中国癫痫临床诊疗指南完整版

自主神经性发作
• 症状复杂多样 口角流涎、上腹部不适感或压迫感，“气往上冲”的感 觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色苍白或潮红、出汗、竖 毛等
• 单纯自主神经性发作极为少见，常常是其他发作的伴随 症状
• 可能起源于岛叶、间脑或边缘系统等
• 常伴有意识障碍为复杂部分性发作的伴随症状
简单部分性发作
• 运动性发作 • 感觉性发作 • 自主神经性发作 • 精神性发作
clonic seizure, SGTC)
简单部分性发作
• 运动性发作 • 感觉性发作 • 自主神经性发作 • 精神性发作
运动性发作
• 仅为局灶性运动发作 • 杰克逊发作（Jackson seizure） • 偏转性发作 • 姿势性发作 • 发音性发作 • 抑制性运动发作 • 失语性发作
简单部分性发作
• 首次发作的年龄 • 大发作前是否有“先
兆” • 发作时的详细过程 • 有几种类型的发作 • 发作的频率 • 发作有无诱因 • 是否应用了抗癫痫
药物治疗及其效果
病史采集
• 病史资料 • 体格检查 • 辅助检查 • 其他实验室检查
病史采集
• 病史资料 • 体格检查 • 辅助检查 • 其他实验室检查
因资料不全而不能 分类的发作以及所 描述的类型迄今尚 无法归类者
癫痫发作的分类
• 全面性发作（generalized seizures） • 部分性发作（partial seizures） • 难以分类的发作 • 特殊的发作形式或者类型
特殊的发作形式或者类型
• 跌倒发作（drop attack）：
• 负性肌阵挛(negative myoclonus)：没有预先的肌阵挛 而出现的强直性肌肉活动的中断，时间小于500毫秒
• 眼睑肌阵挛(eyelid myoclonus)：眼睑肌阵挛往往是突 发性，节律性的快速眼睑肌阵挛抽动，每次发作中往往 有三次以上的眼睑抽动，并且可以伴有轻微的意识障碍
• 痴笑发作（gelastic seizures）：为发作性的发笑，内 容空洞
常规EEG检查
癫痫发作 癫痫发作分类 癫痫综合征分类
不确定 须做录像脑电／动态 脑电长程监测或随访
病因
影像学检查等
伴随状态的评估（根据条件选择性进行）
非癫痫发作
病史采集
• 病史资料 • 体格检查 • 辅助检查 • 其他实验室检查
病史资料
• 发作史 • 出生史 • 生长发育史 • 热性惊厥史 • 家族史 • 其他疾病史
• 早发性肌阵挛脑病（early myoclonic encephalopathy） • 大田原综合征（Ohtahara综合征）
癫痫综合征
• 良性婴儿肌阵挛癫痫（benign myoclonic epilepsy in infancy）
• 婴儿严重肌阵挛癫痫（Dravet 综合征） • 婴儿痉挛（West综合征） • Lennox-Gastaut 综合征（LGS） • 肌阵挛-站立不能性癫痫（epilepsy with myoclonic
辅助检查
• EEG • 电子计算机X线体层扫描 (CT) • 磁共振成像(MRI) • 单光子发射计算机断层扫描（SPECT） • 正电子发射断层扫描（PET） • 磁共振波谱（MRS） • 功能核磁共振（fMRI） • 脑磁图(MEG)
诊断。 • 病因，如可能根据经常合并癫痫或癫痫综合征的疾病
分类确定病因，遗传缺欠，或症状性癫痫的特殊病理 基础。 • 损伤，主要是关于癫痫造成损伤的程度。损伤的分类 将根据世界卫生组织（WHO）ICIDH-2功能和残障的 国际分类标准制定。
癫痫诊断流程图
具有发作症状的病人
病史采集、体格检查及相关检查
表现为不对称强直性运动发作 表现为典型的（颞叶）自动症 表现为过度运动自动症
色） ,图形;2、思考；3、音乐；4、进 食；5、操作；6、躯体感觉；7、本体
表现为局灶性负性肌阵挛 表现为抑制性运动发作
感觉；8、阅读；9、热水；10、惊吓
局灶性癫痫综合征中的反射性发作
2001年ILAE癫痫综合征的分类
特殊类型的综合征
• 进行性肌阵挛癫痫（progressive myoclonic epilepsies） • 反射性癫痫(reflex epilepsies) • 边缘叶癫痫和新皮质癫痫 (limbic epilepsies and
neocortical epilepsies) (新概念) • 癫痫性脑病 (epileptic encephalopathies) (新概念)
• 运动性发作 • 感觉性发作 • 自主神经性发作 • 精神性发作
感觉性发作
• 躯体感觉性发作 • 视觉性发作 • 听觉性发作 • 嗅觉性发作 • 味觉性发作 • 眩晕性发作
简单部分性发作
• 运动性发作 • 感觉性发作 • 自主神经性发作 • 精神性发作
简单部分性发作
• 运动性发作 • 感觉性发作 • 自主神经性发作 • 精神性发作
精神性发作
• 发作性情感障碍 • 发作性记忆障碍 • 发作性认知障碍 • 发作性错觉 • 发作性结构性幻觉
部分性发作
• 简单部分性发作（simple partial seizure, SPS） • 复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS） • 继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized
Acta Neurol Scand 2003: 108 (Suppl. 180): 23–32
癫痫综合征
• 良性家族性新生儿惊厥（Benign familial neonatal convulsion, BFNC）和良性新生儿惊厥（Benign neonatal convulsion, BNC）
• 热性惊厥（febrile convulsion）(不需要诊断为癫痫)
癫痫的诊断原则
癫痫的诊断步骤
• 明确是否癫痫 • 明确发作类型或综合征 • 明确癫痫的病因
癫痫的诊断步骤(ILAE 2001)
• 发作期症状学，根据标准描述性术语对发作时症状进 行详细的不同程度的描述
• 发作类型，根据发作类型表确定患者的发作类型 • 综合征，根据已被接受的癫痫综合征表进行综合征的
clonic seizure, SGTC)
继发全面强直阵挛发作
• 部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分 性发作的范畴
• 鉴别：
– 有无先兆 – 抽搐的表现 – 楞神 – 自动症 – EEG
癫痫发作的分类
• 全面性发作（generalized seizures） • 部分性发作（partial seizures） • 难以分类的发作 • 特殊的发作形式或类型
表现为发作性的突发倒地，并不是一种具体的发作类型
• 反射性发作（reflex seizure）：
每次发作均为某种特定感觉刺激所诱发。发作符合癫痫发作的 临床和电生理特征，但发作形式可能多样
新的癫痫发作类型(ILAE 2001)
• 肌阵挛失神(myoclonic absence seizures)：表现为失神 发作，同时伴有肢体的肌阵挛动作
2、局灶性癫痫持续状态
负性肌阵挛 失张力发作 全身性癫痫综合征中的反射性发作
部分性癫痫持续状态 持续性先兆
2、局灶性发作 局灶性感觉性发作
边缘叶癫痫持续状态 伴有轻偏瘫的偏侧抽搐状态
表现为基本感觉症状
表现为体验性感觉症状
局灶性运动性发作
反射性发作的诱发刺激因素
表现为单纯阵挛性运动症状
1、视觉刺激：闪光（如可能说明颜
astatic seizures）
癫痫综合征
• 失神癫痫(absence epilepsy) • 儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波（benign childhood
epilepsy with centrotemporal spike） • 儿童良性枕叶癫痫（benign childhood occipital epilepsy） • 获得性癫痫性失语(acquired epileptic aphasia) • 慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫（ECSWS/ESESS）
中国癫痫临床诊疗指南
神经内科
癫痫的定义
• 癫痫发作（epileptic seizure）：癫痫发作是指脑神经 元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象
• 癫痫（epilepsy）：癫痫是一种脑部疾患，特点是持续 存在能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物 学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至 少需要一次的癫痫发作。（2005年国际抗癫痫联盟 ）
tonic-clonic seizure, SGTC)
复杂部分性发作
• 仅表现为意识障碍
• 表现为意识障碍和自动症
常见的自动症包括： 口咽自动症、多动性自动症
• 简单部分性发作演变为复杂部分性发作
起源：海马－杏仁核（颞叶内侧）、额叶、颞叶外侧皮 质
部分性发作
• 简单部分性发作（simple partial seizure, SPS） • 复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS） • 继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-
癫痫发作的分类详述
• 全面性发作（generalized seizures） • 部分性发作（partial seizures） • 难以分类的发作 • 特殊的发作形式或者类型
全面性发作
• 强直-阵挛性发作（generalized tonic-clonic seizure） • 失神发作（absence seizure） • 强直发作(tonic seizure) • 阵挛发作(clonic se百度文库zure) • 肌阵挛发作（myoclonic seizure） • 痉挛发作（spasms） • 失张力发作（atonic seizure）
癫痫的分类
• 国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发作分类 • ILAE 1989年癫痫综合征的分类 • 2001年ILAE“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”
ILAE1981年癫痫发作分类
2001年ILAE“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”
自限性发作类型
持续性发作类型
1、全身性发作
强直一阵挛发作 阵挛发作（有、无强直成份） 典型失神发作
癫痫综合征的定义
癫痫综合征：由一组类似症状和体征组成的特定的癫痫 现象（根据发病年龄、发作类型、EEG及病因）,其具有 独特的临床特征,病因及预后 (癫痫发作和癫痫诊断方案的建议 ILAE,2001) • 癫痫病或癫痫性疾病 • 癫痫性脑病 • 良性癫痫综合征 • 反射性癫痫综合征 • 特发性癫痫综合征 • 症状性癫痫综合征 • 可能的症状性癫痫综合征(隐源性)
癫痫综合征
• Rasmussen 综合征 • 青少年肌阵挛癫痫( juvenile myoclonic epilepsy ) • 觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫 • 肌阵挛失神癫痫 • 全面性癫痫伴热性惊厥附加症
癫痫综合征
• 颞叶癫痫 • 额叶癫痫 • 顶叶癫痫 • 枕叶癫痫 • 常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫 • 家族性颞叶癫痫
癫痫的定义
• 新的癫痫定义具有三个要素：
– 至少一次的癫痫发作 – 反复癫痫发作的倾向及易感性 – 有相应神经生物学﹑认知﹑心理及社会等方面的影响和障碍
总结：癫痫是一组由已知或未知病因所引起，脑 部神经元高度同步化，且常具自限性的异常放电 所导致的综合征。以反复、发作性、短暂性、通 常为刻板性的中枢神经系统功能失常为特征。
癫痫发作的分类
• 全面性发作（generalized seizures） • 部分性发作（partial seizures） • 难以分类的发作 • 特殊的发作形式或者类型
部分性发作
• 简单部分性发作（simple partial seizure, SPS） • 复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS） • 继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-
3、自限性发作其他类型 痴笑发作 偏侧阵挛发作
1、全身性癫痫持续状态 全身强直阵挛性癫痫持续状态 阵挛性癫痫持续状态
不典型失神发作 肌阵挛失神发作 强直发作 痉挛（婴儿痉挛） 肌阵挛发作
继发全身性发作
失神性癫痫持续状态 强直性癫痫持续状态 肌阵挛性癫痫持续状态
眼睑肌阵挛（伴或不伴失神） 肌阵挛失张力发作