再生障碍性贫血的病理特征
再生障碍性贫血的临床表现、诊断、鉴别诊断与治疗
一、概念
• 再生障碍性贫血（简称：再障，AA） 是一组由于物理、化学、生物因素或者不明原因所 致的骨髓造血干细胞和（或）造血微环境损伤，表 现为骨髓造血功能衰竭的综合征。
• 特点 红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，骨髓中无恶性细 胞浸润 ，无网状纤维增生，骨髓造血功能低下，外 周血全血细胞减少，临床上常常表现为较为贫血、 出血和感染
胞病态造血现象
3. 染色体核型异常 4. 骨髓活检：幼稚前体细胞异位（ALIP）
（三）恶性组织细胞病
进行性全血细胞减少，可与再障类似 鉴别点： １. 高热 ２. 肝脾肿大，黄疸 ３. 骨髓有异常组织细胞
（四）低增生性白血病
外周血全血细胞减少，无幼稚细胞或偶见幼稚 细胞，骨髓灶性增生减低，但原始细胞百分比已达 白血病诊断标准
鉴别诊断
（一）PNH： 无血红蛋白尿发作、骨髓增生低下者易误诊AA 鉴别点： Ham’s ，糖水试验 ，蛇毒因子溶血实验，尿 Rous试验，细胞膜抗原CD59和CD55
（二）MDS
MDS-RA型易与再障混淆 鉴别点：
１. 外周血：三系减少，也可一系或两系减少 ２. 骨髓增生明显活跃，巨核细胞不减少，三系细
再生障碍性贫血 (Aplastic Anemia, AA)
教学要求
一、掌握再障的临床表现、血液学特点、 诊断依据及鉴别诊断 二、熟悉发病原因、治疗方法和有关发 病机理的学说 三、了解发病情况、病理改变、预后
教学内容
1.概念 2.流行病学 3.再障分类、分型 4.病因和发病机制 5.临床表型
6.实验室检查 7.诊断与鉴别诊断 8.治疗 9.预防 10.预后
3、免疫异常
“虫子”学说 • 临床：BMT抑制免疫后未输骨髓已恢复造血
再生障碍性贫血有哪些并发症
出血，主要以血小板较少为主要症状，可在进行期加 剧，早期发病主要以皮肤黏膜出血为主，并会感染至 口腔，表现为皮肤淤点和淤斑、牙龈出血和鼻出血。 在年轻女性可出现月经过多和不规则阴道出血。 严重内脏出血如泌尿道、消化道、呼吸道和中枢神经 出血少见，且多在病程晚期。患者出现严重鼻出血、 视物不清、头支持治疗输血痛、恶心呕吐，常是致命 性颅内出血先兆表现，临床要充分予以注意。
再生障碍性贫血有哪些并发症
高热症状，多因易感染而发生，以白血红细胞 减少为主要症状，病情较轻的患者可出现持续 低热，食欲不振，重者可出现严重系统性感染， 此时因血细胞低使炎症不能局限，常缺乏局部 炎症表现，严重者可发生败血症，感染多加重 出血而导致死亡。
再生障碍性贫血有哪些并发症
小编以前也患过此病，最开始以为只是过度劳 累导致的贫血，可不管吃什么有营养的东西都 感觉特别疲倦，身上没劲，头晕乏力，不得已 休假在家，去医院检查确诊为再生障碍性贫血， 用强的松、康力龙一般，几乎每个月要输一次 血，后配合康髓诺中草药汤药调理，逐渐将西 药停掉，目前已有半年未到医院输血，血象指 标稳定，目前已能正常工作。
再生障碍性贫血有哪些并发症
再生障碍性贫血有哪些并发症
贫血，主要以红血细胞减少为病理，具有继发 性，早期患者发病可出现乏力，心慌气短，头 晕等症状，血红蛋白浓度下降较缓慢，多为每 周降低10g/L左右。少数患者因对贫血适应能 力较强，症状可较轻与贫血严重时合并贫血
3.再生障碍性贫血
发病机制
(一)造血干细胞减少或有缺陷
大量实验研究证实造血干细胞缺乏或有缺 陷是再障的主要发病机制。 种子学说
(二)造血微环境缺陷
基质细胞的功能缺陷也和造血衰竭有关。 土壤学说
(三)再障的免疫发病机制
至少有50％再障患者原因不明，应用抗胸腺 细胞球蛋白治疗严重型再障，有50％病例获 得缓解，这部分病例发生造血干细胞质和 量的异常很可能是免疫介导的。 破坏学说
(五)中医药
治宜补肾为本，兼益气活血。
常用中药为：鹿角胶、仙茅、仙灵脾、 黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、 巴戟、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿 胶等。
国内治疗慢性再障常用雄激素合并中 医补肾法治疗。
(六)造血细胞因子和联合治疗
再障是造血干细胞疾病引起的贫血，一般 剂量是不会取得任何效果，除非大剂量应 用。重组人集落刺激因子治疗再障对提高 中性粒细胞，减少感染可能有一定效果， 但对改善贫血和血小板减少效果不佳。但 造血细胞因子价格昂贵，因此目前仅限于 重型再障免疫抑制剂治疗时的辅助用药， 如应用ALG／ATG（抗淋巴/胸腺细胞球蛋 白）治疗重型再障，常因出现严重粒细胞 缺乏而并发感染，导致早期死亡。若该时 合并应用rhG-CSF（重组人类粒系集落刺激 因子）可改善早期粒缺，降低病死率。
(七)阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH)
PNH和再障关系相当密切，20％～30％ PNH可伴有再障，15％再障可发生显性 PNH，两者都是造血干细胞的疾病。 PNH伴再障及再障伴PNH红细胞，都可称 谓再障—PNH综合征。
(八)其他因素
罕有病例报告，再障在妊娠期发病，分娩 或人工流产后缓解，第二次妊娠时再发， 但多数学者认为可能是巧合。 此外，再障尚可继发于慢性肾功能衰竭、 严重的甲状腺或前(腺)脑垂体功能减退症等。
再生障碍性贫血骨髓其细胞病理论文
再生障碍性贫血的骨髓及其细胞病理摘要：本文研究了再生障碍性贫血(aa)患者骨髓组织病理及有核细胞的超微结构变化。
用光镜观察20例aa患者骨髓活检病理，透射电镜分析骨髓有核细胞超微结构发现光镜下所有患者骨髓脂肪组织增多，造血面积减小。
电镜观察显示原始和早幼红细胞代偿性不典型增生，中晚幼红细胞核损伤。
粒细胞呈活化和损伤状态；巨核细胞显著减少，淋巴细胞大部分结构正常。
可以得出aa患者骨髓造血细胞减少和炎症反应同时存在，单核巨噬细胞活化和吞噬反应与造血细胞损伤相关。
关键词：再生障碍性;有核细胞；超微结构;病理【中图分类号】r556【文献标识码】a【文章编号】1672-3783(2012)04-0179-02再生障碍性贫血(aa)表现为全血细胞减少和骨髓增生低下，少数患者与辐射、病毒感染和药物相关，大部分缺乏明确病因，目前认为其病理机制可能与干细胞缺陷、造血微环境异常及免疫损伤相关。
国内关于aa骨髓有核细胞超微病理观察较少，现回顾分析20例确诊aa患者的骨髓组织形态和有核细胞超微结构变化。
1 材料与方法1．1 临床资料:20例患者为2009年1月一2011年5月在我院的就诊患者，男13例，女7例；17例年龄在13岁以下，3例分别为17、30、41岁，中位年龄11岁，所有患者结合临床表现和各项检查确诊为aa[1]20例患者中，13例进行骨髓细胞培养，显示cfu-e和cfu-gm集落形成率低下。
1．2 骨髓活检病理:按文献方法对骨髓活检组织进行塑料包埋，切片观察[1]1．3 电镜标本制备:按照文献[2]3～5ml 分离有核细胞，2．5％戊而醛固定，1％锇酸后固定；常规脱水、浸透、包埋、切片，切片厚度500nm；铀染10 rain，铅染5～6min，日立h一600透射电镜观察。
2 结果2．1 骨髓病理:20例患者的骨髓脂肪组织增多，造血面积减小，可见散在淋巴细胞、浆细胞、单核巨噬细胞，造血组织以中晚幼红及成熟阶段粒细胞为主，未成熟细胞少，巨核细胞少，每张切片不超过3个。
重型再生障碍性贫血诊断标准
重型再生障碍性贫血诊断标准重型再生障碍性贫血（SAA）是一种少见但严重的造血系统疾病，其诊断标准对于患者的治疗和管理至关重要。
根据2016年修订的国际SAA诊断标准，SAA的诊断需要符合以下条件：1. 骨髓形态学，骨髓穿刺涂片显示骨髓形态学异常，主要表现为全血细胞减少，粒细胞、红细胞和血小板减少，骨髓增生减低。
2. 骨髓干细胞数量，骨髓干细胞数量明显减少，干细胞占骨髓细胞总数的少于25%。
3. 周围血象，周围血象显示全血细胞减少，粒细胞、红细胞和血小板减少。
4. 无器质性疾病，排除其他造血系统疾病、先天性骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化等器质性疾病。
5. 无外部因素影响，排除药物、化学品、辐射等外部因素对造血系统的损害。
在进行SAA的诊断时，需要全面了解患者的临床表现、病史、实验室检查等信息，同时结合上述诊断标准进行综合分析。
除了以上诊断标准外，还需要进行HLA配型、免疫学检查、染色体核型分析等辅助检查，以排除其他疾病并确定SAA的诊断。
对于SAA的诊断，需要临床医生具备丰富的临床经验和专业知识，以确保诊断的准确性和及时性。
一旦确诊为SAA，患者需要及时接受规范的治疗，包括免疫抑制治疗、造血干细胞移植等，以提高生存率和改善生活质量。
在进行SAA的诊断和治疗过程中，医务人员需密切关注患者的病情变化，及时调整治疗方案并给予支持性护理。
同时，对于SAA的诊断标准和治疗方案，也需要不断进行更新和完善，以更好地指导临床实践并提高患者的生存率和生活质量。
总之，SAA的诊断标准对于患者的治疗和管理至关重要，临床医生需要全面了解诊断标准，并结合患者的临床表现进行综合分析，以确保SAA的准确诊断和规范治疗。
希望未来能够有更多的研究和临床实践，为SAA的诊断和治疗提供更好的指导和支持。
再生障碍性贫血本科
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概述
定义
是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。
临床表现
贫血、出血、感染
分型
重型（SAA）、非重型（NSAA） 国内：
急性型（AAA）：重型再障-I型（SAA-I） 慢性型（CAA）：重型再障-II型（SAA-II）、
慢性型
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按病因分类
2、环胞素
适应全部AA，6mg(kg.d) ×1年 注：使用时要个体化，及时调整剂量
3、CD3单克隆抗体，麦考酚吗乙酯（MMF） ，环磷酰胺，甲泼尼龙等治疗SAA
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二、促造血治疗
雄激素——适用于全部AA
司坦唑醇（康力龙）2mg tid. 十一丙酸睾酮（安雄） 40～80mg tid.
2、不同点：①病态造血 ②幼RBC糖原染色（+） ③染色体核型异常
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注：此系Pelger-Huet白细胞异常患者血片。成熟的中 性粒细胞核不分叶，呈花生果形、哑铃形或电话筒形。 核染质粗糙。中性颗粒增粗。
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3．急性造血功能停滞：
细胞学：一片荒凉，杂草丛生。
骨髓增生减低，骨髓小粒减少，脂肪滴增多， 造血细胞减少，非造血细胞（淋巴细胞，浆细胞，组 织嗜碱细胞，网状细胞）相对增多；慢性型可以见到
局灶性的增生灶，但巨核细胞减少或缺如(再障骨 髓必须有的改变)。
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组织嗜碱细胞
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血小板输注： 严重出血及PLT＜20×109/L （最好HLA配型相配）
再生障碍性贫血的诊断标准
慢性再障的诊断(1)临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。
(2)血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
(3)骨髓象：①3系或2系减少，至少1个部位增生不良，巨核细胞明显减少；②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
糖尿病诊断标准（1997年美国糖尿病协会）1、有糖尿病症状，2、血糖检查：任意时候血浆葡萄糖浓度≥200mg/dl(11.1mmol/l)。
或者＊空腹至少8小时后，血浆葡萄糖浓度≥126mg/dl（7.0mmol/l）。
或者＊OGTT2小时的血浆葡萄糖浓度≥200mg/dl(11.1mmol/l)。
上述检查结果需要在另外一天进行重复测定，以对糖尿病诊断进行核实。
慢性活动性肝炎1、有明显的肝炎症状。
2、体征：可有肝病面容，肝掌，蜘蛛痔，脾肿大或黄疸（排除其他原因）3、肝功能检查：ALT反复和/或持续升高，血浆蛋白降低，A/G蛋白比例失常，r-球蛋白升高和/或胆红素长期或反复异常。
4、HBV标记物检测：同2-3）。
5、肝脏病理组织学特征：临床上慢活肝轻型与慢迁肝很难区别，确诊须借助病理组织学特征与临床表现相结合加以鉴别。
慢活肝的病理改变以碎屑状坏死为主要特征，小叶内点状或灶状坏死，甚至灶性融合性坏死以及变性和炎症反应。
并依据坏死程度分为轻型，中型和重型慢活肝。
颈椎病的诊断。
临床表现与影象学所见相符合者，可以确诊（仅有影象学表现异常，而无颈椎病临床症状者，不应诊断颈椎病）。
一、分型诊断1、颈型：①主诉头、颈、肩疼痛等异常感觉，并伴有相应的压痛点。
②X线片上颈椎显示曲度改变或椎间关节不稳等表现。
③应除外颈部其他疾患(落枕、肩周炎、风湿性肌纤维组织炎、神经衰弱及其他非椎间盘退行性变所致的肩颈部疼痛)。
2、神经根型：①具有较典型的根性症状(麻木、疼痛)，且范围与颈脊神经所支配的区域相一致。
②压头试验或臂丛牵拉试验阳性。
③影象学所见与临床表现相符合。
再生障碍性贫血ppt课件
---再生障碍性贫血
再生障碍性贫血的介绍
再生障碍性贫血（AA）
• 再生障碍性贫血（AA）是由多种病因、多种发病机制引起的一种骨髓造血功能衰竭症，主要表 现为骨髓有核细胞增生低下、全血细胞减少以及由其导致的贫血、出血和感染。AA属于骨髓衰 竭（BMF）性疾病。BMF分为先天性及获得性，获得性BMF又分为原发性和继发性。
端粒酶相关基因突变和端粒缩短
抗原提呈细胞 淋巴细胞 细胞因子
DC1细胞所占比例明显增加，DC1/DC2升高
T细胞亚群的表型、数量、活化状态等各方 面均有异常
TNF-α、IFN-γ升高
体液免疫造血微环境缺陷
移动素结合蛋白（kinectin）可能作为自身抗 原参与再障发病
干细胞质与量的缺陷
目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤、造血细胞凋亡和造血功能衰竭在原发性获得性 AA发病机制中占主要地位。
图C：随机的或诱导的基因突变可能会引起细胞肽的 改变，这些肽会被免疫系统认为是外来物质，最终 导致骨髓造血干细胞的损伤。
[4]Young NS, Maciejewski J. The Pathophysiology of Acquired Aplastic Anemia. New England Journal of Medicine 1997, 336 (19) 1365-1375.
[1]再生障碍性贫血诊断治疗专家共识（2010）[J].中华血液学杂志，2010,31（11）：790-792.
原发性BMF与继发性BMF
原发性BMF包括 ①造血干细胞质异常的BMF，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)和骨髓增生异常综合征(MDS)； ②自身免疫介导的BMF，其中又包括细胞免疫介导的BMF(如AA)和自身抗体介导的BMF； ③意义未明的血细胞减少。
再生障碍性贫血的病因病理及中西医治疗方法
再生障碍性贫血的病因病理及中西医治疗方法【概述】再生障碍性贫血（简称再障），是由多种原因引起的骨髓造血干细胞、造血微环境损伤以及免疫功能改变，导致骨髓造血功能衰竭，而出现的全血细胞减少为主要表现的疾病。
病理变化主要为红髓的脂肪化。
根据起病缓急、病情轻重、骨髓损伤程度和转归等，国内分为急性和慢性两型，国外分为重、轻两型。
我国发病不多，每年0.74/10万人口，其中每年有0.14/10人口为重型再障。
在中医学里，再障属于虚劳、虚损、血虚、血证的范畴。
《金匮要略》曾记载：“男子面色薄，主渴及亡血，脉浮者，里虚也”。
又说：“面色白，时暝兼衄，少腹满，此为劳使之然”。
“男子脉大为劳，极虚亦为劳”，这些描述均与再障相似，并认证为虚、为劳。
【病因病理】一、西医病因和发病机制约半数以上的患者找不到明确的病因。
（一）化学因素包括各类可以引起骨髓抑制的药物（氯霉素、合霉素及抗肿瘤药、磺胺类）和工业用化学药品（苯）。
这类化学物质中一部分对骨髓的抑制作用与其剂量有关（如苯及各种抗肿瘤药），只要接受了足够的剂量，任何人都能发生再生障碍性贫血。
抗生素、磺胺药及杀虫剂等引起再障与剂量关系不大，而和个人的敏感性有关。
后者的后果往往较为严重。
（二）物理因素 X线、镭、放射性核素等可因阻挠DNA 的复制而抑制细胞的有丝分裂，从而使造血干细胞数量减少，干扰骨髓细胞的生长。
（三）生物因素包括病毒性肝炎及各种严重感染也能影响骨髓造血。
关于再障的发病机制，目前尚没有较全面的阐明。
大量的临床及实验研究表明，再障是一组异质性( heterogeneous)疾病。
可能的发病机制包括：1．造血干（祖）细胞内在的缺陷造血干（祖）细胞内在的缺陷包括量和质的改变。
再障患者CD34+细胞中的具有自我更新能力的细胞及长期培养起始的细胞(LTCIC)明显减少或缺如，且CD34+细胞减少的程度与病情的严重性呈正相关。
再障患者的造血干（祖）细胞在长期骨髓培养体系的正常基质上不能增强或增殖能力显著降低。
再生障碍性贫血的诊治
再生障碍性贫血的诊治再生障碍性贫血(简称再障)是骨髓造血功能衰竭致全血细胞减少(包括Hb、WBC、PLT)的一组综合病症。
其发病机制为某些理化及病毒等因素引起造血干细胞受损、骨髓微环境缺陷及免疫功能失调。
其主要病理变化为红髓脂肪化。
临床根据发病缓急、病情轻重、血象减低及骨髓损伤的程度等将本病分为急性再障(又称重型再障)和慢性再障。
各年龄组均可发病，以青壮年居多，男性多于女性。
年发病率为0.72/10万, 其中急性再障为0.11/10万, 慢性再障为0.60/10万。
急性再障自然病程多于1年内死亡；慢性再障经中西医结合治疗多能长期存活。
一、再障的诊断(一)临床表现本病的主要临床表现为进行性贫血、皮肤黏膜及内脏出血、反复感染性发热。
1．急性再障：起病急，进展迅速。
常以出血及感染为主要表现，贫血为进行性发展。
除皮肤黏膜广泛严重出血外，内脏出血常见，主要为消化道、泌尿道、眼底及颅内出血。
感染常表现为高热，以口腔感染、肛周感染、肺炎及败血症为多见。
2．慢性再障：起病及进展均缓慢。
以贫血为首起和主要表现，•出血发生率不高且较轻，多限于皮肤黏膜，青年女性可有不同程度的子宫出血；病程中可并发轻度感染，但容易得到有效控制。
(二)实验室检查1．血象：呈全血细胞减少，发病早期可有一系列或二系列减少。
•贫血呈正色素、正细胞型。
网织红细胞显著减少，急性型常<1%, 少数慢性型可轻度升高,•但绝对值几乎都减少。
2．骨髓象：骨髓增生不良，以急性型为显著，多数慢性型增生低下。
巨核细胞减少，成熟淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞及网状细胞等非造血细胞相对增多。
3．骨髓活检：正常人骨髓造血组织与脂肪组织的比例平均为1:1, •若其比例在2:3以下，非造血细胞增多并分布于间质组织中，巨核细胞数减少,•则提示造血功能低下。
不典型再障诊断有困难时可做骨髓活检。
4．核素99mTCS或111InCl3骨髓扫描可估计造血骨髓量及其分布；血清铁增高,59Fe半衰期延长；抗碱血红蛋白大多数升高；成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高。
儿童轻度再障标准
儿童轻度再障标准
儿童轻度再障的标准通常通过临床表现、血象以及骨髓象来进行诊断。
再障即再生障碍性贫血，是一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血。
1. 临床表现：患有轻度再生障碍性贫血的儿童可能会表现出贫血的症状，如面色苍白、乏力、头晕、心悸等。
此外，他们还可能出现感染的症状，如发热、咳嗽、咳痰等。
2. 血象：通过血常规检查，可以发现儿童的粒细胞计数低于1.5×10^9/L，血小板计数低于100×10^9/L，以及血红蛋白低于100g/L。
一般来说，以上三项指标中至少有两项会出现减少。
3. 骨髓象：骨髓象检查是诊断再生障碍性贫血的重要手段。
通过骨髓穿刺或骨髓活检，可以观察到骨髓增生减低或重度减低，造血细胞明显减少，非造血细胞增多等现象。
综合以上三个方面的表现，医生可以诊断儿童是否患有轻度再生障碍性贫血。
一旦确诊，需要及时进行治疗，以免病情进一步恶化。
同时，家长也需要注意观察孩子的身体状况，及时发现并处理可能出现的并发症。
以上信息仅供参考，如有需要，建议咨询专业医生。
再生障碍性贫血的症状
1、慢性再障的特点为起病缓、病程进展较慢、病程较长。
贫血为首起和主要表现，输血可改善乏力、头晕、心悸等贫血症状。
出血一般较轻，多为皮肤、黏膜等体表出血，深部出血甚少见。
病程中可有轻度感染、发热，以呼吸道感染多见，较易得到控制;如感染重并持续高热，往往导致骨髓衰竭加重而转变为重型再障。
2、急性再障的特点为起病急、进展迅速、病程短，发病初期贫血常不明显，但随着病程进展，贫血进行性加重，多有明显乏力、头晕、心悸等症状，虽经大量输血贫血也难以改善。
出血和感染常为起病时的主要症状，几乎每例均有出血，出血部位广泛，除皮肤、黏膜等体表出血外。
常有深部脏器出血，如便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血，后者常危及患者生命。
半数以上病例起病时即有感染，以口咽部感染、肺炎、皮肤疖肿、肠道感染、尿路感染较常见。
严重者可发生败血症。
致病菌以大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌多见。
感染往往加重出血，常导致患者死亡。
3、急性再障的贫血与感染，贫血：多呈进行性加重，苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。
感染：多数患者有发热，体温在38度以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。
以呼吸道感染最为常见，其他有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等。
感染的菌种以革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。
“经腧介导调控生血疗法”是我院中医科研专家组总结中医治疗再生障碍贫血的成功经验，研制出的具有促进骨髓造血功能恢复的方法。
此方法充分运用分段分层论治，紧扣病机、病理，形成了以西医病因中医理论为依据，中西医结合全面系统标本兼治再障为目标的全新治疗体系。
现代病理学研究表明，“经腧介导调控生血疗法”具有调理气血，托毒透邪，补肾生髓生血作用，明显提高了再生障碍性贫血的疗效，临床有效率在90%以上，已达国际领先水平。
北京蓝海中医医院。
再生障碍性贫血发病机制的初步研究
再生障碍性贫血发病机制的初步研究再生障碍性贫血是一种常见的血友病，在发病的临床表现上，可表现为无症状或低红细胞血症（MCV、MCH），混合性麻黄素异常、高尿酸血症，机体合成性铁缺乏性血症以及发育性免疫缺陷等。
再生障碍性贫血患者可出现发热、关节炎、淋巴结肿大、皮肤溃疡和慢性贫血等症状。
而在临床实践中，由于再生障碍性贫血患者病情复杂、表现形式多变，以及诊断标准复杂，使患者病情诊断和治疗一直是医学界关注的焦点。
鉴于再生障碍性贫血的发病机制复杂，国内外学者探讨了多种可能的病因，包括遗传性、传染性、毒物性，也包括环境因素等。
而最近的研究也发现，再生障碍性贫血的发病可能和其它因素有关。
首先，与再生障碍性贫血相关的遗传性因素，多为自身免疫性贫血症与遗传性免疫性贫血症，这类疾病可分为两类：一类是免疫源性再生障碍性贫血（IRA），又称为“自身免疫性贫血”；另一类是遗传性再生障碍性贫血（GRA），又称“遗传性免疫性贫血”。
免疫源性再生障碍性贫血主要是由免疫性细胞损伤或自身免疫和抗原抗体的相互作用所引起的；而遗传性再生障碍性贫血则是由染色体变异引起，其主要病因是血小板凝集缺乏症、FAN（血小板凝集缺乏症）和血小板凝集缺乏症（ITP）等。
其次，传染性贫血也是再生障碍性贫血的常见病因之一，不同的病毒可导致不同的再生障碍性贫血病变。
其中，由病毒引起的再生障碍性贫血，包括腺病毒、HTML、HIV等，常可引起血小板凝集功能障碍，血小板计数减少，出血时间延长，血小板凝血指标异常等，从而形成再生障碍性贫血的病理反应。
此外，环境因素也可能是导致再生障碍性贫血发生的原因。
如污染环境中存在的有毒物质，可能会导致血小板功能减退，从而引起再生障碍性贫血。
另外，药物疗法也可能导致再生障碍性贫血，一些抗癌药物和免疫抑制剂常常可引起再生障碍性贫血和血小板减少症，这也是引发再生障碍性贫血的重要原因之一。
研究发现，再生障碍性贫血的发病机制复杂，因此，诊断和治疗此类疾病时，应考虑患者的基因、免疫及环境因素等多方面的因素。
再生障碍性贫血病因病理、临床表现及诊断要点
再生障碍性贫血病因病理、临床表现及诊断要点再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA，再障)是由于多种病因引起的造血干细胞及造血微环境的损伤，红骨髓被脂肪所替代，骨髓造血功能衰竭，临床上以全血细胞减少为特征的一组综合征。
再障又名“不增生性贫血”、“低增生性贫血”、“再生不能性贫血”、“再生低下性贫血”、“骨髓功能衰竭症”等。
根据我国21省（市）、自治区的调查，年发病率为0．74/10万人口，其中急性再障0.14 /10万人口，慢性再障为0.60/10万人口；各年龄组均可发病，但慢性再障在老年期增高；北方的发病率略高于南方；我国和亚洲其他国家统计性别比例均是男性多，而欧美国家男女相仿，瑞典1.3/10万人。
近年来，随着对再障认识的逐步深入及诊疗技术的不断改进，对再障的治疗已积累了一定的经验。
再障多属中医学中“虚劳”、“血枯”、“血证”、“温毒”等范畴。
【病因病理】一、西医再障分先天性和获得性两大类，获得性居绝大多数，先天性再障甚罕见。
1．病因 下列因素可能导致获得性再障的发生：①化学因素（包括化学药品和化学物品）：导致再障的化学药品可分为两类：一类与剂量有关，如抗肿瘤药，接受了足够剂量，一般人都会引起骨髓抑制，导致本病的发生；另一类与其剂量关系不大，而与个体敏感性有关。
据有关资料表明，此类药物超过50种之多，如氯霉素是最常见的一种，对极少数可造成不可逆的骨髓再生障碍，与剂量及服药时间无关，主要是个体敏感性所致，是由于氯霉素影响了骨髓细胞脱氧核糖核酸的合成所造成的。
虽然发病率很低，但死亡率很高，约为80%，应高度警惕，②物理因素：各种电离辐射，如X线、放射性核素等，超过一定剂量时，将直接损伤多能干细胞或造血微环境。
如强直性脊柱炎放疗后再障发生率比对照组高40倍。
③生物因素：包括细菌（伤寒杆菌、白喉杆菌等）、病毒（肝炎病毒、流感病毒等）、寄生虫（血吸虫、钩虫等）。
④其他方面：如免疫因素、遗传因素、慢性肾炎、腺垂体功能减退、某些恶性肿瘤、部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)等，也可引起本病的发生。
再生障碍性贫血-精品医学课件
实验室检查
1. 血象 2. 骨髓象 3. 骨髓活检 4. 发病机制检查
1、血象
全血细胞减少 SAA呈重度全血细胞↓：
❖ WBC＜2×109／L ， [N]<0.5×109/L ， 淋 巴 细 胞 比例明显增高
❖ PLT＜20×109／L ❖正 细 胞 正 色 素 性 贫 血 ， 网织红细胞绝对值＜
病例分析 体 格 检 查
T 39.8℃，P118次/分，R 28次/分，Bp 120/70mmHg。 发育正常，营养中等，精神差，自主体位，神志清楚、 查体合作;重度贫血貌，四肢、胸部皮肤密布出血点及紫癜， 皮肤无黄染及皮疹;浅表淋巴结未触及;巩膜无黄染，角膜 透明，双侧瞳孔等大正圆，左眼视物模糊，眼底检查(眼科 会诊)：左眼视神经乳头境界尚清，视网膜见出血灶，尤以 颞侧明显，黄斑部结构不清，提示左眼底出血;口腔黏膜未 见充血、水肿及出血点，牙龈未见肿胀、出血，咽部黏膜 未见充血、红肿，扁桃体无肿大;胸骨无压痛，双肺叩诊为 清音，左下肺闻及少许细湿啰音;心界无扩大，心率118次/ 分，律齐，未闻杂音;腹平软，肝脾肋下未触及，移动性浊 音阴性;肠鸣正常;双下肢无水肿;生理反射存在，病理反射 未引出。
重型AA 患者年龄
＜ 40岁
＞ 40岁
HLA全相合 ATG+CsA+促造血治疗 ATG+CsA+促造血治疗 同胞BMT
无效
观察6个月疗效 有效
观察6个月疗效
有效
无效
第2个疗程 ATG+CsA+促造血
ATG+CsA+促造血维持治疗 第2个疗程 ATG+CsA+促造血
观察6个月疗效
无效
有效
观察6个月疗效
再生障碍性贫血的临床表现
再生障碍性贫血的临床表现
主要的临床表现为进行性贫血，出血及感染，其轻重与血细胞减少的
程度及发展的速度有关。
疲乏、软弱无力、皮肤粘膜苍白等贫血症状，皮肤、粘膜瘀点及瘀斑、齿龈出血、鼻衄、女性患者有月经过多、还
有口腔、肛门周围、皮肤和上呼吸等感染症状。
一般无淋巴结和脾脏
肿大，反复感染及长期多次输血亦可使脾脏轻度肿大。
我国学者将再障分为两型：
一、急性型
多数起病急遽，症状轻重，早期突出的症状是感染和出血。
高热、畏寒、出汗、口腔或咽部溃疡、皮肤感染、肺炎均较多见，重者可因
败血症而死亡，皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、齿龈出血、消化道出血、女
性月经过多等出血症状较多见。
眼底可出现小出血点、出血斑或火焰
状出血。
颅内出血亦不少见，可致死亡。
总之出血部位既多，程度上
亦较严重。
贫血在病之早期较轻，但进行较速，可有轻度浮肿。
肝脾
不肿大，这类病例病情险恶、病程?
■［此处缺少一些内容］■
二、骨髓象
急性病例的骨髓穿刺物中骨髓小粒很少，脂肪滴显然增多，镜下，骨髓增生减低或重度减低，有核细胞显著减少，主要是粒及红系细胞
减少，巨核细胞减少或消失。
淋巴细胞比例增多，非造血细胞如浆细胞、组织细胞和组织嗜硷细胞增多。
在慢性病例如抽取到灶性增生部位的骨髓，可呈骨髓增生活跃，红系和粒系细胞减少不一定很明显，甚至可以增多，但巨核细胞仍减少，一般慢性病例应该多部位骨髓穿刺，同时作骨髓活检。
三、骨髓活检
骨髓活检病理切片上造血组织显著减少，代替以脂肪组织，其间有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞分布在疏松的间质中。
Fanconi贫血—体质性再生障碍性贫血
Fanconi贫血—体质性再生障碍性贫血Gord.,EC;申玉良【期刊名称】《国外医学：输血及血液学分册》【年(卷),期】1992(015)001【摘要】Fanconi 贫血(FA)表现为全血细胞减少伴骨髓增生低下及多种先天性畸形。
其病理特征是自发性染色体断裂增加及对多种染色体断裂因子敏感。
FA 的临床表现(1)外貌异常:FA 常见身材矮小、小头畸形、小眼球及小嘴。
(2)皮肤色素沉着:FA 约60-80%有皮肤色素异常沉着,其典型表现为褐色素沉着斑。
(3)骨骼畸形:本病易累及挠骨线,常有拇指缺失、发育不全或异位,亦可见多指畸形。
挠骨可单侧或双侧缺失伴同侧拇指缺失。
(4)肾脏畸形:可见肾发育不全、马蹄肾或盆腔异位,可反复发作尿路感染和肾积水。
(5)血液学异常:出生时血细胞可正常或接近正常。
全血细胞减少常在5—10岁时发生,从出现全血细胞减少到死亡的中位生存期约5年。
骨髓象呈进行性再生低下。
克隆分析表明。
【总页数】2页(P35-36)【作者】Gord.,EC;申玉良【作者单位】不详;不详【正文语种】中文【中图分类】R556.502【相关文献】1.再生障碍性贫血转化为Ph染色体阳性的急性髓细胞白血病1例并文献复习 [J], 胡莲波;傅丽娟;范翠华;陈春梅2.Fanconi贫血7例染色体畸变及手纹改变 [J], 韩美玉;张婉明3.免疫抑制剂治疗苯中毒致再生障碍性贫血与原发性再生障碍性贫血的比较 [J], 杨晨芸;贺今;李芳邻;王秀英;武献峰4.环孢菌素A治疗再生障碍性贫血及纯红细胞再生障碍性贫血10例 [J], 原耀华;洪文德5.伴有染色体畸变的Fanconi贫血 [J], 宋兰林;金志魁;钱新华;武大林因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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再生障碍性贫血的病理特征
*导读：很多人错误的认为再生障碍性贫血就是一种贫血病而已，平时多注意补充营养就没事了，该病与其他贫血型疾病的不同之处就在与伴有严重型的并发症。
……
很多人错误的认为再生障碍性贫血就是一种贫血病而已，平时多注意补充营养就没事了，该病与其他贫血型疾病的不同之处就在与伴有严重型的并发症，如出血、易感染等等，治疗不及时有可能会危及生命，下面我们就来说说再生障碍性贫血的病理特征。
1、骨髓增生导致黄髓增加，进而使造血组织损伤以致逐渐减少。
2、使用一般抗贫血药物并无太大效果。
3、全血细胞减少为主要表现特征，多数患者会出现易感染，出现发热等症状。
红细胞减少而见心悸、乏力、头晕等；血小板减少则见出血情况。
此外，再生障碍性贫血有急性与慢性之分，主要是由于体内造血功能衰竭所致，不同病情的患者所表现的症状也大不相同。
急性“再障”，潜伏期短来势凶猛，症状突发。
最易感染，高烧不退，出血。
出血不定部位，发烧不定时间，感染易在头部和口腔内发作。
有的在腰部出现疱疹，各种血细胞急剧下降，死亡率高。
但是，病情来势随猛，一旦控制，恢复较快。
慢性再生障碍
性贫血的原因：因为每个人的身体的健康程度不同﹑免疫能力强弱不同﹑地区的不同﹑环境的不同﹑年龄的不同﹑男女的不同﹑受病毒病毒侵袭脏腑的不同，所以导致“再障”的急慢就不同，需要治愈的时间就不一样。
病毒侵袭人体内部越多，体内脏腑骨髓的造血功能破坏就更加严重，发作急，各种血细胞急降，即为急性“再障”，反之则是慢性再障。
综上所述，治疗再生障碍性贫血也要分情况而定，最好是要对症治疗，建议选择到正规医疗机构就诊，面系统的治疗方式才能让您早日恢复健康生活。
最后祝您早日治愈。