2020年血液病学(正高)模拟试题

2020年血液病学(正高)模拟试题[多项选择题]1、与多发性骨髓瘤肾损害有关的因素有A.高钙血症B.感染C.游离轻链D.高血尿酸E.高血压参考答案：A,B,C,D[多项选择题]2、血管外溶血常表现为A.起病较缓慢B.脾脏常肿大C.部分病人切脾可有效D.多有血红蛋白尿参考答案：A,B,C参考解析：【考点还原】（P552）“【临床表现】…慢性HA多为血管外溶血（A对），临床表现有贫血、黄疸、脾大（B对）”。

（P553）“1.病因治疗…自身免疫性溶血性贫血采用糖皮质激素或脾切除术治疗等”（C对）。

（P552）“1.血管内溶血指红细胞在血液循环中被破坏，释放游离血红蛋白形成血红蛋白血症。

游离的血红蛋白随即被血浆结合珠蛋臼结合，该复合体被运至肝实质后，血红蛋白中的血红素被代谢降解为铁和胆绿素，胆绿素被进一步代谢降解为胆红素。

如果大量血管内溶血超过了结合珠蛋白的处理能力，游离血红蛋白可从肾小球滤过，若血红蛋白量超过近曲小管重吸收能力，则出现血红蛋白尿”（D错）。

（P562）“【临床表现】…慢性HA多为血管外溶血（A对），临床表现有贫血、黄疸、脾大（B 对）”。

（P563）“（一）病因治疗…自身免疫性溶血性贫血采用糖皮质激素或脾切除术治疗等”（C对）。

（P562）“1.血管内溶血指红细胞在血液循环中被破坏，释放游离血红蛋白形成血红蛋白血症。

游离的血红蛋白能与血液中的结合珠蛋白结合。

结合体分子量大，不能通过肾小球排出，需经肝细胞摄取并在肝内进行胆红素代谢（同血管外）。

未被结合的游离血红蛋白从肾小球滤出，形成血红蛋白尿排出体外”（D错）。

【题眼解析】血管外溶血指红细胞被脾脏等单核-巨噬细胞系统吞噬消化，释出的血红蛋白分解为珠蛋白和血红素，后者被分解为铁和卟啉，卟啉进一步分解为游离胆红素。

血管外溶血一般呈慢性溶血过程，起病较缓慢（A对），脾脏中的单核-巨噬细胞系统的亢进以及髓外造血可致肝、脾大（B对），部分患者切脾可有效（C对）。

血管外溶血一般无血红蛋白尿（D错），血红蛋白尿是血管内溶血的特点。

[多项选择题]3、血管性血友病由于基因突变导致的异常是A.凝血因子Ⅷ数量异常B.凝血因子Ⅷ质量异常C.血管性血友病因子（VWF）数量异常D.VWF质量异常E.血小板糖蛋白Ⅱb/Ⅲa数量和质量异常参考答案：A,C,D参考解析：由于基因突变而患血管性血友病时，会导致血浆vWF量有显著减低或有质的缺陷，不能完成其正常的止血功能；当vWF发生异常时，不能结合血小板糖蛋白Ⅱb-Ⅲa，参与血小板的聚集过程，从而导致止血功能异常；血管性血友病是一种罕见的获得性出血性疾病，常见凝血因子Ⅷ数量异常。

故正确答案为ACD。

【避错】本题主要考察血管性血友病由于基因突变导致的异常。

选项BE不属于血管性血友病由于基因突变导致的异常，为错误选项。

本题避错方法熟记血管性血友病由于基因突变导致的异常表现。

[多项选择题]4、用于肝癌诊断的指标有A.ALTB.AFPC.ALPD.PⅢPE.GGT参考答案：B,C,E[多项选择题]5、诊断思维的基本原则是A.尽可能用同一种疾病去解释多种临床表现B.首先应考虑可治性疾病C.应当考虑当地流行和发生的传染病与地方病D.首先应考虑器质性疾病E.首先考虑多发病与常见病参考答案：A,B,C,D,E[材料题]6、患者女，34岁，因“头晕、乏力1个月，发热5天”来诊。

查体：皮肤苍白，双下肢散在出血点，颈部各区浅表淋巴结触及肿大。

胸骨压痛（+），纵隔不增宽。

心、肺未见异常。

肝肋下未及，脾肋下2cm。

功能状态（PS）评分2分。

外周血常规：白细胞101×10/L，原始、幼稚淋巴细胞0.87。

血红蛋白82g/L，血小板23×10/L。

[案例分析]1.为明确白血病诊断和预后分层，需进行的检查有A.血常规+白细胞分类B.骨髓细胞形态，细胞化学染色，骨髓活检C.流式细胞术细胞免疫表型D.细胞染色体核型，MLL基因重排和BCR-ABL1、E2A-PBX1、MLL-AF4等融合基因检测E.胸腹部CTF.肝、肾功能参考答案：A,B,C,D,E[案例分析]2.提示骨髓形态学：骨髓增生极度活跃，原始细胞比例0.355；流式细胞术：白血病细胞表达CD34、TdT、CD19、CD22、Cyu和CD13、CD11b，而CD10、sIgm、CyCD3和MPO阴性；染色体核型为46，xy［20］；未见特异的融合基因。

按WHO诊断分型和预后分层应为A.前体B-细胞急性淋巴细胞白血病（Pre-B ALL），低危组B.B祖细胞急性淋巴细胞白血病（Pro-B ALL），低危组C.双表型（B、髓）急性白血病，中危组D.双表型（B、髓）急性白血病，低危组E.双表型（B、髓）急性白血病，高危组F.无法判断参考答案：B[案例分析]3.最佳的治疗可选择A.利妥昔单抗联合化学治疗B.大剂量甲氨蝶呤、环磷酰胺和左旋门冬酰胺酶治疗C.完全缓解（CR）后异基因干细胞移植D.CR后自体干细胞移植E.利妥昔单抗单药治疗F.利妥昔单抗联合甲氨蝶呤、环磷酰胺治疗参考答案：C[案例分析]4.提示白血病细胞免疫表型：CD34（-）/（+）、TdT（-）、CD19（+）、CD22（+）、CD10（-）、Cyu（-）/（+）、sIgM（+）、FMC7（+），CyCD3（-）和MPO（-）；染色体核型为46，xy，t（8；14）［7］/46，xy［13］；荧光原位杂交（FISH）检查：发现Myc基因重排。

按WHO诊断分型应诊断为A.前体B细胞淋巴瘤B.前体B细胞白血病C.Burkitt淋巴瘤D.Burkitt白血病伴t（8；14）/Myc重排E.前体B细胞白血病伴t（8；14）/Myc重排F.无法判断参考答案：D[案例分析]5.此时患者的治疗策略应该选用A.强烈、短促的联合化学治疗，积极预防中枢神经系统白血病（CNSL）B.异基因干细胞移植C.自体干细胞移植D.常规诱导、缓解后巩固强化和维持治疗，并注意CNSL预防E.干细胞移植后维持治疗F.最好的支持治疗参考答案：A•参考解析：根据症状怀疑白血病时，首先根据血常规外周血涂片镜检和胸腹部CT进行初步判断，看其血象是否有贫血，血小板低以及白细胞明显升高等的特点，通过CT判断其是否有肝脾淋巴结肿大，初诊吻合后进行血液学检测，如骨髓涂片活检，流式细胞术检测免疫表型来对白血病的种类进行确诊，预后分层则需要分析细胞染色体核型，是否具有融合基因等进行综合判定。

【避错】白血病的初诊、确诊和预后所选择的辅助检查是不同的，ABCDE都在检查范围内，本题选项F是易错考点，属于一般检查项目，对于白血病的诊断不具有特异性。

避错方法：要看清题目要求，仔细审题，不能盲目选择答案。

原B系急性淋巴细胞白血病：按照细胞分化不同阶段，B 急淋可分为早期前B(earlypre-B)、Common急淋、前B(pre-B)和成熟B 细胞急淋(B-ALL)。

早期前B又称为前前B(pre-preB)或B祖细胞(pro-B)急淋，细胞表面仅表达人类白细胞抗原CD34、HLA-DR、末端脱氧核苷转移酶(TdT)和B系特征型抗原CD19，不表达CD10、胞浆免疫球蛋白(CyIg)及细胞膜表面免疫球蛋白(SmIg)等，此型占成年人急淋的11%左右。

Com-mon急淋是急性淋巴细胞白血病中的主要亚型，占成年人急淋的51%，细胞除表达CD34、HLA-DR、TdT及CD19外，还表达CD10及糖蛋白(gp100/CD10)，而CyIg与SmIg为阴性；Pre-B以CyIg表达为特征，CD10表达减低或缺如，无SmIg表达，此型占成年人急淋的10%；B细胞急淋以表达SmIg为标志，也可表达CD10及CyIg，此型在WHO分类中被划分为Burkitt细胞白血病。

按预后因素一般可将成年人ALL分为以下3组。

低危组：包括年龄<30岁，初诊时WBC<30.0×109/L达CR时间<4周、非pro-B 表型或无t(4；11)的前体B-ALL，胸腺T-ALL和达到分子CR的ALL。

这类病人宜采用多药诱导治疗，达CR后进行多轮巩固强化治疗，一般不推荐CR1期行SCT；维持治疗给予MM方案共2～2.5年。

诱导和巩固强化治疗期间给予CNSL预防。

高危组：包括年龄>50-60岁，初诊时WBC>30.0×109/L、达CR时间>4周、pro-B表型或具有t(4；11)的前体B-ALL，早期-ALL和成熟T-ALL，以及诱导后未达分子CR的ALL。

这类病人也采用多药诱导治疗，达CR后巩固强化治疗1疗程，年轻患者如有HLA 配型相合的亲缘或非亲缘供者应首选Allo-SCT，也给予ASCT或强烈巩固强化治疗，或进入临床实验。

诱导和巩固强化治疗期间给予CNSL预防。

极高危组：是指具有Ph染色体/BCR-ABL融合基因阳性的ALL。

故正确选项为B。

【避错】本题避错方法应准确掌握白血病的WHO诊断分型和预后分层。

成熟B-ALL占成人ALL的5%～9%。

白血病细胞几乎都处于增殖周期，细胞培增时间短(仅24～48h)，侵袭性强，结外(CNS和BM)浸润多见，发病时肿瘤负荷大，易发生肿瘤溶解综合征。

白血病细胞表达CD19、CD20、CD22和CD79a等全B细胞抗原，CD10和BCL-6阳性；有特征性的c-Myc、Ig(IgH/I gκ/Igγ)基因重排。

常规化疗的CR率不超过67%，长期DFS率低于33%。

而采用短期强化治疗和积极的CNSL预防后CR率可达80%以上，2年DFS率为60%～80%。

HLA配型相合的同胞或无关供者异基因干细胞移植和自体干细胞移植是高危ALL缓解后治疗的主要方法。

移植前数疗程的巩固强化治疗可降低微小残留病水平，提高CR质量，进而提高移植疗效。

故考虑缓解CR后进行干细胞移植。

【避错】应明确急性淋巴性白血病的分型以及相应的治疗方案。

成熟B-ALL(Burkitt白血病/淋巴瘤)占成人ALL的5%～9%。

白血病细胞几乎都处于增殖周期，细胞培增时间短(仅24～48h)，侵袭性强，结外(CNS和BM)浸润多见，发病时肿瘤负荷大，易发生肿瘤溶解综合征。

白血病细胞表达CD19、CD20、CD22和CD79a等全B细胞抗原，CD10和BCL-6阳性；有特征性的c-Myc、Ig(IgH/Igκ/Igγ)基因重排。

染色体核型为46，xy，t（8；14）［7］/46，xy［13］，且Mac 基因重排，考虑为Burkitt白血病伴t（8；14）/Myc重排，故选项D正确。

【避错】应明确白血病的WHO诊断分型以及其各指标的变化。

成熟B-ALL(Burkitt白血病/淋巴瘤)占成人ALL的5%～9%。

常规化疗的CR率不超过67%，长期DFS率低于33%。