医学影像-肠系膜脂膜炎的影像诊断

3 影像学表现 对肠系膜脂膜炎术前最有用的影像诊断方法
是腹部CT和MRI。超声能显示病变,但敏感性低。 普通X线检查能间接反映病变。
3. 1 普通X线检查 对MP 的放射学诊断最早用普通腹部透视或摄
影,பைடு நூலகம்肠钡餐和/ 或钡灌肠检查。50 %病人显示正 常。异常征象包括肿块推挤小肠攀向四周移位、分
同,CT表现各异。典型CT 表现为围绕系膜大血管(不受累及) 、 边界清楚、密度不均匀的单个或多个软组织密度肿块(与腹膜 后脂肪密度相比) ,其内可见脂肪密度和低密度囊变区,大血管和 肿块周围见“脂肪晕环”,肠攀向四周移位。部分表现为系膜 根部围绕系膜血管单个或多个以脂肪成分为主的肿块,内散在 放射状条索样、结节样(直径< 5. 0mm) 软组织密度区(代表炎 症和纤维化) 。有的表现为有包膜的密度不均匀肿块,内有脂肪、 水样或软组织密度区。少数表现为多房囊性肿块(由于淋巴管 和血管阻塞引起的淋巴管扩张) 。中心可见钙化。
腹水。实验室检查:大多数患者生化检查,血液、尿液和 大便常规检查皆正常。部分表现白细胞升高、血沉加
快、缺铁性小红细胞性贫血、低白蛋白血症和C 反应 蛋白( CRP) 升高。
2 组织病理学 大体病理标本,病变呈橡胶样或坚硬的结节(肠系 膜根部单发结节60 %、多发结节15 % 和广泛性系膜 增厚20 % ) 。切面肿物呈黄色或棕黄色,内散在不规则 无色的坏死或液化脂肪组织。组织学上,病变是由坏死、 退变的脂肪组织,噬脂细胞(代表肠系膜内吞噬脂质的 巨噬细胞) ,淋巴细胞,浆细胞,嗜酸性细胞和不同程度的 纤维组织组成,可见钙化 (可能是脂肪组织坏死的结 果) ,出血和血管内血栓形成。以上病变常侵及肠系膜 和浆膜下脂肪,并可扩展至肠壁肌层的粘膜下层,但粘 膜层是正常的,可引起肠系膜淋巴管阻塞,导致粘膜下 水肿的淋巴管扩张,引起肠腔狭窄、乳糜胸水和腹水。
离、横向延长,小肠纽结和成角(由于系膜纤维化收 缩所致) 、锯齿状狭窄、扩张、肠梗阻。若累及结 肠系膜,则有特殊表现,结肠呈“拇指纹”样狭窄、 僵硬,易误诊为结肠癌。
3. 2 超声、彩色多普勒检查 超声敏感性低,较少采用。与脂肪肉瘤、平滑肌肉
瘤、畸胎瘤、脓肿和血管瘤相似。超声上表现为边界
不清楚的以强回声为主的肿块,内见低回声区(坏死、液 化的脂肪组织) ,中心偶见更强回声区(钙化) 。由于肿块 与周围正常脂肪分界不清,因此,病变境界可不清楚。有 的表现为边界清楚的略强回声(主要为炎症和纤维化) , 内见强回声脂肪区和低回声液化的脂肪组织。彩色多
在。肠系膜脂膜炎呈以慢性炎性细胞浸润、脂肪坏死
和纤维组织形成“假肿瘤结节”为特征的少见病。
• 肠系膜脂肪炎(mesentericpanniculitis)是以腹部包 块及腹痛为主要表现的肠系膜疾病，临床少见。 Crane(1955)首先报告于临床，Dgder(1960)对本 病的临床及病理做了详细的描述。指出该病是因 非特异性炎症所引起的系膜广泛增厚，继而纤维 化，故又称肠系膜脂肪肥厚症、肠系膜脂性肉芽 肿、原发性肠系膜脂硬化症、孤立性肠系膜脂营 养不良症、退缩性肠系膜炎、Weber-Christian病、 特发性收缩性肠系膜炎等。本病大多数病人临床 经过良好，有自限性趋势。
普勒检查可以观察SMA、SMV 及其分支,肠系膜血管 表现为正常或受压移位,并可用于指导活检。用阻抗指 数(RI) 测血流(现有争议) ,空回肠RI为0. 92～1. 00 ,表 示高阻抗.
3. 3 CT表现 Doksaloginnaki 等对因各种症状在住院的7620 个病人连
续行腹部CT检查,结果发现MP 患者49 人,占0. 6 %。CT是诊 断肠系膜脂膜炎的有效方法,可明确显示病变的范围,提示病变 为良性的,对有手术指征的病例可于术前准确定位。通常以炎 性细胞浸润、脂肪坏死和纤维化的程度不
1. 1 病因 MP 病因不十分明确,大多数为原因不明的特发性
病变。多数学者认为:部分MP与腹部手术、外伤、感 染(除外胰腺炎) 、溃疡病和局部缺血等所引起肠系膜 损伤后的非特异性反应有关。一组49 例MP 中,34 例 伴发恶性病变,11 例伴发良性病变。据统计30 %MP 病人与恶性肿瘤有关(其中50 %为淋巴瘤) ,如慢性粒 细胞性白血病和骨髓瘤、胸膜间皮瘤,子宫浆液性乳 头状腺癌等。另有报道MP是自身免疫性疾病。还与 特发性腹膜后纤维化、多发性软骨炎、系统性红斑狼
肠系膜脂膜炎的影像诊断
肠系膜主要由脂肪及穿行于其中的供应肠道的动、 静脉和淋巴管构成。
Gudinchet 等早在1927 年Jura 提出“回缩性 系膜炎(Retractile mesenteritis ,RM) ,”1947 年 Pemberton 等描述“肠系膜脂肪营养不良 (mesenteric lipodystrophy ,ML) ,”直到1965 年 Ogden 等命名“肠系膜脂膜炎(mesenteric panniculitis ,MP) 。”有关MP 的命名较多,病理证 实:MP、ML 和RM代表同一种疾病。在组织学上炎 性细胞浸润、脂肪坏死和纤维化往往不成比例混杂存
临床资料
发病、年龄与部位:MP 临床上较少见, 。可发生于 任何年龄, 最常见于50～60 岁,男:女比例为1. 5～1. 8 :1. 0。90 %以上病人累及小肠系膜,偶累及乙状结肠 系膜。临床表现:少数病人无腹部症状。临床症状包括 腹痛、恶心、呕吐、厌食、发烧、乏力、消瘦、恶病
质、大便习惯的改变(包括腹泻、便秘) 和便血。体征 包括腹部肿块、腹膜刺激征、腹部膨隆、乳糜胸水和
疮，Weber2Christian 病和Gardner’s综合症有关。
发病机制
• 1.病变部位 病变主要侵袭小肠系膜，而且以肠系膜根部为多见，也 可蔓延到肠壁处。结肠系膜也可受累，但病变常较局限，外观酷似结 肠恶性肿瘤。病变极少侵及网膜或向腹膜后蔓延。
• 2.病变特征 受累的肠系膜表面散在着大小不等的脂肪坏死灶，外观 呈暗棕色或灰黄色。病灶可互相融合呈大片状，并由肠系膜根部向肠 壁侧扩展。后期随着纤维组织的增生及瘢痕组织收缩，肠系膜逐渐缩 短所属之肠襻也随之纡曲、变形、狭窄，甚至肠腔完全阻塞而出现肠 梗阻。肠系膜的血管也常常被包绕。纤维化病变范围大小不等，但从 剖腹探查所见，大多直径在5～10cm，肿块边界不清楚，较硬，无包 膜，与周围组织器官常有广泛、复杂的粘连，不易分开。