嗜铬细胞瘤的研究进展
重视嗜铬细胞瘤临床规范,提高诊治和研究水平
铬 盐 可使发 生 于 肾上腺 髓 质 的肿 瘤 细胞 染色 为 深
棕色 ， 故将 此 种 肿 瘤 命 名 为“ 铬 细 胞 瘤” ｃ ｒ－ 嗜 （ ｈ ｏ
ｍａｆ ｕ ｒ ） １ ０ ｆ ｎｔ ｍｏ ｓ 。 ８年 ， ｅａｓ和 Ｐ ｙ ｏ ｉ ｉ ９ Ａｌ ｉ ｚ ｅ ｒｎｎ将
剖学位置， 以便决定术式和入路至关重要。早期评 价
发症进 行相应处 理 ， 时在 术 前选 用选 择 性ａ 受体 同 １
阻滞 剂 甲磺酸 多沙 唑嗪控 释 片控 制血 压 ， 然后 由泌
尿 外科 会 同麻 醉 科 决定 手术 方 案 ， 并在 术 前 、 中 术 补充 血容 量， 仅 更 快地 在 手 术 前 控制 血 压 ， 术 不 将 前准备 时间缩 短 至１ 左 右 ， １ｄ 而且 可保 证 术 中血 压 平稳 ， 少 心血 管并 发 症 ， 减 降低 病 死 率。术 后 由病
上海 医学 ２ ０ ０ ９年 第 ３ ２卷 第 ２期 ・编 者 按。
重 视 嗜 铬 细胞 瘤 临床 规 范 ， 高诊 治 和 研 究 水 平 提
宁 光
本 － 副主编 。现 任上 海 市 内分泌代 谢 病 临床 中心及 内分 泌科 临床 质 控 中心 主任 ， １ ： １ 上 海市 内分 泌代 谢 研 究所所 长 ， 海 交 通 大 学 医学 院 附属 瑞 金 医院 内分 泌代 谢 科 主 任 ， 上 上
嗜铬细胞瘤诊断方法的研究进展
嗜铬细胞瘤诊断方法的研究进展
赵小艳;陈再君
【期刊名称】《临床荟萃》
【年(卷),期】2004(019)022
【摘要】嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织。
这种瘤持续或间断地释放儿茶酚胺，引起持续或阵发性高血压，伴头痛、多汗、心悸，多个器官功能及代谢紊乱，如不及时诊断和治疗，具有巨大的潜在危险，可在药物、麻醉、分娩、手术等情况下诱发高血压危象或休克，而嗜铬细胞瘤的治疗与早期诊断密切相关。
我们通过分析和比较嗜铬细胞瘤的各种诊断方法，旨在提高诊断嗜铬细胞瘤的准确性。
【总页数】3页(P1306-1308)
【作者】赵小艳;陈再君
【作者单位】南华大学附属南华医院,核医学科,湖南,衡阳,421002;南华大学附属南华医院,核医学科,湖南,衡阳,421002
【正文语种】中文
【中图分类】R736.6
【相关文献】
1.嗜铬细胞瘤的诊断方法 [J], 谢拉
2.嗜铬细胞瘤诊断方法探讨（附20例分析） [J], 董砚虎;王秀军
3.代谢酶在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤发病机制中的研究进展 [J], 赵帆
4.嗜铬细胞瘤转移风险分层系统的研究进展 [J], 徐江广;姜成名;李佳林;刘全亮
5.嗜铬细胞瘤诊断方法探讨(附20例分析) [J], 董砚虎;王秀军;逄力男;孟祥凤;孙丽萍
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嗜铬细胞瘤诊治的进展
药物治疗的最新研究进展
新型药物的研发
针对嗜铬细胞瘤的发病机制， 研发新型的靶向药物，提高疗 效和安全性。
个体化治疗的研究
根据患者的基因组、表型等特 征，制定个体化的药物治疗方 案，提高治疗效果。
联合治疗的研究
探索多种药物的联合应用，以 提高疗效和减少副作用。
03
嗜铬细胞瘤的手术治疗进展
手术指征与原则
药物治疗
近年来，一些药物如酪氨酸酶抑 制剂等被用于术前准备，以降低 肿瘤组织活性，减少术中出血。
机器人手术
随着机器人技术的不断发展，越 来越多的医生开始采用机器人进 行嗜铬细胞瘤的手术治疗，具有 创伤小、恢复快等优点。
联合治疗
对于无法通过手术切除的肿瘤， 医生可能会采用联合治疗的方式， 如放疗、化疗等，以提高治疗效 果。
05
嗜铬细胞瘤的基因治疗进展
基因治疗的目的与原则
目的
通过修改或纠正异常基因，达到预防、 控制和治疗疾病的目的。
VS
原则
安全、有效、可行、可控，符合伦理道德 。
基因治疗方法与技术
01
02
03
基因转移技术
将正常基因导入靶细胞， 以取代或修复异常基因。
基因编辑技术
通过CRISPR-Cas9等基因 编辑工具，对异常基因进 行精确修复过阻断肾上腺素与α受体的结合， 降低血压和心率，缓解症状。常用 药物有酚妥拉明、哌唑嗪等。
100%
β受体拮抗剂
通过阻断肾上腺素与β受体的结合， 降低心肌收缩力和心率，降低血压。 常用药物有普萘洛尔、阿替洛尔等。
80%
钙通道拮抗剂
通过抑制钙离子进入细胞，降低心 肌收缩力和心率，降低血压。常用 药物有维拉帕米、地尔硫䓬等。
嗜铬细胞瘤诊治进展
嗜铬细胞瘤诊治进展背景介绍嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，通常起源于肾上腺或副交感神经系统的嗜铬细胞。
它们可以分泌儿茶酚胺激素（如肾上腺素和去甲肾上腺素），导致高血压，心动过速和出汗等症状。
因为嗜铬细胞瘤的症状和其他常见疾病非常相似，如高血压和焦虑症，因此它们的诊断和治疗一直是一个挑战。
诊断进展最近的研究表明，许多嗜铬细胞瘤与遗传突变相关联，如多发性内分泌腺瘤和神经纤维瘤病。
因此，家族史是嗜铬细胞瘤疑似患者应该询问的重要问题之一。
现在，诊断嗜铬细胞瘤的关键是通过测量尿液中儿茶酚胺代谢物的含量来检测。
这种检查可以检测到大约90%的嗜铬细胞瘤，但是它有一些缺陷，例如低敏感性和不良特异性。
最近，一些新技术被开发用于诊断嗜铬细胞瘤。
例如，底物类胶体传感器（SBP）和电化学传感器（e-sensor）可以在病人血液或尿液中检测到高灵敏度、高特异性的儿茶酚胺代谢物。
治疗进展嗜铬细胞瘤的治疗目标是完全摘除肿瘤，但该疾病常常处于恶性状态并会迁移到其他部位。
手术切除有助于大多数患者，但对于转移性嗜铬细胞瘤患者，手术可能不是最佳选择。
现在，一些新的治疗方法被开发用于治疗嗜铬细胞瘤。
例如，放射性核素治疗（RNT）和放射性树脂微球治疗（SIRT）可以用于治疗嗜铬细胞瘤的转移性病变。
此外，融合蛋白靶向治疗和免疫疗法也是当前研究的热点。
嗜铬细胞瘤是一种难于诊断和治疗的神经内分泌肿瘤。
最近的研究发展了一些新技术和治疗方法，为嗜铬细胞瘤患者提供了更好的设施。
尽管如此，更多的研究仍然需要开展，以便更好地理解嗜铬细胞瘤的发病机制和治疗方法的有效性和安全性。
腹腔镜嗜铬细胞瘤切除术的24例麻醉方法研究
［］ 朱妹 芹 ． 外科 老年 昏迷 患者 呼吸道 梗 阻 的防护 ［ ． 进修 ３ 神经 Ｊ 护士 】
杂志，０ ８２ （） ７ —７ ． ２ ０ ，３５： ２４ ３ ４ ［】 陈学 枣 ． ４ 重症脑 卒 中病 人的观 察 与护理 ［］中国实 用神 经疾病 杂 Ｊ．
［］ 胡 明珠 ， 美华 ． 中性脑 出血 昏迷 患者 临 床 护理 研究 ［］ 用 ５ 金 卒 Ｊ． 实 心脑肺 血管 病杂 志，０ ７１ （）３ ７３ １ ２ ０ ，５４ ：０ — ． ｌ
共２例 。男 １例 ，女１例 ，年 龄ｌ～ ５ ， ＡⅡ Ⅲ级 ；患者术 ４ １ ３ ８５岁 ＡＳ ～
前均以高血压伴 头痛 、头晕为人 院，心电图示左心室肥 大，Ｓ 段压低 Ｔ
等 心肌及瓣膜损 害。ｌ例患者收缩压在２０２０ ｍＨ ，有室性心动过 ５ ０￣７ｍ ｇ
速 的患者 １Ｎ ，ＳＴ 轻 中度 改变５ ；合并糖 尿病者６ ，术 前控制 １ －段 例 例 血糖在 ８ ｍｍ ｌ 以下 。其他无 明显 心 、肺 、脑功能 异常 。全 组病例 ． ｏ／ ０ Ｌ 术后均经病理确诊为 。上腺 嗜铬细胞瘤 。 肾 １ 围手术期准备 ． ２ 嗜铬细胞瘤患者 ， 由于瘤体分 泌大量儿茶酚 胺 ，血管处于 收缩状 态 ，表现为低血 容量性高血压 的病 理生理特点 ，因此术前应予 足够疗 程的药物准备及 液体补充 ，以达 到舒张血管 ，降低血压 ，扩 充血容量 的 目的。术前２ ３ 给予 患者酚苄 明 口服 ，初始剂量 为 １ ｍ ，ｑ ｈ ￣周 ０ ｇ ６ 或 ｑｈ ８ ，逐渐加量直至血压得 到稳定控制 。心率 ＞１０ 分 的患者 给予心 ０ 次／ 得安 １ｍｇ ８ ，控制 心率在８ 次／ 以下。术 前１ ０ ，ｑ ｈ ５ 分 周扩容 ，每 日 滴 静 晶、胶液各ｌ ０￣ ５ ０ Ｌ Ｏ ０ １０ ｍ ，控制 红细胞 比容 到４ ％以下。 ５
多发性内分泌肿瘤-Ⅱb型的研究进展
多 发 性 内 分 泌 肿 瘤 ＩＩ型 （ｍｕｌｔｉｐｌｅ ｅｎｄｏｃｒｉｎｅ ｎｅｏｐｌａｓｉａ ｔｙｐｅ ２，ＭＥＮ２）是 ＲＥＴ原 癌 基 因激 活 突 变 导 致 的少 见 常染 色 体 显 性 遗 传 病 。根 据 临床 表 现 的 不 同 ，ＭＥＮ２包 括 多 发 性 内 分 泌 肿 瘤 ＩＩ ａ型 （ｍｕｌｔｉｐｌｅ ｅｎｄｏｃｒｉｎｅ ｎｅｏｐｌａｓｉａ—ＩＩ ａ，ＭＥＮ—ＩＩ ａ）、多 发 性 内 分 泌 肿 瘤 一ＩＩ ｂ型 （ｍｕｌｔｉｐｌｅ ｅｎｄｏｃｒｉｎｅ ｎｅｏｐｌａｓｉａ． ＩＩ ｂ，ＭＥＮ．Ｉｌ ｂ）和 家 族 性 甲状 腺 髓 样 癌 （ｍｅｄｕｌｌａｒｙ ｔｈｙｒｏｉｄ ｃａｒｃｉｎｏｍａ，ＭＴＣ）。在 中 国 ，ＭＥＮ．ＩＩｂ在 临 床 上 较 为 罕 见 ，是 ＭＥＮ２的 一 种 亚 型 ，其 发 病 率 占 ＭＥＮ２的 ５％～１０％ ，且 发 病 年 龄 较 早 ，中位 年 龄 为 ２３～２８岁 ，与 ＭＥＮ—ＩＩ ａ相 比较 ，ＭＥＮ．ＩＩｂ的 恶 性 程 度 和 侵 袭 性 均 较 高 ｆ１］。 由于 ＭＥＮ．ＩＩ ｂ对 放 化 疗 均 不 敏 感 ，复发 率和 早期 转移 率均 较 高 ，预 后 相 对 较 差 ，因 此 ，已 日益 受 到 临 床 专 科 医 师 的 关 注 。ＰＥＴ 基 因第 ｌ６号 外 显 子 突 变是 ＭＥＮ—ＩＩｂ最 常见 的突 变 类 型 ，ＭＥＮ．ＩＩ ｂ的 主 要 临 床 表 现 为 ＭＴＣ和 嗜铬 细 胞 瘤 （ｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｙｔｏｍａ，ＰＨＥＯ），还 表 现 为 特 征 性 外 貌 、眼 部 异 常 、骨骼 畸 形 及 消 化 道 节 细胞 神 经 瘤 和 消 化 道 梗 阻 等特 征 ，一 般 不 伴 有 甲状 旁 腺 的 疾 病 。］。 提 高对 ＭＥＮ．ＩＩｂ的 认 识 ，并 对 ＭＥＮ—ＩＩｂ患 者 进行 早 期 、规 范 诊 治 ，有 利 于 提 高 ＭＥＮ。ＩＩｂ患 者 的 生 存 率 ，在 临 床 上 具 有 重 要 的 研 究 意 义 。 本 文 对 ＭＥＮ—ＩＩｂ的相 关研 究进 展作 一 综 述 。
嗜铬细胞瘤围手术期护理的研究进展
理［ Ｊ ］ ． 现代 中西医结合 杂志 ， ２ ０ ０ ８ ， １ ７ （ １ ０ ） ： １ ５ ７ ２ ．
８ 邹 志军． 多模 式 ｃ ｔ 指 导下 ｒ ｔ － Ｐ Ａ静 脉 溶 栓 治 疗 急 性 脑 梗 死 的护 理 研 究 ［ Ｊ ］ ． 现 代医院， ２ ０ １ １ ， １ １ （ ９ ） ： ６ ８～ ７ Ｏ ．
白 玉玲 ， 徐 文 文． 急 性 脑 梗 死 静 脉 溶 栓 的 护 理 体 会 １ ９ 吴凤芝 ，
［ Ｊ ］ ． 内蒙古 医学杂志 ， ２ ０ １ １ ， ４ ３ （ ７ ） ： ８ ９ ３— ８ ９ ４ ． ２ ０ 朱木林 ， 袁 云华， 刘庆虹 ． 尿 激 酶 静 脉 溶 栓 治 疗 脑梗 死 后 脑 出血 ２例 ［ Ｊ ］ ． 西部 医学， ２ ０ ０ ９ ， ２ １ （ １ ０ ） ： １ ６ ７ ５ ．
２ １ 李艳 ， 陈静 ， 杨蓉． 急性缺血性 脑卒 中使 用 ｒ ｔ — Ｐ Ａ静脉 溶栓
９ 周婷． 急性脑梗死 患者行 ｒ ｔ — Ｐ Ａ静脉溶栓治疗的护理 ｌ Ｊ ］ ． 全
科护理 ， ２ ０ １ 】 ． ９ （ ２ ） ： ３ ０ ０～ ３ ０ １ ．
１ Ｏ 慕海芹 ， 王艳 兰 ， 王瑞利． ３ ７例 急 性 脑 梗 死 尿 激 酶 静 脉 溶 栓 的护理体会 ［ Ｊ ］ ． 中 国 实用 神 经 疾 病 杂 志 ， ２ ０ １ ０ ， １ ３ ： ２ ０～ ２ ２ ． １ １ 王萍． 超早期 ｒ ｔ － Ｐ Ａ 溶 栓 治 疗 脑 梗 死 ９例 疗 效 观 察与 护 理
２ ３ 夏强 ， 钱令波． 心脑缺血一 再 灌注损伤 的机制及 防治策略研
新型抗肿瘤药物的研究进展
新型抗肿瘤药物的研究进展近年来，抗肿瘤药物的研究进展日益迅猛，为临床治疗提供了许多新的选择。
在这篇文章中，将为您介绍几种新型抗肿瘤药物的研究进展。
首先，免疫检查点抑制剂是一类新型的抗肿瘤药物，它通过破坏肿瘤细胞与免疫细胞之间的相互作用，增强免疫系统对肿瘤细胞的攻击能力。
免疫检查点抑制剂的代表药物是PD-1和PD-L1抗体，这些药物能够抑制PD-1与PD-L1信号通路，恢复肿瘤免疫耐受。
第二种新型抗肿瘤药物是靶向药物，它们通过抑制肿瘤细胞内特定的分子靶点，以精确地杀灭肿瘤细胞。
目前广泛应用的靶向药物包括酪氨酸激酶抑制剂和抗血管生成药物。
例如，厄洛替尼是一种用于治疗非小细胞肺癌和乳腺癌的酪氨酸激酶抑制剂，它能够抑制肿瘤细胞内的EGFR激酶活性，从而阻断细胞生长和分裂。
第三种新型抗肿瘤药物是基因治疗药物，它们通过操纵和改变肿瘤细胞内部的基因表达来达到杀灭肿瘤细胞的效果。
一种常见的基因治疗药物是嗜铬细胞瘤的治疗药物mIBG，它能够通过选择性地富集于肿瘤组织，释放放射性碘来杀灭肿瘤细胞。
此外，研究人员还在探索其他新型抗肿瘤药物，如微环境调节剂、肿瘤代谢剂和免疫细胞疗法等。
微环境调节剂可以干预肿瘤细胞与周围组织的相互作用，改变肿瘤细胞的生长环境。
肿瘤代谢剂则通过干扰肿瘤细胞的能量代谢途径来阻断细胞生长和分裂。
免疫细胞疗法是一种利用患者自身的免疫细胞来攻击肿瘤细胞的方法，如CAR-T细胞疗法。
总之，新型抗肿瘤药物的研究进展带来了许多新的治疗策略和选择，为癌症患者提供了希望。
免疫检查点抑制剂、靶向药物、基因治疗药物以及其他新型药物的开发和研究为肿瘤治疗带来了突破。
但是，这些药物的研究仍处于不断探索的阶段，还需要进一步的临床试验和研究来验证其安全性和疗效。
相信随着科学技术的不断进步，新型抗肿瘤药物将会有更大的突破和应用价值。
VEGF和NSE在良恶性嗜铬细胞瘤组织中的表达及意义的开题报告
VEGF和NSE在良恶性嗜铬细胞瘤组织中的表达及意义的开题报告一、选题背景及意义嗜铬细胞瘤（PCC）是一种起源于嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤，在全球范围内发生率约为0.1/10万人口。
PCC样本中，约35% ~ 50%的肿瘤为恶性，会出现局部浸润、远处转移，使得嗜铬细胞瘤长期以来成为一个临床难治的疾病。
因此，研究PCC恶性生长的分子机制和寻求更为精准的治疗措施具有重要的临床意义。
VEGF是一种刺激血管生成的细胞因子，会在肿瘤生长、转移过程中发挥重要作用，是肿瘤学领域中的热点研究对象之一。
而NSE为一种神经特异性酶，主要存在于神经系统的肿瘤组织中，且与恶性肿瘤的侵袭性、预后密切相关。
当前，关于VEGF、NSE在PCC中的表达水平和意义尚缺乏深入的研究。
因此，通过研究VEGF、NSE在PCC组织中的表达及其相关性，有助于了解PCC 生长发展的分子机制，为PCC的诊疗提供更精准的理论依据。
二、研究目的本研究目的为探究VEGF、NSE在PCC组织中的表达水平和相关性，并针对结果进行数据分析和讨论，为PCC的诊疗提供新的研究思路和理论支持。
三、研究方法1.研究样本的收集收集确诊的PCC患者45例，其中恶性PCC30例，良性PCC15例；同时收集20例人体肾上腺健康组织作为对照。
2.免疫组织化学染色使用VEGF、NSE的免疫组织化学染色方法分别对PCC病灶组织和肾上腺健康组织进行染色检测。
3.结果分析分析VEGF、NSE在PCC组织中的表达水平及良恶性间的差异，同时探究VEGF、NSE表达水平与PCC的预后关系。
四、研究意义和预期结果本研究将为PCC的诊治提供新的分子标志物和目标，有助于临床医师对PCC的早期诊断和治疗提供有力的理论支持，并有望探索出新的靶向治疗策略，进一步提高PCC治愈率和生存率。
疑难嗜铬细胞瘤诊治研究获多项进展
药， 能通过 血 脑 屏 障进 入 脑 内 ， 择 性 的 作 用 于 Ｍ１ 选 、 Ｍ ３受体 ， 作 用 时 间 长 、 效 强 ， 心 脏 和 神 经 突触 其 药 对
前膜的 Ｍ ２受体 无阻 断作 用 ， 引 起 心率 增 快 ， 心血 不 且
组 在 给药后 １ ｍ ｎ及诱 导前 心率 明显 增快 、 压升 高 ， ０ ｉ 血
而 Ａ 组 无 明 显 变 化 ， 示 盐 酸 戊 乙 奎 醚 具 有 较 好 的 心 显
血 管稳 定性 ， 关研 究 也 与本 研 究 一 致 。本 研 究 结 相
果 亦显示 ， 两组患 者在 插管 后心 率与 血压 均下 降 ， 组 但 间 比较差 异无 统计 学 意义 ， 与麻醉 诱导 有关 。 这 总 之 ， 为一 种新 型选 择性抗 胆 碱药 ， 作 盐酸 戊 乙奎 醚对 中枢 和外 周均 有较 强 的抗胆 碱作 用 而心血 管作 用 不 明显 ，， 高血 压患 者术 前用 药 的选 择 中 ， 在 具有 一 定
第 ４期
盐 酸 戊 乙 奎 醚 用 于 高 血 压 病 患 者 手 术 前 给 药 的 临 床 观 察
铵 ０ ５ ｇ ｋ 全 麻 诱 导 插 管 ， 中 间 断 静 脉 注 射 芬 太 ．ｍ ／ ｇ 术
的两个 重要 因素 。因此 ， 理 的选择 麻 醉前用 药 ， 合 可消 除患者 紧张 焦虑 情绪 ， 室 后 可充 分 镇 静 ， 持 心 率 、 人 维 血 压平 稳 ， 维持 围术期 血 流动力 学 的稳定 。
人 体 内 的胆碱 能受 体 存 在 Ｍ１ Ｍ２和 Ｍ３三 种 亚 、
尼和 阿 曲库 铵维 持麻 醉 。记 录 患 者前 、 药后 １ ｍｉ、 给 ０ ｎ
后腹腔镜手术治疗巨大静止型嗜铬细胞瘤的临床研究
法， 但较易出现皮下血肿、 皮瓣部分坏死和伤 口愈合不 良等
并 发症 ， 旦发 生易 导致 患者 伤 口愈 合 时 间延 长 、 药 次数 一 换 增 加 ， 承担再 次手术 风 险 ， 或 给患 者 带来 较 大心 理 负担 。本
［ ］ 陈景标． ３ 后半 圆弧形全厚皮瓣手术治疗腋臭 ６ ７例临床分析［ ］ Ｊ．
安全 可行 的 。
在手术操作熟练、 技术成熟的前提下 ， 后腹腔镜手术切除静止型肾上腺嗜铬细胞瘤是
【 关键词 】 后腹腔镜手术 ； 肾上腺 ； 嗜铬细胞瘤 【 中图分类号】 Ｒ７６６ ． 【 ３ 文献标识码 】 Ａ
【 文章编号】 １７ － ７ （０２ ０ － １－ ６ ３ ５５ ２ １ ）２０ １ ３ ６ １ ０
中国微创外科杂志 ， ０ ，（ ）６ ３ ６４ ２ ７７ ７ ： — ９． ０ ９ 珈， 曾文海 ， 张百帆 ， 高功率微 波深部加温治疗 的原理及 等． 慧． 物理 治疗在 皮瓣坏 死 防治 中的应用研 究进 展 安全性研究 ［ ］ 中华放射肿瘤学杂 志，０４ １ （ ）３ ３ ． Ｊ． ２０ ， １ ： ３ ４— ７ ［ ］ 朱格非 ， ６ 麦 ［ ］ 广西 医学 ，ｌ １ ） １ １ １ １ ． Ｊ． ３ （ １ ： ３— ７ ４ ７
手术的安全性 和可靠性 ［ ］ 天 津 医科 大学 学报 ，０ ８ １ （ ） Ｊ． ２０ ，４ ２ ：
后伤 口愈合的影响 ［ ］ 中国美容 医学 ， １ 。 （ ） １８ ９ ． Ｊ． ２ １２ ２ ： —１９ ０ ０ ９
后 腹 腔 镜 手 术 治 疗 巨大 静 止 型 嗜铬 细胞 瘤 的临 床 研 究 ▲
陆浩源 白先忠 蒙清贵 唐 勇 程 继文
（ 西 医科 大 学 附属 肿 瘤 医院 ， 宁市 广 南 ５０２ ） ３０ １
妊娠合并嗜铬细胞瘤的研究进展
妊娠合并嗜铬细胞瘤的研究进展作者：范铭锦谢文刚来源：《中国现代医生》2013年第03期[摘要] 妊娠合并嗜铬细胞瘤严重影响孕产妇及胎儿生命安全，虽然极其罕见，但可带来灾难性后果。
其临床表现多样，与非妊娠患者相似，高血压为其突出表现，由于症状与妊娠相关高血压易混淆，临床上容易被忽视。
如果不能确诊，孕产妇及胎儿的死亡率高达50%左右；相反，若早期诊断并采取积极治疗，孕产妇及胎儿的死亡率可分别低于5%、15%。
生化检测首选血或尿中儿茶酚胺或代谢产物尿甲氧基肾上腺素，因其具有最高的阴性预测值，唯一可选的定位诊断为MRI，敏感性超过90%。
治疗首选腹腔镜肿瘤切除，在妊娠24周内者，应给予与非妊娠者相同药物治疗，术前准备10～14 d后通过腹腔镜肾上腺肿瘤切除。
妊娠晚期者，应给予足量药物治疗并常规作好术前准备，直到胎儿成熟并行剖宫产术。
经阴道分娩死亡率高，首选剖宫产，如可能剖宫产时一同切除肿瘤。
随着诊疗技术的不断进步，孕产妇和胎儿死亡率明显降低、预后明显改善，但最关键最重要的仍是对妊娠高血压怀疑嗜铬细胞瘤患者的早期识别，早期治疗。
[关键词] 妊娠；嗜铬细胞瘤；高血压；诊治[中图分类号] R734.6；R714.2 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701（2013）03-0033-03嗜铬细胞瘤是一种罕见的分泌儿茶酚胺的内分泌肿瘤，起源于一侧或双侧的肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织。
典型表现是高血压，常伴有阵发性出汗、头痛、心悸等表现。
高血压患者中有0.1%～0.6%为嗜铬细胞瘤，但由于缺乏特异性的临床症状及体征，即使非常有临床经验的医师诊断也非常困难[1]。
在怀孕期间发生嗜铬细胞瘤更是罕见，目前报道的妊娠期嗜铬细胞瘤早期诊断常被延误或错过，主要原因是妊娠高血压或子痫、先兆子痫比嗜铬细胞瘤更为常见，容易被忽视，未得到及时诊治的孕产妇和胎儿的死亡率达到40%～50%，相反早期诊断并采取积极适当治疗的孕产妇及胎儿死亡率分别下降到5%、15%以下[2]，因此在妊娠高血压中及时识别嗜铬细胞瘤非常重要。
肾上腺嗜铬细胞瘤的CT诊断价值与影像学研究
【 关键 词 】嗜铬 细 胞 瘤 ；断层摄 影 术 ，ｘ 线计算 机 ；影像 诊 断
中图 分类 号 ：Ｒ ７ ３ ７ ． １ １
文献标 识 码 ：Ｂ
文 章编 号 ：１ ６ ７ １ － ８ １ ９ ４（ ２ ０ １ ３ ）２ ４ － ０ ２ ４ ７ － ０ ２
缘清楚１ ６ 例 ，边缘模糊或周围结构分界不清６ 例。
２ ． ２ 内部密度
度 ，但肿瘤内部常见有片状或较大范围的低密度坏死区，液性囊变区
本组１ ４ 例 ，有时也可 见散在点状 、片状或条状 钙化灶 ，本组 ｌ Ｏ 例 ，另 外嗜铬细胞 瘤血供 丰富 ，增强扫描 时瘤体 的实质部分与坏 死 、囊变 区
２ ． １肿瘤位置 、形态 、边缘 左 侧８ 例 ，右侧 １ ４ 例 、 圆形 、椭圆形 １ ４ 例 ，不规 则形８ 例 ；肿块边
３ ． ３嗜铬 细胞瘤 多呈 圆形 或椭 圆形 ，边缘 清楚 ，而恶 性者也 可呈不规 则 形 ，边缘模 糊或 与周围分 界不 清 ，本 组６ 例 ，平扫 内部可呈 均匀密
例 因注射对 比剂 时出现血压 波动而放弃增 强 ，增 强扫描采用 进床式连
续动 态扫描 ，层厚 、层距 均５ ／ １ ０ ｍ ｍ，对 比剂采用６ ０ ％泛 影葡 胺或碘必 乐ｌ Ｏ Ｏ ｍ Ｌ ，注 射速度 １ ￣ １ ． ５ ｍ ／ ｓ 。 ２结 果
缘 间多存在脂 肪间隙 ，尤其薄层扫描 更为 明显 ，瘤外较大 时 ，可显示
讨［ Ｊ 】 冲 华 神 经外 科杂 志 ， ２ ０ １ １ ， ２ ７ （ ３ ） ： ２ ４ ０ — ２ ４ ３ ．
肾上腺 嗜铬细胞瘤 的ｃ Ｔ 诊断价值 与影像 学研 究
嗜铬细胞瘤分子遗传学研究进展
种 常 染 色 体 显 性 遗 传 疾 病 ， 分 为 ＭＥＮ２ 和 又 Ａ ＭＥ Ｎ２ Ｂ两个 亚 型 。 ＭＥ Ａ 主 要表现 为 甲状腺 髓 Ｎ２ ｛ 、 羊癌 嗜铬 细 胞 瘤和 甲状旁 腺 肿 瘤 ＭＥ Ｂ主 要 Ｎ２ 包括 甲状腺髓样癌 、 嗜铬 细咆瘸 、 并 Ｍａｆｎ综合 合 ｒ ａ
研 究 中 ，上 海 ２ ｌ ０ ） ０ ２ ３
摘 要 ： 铬 细胞 瘤 分 散 发 型 和 家榛 型两 犬 类 。近 年 来 ． 族 型 嗜 铬 细 胞 瘤 的分 子 遗 传 学研 究 取 得 了 重 要进 展 ， Ｅ 原 癌 嗜 家 Ｒ Ｔ
基田鸯变和 Ｖ ｌ Ｉ Ｌ基因的失活可 能分 别是 ＭＥ Ｎ２和 ＶｌＬ病的致病因素 。散发 型嗜铬细胞 瘤发病 的分子机 制 尚未阐昵 ， ｛ 可能
状 腺 髓 样 癌 ） 发 现 ＲＥ 基 因 ６ ４位 密 码 子 杂 合 中 Ｔ ３
性 突变 （ Ｇ Ｔ Ｃ￣Ｃ ， ＧＣ 半胱 氨 酸一 精 氨 酸 ） 而 在 ５ ， 倒散 发 型嗜 铬 细胞 瘤 中均 未 发现 半 胱氨 酸 密 码子 的突变 。德 国 的 ６ 倒 和 以色列 的 ２ ２ ７例散发型 嗜铅 细胞瘤 中 ， 未发 现 Ｒ Ｔ基 因的突变 。 国的 均 Ｅ 法
嗜铬细胞瘤和副神经节细胞瘤分子生物学研究进展
嗜铬细胞瘤和副神经节细胞瘤分子生物学研究进展
苏颋为;王卫庆
【期刊名称】《上海交通大学学报（医学版）》
【年(卷),期】2006(026)001
【摘要】嗜铬细胞瘤和副神经节细胞瘤中大约有10%属于遗传性疾病.遗传性嗜铬细胞瘤主要为:多发性内分泌腺瘤病2型(MEN 2)、von Hippel-Lindau病(VHL)、纤维神经瘤病Ⅰ型(NFⅠ)、遗传性副神经节瘤以及遗传性嗜铬细胞瘤.迄今为止,已了解的与嗜铬细胞瘤有关的基因为RET基因、VHL基因和SDHx基因.本文对上述基因以及散发的嗜铬细胞瘤分子生物学研究做一综述.
【总页数】4页(P30-33)
【作者】苏颋为;王卫庆
【作者单位】上海交通大学医学院瑞金医院内分泌代谢病科,上海市内分泌代谢病临床医学中心,上海市内分泌代谢病研究所,上海,200025;上海交通大学医学院瑞金医院内分泌代谢病科,上海市内分泌代谢病临床医学中心,上海市内分泌代谢病研究所,上海,200025
【正文语种】中文
【中图分类】R736.6
【相关文献】
1.副鸡禽杆菌分子生物学研究进展 [J], 梁玉荣;王雪敏;吕学泽;张培君;龚玉梅;王宏俊
2.嗜铬细胞瘤分子生物学研究进展 [J], 郑春燕
3.副猪嗜血杆菌的分子生物学研究进展 [J], 韦昭玉;朱必凤;杨旭夫;刘博婷
4.以嗜铬细胞瘤为首诊的von Hippel-Lindau综合征患者的临床和分子生物学研究 [J], 张妲;杜昕;关小宏;杨彩哲;
5.嗜铬细胞瘤和副神经节瘤分子生物学机制及分型研究进展 [J], 朱诞旦; 祝宇因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
嗜铬细胞瘤的影像学研究新进展
异位 肾上腺嗜铬细胞瘤为主 ， 以恶性 和家族遗传 且
性 Ｐ Ｏ多见 ［。最新 的流 行病 学研 究 显示 肾上 腺 ＨＥ １ ］ 恶 性 嗜铬 细胞瘤 约 占 ５ ， ％Ｅ 而不 是 以前报 道 的 １％ ０
－
１ ３％ Ｅ
腹 部 放 射 学
嗜铬细胞瘤的影像学研究新进展
上海 交通 大学 医学院 附属 瑞金 医院放射科 （００ ５ ２ ０２ ）
王庆兵 综述 汪登斌 审校
摘要
嗜铬 细胞瘤 可以分 泌大量儿茶酚胺 ，使病人 出现 高血压危 象等许 多临床 危急表 现。随着现代影像 学
技术的发展 和广泛应 用 ，临床 上发 现的 肾上腺肿瘤越来越 多，就 Ｃ 、ＭＲ及核 医学等新技 术在 嗜铬 细胞瘤检 查 Ｔ
，
但 病 理 学 上 并 没 有 一 个 判 断 良恶 性 的 标
准 ，所 以确 定恶 性 唯一 的确 切证 据 是发 现转 移 灶 ， 其 出现 部位 依次 为淋 巴结 、 、 骨 肺及肝 等 ｒ。 ４ ］ （ ） 二 临床 表现 嗜铬 细胞 瘤 的临床 表现 具有 多 样 性 ， 中最 重 要 是 心 血 管 系 统 的症 状 ， 括 有 阵 其 包 发性 心动 过 速 （４ ， 发 性 高 血压 （８ 或 持 续 ６ ％）阵 ４ ％） 性 高 血压 （９ ［， ３ ％） 在所 有 高血 压病 人 中 ， 铬 细胞 嗜 瘤 占 ０１ ０６ ６］因病 人不 具 高血 压症 状 而 排除 ．％～ ．％Ｅ７ ，， 此 病 的正 确 率 是 ９ ． ９９ 。其 他 的临 床表 现 包括 多 ％Ｅ 汗 、 明原 因 的高热 、 动性 头痛 等 ， 有这 些 症 状 不 搏 所 都是 儿茶 酚胺 大量 分 泌 的结果 。在 临床 上如 出现 上 述 可 疑 为 嗜铬 细 胞 瘤 的 临床 征象 时都 应 行 影 像 学
嗜铬细胞瘤合并妊娠的研究进展
ｐｅＳ ｏ ｉ １Ｇ ａ ｇｈ ｕ５ ０ １ ． ＾ｎ ） ｌ ｓ ｔ ． ｕ ｎ ｚｏ １ ３ ７ Ｃ ｉ Ｈ ｐ ａ ａ
Ａｂ ｔ ａ ｔ Ｐ ｅ ｈ ｏ ｃ ｔ ｍａ ｉ ａ ｅ ｅ ｄ ｃ ｎ ｕ ｒ ｗ ｉ ｈ ｃ ｍｅ ｒ ｎ ｄ ｅ ｌ ｄ ｌ ｎ ａ ｓ ｓ ｓ ｒ ｃ ： ｈ ｏ ｒ ｍｏ ｙ ｏ ｓ ａ ｒ ｒ ｎ ｏ ｒ ｅ ｔ ｍｏ ｈ ｃ ｏ ｓｆｏ ａ ｒｎａ ｍｅ ｕ ｌ ａ ｄ ｃ ｕ ｅ ｃ ｉ ａ ｈ ｐ ｒ ｎ ｉ ｎ ｂ ｎ ｒ ａ ｉ ｇ ｔ ｅ ｌ ｖ ｌ ｏ ｅ ｕ ｃ ｔ ｃ ｏ ａ ｎ ．Ｗｈ ｎ ａ ｓ ｃ ａｅ ｔ ｒ ｇ ａ ｃ ｔ ｅ ｃ ｉ ｉ ａ ｙ ｅ ｔ ｓｏ ｙ ｉｃ ｅ ｓｎ ｈ ｅ ｅ ｆ ｓ ｒ ｍ ａｅ ｈ ｌ ｍｉ ｅ ｅ ｅ ｏ ｉｔ ｄ ｗｉ ｐ ｅ ｎ ｎ ｙ． ｈ ｌ ｃ ｓ ｈ ｎ ｌ
（． １ 漳州卫生职业学 院临床医学与医学技术系 ， 福建 漳州 ３ ３０ ２ 福建医科大学附属漳州 市医院儿科 ， ６０ ０； ． 福建 漳州 ３ ３０ ６ ００；
３ 广 东省 第 二 人 民 医院 产 科 ， 州 ５０ １ ） ． 广 １ ３７ 中图 分 类 号 ：７ ４ ６ Ｒ １ ．９ 文献标识码 ： Ａ 文 章 编 号 ：０ ６２ ８ （０ ８ １ －４ ４０ １０ －０ ４ ２ ０ ）６２ ５ －３
ｆｔ ｓｓ ｖ ｒ ｌ ． ｈ ｔ ｅ ｔ ｅ ｎ ｅ ｕ ｒ ｕ ｖｖ ｅ ｅ ｄｓｏ ｈ ａｌ ｉｇ ｏ ｉ ， ｏ ｒ ｃ ｈ ｒ ｐ ｔｍｅ ｙ ｅ ｕ ｅ ｅ ｅｙ Ｗ ｅ ｈ ｒ ｍｏ ｈ ｒａ ｄ ｆ ｔ ｓａ ｅ ｓ ｒ ｉ ａ ｄ ｐ ｎ ｎ ｔ ｅ ｅ ｒｙ ｄ ａ ｎ ｓｓ ｃ ｒｅ ｔｔ ｅ ａ ｙ，ｉ ｌ ｌ ｄ ｌｖ ｒ ｎ ｐ ｒ ｔｏ ． ｍｐ ｅ ｅ ｄ ｎ ｈ ａ ｔ ｕ ａ ｉ ｎ ｅ ｅ ｔ ｆｔ ｉ ｉｅ ｓ ， ｋ ｎ ｉ ｌ ｉｇ ｏ ｉ ｅｉ ｅ ｙ ａ ｄ ｏ ｅ ａ ｉｎ Ｃｏ ｒ ｈ ｎ ｉ ｇ ｔ ｅ ｐ ｒｉ ｌ ｒ ｙ ａ ｄ ｓ ｖ ｒ ｙ ｏ ｓ ｄ ｓ ａ ｅ ｍａ ｉ ｇ ｔｍｅ ｙ ｄ ａ ｎ ｓｓ ｃ ｔ ｉ ｈ ｎ ｉ ｉ ｇ ｐ ｏ ｅ ｈ ｒ ｐ ｅ ｉ ａ ｄ ｇｖ ｎ ｒ ｐ ｒｔ ｅ ａ ｙａ ｅ ｖ ｒ ｏ ａ ｔ ｏ ｐ ｏ ｎ ｓｓ Ｔ ｉ ｅ ｉｗ ｏ ｕ ｅ ｎ ｔ ｅ ｐ ｔ ｏ ｈ ｓｏ ｏ ｙ ｄ ａ ｎ — ｒ ｙ ｍｐ ｒ ｎ ｒ ｇ ｏ ｉ． ｈ ｓｒ ｖｅ ｆｃ ｓ ｓｏ ｈ ａｈ ｐ ｙ ｉ ｌｇ ， ｉ ｇ ｏ ｔ ｔ ｓｓ ａ ｄ ｔ ｅ ｔ ｅ ａ ｙ ｏ ｈ ｏ ｈ ｏ ｃ ｔ ｍａ ａ ｓ ｃａ ｅ ｔ ｒ ｇ ａ ｃ ． ｉ ｎ ｈ ｈ ｒ ｐ ｆｐ ｅ ｃ ｒ ｍｏ ｖ ｏ ｓｏ ｉｔ ｄ ｗｉ ｐ ｅ ｎ ｎ ｙ ｈ Ｋｅ ｒ ｓ Ｐ ｅ ｃ ｒ ｍｏ ｙ ｏ ｙ ｗｏ ｄ ： ｈ ｏ ｈ ｏ ｃ ｔ ｍａ；Ｐ ｅ ｎ ｎ ｙ；Ｄｉｇ ｏ ｉ ；Ｔｒ ａｍｅ ｔ ｒｇ ａ ｃ ａ ｎ ｓｓ ｅ 上腺 髓 质来 源 的一种 产 生 儿茶 酚 胺 引起 高 血 压 的少 见 内分 泌 性 肿瘤 。 嗜铬 细胞瘤合并妊娠的症状复杂， 易误诊或漏诊， 容 因而对母亲和胎儿均有严重威胁。母亲和胎儿是否存 活取决于早期的诊断、 正确的治疗、 适时的分娩和手术。认识这 一疾 患的特 殊性和 严重性， 时诊 断、 及 合理 处 理 对预 后 有 较 大影 响 。本 文 就 嗜铬 细 胞 瘤合 并 妊 娠 的病 理 生理 、 断及 治 疗进 行 简 要 综述 。 诊 关 键词 ： 嗜铬 细胞 瘤 ； 娠 ； 断 ； 疗 妊 诊 治
嗜铬细胞瘤的研究进展
王卫 庆 ，主任 医师，
的大部分儿茶酚胺类物 质在肿瘤 内代谢 ，只有少量释放 入
由于假 阳性 、假 阴性 结果直接影 响患者 的预后 ，因此
教授 ，硕 士生导师。现任
上 海交通大学 医学院 附属
瑞 金 医 院 内分 泌 代 谢 科 副 主任 ，上 海 市 内分 泌 代 谢
高敏感性 的检查方 法是筛选实验 的最 佳选择 。儿茶 酚胺包 括 肾上腺素 、去 甲肾上腺素和多 巴胺 。由于嗜铬细胞瘤 分 泌大量 的 Ｃ Ａ及 其 代谢 产 物 ，因 而其 生 化 诊 断 主要 依 赖
甲基衍生物 ） 。
发症研 究室主任。 负责或 参 与 国 家 “ 一 五 ” 计 十
划、国家卫生部 、国家 自
然科 学基金 、上海市 自然
血儿茶 酚胺 于持续性及 阵发性 高血压发作 时明显高于 正常 ，在非发作期 只有轻度升高 ；而血压波动较大 的原发 性高血压 患者 ，在情绪波动 、血压 上升时血儿茶酚胺也 可 升高 。大 多嗜 铬细 胞瘤患者均有血 Ｎ Ｅ水平 升高 ，血 Ｅ的
提高嗜铬细胞 瘤 的诊 断符 合 率 。正 常情 况 下 ，至少 ９ ％ ０
ＭＮ和 ４ ％的 Ｎ ０ ＭＮ是在 肾上腺髓 质 内形 成 的并进 入血 循
为肾上腺髓质 ，但在交感神经系统其他部 位也 可发生 ，如 主动脉旁的交感神经节 、颈动脉体 、 嗜铬体等处 。国外报
道７％ 一 ２ ２ ８ ％发 生在单侧 肾上 腺 ，３ 一１ ％ 发生在 双侧 ％ １ 肾上 腺 ，９ 一１％ 在 肾 上 腺 外 ，恶 性 嗜 铬 细 胞 瘤 占 ％ ９
临床症状 。比如大的囊性嗜铬细胞瘤 （ ５ ）因其分 泌 ＞ ０ｇ
基 金 项 目：“ 一 五 ” 国 家 科技 攻 关计 划 （ ０４ Ａ ２ Ａ ９） 十 ２０ Ｂ ７ ０ ２
肾上腺良性肿瘤患者的临床治疗研究进展
肾上腺良性肿瘤患者的临床治疗研究进展摘要：肾上腺是人体重要的内分泌器官，其发生病变时往往会影响相关激素的分泌，导致代谢和生理功能紊乱。
肾上腺肿瘤是目前临床上比较常见的病症，主要分为良性和恶性两种，其中肾上腺良性肿瘤较为常见。
治疗方案主要包括手术治疗和药物保守治疗。
其中，手术治疗一直是治疗肾上腺良性肿瘤的主要手段。
随着微创手术技术的发展，手术创口变小，患者的术后恢复时间大大缩短，但仍具有一定的手术风险。
药物保守治疗则是根据肿瘤类型和发展情况使用药物，其风险较小，但存在副作用及疗效不佳等问题。
因此，本文根据目前肾上腺良性肿瘤的临床特点及临床治疗进展情况，对各治疗方案效果及优缺点进行阐述，为肾上腺良性肿瘤患者制定最适合的个性化治疗方案参考。
肾上腺是人体内分泌系统中的一个重要器官，位于双肾上方，由内部的皮质和髓质组成。
肾上腺皮质主要分泌皮质激素，包括糖皮质激素（如皮质醇）、盐皮质激素（如醛固酮）和性激素（如雄激素、雌激素和孕激素）等，影响人体的代谢、水盐平衡和性发育等；而肾上腺髓质主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，可以刺激心脏、提高血压和促进脂肪代谢等。
肾上腺疾病往往会影响相关激素的分泌，导致代谢和生理功能紊乱。
其中，肾上腺良性肿瘤例如腺皮质腺瘤如果不及时治疗，会导致肥胖、高血压、糖尿病等多种疾病；而肾上腺髓质嗜铬细胞瘤则比较罕见，也比较危险，因为它们会大量分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致血压急剧上升、心脏病变、心血管衰竭等。
临床上，治疗肾上腺良性肿瘤有保守治疗和外科治疗两种方式。
药物治疗是一种较为常见的治疗方式，其目标是通过减少激素的分泌，达到缩小腺瘤和减轻症状的效果，但药物治疗的效果较慢，不能彻底治愈腺瘤，而且副作用比较大，例如易引起骨质疏松、影响免疫等。
手术治疗是目前最常用的治疗方式，主要包括开放手术和腹腔镜手术两种，但也存在创伤、瘢痕、复发等问题。
因此，本篇论文将介绍肾上腺常见良性肿瘤的诊断和治疗策略，并探讨当前存在的问题和未来的前景，以期提供更好的治疗方案和理论支持。
肾上腺嗜铬细胞瘤患者手术的麻醉研究
肾上腺嗜铬细胞瘤患者手术的麻醉研究
段宏涛
【期刊名称】《《中国社区医师》》
【年(卷),期】2012(014)003
【摘要】嗜铬细胞瘤是分泌儿茶酚胺的肿瘤,来源于肾上腺髓质、椎旁交感神经链、副神经节、化学感受器,颈动脉体,膀胱嗜铬组织等.约80%生于肾上腺髓质,由于肿
瘤细胞分泌大量血管活性药物肾上腺素和去甲肾上腺素,临床上可引起高血压,心律
失常及代谢紊乱等一系列症状.
【总页数】1页(P59)
【作者】段宏涛
【作者单位】472500 河南灵宝市第一人民医院麻醉科
【正文语种】中文
【相关文献】
1.肾上腺嗜铬细胞瘤患者手术的麻醉研究 [J], 段宏涛
2.一例肾上腺、肺嗜铬细胞瘤患者手术的麻醉处理 [J], 车河龙;王敏华;许睿
3.腹腔镜下肾上腺嗜铬细胞瘤手术的麻醉研究 [J], 陈永学;李金柱;王新波;杨晓彬;
缪云
4.右肾上腺嗜铬细胞瘤伴肾上腺髓质增生患者的围手术期护理 [J], 章安梅
5.肾上腺嗜铬细胞瘤手术的麻醉 [J], 王玉英
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中国实用内科杂志２００６年１０月第２６卷第２０期・１５８５・
嗜铬细胞瘤的研究进展．．
王卫庆，周薇薇
聪甄匦囊瑟爱亘蘸麟蘸滋糕纛瓢融≥：！≤巍瞩醺匿薹蠹霾滋震黝
王卫庆。
主任医师，
教授，硕士生导师。
现任
上海交通大学医学院附属
瑞金医院内分泌代谢科副
主任，上海市内分泌代谢
病重点学科秘书，上海市
内分泌重点实验室学术委
员会委员和糖尿病慢性并
发症研究室主任。
负责或
参与国家“十一五”计
划、国家卫生部、国家自
然科学基金、上海市自然科学基金等多项重大课题的研究工作。
发表论文近５０篇，其中９篇被ｓＣＩ收录，参加多部内科和内分泌专著的编写工作。
兼任上海市康复学会糖尿病分会副主任委员，上海市劳动仲裁鉴定委员会专家，上海市糖尿病学会委员。
嗜铬细胞瘤（ｐｈｅｏｃｈｍｍｏｃｙｔｏｍａ）是肾上腺素能系统的嗜铬组织分泌过多儿茶酚胺（ＣＡ）的肿瘤。
约占高血压患者的０．０５％一０．０１０％。
嗜铬细胞瘤可发生在任何年龄，以４０—６０岁多见，女性稍高于男性。
主要发生部位为肾上腺髓质，但在交感神经系统其他部位也可发生，如主动脉旁的交感神经节、颈动脉体、嗜铬体等处。
国外报道７２％一８２％发生在单侧肾上腺，３％一１１％发生在双侧肾上腺，９％一１９％在肾上腺外，恶性嗜铬细胞瘤占７％一１５％。
嗜铬细胞瘤是一种少见的且具有潜在危险的肿瘤，能持续或间断地释放儿茶酚胺作用于肾上腺素能受体，引起持续性或阵发性高血压伴头痛、多汗、心悸三联症状，多个器官功能及代谢紊乱，也有部分患者表现轻微甚至没有临床症状。
比如大的囊性嗜铬细胞瘤（＞５０ｇ）因其分泌
基金项目：“十一五”国家科技攻关计划（２００４ＢＡ７２０Ａ２９）
作者单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院内分泌代谢科上海市内分泌代谢病临床医学中心上海市内分泌代谢病研究所，上海２０００２５
Ｅ—ｍａｉｌ：ｗｑｉｎｇｗ＠ｈｏｔｒｎａｉｌ．ｃｏｍ的大部分几茶酚胺类物质在肿瘤内代谢，只有少量释放人循环。
由于假阳性、假阴性结果直接影响患者的预后，因此高敏感性的检查方法是筛选实验的最佳选择。
儿茶酚胺包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺。
由于嗜铬细胞瘤分泌大量的ＣＡ及其代谢产物，因而其生化诊断主要依赖ｃＡ及其代谢产物的测定。
目前，相关激素测定包括去甲肾上腺素（ＮＥ）、肾上腺素（Ｅ）、多巴胺（ＤＡ）、香草扁桃酸（ＶＭＡ）、间羟肾上腺素（ＭＮ，肾上腺素的甲基衍生物）和去甲间羟肾上腺素（ＮＭＮ，去甲肾上腺素的甲基衍生物）。
血儿茶酚胺于持续性及阵发性高血压发作时明显高于正常，在非发作期只有轻度升高；而血压波动较大的原发性高血压患者，在情绪波动、血压上升时血儿茶酚胺也可升高。
大多嗜铬细胞瘤患者均有血ＮＥ水平升高，血Ｅ的诊断价值相对较差。
运动、过度刺激、精神紧张、低血压、低血容量、低血糖可致交感神经和肾上腺髓质分泌ＣＡ增加而出现假阳性结果。
近年来，认为高效液相色谱电化学法（ＨＰＬＣ）测定血或尿中的ＭＮ、ＮＭＮ结合血浆ＣＡ可作为筛选实验，能提高嗜铬细胞瘤的诊断符合率。
正常情况下，至少９０％ＭＮ和４０％的ＮＭＮ是在肾上腺髓质内形成的并进入血循环。
仅６％的ＭＮ和２０％的ＮＭＮ是在肾上腺髓质之外（主要是肝脏）形成的。
在肾上腺髓质和嗜铬细胞瘤细胞内含有大量的儿茶酚氧位甲基转移酶（ＣＯＭＴ），因而致细胞内ＣＡ大量转化为ＭＮ和ＮＭＮ并释放入血。
所以，血浆内ＭＮ和ＮＭＮ水平与细胞内ＣＡ水平关系更加密切，而与血浆内ｃＡ关系不大。
因此，神经所产生的ＮＥ和肾上腺髓质及嗜铬细胞瘤发作而致Ｅ的明显增加并不会引起ＭＮ和ＮＭＮ的明显增加。
曾在ｌ例无症状血压正常的肾上腺意外瘤（直径５ｃｍ）患者中发现，血ＭＮ升高是提供嗜铬细胞瘤诊断证据的惟一生化结果…。
鉴于有些嗜铬细胞瘤不分泌儿茶酚胺而分泌其代谢产物间甲肾上腺素类物质（ＭＮｓ），其可作为诊断嗜铬细胞瘤的较佳指标口Ｊ。
血浆ＭＮ和ＮＭＮ无论在诊断散发性还是家族性嗜
铬细胞瘤其敏感性均优于其他生化试验。
血ＭＮｓ对遗传 万方数据
万方数据
万方数据。