2017年癫痫诊治指南分类
年最新癫痫诊治指南分类
脑电图
通过记录脑电波，评估患者脑部功能和异常放电情况。
电生理检查
视频脑电图
通过连续监测患者的脑电波和同步录像，观察癫痫发作时的脑电活动和表现。
神经电生理检查
通过电刺激和记录神经反应，评估神经传导功能和肌肉功能。
04
癫痫的治疗方法
药物治疗
抗癫痫药物
癫痫的分类
原发性癫痫
这种类型的癫痫通常在儿童期或青少年期发病，并且可能有 遗传因素。
继发性癫痫
这种类型的癫痫通常由其他疾病或情况引起，如脑损伤、脑 部感染、脑部肿瘤等。
癫痫的症状
抽搐
这是癫痫最常见的症状之一，包括肢体抽 搐、面部肌肉抽搐等。
失神
有些患者在癫痫发作时会突然出现短暂的 意识丧失，称为失神。
意识丧失
癫痫发作时，患者通常会失去意识，无法 感知周围的环境。
行为异常
有些患者在癫痫发作时会出现
遗传因素
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遗传倾向
癫痫有家族聚集现象，研 究显示约5%的癫痫患者 有家族成员患有癫痫。
基因突变
部分癫痫患者存在基因突 变，如CDKL5、STXBP1 等基因突变与癫痫发病密 切相关。
遗传咨询
对于有家族成员患有癫痫 的患者，应进行遗传咨询 ，评估患病风险，为患者 及其家庭提供生育指导。
环境因素
脑部损伤
脑部损伤如产伤、颅脑外 伤等可增加癫痫的发病风 险。
感染
某些感染性疾病如脑炎、 脑膜炎等也可导致癫痫。
生活习惯
不良的生活习惯如吸烟、 饮酒、熬夜等可能增加癫 痫的发病风险。
诱发因素
抗癫痫药物的治疗效果因人而异，部分患 者对药物反应不敏感，需要不断调整药物 种类和剂量。
癫痫诊断治疗指南
癫痫诊断治疗指南【概述】癫痫发作（epileptic seizure ）是大脑神经元反复的、自限性、过度的和（或）超同步化电发放，导致一过性脑功能障碍的临床表现。
癫痫疾病（epileptic disorder）是指某一种以反复性癫痫发作为特征的慢性神经综合征。
我国患病率为4.4%。
（1993），年发病率为35/10万（1986）。
据WHO报告就年龄而言有两个高峰，即10岁以前和60岁以后。
癫痫发作是多种病因引的。
主要的治疗方法为应用抗癫痫发作药控制发作。
经过正规的抗癫痫药物治疗，80%的患者可以完全缓解，其余20 %在适应证明确、癫痫灶定位确切的情况下可以考虑外科治疗。
但癫痫患者能被正确诊断和接受正规治疗者只有50%左右。
【临床表现】（一）癫痫发作的类型1.强直阵孪发作特征为突然丧失意识，伴以躯干和四肢的肌肉伸直性强直性收缩（强直期），呼吸肌受累可出现“癫痫哭声”以及呼吸停止和青紫，其他相关肌肉受累可出现咬伤舌和尿失禁，此期患者血压增高、心律加快和流涎。
肌肉强直性收缩持续短时间后出现短暂的肌肉松弛，随后变为短暂的肌肉强直性收缩和松弛交替发生（阵挛期），肌肉松弛期逐渐延长，最后肌肉强直性收缩停止，发作共持续数分钟。
发作后（发作后期）患者可有短暂的意识不清和昏睡，此后可主诉头痛和肌肉酸痛，其他恢复如初。
少数患者于发作前几分钟或几小时有性质不清的先驱症状，如焦虑、易激惹、注意力不集中、头痛和腹部不适感等。
症状性全面强直阵挛发作多由局限性发作或有定位价值的先兆发展而来，于发作后可出现暂时性轻偏瘫（Todd麻痹）、黑蒙或失语。
2 .部分性发作首发起源于一侧半球的局限范围内神经元放电。
临床上有单纯部分性发作和复杂部分性发作，单纯部分性发作为局限性，此时意识清楚；而复杂部分性发作在发作时为双侧性发放，至少在双侧额、颞叶，此时意识状态出现不同程度的障碍。
3.局限性运动症状发作最常见于一侧口角及上肢，因其在运动皮质代表区最大，发作可严格限于局部；也可以从局部开始，最常见于一侧口角或手指，在发作过程中逐渐扩展至整个半身，称Jackson发作，但不应扩展至全身。
中国癫痫临床诊疗指南完整版
感觉性发作
• 躯体感觉性发作 • 视觉性发作 • 听觉性发作 • 嗅觉性发作 • 味觉性发作 • 眩晕性发作
简单部分性发作
• 运动性发作 • 感觉性发作 • 自主神经性发作 • 精神性发作
简单部分性发作
• 运动性发作 • 感觉性发作 • 自主神经性发作 • 精神性发作
clonic seizure, SGTC)
简单部分性发作
• 运动性发作 • 感觉性发作 • 自主神经性发作 • 精神性发作
运动性发作
• 仅为局灶性运动发作 • 杰克逊发作（Jackson seizure） • 偏转性发作 • 姿势性发作 • 发音性发作 • 抑制性运动发作 • 失语性发作
简单部分性发作
眼睑肌阵挛（伴或不伴失神） 肌阵挛失张力发作
2、局灶性癫痫持续状态
负性肌阵挛 失张力发作 全身性癫痫综合征中的反射性发作
部分性癫痫持续状态 持续性先兆
2、局灶性发作 局灶性感觉性发作
边缘叶癫痫持续状态 伴有轻偏瘫的偏侧抽搐状态
表现为基本感觉症状
表现为体验性感觉症状
局灶性运动性发作
反射性发作的诱发刺激因素
精神性发作
• 发作性情感障碍 • 发作性记忆障碍 • 发作性认知障碍 • 发作性错觉 • 发作性结构性幻觉
部分性发作
• 简单部分性发作（simple partial seizure, SPS） • 复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS） • 继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized
表现为发作性的突发倒地，并不是一种具体的发作类型
• 反射性发作（reflex seizure）：
癫痫诊断治疗指南
癫痫诊断治疗指南【概述】癫痫发作(epileptic seizure )是大脑神经元反复的、自限性、过度的和(或)超同步化电发放，导致一过性脑功能障碍的临床表现。
癫痫疾病(epileptic disorder)是指某一种以反复性癫痫发作为特征的慢性神经综合征。
【临床表现】（一）癫痫发作的类型1.强直阵孪发作特征为突然丧失意识，伴以躯干和四肢的肌肉伸直性强直性收缩(强直期)，呼吸肌受累可出现“癫痫哭声”以及呼吸停止和青紫，其他相关肌肉受累可出现咬伤舌和尿失禁，此期患者血压增高、心律加快和流涎。
肌肉强直性收缩持续短时间后出现短暂的肌肉松弛，随后变为短暂的肌肉强直性收缩和松弛交替发生(阵挛期)，肌肉松弛期逐渐延长，最后肌肉强直性收缩停止，发作共持续数分钟。
发作后(发作后期)患者可有短暂的意识不清和昏睡，此后可主诉头痛和肌肉酸痛，其他恢复如初。
少数患者于发作前几分钟或几小时有性质不清的先驱症状，如焦虑、易激惹、注意力不集中、头痛和腹部不适感等。
症状性全面强直阵挛发作多由局限性发作或有定位价值的先兆发展而来，于发作后可出现暂时性轻偏瘫(Todd麻痹)、黑蒙或失语。
2 .部分性发作首发起源于一侧半球的局限范围内神经元放电。
临床上有单纯部分性发作和复杂部分性发作，单纯部分性发作为局限性，此时意识清楚；而复杂部分性发作在发作时为双侧性发放，至少在双侧额、颞叶，此时意识状态出现不同程度的障碍。
3.局限性运动症状发作最常见于一侧口角及上肢，因其在运动皮质代表区最大，发作可严格限于局部;也可以从局部开始，最常见于一侧口角或手指，在发作过程中逐渐扩展至整个半身，称Jackson发作，但不应扩展至全身。
如扩展至全身应称为部分性发作继发全面发作。
4.躯体感觉或特殊感觉发作临床上较少见，嗅幻觉较多见，视、听感觉发作可以是单纯的闪光、亮点、音调等，也可以是结构性幻觉，如成形的幻视和成为曲调的音乐，后者更为罕见。
5.自动症在轻度认识停滞或无知觉的情况下呈现重复性固定的简单举措，如咀嚼、吞咽、咂嘴、搓手；也能够是原有举措的继续；少见时情况下呈现一些似有目的的行为，如似在做家务事。
2017ilae癫痫分类标准
2017ilae癫痫分类标准2017年国际抗癫痫联盟（ILAE）发布了最新的癫痫分类标准，用于帮助医生在诊断癫痫和制定治疗方案时更加科学和准确。
该标准以简化原有的分类方法为目标，通过对癫痫的临床特征和病因进行综合评估，将癫痫分为两个层次的分类系统。
首先，2017年ILAE癫痫分类标准将癫痫大致分为三个主要的分类群组：特定综合发作型癫痫、局灶性癫痫和其他癫痫类型。
特定综合发作型癫痫是指起源于大脑双侧并涉及全脑的癫痫类型，包括广泛性发作、小发作和无意识发作等。
局灶性癫痫是指起源于大脑的某个特定区域并呈现为部分发作的癫痫类型，这些部分发作可以是简单部分发作、复杂部分发作或抽搐部分发作等。
其他癫痫类型则包括特殊综合发作型癫痫、良性儿童癫痫、癫痫-发展迟滞综合征等。
在每个分类群组中，2017年ILAE癫痫分类标准又进一步区分了具体的癫痫类型。
例如，在特定综合发作型癫痫中，根据发作的临床特征将其细分为广泛性发作、小发作、无意识发作、非典型综合发作等不同类型。
而在局灶性癫痫中，根据起源区域和发作性质将其细分为不同的类型，如部分发作源于额叶、顶叶或颞叶等。
此外，根据病因的不同还将局灶性癫痫进一步细分为结构性局灶性癫痫、遗传性局灶性癫痫和不明局灶性癫痫等。
除了癫痫的分类，2017年ILAE癫痫分类标准还对癫痫进行了病因分类。
根据病因的种类和特点，将癫痫病因分为了以下几类：结构性病因、遗传性病因、代谢性病因、免疫系统相关病因、感染相关病因和不明病因等。
这一分类标准的引入，使医生能够更准确地确定癫痫的病因和风险，并据此选择合适的治疗方案。
2017年ILAE癫痫分类标准的推出，为癫痫的诊断和治疗带来了重要的指导意义。
该标准以简化和规范的方式对癫痫进行分类，使医生能够更清楚地了解患者的病情，并根据癫痫的类型和病因选择最佳的治疗方法。
同时，这一标准的推出也为癫痫的研究和辅助诊断提供了便利，有助于推动癫痫研究的进一步发展。
总之，2017年ILAE癫痫分类标准的发布是癫痫研究领域的一大突破。
临床诊疗指南(癫痫病学分册)癫痫诊疗指南电子文本
目录第一章概述第一节指南编写的背景第二节指南编写的目的和应用注意事项第二章癫痫的诊断第一节癫痫的定义第二节癫痫的分类第三节癫痫的诊断原则和方法第四节癫痫的鉴别诊断第五节癫痫的病因诊断第六节癫痫诊断中应注意的一些问题第三章癫痫的药物治疗第一节现状和总体评估第二节抗癫痫药物介绍第三节癫痫的药物治疗第四节循证依据和推荐等级第四章癫痫的外科治疗第一节开展癫痫外科治疗的条件要求与建议第二节癫痫外科的手术适应证第三节癫痫外科的术前综合评估第四节癫痫外科的手术方式选择及相关问题第五节癫痫外科手术后的综合治疗与评估第五章脑电图的应用和结果判定第一节脑电图在癫痫领域中的应用第二节脑电图设备和技术的要求第三节脑电图的导联设置第四节脑电图描记程序第五节脑电图的分析第六节癫痫样放电与癫痫发作和癫痫综合症第七节脑电图判读标准第八节新生儿脑电图特征的描述第六章癫痫持续状态及特殊癫痫人群的诊治策略第一节癫痫持续状态第二节儿童癫痫的特点第三节女性与癫痫第四节老年人与癫痫第五节癫痫患者的认知障碍第六节癫痫患者的精神行为障碍第七章癫痫的预后第一节首次发作后复发的危险性第一节治疗对预后的影响第二节癫痫综合征的预后第八章癫痫伴随的社会心理问题第一节心理评估第二节癫痫患者生活质量的概述第三节癫痫患者的学习、就业建议第三节癫痫患者日常生活的健康指导第四节癫痫患者的随访第六节癫痫患者的护理第九章中国传统医学对癫痫的认识和治疗原则(供参阅)附录1. 癫痫发作的分类方案（ILAE，1981年）2. 癫痫和癫痫综合征的分类（ILAE分类和名词委员会推荐，1989年）3. 癫痫发作类型和反射性发作的诱发性刺激（ILAE - Engel, 2001）4. 癫痫发作和癫痫诊断方案的建议 (2001，Engel)5. 描述发作症状的术语（ILAE， 2001）第一章概述第一节指南编写的背景现代医学已经证实，癫痫是一种由多种病因引起的慢性脑部疾病，以脑神经元过度放电导致反复、发作性和短暂性的中枢神经系统功能失常为特征。
癫痫诊断新分类
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热性惊厥的诊断
共识采用了长期以来临床分类方法，把热性惊厥分为单纯性和 复杂性两类。
对于热性惊厥持续状态采用惊厥发作时间≥30 min传统定义。 但临床实践中应注意，并非要满足30 min才开始治疗。事实上
应常规检查，目的为明确发热原因及鉴别常见的惊厥病因； (2)病史和体检如提示颅内感染，患儿应进行腰椎穿刺检； (3)单纯性热性惊厥患儿不需常规进行脑电图或神经影像检查； 但局灶性发作或有局灶性神经体征者应进行脑电图及神经影像 检查。
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脑电图检查
热性惊厥急性发作期，不推荐进行脑电图检查来评估。 对于有继发癫痫危险因素的复杂性热性惊厥及FSE患儿需
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辅助检查
临床医生应根据患儿的发病年龄、病史、发热情况、惊厥发作 及发病前后的临床特征，进行综合分析。
临床最关键的是准确判断和掌握每一个患儿的特点，并应观察 临床状态的动态变化，而不是机械地照搬指南。
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辅助检查
应根据病情选择相应辅助检查： (1)血常规、尿常规、血生化(包括血糖、电解质及血气分析)
痫的可能性为0.9％； 存在1个危险因素，癫痫发生率为2.0％； 存在上述2个或以上危险因素，癫痫发生率增至10.0％。 长时程惊厥发作，癫痫发生率为9.4％。
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热敏相关的癫痫综合征
Dravet综合征是一种难治性癫痫综合征，其特征为： (1)1岁以内起病，常因发热诱发首次发作。
(2)主要表现为发热诱发的全面性或半侧阵挛发作，1次热程中易反复发作 (3)具有热敏感的特点，易发生惊厥持续状态； (4)1岁以后出现多种形式的无热发作； (5)智力、运动发育倒退； (6)初期脑电图多数正常，1岁以后出现全导棘慢波或多棘慢波，或局灶
16885187_2017年国际抗癫痫联盟癫痫发作和癫痫新分类的简要解读
[]
[]
的分类曾分别 于 1981 年 [2]、
1985 年 3 和 1989 年 4
提出过。以往的癫痫分类是基于专家观点和判断确
定的,然而考虑到一些相关专业如神经影像、基因组
技术和分子生物学 等 的 进 步,这 种 简 单 而 又 专 断 的
分类方法不能公正地反映出疾病的潜在发展以及病
理和 生 理 过 程 的 复 杂 性。 因 此,国 际 抗 癫 痫 联 盟
箭头。癫痫发作的分类始于确定癫痫发作的最初症
挛发作”。对于宣布 局 灶 性 或 全 面 性 起 源 的 信 心 水
平,在某种程 度 上 被 任 意 设 置 成 80% (在 临 床 统 计
中平行于通常允许的假阴性率)。否则,在获得更多
信息之前,癫痫发作应仍为不能分类 [9]。
“不能分类的发作”意味着该发作起源的性质缺
二医院主治医师,医学硕士,从事神经外科疾病诊治研究。
的分类。这一分类并没有试图对症状不明显的电记
录的癫痫发作进行分类 [1]。见图 1,
2。
* 通讯作者。E-ma
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河 北医科大学学 报
发风险与 2 次非诱 发 性 发 作 后 的 再 发 风 险 相 当,至
少大于 60% ;③ 诊 断 某 种 癫 痫 综 合 征,至 于 选 择 大
于 60% ,是因为这是 2 次非诱发 性 癫 痫 发 作 再 发 风
险可信区间的下限 [8]。增加癫痫发作概率的证据包
括:① 脑电图提示癫痫样异常;② 头颅影像提示结构
最新中国癫痫临床诊疗指南完整版
癫痫的定义
• 新的癫痫定义具有三个要素：
– 至少一次的癫痫发作 – 反复癫痫发作的倾向及易感性 – 有相应神经生物学﹑认知﹑心理及社会等方面的影响和障碍
总结：癫痫是一组由已知或未知病因所引起，脑 部神经元高度同步化，且常具自限性的异常放电 所导致的综合征。以反复、发作性、短暂性、通 常为刻板性的中枢神经系统功能失常为特征。
2、局灶性癫痫持续状态
负性肌阵挛 失张力发作 全身性癫痫综合征中的反射性发作
部分性癫痫持续状态 持续性先兆
2、局灶性发作 局灶性感觉性发作
边缘叶癫痫持续状态 伴有轻偏瘫的偏侧抽搐状态
表现为基本感觉症状
表现为体验性感觉症状
局灶性运动性发作
反射性发作的诱发刺激因素
表现为单纯阵挛性运动症状
1、视觉刺激：闪光（如可能说明颜
精神性发作
• 发作性情感障碍 • 发作性记忆障碍 • 发作性认知障碍 • 发作性错觉 • 发作性结构性幻觉
部分性发作
• 简单部分性发作（simple partial seizure, SPS） • 复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS） • 继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized
clonic seizure, SGTC)
简单部分性发作
• 运动性发作 • 感觉性发作 • 自主神经性发作 • 精神性发作
运动性发作
• 仅为局灶性运动发作 • 杰克逊发作（Jackson seizure） • 偏转性发作 • 姿势性发作 • 发音性发作 • 抑制性运动发作 • 失语性发作
简单部分性发作
自主神经性发作
• 症状复杂多样 口角流涎、上腹部不适感或压迫感，“气往上冲”的感 觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色苍白或潮红、出汗、竖 毛等
癫痫 2017ILAE
精神性发作
• 发作性情感障碍 • 发作性记忆障碍 • 发作性认知障碍 • 发作性错觉 • 发作性结构性幻觉
部分性发作
• 简单部分性发作（simple partial seizure, SPS） • 复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS） • 继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized
• 增加癫痫发作概率的证据:①脑电图提示癫痫样异常;②头 颅影像提示结构性损害;③先前的脑损伤;④夜间发作。
癫痫发作的分类
• ILAE 1981年癫痫发作分类 • ILAE 1989癫痫综合征的分类 • ILAE 2001 癫痫发作和癫痫诊断方案的建议 • ILAE 2017 癫痫发作分类（基础版和扩展版）（不适
婴儿痉挛（West综合征）
Lennox-Gastaut 综合征（LGS）
• 儿童时期最常见的一种难治性癫痫综合征 • 2-8岁起病，3-5岁多见，约60%能找到病因（病因与婴
儿痉挛症相似），约25%由婴儿痉挛症演变而来 • 临床表现为频繁的、形式多样的癫痫发作，其中以强直发
作最多见，也是最难控制的发作形式，其次为不典型失神、 肌阵挛发作、失张力发作，还可以强直-痉挛、局灶性发 作等 • 多数患儿的智力和运动发育倒退 • EEG特征为1.5-2.5Hz慢-棘慢复合波及棘波节律
气发作以及睡眠中的生理性肌阵挛等) • 器质性疾病引起的发作性症状 • 其他
诱因
体位 主要症状 伴随症状
发作时EEG 发作间期EEG
晕厥
精神紧张、焦虑、疼痛等
癫痫
无上述诱因
持久站立或蹲位骤然起立 各种体位
年长儿多见，意识丧失，无 意识丧失，强直阵挛发作，
2017年最新癫痫诊治指南分类课件
一是作为领导干部一定要树立正确的 权力观 和科学 的发展 观，权 力必须 为职工 群众谋 利益， 绝不能 为个人 或少数 人谋取 私利
特点
• （5） “强直性癫痫发作”“失张力性癫痫 发作”“癫痫性痉挛”“肌阵挛性癫痫发 作”可属于局灶性起源或全面性起源的癫 痫发作，需进一步根据脑电图及影像其他 资料进行分类。
更新的背景
• 其次，在学习2017年的分类前，我们需要了解 1981年的癫痫发作分类有何不足。1981年癫痫发 作的国际分类主要参照2个标准①发作起源于一侧 或双侧脑部；②发作时有无意识丧失。依据主要 为脑电图检查的结果和临床表现。脑电图和发作 的最初症状学提示发作起于一侧，没有意识丧失 称为部分性发作，起于双侧、伴有意识丧失称为 全面性发作。
一是作为领导干部一定要树立正确的 权力观 和科学 的发展 观，权 力必须 为职工 群众谋 利益， 绝不能 为个人 或少数 人谋取 私利
分类诊断流程二癫痫类型
• 是指在癫痫诊断明确后，根据临床症状及脑电图 ，确定的癫痫类型，此处原文强调了视频脑电图 的重要性。2017ILAE提出将癫痫分为四个大类。 分为局灶性、全面性、全面性合并局灶性（ Combined generalized and focal epilepsy）以及 不明分类的癫痫。其中全面性合并局灶性癫痫是 新提出的类型，临床表现为全面性起源和局灶性 起源的癫痫发作，且脑电图提示全面性棘波和局 灶性痫样放电，例如Dravet综合征及Lennox-
癫痫诊断是否成立
• 2014年的新定义和之前最不一样的在于即使只有 1次癫痫发作也可诊断癫痫，但对于这次发作有两 个条件：①是非诱发性或非反射性发作；②在未 来10年再发风险与两次非诱发性发作后的再发风 险相当，即至少60%。这里的60%如何判断呢？ ILAE又给出了4个建议，即先前的脑损伤，脑电 图提示癫痫样异常，头颅影像提示结构性损害和 夜间发作（图2）。最后，再次强调癫痫的诊断是 临床诊断，这从定义中就可看出。
癫痫的分类、诊断与治疗
癫痫发作的分类
部分性发作
－ 1981年国际抗癫痫联盟 部分发作 全身强直 阵挛性发作
单纯部分性发作 CPS
单纯部分发作 复杂部分发作
运动体征、感觉症状 病后即有意识障碍、单纯意识障碍
⑴局部运动无进展 ①躯体感觉②特殊感觉 A：视
⑵局部运动伴进展
B：听
⑶旋转性
C: 嗅
⑷姿势性
D: 味
⑸发音性
E：眩晕
本病易与局限性癫痫发作、头痛型、腹 痛型癫痫等相混淆，并注意鉴别
.
癫痫与偏头痛的鉴别
（一）头痛型、腹痛型癫痫：
一般起病年龄较偏头痛早，无前驱期；发作持续时间较 偏头痛短，发作时脑电图有癫痫样波；抗癫痫治疗可控制或消 除头痛或腹痛
（二）儿童颞枕叶癫痫：
以视幻觉、发作性头痛和意识障碍为特征，其意识变化 可能短促而不明显
对症状的发生和消失有明显的影响
.
体感性发作应与癔症的感觉障碍鉴别
癔症患者可有突然出现和突然消失的感觉障 碍，以肢体的麻木较常见
其次是感觉过敏，即使轻触也会引起剧痛或 异常不适
特殊鉴别以耳聋和失明常见 癔症患者出现的感觉障碍虽是发作性，但患
者有急剧的或持久的精神紧张刺激 感觉障碍的形式不能以神经的解剖生理来解
发热的程度并非与惊厥绝对正相关，以后再患热性疾 病，相同的温度常不再引起惊厥。一般只发作一次， 只有1/3～1/4的患儿在同一热病过程中发作2次以上
发作后恢复较快，神经系统检查多为正常 惊厥发作的形式主要表现为不典型的大发作，多为阵
挛性，少见强直性或局灶性发作，偶见失张力性发作 一旦惊厥中止，患儿常有几分钟对周围环境的无反应，
❖ 注意：不少特殊类型的偏头痛：偏瘫型、基底动脉 型和部分典型偏头痛患者在偏头痛发作时脑电图记 录可呈现局灶性慢波，甚至尖波、棘波，其区别在 于偏头痛不发作时，脑电图上无局部异常或癫痫性 活动
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2017年癫痫诊治指南分类
2017年癫痫诊治指南分类
2017年癫痫诊治指南分类
2017年癫痫诊治指南分类
• （1） 该分类并不是1981年分类的层层递 进结构，而是平行结构。也就是说，第一 步分局灶性起源、全面性起源还是起源不 明的癫痫发作后，第二步则根据获得的信 息决定。当意识、运动或非运动症状不明 的时候，我们仍然可以进行癫痫发作的分 类，例如意识情况不明的局灶性发作，则 可以在最后的分类中不提意识情况。
2017年癫痫诊治指南分类
• （4） 取消了“部分继发全面性癫痫”，代 以“局灶性进展为双侧强直-阵挛”并将之 单独列出，一方面强调了“双侧”，而非 “全面“，因为这类发作更多是不对称的 ；另一方面该类癫痫发作对于预后、病因 的判断等都有一定意义，因此单独列出。
2017年癫痫诊治指南分类
• （5） “强直性癫痫发作”“失张力性癫痫 发作”“癫痫性痉挛”“肌阵挛性癫痫发 作”可属于局灶性起源或全面性起源的癫 痫发作，需进一步根据脑电图及影像其他 资料进行分类。
2017年癫痫诊治指南分类
• 其次，在学习2017年的分类前，我们需要了解 1981年的癫痫发作分类有何不足。1981年癫痫发 作的国际分类主要参照2个标准①发作起源于一侧 或双侧脑部；②发作时有无意识丧失。依据主要 为脑电图检查的结果和临床表现。脑电图和发作 的最初症状学提示发作起于一侧，没有意识丧失 称为部分性发作，起于双侧、伴有意识丧失称为 全面性发作。
2017年癫痫诊治指南分类
神经内科
2017年癫痫诊治指南分类
• 2017年，国际抗癫痫联盟（International League Against Epilepsy，ILAE）推出了 新的癫痫发作及癫痫分类，这是继经典的 1981年ILAE癫痫发作分类体系，1989年 ILAE癫痫综合征分类以及2001年Engel等提 出的分类更改建议后的再次大幅度修改， 融入了35年来癫痫领域的新进展及新认识 。
2017年癫痫诊治指南分类
• （3） 局灶性起源的癫痫也可以按意识分类。首 先，在定义方面，此处的有“意识”是指患者发 作时知道周围发生的事，而非患者能否回忆自己 有无发生过癫痫。其次，2017年分类强调“意识 ”的原因主要在于其对治疗的影响，有无意识障 碍可帮助临床医师决定患者是否能开车、进行高 空作业等活动。最后，“意识”情况在局灶性起 源的癫痫发作中不是必须，如不详则可不进行描 述，而对于全面性起源的癫痫发作不需描述，因 为大部分全面性起源的发作伴意识障碍。
2017年癫痫诊治指南分类
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• 目前有关癫痫发作的分类主要有两种，一个是 ILAE提出的，另一个发作症状学分类（ Semiological seizure classification），前者主要 是电-临床分类，而后者主要基于症状学，常用于 术前评估。国内临床上应用最广的是ILAE提出的 1981年癫痫发作分类。2017年ILAE对癫痫发作分 类做了较大变动。我们需要明确癫痫发作和癫痫 是不一样的。癫痫发作是指具备突发突止、短暂 一过性、自限性等特点，脑电图存在异常过度同 步化放电的临床发作。而癫痫是指以反复癫痫发 作为共同特征的慢性脑部疾病状态。癫痫发作并 不一定是癫痫。
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• （2） 强调最初症状。在对癫痫发作进行分类时，我们应 当首先根据最初的临床症状，结合脑电图进行局灶性、全 面性和起源不明的分类。文中指出，只有至少80%的把握 时，我们才能判定发作是局灶性或全面性，否则，应归于 起源不明（但原文未提及如何来判定80%）；另外，在判 断运动和非运动症状时，应根据最初的症状。此处有一个 例外，即行为终止（Behavior arrest），因为该症状很难 在最初察觉。另外需特别注意：表现为强直-阵挛发作， 脑电图无殊的患者，需特别询问有无存在“肌阵挛性癫痫 发作”，如果存在，需考虑肌阵挛性癫痫的诊断，对后期 的选药有一定影响。
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• 首先根据起源部位诊断：局灶性发作，全 面性发作，不明起源的发作。
• 局灶性发作根据是否存在意识、运动性症 状进一步分类。
• 全面性发作无需考虑意识。
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• 这样的分类存在以下问题：①“部分”二字有歧 义，是指癫痫的一部分还是指解剖部位？②“单 纯”、“复杂”有歧义，大众也不易理解；③该 分类没有指明意识情况，而是否意识丧失在宣教 、治疗上存在重要意义（比如是否可以开车）； ④在获取癫痫患者病史时，经常难获得完整的症 状学信息，如按照1981年的分类则较难做出分类 ；⑤有一些新的发作类型如失神伴眼睑肌阵挛（ 表现为失神的同时有眼睑和或前额部肌肉出现5-6HZ肌阵挛动作） 并未出现于1981年的分类体系。
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• 2014年的新定义和之前最不一样的在于即使只有 1次癫痫发作也可诊断癫痫，但对于这次发作有两 个条件：①是非诱发性或非反射性发作；②在未 来10年再发风险与两次非诱发性发作后的再发风 险相当，即至少60%。这里的60%如何判断呢？ ILAE又给出了4个建议，即先前的脑损伤，脑电 图提示癫痫样异常，头颅影像提示结构性损害和 夜间发作（图2）。最后，再次强调癫痫的诊断是 临床诊断，这从定义中就可看出。
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• 诊断的分型分三步：发作类型、癫痫类型 及癫痫综合征（特殊病因、特定症状体征组成的癫 痫现象）。
• 癫痫的诊断的每个阶段均需考虑共患病和 病因学。
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• 基于2014年ILAE提出的癫痫的临床实用定 义。首先，为什么称之为临床实用定义？ 这是因为与之相对应的还有癫痫的理论定 义——即癫痫是一种以具有持久的致痫倾 向为特征的脑部疾病，但该定义并不适合 用于临床诊治。因此一直以来癫痫的诊断 都是基于临床实用定义。