脊髓血管畸形-赵文斌

• 髓内动静脉畸形病人的临床表现与硬膜动静脉畸 形明显不同。髓内动静脉畸形的病人常发生髓内 和蛛网膜下腔出血。可同时伴有或没有急性神经 功能障碍。76%的病人在某一时期曾经有出血， 24%的病人因出血出现神经功能障碍。髓内出血 似乎在颈髓动静脉畸形中更常见。一些病人表现 为进行性逐步发展的无力、感觉障碍、括约肌功 能异常和阳萎，常并有髓内出血。约20%的髓内 动静脉畸形病人可发生髓内动脉瘤。这些脊髓动 脉瘤常常位于供给髓内动静脉畸形的主要滋养血 管。病变位于中胸段的病人比病变位于其他部位 的病人预后要差，这可能与该区段侧支血管少有 关。病变位于颈段的病人预后较好。
• 从血流动力学的观察中可以发现：患有脊 髓硬膜动静脉畸形的患者其神经功能障碍 的病理生理学改变主要是由于局部静脉压 升高所致，此类患者一旦突然出现神经功 能恶化大多与静脉系统的急剧充血直接相 关且其中大多数病例可能为可逆性改变。
Ⅱ型为血管球状畸形，
• 在髓内有一动静脉血管团，这些病变常常 见于颈脊髓内，但也可发生于胸腰段的任 何部位。其特点在血管造影中显示为高血 流量和稀疏的静脉回流血管。常有静脉瘤 和静脉曲张。
• 3.CT扫描 在脊髓造影明确病变节段后，再 行CT扫描，对病变将会有一个更全面的认 识。平扫可检出髓内血肿和钙化。鞘内注 射造影剂 可见蛛网膜、硬膜下腔有异常的 充盈缺损。造影增强后，可显示髓内、外 异常的血管团。
• 4.磁共振成像 可以从矢状、冠状、横断三维断层 图像全面认识髓内血管畸形的部位、血管团的大 小、有无静脉血栓形成，并做手术后或造影后的 随访用，逐步代替了脊髓碘水造影。除海绵状血 管瘤外，各型的血管畸形在MRI的影像中，都显 示为蜿蜒迂曲的低信号流空现象，分布在蛛网膜 下腔或脊髓髓内。有静脉充血时，可显示脊髓膨 大，信号或强或弱，髓内海绵状血管瘤则在T1加 权像时表现为较典型的“黑环”征，即中间是高 信号，提示出血后正铁血红蛋白沉积，周围为低 信号。
Ⅲ型 未成熟畸形
• 以高血流量和广泛而复杂的动、静脉解剖 为特点。病变可占据整个脊髓，侵及硬膜， 甚至延及椎体和椎旁组织。
Ⅳ型髓周动静脉畸形
• 脊髓血管畸形位于硬膜内-脊髓外区，脊髓 前动脉的一根分支为动静脉畸形的滋养动 脉，然后经瘘回流到大小不等的髓外静脉。 动静脉瘘及其回流静脉位于脊髓外，病变 不在脊髓内。此类病变通常位于胸腰连接 处。
• 脊髓硬膜动静脉畸形病人蛛网膜下腔出血 少见。当急性坏死性脊髓病可能导致突然 的瘫痪(Foix-Alajouaine综合征)，这可能是 由突然发生回流静脉血栓形成引起。
• 脊髓硬膜动静脉畸形病人典型的病史之一，是进 行性发展的有上运动神经元和下运动神经元表现 的混合性瘫痪，并且合并有疼痛、感觉障碍、臀 肌萎缩和中老年男性的括约肌功能障碍。尽管动 静脉瘘可能位于腰骶部水平以上或下，症状往往 与腰骶部脊髓有关。80%的病人可以为缓慢进展 的脊髓病，不到10%～15%的病人呈严重的脊髓 功能障碍，而急性发病。脊髓硬膜动静脉畸形的 诊断往往被延误。只有1/3的病人在1年内做出诊 断，大约2/3的病人在症状出现3年后才做出诊断。
• Ⅳ型进一步分为亚型：Ⅳa型相对较小，髓 外动静脉瘘由单一滋养动脉供应，通常位 于腹侧一直延及圆锥。Ⅳb型一条以上滋养 动脉，通常来自脊髓前动脉和多根滋养动 脉来源于脊髓后动脉。通过这些病变的血 流较通过Ⅳa型瘘的血流量大。Ⅳc型的特 点是由多条供应动脉与瘘相连。病变的静 脉血回流量常常很大，胸腰椎管的腹侧和 腹外侧常有扩张的静脉曲张。
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当在强化CT或MRI上提示此诊断时， 选择性脊髓动脉造影是确定诊断的方法。 在血管造影的过程中，脊髓前动脉是可以 辨认的，与硬膜动静脉畸形相关的血供也 可确定。病变的所有滋养动脉都应该确定 清楚，以防止术后动静脉瘘交通支复发。 有时，靠近头颅的硬膜动静脉瘘可能有脊 髓静脉交通，并且可以引起脊髓静脉高压 和脊髓病。在这些病人中，为确诊这类不 常见的疾病，有必要进行选择性的颈外动 脉和颈内动脉注射造影剂作颈动脉造影。
治疗
• 脊髓硬膜动静脉畸形的病人的脊髓病，主 要是由于冠状静脉丛压力升高，脊髓内灌 注压的降低。所以治疗的目的是消除引起 静脉压升高的动静脉瘘连接处。用血管内 手术或显微外科手术可以达到此目的。
• Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型脊髓血管畸形，原属于硬膜 内血管畸形。除上述4型以外，尚有海绵状 血管畸形。
海绵状血管畸形
• 海绵状血管畸形可以单一病变存在或为颅脊髓海 绵状血管瘤的一部分的形式发生在脊髓内。这些 低血流量的病变由脊髓实质内分层状的血管或多 节段的血管通道组成，可以发生根管内出血或者 压迫症状。海绵状血管瘤可发生于整个中枢神经 系统。这些病变由一些菲薄的没有明显弹性蛋白 或平滑肌的血管壁层的血管组成。这些薄壁管道 衬以内皮细胞，常常有陈旧出血的表现。在血管 壁之间看不到散在分布的正常脊髓或脑实质。
• 5.脊髓血管造影 是目前确诊和分类脊髓血 管畸形的惟一方法，同时亦可为治疗提供 极有价值的信息。
影像学检查具体表现
• 1.Ⅰ型诊断 在MRI上可以看到异常的血管，但是在腰骶段 脊髓，异常的T2加权信号往往是惟一的异常发现。脊髓硬 膜动静脉畸形的诊断在CTM往往更敏感和具特异性。与不 用造影相比，在强化CT上于脊髓的背外侧可以看到一个 较大且呈卷曲状的血管。造影时病人应取仰卧位进行，以 检查硬膜内的静脉回流。硬膜动静脉畸形中强化CT表现 为完全阻塞者非常少见。在MRI上可以与髓内肿瘤相区别。 MRI上可以显示血液流空现象，这与脊髓周围迂曲扩张的 静脉的表现相一致。脊髓硬膜动静脉畸形的病人的MRI往 往是正常的。如果病人的MRI结果正常而高度怀疑其患有 脊髓硬膜动静脉畸形，应进行脊髓造影。如果造影正常， 通常没有必要进行脊髓动脉造影。
Ⅰ型为脊髓硬膜动静脉畸形，
• 原因：硬膜动静脉畸形中动脉的供应来源 于脊柱节段动脉的硬脊膜分支，在大多数 情况下动静脉瘘发生于神经根袖背外侧面 的神经孔内在硬膜内有较少的血液流经病 灶的静脉回流至硬膜内再回流到脊髓的冠 状静脉丛，90%左右的病变发生于胸6～12， 10%左右的病例发生在硬膜动静脉瘘平面 的节段动脉。
脊髓血管畸形
神经内科 赵文斌
基本概述
• 脊髓血管畸形较少见，最常见的表现是蛛 网膜下腔出血或脊髓出血。脊髓血管畸形 可以发生在脊髓任何节段，但最常见为颈 段和圆锥。平均发病年龄在20岁左右， 50%以上的病人发生在16岁以前
• 脊髓血管畸形系先天性病变，对其认识以 病理解剖为基础，以动脉或静脉畸形为主 要病变，过去着重在静脉的病理生理影响。 在磁共振及选择性脊髓血管造影的基础上， 结合大体病理所见。将脊髓血管畸形分为 四种主要类型：
症状体征
• 依据脊髓血管畸形位于硬膜外和硬膜内的 部位不同，其临床表现不同。硬膜外脊髓 血管畸形属于Ⅰ型，硬膜内血管畸形分为 髓内和髓外，分类属于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型，另 包括海绵状血管畸形。
• Ⅰ型临床表现 脊髓硬脊膜动静脉畸形男性 多于女性。男女比例为4∶1。病人的平均 年龄为40～50岁，病变多发于胸腰段。没 有明显的家族发病倾向。人口统计资料显 示：脊髓硬脊膜动静脉畸形可能为获得性 疾病，这些病变可能与创伤性因素有关。
• 脊髓海绵状血管畸形病人的平均年龄为35 岁。患者可表现为急性神经功能障碍，这 常常与出血有关，由于血管的急性扩张， 常并发出血。其他病人可以表现为进行性 的、逐步发展的神经功能障碍，并有一种 在较严重功能障碍发作以后出现神经功能 改善的趋势。也可能发生反复出血，出血 后神经功能的恶化可持续数小时或数天。
• Ⅳ型诊断 磁共振成像有时显示大的脊髓周 围的流空征象，主要表现为扩张明显的硬 膜内静脉回流，这些畸形常常出现在胸腰 连接处，圆锥附近和马尾近端。选择性血 管造影可显示脊髓前动脉到动静脉瘘的分 布和回流静脉。
• 海绵状血管畸形诊断 海绵状血管畸形的放 射影像学图像具有特征性。在T1加权、T2 加权和质子密度成像上可以看到一个混合 信号强度的中心。在T1加权上可以看到此 中心被一个低密度的含铁血黄素环包绕。 这些病变通常没有显著增强。对具有波动 性症状的病人进行连续磁共振扫描，病变 的体积可能有所变化。脊髓造影和血管造 影很少有异常，通常不能做出海绵状血管 畸形的诊断。有时有必要行脊髓血管造影， 对海绵状血管畸形与其他类型的血管畸形 区别。
• (1)髓周正常血管影：正常脊髓造影片上常 可见到髓周和髓后的血管影，直线为脊髓 前静脉，弯曲的为脊髓后静脉，多位于胸 4～8节段。正位断层可在胸腰段见到发针 样根髓引流静脉。 • (2)病变的脊髓造影影像：脊髓增粗，提示 髓内血管畸形，脊髓表面的静脉团可致梗 阻。椎体血管瘤可造成硬膜外压迫。另外， 在脊髓周围或椎管圆锥部可见扩张或迂曲 的血管影。
影像学检查
• 1.平片 椎体血管瘤可见椎体有栅状疏松;髓 内血管畸形可见椎管及椎弓根间距增宽， 类似髓内肿瘤。Cobb综合征可见椎体及椎 弓根破坏。
• 2.脊髓造影 这是判断脊髓病变最重要的第 一个检查步骤，不仅能提供脊髓本身的非 直接影像，而且还能显示髓周血管的直接 影像。造影时应使用非离子性水溶性造影 剂，其副作用少，可以较好地在蛛网膜下 腔弥散，充分显示病变。同时，还能很快 吸收，不影响再次行血管造影。必要时可 加行CT扫描或脊髓断层造影。
• 疼痛是脊髓动静脉畸形病人最常见的症状。 胸腰段背部或臀部的疼痛可能为其主要症 状，有时病人可出现神经根性痛。42%的 病人主诉疼痛为其主要症状，33%的病人 有感觉障碍而非疼痛，一些病人常常在针 刺感觉降低区的邻近有皮节分布区感觉过 敏，有轻触觉和位置觉的缺失。
• 脊髓硬膜动静脉畸形中1/3的病人有运动功 能障碍的表现。这些病人通常有上运动神 经元和与腰骶部脊髓有关的下运动神经元 的混合功能障碍体征。臀肌和腓肠肌的萎 缩常合并下肢的反射亢进。体力劳动、长 时间站立和各种俯身、弯腰、伸展或屈曲 等姿势加重了静脉的充血可使症状加重。
• Ⅱ、Ⅲ型临床表现 发生于硬膜内的脊髓血 管畸形包括Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型。其中Ⅱ型(球状 血管畸形)和Ⅲ型(未成熟型或广泛血管畸形) 位于脊髓内。