《周期性瘫痪》PPT课件
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《周期性瘫痪》PPT课件
于远端，下肢重于上肢。腱反射减弱或消 失，无病理反射。
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6
临床表现
个别严重病例可造成呼吸肌麻痹、心律失 常而威胁生命。可有心脏急性扩大、心律 缓慢、室性早博
意识清楚，通常不累及脑神经所支配肌肉 无感觉缺失。可伴肢体酸痛、发麻等感觉
异常 膀胱直肠括约肌功能不受累
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7
临床表现
Devid A. Greenberg, Michael J.Aminoff and Roger P. Simon: 《Clinical Neurology》, McGraw-Hill Companies,Inc. Fifth Edition 2002
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23
此课件下载可自行编辑修改，供参考！ 感谢您的支持，我们努力做得更好！
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14
鉴别诊断
糖皮质激素、利尿剂所致低血钾 有服药史 肌力改变很轻微
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15
鉴别诊断
甲亢伴周期性瘫痪 甲亢性周期性瘫痪 诊为周期性瘫痪应测T3、T4 控制甲亢可停止发作 甲亢程度与周期性瘫痪无关联，二者 关系尚未详
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16
治疗
10%氯化钾 30ml q.1.h. 至开始好转为止
周期性瘫痪
periodic paralysis
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1
定义
周期性瘫痪是反复发作的骨骼肌弛缓性瘫 痪为特征的一组肌病
根据发作时血钾改变可分三种类型 低血钾型周期性瘫痪（hypokalemic periodic paralysis） ❖高血钾型周期性瘫痪 正常血钾型周期性瘫痪
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2
低钾型周期性瘫痪的病因与发病机 制
饱 餐 K+K+K+K+
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6
临床表现
个别严重病例可造成呼吸肌麻痹、心律失 常而威胁生命。可有心脏急性扩大、心律 缓慢、室性早博
意识清楚，通常不累及脑神经所支配肌肉 无感觉缺失。可伴肢体酸痛、发麻等感觉
异常 膀胱直肠括约肌功能不受累
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7
临床表现
Devid A. Greenberg, Michael J.Aminoff and Roger P. Simon: 《Clinical Neurology》, McGraw-Hill Companies,Inc. Fifth Edition 2002
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14
鉴别诊断
糖皮质激素、利尿剂所致低血钾 有服药史 肌力改变很轻微
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15
鉴别诊断
甲亢伴周期性瘫痪 甲亢性周期性瘫痪 诊为周期性瘫痪应测T3、T4 控制甲亢可停止发作 甲亢程度与周期性瘫痪无关联，二者 关系尚未详
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16
治疗
10%氯化钾 30ml q.1.h. 至开始好转为止
周期性瘫痪
periodic paralysis
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1
定义
周期性瘫痪是反复发作的骨骼肌弛缓性瘫 痪为特征的一组肌病
根据发作时血钾改变可分三种类型 低血钾型周期性瘫痪（hypokalemic periodic paralysis） ❖高血钾型周期性瘫痪 正常血钾型周期性瘫痪
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2
低钾型周期性瘫痪的病因与发病机 制
饱 餐 K+K+K+K+
周期性瘫痪-PPT课件
• 低血钾性周期性瘫痪：
• 国外多属常显遗传，散发占20％ • 我国大多数（80％）为散发
• 高血钾性周期性瘫痪，又称强直性周期性瘫痪
• 北欧多见，有家族史，常显遗传。伴痛性肌强直和肌强直。 • 我国少见。
• 正常血钾性周期性瘫痪：常显遗传。我国少见。
低钾性周期性麻痹
• 周期性麻痹中最常见的类型。
肢对称性弛缓性无力，无感觉和头颈部肌肉障碍。 少数可发生呼吸肌瘫痪、心律失常。 • 实验室检查：血清钾低（<3.5mmol/L）；心电图 U波（低钾波）；肌电图电位低。 • 治疗：口服或静脉补钾。
Thank You for Your Atention
• 特征：发作性肌无力
•
血清钾降低
•
补钾后迅速缓解
• 分类：
•
原发性：家族性周期性瘫痪、散发病例。
继发性：继发于甲亢、肾衰、肾小管酸中毒。
钾代谢
• 钾是人体最重要的无机阳离子之一
• 正常体内含钾量约为50-55mmol/kg,90%在细胞内，约 1.4%在细胞外液中。
• 摄入钾的90%经肾随尿排出。 • 多吃多排，少吃少排，不吃也排。
四、临床表现
2、症状 • 四肢对称性弛缓性无力或瘫痪；下肢重于上肢，
近端重于远端； • 也可由下肢起渐累及上肢，数小时到1-2天达高
峰 • 四肢酸胀、针刺感； 3、体征 • 神志清楚，呼吸、头面肌、大小便无障碍； • 瘫痪肢体肌张力低、腱反射减弱或消失；
四、临床表现
4、其它特点： • 发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、
• 4.急性感染性多发性神经根神经炎（吉林－巴雷综合 征）：病前感染史，急性起病，四肢进行性弛缓性瘫痪， 伴有周围性感觉障碍和脑神经损伤，脑脊液蛋白细胞分 离，肌电图神经源性损伤。
• 国外多属常显遗传，散发占20％ • 我国大多数（80％）为散发
• 高血钾性周期性瘫痪，又称强直性周期性瘫痪
• 北欧多见，有家族史，常显遗传。伴痛性肌强直和肌强直。 • 我国少见。
• 正常血钾性周期性瘫痪：常显遗传。我国少见。
低钾性周期性麻痹
• 周期性麻痹中最常见的类型。
肢对称性弛缓性无力，无感觉和头颈部肌肉障碍。 少数可发生呼吸肌瘫痪、心律失常。 • 实验室检查：血清钾低（<3.5mmol/L）；心电图 U波（低钾波）；肌电图电位低。 • 治疗：口服或静脉补钾。
Thank You for Your Atention
• 特征：发作性肌无力
•
血清钾降低
•
补钾后迅速缓解
• 分类：
•
原发性：家族性周期性瘫痪、散发病例。
继发性：继发于甲亢、肾衰、肾小管酸中毒。
钾代谢
• 钾是人体最重要的无机阳离子之一
• 正常体内含钾量约为50-55mmol/kg,90%在细胞内，约 1.4%在细胞外液中。
• 摄入钾的90%经肾随尿排出。 • 多吃多排，少吃少排，不吃也排。
四、临床表现
2、症状 • 四肢对称性弛缓性无力或瘫痪；下肢重于上肢，
近端重于远端； • 也可由下肢起渐累及上肢，数小时到1-2天达高
峰 • 四肢酸胀、针刺感； 3、体征 • 神志清楚，呼吸、头面肌、大小便无障碍； • 瘫痪肢体肌张力低、腱反射减弱或消失；
四、临床表现
4、其它特点： • 发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、
• 4.急性感染性多发性神经根神经炎（吉林－巴雷综合 征）：病前感染史，急性起病，四肢进行性弛缓性瘫痪， 伴有周围性感觉障碍和脑神经损伤，脑脊液蛋白细胞分 离，肌电图神经源性损伤。
神经病学课件：周期性瘫痪
骨骼肌 通道病
肌无力
5
周期性瘫痪概 述
➢ 一组以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的 肌病，与钾代谢异常有关
➢ 肌无力可持续数小时或数周，间歇期完全正常 ➢ 以低钾型者多见，部分病例合并甲状腺功能亢
进、肾功能衰竭和代谢性疾病，为继发性周期 性瘫痪
6
周期性瘫痪
周期性瘫痪
• 反复发作 • 突发性 • 骨骼肌驰缓性瘫痪 • 发病时多伴有血清钾
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高钾型周期性瘫痪诊断
临床表现不典型时，可行诱发试验：
钾负荷试验：口服氯化钾3-8克，30-90分 钟内出现肌无力，有助于临床诊断 注意！需患者心功能、肾功能、血钾水平 正常。在心电监护下进行
冷水诱发试验： 将前臂浸入11℃-13℃水中，20-30分钟可 诱发肌无力，停止浸冷水10分钟后恢复 ， 有助于诊断
• 随年龄增长而发作次数减少
男性多于女性
诱因：饱餐、酗酒、过劳、寒冷、感染、创伤、 情绪激动、焦虑和月经，以及医源性原因
前驱症状：
• 肢体酸胀、疼痛或麻木感
• 烦渴、多汗、少尿、面色潮红
• 嗜睡、恶心、恐惧等
有人提出此时如稍加活动有可能抑制发作
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临床表现（二）
发病时间： 夜晚或晨醒时
特点：
P-R间期、Q-T间期延长，S-T段下降等 肌电图显示电位幅度降低或消失，严重者
电刺激无反应
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家族史
临床发作过程及 表现
实验室检查
• 发作时常伴血清 钾降低
补钾和醋氮酰胺 治疗有效
诊断
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鉴别诊断（一） 散发性与甲亢性周期性瘫痪鉴别
属低钾型 男性居多 在中国人及日本人中多见 其临床表现与单纯低钾型类同，但心律失
神经病学-周期性瘫痪PPT演示课件
机械通气
对于呼吸肌无力导致呼吸 困难的患者，可能需要机 械通气辅助呼吸，以确保 患者安全。
药物治疗
医生可能会开具药物来控 制症状，如抗胆碱酯酶药 物、免疫抑制剂等。
预防和治疗策略
饮食调整
对于低钾引起的周期性瘫 痪，患者应保持均衡饮食， 增加钾的摄入。
药物治疗
根据患者的具体情况，医 生可能会开具药物来预防 或减少发作次数。
对临床实践的影响和意义
1 2
改善患者生活质量
研究成果和新型治疗策略的应用，有助于提高周 期性瘫痪患者的治疗效果和生活质量。
优化临床决策
基于研究成果和临床实践经验的积累，医生可以 更加科学、准确地诊断和治疗周期性瘫痪患者。
3
推动学科发展
周期性瘫痪的研究成果不仅对神经病学发展有重 要贡献，还对相关学科领域产生了积极影响，推 动了医学科学的整体进步。
患者入院后接受补钾治疗，症状迅速缓解。经过连续治疗和观察，患者未再出现四肢无力症状，生活质量明显提 高。
病例三：长期管理和预后
总结词
预防复发是关键
详细描述
周期性瘫痪是一种遗传性疾病，无法根治。患者需长期监测钾离子浓度，预防复发。同时，保持良好 的生活习惯和饮食习惯，避免诱发因素，如高碳水化合物饮食、过度劳累等。患者需定期接受神经科 医生的评估和指导，以便及时调整治疗方案和管理措施。
05 病例研究
病例一：临床特点和诊断过程
总结词：典型病例
详细描述：患者男性，35岁，因反复发作性四肢无力入院。每次发作持续数小时 至数天，可自行缓解。查体显示四肢肌力下降，腱反射减弱，病理征阴性。实验 室检查显示钾离子浓度降低。诊断为周期性瘫痪。
病例二：治疗方法和结果
总结词
《低钾型周期性瘫痪》课件
《低钾型周期性瘫痪》 PPT课件
低钾型周期性瘫痪是一种罕见的神经肌肉疾病，本课件将介绍该疾病的简介、 临床表现、诊断与鉴别、治疗及综合防治等内容。
简介
周期性瘫痪是一种遗传性神经肌肉疾病，低钾型周期性瘫痪是其一种形式。本节将探讨疾病的概 念、病因以及发病机理。
1 概念
周期性瘫痪是一组罕见的遗传性神经肌肉障碍，其主要特征是周期性的骨骼肌无力发作。
2 饮食调节
遵循低钠、高钾的饮食，避免引发因素，同时确保营养均衡。
3 运动锻炼
进行适当的运动锻炼，有助于增强肌肉功能和改善症状。
案例分享
通过分享患者的个案，可以更直观地了解低钾型周期性瘫痪的治疗效果和管理策略。本节将简要介绍患者情况、 治疗效果评估以及小结与启示。
患者情况介绍
患者X，年龄XX岁，患有低钾型 周期性瘫痪多年，目前接受药物 治疗并配合饮食调节。
检查方法
包括肌电图、遗传测试和生 化检查等多种方法，以确定 钾离子浓度和突变基因。
鉴别诊断
需要与其他周期性瘫痪（如 高钾型周期性瘫痪）进行鉴 别，以选择合适的治疗方案。
治疗
针对低钾型周期性瘫痪的治疗应包括急性期处理、稳定期治疗和预防措施。本节将探讨这些方面的内容。
急性期处理
补充高钾饮食或口服补钾剂， 改善症状和缩短发作时间。
2
发作规律
发作通常在运动、进食高钾食物后出现，持续时间从几分钟到数小时不等。
3
影响因素
低钾环境、剧烈运动、精神紧张等因素都可能触发病症发作。
诊断与鉴别
准确的诊断可以帮助患者及早获得治疗，同时还需与其他周期性瘫痪进行鉴别。本节将详细讨论诊断标准、检 查方法以及与其他疾病的鉴别。
诊断标准
神经病学课件 周期性瘫痪
周期性瘫痪
重庆医科大学附属第一医院 肖争
定义
• 周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌驰缓 性瘫痪为主要临床表现的一组疾病。
• 发作时多伴血清钾的改变 • 据此分类
– 低钾型：最常见 – 高钾型 – 正常钾型
低钾型周期性瘫痪
• 病因及发病机制 • 临床表现 • 辅助检查 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗
病因及发病机制
腱反射（＋），病理征（－）， 无明显感觉障碍 问题：需考虑哪些疾病？需做哪些检 查？
谢谢
• 遗传：AD; 我国以散发多见 • 大量碳水化合物、饮酒等，葡萄糖
肝细胞 合成糖原 ，此过程需钾离子 进入细胞 血清钾降低
临床表现
• 散发多见，四季发病 • 年龄 任何年龄，20-40岁 • 性别 男》女 • 诱因 暴饮暴食、酗酒、受寒、过劳等 • 发病时间： • 临床特征：四肢迟缓型瘫痪 近端》远端
下肢》上肢 • 发作时间 • 发作频率
辅助检查
• 血电解质 • 心电图
诊断与鉴别诊断
• 诊断：发作性四肢迟缓性瘫痪，血
• 补钾：口服、静脉 • 甲亢、原醛予相应治疗 • 避免诱因 • 避免发作：补钾、安体舒通
思考题
患者，男性，30岁， 主诉：突发四肢无力一天 查体：四肢肌力I-II级，肌张力稍降低，
重庆医科大学附属第一医院 肖争
定义
• 周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌驰缓 性瘫痪为主要临床表现的一组疾病。
• 发作时多伴血清钾的改变 • 据此分类
– 低钾型：最常见 – 高钾型 – 正常钾型
低钾型周期性瘫痪
• 病因及发病机制 • 临床表现 • 辅助检查 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗
病因及发病机制
腱反射（＋），病理征（－）， 无明显感觉障碍 问题：需考虑哪些疾病？需做哪些检 查？
谢谢
• 遗传：AD; 我国以散发多见 • 大量碳水化合物、饮酒等，葡萄糖
肝细胞 合成糖原 ，此过程需钾离子 进入细胞 血清钾降低
临床表现
• 散发多见，四季发病 • 年龄 任何年龄，20-40岁 • 性别 男》女 • 诱因 暴饮暴食、酗酒、受寒、过劳等 • 发病时间： • 临床特征：四肢迟缓型瘫痪 近端》远端
下肢》上肢 • 发作时间 • 发作频率
辅助检查
• 血电解质 • 心电图
诊断与鉴别诊断
• 诊断：发作性四肢迟缓性瘫痪，血
• 补钾：口服、静脉 • 甲亢、原醛予相应治疗 • 避免诱因 • 避免发作：补钾、安体舒通
思考题
患者，男性，30岁， 主诉：突发四肢无力一天 查体：四肢肌力I-II级，肌张力稍降低，
重症肌无力与周期性瘫痪45页PPT
重症肌无力与周期பைடு நூலகம்瘫痪
31、别人笑我太疯癫，我笑他人看不 穿。(名 言网) 32、我不想听失意者的哭泣，抱怨者 的牢骚 ，这是 羊群中 的瘟疫 ，我不 能被它 传染。 我要尽 量避免 绝望， 辛勤耕 耘，忍 受苦楚 。我一 试再试 ，争取 每天的 成功， 避免以 失败收 常在别 人停滞 不前时 ，我继 续拼搏 。
55、 为 中 华 之 崛起而 读书。 ——周 恩来
谢谢！
51、 天 下 之 事 常成 于困约 ，而败 于奢靡 。——陆 游 52、 生 命 不 等 于是呼 吸，生 命是活 动。——卢 梭
53、 伟 大 的 事 业，需 要决心 ，能力 ，组织 和责任 感。 ——易 卜 生 54、 唯 书 籍 不 朽。——乔 特
33、如果惧怕前面跌宕的山岩，生命 就永远 只能是 死水一 潭。 34、当你眼泪忍不住要流出来的时候 ，睁大 眼睛， 千万别 眨眼!你会看到 世界由 清晰变 模糊的 全过程 ，心会 在你泪 水落下 的那一 刻变得 清澈明 晰。盐 。注定 要融化 的，也 许是用 眼泪的 方式。
35、不要以为自己成功一次就可以了 ，也不 要以为 过去的 光荣可 以被永 远肯定 。
31、别人笑我太疯癫，我笑他人看不 穿。(名 言网) 32、我不想听失意者的哭泣，抱怨者 的牢骚 ，这是 羊群中 的瘟疫 ，我不 能被它 传染。 我要尽 量避免 绝望， 辛勤耕 耘，忍 受苦楚 。我一 试再试 ，争取 每天的 成功， 避免以 失败收 常在别 人停滞 不前时 ，我继 续拼搏 。
55、 为 中 华 之 崛起而 读书。 ——周 恩来
谢谢！
51、 天 下 之 事 常成 于困约 ，而败 于奢靡 。——陆 游 52、 生 命 不 等 于是呼 吸，生 命是活 动。——卢 梭
53、 伟 大 的 事 业，需 要决心 ，能力 ，组织 和责任 感。 ——易 卜 生 54、 唯 书 籍 不 朽。——乔 特
33、如果惧怕前面跌宕的山岩，生命 就永远 只能是 死水一 潭。 34、当你眼泪忍不住要流出来的时候 ，睁大 眼睛， 千万别 眨眼!你会看到 世界由 清晰变 模糊的 全过程 ，心会 在你泪 水落下 的那一 刻变得 清澈明 晰。盐 。注定 要融化 的，也 许是用 眼泪的 方式。
35、不要以为自己成功一次就可以了 ，也不 要以为 过去的 光荣可 以被永 远肯定 。
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饱 餐 K+K+K+K+
葡萄糖
肝脏、肌肉
合成糖原
低钾型周期性瘫痪此过程有过度的倾向，使细胞
内K+增加，细胞外和血清中K+减少。肌细胞内—
—外钾浓度差的变化引起肌膜电位的超极化，引
起神经——肌肉传递阻断，临床表现肌肉弛缓性
瘫痪
.
3
低钾型周期性瘫痪的病因与发病机制
常染色体显性遗传疾病或散发 西方国家大都有家族史 我国病人极少有家族史，多为
发作持续时间长 10天以上
限制钠盐或补钾可诱发 发作时血钾正常 发作时静脉滴注生理盐水可使瘫痪恢复
.
21
小结
根据发作时血钾改变分三种类型： 低血钾型 ❖高血钾型 正常血钾型 低血钾型最多见 四肢对称性、弛缓性瘫痪。近端重于远 端，下肢重于上肢 低血钾 治疗：口服补钾
.
22
参考书籍
陈清棠：《临床神经病学》，北京科学技术出版社， 2000年4月第一版
.
23
恢复过程中可伴大汗、多尿。最先瘫痪的 肌肉最先恢复。运动功能恢复后，仍可有 短时间肌肉疼痛和僵硬感
发作间歇期肌力、血钾正常
不定期反复发作，中年以后则发作渐减少， 以至停止。伴发甲亢的周期性瘫痪发作频 率较高，甲亢控制之后，发作频率减少
.
8
辅助检查
血钾降低，常低于3.5mmol/L 心电图示低血钾表现
于远端，下肢重于上肢。腱反射减弱或消 失，无病理反射。
.
6
临床表现
个别严重病例可造成呼吸肌麻痹、心律失 常而威胁生命。可有心脏急性扩大、心律 缓慢、室性早博
意识清楚，通常不累及脑神经所支配肌肉 无感觉缺失。可伴肢体酸痛、发麻等感觉
异常 膀胱直肠括约肌功能不受累
.
7
临床表现
起病急，发作一般数小时达高峰，持续数 小时至数天后逐渐恢复
癔症性瘫痪 多为女性 肌张力及腱反射均无改变 血钾正常
.
12
鉴别诊断
其它能致低血钾的疾病，其中有些能产生 发作性肌力软弱，须鉴别
原发性醛固酮增多症 伴高血压 高血钠 碱中毒 血浆醛固酮增高
.
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鉴别诊断
肾小管酸中毒 肾病史 血PH降低 CO2 结合力降低 血氯升高 血钠降低
.
14
鉴别诊断
糖皮质激素、利尿剂所致低血钾 有服药史 肌力改变很轻微
.
15
鉴别诊断
甲亢伴周期性瘫痪 甲亢性周期性瘫痪 诊为周期性瘫痪应测T3、T4 控制甲亢可停止发作 甲亢程度与周期%氯化钾 30ml q.1.h. 至开始好转为止
一般避免静脉补钾 须静脉补钾时，可用生理盐水稀释。生理盐水
500ml+10%氯化钾10-15ml iv.drip. 鼓励不完全瘫者适当运动，可促使恢复 呼吸肌麻痹者应予以辅助呼吸，严重心律失常者应
U波出现、 T波低平或倒置、QRS波增宽 等
.
9
诊断
发作性对称性弛缓性肢体瘫痪，以近 端为主，无感觉障碍和意识障碍
❖多在饱食后或夜间发作 血清钾低，心电图示低血钾
.
10
鉴别诊断
Guillain-Barré 综合征 可有末梢型感觉障碍 可有脑神经麻痹 CSF蛋白——细胞分离 血钾正常
.
11
鉴别诊断
散发
.
4
病理
低钾型周期性瘫痪的主要变化为肌浆网 空泡化
发作间歇期可恢复，但不完全
.
5
临床表现
发病年龄：20-40岁多见，男略多于女 常在饱餐、酗酒、寒冷或剧烈运动后，于
夜间睡眠中发病，清晨时发现肢体瘫痪 发病初期常多汗、少尿、口干、面潮红和
病肌发胀感 四肢对称性、弛缓性瘫痪。特点：近端重
积极纠正
.
17
预防
宜少食多餐，忌高糖饮食，并限制钠盐 平时多食含钾丰富的蔬菜水果 避免过饱、过劳、饮酒、受寒等激发因素 发作频繁者可服乙酰唑胺250mg Qid.
螺内酯（安体舒通）20mg bid. 甲亢者治疗甲亢能解除发作
.
18
高钾型周期性瘫痪
多在10岁前发病，男性居多 钾的摄入、饥饿、寒冷、激烈运动可诱发 发作时间短 30-60分钟 肌无力从下肢开始向上肢发展，严重者累及颈
部和脑神经支配肌肉 部分病例伴手肌、舌肌肌强直发作，肢体放入
冷水易出现肌肉僵硬 发作时血钾高，心电图T波高尖 多数病例30岁左右逐渐中止发作
.
19
高钾型周期性瘫痪
治疗
一般不需治疗 严重者用
10%葡萄糖500ml＋胰岛素15U iv.drip. 排钾利尿剂促进钾排泄
.
20
正常血钾型周期性瘫痪
多在10岁前发病
Maurice victor, Allan H. Ropper: 《Adams and Victor’s Principles of Neurology》, McGraw-Hill Companies,Inc. Seventh Edition 2001
Devid A. Greenberg, Michael J.Aminoff and Roger P. Simon: 《Clinical Neurology》, McGraw-Hill Companies,Inc. Fifth Edition 2002
周期性瘫痪
periodic paralysis
.
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定义
周期性瘫痪是反复发作的骨骼肌弛缓性瘫 痪为特征的一组肌病
根据发作时血钾改变可分三种类型 低血钾型周期性瘫痪（hypokalemic periodic paralysis） ❖高血钾型周期性瘫痪 正常血钾型周期性瘫痪
.
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低钾型周期性瘫痪的病因与发病机 制