2019年最新癫痫诊治指南分类

合集下载
  1. 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
  2. 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
  3. 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。

分类诊断流程三 癫痫综合征
• 基于癫痫发作类型、脑电图、影像特征等信息,有时可诊 断相应的癫痫综合征。其中,特别提出2种癫痫综合征: ①特发性全面性癫痫:属于全面性癫痫,其中特发性指未 发现明确病因,考虑与基因相关。特指四类癫痫综合征: 儿童失神癫痫、青少年失神癫痫、青少年肌阵挛性癫痫、 单独的全面性强直阵挛癫痫(Generalized tonic-clonic seizures alone)。②自限性局灶性癫痫:多儿童期起病 ,最常见的是伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫,其他包 括自限性儿童枕叶癫痫、自限性额叶癫痫、自限性颞叶癫 痫、自限性顶叶癫痫等。
癫痫临床实用性定义
二、 癫痫发作(seizure)的分类
• 目前有关癫痫发作的分类主要有两种,一个是 ILAE提出的,另一个发作症状学分类( Semiological seizure classification),前者主要 是电-临床分类,而后者主要基于症状学,常用于 术前评估。国内临床上应用最广的是ILAE提出的 1981年癫痫发作分类。2017年ILAE对癫痫发作分 类做了较大变动。我们需要明确癫痫发作和癫痫 是不一样的。癫痫发作是指具备突发突止、短暂 一过性、自限性等特点,脑电图存在异常过度同 步化放电的临床发作。而癫痫是指以反复癫痫发 作为共同特征的慢性脑部疾病状态。癫痫发作并 不一定是癫痫。
2019年国际抗癫痫联盟癫痫发 作和癫痫新分类简介
神经内科
4/4/2020
指南更新
• 2017年,国际抗癫痫联盟(International League Against Epilepsy,ILAE)推出了 新的癫痫发作及癫痫分类,这是继经典的 1981年ILAE癫痫发作分类体系,1989年 ILAE癫痫综合征分类以及2001年Engel等提 出的分类更改建议后的再次大幅度修改, 融入了35年来癫痫领域的新进展及新认识 。
更新的背景
• 其次,在学习2017年的分类前,我们需要了解 1981年的癫痫发作分类有何不足。1981年癫痫发 作的国际分类主要参照2个标准①发作起源于一侧 或双侧脑部;②发作时有无意识丧失。依据主要 为脑电图检查的结果和临床表现。脑电图和发作 的最初症状学提示发作起于一侧,没有意识丧失 称为部分性发作,起于双侧、伴有意识丧失称为 全面性发作。
wk.baidu.com
特点
• (6)对于不明起源的癫痫发作,也可以根 据运动或非运动症状进行进一步描述,只 有当临床资料极度缺乏时,才能归为无法 分类的癫痫发作。
分类
分类诊断流程二癫痫类型
• 是指在癫痫诊断明确后,根据临床症状及脑电图 ,确定的癫痫类型,此处原文强调了视频脑电图 的重要性。2017ILAE提出将癫痫分为四个大类。 分为局灶性、全面性、全面性合并局灶性( Combined generalized and focal epilepsy)以及 不明分类的癫痫。其中全面性合并局灶性癫痫是 新提出的类型,临床表现为全面性起源和局灶性 起源的癫痫发作,且脑电图提示全面性棘波和局 灶性痫样放电,例如Dravet综合征及LennoxGastaut综合征。
病因
• 该要点是自第一次癫痫发作起就应考虑的 问题。不同于之前特发性、症状性及隐源 性的病因分类,2017年癫痫分类提出六大 病因:遗传性、结构性、感染性、免疫性 、代谢性、未知病因。每名患者可以有单 个或多个病因。需特别关注可治病因。
共患病
• 随着人们对生活质量要求的提高,癫痫的 共患病也越来越受重视,是自癫痫诊断明 确后就应该考虑的问题,包括精神异常、 认知障碍、睡眠障碍、心血管及呼吸系统 异常、癫痫猝死(sudden unexpected death in epilepsy,SUDEP)、偏头痛等。
分类诊断流程一发作类型
发作类型
• 首先根据起源部位诊断:局灶性发作,全 面性发作,不明起源的发作。
• 局灶性发作根据是否存在意识、运动性症 状进一步分类。
• 全面性发作无需考虑意识。
1981年和2017年ILAE癫痫发作的分类比较
特点
• (1) 该分类并不是1981年分类的层层递 进结构,而是平行结构。也就是说,第一 步分局灶性起源、全面性起源还是起源不 明的癫痫发作后,第二步则根据获得的信 息决定。当意识、运动或非运动症状不明 的时候,我们仍然可以进行癫痫发作的分 类,例如意识情况不明的局灶性发作,则 可以在最后的分类中不提意识情况。
特点
• (2) 强调最初症状。在对癫痫发作进行分类时,我们应 当首先根据最初的临床症状,结合脑电图进行局灶性、全 面性和起源不明的分类。文中指出,只有至少80%的把握 时,我们才能判定发作是局灶性或全面性,否则,应归于 起源不明(但原文未提及如何来判定80%);另外,在判 断运动和非运动症状时,应根据最初的症状。此处有一个 例外,即行为终止(Behavior arrest),因为该症状很难 在最初察觉。另外需特别注意:表现为强直-阵挛发作, 脑电图无殊的患者,需特别询问有无存在“肌阵挛性癫痫 发作”,如果存在,需考虑肌阵挛性癫痫的诊断,对后期 的选药有一定影响。
特点
• (3) 局灶性起源的癫痫也可以按意识分类。首 先,在定义方面,此处的有“意识”是指患者发 作时知道周围发生的事,而非患者能否回忆自己 有无发生过癫痫。其次,2017年分类强调“意识 ”的原因主要在于其对治疗的影响,有无意识障 碍可帮助临床医师决定患者是否能开车、进行高 空作业等活动。最后,“意识”情况在局灶性起 源的癫痫发作中不是必须,如不详则可不进行描 述,而对于全面性起源的癫痫发作不需描述,因 为大部分全面性起源的发作伴意识障碍。
更新背景
• 这样的分类存在以下问题:①“部分”二字有歧 义,是指癫痫的一部分还是指解剖部位?②“单 纯”、“复杂”有歧义,大众也不易理解;③该 分类没有指明意识情况,而是否意识丧失在宣教 、治疗上存在重要意义(比如是否可以开车); ④在获取癫痫患者病史时,经常难获得完整的症 状学信息,如按照1981年的分类则较难做出分类 ;⑤有一些新的发作类型如失神伴眼睑肌阵挛( 表现为失神的同时有眼睑和或前额部肌肉出现5-6HZ肌阵挛动作) 并未出现于1981年的分类体系。
特点
• (4) 取消了“部分继发全面性癫痫”,代 以“局灶性进展为双侧强直-阵挛”并将之 单独列出,一方面强调了“双侧”,而非 “全面“,因为这类发作更多是不对称的 ;另一方面该类癫痫发作对于预后、病因 的判断等都有一定意义,因此单独列出。
特点
• (5) “强直性癫痫发作”“失张力性癫痫 发作”“癫痫性痉挛”“肌阵挛性癫痫发 作”可属于局灶性起源或全面性起源的癫 痫发作,需进一步根据脑电图及影像其他 资料进行分类。
2017年指南更新
2017指南
• 诊断的分型分三步:发作类型、癫痫类型 及癫痫综合征(特殊病因、特定症状体征组成的癫 痫现象)。
• 癫痫的诊断的每个阶段均需考虑共患病和 病因学。
癫痫诊断是否成立
• 2014年的新定义和之前最不一样的在于即使只有 1次癫痫发作也可诊断癫痫,但对于这次发作有两 个条件:①是非诱发性或非反射性发作;②在未 来10年再发风险与两次非诱发性发作后的再发风 险相当,即至少60%。这里的60%如何判断呢? ILAE又给出了4个建议,即先前的脑损伤,脑电 图提示癫痫样异常,头颅影像提示结构性损害和 夜间发作(图2)。最后,再次强调癫痫的诊断是 临床诊断,这从定义中就可看出。
相关文档
最新文档