心脏超声课件：法乐氏四联症
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常合并右为主动脉弓（25%）、永存左上腔静脉 房（11%）、冠状动脉异常起源（5%）和心内膜 垫缺损等其它心脏畸形。合并房间隔缺损或卵圆孔 未闭时,称为法乐氏五联症
病理Leabharlann Baidu剖
（1）室间隔缺损 对位不良型非限制性漏斗部室间隔缺损缺损，可累及膜部，缺损大小 通常大于主动脉口面积
（2）主动脉骑跨 升主动脉扩张，向右前方移位，骑跨在左右心室（室间隔缺损）之上， 前壁与室间隔不能对位在一条线上，后壁与二尖瓣前叶纤维性连接
结论 先天性心脏病 法乐氏四联症
（3）右心室流出道狭窄 单纯漏斗部狭窄 30% a 漏斗部近端（肌束、隔膜、局限性肥厚）局限性狭窄 b 漏斗部ni漫性狭窄 漏斗部并肺动脉瓣狭窄 55% 二叶瓣、单叶瓣、三叶交界处融合 肺动脉瓣闭锁 15% 肺动脉瓣缺如 5% 左右肺动脉狭窄、左肺动脉缺如
（4）右心室心肌肥厚
血流动力学
（1）右心室流出道狭窄 a 右心室压力负荷增加→右心室心肌肥厚、右心房扩大 b 肺血流量减少→左心房左心室发育不良、变小
超声诊断要点
1.明确室间隔缺损位置、大小和分流以及主动脉骑跨程度 胸骨旁左心室长轴切面为最佳显示切面，用以确定是否存在室间 隔缺损以及主动脉骑跨的程度，短轴切面用以测定室缺大小
2.明确右心室流出道-肺动脉狭窄严重性及其程度 胸骨旁大血管短轴切面和右心室流出道长轴切面用以评价右心室 流出道、肺动脉瓣环和瓣叶、肺动脉及其左右分支等多个水平的 狭窄情况
（2）心室水平右向左分流为主的双向分流→患者紫绀
a 主动脉骑跨→右心室血液分流入主动脉 b 非限制性室缺→心室水平右向左分流为主的双向分流
法四患者的血液分流主要决定于右心室流出道的狭窄程度。 狭窄越重，右 向左分流量越大，紫绀越明显。反之，狭窄程 度轻，肺动脉瓣口阻力小于主动脉瓣口阻力，出现左向右为主 分流，患者可以无紫绀（无紫绀型法四）
3.明确主动脉弓走行位置
4.明确左右冠状动脉起源以除外左前降支起源于右冠状动脉
5.明确肺血侧枝来源 肺动脉闭锁是法乐氏四联症最严重情况，此时肺血供应依赖于体肺循环之间的侧支血管和未闭动脉导管
6.除外其他心内畸形
超声报告描述 描述 右心房明显扩大，右心室（流入道）轻度扩大，左心室左心房内经 偏小。右心室游离壁心肌明显肥厚，左心室游离壁心肌厚度基本正 常。流出道部室间隔对位不良型非限制性缺损，大小约？cm, 心室 水平呈右向左为主双向血液分流。房间隔完整。升主动脉明显扩张, 骑跨在室间隔上，骑跨率约？%。右心室流出道呈肌性肥厚狭窄， 肺动脉瓣明显增厚、粘连，开放障碍，右心室流出道及肺动脉瓣口 收缩期狭窄射流，峰值狭窄压差？mmHg。主肺动脉及左右肺动 脉发育欠佳。三尖瓣叶略厚，中度收缩期反流。二尖瓣主动脉瓣形 态结构及运动未见异常。主动脉弓降部未见异常。
超声表现
法乐氏四联症 二维超声 胸骨旁左心室长轴切面 显 示主动脉明显扩张并骑跨、主动脉瓣下室间隔大缺 损和右心室前壁心肌显著肥厚
法乐氏四联症 二维超声 胸骨旁大血管短 轴切面 显示漏斗部间隔前移导致的肺动脉 瓣下漏斗部狭窄和室间隔缺损
法乐氏四联症术后 胸骨旁左心室长轴和大血管短轴切面 彩色多普勒成像 显示室间隔缺损补片边缘左向右残余分流。连续波多普勒频谱显示左向右 残余分流峰值速度5m/s. 连续波多普勒记录右心室流出道血流速度频谱， 显示肺动脉瓣口存在轻度残余狭窄，峰值压差为30 mmHg，未见明显反 流
法乐氏四联症
Tetralogy of Fallot
法乐氏（Etienne Fallot，1888）四联症包括室 间隔缺损、主动脉骑跨、右心室流出道狭窄和右心 室 肥 厚 等 4 种 病 变 ， 发 病 率 约 占 先 心 病 的 11%～ 13%,是最常见的紫绀型先天性心脏病
胚胎发育过程中，肺动脉圆锥部发育不全造成漏 斗部室间隔位置发育异常，产生非限制性漏斗部室 间隔缺损和主动脉骑跨两种基本解剖异常
病理Leabharlann Baidu剖
（1）室间隔缺损 对位不良型非限制性漏斗部室间隔缺损缺损，可累及膜部，缺损大小 通常大于主动脉口面积
（2）主动脉骑跨 升主动脉扩张，向右前方移位，骑跨在左右心室（室间隔缺损）之上， 前壁与室间隔不能对位在一条线上，后壁与二尖瓣前叶纤维性连接
结论 先天性心脏病 法乐氏四联症
（3）右心室流出道狭窄 单纯漏斗部狭窄 30% a 漏斗部近端（肌束、隔膜、局限性肥厚）局限性狭窄 b 漏斗部ni漫性狭窄 漏斗部并肺动脉瓣狭窄 55% 二叶瓣、单叶瓣、三叶交界处融合 肺动脉瓣闭锁 15% 肺动脉瓣缺如 5% 左右肺动脉狭窄、左肺动脉缺如
（4）右心室心肌肥厚
血流动力学
（1）右心室流出道狭窄 a 右心室压力负荷增加→右心室心肌肥厚、右心房扩大 b 肺血流量减少→左心房左心室发育不良、变小
超声诊断要点
1.明确室间隔缺损位置、大小和分流以及主动脉骑跨程度 胸骨旁左心室长轴切面为最佳显示切面，用以确定是否存在室间 隔缺损以及主动脉骑跨的程度，短轴切面用以测定室缺大小
2.明确右心室流出道-肺动脉狭窄严重性及其程度 胸骨旁大血管短轴切面和右心室流出道长轴切面用以评价右心室 流出道、肺动脉瓣环和瓣叶、肺动脉及其左右分支等多个水平的 狭窄情况
（2）心室水平右向左分流为主的双向分流→患者紫绀
a 主动脉骑跨→右心室血液分流入主动脉 b 非限制性室缺→心室水平右向左分流为主的双向分流
法四患者的血液分流主要决定于右心室流出道的狭窄程度。 狭窄越重，右 向左分流量越大，紫绀越明显。反之，狭窄程 度轻，肺动脉瓣口阻力小于主动脉瓣口阻力，出现左向右为主 分流，患者可以无紫绀（无紫绀型法四）
3.明确主动脉弓走行位置
4.明确左右冠状动脉起源以除外左前降支起源于右冠状动脉
5.明确肺血侧枝来源 肺动脉闭锁是法乐氏四联症最严重情况，此时肺血供应依赖于体肺循环之间的侧支血管和未闭动脉导管
6.除外其他心内畸形
超声报告描述 描述 右心房明显扩大，右心室（流入道）轻度扩大，左心室左心房内经 偏小。右心室游离壁心肌明显肥厚，左心室游离壁心肌厚度基本正 常。流出道部室间隔对位不良型非限制性缺损，大小约？cm, 心室 水平呈右向左为主双向血液分流。房间隔完整。升主动脉明显扩张, 骑跨在室间隔上，骑跨率约？%。右心室流出道呈肌性肥厚狭窄， 肺动脉瓣明显增厚、粘连，开放障碍，右心室流出道及肺动脉瓣口 收缩期狭窄射流，峰值狭窄压差？mmHg。主肺动脉及左右肺动 脉发育欠佳。三尖瓣叶略厚，中度收缩期反流。二尖瓣主动脉瓣形 态结构及运动未见异常。主动脉弓降部未见异常。
超声表现
法乐氏四联症 二维超声 胸骨旁左心室长轴切面 显 示主动脉明显扩张并骑跨、主动脉瓣下室间隔大缺 损和右心室前壁心肌显著肥厚
法乐氏四联症 二维超声 胸骨旁大血管短 轴切面 显示漏斗部间隔前移导致的肺动脉 瓣下漏斗部狭窄和室间隔缺损
法乐氏四联症术后 胸骨旁左心室长轴和大血管短轴切面 彩色多普勒成像 显示室间隔缺损补片边缘左向右残余分流。连续波多普勒频谱显示左向右 残余分流峰值速度5m/s. 连续波多普勒记录右心室流出道血流速度频谱， 显示肺动脉瓣口存在轻度残余狭窄，峰值压差为30 mmHg，未见明显反 流
法乐氏四联症
Tetralogy of Fallot
法乐氏（Etienne Fallot，1888）四联症包括室 间隔缺损、主动脉骑跨、右心室流出道狭窄和右心 室 肥 厚 等 4 种 病 变 ， 发 病 率 约 占 先 心 病 的 11%～ 13%,是最常见的紫绀型先天性心脏病
胚胎发育过程中，肺动脉圆锥部发育不全造成漏 斗部室间隔位置发育异常，产生非限制性漏斗部室 间隔缺损和主动脉骑跨两种基本解剖异常