妊娠合并血小板减少诊疗指南

妊娠合并特发性血小板减少性紫癜诊疗指南【概述】

妊娠合并血小板减少性紫癜(ITP)分原发性(特发性)和继发性两种，前者是一种自身免疫性疾病，由脾脏产生抗体，即血小板相关免疫球蛋白，与血小板表面结合，使血小板在脾脏内破坏；少数由肝脏和骨髓的巨噬细胞破坏，使血小板减少。抗血小板机体属TgG，可以通过胎盘，引起胎儿、新生儿的血小板减少，使新生儿出生时血小板暂时性降低，增加了严重出血、尤其是颅内出血的危险。后者常与子痫前期或子痫、胎盘早剥致DIC或病毒感染、药物过敏、变态反应疾病等有关；

【临床表现】

1．出血以黏膜、皮肤出血性淤点、紫癜为主，或有齿龈出血、鼻出血、血屎、便血等消化道出血；

2．脾脏不大或仅轻度增大。

【诊断要点】

1．病史有血小板减少或月经过多、齿龈出血等病史。

2．临床表现。

3．实验室检查

(1)多次化验血小板低于l00×10 9／L，当低于50×10 9/L时易发生出血倾向。

(2)骨髓检查巨核细胞正常或增多，至少不减少。而成熟产血小板型巨核细胞减少。

(3)约60％～80％的患者血小板相关抗体(PAIg)增高。

4．除外继发性血小板减少症。

【治疗方案及原则】

1.妊娠前已患ITP，病情尚未稳定，血小极计数<50×10 9/L，暂不宜妊娠。

2．妊娠期

(1)应与血液科共同监测ITP病情的发展。

(2)补钙、补铁，补充维生索C 2g，每日顿服；氨肽素lg，每日3次。

(3)皮质激素：孕中期以后，血小板计数<50*10 9／L，伴有出血症状，应用泼尼松1mg／kg，待病情缓解后逐渐减量。可使2／3的患者血小板升高，但又常复发。

(4)丙种球蛋白的应用：大剂量丙种球蛋白400mg／(kg·d)或20g，静脉注入5天以上，可使2／3的患者血小板满意上升。

(5)输入血小板：血小板计数<10X10 9／L时有出血倾向，为防止重要脏器出血(脑出血)时应用。

(6)脾切除：以上治疗无效，血小板计数<10×109／L，有严重出血倾向危及生命，可于孕6个月前实施手术，70％～90％有一定效果。

3．产科处理做好计划分娩。

(1)剖宫产指征：血小板计数<30×10 9／L。或伴有出血倾向；胎儿血小板计数<50×10 9／L；有牌切除史者。血小板<60×10 9／L时不用硬膜外麻醉。

(2) 阴道分娩第二产程或刮宫产术中输人血小板或新鲜血。

(3)阴道分娩避免产程延长，尽量避免手术产。产后认真检查、缝合伤口，防止产道血肿。

(4)做好预防产后出血和感染的工作。

(5)产后继续应用皮质激素，待血小板上升后逐渐减量，并指导避孕。

(6)新生儿处理：

1)新生儿出牛后动态监测血小板计数。

2)孕前母亲应用皮质激素治疗。新生儿出生后应用泼尼松2.5mg，每日2次，视血小板情况逐渐减量。

3) ITP不是母乳喂养的绝对禁忌证，应根据母亲的病情及新生儿血小板情况．选择喂养力法。