嗜铬细胞瘤的诊断

• 儿茶酚胺物质
• 肾上腺髓质/交感神经节的嗜铬细胞分泌
• 去甲肾上腺素 Norepinephrine（NE） • 肾上腺素 Epinephrine（E）Edrenaline（A） • 多巴胺 Adrenaline（DA）
• 儿茶酚胺代谢产物
• 香草扁桃酸 VMA • 高香草酸 HVA
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儿茶酚胺的合成代谢路线
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分泌儿茶酚胺的肿瘤
神经嵴
交感神经祖细胞(Neuroblasts)
神经母细胞瘤 儿童最常见的恶性实体肿瘤
嗜铬细胞
交感神经节细胞
肾上腺 嗜铬细胞瘤
肾上腺外副交感神经起源 嗜铬细胞瘤（副节瘤）
节神经细胞瘤（偶尔分泌）
临床上最多见的是分泌儿茶酚胺的肿瘤是嗜铬细胞瘤和副神经节瘤
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嗜铬细胞瘤的临床表现
酪氨酸
酪氨酸羟化酶
多巴 多巴脱羧酶
多巴胺
多巴胺羟化酶
苯乙胺-N-甲基转移酶
去甲肾上腺素
肾上腺素
香草扁桃酸
单胺氧化酶
单胺氧化酶
香草扁桃醛
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肾上腺受体
• Alpha-Adrenergic Receptors
• 1: vasoconstriction, intestinal relaxation, uterine contraction, pupillary dilation
✓4.吸烟，摄入含咖啡因和含荧光反应的食物都会给结果产生影响
（3天内禁止吸烟、喝茶、咖啡、吃巧克力、香蕉、柠檬等）
✓5.维生素C、维生素B2、氯丙嗪、氨苄西林、水合氯醛、四环素、
Hale Waihona Puke Baidu
地西泮、利血平、哌替啶和抗精选高ppt 血压药需停药3天
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嗜铬细胞瘤的CT表现
• 平扫表现：
• 大部分肿瘤直径超过3cm • 圆形或卵圆形病变 • 与周围软组织相似密度 • 散在钙化（10%） • 中心坏死或囊性变（大于5cm者常见）
嗜铬细胞瘤的诊断
李成鹏
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1
儿茶酚胺的代谢 嗜铬细胞瘤的临床表现 嗜铬细胞瘤的辅助检查
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2
儿茶酚胺的代谢
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3
肾上腺激素的分泌
Guyton & Hall,Textbook of Me精d选ipcpat l Physiology, 11th edition, 2005 4
儿茶酚胺及代谢产物
• 2: presynaptic NE (clonidine), platelet aggregation, vasoconstriction, insulin secretion
• Beta-Adrenergic Receptors
• 1: HR/contractility, lipolysis, renin secretion • 2: vasodilation, bronchodilation, glycogenolysis • 3: lipolysis, brown fat thermogenesis
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儿茶酚胺采样注意事项
• 儿茶酚胺类在体液中的浓度较低，而且儿茶酚胺基团易
被氧化，故需要注意：
✓1.采样的时间：因为去甲肾上腺素的含量每日随时间不同发生改
变（尽量清晨，静坐30分，立即送检）
✓2.采样部位：动脉血中的儿茶酚胺较静脉血低（采静脉血）
✓3.采样时的体位：立位比卧位时的血浆儿茶酚胺浓度高2-3倍
.
Bravo EL. Current concepts. Pheochromocytoma: diagnosis, localization and
management. N Engl J Med. 1984 Nov 15;311(20):1298-303
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嗜铬细胞瘤的辅助检查
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嗜铬细胞瘤的CT表现
• 增强表现：
• 1-2cm肿瘤较均匀 • 显著强化（富血供表现） • 坏死区域和囊性变区域无强化
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流行病特征
✓0.01-0.1%高血压患者 ✓男女发病比例类似 ✓30-50岁为主要发病年龄 ✓哪些患者要考虑嗜铬细胞瘤诊断:
✓典型症状体征 ✓恶性高血压，高血压危象 ✓药物治疗效果差（往往需3种以上药物） ✓影像学发现肾上腺区域肿瘤（肾上腺意外瘤Incidentaloma）
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Ilias I, Current approaches and recommended algorithm for the diagnostic
localization of pheochromocytoma. J Clin Endocrinol Metab. 2004 Feb;89(2):479-91.
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Jacques W .M.L. Phaeoch精r选opmpt ocytoma, Lancet 2005; 366: 665–67512
10%特征
•传统上认为嗜铬细胞瘤有很多10%的特点
•10% 肾上腺外 (closer to 15%) •10% 遗传性 (closer to 25%) •10% 双侧 •10% 恶性 •10% 意外发现
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嗜铬细胞瘤的生化检查
24h Ucatechols or Pcatechols > 2-fold of normal 高度怀疑
24h Ucatechols or Pcatechols > 4-fold of normal 准确度≈100%
香草扁桃酸 VMA 高香草酸 HVA 升高也可诊断
Pacak K; International Symposium on Pheochromocytoma. Pheochromocytoma: recommendations for clinical practice from the First International Symposium. October 2005. Nat Clin Pract Endocrinol Metab.2007 Feb;3(2):92-102.
体征和症状
• 5P征 ✓高血压 Pressure (HTN) ✓疼痛 Pain (Headache) ✓出汗 Perspiration ✓心悸 Palpitation ✓皮肤苍白 Pallor • 突然发作 Paroxysms (第6个P!)
• 经典三联征: ✓疼痛Headache，出汗Perspiration, 心悸Palpitations