妊娠期血小板减少的原因
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HELLP综合征
HELLP 综合征以溶血、肝酶升高及血小板减少为 特点,常危及母儿生命,其发病率约占妊娠总数 的0.2%-0.8%。HELLP综合征引起血小板减少可能 与自身免疫机制有关。研究表明该病患者血中补 体被激活,过敏毒素、C3a、C5a及终末C5b-9补体 复合物水平升高,刺激巨噬细胞、白细胞及血小 板合成血管活性物质,使血管痉挛性收缩,内皮 细胞损伤引起血小板聚集、消耗,导致血小板减 少、溶血及肝酶升高。
抗磷脂抗体综合征
抗磷脂抗体综合征是指由抗磷脂抗体引起的一组临 床征象的总称,临床上以动静脉血栓形成、病理妊 娠和血小板减少等症状为主要表现。小板减少最常 见的发病机制,与免疫性血小板减少症,发病机制类 似。抗血小板抗体介导血小板破坏和 (或)细胞毒性T 细胞对血小板的溶解作用是血小板破坏增多的重要 原因,而免疫介导的巨核细胞成熟障碍和凋亡则是 导致患者血小板生成减少的重要原因。抗磷脂抗体 与血小板内膜磷脂结合,增加单核巨噬细胞系统对 血小板的吞噬和破坏.从而引起血小板减少。
血小板粘附、聚集形成微血栓
血浆中vWF裂解酶缺乏 血小板减少、出血 或活性降低 (ADAMTS13) 沉积于血管壁造成管腔狭窄 微血管病性溶血性贫血 临床表现为血小板减少、发热、神经系统损害、肾 脏损害和溶血性贫血为主的五联征。
感染
免疫监视 系统紊乱
自身抗体
血小板糖蛋 白结合成抗 原
PAIg抗体
病毒抗原 与PAIg 结合形成 IC
特发性血小板减少性紫癜
ITP 是自身免疫因素所导致的妊娠期血小板破坏过 多的临床综合征。ITP约占妊娠合并血小板减少性 疾病的3%-4%,多见于育龄期女性。目前认为ITP 的发病机制是由于血小板结构抗原变化引起的抗自 身抗体所致,80%-90%ITP患者体内可以检测到血 小板相关免疫球蛋白。部分血小板抗体可以通过胎 盘,引起胎儿血小板破坏,导致胎儿、新生儿血小 板减少。ITP对妊娠的主要影响是出血,尤其是血 小板小于50×109/L的孕妇。在分娩过程中,孕妇 用力屏气可能诱发颅内出血、产道裂伤出血及血肿 形成。ITP患者妊娠时,自然流产和母婴死亡率均 高于正常孕妇。 。
血栓性血小板减少性紫癜
TTP 是一种严重的弥散性血栓性微血管病, 以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消 耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害 为特征。TTP的诱发因素可能是多方面的, 包括感染、药物过敏及自身免疫病等。
微血管内皮损伤
异常的血管性血友病因子(vWF)
超大分子多聚体ULvWF+血小板膜表面的受体
wenku.baidu.com
血小板减少症是妊娠常见的合并症,可由多种 内外科合并症和妊娠并发症引起,不同原因引 起的血小板减少,其母儿预后及死亡率相差很 大。国外文献报道妊娠合并血小板减少的总发 生率约7.6%,其中最主要原因是妊娠相关性血 小板减少症,其次为妊娠合并特发性血小板减 少性紫癜,以及妊娠期高血压疾病,TTP,巨 幼红细胞贫血,再障,脾亢等。
妊娠期高血压疾病
在妊娠期高血压疾病中,子痫前期和子痫最容易 发生血小板减少。妊娠期高血压疾病引起血小板 减少可能是由于妊娠期高血压疾病引起全身小动 脉痉挛,外周阻力增大,血管内皮细胞损伤,激 活血小板释放出缩血管物质如血栓素A2、内皮素 等,导致血管收缩,迸一步损伤血管内皮细胞, 血小板黏附聚集,血小板消耗增加,数量减少。 血小板的消耗增加是妊娠期高血压疾病的早期特 征,大约20%的重度子痫前期患者会出现血小板 减少症。血小板减少是子痫前期的普遍表现,并 与疾病的进展和严重程度相关。妊娠高血压疾病 引起的血小板减少一般在(50-100)×109/L,不影 响胎儿和新生儿的血小板。
妊娠合并血小板减少的原因
PAT 也就是妊娠期血小板减少症,据报道,PAT约 占妊娠合并血小板减少性疾病的60%-70%。PAT是 一种良性血小板减少,其发病机制可能与妊娠期孕 妇生理性血容量增加、血液稀释、血液处于高凝状 态、血小板消耗增多、胎盘循环中血小板的收集和 利用增多有关。患者一般孕前没有血小板减少的病 史,妊娠后首次发生,多出现在妊娠中晚期,血小 板减少程度轻,一般无明显出血症状及体征,不会 引起新生儿血小板计数减少及出血,血小板计数一 般在产后1-6周内可自然恢复正常。
正常妊娠血液系统生理变化
正常妊娠时血液系统的生理变化特点是血 容量的增加和血浆与红细胞的增加不成比例, 发生血液稀释现象。血容量的增加从早孕开 始,到妊娠中期增加最快,一直到妊娠32-34 周达到高峰,此后增加速度缓慢,但维持在 一定的高度,直至妊娠足月。分娩72小时后 逐渐下降,分娩后6周恢复正常。妊娠期间, 血容量增加50%,约1500ml。血浆的增加多 于红细胞的增加,约1000ml,红细胞约增加 500ml。
IC与血小板 膜上Fc受体 结合
血小板构 型变化
单核巨噬细 胞系统清除
血小板破坏
固定于血小板 表面的IC
吸附补体
补体溶解反应