毛细胞型星形细胞瘤

鉴别诊断一颅咽管瘤
• 一好发于20岁以前或40岁左右，多位于鞍区，可为实性、
囊性或囊实性，因其内常有囊变、钙化、出血和胆固醇结 晶、MR信号呈高低混杂的特点，强化多不均匀。
• 必须注意的是85％以上颅咽管瘤的瘤体或囊壁可发生钙化，
多为沿着囊壁的蛋壳样钙化，并且临床上经常伴有垂体或 下丘脑内分泌异常症状，结合临床如果出现内分泌功能紊 乱方面的症状，应高度怀疑为颅咽管瘤。
MR表现
的信号>囊液，实质呈低信号时，其周围受压脑组织常显 示为薄层高信号带；囊波TIWI上为低信号，一般较实性部 分低，有时囊液的比重不同会出现分层，出现液平面，下 层的信号可略低；囊壁的厚薄可不均匀。 •T2Wl肿瘤实性部分及囊性部分均成高信号，实性部分信 号均匀或混杂，囊性部分信号可稍高于实性部分也可与其 信号相仿。 •T2FLAIR肿瘤的实性部分呈高信号，囊性部分常常也呈 高信号，可高于实性部分信号。 •DWI及ADC图显示肿瘤弥散不受限，肿瘤的实性部分在 DWI呈高信号或高、等混杂信号，囊性成分因所含成分不 同可高或低于脑脊液，也可与实性部分信号相似。
Case 3
病理：毛细胞型星形细胞瘤（WTOI级）
Case 4 F 4Y 头痛，呕吐20+天
Case 4 病理：毛细胞型星形细胞瘤 （WTOI级）
Case 5 M 12Y 头痛
Case 5病理：毛细胞型星形细胞瘤 （WTOI级）
鉴别诊断
发生于幕下主要与髓母细胞瘤、室管膜瘤、血管母 细胞瘤及脉络丛乳头状瘤等 发生鞍上主要与颅咽管瘤、侵袭性垂体瘤、胶质瘤 及生殖细胞瘤等 除此之外还应该与单发的囊性转移瘤鉴别
临床表现
• 肿瘤的发病部位不同．症状不尽相同。 • 脑积水患者可出现颅内高压症状．如头痛、恶心、呕吐等 • 视神经处肿瘤以视物模糊．视物双影等症状为主； • 小脑患者可出现椎体外系受损症状， • 脊髓内肿瘤可引起偏瘫或半瘫
• 肿瘤累及大脑皮质者可引发癫痫发作
发病部位
• 一可发生于中枢神经系统的任何部位，但以小脑和中线结
• 多见于20一40岁的成年人，男性多见，肿瘤以大囊小结节
为特征，病变较局限，大者可以有包膜，瘤内无钙化或出 血，增强示壁结节明显强化而囊壁无明显强化，强化较毛 细胞型星形细胞瘤显著，形成所谓“壁灯征”。瘤旁常可 见流空的血管。 流空的血管影为血管母细胞瘤最重要的特征，只要见到肿 瘤周围出现流空的血管就可以明确诊断为血管母细胞瘤。
Case1
F,4Y 间断性头痛7月，行走不稳1月
Case1
病理：毛细胞型星形细胞瘤 （WTOI级），免疫组化： Vimentin（+），GFAP(+)S100(+).
Case 2 M 18Y 头痛3+月
Case 2 病理：毛细胞型星形细胞瘤 （WTOI级），伴囊变出血
Case 3 F 30Y 头痛多年
免疫组化：CK（+）、Vimentin（+）、S-100(+)、 CK8/18（+）、Syn部分(+)、NSE部分(+)、CgA、EMA、 CK5/6均（-）。
F 50Y
Case1毛细胞型星 Case2血管母 形细胞瘤细胞瘤 细胞瘤 大囊小结节，结 节大，基底宽， T2FLAIR囊液 高信号 见 囊壁菲薄 强化程度低于。 血管母细胞瘤
MR表现
• 增强扫描肿瘤的实性部分和部分囊壁显示明显强化，肿瘤
• • • •
的囊壁增强不明显或不增强。 一般而言．肿瘤的强化程度与肿瘤的恶性程度呈正相关， 这与肿瘤的恶性程眨越高，肿瘤血管发育越不成熟和血脑 屏障破坏越重育关，是肿瘤的恶性生物学行为引起的。 PA病灶实性部分明显强化，则是由于肿瘤血管的肾小球样 毛细血管增生及玻璃样变，血管壁的内皮细胞的紧密连接 打开或造影剂从瘤内的有孔毛细 血管渗透到细胞间隙引起的而不是血脑屏障的破坏所致。 灶周水肿少见，捅理上均为血管源性水肿，水肿带内较少 肓肿瘤细胞浸润
M 9Y 头晕 头痛 3天
（小脑蚓部）肿物，肿瘤细胞实性片巢状生长，胞浆较少，核圆形或卵圆形，核分裂 易见，可见较多菊形团结构，免疫组化：Vimentin（+）、NSE(+)、Syn部分弱(+)、 Cga部分（+）、CD56(+)、CD99少数（+-）、Ki67约35%（+）、CK（—）、 GFAP(-)、S-100(-)、EMA（-）、NF(-)'符合髓母细胞瘤（WTO IV级）
毛细胞型星形细胞瘤的影像 诊断全攻略
作者 | 黄聪 来源 | 医学界影像诊断与介入频道
毛细胞型星形细胞瘤 (pilocytic astrocytoma PA) MR诊断及鉴别诊断
概述
• 是 Penfield于 1937 年根据肿瘤细胞两端胞突起为细长的
毛发样胶质纤维丝而命名的一种良性中枢神经系统肿瘤， 生长缓慢，预后良好。
主,水肿主要位于瘤体内侧小脑髓质部份，呈片状或不规 则片状。 边界征是脑转移瘤呈膨胀性生长，与周围脑组织相互推压， 从而在转移瘤边缘或最贴近肿瘤的脑组织形成挤压带。平 扫T1WI上表现为病灶轮廓光整，边界清晰，周围有低信 号间隙。转移瘤实性部分与周围脑实质比呈T2WI呈等、 低信号，T2WI等、梢高信号为主，无明显特异性信号改 变.
鉴别诊断一室管膜瘤
• 室管膜瘤可发生在脑室系统的任何部位，常伴有周围脑组
织水。 儿童以四脑室最多见，成人多发生于侧脑室，脊髓内的室 管膜瘤多见于30-70岁，可累及马尾和终丝。 室管膜瘤多呈不规则形，可有分叶，边界清晰，常伴有钙 化灶，囊变区出血较常见，呈“浇铸征” TlWI上表现为等或低信号，T2WI上表现为高信号。 肿瘤强化不均匀，边缘不光整，室管膜瘤的强化没有毛细 胞型星形细胞瘤明显。
病理
• 大体病理观察：此类肿瘤边界较清，有假包膜或无包膜，
呈灰黄色或灰红色，多数病例肉眼可见到大小不等的囊性 变。囊腔可以很大，将肿瘤推至一侧，形成囊内壁瘤结节， 囊内绝大部分为黄色清亮液体，亦可为新鲜或陈旧的血性 液体。
• 镜下观察：细胞密度低,组织呈双相型,由致密区含
Rosenthal纤维的梭形细胞和疏松区多极细胞伴做囊和嗜 酸性颗粒小体形成为特点，核分裂罕见。梭形毛样细胞有 细长的毛发样突起，呈致密柬状排列，常伴Rosenthal纤 维。
• 1993年．2000年及2007年WTO中枢神经系统肿瘤分类毛
细胞型星形细胞瘤均被列为Ⅰ级星形细胞瘤，具有良性的 生物学行为，局限性和缓慢生长。手术完全切除后5年生 存率高达95％-100％，10年生存率为83％，20年生存率 为85％一95％，肉眼全切除肿肿瘤生存率为100％。
• 该肿瘤仍有复发的可能，极少数肿瘤还可能发生恶变．这
鉴别诊断--血管母细胞瘤
•
• 血管母细胞瘤的壁结节大都较小，直径多在0.6cm以下并
偏离中线位置，而囊性毛细胞型星形细胞瘤结节较大，通 常直径在0.7cm以上，并多处于中线位置。
F 23Y 头晕呕吐1月余
病理：血 管母细胞 瘤
鉴别诊断一髓母细胞瘤
也好发于儿童后颅窝，但年龄较PA患者小，但肿 瘤由高密度细胞组成，T2WI信号与灰质相似．信号 不高。囊变少见，发生囊变时，囊壁呈不均匀厚壁 强化，无壁结节．早期易发生脑脊液种植转移.
些恶变的肿瘤在2000午的WHO分类标准中被列为间变性 (恶性)毛细胞型星形细胞瘤。
流行病学
• 国外报道占颅内肿瘤的1.9％，国内报道约占颅内肿瘤的
1.6％。
• 好发于青少年和儿童，约占儿童大脑星形细胞瘤的10％。 • 是小脑星形细胞瘤中最常见者，占小脑星形细胞瘤的85％。 • 75--85.5％的患者小于20岁，发生于小脑的平均年龄10.8-15.8，成年人好发于幕上，发生于幕上的中位年龄为15 岁。男女比例大致相等。
鉴别诊断一脉络丛乳头状瘤
• 成人及青少年四脑室为常见好发部位，其次为侧脑室、三
脑室及桥小脑角区(CPA)，CPA脉络丛乳头状瘤多为四脑室 肿瘤经侧孔直接蔓延而来，也可为单纯的CPA肿瘤，但后 者少见。其特征性表现是肿瘤位于第四脑室内的正中孔处 或经侧孔突至脑桥小脑角区，部分患者可突至枕骨大孔区， 与脉络丛关系密切，呈分叶状，强化明显，合并脑积水。
• CT约25％有肿瘤的点片状钙化。MRI的T1加权像为等信号，
Y2加权像高信号，肿瘤边缘为颗粒样或凹凸不平，能普遍 强化，但可见小颗粒样不均勺的信号强度
F 9Y 头痛3+月
镜下所见：
瘤组织呈乳头状生长，瘤细胞为单层 或复层规则的柱状上皮细胞，大小较 一致，核分裂较罕见，未见坏死。乳 头轴心为纤维血管组织 —————————————————— 病理诊断： 免疫组化：CK（+）、Vimentin （+）、S-100(+)、CK8/18（+）、 Syn部分(+)、NSE部分(+)、CgA、 EMA、CK5/6均（-）。 (第四脑室占位)结合形态、免疫组化 结果及临床所见（部位、年龄），符 合脉络丛乳头状瘤。
构如视神经、视交叉及脑干等)多见。
• 好发部位从高到低为：小脑(60％)>视神经及视交叉(25—
30％)>第三脑室旁组织>脑干，尢以小脑半球和蚓部多见 占42--80％。
• 幕上常发生在鞍区视交叉、下丘脑和脑室壁的附近，与脑
室有密切Hale Waihona Puke Baidu系。
• 发生在大脑半球者以颗叶及额叶多见。 • 脊髓PA较少见
•分型：完全囊肿型，囊肿结节型(最常见)，肿块型 •TIWI肿瘤实质为低信号，或等、低混合信号，低信号区
Case3髓母细胞瘤
Case4 室管膜瘤
大囊小结节， 小脑蚓部、囊变少 结节小，基底 窄。 囊液T2FLAIR 呈低信号 T2Wl信号与脑皮质 相等
四脑室、不规则形， 分叶，边界清晰，常 伴有钙化灶，囊变及 出血较常见
囊壁比毛星厚 结节明显强化。
呈浇铸征 T2W1信号偏高
总结
病变好发于小脑，并以小脑半球为主，肿瘤 以类圆形囊肿伴结节型多见，单纯实性肿物 少见，较多伴有囊变坏死区，增强扫描实性 部分及壁结节明显强化，囊壁可强化也可不 强化；肿瘤边界清楚，周围脑组织水肿较少 见。
M 3Y
（鞍区肿物）符合颅咽管瘤，伴钙化。免疫组化：CK （+）、Vimentin（+）、Actin（+）、FVII血管（+）、 CD34血管（+）、CD31血管（+）、Ki-67约2%（+）、 EMA（+）、S-100(-)、GFAP（-）、PR(-)、NF(-)。
鉴别诊断一转移瘤
• 转移瘤好发于老年人一般在50岁以上，少见于40岁以下 • 瘤体直径相对较大，瘤周水肿并不明显，以轻中度水肿为 •
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• • •
F 6Y 头痛1月
（四脑室）瘤细胞围绕血管呈菊形团样排列或围绕空腔呈室管膜菊形团样排列， 部分区域细胞较丰富，可见核分裂像，伴坏死，符合室管膜瘤（WTO II级）,部分 区域呈间变型（WTO III级）改变，免疫组化：Vimentin（+）、MGMT(+)、 CD56(+)、Syn(+-）、P53(+)、Ki67约10%（+）、CK（-）、NSE(-)、Cga部分 （-）、EMA（-）、NeuN（-）、IDH-1(-)、OLIG-2(-)