｕｒｉｎａｒｙＶＭＡｃａｎｂｅｕｓｅｄａｓａｐｏｔｅｎｔｉａｌｍａｒｋｅｒｆｏｒｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｙｔｏｍａ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ＶａｎｉｌｌｙｍａｎｄｅｌｉｃＡｃｉｄ； Ｅｐｉｎｅｐｈｒｉｎｅ； Ｎｏｒｅｐｉｎｅｐｈｒｉｎｅ； Ｄｏｐａｍｉｎｅ； ＰｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｙｔｏｍａＤＯＩ：１０．１１７４８／ｂｊｍｙ．ｉｓｓｎ．１００６－１７０３．２０１９．０２．０４０收稿日期：２０１８ ０６ ０７；修回日期：２０１８ ０６ ２０基金项目：国家科技支撑计划（编号：２０１５ＢＡＫ４５Ｂ０１）作者简介：张丽娜，女，主管技师，主要从事临床生化检验工作。