《周期性瘫痪》PPT课件

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积极纠正
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预防
宜少食多餐，忌高糖饮食，并限制钠盐 平时多食含钾丰富的蔬菜水果 避免过饱、过劳、饮酒、受寒等激发因素 发作频繁者可服乙酰唑胺250mg Qid.
螺内酯（安体舒通）20mg bid. 甲亢者治疗甲亢能解除发作
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高钾型周期性瘫痪
多在10岁前发病，男性居多 钾的摄入、饥饿、寒冷、激烈运动可诱发 发作时间短 30-60分钟 肌无力从下肢开始向上肢发展，严重者累及颈
U波出现、 T波低平或倒置、QRS波增宽 等
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诊断
发作性对称性弛缓性肢体瘫痪，以近 端为主，无感觉障碍和意识障碍
❖多在饱食后或夜间发作 血清钾低，心电图示低血钾
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鉴别诊断
Guillain-Barré 综合征 可有末梢型感觉障碍 可有脑神经麻痹 CSF蛋白——细胞分离 血钾正常
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鉴别诊断
于远端，下肢重于上肢。腱反射减弱或消 失，无病理反射。
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临床表现
个别严重病例可造成呼吸肌麻痹、心律失 常而威胁生命。可有心脏急性扩大、心律 缓慢、室性早博
意识清楚，通常不累及脑神经所支配肌肉 无感觉缺失。可伴肢体酸痛、发麻等感觉
异常 膀胱直肠括约肌功能不受累
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临床表现
起病急，发作一般数小时达高峰，持续数 小时至数天后逐渐恢复
饱 餐 K+K+K+K+
葡萄糖
肝脏、肌肉
合成糖原
低钾型周期性瘫痪此过程有过度的倾向，使细胞
内K+增加，细胞外和血清中K+减少。肌细胞内—
—外钾浓度差的变化引起肌膜电位的超极化，引
起神经——肌肉传递阻断，临床表现肌肉弛缓性
瘫痪
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低钾型周期性瘫痪的病因与发病机制
常染色体显性遗传疾病或散发 西方国家大都有家族史 我国病人极少有家族史，多为
部和脑神经支配肌肉 部分病例伴手肌、舌肌肌强直发作，肢体放入
冷水易出现肌肉僵硬 发作时血钾高，心电图T波高尖 多数病例30岁左右逐渐中止发作
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高钾型周期性瘫痪
治疗
一般不需治疗 严重者用
10%葡萄糖500ml＋胰岛素15U iv.drip. 排钾利尿剂促进钾排泄
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正常血钾型周期性瘫痪
多在10岁前发病
发作持续时间长 10天以上
限制钠盐或补钾可诱发 发作时血钾正常 发作时静脉滴注生理盐水可使瘫痪恢复
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小结
根据发作时血钾改变分三种类型： 低血钾型 ❖高血钾型 正常血钾型 低血钾型最多见 四肢对称性、弛缓性瘫痪。近端重于远 端，下肢重于上肢 低血钾 治疗：口服补钾
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参考书籍
陈清棠：《临床神经病学》，北京科学技术出版社， 2000年4月第一版
周期性瘫痪
periodic paralysis
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定义
周期性瘫痪是反复发作的骨骼肌弛缓性瘫 痪为特征的一组肌病
根据发作时血钾改变可分三种类型 低血钾型周期性瘫痪（hypokalemic periodic paralysis） ❖高血钾型周期性瘫痪 正常血钾型周期性瘫痪
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低钾型周期性瘫痪的病因与发病机 制
恢复过程中可伴大汗、多尿。最先瘫痪的 肌肉最先恢复。运动功能恢复后，仍可有 短时间肌肉疼痛和僵硬感
发作间歇期肌力、血钾正常
不定期反复发作，中年以后则发作渐减少， 以至停止。伴发甲亢的周期性瘫痪发作频 率较高，甲亢控制之后，发作频率减少
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辅助检查
血钾降低，常低于3.5mmol/L 心电图示低血钾表现
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ห้องสมุดไป่ตู้
鉴别诊断
甲亢伴周期性瘫痪 甲亢性周期性瘫痪 诊为周期性瘫痪应测T3、T4 控制甲亢可停止发作 甲亢程度与周期性瘫痪无关联，二者 关系尚未详
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治疗
10%氯化钾 30ml q.1.h. 至开始好转为止
一般避免静脉补钾 须静脉补钾时，可用生理盐水稀释。生理盐水
500ml+10%氯化钾10-15ml iv.drip. 鼓励不完全瘫者适当运动，可促使恢复 呼吸肌麻痹者应予以辅助呼吸，严重心律失常者应
癔症性瘫痪 多为女性 肌张力及腱反射均无改变 血钾正常
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鉴别诊断
其它能致低血钾的疾病，其中有些能产生 发作性肌力软弱，须鉴别
原发性醛固酮增多症 伴高血压 高血钠 碱中毒 血浆醛固酮增高
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鉴别诊断
肾小管酸中毒 肾病史 血PH降低 CO2 结合力降低 血氯升高 血钠降低
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鉴别诊断
糖皮质激素、利尿剂所致低血钾 有服药史 肌力改变很轻微
Maurice victor, Allan H. Ropper: 《Adams and Victor’s Principles of Neurology》, McGraw-Hill Companies,Inc. Seventh Edition 2001
Devid A. Greenberg, Michael J.Aminoff and Roger P. Simon: 《Clinical Neurology》, McGraw-Hill Companies,Inc. Fifth Edition 2002
散发
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病理
低钾型周期性瘫痪的主要变化为肌浆网 空泡化
发作间歇期可恢复，但不完全
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临床表现
发病年龄：20-40岁多见，男略多于女 常在饱餐、酗酒、寒冷或剧烈运动后，于
夜间睡眠中发病，清晨时发现肢体瘫痪 发病初期常多汗、少尿、口干、面潮红和
病肌发胀感 四肢对称性、弛缓性瘫痪。特点：近端重