2019年癫痫的新定义
年最新癫痫诊治指南分类
脑电图
通过记录脑电波，评估患者脑部功能和异常放电情况。
电生理检查
视频脑电图
通过连续监测患者的脑电波和同步录像，观察癫痫发作时的脑电活动和表现。
神经电生理检查
通过电刺激和记录神经反应，评估神经传导功能和肌肉功能。
04
癫痫的治疗方法
药物治疗
抗癫痫药物
癫痫的分类
原发性癫痫
这种类型的癫痫通常在儿童期或青少年期发病，并且可能有 遗传因素。
继发性癫痫
这种类型的癫痫通常由其他疾病或情况引起，如脑损伤、脑 部感染、脑部肿瘤等。
癫痫的症状
抽搐
这是癫痫最常见的症状之一，包括肢体抽 搐、面部肌肉抽搐等。
失神
有些患者在癫痫发作时会突然出现短暂的 意识丧失，称为失神。
意识丧失
癫痫发作时，患者通常会失去意识，无法 感知周围的环境。
行为异常
有些患者在癫痫发作时会出现
遗传因素
01
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遗传倾向
癫痫有家族聚集现象，研 究显示约5%的癫痫患者 有家族成员患有癫痫。
基因突变
部分癫痫患者存在基因突 变，如CDKL5、STXBP1 等基因突变与癫痫发病密 切相关。
遗传咨询
对于有家族成员患有癫痫 的患者，应进行遗传咨询 ，评估患病风险，为患者 及其家庭提供生育指导。
环境因素
脑部损伤
脑部损伤如产伤、颅脑外 伤等可增加癫痫的发病风 险。
感染
某些感染性疾病如脑炎、 脑膜炎等也可导致癫痫。
生活习惯
不良的生活习惯如吸烟、 饮酒、熬夜等可能增加癫 痫的发病风险。
诱发因素
抗癫痫药物的治疗效果因人而异，部分患 者对药物反应不敏感，需要不断调整药物 种类和剂量。
癫痫
癫痫是大脑神经元突发性异常放电，导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。
而癫痫发作（epileptic seizure）是指脑神经元异常和过度超同步化放电所造成的临床现象。
其特征是突然和一过性症状，由于异常放电的神经元在大脑中的部位不同而又多种多样的表现，可以是运动﹑感觉﹑精神或自主神经的，伴有或不伴有意识和警觉程度的变化。
对临床上确实无症状而仅在脑电图(EEG)上出现异常放电者，不称之为癫痫发作。
因为癫痫是脑的疾患，身体其他部位的神经元（如三叉神经元或脊髓前角神经元）异常和过度放电不属于癫痫发作。
( 4)局限性发作，一般见于大脑皮层有器质性损害的病人表现为一侧口角、手指或足趾的发作性抽动或感觉异常，可扩散至身体一侧。
当发作累及身体两侧，则可表现为大发作。
震颤性癫痫以眼球震颤为癫痫发作的主要或唯一表现。
中医传统上把引起婴儿眼球震颤原因癫痫称作痫证或痫病，癫痫是后来的叫法。
作为局灶性癫痫发作的一种表现，癫痫性眼球震颤是罕见的。
患者以前可无癫痫史，癫痫性眼球震颤可以毫无诱因而突然发作，也可以在某些特定因素，如光刺激、深呼吸、压迫眼球等情况下发生，眼球震颤多为水平性，快相向癫痫灶对侧，可伴有背离或朝向癫痫灶的水平性凝视。
发作时患者可能有视物不清感，持续时间短暂。
脑电图检查放电部位多在颞顶枕部。
姿势性癫痫指反复发作并以一定的姿势造型为主要表现的癫痫发作形式，常因额叶辅助运动区受累所致。
典型表现为头眼向一侧偏斜伴一个或多个肢体姿势性强直，常见面向侧的上肢上举，肘部半屈，似击剑状，同时意识多保留，部分有尖叫或不能说话。
整个发作过程持续时间短。
这种姿势性发作一般不伴有阵挛性动作，但可向其他形式的发作转化。
旋转性癫痫旋转性癫痫是癫痫的一种特殊类型，临床易与扭转痉挛及其它一些精神性疾病混淆，造成误诊。
本病临床较少见，以反复的转动性发作为主要表现。
癫痫发作，可表现为单纯的头眼突然转向一侧，大多转向异常放电的对侧，也可伴有躯干的转动，患者似向侧或后看。
癫痫的名词解释
癫痫的名词解释xx年xx月xx日•癫痫的基本信息•癫痫的症状与表现•癫痫的诊断与治疗目录•癫痫的预防与护理•癫痫的研究历史与现状•癫痫的相关学科与交叉领域01癫痫的基本信息癫痫以反复发作的癫痫症状为特征，如意识障碍、肢体抽搐、口吐白沫等。
癫痫具有反复发作性和自限性的特点。
癫痫是一组由多种病因引起的慢性脑部疾病。
“羊角风”“羊痫风”“惊厥”“抽风”1癫痫的发病机制23癫痫的发病机制涉及神经元异常放电、脑部结构损伤、遗传因素等多个方面。
多种病因如脑部疾病、代谢性疾病、遗传性疾病等均可导致癫痫的发生。
癫痫的发病机制十分复杂，目前仍有许多未知因素需要进一步研究。
02癫痫的症状与表现癫痫的常见症状发作突然，没有明显的先兆症状。
无先兆表现为一侧肢体抽搐，有时伴有口吐白沫、双眼上翻等症状。
肢体抽搐发作时患者意识丧失，对外界刺激无反应。
意识丧失癫痫发作可能不止一次，可能连续数天或数月发作一次。
重复发作癫痫的发作表现表现为意识障碍、全身抽搐、口吐白沫、发出怪声等。
全面强直-阵挛发作失神发作复杂部分性发作简单部分性发作表现为短暂的失神、意识丧失，伴有失张力，手中物品掉落等。
表现为意识障碍、自动症、仅有意识障碍等。
表现为身体某一局部发生不自主抽动或一侧肢体麻木感和针刺感，多发生在口角、舌、手指或足趾。
没有明显病因的癫痫，多与遗传有关。
原发性癫痫由于脑部病变、全身疾病等引起的癫痫，如脑炎、脑膜炎、脑肿瘤、脑血管病等。
继发性癫痫没有明显病因的癫痫，可能与环境因素有关。
特发性癫痫由于脑部病变、全身疾病等引起的癫痫，如脑外伤、脑梗塞、脑出血等。
症状性癫痫癫痫的发作类型03癫痫的诊断与治疗根据患者病史、症状、体征等临床资料，由专业医生进行综合判断。
临床诊断通过脑电图仪器记录脑电波活动，帮助检测癫痫放电情况。
脑电图检查如CT、MRI等，了解脑部结构和病变情况，协助诊断病因。
影像学检查与遗传因素有关，病因不明，无脑部器质性病变。
原发性癫痫由脑部疾病、全身疾病或脑外伤等引起。
癫痫健康知识宣教PPT课件
1
1 癫痫的定义 2 癫痫发作时临床表现和特点 3 癫痫的治疗及护理
4 癫痫大发作时的急救措施
癫痫的定义
俗称“羊癫疯”、“羊角风” 患病率7‰ 我国癫痫患者超过900万，每
年新发患者40万
癫痫的定义
定义：癫痫是一种反复发作的大脑神经 元异常放电所致的暂时性中枢神 经系统功能失常的慢性疾病。
(4)精神运动性发作（又称复杂部 分性发作），可表现为发作突然， 意识模糊，有不规则及不协调动 作(如咀嚼、寻找、叫喊、奔跑、 挣扎等)。病人的举动无动机、 无目标、盲目而有冲动性， 发作持续数小时，有时长达数天。 病人对发作经过毫无记忆。
癫痫的检查ห้องสมุดไป่ตู้
脑电图最重要 常规脑电图痫性放电的检出
率只有30-50%，所以不能仅 根据痫性放电的有无来确定 癫痫诊断 24小时视频脑电图发现痫性 放电的几率70-80%
癫痫的临床表现
（2）小发作，可短暂(5~10秒) 意识障碍或丧失，而无全身 痉挛现象。每日可有多次发 作，有时可有节律性眨眼、 低头、两眼直视、上肢抽动
（3）局限性发作，一般见于大 脑皮层有器质性损害的病人 表现为一侧口角、手指或足 趾的发作性抽动或感觉异常 ， 可扩散至身体一侧。当发 作累及身体两侧，则可表现 为大发作。
表现：根据大脑受累的部位和异常放电扩散 的范围，发作可表现为不同程度 的运动、感觉、意识、行为、自主神 经障碍等，或兼而有之。
特征：具有反复发作性、短暂性、刻板性、 症状复杂性、病因多样性的等特征。
癫痫的临床表现
(1).癫痫大发作 特征 全身抽搐、意识障碍
强直期： 抽搐、BP上升、P升高、R暂停 阵挛期： 分泌物增多、反射消失 痉挛后期：牙关紧闭、大小便失禁 醒后： 头痛、疲乏、对抽搐无记忆
最新癫痫持续状态指南
• ➤ 非惊性 SE（NCSE）：需满足以下条件： ①明确的和持久的＞30min行为、意识状态 或感知觉改变；②通过临床或神经心理检 查证实上述改变；③EEG持续或接近持续的 阵发性放电；④不伴持续性的惊厥症状如 肌肉强直、阵挛等。
癫痫持续状态-病因
• 非惊厥性SE临床诊断有时较困难。当惊厥性 发作停止而意识不能恢复时，应排除存在 非惊厥性SE的可能。在不可解释的昏迷中， 约8%的患者为非惊厥性SE。失神SE与复杂 部分性SE均可表现为癫痫朦胧状态。有时全 面惊厥癫痫状态需与假性SE鉴别。脑电图是 鉴别诊断的要点。
癫痫持续状态-惊厥性SE的治疗
• ➤ 确定性SE（ Established SE）：＞30min
• ➤ 难治性SE（ Refractory SE，RSE）：对二 线治疗无效，需全身麻醉治疗，通常＞ 60min
• ➤ 超难治性SE（ Super RSE）：全身麻醉治 疗24h仍不终止发作，其中包括减停麻醉药 过程中复发
• 根据癫痫发作类型
• 缺血性卒中患者NCSE发生率比GCSE高，尤其在急性期；出 血性卒中发病率为18%。以上两种情况，虽然NCSE更容易 出现治疗延迟，但没有明显证据表明治疗延迟与不良预后 相关
• 在动脉瘤性SAH中NCSE发生率为3－13%，与死亡率高度相 关(83-100%)。在SAH病人中是否需要连续EEG监测与预防 使用AEDs尚存争议。
建议: 权衡利弊后，谨慎使用。
19
2
• 研究表明如果惊厥发作持续超过5分钟～10分钟， 没有适当的止惊治疗很难自行缓解。发作时间＞ 30分钟，脑会丧失系统性自动调节能力，并向过 度兴奋转移。发作时间越长，越难于控制，会增 加产生永久性脑损伤的几率。
国际抗癫痫联盟(ILAE)癫痫新定义
国际抗癫痫联盟(ILAE)癫痫新定义国际抗癫痫联盟(ILAE)工作组基于临床的实际需要，发布了癫痫的实用性定义，为与2005年ILAE和国际癫痫病友会(IBE)颁布的癫痫定义相区别，将后者称为概念性定义。
因此，在新世纪，癫痫就有了实用性定义(以下简称新定义)和概念性定义(以下简称旧定义)两个定义。
为何要产生癫痫的新定义、新旧定义有何区别、新定义的临床可操作性如何，新定义有何重要性？基于文献和临床实践，本文试做剖析，以抛砖引玉，针对这一新定义的提出，期待大家的热议和深入探讨。
一、癫痫新定义提出的背景为明确2014年癫痫新定义提出的背景，我们有必要回顾2005年的旧定义。
ILAE工作组于2005年制定了癫痫的概念性定义：癫痫是一种脑部疾患，其特点是持续存在的能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物、认知、心理以及社会等方面的后果。
诊断癫痫至少需要一次癫痫发作。
2005年癫痫定义认为脑部持续存在反复发作的易感性、至少一次癫痫发作史及发作伴发的神经生物、认知、心理及社会功能障碍是诊断癫痫的三大要素。
核心要素是反复发作的易感性，如癫痫家族史；脑电图(EEG)癫痫样放电；脑部有确切而不易根除的癫痫病因。
上述定义抓住了癫痫的本质特征，可视为癫痫的概念性定义。
然而，在该定义中，未能区分诱发发作和非诱发发作。
通常认为非诱发发作方可考虑诊断为癫痫，反射性癫痫系诱发发作所致，按照定义，不可诊断为癫痫，显然与事实不符合。
在实际临床工作中，卒中、中枢神经系统感染或脑外伤急性期出现的发作不应诊断为癫痫，但急性期过后，患者出现一次非诱发发作可否诊断为癫痫？另外，癫痫是否终生存在，倘若患者停药后不再发作，应考虑为癫痫缓解、不活动性癫痫、癫痫治愈抑或其他？显然，旧定义尚不能回答上述实际的临床问题。
鉴于此，ILAE任命了一个工作组，于2013年底制定了癫痫的临床实用性定义，并对新定义的相应条款给出了具体的时间限制。
新定义认为癫痫是一种脑部疾病，诊断癫痫应符合以下条件：(1)至少两次非诱发(或反射性)发作，两次发作相隔24 h以上；(2)在未来的10年，一次非诱发(或反射性)发作和未来发作的可能性与两次非诱发发作后再发的风险相当(至少60％)；(3)癫痫综合征的诊断。
中 国癫痫临床诊疗指南完整版
中国癫痫临床诊疗指南完整版癫痫是一种常见的神经系统疾病，影响着众多患者的生活质量。
为了规范癫痫的临床诊疗，提高诊疗水平，保障患者的健康，特制定本指南。
一、癫痫的定义与分类癫痫是一种由于大脑神经元异常放电导致的短暂性脑功能障碍。
其发作形式多样，可表现为意识丧失、抽搐、感觉异常、行为异常等。
根据发作的起始部位和临床表现，癫痫可分为部分性发作（包括单纯部分性发作和复杂部分性发作）和全面性发作（包括失神发作、强直阵挛发作、肌阵挛发作、失张力发作等）。
此外，还有一些特殊类型的癫痫，如癫痫持续状态等。
二、癫痫的诊断1、病史采集详细的病史采集对于癫痫的诊断至关重要。
包括发作的症状、频率、诱因、发作前后的情况等。
同时，还要了解患者的出生史、家族史、既往病史等。
2、脑电图检查脑电图是诊断癫痫最重要的辅助检查方法。
发作间期脑电图可能正常，但发作期脑电图常有典型的癫痫样放电。
3、影像学检查头颅 CT、MRI 等影像学检查有助于发现脑部的结构性病变，如脑肿瘤、脑血管畸形、脑外伤后遗症等，这些病变可能是癫痫的病因。
4、实验室检查包括血常规、血生化、甲状腺功能等检查，以排除其他可能导致类似症状的疾病。
三、癫痫的治疗1、药物治疗（1）治疗原则根据癫痫发作类型和综合征选择合适的抗癫痫药物。
尽量单药治疗，如单药治疗无效，可考虑合理的联合用药。
（2）常用抗癫痫药物如苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠、苯巴比妥、拉莫三嗪、左乙拉西坦等。
（3）药物治疗的注意事项遵医嘱按时服药，避免漏服或自行增减药量。
定期复查脑电图、血常规、肝肾功能等，监测药物的不良反应。
2、手术治疗对于药物治疗无效、脑部有明确致痫灶的患者，可考虑手术治疗。
手术方式包括癫痫灶切除术、脑深部电刺激术等。
3、神经调控治疗如生酮饮食、迷走神经刺激术等，可作为辅助治疗手段。
四、癫痫患者的日常管理1、生活方式调整保持规律的作息时间，避免过度劳累、睡眠不足、饮酒、吸烟等。
2、心理支持癫痫患者常因疾病而产生焦虑、抑郁等心理问题，需要给予心理支持和疏导。
癫痫持续状态中国专家共识
07
参考文献
参考文献
参考文献1
癫痫持续状态诊断和治疗中国专家共识(2015版)，中华神 经科杂志，2015年12月第48卷第12期：881-887。
参考文献2
中国癫痫持续状态诊治专家共识(2018版)，中华神经科杂 志，2018年11月第51卷第11期：807-813。
参考文献3
癫痫持续状态诊断和治疗中国专家共识(2019版)，中华神 经科杂志，2019年12月第52卷第12期：977-983。
。
05
癫痫持续状态的最新研究 进展
新型抗癫痫药物的研究
总结词
新型抗癫痫药物在癫痫持续状态的治疗中具有重要价值，其研究进展为临床治疗提供了更多选择。
详细描述
近年来，越来越多的新型抗癫痫药物被应用于临床治疗，如左乙拉西坦、拉莫三嗪等。这些药物具有 较高的疗效和安全性，为癫痫持续状态的患者带来了新的治疗选择。
结论
癫痫持续状态的定义
癫痫持续状态是指癫痫发作持续时间超过5分钟， 或在过去5分钟内连续多次发作，期间意识无恢复 或发作间期意识障碍。
癫痫持续状态的治疗
癫痫持续状态应尽早使用药物终止发作，首选静 脉注射地西泮等苯二氮䓬类药物。若单一药物无 效，可联合使用其他抗癫痫药物或采用神经电刺 激等治疗措施。
联合治疗
药物治疗和非药物治疗的联合应用
在药物治疗的同时，应配合非药物治疗措施，如生酮饮食、神经调控治疗等。
不同治疗方法的联合应用
根据患者的具体情况，可采用不同的治疗方法联合应用，以达到最佳治疗效果 。
04
癫痫持续状态的预防
预防性药物治疗
长期规律用药
对于有癫痫病史的患者，应坚持 长期规律服药，避免频繁发作，
癫痫病临床诊疗指南的解读 共48页
15
癫痫的分类（ 三）
2）感觉性发作 3）自主神经性发作 4）精神性发作 2.复杂部分性发作
3.继发性全面性发作 （secondarily generalized tonic-clonic
seizure,SGTC）
16
癫痫的分类（ 四）
SGTC与GTCS鉴别注意点 1.有无“先兆” 2.“抽搐”的表现 3. “失神” CPS 与 absence seizure 4.自动症 在CPS、absence seizure 及GTCS
、 操作等非病理性因素，可以是单纯的感觉刺
18
癫痫的诊断原则和方法（一）
诊断原则（2019年ILAE）
发作期症候学 发作类型 综合症 病因 损伤
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癫痫的诊断原则和方法（二）
病史采集
病史资料
1.发作史（首发年龄、先兆、发作时的详细过 程、有过几种类型发作、频率、诱因及是否 用AED及疗效）
6
癫痫的诊断（二）
癫痫的定义
ILAE2019定义具有三要素： 1.至少一次癫痫发作（无固定诱因） 2.能够增加将来出现发作可能性的脑部持久性
改变（具有反复发作的倾向） 3.相伴随的状态（对躯体、认知、精神心理和
社会功能等不良影响）
7
癫痫的诊断（三）
癫痫的定义
我国专家的理解 1.是一组由已知或未知病因所引起，脑部神经
元高度同步化，且常具有自限性的异常放电 所导致的综合症 2.反复发作性、短暂性及刻板性 3.每次发作称为癫痫发作，持续存在的癫痫易 感性所导致的发复发作称为癫痫
8
癫痫的诊断（四）
癫痫的定义
癫痫易感性 1.明确的癫痫家族史 2.发作间期脑电图有明确的痫样放电 3.有确切而不能根除的癫痫病因存在
癫痫分类与诊断
救准备。
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38
女性癫痫－产后及哺乳建议
及时调整患者分娩后的抗癫痫药物治疗；
绝大多数抗癫痫药物可以通过乳汁分泌，乳 汁中抗癫痫药物的浓度相对比较低，哺乳相 对是安全的；
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39
女性癫痫－产后及哺乳建议
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7
失神发作
• 1、表现 • （1）突然短暂的意识丧失 • （2）精神活动中断 • （3）事后不能回忆 • （4）每日发作一次以上，可达数十次 • （ 5）脑电图：每秒三次棘慢综合波
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8
伴有症状
• 1、失神伴张力：持物失落，或头歪向一侧，或跌倒 • 2、失神伴轻微肌阵挛：眼角或面肌抽动 • 3、失神伴肌强直：眼球向上，或头后仰 • 4、失神伴自动症
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16
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失张力发作
• 全部肌张力突然丧失或部分肌肉肌张力丧失,表现为跌 倒或肢体下垂或头下垂
• 脑电图特征:多棘慢波
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精神运动性发作
• 神游 • 人格改体感 • 发作性极度愉快或恐惧或忧郁 • 错觉或幻觉
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19
癫痫性精神病
• 脑电图特征:大多正常 • 意识:清晰 • 精神状况:幻觉,妄想,思维粘滞 • 以前有癫痫发作
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31
女性癫痫－孕前咨询
抗癫痫药物对胎儿的影响 ➢服用单一抗癫痫药物的癫痫女性后代畸形 率增加2～3倍，服用多种抗癫痫药物后代 的畸形率更高；
癫痫
传统 AEDs
• • • • • • • 苯巴比妥 苯妥英钠 卡马西平 丙戊酸钠 扑米酮 乙琥胺 氯硝西泮 （Phenobarbitone－PB) （Phenytoin－PHT) （Carbamazepine－CBZ) （Sodium valproate－VPA) （Primidone－PRM) （Ethosuximide－ESM) （Clonazepam－CZP)
局灶性发作
• 发作起始方式的说明与解释：
• • • • 起源并局限于一侧半球的网络； 这个网络可是局部或更广泛的分布； 局灶性发作可起源于皮质下结构； 对于每一种发作类型而言，每次发作的起始部位 固定，易于扩散，可累及对侧皮质。 • 但在有些病例，不止存在一个起源网络，可有多 种发作类型，但每种发作类型有其恒定的起源部 位。
精神性发作
发作性错觉：因知觉歪曲而使客观事物变形；如 视物变大、变小或变形等，病灶在颞顶、颞枕 交界处 结构幻觉性发作： 表现为一定程度的整合经历 其特点为鲜明、生动、复杂等, 患者的情绪和 行为也受其支配,如身临其境
复杂部分发作
• 仅表现为意识障碍 • 表现为意识障碍和自 动症 • 表现为意识障碍和运 动症状 • 部分发作继发全面发 作
癫痫的诊断（五步骤）
• • • • • 首先明确发作性症状是否为癫痫发作 确定癫痫发作的类型 其次癫痫或癫痫综合征的类型 确定病因 确定残障和共患病
辅助检查
• 脑电图（EEG） • 神经影像学检查 • 其他 血液检查，尿液检查，脑脊液检查， 心电图、基因检测
鉴别诊断
• • • • • • 晕厥 假性癫痫发作 发作性睡病 基底动脉型偏头痛 短暂性脑缺血发作 低血糖症
部分性发作（2006诊疗指南）
• 简单部分性发作 • 复杂部分性发作 • 继发全面性发作
最新中国癫痫临床诊疗指南完整版
癫痫的定义
• 新的癫痫定义具有三个要素：
– 至少一次的癫痫发作 – 反复癫痫发作的倾向及易感性 – 有相应神经生物学﹑认知﹑心理及社会等方面的影响和障碍
总结：癫痫是一组由已知或未知病因所引起，脑 部神经元高度同步化，且常具自限性的异常放电 所导致的综合征。以反复、发作性、短暂性、通 常为刻板性的中枢神经系统功能失常为特征。
2、局灶性癫痫持续状态
负性肌阵挛 失张力发作 全身性癫痫综合征中的反射性发作
部分性癫痫持续状态 持续性先兆
2、局灶性发作 局灶性感觉性发作
边缘叶癫痫持续状态 伴有轻偏瘫的偏侧抽搐状态
表现为基本感觉症状
表现为体验性感觉症状
局灶性运动性发作
反射性发作的诱发刺激因素
表现为单纯阵挛性运动症状
1、视觉刺激：闪光（如可能说明颜
精神性发作
• 发作性情感障碍 • 发作性记忆障碍 • 发作性认知障碍 • 发作性错觉 • 发作性结构性幻觉
部分性发作
• 简单部分性发作（simple partial seizure, SPS） • 复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS） • 继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized
clonic seizure, SGTC)
简单部分性发作
• 运动性发作 • 感觉性发作 • 自主神经性发作 • 精神性发作
运动性发作
• 仅为局灶性运动发作 • 杰克逊发作（Jackson seizure） • 偏转性发作 • 姿势性发作 • 发音性发作 • 抑制性运动发作 • 失语性发作
简单部分性发作
自主神经性发作
• 症状复杂多样 口角流涎、上腹部不适感或压迫感，“气往上冲”的感 觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色苍白或潮红、出汗、竖 毛等
国际抗癫痫联盟新修订发作类型操作性分类的特征及解读(2019完整版)
国际抗癫痫联盟新修订发作类型操作性分类的特征及解读（2019完整版）2017年国际抗癫痫联盟（ILAE）对1981年以来现用癫痫发作分类进行了新的修订，这是因为一些发作类型，如强直或痫性痉挛，既可能局灶性起源也可能全面性起源。
缺乏对起源概念的认识不可能对癫痫发作进行合理分类。
一些定义发作的术语缺乏广泛共识，如认知障碍性、精神性、部分性、单纯部分性和复杂部分性等。
另外，一些新出现的重要发作类型也被补充到了新修订分类法中。
一、发作分类的临床意义癫痫发作分类应该从相关症状和体征的历史记录或直接观察开始，并与常见症状密切联系。
一般来说，主要症状和体征不太可能与发作类型相完全匹配，一些症状可见于多个发作类型。
例如，行动终止（behavior arrest seizures，BAS）可同样见于局灶知觉损害性发作（focal impaired awareness seizures，FIAS）和失神发作，强直-阵挛（tonic-clonic seizures，TCS）既可是全面性（起始）发作（generalized onset seizures，GOS），亦可出现于局灶起始发作（focal onset seizures，FOS）过程中。
反之，一种发作类型可与多种症状相关，所以进行发作分类时，需直接观察发作症状及相关资料。
定义一种自动症发作，首先应懂得如何鉴别FIAS 与全面性失神发作（generalized absence seizures，GAS）的不同特征，二者的治疗方法和预后不同。
因此，发作类型分类具有现实的临床意义，甚至需要脑电图或既往病史资料佐证。
诊断发作类型通常需要识别系列典型症状和相关资料，如典型失神发作（typical absence seizures，TAS）比FIAS的知觉恢复要快得多，甚至还需要结合脑电图、神经影像学或实验室辅助检查结果才能完成。
因缺乏理解各种发作表现的基础病理生理学，将不同症状和体征归类于相应的发作类型，反映了分类享有的特殊个性和共性操作理念。
癫痫诊治进展-
共识专家基本信息
发出：50份 回收：49份（98%） 男性：77.6% 女性：22.4% 年龄：（35-81）
53.9±10.82岁
综合性医院神经内 科：46人 （93.88%）
患病率（1/1,000）
癫痫的年龄别患病率、发病率和死亡率（美国Rochester，1935-1984）
洪震等,神经流行病学，2011. P184
癫痫在特殊人群的风险
脑瘫 10%；精神发育迟滞 10%； 脑瘫合并精神发育迟滞 50% 颅脑外伤30%~50%； 脑卒中幸存者 22%； 老年性痴呆 10%； 33%的患者可能为单次原因不明的抽搐； 历史上的癫痫名人：Socrates, Kaiser,
我国癫痫的流行病调查 （2000年）
我国5省7个市县在世界卫 生 组 织 支 持 下 2000 年 抽 样调查的癫痫患病率为 7‰；
全国有需要治疗的癫痫 患者650万；每年新发病 的癫痫患者有65~70万 。
癫痫发病率有两个高峰：<15岁和>65岁
死亡率（1/1,000,000）
发病率（1/100,000）
在一些患者中可以存在不止一个网络和一种 发作类型，但是每一种发作类型都有一个固 定的起始点。
2、全面性发作
起源于双侧弥漫网络内的某一点，并迅速 扩散的发作；
这种双侧性网络可包括大脑皮质和皮质下 结构，但一定包括整个大脑皮质；
个体发作的起始表现为局灶性特征，但每 次发作的定位和定侧可以是不固定的；
位体征。
（二）电生理诊断
痫性病灶的神经电生理定位 脑电图检查 脑磁图研究
1、脑电图（EEG）
频率0.5-30Hz，电压5-300UV 神经元同时放电：在头皮记录的兴奋性突
癫痫最新指南更新解读(共39张ppt)
改善患者预后
新指南的更新基于最新的临床研 究和证据，旨在提供更有效、安 全的治疗方案，从而改善癫痫患
者的预后和生活质量。
促进医学进步
指南的更新是一个持续的过程， 它反映了医学界对癫痫认识和治 疗的不断进步，推动医学科学的
发展。
05
癫痫最新指南的争议和讨论
争议一：指南中对于癫痫定义的修改
定义修改引发讨论
指南内容的更新和完善。
流程：成立指南更新小组，制定更新计 划，进行文献检索和评估，起草更新内
容，征求专家意见，最终定稿发布。
通过以上更新概述，可以看出本次癫痫 指南更新是一个全面、系统、科学的过 程，旨在为临床医生提供最新、最全面 的癫痫治疗和管理策略，提高癫痫患者
的治疗效果和生活质量。
02
癫痫诊断和评估
诊断方法更新
视频脑电图监测
新版指南推荐视频脑电图监测作为癫痫诊断的金 标准，提高了诊断的准确性和可靠性。
磁共振成像
对于疑似癫痫病灶的定位和定性诊断，磁共振成 像具有更高的分辨率和敏感性。
评估标准细化
发作类型评估
新指南对癫痫发作类型的评估更加详细，包括部分性发作、全面性发作等，有助于更准确地指 导治疗。
通过以上更新和解读，我们可以看到癫痫最新指南在 诊断和评估方面更加注重准确性、全面性和多学科协 作。这些更新将有助于临床医生更好地了解和管理癫 痫患者，提高患者的生活质量和预后。
03
癫痫疗和管理
药物治疗
01 选择合适的药物
根据癫痫发作类型、频率和严重程度，选择合适 的抗癫痫药物，确保药物的有效性和安全性。
02 生酮饮食
生酮饮食是一种高脂肪、低碳水化合物、适量蛋 白质的饮食方式，可用于治疗部分癫痫患者。需 在专业医生指导下进行。
年最新癫痫诊治指南分类
癫痫患者的生活质量受到严重影响，如不及时治疗，可能导 致认知障碍、精神障碍等严重后果。因此，癫痫的诊治工作 至关重要。
新指南的目的和意义
目的
新指南旨在为临床医生提供癫痫诊断和治疗的最新推荐建议，促进癫痫患者得 到更加规范、有效的诊疗服务。
意义
新指南的推出有助于提高癫痫诊疗水平，减少误诊误治，改善患者预后和生活 质量。同时，也有助于推动癫痫研究领域的进步和发展。
总结起来，年最新癫痫诊治指南在癫痫的定义、诊断 方法、治疗策略以及跨学科合作等方面进行了全面更 新，旨在提高癫痫的诊疗水平和患者生活质量。这一 新指南的实施将有助于推动癫痫领域的医学研究和临 床实践不断向前发展。
02 癫痫的分类概述
癫痫分类的历史演变
早期的癫痫分类
早期的癫痫分类主要基于癫痫发作的临床表现，如大发作、小发作等。
05 治疗与管理
抗癫痫药物的治疗原则
个体化治疗方案
根据患者的癫痫发作类型、频率、严 重程度等因素，制定个性化的药物治 疗方案。
单药治疗首选
首选单一抗癫痫药物，从低剂量开始 ，逐渐调整至有效剂量，以减少药物 副作用和药物相互作用。
联合用药
当单药治疗无效时，可考虑合理联合 用药，但需注意药物之间的相互作用 和副作用。
VS
患者应积极配合治疗
癫痫治疗需要患者的积极配合，患者应遵 医嘱按时服药、定期随访，及时反馈治疗 效果和不良反应。同时，患者也应保持良 好的生活习惯和健康心态，积极面对疾病 ，争取更好的治疗效果和生活质量。
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新分类的改进与更新
遗传学因素的引入
新分类更加关注遗传学因素在癫痫发病中的作用 ，对于遗传性癫痫的识别和分类有了更为详细的 标准。
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慢性、稳定、持 续性的病因
例如：脑炎后1年出现的癫痫发作；成人脑中风3个月后的癫
痫发作等。
2019年癫痫的新定义
理论（概念性）定义：癫痫是一种具有持久的致痫倾向为特征
的脑部疾病。
临床（实用性/操作性）定义：临床出现≥2次（间隔至少24
小时）非诱发性癫痫发作时，就可诊断为癫痫
诊断癫痫？
旧定义：不诊断 新定义：诊断
2019年癫痫的新定义
患儿12岁，5天前出现非诱发性左手抽搐继发 全身大发作1次，脑电图可见额区癫痫样放 电，MRI可见额区皮层发育不良（FCD）。
诊断癫痫？
是否治疗？
2019年癫痫的新定义
患儿12岁，5天前出现非诱发性发作1次，脑电图可见额区癫痫样放 电，MRI可见额区皮层发育不良（FCD）。
癫痫的新定义
2019年癫痫的新定义
APP
2019年癫痫的新定义
2019年癫痫的新定义
*癫痫发作（seizure）又称痫性发作 是指由于脑神经元异常过度、同步化放电活动所
造成的一过性临床症状和/或体征。 脑神经元异常放电（因）→临床表现（果）
是一种临床症状。 • 它既可以是癫痫病人反复发作中的一次，也可以是由于颅
诊断癫痫？ 旧定义：不诊断 新定义：不诊断（再发风险不明确）
是否治疗？ 可以治疗
2019年癫痫的新定义
患儿30岁，2岁、6岁分别出现1次发作，6-9 岁抗癫痫治疗，之后停药，一直无发作。
诊断癫痫？
旧定义：诊断 新定义：不诊断（癫痫已不存在）
内感染、脑缺血缺氧、中毒、电解质紊乱 • 他的临床表现多种多样，可以是惊厥性的，也可以是非
惊惊厥性的。
2019年癫痫的新定义
是。
它
2019年癫痫的新定义
发作性事件
癫痫发作
非癫痫发作
诱发性发作？ 非诱发性发作？
局灶性发作
全面性发作
查体 脑电图 影像学
癫痫及癫痫 综合征的类型
年龄 病因及诱因 家族史
2019年癫痫的新定义
2019年癫痫的新定义
符合如下任何一种情况，可认为癫痫已不存在（resolved）
1.年龄依赖的癫痫综合征超过了易患年龄后；
• 年龄依赖的癫痫综合征大大超过了易患年龄后，再发风险 很低，可以考虑已不存在癫痫。
• 举例：目前25岁，6岁时诊断BECT,服药3年后停药，之后 一直无发作，可以考虑已不存在癫痫。
2019年癫痫的新定义
• 一. 至少 2 次、间隔超过 24 小时的非诱发性（或 反射性）痫性发作；
• 目前认为，反射性癫痫等同于非诱发性发作。
• 反射性发作：患者常反复恒定地对某种刺激发生反应（发 作），提示个体本身具备“持久的致痫倾向”的内在素质 ，符合癫痫理论性定义，应诊断癫痫（尽管发作看似“诱发
2019年癫痫的新定义
临床（实用性/操作性）定义： • 1.至少 2 次、间隔超过 24 小时的非诱发性（或反射性）
痫性发作； • 2. 一次的非诱发性（或反射性）发作，并且未来 10 年内，
再次发作风险与两次非诱发性发作后的再发风险相当时 （至少 60%）； • 3. 诊断为癫痫综合征。 符合如下任何一种情况，可认为癫痫已不存在（resolved） 1.年龄依赖的癫痫综合征超过了易患年龄后； 2.已经10年无发作,并且近5年已停用抗癫痫药物。
• 一次非诱发性癫痫发作。是否诊断癫痫？ • “反射性癫痫”是不是癫痫？
2019年癫痫的新定义
癫痫是否应该被长期诊断？ 否定！ 例如：
既往诊断癫痫，已经长期未服药且无发作的个体。
共识：癫痫诊断应该“有始有终”。及时摘掉癫痫的“帽子” 意义重大（求学、就业、婚育、保险、驾驶等）。
传统定义的局限性：未明确指出什么情况下癫痫已不存在/不 应再诊断癫痫。
2019年癫痫的新
定义
诱发性癫痫发作
急性症状性发作
急性、不稳定、 非特异性病因
急性CNS/系统性疾病导致的癫痫发作
例如：脑外伤、脑卒中或脑血管畸形、脑炎或脑膜炎、大写 紊乱（电解质/血糖）、药物中毒、热性惊厥等等
反射性癫痫发作
例如：光敏性癫痫、惊吓性癫痫、阅读性癫痫、麻将性癫痫 等
非诱发性癫痫发作
• 注：至少24小时？
2019年癫痫的新定义
首次及两次发作的再发风险：
首次发作的再发风险：40-52%； 两次发作的再发风险：60-90%（4年时达73%）
2019年癫痫的新定义
理论（概念性）定义：癫痫是一种具有持久的致痫倾向为特征的脑部疾 病。 基本没有争议
临床（实用性/操作性）定义：临床出现≥2次（间隔至少24小时）非诱 发性癫痫发作时，就可诊断为癫痫
2019年癫痫的新定义
一.符合如下任何一种情况，可认为癫痫已不存在 （resolved）
2.已经10年无发作,并且近5年已停用抗癫痫药物。
已经5年无发作的患者（停药/未停药）,日后再发风险 仅为6%；故推测：已经10年无发作,并且近5年已停用抗 癫痫药物的患者，日后再发风险会更低，可以考虑已不存 在癫痫。
的”）。
• 二. 一次的非诱发性（或反射ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ）发作，并且未来 10 年内，再次发作风险与两次非诱发性发作后的 再发风险相当时（至少 60%）；
远期脑损伤（中风、感染或外伤等）史的患者，首次 发作后再发风险较高（>70%，与两次发作后的再发风险 相当） • 操作难点：面对各种不同病因的首次发作的患者，个体化 判断的再发风险较困难、专业性强。 • 对于临床不能判断再发风险，建议仍采用原来的定义（“ 两次发作”作为诊断的默认定义）。
患儿8岁，男孩，6周前曾患“重症病毒性脑炎”， 日前非诱发性发作1次。
诊断癫痫？
旧定义：不诊断 新定义：诊断（再发风险≥ 70%）
2019年癫痫的新定义
患儿3岁，5天前和1天前在玩“电子游戏”时均出 现抽搐，脑电图闪光刺激诱发出阵发性光反应。
诊断癫痫？
2019年癫痫的新定义
患儿3岁，5天前和1天前在玩“电子游戏”时均出 现抽搐，脑电图闪光刺激诱发出阵发性光反应。
2019年癫痫的新定义
癫痫已不存在： resolved epilepsy
目前不像以前那样有癫痫。 仅表示目前癫痫已不存在，不代表将来一定不复发! 介于有效和治愈之间的状态，接近于治愈。
2019年癫痫的新定义
患儿8岁，男孩，6周前曾患“重症病毒性脑 炎”，日前非诱发性发作1次。
诊断癫痫？
2019年癫痫的新定义