嗜铬细胞瘤的研究进展

中国实用内科杂志２００６年１０月第２６卷第２０期・１５８５・

嗜铬细胞瘤的研究进展．．

王卫庆，周薇薇

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王卫庆。主任医师，

教授，硕士生导师。现任

上海交通大学医学院附属

瑞金医院内分泌代谢科副

主任，上海市内分泌代谢

病重点学科秘书，上海市

内分泌重点实验室学术委

员会委员和糖尿病慢性并

发症研究室主任。负责或

参与国家“十一五”计

划、国家卫生部、国家自

然科学基金、上海市自然科学基金等多项重大课题的研究工作。发表论文近５０篇，其中９篇被ｓＣＩ收录，参加多部内科和内分泌专著的编写工作。兼任上海市康复学会糖尿病分会副主任委员，上海市劳动仲裁鉴定委员会专家，上海市糖尿病学会委员。

嗜铬细胞瘤（ｐｈｅｏｃｈｍｍｏｃｙｔｏｍａ）是肾上腺素能系统的嗜铬组织分泌过多儿茶酚胺（ＣＡ）的肿瘤。约占高血压患者的０．０５％一０．０１０％。嗜铬细胞瘤可发生在任何年龄，以４０—６０岁多见，女性稍高于男性。主要发生部位为肾上腺髓质，但在交感神经系统其他部位也可发生，如主动脉旁的交感神经节、颈动脉体、嗜铬体等处。国外报道７２％一８２％发生在单侧肾上腺，３％一１１％发生在双侧肾上腺，９％一１９％在肾上腺外，恶性嗜铬细胞瘤占７％一１５％。

嗜铬细胞瘤是一种少见的且具有潜在危险的肿瘤，能持续或间断地释放儿茶酚胺作用于肾上腺素能受体，引起持续性或阵发性高血压伴头痛、多汗、心悸三联症状，多个器官功能及代谢紊乱，也有部分患者表现轻微甚至没有临床症状。比如大的囊性嗜铬细胞瘤（＞５０ｇ）因其分泌

基金项目：“十一五”国家科技攻关计划（２００４ＢＡ７２０Ａ２９）

作者单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院内分泌代谢科上海市内分泌代谢病临床医学中心上海市内分泌代谢病研究所，上海２０００２５

Ｅ—ｍａｉｌ：ｗｑｉｎｇｗ＠ｈｏｔｒｎａｉｌ．ｃｏｍ的大部分几茶酚胺类物质在肿瘤内代谢，只有少量释放人循环。

由于假阳性、假阴性结果直接影响患者的预后，因此高敏感性的检查方法是筛选实验的最佳选择。儿茶酚胺包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺。由于嗜铬细胞瘤分泌大量的ＣＡ及其代谢产物，因而其生化诊断主要依赖ｃＡ及其代谢产物的测定。目前，相关激素测定包括去甲肾上腺素（ＮＥ）、肾上腺素（Ｅ）、多巴胺（ＤＡ）、香草扁桃酸（ＶＭＡ）、间羟肾上腺素（ＭＮ，肾上腺素的甲基衍生物）和去甲间羟肾上腺素（ＮＭＮ，去甲肾上腺素的甲基衍生物）。

血儿茶酚胺于持续性及阵发性高血压发作时明显高于正常，在非发作期只有轻度升高；而血压波动较大的原发性高血压患者，在情绪波动、血压上升时血儿茶酚胺也可升高。大多嗜铬细胞瘤患者均有血ＮＥ水平升高，血Ｅ的诊断价值相对较差。运动、过度刺激、精神紧张、低血压、低血容量、低血糖可致交感神经和肾上腺髓质分泌ＣＡ增加而出现假阳性结果。

近年来，认为高效液相色谱电化学法（ＨＰＬＣ）测定血或尿中的ＭＮ、ＮＭＮ结合血浆ＣＡ可作为筛选实验，能提高嗜铬细胞瘤的诊断符合率。正常情况下，至少９０％ＭＮ和４０％的ＮＭＮ是在肾上腺髓质内形成的并进入血循环。仅６％的ＭＮ和２０％的ＮＭＮ是在肾上腺髓质之外（主要是肝脏）形成的。在肾上腺髓质和嗜铬细胞瘤细胞内含有大量的儿茶酚氧位甲基转移酶（ＣＯＭＴ），因而致细胞内ＣＡ大量转化为ＭＮ和ＮＭＮ并释放入血。所以，血浆内ＭＮ和ＮＭＮ水平与细胞内ＣＡ水平关系更加密切，而与血浆内ｃＡ关系不大。因此，神经所产生的ＮＥ和肾上腺髓质及嗜铬细胞瘤发作而致Ｅ的明显增加并不会引起ＭＮ和ＮＭＮ的明显增加。曾在ｌ例无症状血压正常的肾上腺意外瘤（直径５ｃｍ）患者中发现，血ＭＮ升高是提供嗜铬细胞瘤诊断证据的惟一生化结果…。鉴于有些嗜铬细胞瘤不分泌儿茶酚胺而分泌其代谢产物间甲肾上腺素类物质（ＭＮｓ），其可作为诊断嗜铬细胞瘤的较佳指标口Ｊ。血浆ＭＮ和ＮＭＮ无论在诊断散发性还是家族性嗜

铬细胞瘤其敏感性均优于其他生化试验。血ＭＮｓ对遗传　万方数据

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