《成人急性髓系白血病诊疗规范(2018年版)》要点

合集下载

成人慢性粒细胞白血病诊疗规范(2018年版)

成人慢性粒细胞白血病诊疗规范(2018年版)成人慢性粒细胞白血病诊疗规范(xx年版)一.概述慢性髓性白血病（CML，常称为慢性粒细胞白血病）是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤，常以外周血白细胞异常升高及中性中.晚幼粒及成熟粒细胞.嗜酸性粒细胞.嗜碱性粒细胞增多为其特征。

９５％以上的患者具有Ph染色体，所有的CML都有BCR和ABL1基因重排。

以伊马替尼为代表的酪氨酸激酶抑制剂(TKI)作为一线治疗药物使CML患者的10年生存率达85%～90%,尼洛替尼.达沙替尼等二代TKI一线治疗CML能够获得更快更深的分子学反应，亦成为CML 患者的一线治疗药物选择。

TKI治疗获得持续稳定的深度分子学反应超过2年以上的患者，部分能够获得长期的无治疗缓解（TFR，treatment free remission,），即功能性治愈。

异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）曾经是CML的一线治疗方案，但供者来源.患者年龄.移植相关风险等多种因素限制其应用,逐步成为TKI治疗失败或不耐受后的二线甚至三线治疗选择。

在CML的治疗中应该在详细评估患者的全面情况后，向其推荐优先治疗药物选择，参考患者的治疗意愿，进行下一步治疗。

二.诊断技术和应用（一）高危人群的监测筛查 CML约占成人白血病的15%，全球年发病率约为（1.6~2）/10万人。

我国年发病率为（0.36～0.55）/10万人。

随着年龄增加，CML发病率有逐步升高的趋势。

美国低于20岁人群年发病率大约0.2/10万，80~90岁人群年发生率增加至10/10万，中位发病年龄67岁；欧洲患者中位年龄为60岁。

中国CML患者较西方更为年轻化，国内几个地区的流行病学调查显示CML中位发病年龄45～50岁。

CML致病的病因比较复杂，较为公认的因素是电离辐射，暴露于辐射的人群有较高的CML发病率。

没有证据表明其他因素与CML的相关性。

（二）临床表现1.症状 CML起病缓慢，其自然病程包括慢性期.加速期及急变期。

中国成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)诊疗指南(2021年版)要点汇编

《中国成人急性髓系白血病（非急性早幼粒细胞白血病）诊疗指南（2021年版）》要点1.标准剂量Ara-C诱导治疗后监测：（1）停化疗后第7～14天复查骨髓：•标准剂量Ara-C+蒽环或蒽醌类等药物（IDA或DNR、Mitox等）•含G-CSF的预激方案（如CAG方案：G-CSF+Ara-C+阿克拉霉素）•等待观察（尤其是处于骨髓增生低下的状态）（2）停化疗后第21～28天（骨髓恢复）复查骨髓、血象：2.含中大剂量Ara-C方案的诱导治疗后监测：停化疗后第21～28天（骨髓恢复）复查骨髓、血象。

（三）CR后治疗的选择按遗传学预后危险度分层治疗；蒽环类药物的剂量同诱导治疗方案。

1.预后良好组：（1）多疗程的大剂量Ara-C：（2）其他缓解后治疗方案：2.预后中等组：（1）异基因造血干细胞移植。

（2）多疗程的大剂量Ara-C。

（3）2～3个疗程中大剂量Ara-C为基础的巩固治疗后行自体造血干细胞移植（证据等级1b）。

（4）其他巩固治疗方案：3.预后不良组：（1）尽早行异基因造血干细胞移植。

（2）无条件移植者予大剂量Ara-C（3g·m-2·12h-1，6个剂量），3～4个疗程，单药应用（证据等级1a）。

（3）其他巩固治疗方案：2～3个疗程的中大剂量Ara-C为基础的化疗，或标准剂量化疗巩固，继而行自体造血干细胞移植（证据等级1b）。

标准剂量化疗巩固（≥6个疗程）（证据等级1a）。

4.未进行染色体核型等检查、无法进行危险度分层者：参考预后中等细胞遗传学或分子异常组患者治疗。

若诊断时WBC≥100×109/L，则按预后不良组治疗（证据等级5）。

5.异基因造血干细胞移植后，视复发风险及造血重建状态，FLT3-ITD 阳性患者可以选择FLT3抑制剂进行维持治疗，其他患者可以选择去甲基化药物维持治疗（证据等级1b）。

二、年龄≥60岁的AML患者（一）年龄≥60～75岁患者的诱导治疗1.适合接受强化疗的患者（根据年龄、PS评分及合并基础疾病判断）：（1）没有不良预后因素（a.不良遗传学异常；b.前期血液病病史；c.治疗相关AML）：（2）具有不良预后因素（a.不良遗传学异常；b.前期血液病病史；c.治疗相关AML）：2.不适合强化疗的患者：（1）低强度化疗：（2）支持治疗。

成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)中国诊疗指南解读PPT课件

巩固强化治疗阶段药物选择和剂量调整原则
药物选择
根据患者的具体情况和前期治疗效果，选择合适的药物进行巩固强化治疗，如阿糖胞苷、高三尖
杉酯碱等。
剂量调整
在治疗过程中，应根据患者的反应和耐受情况及时调整药物剂量，以确保治疗效果并减少副作用。
监测与评估
在巩固强化治疗期间，应密切监测患者的病情变化和药物反应，及时调整治疗方案。
素质。
02
缓解疲劳和不适
适当的运动可以缓解患者因疾病和治疗带来的疲劳和不适，提高舒适度
。
03
改善生活质量
通过运动康复，患者可以更好地参与日常活动和社会交往，提高生活质
量。同时，运动还有助于改善患者的心理状态，增强自信心和积极情绪
。
06
总结回顾与未来展望
本次指南更新内容总结回顾
1 2 3
更新诊断标准和分类
实验室检查项目选择及意义解读
血常规
通过血常规检查可以了解红细胞、白细胞和血小板的数量变化，为诊断提供依据。
骨髓穿刺
骨髓穿刺是确诊急性髓系白血病的重要手段，通过骨髓涂片和活检可以观察骨髓细胞的增生程度和异常细胞的比例。
免疫学检查
通过免疫学检查可以检测白血病细胞表面的特异性抗原，有助于白血病的分型和鉴别诊断。
趋势分析
随着人口老龄化和生活方式的改变，AML的发病率可能会继续上升。未来需要进一步加强AML的预防和诊疗研究，提高患者的生存率和生活质量。
02
诊断方法与标准
临床表现与体征识别
症状
发热、贫血、出血等是急性髓系白血病的常见症状。此外，还可能出现肝脾淋巴结肿大、骨关节疼痛等表现。
体征
面色苍白、皮肤瘀点、紫癜、淋巴结肿大等是急性髓系白血病的典型体征。医生在查体时应特别注意这些异常表现。

急性髓系白血病诊断治疗规范———经典实用

AML中不同染色体易位的构成比
细胞遗传学异常既是AML的致病基础. 50% AML有克隆性染色体异常；染色体易位和基因突变类型多达200多种易位基因：转录因子基因、造血发育必需基因、造血分化基因、同源功能基因及凋亡相关基因等，以转录因子基因易位最为多见易位形成融合基因，编码功能异常的融合蛋白，使造血干/祖细胞恶性转化，获得增殖、生存优势，出现分化和凋亡障碍细胞染色体核型：G/R显带通常分析20-25个分裂中期细胞，需至少两个分裂中期细胞具有相同的染色体增加或结构异常、或至少3个细胞有一致的染色体缺失方能定义为异常克隆； t(8;21)和inv(16)或t(16;16)等特殊易位，只要在一个分裂中期细胞发现就能确定为异常克隆通常将染色体核型分析、FISH和PCR结合确定白血病细胞遗传特征
• 系列模糊的AL
1、未分化AL 2、双系列型AL 3、双表型AL
2、WHO诊断分型应重视病史收集
• 症状、体征正常造血抑制白血病细胞浸润胸骨、牙龈、髓外包块、脾肝、肺、CNS 白血病细胞释放 Sweet综合症、凝血异常、肿瘤溶解 • 前趋血液病史 10%~50% MDS 70%~85%CML急性变，75%为AML或双表型AL；其它MPN继发 SAA经ATG治疗8年26%继发AML/MDS；CAA经CSA、G-CSF治疗后22%继发AML/MDS PNH继发的AML • 放、化疗史烷化剂相关潜伏期4~8年常先有MDS（多为RCMD或RAEB） -7/7q-、-5/5q-等疗效差 Topo II抑制剂相关潜伏期1~3年；M4、M5，少数M3或M4Eo 常无MDS前趋病史，主要11q23/MLL基因易位，也可为AML1基因易位或inv(16)、t(15;17)等预后相对较好。 • 遗传病史 Down’s综合症 AML1基因异常和GATA-1基因缺失突变 Bloom’s综合症、Fanconi贫血 DNA损伤修复缺陷多发性神经纤维瘤 17q11.2上的NF1抑癌基因突变失活 Li-Fraumeni综合症 P53突变失活 Wiskott-Aldrich综合症 WASP基因突变 Kostmann氏婴儿遗传性粒细胞缺乏症 G-CSF受体基因突变 Blackfan-Diamond综合症等

成人急性髓系白血病诊疗规范

急性髓系白血病诊疗规范（征求意见稿）2010年8月前言本指南的第4章、第5章为强制性，其余为推荐性。

本指南的附录A、附录B、附录C、附录D是规范性附录。

本指南起草单位：北京大学人民医院、北京大学第一医院。

本指南主要起草人：黄晓军、任汉云、岑溪南目录前言 (II)一、范围 (1)二、术语和定义 (1)三、缩略语 (1)四、急性髓系白血病诊断规范 (1)（一）诊断依据 (1)（二）诊断 (2)（三）危险度分组 (2)（四）鉴别诊断 (3)五、急性髓系白血病的治疗规范 (3)（一）无前驱血液病史患者的治疗 (3)（二）有前驱血液病史或属治疗相关性AML患者的治疗 (7)（三）AML患者CNSL的预防和治疗 (8)附录A WHO急性髓系白血病的分类 (10)附录B 危险度分组 (12)附录C 病人状况评分 (13)附录D WHO急性和亚急性毒副反应分度标准 (15)一、范围本指南规定了急性髓系白血病的规范化诊断、诊断依据、鉴别诊断、治疗原则和治疗方案。

本指南适用于具备相应资质的卫生机构及其医务人员对急性髓系白血病的诊断和治疗。

二、术语和定义下列术语和定义适用于本指南急性髓系白血病acute myeloid leukemia急性白血病是一类造血干祖细胞来源的恶性克隆性血液系统疾病。

临床以感染、出血、贫血和髓外组织器官浸润为主要表现,病情进展迅速,自然病程仅有数周至数月。

一般可根据白血病细胞系列归属分为急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病两大类。

三、缩略语下列缩略语适用于本指南AML：急性髓系白血病(acute myeloid leukemia)AL:急性白血病(acute leukemia)四、急性髓系白血病诊断规范（一）诊断依据1.症状和体征（1）发热:发热大多数是由感染所致。

（2）出血:早期可有皮肤粘膜出血;继而内脏出血或并发弥散性血管内凝血。

（3）贫血:进行性加重。

（4）白血病细胞的浸润表现:淋巴结、肝、脾肿大,胸骨压痛。

急性白血病诊疗规范

急性白血病诊疗规范急性白血病是起源于造血系统的恶性克隆性疾病。

由于骨髓中异常的细胞（白血病细胞）大量增生，并浸润各种器官组织，使正常造血受抑，主要表现为贫血，出血及继发感染等。

临床病情凶险，必须及时诊断，及时治疗。

【诊断标准】（一）临床表现1.正常血细胞减少的表现（1）发热多数起病急剧。

发热大多数是由感染所致。

（2）出血早期可有皮肤粘膜出血；继而内脏出血或并发弥散性血管内凝血。

（3）贫血进行性加重。

2.白血病细胞的浸润表现淋巴结、肝、脾肿大，胸骨压痛。

亦可表现其他部位浸润，如出现胸腔积液、腹腔积液或心包积液，以及中枢神经系统浸润等。

（二）实验室检查1.血象红细胞和血红蛋白浓度降低。

白细胞数可低可高，分类计数可见幼稚细胞，血小板数减少。

2.骨髓象是诊断本病的主要依据。

增生明显活跃，白血病细胞230%。

3.细胞化学主要用于协助形态学鉴别各类白血病，如：过氧化酶、苏丹黑脂质、糖原染色、非特异性脂酶及氟化钠抑制试验。

4.有条件者，可做如下检测：①骨髓活检病理检测；②骨髓/血细胞免疫学分型；③骨髓/血细胞染色体检测；④骨髓/血细胞的有关基因检测。

（三）鉴别诊断1.传染性单核细胞增多症。

2.类白血病反应。

【治疗原则】（一）支持疗法1.防治感染（1）患者应尽量安置在相对无菌的病房中进行，加强基础护理，强调无菌操作。

化疗前尽可能清除病灶。

（2）白血病继发感染，以革兰阴性杆菌居多。

用药前，需详细询问病史及体检，取送各种培养标本。

最常用的方案为：氨基糖苔类加抗绿脓杆菌的B-内酰氨类。

对肾功能不全的患者（尤老年患者）或有明显听力障碍患者，主张以第三代头抱类代替氨基糖苜类抗生素。

观察48〜72小时，若体温下降，可继续用原抗生素治疗；若病原菌肯定，则立即更换敏感的抗生素，若病因仍不明，体温亦不降，则需更换或加用其他抗生素，高热持续一周，要注意真菌、厌氧菌感染。

2.纠正贫血：严重的贫血可输注红细胞悬液，尽量使血红蛋白浓度维持在60g∕1.以上，以免脏器组织产生明显缺氧症状。

成人急性髓系白血病的诊断和治疗

AML的诊断标准参照WHO 2016造血和淋巴组织肿瘤分类标准，外周血或骨髓原始细胞≥20%是诊断AML的必要条件。但当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异常t（8;21）（q22；q22）、inv（16）（p13q22）或t（16；16）（p13； q22）以及t（15；17）（q22；q12）时，即使原始细胞<20%，也应诊断为AML。
二、AML的诊断
（四）AML的预后和分层因素
AML不良预后因素：年龄≥60岁此前有MDS或MPN病史治疗相关性/继发性AML 高白细胞（WBC≥100×109/L）合并CNSL 合并髓外浸润（除外肝、脾、淋巴结受累）
二、AML的诊断
（四）AML的预后和分层因素
三、AML的治疗
三、AML的治疗
（二）年龄≥60岁的AML患者
CR后的治疗选择： 1．经过标准剂量诱导化疗达CR：（1）标准剂量Ara-C（75~100 mg·m-2·d-1 ×5~7 d）为基础的方案
巩固强化治疗。可与蒽环或蒽醌类（IDA、DNR或Mitox等）、 HHT、鬼臼类等联合。总的缓解后化疗周期4~6个疗程。（2）年龄<70岁，一般状况良好、肾功能正常（肌酐清除率≥70 ml/min）、预后良好核型或伴有预后良好分子遗传学异常的正常核型患者可接受Ara-C 0.5~2 g·m-2·12 h-1×4~6个剂量，1~2个疗程。后改为标准剂量方案治疗，总的缓解后治疗周期4~6个疗程。
造血干细胞移植。
三、AML的治疗
（一）年龄<60岁的AML患者
（4）其他巩固治疗方案：①中大剂量Ara-C（1~2 g·m-2·12 h1，6个剂量）为基础的方案：与蒽环/蒽醌类等药物联合应用， 2~3个疗程后行标准剂量化疗，总的缓解后化疗周期≥4个疗程（证据等级1b）。②标准剂量化疗（Ara-C联合蒽环/蒽醌类、HHT、鬼臼类等），总的缓解后化疗周期≥6个疗程或标准剂量化疗巩固3~4个疗程后行自体造血干细胞移植。

成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)中国诊疗指南(2023年版)解读PPT课件

复发/难治性患者处理建议
01
02
03
再次诱导治疗
对于复发或难治性患者，可以考虑再次进行诱导治疗，选择之前未使用过的药物或方案。
造血干细胞移植
对于符合条件的复发/难治性患者，可以考虑进行造血干细胞移植作为挽救性治疗措施。
临床试验
鼓励患者参加针对复发/难治性急性髓系白血病的临床试验，以探索新的治疗方法。
并发症预防与处理
针对长期治疗可能带来的并发症，如感染、出血、第二肿瘤等，制定相应的预防措施和处理方案。
持续病情监测
对长期生存患者进行持续的病情监测，及时发现并处理可能的复发或疾病进展。
THANKS
感谢观看
诱导治疗注意事项
治疗期间需密切监测患者病情变化，及时调整治疗方案；同时要注意预防和治疗感染、出血等并发症。
巩固强化治疗策略
巩固强化治疗目标
巩固强化治疗注意事项
在诱导治疗获得缓解后，进一步清除残留的白血病细胞，降低复发风险。
治疗期间需定期评估患者病情，及时调整治疗方案；同时要注意预防和治疗感染、出血等并发症。
伴有遗传学异常患者处理建议
遗传学检测
对于伴有遗传学异常的患者，应进行详细的遗传学检测，以明型和程度，制定个体化的治疗方案，选择针对性的药物或方案。
遗传咨询
建议患者接受遗传咨询，了解遗传学异常对疾病预后的影响及家族遗传风险。
05
成人急性髓系白血病（非急性早幼粒细胞白血病）中国诊疗指南（2023年版）解
读
汇报人：xxx 2024-01-03
目录
• 指南概述与更新内容 • 疾病诊断与评估 • 治疗原则与方案选择 • 特殊类型患者处理建议 • 支持治疗与并发症管理 • 随访监测与复发风险评估

成人慢性粒细胞白血病诊疗规范(2018年版)

成人慢性粒细胞白血病诊疗规范(2018年版)一、概述慢性髓性白血病（CML，常称为慢性粒细胞白血病）是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤，常以外周血白细胞异常升高及中性中、晚幼粒及成熟粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多为其特征。

９５％以上的患者具有Ph染色体，所有的CML都有BCR和ABL1基因重排。

以伊马替尼为代表的酪氨酸激酶抑制剂(TKI)作为一线治疗药物使CML患者的10年生存率达85%～90%,尼洛替尼、达沙替尼等二代TKI一线治疗CML能够获得更快更深的分子学反应，亦成为CML患者的一线治疗药物选择。

TKI治疗获得持续稳定的深度分子学反应超过2年以上的患者，部分能够获得长期的无治疗缓解（TFR，treatment free remission,），即功能性治愈。

异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）曾经是CML的一线治疗方案，但供者来源、患者年龄、移植相关风险等多种因素限制其应用,逐步成为TKI治疗失败或不耐受后的二线甚至三线治疗选择。

在CML 的治疗中应该在详细评估患者的全面情况后，向其推荐优先治疗药物选择，参考患者的治疗意愿，进行下一步治疗。

二、诊断技术和应用1（一）高危人群的监测筛查CML约占成人白血病的15%，全球年发病率约为（1.6~2）/10万人。

我国年发病率为（0.36～0.55）/10万人。

随着年龄增加，CML发病率有逐步升高的趋势。

美国低于20岁人群年发病率大约0.2/10万，80~90岁人群年发生率增加至10/10万，中位发病年龄67岁；欧洲患者中位年龄为60岁。

中国CML患者较西方更为年轻化，国内几个地区的流行病学调查显示CML中位发病年龄45～50岁。

CML致病的病因比较复杂，较为公认的因素是电离辐射，暴露于辐射的人群有较高的CML发病率。

没有证据表明其他因素与CML的相关性。

（二）临床表现1.症状CML起病缓慢，其自然病程包括慢性期、加速期及急变期。

《成人急性淋巴细胞白血病诊疗规范》要点

《成人急性淋巴细胞白血病诊疗规范》要点一、概述急性淋巴细胞白血病（ALL），是一种常见的恶性血液病，生物学特征多样而临床异质性很大，以骨髓和淋巴组织中不成熟淋巴细胞的异常增殖和聚集为特点。

ALL占所有白血病的15％，约占急性白血病的30%～40%。

我国1986年白血病流行病学调查研究显示我国的ALL发病率为0.69/10万。

二、临床表现急性白血病的临床表现包括骨髓组织受白血病细胞浸润所引起的骨髓正常造血衰竭表现（如贫血、感染、出血等）以及白血病细胞的髓外浸润引起的异常（如淋巴结、肝脾肿大等）两大方面。

ALL的临床表现各异，症状可以表现比较隐匿，也可以呈急性，这取决于骨髓被恶性克隆替代的程度和髓外浸润的范围；患者就医前的症状期平均约6周（可短于1周至长达1年）。

与急性髓系白血病比较，起病情况及发热、出血、贫血等症状基本相似，但ALL的髓外浸润及中枢神经系统白血病更常见。

（一）正常骨髓造血功能受抑制的表现1．贫血贫血是白血病最常见的症状之一，常较早出现，且随着病情进展而加重。

2．出血出血也是常见表现，约半数病例可有不同程度出血。

3．发热、感染一半以上患者由发热起病，可为低热或高热。

（二）白血病细胞增殖浸润的表现1．肝、脾、淋巴结肿大：以轻、中度肝脾肿大多见。

2．骨关节疼痛：骨和骨膜的白血病浸润引起骨痛（儿童较成人多见、ALL较急性髓系白血病多见），骨痛常比较剧烈，部位不固定，主要见于四肢骨、脊柱和骨盆，游走性不明显，应用一般止痛剂疗效不佳。

3．中枢神经系统白血病（CNSL）：CNSL多发生在白血病的缓解期，初诊病例相对少见；ALL的CNSL发生率比在急性髓系白血病（AML）高。

4．睾丸：睾丸白血病是仅次于CNSL的白血病髓外复发的根源，也常出现在缓解期的ALL患者。

三、诊断分型（一）细胞形态学（二）免疫分型（三）细胞遗传学和分子学分析（四）ALL的形态学、免疫学、细胞遗传学、基因分型（MICM 分型）（五）WHO分型1．ALL，非特指型2. ALL伴重现性遗传学异常3. T淋巴母细胞白血病4．暂定分型：（六）鉴别诊断1 传染性单核细胞增多症：2 急性髄系白血病M0、M1及急性混合细胞白血病：3 慢性粒细胞白血病急淋变：4 再生障碍性贫血及免疫性血小板减少症：5 慢性淋巴细胞白血病及幼淋细胞白血病：四、治疗患者一经确诊后应尽快开始治疗，治疗应根据疾病分型采用合适的治疗方案、策略。

中国成人急性髓系白血病诊疗指南要点

中国成人急性髓系白血病诊疗指南要点中国成人急性髓系白血病（Acute Myeloid Leukemia, AML）是一种恶性血液疾病，病情发展迅速且预后较差。

为了提高AML患者的治疗效果和生存率，中国专家制定了《中国成人急性髓系白血病诊疗指南》，以下是该指南的要点：一、诊断要点1.AML的确诊应基于骨髓或外周血液的病理学和免疫学检查结果。

2.对于既往存在的骨髓疾病、曾接受化疗或放疗的患者，化疗后复发或转变为AML的可通过骨髓或外周血液检查确诊。

二、危险分层AML患者的危险分层对于选择合适的治疗方案和预测预后具有重要意义，根据患者的年龄、染色体和分子遗传学异常、细胞表面抗原表达等指标进行分层。

三、治疗原则1.缓解治疗：-根据患者的心血管和肺功能、合并疾病等因素，选择合适的化疗方案。

-推荐的标准化化疗方案包括7+3方案（阿糖胞苷和顺铂）、大剂量阿糖胞苷联合人格列司他（FLAG-IDA方案）等，可根据患者具体情况进行调整。

-预防或及时处理并发症，包括感染、出血、肺炎等。

2.基因治疗：-针对患者的分子遗传学异常，选择靶向治疗，如FLT3、NPM1等基因突变的抑制剂。

3.移植治疗：-进行移植前需进行HLA配型、给予充分的预处理和抗感染治疗等。

四、预后评估1.评估指标包括染色体和分子遗传学异常、患者年龄、白细胞计数、免疫表型等。

2.根据患者的预后评估结果进行危险分层，并据此选择合适的治疗方案。

3.预后评估也可考虑其他的辅助检查，如骨髓微环境、细胞因子等。

五、随访和治疗后管理1.AML患者治疗结束后需进行长期随访，监测患者的病情变化。

2.随访内容包括症状、体格检查、血液检查、骨髓检查、心电图、CT 或MRI等。

3. 治疗后监测包括MRD（Minimal Residual Disease）检测、骨髓微环境变化监测等。

中国成人急性髓系白血病诊疗指南旨在为医生提供明确的治疗原则和指导，希望能够提高AML患者的治疗效果和生存率，为患者提供更好的生活质量。

成人急性髓系白血病诊疗规范(2018年版)

成人急性髓系白血病诊疗规范(2018年版)一、概述白血病（leukemia）是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，受累细胞（白血病细胞）出现增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，大量蓄积于骨髓和其他造血组织，从而抑制骨髓正常造血功能并浸润淋巴结、肝、脾等组织器官。

白血病的临床表现主要表现两类，一类是正常造血抑制导致的骨髓衰竭相关的临床表现，如贫血、白细胞减少导致的感染。

另一类是白血病细胞浸润组织器官引起的临床表现，如肝脾肿大、绿色瘤等。

白血病的诊断主要是依赖骨髓涂片计数原始细胞比例。

白血病的分型早期主要是依赖细胞形态学和细胞化学染色，目前白血病的分型主要是以流式细胞仪为基础的免疫学。

遗传学信息主要用于白血病患者的诊断分型和预后判断。

根据白血病细胞的分化程度和自然病程，将白血病分为急性和慢性两大类。

急性白血病（acute leukemia，AL）细胞的分化停滞于早期阶段，多为原始细胞和早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅数月。

慢性白血病（chronic leukemia，CL）细胞的分化停滞于晚期阶段，多为较成熟细胞或成熟细胞，病情相对缓慢，自然病程可达数年。

根据主要受累的细胞系列可将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL）和急性髓系白血病（acute myeloid leukemia，AML）。

慢性白血病则分为慢性髓性白血病，常称为慢性粒细胞白血病（chronic myeloid leukemia，CML）、慢性淋巴细胞白血病（chronic lymphocytic leukemia，CLL）及少见类型的白血病。

目前按照WHO造血系统和淋巴组织肿瘤分类，CLL与小淋巴细胞淋巴瘤为一类疾病，所以CLL的诊疗规范归入淋巴瘤部分。

临床上白血病的分类主要有两大标准，一个是FAB标准，临床重要性逐渐下降，见表1。

FAB标准将原始细胞≥30%作为急性白血病的诊断标准，按照细胞形态和细胞化学染色分为AML和ALL，AML分为M0～M7型，ALL分为L1、L2和L3型。

成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)中国诊疗指南(2023年版)解读PPT课件

05
患者教育与心理支持
患者教育内容设计
疾病知识教育
向患者详细解释急性髓系白血病的病因、症状、治疗方案及预后
等，提高患者对疾病的认知。
治疗过程指导
教育患者如何配合治疗，包括化疗、放疗、手术等，以及治疗过程中的注意事项和可能出现的副作用。
自我护理教育
指导患者进行自我护理，包括饮食调整、预防感染、避免外伤等，以促进康复。
免疫学检查
可检测出白血病相关抗原或抗体。
影像学检查
X线、CT、MRI等可显示骨破坏、骨髓浸润等异常表现。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
根据临床表现、体征、实验室检查和影像学检查结果综合判断，符合急性髓系白血病的诊断标准。
鉴别诊断
需要与类白血病反应、骨髓增生异常综合征等疾病进行鉴别。鉴别要点包括临床表现、实验室检查和影像学检查结果的不同以及治疗反应的差异等。
定期评估患者的营养状况，包括体重、体质指数、白蛋白等指标。
02 03
营养支持
根据患者的营养需求和胃肠道功能，制定合理的饮食计划，提供足够的热量、蛋白质、维生素和矿物质。对于不能经口进食的患者，可采用肠内或肠外营养支持。
营养监测
定期监测患者的营养指标，及时调整营养支持方案，确保患者获得足够的营养。
未来发展趋势预测
精准医学应用
01
随着精准医学的发展，未来成人急性髓系白血病的诊疗将更加
精准，包括基因测序、靶向药物等技术的应用。
免疫治疗研究
02
免疫治疗在急性髓系白血病的治疗中具有广阔的应用前景，未
来将有更多关于免疫治疗的研究和临床试验。
临床试验与新药研发
03
随着新药研发和临床试验的不断推进，未来将有更多有效的药

成人急性淋巴细胞白血病诊疗规范(2018版)

成人急性淋巴细胞白血病诊疗规范（2018年版）一、概述急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL），是一种常见的恶性血液病，生物学特征多样而临床异质性很大，以骨髓和淋巴组织中不成熟淋巴细胞的异常增殖和聚集为特点。

ALL占所有白血病的15％，约占急性白血病的30%~40%。

发病率在美国白人中为1.5/10万，黑人为0.8/10万；男女之比为1.4:1。

我国1986年白血病流行病学调查研究显示我国的ALL发病率为0.69/10万。

美国统计资料显示75%的患者<15岁，发病高峰在3~7岁，10岁以后发病率随年龄增长逐渐下降，但50岁以后发病率又略有上升。

成人ALL的中位年龄30~40岁。

通常男性比女性稍多见。

ALL包括B-ALL及T-ALL，其中B-ALL中20%～30%患者染色体伴（9；22）（q34；q11.2）/BCR-ABL1重现性遗传学异常，称为Ph+ALL。

与急性髓系白血病比较，起病情况及发热、出血、贫血等症状基本相似，但ALL的髓外浸润及中枢神经系统白血病更常见。

（一）正常骨髓造血功能受抑制的表现1．贫血贫血是白血病最常见的症状之一，常较早出现，且随着病情进展而加重。

表现为苍白、无力、头晕、心悸、厌食、浮肿等。

患者贫血的程度与出血量不成比例。

2．出血出血也是常见表现，约半数病例可有不同程度出血。

出血部位分布广泛，以皮肤、黏膜最常见，表现为皮肤瘀点、瘀斑及鼻出血、齿龈出血等。

颅内出血、消化道出血、泌尿系出血虽少见，但往往导致严重后果。