葡萄膜炎诊断与鉴别诊断-张美芬北京2010

修正诊断与治疗
诊断
梅毒性葡萄膜炎！
治疗
青霉素480万u, ivdrip, q8h×3w 停用依木兰 口服强的松龙快速减停
治疗效果
VA： HM/30cm (OD), 0.6 (OS) 玻璃体混浊明显减轻 眼底（4/2/2007） VEP：右眼P2波潜伏期延长，左眼基本正常
随诊
4/5/2007：
眼科检查
视力、眼压、前节、玻璃体、眼底 辅助检查：FFA/ICG,B超,OCT, UBM, VF,电生理 实验室检查：
葡萄膜炎的实验室检查
不是所有葡萄膜炎患者均要做实验室检查 常用的实验室检查
• • •
常规筛选检查 一般实验室检查 特异性试验或检查
葡萄膜炎的实验室检查（续）
常规筛选检查
白细胞计数及分类(血Rt)：
分类-根据解剖
前葡萄膜炎 (Anterior Uveitis) 中间葡萄膜炎 (Intermediate Uveitis) 后葡萄膜炎 (Posterior Uveitis) 全葡萄膜炎 (Panuveitis)
分类-根据病因
感染性：
• • • • • • • •
病毒：HSV, VZV, CMV, HIV 细菌：结核，G+球菌，G-杆菌，真菌 原虫：弓形体 螺旋体：梅毒，包氏疏螺旋体（Lyme 病）
葡萄膜炎的诊断
命名尽量全面：部位、病程、病因、病理机制 鉴别诊断！ 诊断性玻璃体切除
• 提供标本 • 病理、实验室检查
鉴别诊断
如何进行鉴别诊断？
病例1
临床资料
男性，42岁，3/2/2007就诊PUMCH 主诉：双眼视力 1年，右眼无光感5天 检查： 右眼
VA KP 房闪 浮游体 玻璃体 NLP 细小色素性 + – 尘、絮状混浊
诊疗经过
左眼球摘除
非何杰金恶性淋巴瘤（弥漫大B细胞性）
非何杰金恶性淋巴瘤
弥漫大B细胞性
视神经受累
诊疗经过
左眼球摘除
非何杰金恶性淋巴瘤（弥漫大B细胞性）
右眼：
视力：LP 前节无活动性炎症 玻璃体混浊 眼底：
2009.8.31
原发性眼内淋巴瘤
(Primary intraocular lymphoma, PIOL)
• • •
感染性葡萄膜炎 白血病所致的伪装综合征 监测免疫抑制剂对骨髓的抑制 可能伴有全身性疾病
血沉(ESR)： C-反应蛋白(CRP)：
葡萄膜炎的实验室检查（续）
一般实验室检查 血管紧张素转化酶：结节病 抗核抗体：全身自身免疫性疾病 抗中性粒细胞胞浆抗体：血管炎，Wegener肉芽肿 针刺反应：Behcet病 HLA：B-27，B-51 骶髂关节像：强直性脊柱炎 胸片： 肝肾功能、血糖：
“网织细胞肉瘤” 原发性中枢神经系统淋巴瘤的一部分 60-80% PIOL患者发展为CNS淋巴瘤 多数PIOL是非何杰金弥漫大B细胞淋巴瘤
原发性眼内淋巴瘤
诊 断 诊断性玻璃体切除 眼内标本 直接证据
脉络膜视网膜活检 房水 玻璃体
原发性眼内淋巴瘤
诊断性玻璃体切除注意事项
取不稀释的玻璃体标本：关闭灌注管 将标本放在RPMI培养基中 迅速送检 （与病理科大夫事先沟通）
非感染性：
特发性 自身免疫性葡萄膜炎 伪装综合征 其它：外伤，手术…
分类-根据病理
肉芽肿性葡萄膜炎
• 细胞免疫介导 • 举例：VKH, SO
非肉芽肿性葡萄膜炎
• 体液免疫介导 • 举例：HLA-B27相关性葡萄膜炎
Fuchs异色性睫状体炎
葡萄膜炎的诊断
问病史 眼科检查 实验室检查
病史
葡萄膜炎发作史:单眼or双眼，第一次or反复发作 伴随症状及周身疾病： 既往及目前治疗情况：
不要盲目周身用糖皮质激素及免疫抑制剂！
谢谢！
病例2
临床资料
女性，35岁，3/2009就诊PUMCH 主诉：右眼视力下降2月，加重2周 外院诊治情况：
• 诊断：右眼葡萄膜炎 • 予强的松100mg 12天
80mg 7天 VA
既往史：产后2周出现高热，伴关节痛、视力 予静脉滴注先锋霉素、青霉素10天
临床资料
入住PUMCH
视力：HM (OD), 1.0 (OS) 眼压：正常 前节: 右眼尘状KP，闪辉（++），浮游体（++） 眼底：右眼玻璃体黄白团块状混浊，网膜情况不清 B超： 右眼玻璃体混浊机化，部分牵拉视网膜脱离 实验室：WBC:12.77×109/l;ESR,CRP,ANA:正常
当地医院诊断“双眼葡萄膜炎” 强的松龙70mg/d 8d 地塞米松ivdrip 12d 美卓乐28mg
PUMCH检查：
视力：Vod 1.2, Vos 0.6； IOP: 正常 前节：无炎症，虹膜无后粘连 眼底：玻璃体尘状混浊
2009.4
2009.4
临床资料
实验室检查 血Rt：WBC: 12.14×109/l 尿Rt：WBC 70/ul, RBC 200/ul 肝、肾功能+血糖：正常 ESR，CRP：正常 ANCA、ACE、RPR：均（-） PPD：（-） B超：双眼玻璃体混浊，部分后脱离
结膜炎：乳头状/肉芽肿型 巩膜炎 间质性角膜炎 葡萄膜炎：最常见表现 视乳头：水肿，萎缩 高眼压 Argyll Robertson 瞳孔 颅神经麻痹
讨论
经验教训 诊断：
• • • •
误诊
不恰当治疗1年
视力丧失
不明原因的炎症或治疗效果不满意，要考虑感染性葡萄膜炎
治疗：
感染性葡萄膜炎，抗感染治疗为主 糖皮质激素或免疫抑制剂控制继发免疫反应
临床资料
问题
诊 断 ？ 治 疗 ？
诊治情况
拟诊：右眼真菌性眼内炎 治疗：强的松快速减停 诊断性玻璃体切除+玻璃体腔注射两性霉素B 真菌培养: 白色念珠菌 周身抗真菌治疗
真菌性眼内炎相关危险因素
手术后、产后
静脉应用广谱抗生素 留置静脉内导管 周身应用糖皮质激素或免疫抑制剂
基础疾病：DM、DIC、胰腺炎、溃疡性结肠炎 etc.
临床资料
第一次就诊 既往史：否认口腔溃疡、皮肤红斑、关节痛、头痛、结核史 诊断：双眼后葡萄膜炎 治疗：美卓乐28mg 1W 24mg 2W 20mg 2W
临床资料
第二次就诊 因左眼视物不见、右眼视力 4天于2009.8再次就诊PUMCH 2009.5-8月当地治疗经过：
左眼视力逐渐 地塞米松ivdrip×14d 更昔洛韦：玻璃体腔注射×3次；350mg, ivdrip, qd ×17d 强的松20mg + CsA 100mg Bid
临床资料
第二次就诊 PUMCH检查：
视力：Vod 0.3；Vos NLP 眼压：右眼14mmHg，左眼22mmHg 前节：右眼无炎症 左眼不充血，少许细小灰白KP，Tyn (+)，cell 0.5+，虹膜部分后 粘连，瞳孔缘NV 玻璃体：右眼尘状混浊，左眼致密黄色混浊 眼底：右眼：图 左眼：窥不入（B超）
原发性眼内淋巴瘤
诊 断
头颅MRI + 增强 腰穿：CSF细胞学检查
（推荐：手术取眼内标本之前的检查）
原发性眼内淋巴瘤
其它辅助检查
免疫组化 流式细胞学检查 细胞因子分析：IL-10/IL-6＞1.0 基因重组
原发性眼内淋巴瘤
鉴别诊断 感染性葡萄膜炎：
• • • • • •
病毒性视网膜炎 梅毒性视网膜炎 结核
Hiroshi Takebayashi,Atsushi Mizota,Minoru Tanaka(2006) Relation between stage of endogenous fungal endophthalmitis and prognosis. Graefe’s Arch Clin Exp Ophthalmol 244: 816–820 Xi Shen, Gezhi Xu(2009) Vitrectomy for Endogenous Fungal Endophthalmitis. Ocular Immunology & Inflammation, 17, 148–152
前节像
2009.8
2009.8
2009.8
问题
诊 断？ 进一步检查？ 治 疗？ 收住院 诊断性玻切
入院诊疗经过
头颅MRI+增强
顶叶见片状异常强化
胸部CT+增强
双肺多发微小结节
左眼玻璃体活检+视网膜下穿刺
玻璃体凝血、坏死组织、少许小细胞恶性肿瘤 （标本少，建议再取标本送检）
头颅MRI+增强
VA KP 房闪 浮游体 玻璃体 眼底 0.2, j.2 + ++ 无明显混浊 模糊，未见明显异常
左眼
0.1, j.1 + ++
羊脂状，弥漫于角膜后
诊治经过
实验室: 血Rt, 肝肾功能:正常; ANA(-); RF(-), ACE(-); ESR: 58 mm/h; PPD(-); 胸片: 正常 曾因发热，拟诊EB病毒感染住院治疗 免疫科：结缔组织病 ？ 眼科治疗：1%百力特ou, qh q2h×2月，前节炎症消退缓慢
全身应用免疫抑制剂时
葡萄膜炎的实验室检查（续）
特异性试验或检查 特异性抗体：HIV，RPR，弓形体 etc CD4细胞计数：判断AIDS病的严重程度 聚合酶链反应(PCR)：病源因子的确定，eg：病毒，肿瘤 眼内活组织检查：最直接的证据
• • • •
涂片，培养 病理检查，电镜 特异抗体测定 PCR
予强的松30mg, qd + AZA 50mg, bid 骨科：因脚痛进行性加重诊断为骨质疏松；补钙治疗 眼科：建议再就诊免疫科！
诊治经过
免疫科: 全科查房 收入院 查体：咽部占位 活检 NHL (T细胞型） 血液科：化疗 眼科随诊：前节“炎症”消退