毛细胞型星形细胞瘤

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星形细胞瘤

星形细胞瘤百科名片星形细胞瘤，英文名：astrocytoma ，别名：星细胞瘤；astrocytic glioma；astroma。

星形细胞肿瘤是指以星形胶质细胞所组成的肿瘤，是最常见的神经上皮性肿瘤。

星形细胞瘤相当于Kernohan分级中除毛细胞型星形细胞瘤外的Ⅰ级与Ⅱ级，在ST Anne-Mayo分级中为1级与2级。

星形细胞瘤为浸润性生长肿瘤，多数肿瘤切除后有复发可能，且复发后肿瘤可演变成间变性星形细胞瘤或多形性胶母细胞瘤。

间变性星形细胞瘤又称为恶性星形细胞瘤，肿瘤细胞间变程度在星形细胞瘤与多形性胶母细胞瘤之间。

目录简介流行病学病因临床表现并发症诊断治疗及预后编辑本段简介星形细胞瘤星形细胞瘤脑肿瘤中胶质细胞瘤发病率最高，约占40.49%，综合发病年龄高峰在30-40岁，或10-20岁。

大脑半球发生的胶质瘤约占全部胶质瘤的51.4%，以星形细胞瘤为最多，其次是胶质细胞瘤和少枝胶质细胞瘤，脑室系统也是胶质瘤较多的发生部位，占胶质瘤总数的23 .9%，主要为管膜瘤，髓母细胞瘤，星形细胞瘤，小脑胶质瘤占胶质瘤总数的13%，主要为星形细胞瘤。

编辑本段流行病学据文献报道星形细胞肿瘤占颅内肿瘤的13%～26% 占胶质瘤21.2%星形细胞瘤～51.6%，男性多于女性，男性约占60%，有报道男女之比为2∶1。

星形细胞瘤占脑肿瘤的10%～15% 多见于25～45岁的成人，平均年龄约37.5岁，无明显性别差异，肿瘤主要位于大脑半球，以额叶多见(46%)，其次为颞叶(31%)、顶叶(15%) 位于间脑与枕叶者较少见。

间变性星形细胞瘤好发于中年，35～60岁多见，以男性稍多见，男女比为1.22∶1。

病灶多发生于大脑半球，额叶居多占40%，其次为颞叶(35%) 顶叶(17%)。

少数肿瘤可见于间脑、视神经、脑干、小脑及脊髓，位于小脑、间脑及视神经者均少见，发生于小脑者约占小脑星形细胞肿瘤的14.4%，占颅内神经上皮源性肿瘤的0.7%～1.2%。

鞍区毛细胞星形细胞瘤的MRI诊断

肿瘤边缘光滑锐利，瘤周水肿。８例为实性，上呈等低信号，ｗＩ高信号，均匀性团块状强化；１例为囊实无ＴｗＩＴｚ呈呈１
性，性部分ＴｗＩ囊呈低信号，呈高信号，ＴｗＩ实性部分ＴｗＩ等、信号，ｚＩ等、呈低Ｔｗ呈高信号，ｑ其－９例呈壁结节样强
【图分类号】Ｒ４５２７１４【献标识码】Ａ中４．；Ｒ３．１文
【章编号】１０ —３３２１）７００３文０００１（０１０—７９０
ＭＲＩｄｉｇｓｓｏｈｌｙｉｓｒｃｏｍａｉｓｌａｅｉｎＤＥＮＧ — ｅｇ，ＡＯｅ— ａ，ＡＮＧａ — ｉｅ１ａｎｏｉｆｔｅｐｉｏｃｔｃａｔｏｙｔｎｅｌｒｒｇｏＬｉｍｎＬＩＷｉｈｕＷＸｉｏｙ，ｔａ．Ｄｅｒ — ｐａｔｍｅｔｏｆＲａｏｏｎｄｉｌｇｙ，ｈｅＦｏｕｔｏｓｉａｆＣｈａｓｔｒｈＨｐｔｌｏｎｇｈａ，Ｃｈａｓ０６，Ｒ．Ｃｈｉａｎｇｈａ４１００Ｐ．ｎ
放射学实践２１年７第２０１月６卷第７期
ＲｄｏｒｃｉｅＪｌ０１Ｖｏ２，．ａｉｌａｔ，ｕ１，ｌ６Ｎｏ７Ｐｃ
鞍区毛细胞星形细胞瘤的ＭＲＩ断诊
邓利猛，伟华，王小宜，陈晨，郑发祥廖
ｓｏｎｓ一ｈｐｉｔｎｉｙｏｉｈｅｇｓａｄｈｐｒｎｅｓｔｎＴ２ｗｅｇｔｄｉｇｓａｄｈｍｏｅｅｕｌｓｉｅｈｗｉｇｉｏ／ｙｏｎｅｓｔｎＴ１ｗｅｇｔｄｉｅｎｙｅｉｔｎｉｙｏ一ｉｈｅｍａｅ，ｎｏｇｎｏｓｙｍａｓｖｍａｅｈｎｅｎｆｅｄｎｓｒｔｎｏ－ｎａｃｍｅｔｔｒａｍｉｉｔａｉｆａｏＧｄＤＴＰｉｔａｅｏｓｙ１ｕｒｒｙｔｃｓｌｗｉｈｙｔｃｃｍｐｎｎｈｗ— Ａｒｖｎｕｌ．ｔｍｏｓｗｅｅｃｓｉ／ｏｉｎ１ｄ，ｔｔｅｃｓｉｏｏｅｔｓｏｈｉｇｈｐｉｔｎｉｎＴｌ，ｎｙｅｉｔｎｉｎＴ２Ｉｗｈｌｔｅｓｌｏｏｅｔｓｏｄｉｏ／ｙｏｎｅｓｔｎＴＩＩａｄｎｙｏｎｅｓｔｏａｄｈｐｒｅｓｔｏ，ｉｈｏｉｃｍｐｎｎｈｗｅｓｈｐｉｔｎｉｙｏ，ｎｙＷＩｎｙＷｅｄＷ

毛细胞型星形细胞瘤1例临床及病理分析

6Hi s 2TK 融合蛋白(相对分子质量约43000)。

抗体的制备采用的是常规方法,选择皮下多点注射免疫途径,这种途径更有利于快速抗体制备,而且效价高。

本研究中免疫5次后兔血清样品,在1∶5000稀释时West ern blot ti ng 检测仍为阳性,表明获得了特异性强和滴度高的兔抗HSV 2T K 多克隆抗体。

[参考文献][1]Bayes M ,Rabas s eda X,Prous J R.Gat eways to cli nical t rial s [J ].Met hodsFindExpCli nPharmacol ,2007,29(10):6972735.[2]Tang Q ,Zhang D ,Wan M ,et al.Experi m ent al st udy of t he R V 2HSV 2TK/GCV suici de gene t herapy syst em i n gast ri c cancer [J ].Cancer Biot her Radiop har m ,2007,22(6):7552761.[3]Tang Y,Li J ,Zhao S ,et al.K i lli ng effect of t he herpessi m pl ex vi rus t hymidine ki nase/ganciclo vi r enzyme/prodrug sy stem on hu man nasopharyngeal carci no ma cell s [J ].J Int Med Res ,2007,35(4):4332441.[4]Bi WL ,Parysed L M ,War nick R ,et al.In vi t ro evi dencet hat m et abolic cooperati on i s respo nsibl e fo r t he byst ander effect o bserved wit h HSV t k ret roviral gene t herap y [J ].Hum Gene T her ,1993,4(6):7252731.[5]Cao HQ ,MengXM ,Liu DQ ,et al.K i lli ng eff ect ofcoexpression vyt osine deam i nase and t hym i di ne ki nase o n rat vascular s m oot hmuscl e cell s [J ].ChinMed J ,2004,117(10):146421470.[6]Mool t en FL.Tumor chemosensit ivit y co nferred by i nsert edherpes t hymi di ne ki nase genes :paradi gm fo r a p rospecti ve cancercontrolst rat egy[J ].CancerRes ,1986,46(10):527625281.[7]Wilkie NM ,C l ement s J B ,Boll W ,et al.Hybi rd pl asm i dscont ai ning an acti ve t hymidi ne kinase gene of Herp es simplex viru s 1[J ].Nucl Aci ds Res ,1979,7(4):8592877.[8]Corban 2Wil hel mH ,EhemannV ,BeckerG ,etal.Comparison of di fferent met ho ds to assess t he cyt oto xi c eff ect s of cyt osi ne deaminase and t hymidi ne kinase gene t herap y [J ].Cancer Gene Ther ,2004,11(3):2082214.[9]Hare DL ,SadlerJ R ,BetzJL.Regulatedhighl evelexp ression of t he herp es simpl ex vi rus t ype Ⅰt hymi di ne ki nase gene i n E.coli [J ].Gene ,1984,32(122):1172128.毛细胞型星形细胞瘤1例临床及病理分析延边大学护理学院形态学教研室(吉林延吉133000)　孙凤丹吉林省珲春市中医院麻醉科(吉林珲春133300)　姜延航毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocyto ma )多见于10岁左右儿童和青少年,起源于胶质细胞的前体细胞。

毛细胞型星形细胞瘤详解

毛细胞型星形细胞瘤详解
上期的内容是毛细胞星形细胞瘤，但书中关于肿瘤的影像表现描述较笼统，因此本期继续解读该肿瘤的影像特征。

毛细胞星形细胞瘤的影像表现类型：
1. 巨大囊性成分，并伴壁结节明显强化：67%
非强化囊壁：21%
囊壁强化：46%
2. 异质性、混合性实性和多发性囊肿及中央坏死：16%
3. 全实性：17%
4. 增强几乎总是存在（~95%）。

高达20%的患者可能有钙化。

出血少见。

鉴别诊断：
1.血管母细胞瘤
通常为大囊小结节，囊壁不强化。

多见于成人，若出现在儿童，多见于von Hippel-Lindau 病。

2.髓母细胞瘤
多位于中线区，好发于2-6岁儿童。

成年人髓母细胞瘤多位于小脑半球，非中线区域。

以上两例髓母细胞瘤为不同患者。

3.室管膜瘤
通常倾向于填满第四脑室，并且很少见较大囊性成分。

塑形生长。

1级胶质瘤毛细胞星形细胞瘤症状

１级胶质瘤毛细胞星形细胞瘤症状毛细胞星形细胞瘤(PAs)在70多年前被认为是一种独立的临床实体。

它们相对良性(一级胶质瘤)，作为一个群体，10年生存率超过90 %。

许多只需要手术切除，很少发展成更恶性的胶质瘤。

虽然大多数表现出经典的形态，但它们可能表现出一系列的形态模式，并且有困难的病例显示出与其他胶质瘤的相似性，其中一些是恶性的，需要积极的治疗。

几乎所有PAs都被认为是WHO i级。

一种罕见的变异体称为“毛粘样星形细胞瘤”，主要发生于1岁以下儿童和下丘脑/交叉区，已被定为WHO II级。

罕见的是，细胞性和高度不典型的PAs，经常有丝分裂，根据组织学发现可以认为是间变性，但WHO分级中没有WHO III级变异。

临床症状INC国际神经外科医生集团，致力于中外神经外科技术的交流、合作、促进和提高，同时针对高端人群及疑难手术病例，提供更好的诊疗和手术方案。

由于肿瘤生长缓慢，呈现的症状通常是隐匿的，早期症状的识别将取决于定位和患者传达由例如颅内压升高引起的神经变化和不适的能力。

小脑肿瘤的常见症状包括共济失调、脑神经缺陷和颅内压升高的迹象(头痛、恶心和呕吐)。

当出现在视觉通路中时，肿瘤可能会导致视力丧失或视野缺损，当位于下丘脑时，可能会导致内分泌综合征，如尿崩症、性早熟或电解质失衡。

脑脊液通路阻断可能导致脑积水并迅速恶化。

预后和治疗一般来说，PAs被认为具有极好的预后，总的10年生存率据报道超过90 % 。

然而，下丘脑/视交叉区肿瘤和未进行完全手术切除(或因位置原因未能进行)的肿瘤预后不佳，无进展和总生存率较低。

此外，偶尔出现的表现为软脑膜播散(不仅仅局限于软脑膜)的PAs结果较差。

毛细胞星形细胞瘤主要通过手术治疗。

随后可能会进行放射治疗，特别是当切除不完全时。

在某些肿瘤进展的情况下，尤其是在不可能进一步手术的情况下，可以进行化疗。

毛细胞星形细胞瘤很少发展成更恶性的形式，即使多次复发，绝大多数仍保持其形态和世界卫生组织一级的名称。

幕上多发性毛细胞型星形细胞瘤1例

检验医学与临床２０１３年第１０卷增刊１ＩＬａｂＭｅｄＣｌｉｎ，２０１３，Ｖｏ１．１０Ｓｕｐｐｌ１Ｉ
・
２６３・
的炎性较重，如果想要手术有很大难度，比如说在手术时不好
４０１２２０；２．第三军医大学
毛细胞型星形细胞瘤（ｐｉｌｉｏｃｙｔｉｃａｓｔｒｏｃｙｔｏｍａ，ＰＡ）是一种
常见于儿童和青少年的良性生长的胶质瘤，好发于深部中线结
构、脑干和小脑。约占颅内胶质瘤的４～５［１］。ＰＡ与其他类型的星形细胞瘤相比，预后较好，多数患者手术切除可治愈，ＷＨＯ将其定为Ｉ级星形细胞瘤。幕上多发性囊性ＰＡ少见，国内外报告例数不多。本组２ｏ１２年３月收治１例，报道如下。
效分析ＥＪ］．中国社区医师：医学专业，２０１２，１４（２６）：５８４ —
５８ห้องสมุดไป่ตู้ ．
（收稿日期：２０１３０１２ｌ修回日期：２Ｏ１３０６１２）
参考文献
［１］黎介寿．改善粘连性小肠梗阻手术的质量［Ｊ］．中国实用
幕上多发性毛细胞型星形细胞瘤１例
蔡敬，黄毅。，陈才华，江川（１．重庆市长寿区人民院神经外科

毛细胞型星形细胞瘤

Case1
病理：毛细胞型星形细胞瘤（WTOI级），免疫组化： Vimentin（+），GFAP(+)S100(+).
Case 2 M 18Y 头痛3+月
Case 2 病理：毛细胞型星形细胞瘤（WTOI级），伴囊变出血
Case 3 F 30Y 头痛多年
Case 3
病理：毛细胞型星形细胞瘤（WTOI级）
信号>囊液，实质呈低信号时，其周围受压脑组织常显示为薄层高信号带；囊波TIWI上为低信号，一般较实性部分低，有时囊液的比重不同会出现分层，出现液平面，下层的信号可略低；囊壁的厚薄可不均匀。 •T2Wl肿瘤实性部分及囊性部分均成高信号，实性部分信号均匀或混杂，囊性部分信号可稍高于实性部分也可与其信号相仿。 •T2FLAIR肿瘤的实性部分呈高信号，囊性部分常常也呈高信号，可高于实性部分信号。 •DWI及ADC图显示肿瘤弥散不受限，肿瘤的实性部分在DWI 呈高信号或高、等混杂信号，囊性成分因所含成分不同可高或低于脑脊液，也可与实性部分信号相似。
胞型星形细胞瘤均被列为Ⅰ级星形细胞瘤，具有良性的生物学行为，局限性和缓慢生长。手术完全切除后5年生存率高达95％-100％，10年生存率为83％，20年生存率为85％一 95％，肉眼全切除肿肿瘤生存率为100％。
•该肿瘤仍有复发的可能，极少数肿瘤还可能发生恶变．这
些恶变的肿瘤在2000午的WHO分类标准中被列为间变性(恶性)毛细胞型星形细胞瘤。
• 国外报道占颅内肿瘤的1.9％，国内报道约占颅内肿瘤的
1.6％。
• 好发于青少年和儿童，约占儿童大脑星形细胞瘤的10％。 • 是小脑星形细胞瘤中最常见者，占小脑星形细胞瘤的85％。 • 75--85.5％的患者小于20岁，发生于小脑的平均年龄10.8-15.8，成年人好发于幕上，发生于幕上的中位年龄为15

毛细胞型星形细胞瘤创新的治疗方法使治愈率达到了90％至95％

毛细胞型星形细胞瘤创新的治疗方法使治愈率达到了90％至95％毛细胞型星形细胞瘤是一种脑肿瘤，起源于称为星形胶质细胞的星形细胞。

星形胶质细胞是一种胶质细胞，是支持和滋养大脑神经元的细胞。

的星形细胞瘤是一种类型的神经胶质瘤。

毛细胞型星形细胞瘤是低度神经胶质瘤，是由神经胶质细胞引起的一类生长缓慢的肿瘤。

它们是神经胶质瘤中最良性和最可治疗的，治愈率超过90％。

随着毛细血管星形细胞瘤的生长，它压迫大脑周围健康的部分，影响其功能。

因此，小儿毛细胞型星形细胞瘤的症状取决于肿瘤的大小和在大脑中的位置。

小儿毛细胞型星形细胞瘤最常见的症状包括：头痛，特别是在早晨或因呕吐而头痛没有其他胃肠道疾病迹象的严重或频繁呕吐视力问题，例如双眼，视力模糊或视力丧失行走或平衡困难癫痫发作体重增加或减少青春期笨拙混乱睡意行为改变由于这些肿瘤生长如此缓慢，因此儿童可能要几个月才能出现症状，然后再去看医生。

但是，在某些儿童中，症状很快出现，因为肿瘤阻塞了脑内脑脊液（一种缓冲大脑和脊髓的液体）的流动。

毛细胞型星形细胞瘤的诊断为了诊断小儿毛细胞星形细胞瘤，您的医生将检查您孩子的病史并进行身体和神经系统检查。

您的医生可能还会下令进行各种检查，包括：磁共振成像（MRI）扫描以评估肿瘤并确定其范围肿瘤活检或组织样本，以提供有关肿瘤类型及其级别的确切信息，并允许对肿瘤细胞进行分子分析脑电图（EEG），用于测量大脑的电活动腰椎穿刺术，医生从脊柱根部附近抽取少量脑脊液样本，以查看肿瘤是否扩散所有测试完成后，医生将能够概述最佳治疗方案。

我们针对小儿神经胶质瘤的治疗方法针对每位患者进行个性化设置，具体取决于多种因素，包括肿瘤的类型，分期和位置。

一些疗法将治疗肿瘤，而另一些疗法则旨在解决疾病的并发症或治疗的副作用。

毛细胞型星形细胞瘤的治疗此外，我们的临床医生可能会根据您孩子的肿瘤的分子特征提供针对性治疗。

您的医生可能会讨论的一些选项包括：手术切除尽可能多的肿瘤化疗，可以在手术前缩小肿瘤或在手术后去除任何残留的肿瘤细胞放射治疗 ; 虽然这曾经是护理的标准，但是现在对于毛细胞性星形细胞瘤的儿童通常避免使用这种方法，以避免可能的长期副作用对于毛细胞型星形细胞瘤，通常需要手术治疗。

[颅脑肿瘤]“毛细胞型星形细胞瘤”的诊断要点、影像表现及鉴别诊断~~~

[颅脑肿瘤]“毛细胞型星形细胞瘤”的诊断要点、影像表现及鉴别诊断~~~毛细胞型星形细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤（Pilocytic astrocytoma）1.要点（Key concepts）■毛细胞型星形细胞瘤（WHO I级）是一生长缓慢、边界较清，常发生于青少年的囊性星形细胞瘤。

■蛛网膜下腔浸润是小脑毛细胞型星形细胞瘤的主要特点，肿瘤侵及脑沟并种植到附近脑回。

这并不是侵袭性或恶性的特征，但对诊断却有帮助，也不预示会有蛛网膜下腔的播散。

小脑软脑膜因富含网织纤维不易发生软脑膜浸润。

发生于视神经的毛细胞型星形细胞瘤常有软脑膜受累。

■ 30%～40%的神经纤维瘤病I型患者伴发视交叉毛细胞型星形细胞瘤。

2.概述（Brief introduction）■是儿童最常见的胶质瘤。

■ 90%的毛细胞型星形细胞瘤发生于20岁以下的青少年。

无明显性别差异。

大脑型肿瘤好发于中青年，平均年龄在22—26岁，以颞叶、顶叶多见。

■好发部位依次为小脑半球-小脑蚓部、视交叉-下丘脑、大脑半球、脑室内和脑干。

3.影像表现（Imaging findings）■ MRI平扫：①小脑半球-小脑蚓部的毛细胞型星形细胞瘤多表现为较大的类圆形囊性病灶伴有壁结节，或较大的类圆形实性肿块伴有较大的囊变坏死区；完全实性者偶见。

②视交叉-下丘脑的毛细胞型星形细胞瘤多为较大的圆形或类圆形实性肿块，可无或有多发微小囊变；肿瘤边缘清楚，有时可见肿瘤边缘的囊变区。

肿瘤的占位征象一般较明显，但相比较而言，灶旁水肿不明显或无灶旁水肿。

③ T1WI见囊壁结节或肿瘤实性部分为稍低或等信号强度，囊性部分为水样低信号影；T2WI上，肿瘤的壁结节或实性部分为等信号或稍高信号影，囊性部分为高信号强度（图1，图2）。

■ MRI增强扫描：囊壁结节或肿瘤的实性部分明显均匀或不均匀性强化。

■ MRS:尽管为良性肿瘤，但MRS可呈现偏恶性肿瘤的改变，肿瘤实性部分Cho峰升高，NAA峰降低，Lac峰升高。

毛细胞型星形细胞瘤与毛细胞黏液型星形细胞瘤的异同

毛细胞型星形细胞瘤与毛细胞黏液型星形细胞瘤的异同闫晋生1,万大海2摘要结合中间型毛细胞黏液样星形细胞瘤的形成,对毛细胞型星形细胞瘤(PA )和毛细胞黏液型星形细胞瘤(PMA )的历史演变㊁组织学及基因表达㊁临床预后㊁影像学表现进行综述㊂毛细胞型星形细胞瘤归类为局灶性星形细胞胶质瘤,突出其更为坚实的生长模式㊂毛细胞黏液型星形细胞瘤是毛细胞型星形细胞瘤的一种变异,毛细胞黏液型星形细胞瘤与毛细胞型星形细胞瘤之间有着非常密切的关系㊂关键词毛细胞型星形细胞瘤;毛细胞黏液型星形细胞瘤;中间型毛细胞黏液样星形细胞瘤;综述d o i :10.12102/j.i s s n .1672-1349.2023.07.016 毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma ,PA )最早于20世纪30年代开始被人们认识, 毛细胞(pilocytic ) 一词被用来描述有双极突起毛发样结构的肿瘤细胞,其相对良性,世界卫生组织(WHO )分类为Ⅰ级,10年生存率超过90%[1]㊂1999年一项描述具有单相性毛状黏液样特征的儿童星形细胞瘤的研究使人们首次认识到既往PA 中一部分具有更明显侵袭性临床进程的肿瘤毛细胞黏液型星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytoma ,PMA )[2],WHO (2007)中枢神经系统肿瘤分类认为其为PA 的亚型,定为WHO Ⅱ级,而PA 仍为WHO Ⅰ级[3]㊂随着临床病理研究的深入,发现了PMA 和PA 二者成分混合存在的肿瘤,2010年Johnson 等[4]提出了中间型毛细胞黏液样肿瘤(intermedite pilomyxoid tumors ,IPMT )或中间型毛细胞黏液样星形细胞瘤(intermediate pilomyxoid astrocytomas ,IPA ) 的概念㊂PA 与PMA 的临床㊁组织学和生物学联系非常密切,在WHO (2016版)分类中,由于PMA 的组织学表型㊁KIAAI549-BRAF 融合基因与PA 存在遗传重叠,暂未给出PMA 特定分级,PA 仍为WHO Ⅰ级[5]㊂在2021年第5版WHO 中枢神经系统肿瘤分类(WHO CNS5)概述中,PA 归类于局灶性星形细胞胶质瘤,突出其更为坚实的生长模式,具体描述有待CNS5后续内容发布后进一步深入解读[6]㊂1 组织学与基因表达PMA 与PA 的诊断主要依据病理诊断,PA 常呈囊性双相组织学特点,含Rosenthal 纤维的致密双极细胞区,以及含微囊和嗜酸性颗粒小体/透明滴的疏松多作者单位 1.山西医科大学(太原030001);2.山西医科大学第一医院(太原030001)通讯作者万大海,E -mail :134****************引用信息闫晋生,万大海.毛细胞型星形细胞瘤与毛细胞黏液型星形细胞瘤的异同[J ].中西医结合心脑血管病杂志,2023,21(7):1250-1254.极细胞区(见图1);PMA 具有黏液样基质㊁以血管为中心㊁形态单一的双极细胞,缺乏Rosenthal 纤维㊁嗜酸性颗粒小体以及致密疏松的双相性细胞组织病理学特征(见图2)㊂在WHO (2016)中枢神经系统肿瘤分类中,将PMA 归类于PA ,但PMA 与PA 两肿瘤实体间存在细微且关键的组织学差异[7]㊂PA 中可能存在黏液成分,但PMA 显示更均匀㊁广泛的黏液样背景;同时相比PA ,PMA 可见更多的有丝分裂[8]㊂PA 中囊肿在瘤内和瘤周都很常见,有时大的瘤周囊肿可导致肿瘤实体部分局限形成结节[9]㊂PA 是一种低到中等细胞性的肿瘤,有纤维致密区(由富含Rosenthal 纤维㊁长双极毛状纤维和拉长㊁核淡染的细胞组成)和疏松区(由核淡染㊁圆形至椭圆形㊁胞质伸长相对较短㊁原质星形胶质细胞样的多极细胞组成),致密区双极肿瘤细胞一般具有强烈的神经胶质纤维酸性蛋白(GFAP )免疫反应,而疏松区原质星形胶质细胞样多极肿瘤细胞则较少[1,10]㊂PMA 呈单相性,肿瘤细胞对GFAP 具有典型的强阳性和弥漫性阳性,但缺乏诊断特异性[9]㊂两种肿瘤最常改变的信号传导通路是丝裂原活化蛋白激酶(MAPK )通路,其次是成纤维细胞生长因子受体(FGFR )通路;最常改变的基因是BRAF ㊁NF1㊁FGF R1和PT PN11[11-12]㊂目前,研究已经表明,许多肿瘤中存在解剖位点特异性的基因表达差异,PA 在不同解剖位置MAPK 通路改变的频率不同[11-13]㊂Lambert 等[14]研究PA 幕下和幕上部位的基因表达,发现不同解剖位置的PA 存在基因甲基化的差异表达,这表明不同位置的PA 可能来自特定区域的起源细胞,且阐述了一些发育调节因子在肿瘤发生过程中存在潜在干扰㊂Kleinschmidt -Demasters 等[10]在解剖位置限制下研究幕上PMA 与PA 基因差异表达,发现PMA 中有丝分裂相关基因和细胞外基质基因过表达,而PA 中质膜和胶原相关基因存在弱的过表达;同时该研究中PMA 和PA 有丝分裂相关基因的富集与MIB-1指数升高和侵袭性生物学行为具有相关性[15]㊂有丝分裂相关基因在PMA中的过表达被认为可能是这些肿瘤不良临床过程的原因,研究还发现,所有PMA病例中毛状星形胶质细胞均具有细短㊁发育迟缓的轴突纤维,而不是粗长的轴突纤维,并认为可能是PMA与PA的诊断特点之一[10]㊂在Jeon等[16]的研究中,PA和PMA中都可见染色体复制数的改变,PA中染色体复制数增加的频率更高,而PMA中存在染色体丢失㊂有研究报道,部分复发的PMA存在成熟化转变为PA的倾向[10]㊂也有研究报道,一例鞍上视交叉区PA,全切后迅速再生,并在随后的复发中分化为PMA[17],这进一步说明了PMA与PA间复杂且密切的关系㊂图1毛细胞型星形细胞瘤[可见含Rosenthal纤维的致密双极细胞区及含微囊和嗜酸性颗粒小体/透明滴的疏松多极细胞区(SPˑ200)㊂基因检测提示,存在KIAA1549-BRAF㊂图片来自山西医科大学第一医院神经外科住院病人资料]图2毛细胞黏液型星形细胞瘤[可见黏液样基质,肿瘤细胞血管周围排列的典型特征(SPˑ200)㊂图片来自山西医科大学第一医院神经外科住院病人资料]2临床与影像PA多见于后颅窝,小脑是最常见的起源部位,其次是下丘脑/视交叉区,整个视路神经轴(视神经㊁视交叉㊁下丘脑㊁脑干㊁丘脑㊁基底节和大脑半球)都可能受累,发病部位不同,症状不尽相同[18](见图3)㊂PMA 可以发生在中枢神经系统的任何地方,最常见的部位是下丘脑/视交叉区,在脊髓和小脑中少见(见图4)㊂PMA通常出现在生命的早期阶段,由于这一点,这组肿瘤曾经被认为是PA的幼稚形式 [2,19],PA的平均诊断年龄为58个月,而PMA为18个月[20]㊂PMA发生于下丘脑/视交叉区病人的发病年龄较小,主要临床表现为头痛㊁呕吐㊁视力㊁意识水平改变及内分泌症状等[13];PMA发生于后颅窝表现为步态异常㊁辨距不良㊁眼球震颤等[8]㊂PA的囊性成分T1上为低信号,T2上为高信号,囊肿壁通常会增强明显,可以看到钙化,周围水肿很少;PMA囊性成分较少,缺乏大的肿瘤囊肿,因此, PMA往往比PA更均质[21]㊂与PA相比,PMA的类囊体基质使T2信号强度增高㊁表观扩散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)值增高,但上述特点均缺乏特异性[22]㊂PMA和PA常规MRI十分相似,在T1序列上均为低信号,在T2㊁FLAIR上均为高信号[21-22]㊂30%~60%的后颅窝PA病例为囊肿结节型,MRI表现为一个大的囊肿,结节与部分囊壁明显强化;PA也可能会出现肿块型,主要是实体成分,几乎没有囊性成分,但较少见;PMA看起来与PA非常相似,但PMA通常是实性的,囊性少见,其往往有更突出的增强成分㊂同时,PMA有更高的软脑膜播散可能[21,23-24]㊂在一项关于动态磁敏感对比灌注成像(DSC)和弥散加权成像(DWI,包括rCBV㊁K2㊁ADC)鉴别PA和PMA的研究中,共入组49例病人(幕上:8例PA,6例PMA;幕下: 30例PA,5例PMA),结果表明幕上结果均无明显统计学意义;幕下仅rCBV存在统计学意义,受试者工作特征曲线下面积(AUC)=0.867,具有诊断价值,与PA 相比,PMA的rCBV更高,特别是在幕下,但样本量较小,有待进一步研究验证[22]㊂图3幕上深部中脑㊁丘脑㊁基底节区毛细胞型星形细胞瘤CT㊁MR表现(图片来自山西医科大学第一医院神经外科住院病人资料)图4幕下小脑蚓部毛细胞黏液型星形细胞瘤CT㊁MR表现(图片来自山西医科大学第一医院神经外科住院病人资料)3治疗与预后早期回顾性研究表明,PMA组和PA组的平均发病年龄分别为18个月(2~84个月)和58个月(4~ 189个月),差异有统计学意义(P<0.01),PMA组和PA组的平均无进展生存期(progress free survival, PFS)分别为26个月和147个月(P<0.001),两组平均总生存期(overall survival,OS)分别为63个月和213个月(P<0.001)[19]㊂与典型PA相比,PMA病人的PFS和OS时间明显缩短㊂对于视路胶质瘤,早期放疗为标准治疗,但考虑到儿童脑辐射影响,目前化疗作为一线治疗方案,新研制的靶向药物作为二线甚至首选治疗[25-27]㊂早期儿童建议化疗,减少放疗;同其他低级别胶质瘤一致,建议术后辅助放疗限制在3~5岁以上病人[8]㊂对于所有新诊断的儿童低级别星形细胞瘤建议手术尽可能最大范围安全切除,避免造成严重的神经功能缺损[28]㊂然而,PMA更具有侵袭性的生物学行为可能会影响肿瘤全切除(gross-total resection, GTR),有研究表明,在幕下区域如小脑,90.9%的小脑PA可以实现GTR,而PMA与IPA全切率仅为13.6%[28]㊂对于视路PA/PMA,手术治疗效果明显,但可能会带来严重并发症,目前的治疗模式倾向2岁以下视路PA/PMA推荐化疗[29]㊂3~5岁以上符合手术指征的病人建议手术最大范围安全切除[28],对以下3种情况建议手术基础上进一步放化疗:①首次全切后肿瘤复发;②部分切除后出现神经功能障碍;③部分切除后在长期随访过程中出现影像上的增长,即使没有神经功能症状[8]㊂同时,对于确诊PMA建议行全脊髓MRI 明确有无播散㊂在同一解剖位置,PMA比PA更具有侵袭性及更短的PFS和OS[19]㊂有研究分析83名儿童视路PA/ PMA手术治疗后临床预后,结果显示,手术治疗的总体5年和10年PFS率分别为55%和46%,5年和10年的总体OS率分别为87%和78%;相较于PA,PMA 的5年OS更短,差异有统计学意义,但仅入组12例PMA或混合型PA/PMA,样本量较小[29]㊂小脑PMA 和IPA统称为毛黏样谱系星形细胞瘤(PMSAs) [4]㊂一项关于小脑PMSAs的研究表明[28],小脑PMA和IPA谱系均表现出较高的脑干侵袭㊁内部坏死空洞形成㊁肿瘤复发和软膜播散(leptomeningeal dissemination,LD)发生率(P<0.001),入组66例病人,年龄(7.0ʃ1.5)岁,术中观察脑干粘连/侵袭,在44例PA中观察到4个,10例IPA中有9个可观察到,所有12例PMA均可观察到;术中发现20例PMSA病例存在内部坏死性空洞的形成,9例PA病人存在单纯囊肿形成;术后采用基于儿童肿瘤组(the children's oncology group,COG)研究的埃及儿童癌症医院(CCHE)低级别胶质瘤(LGG)标准治疗方案中方案A (长春新碱/卡铂)联合化疗,其中10例PMSA(45.5%)与4例PA(9.1%)肿瘤复发(P<0.001);PMSA平均复发间隔为(9.0ʃ1.5)个月,PA为(42ʃ2)个月;PA的复发是实性部位原位复发,而PMSA的复发是囊性复发并贴附于脑干上;同时,PMA肿瘤复发的发生率高于IPA(66.7%和20.0%);PMSA总切除率为13.6%, PA为90.9%(P<0.001);PA的5年总生存率为100%,PMSA为87.5%㊂4中间型毛细胞黏液样肿瘤的形成2010年Johnson等[4]提出中间型毛细胞黏液样肿瘤(intermedite pilomyxoid tumors,IPMT)或中间型毛细胞黏液样星形细胞瘤(intermediate pilomyxoid astrocytomas,IPA),IPMT的组织学定义是肿瘤中存在一些典型的PMA特征(如小的单形性双极细胞㊁局灶性黏液样物质㊁不固定的血管中心生长),且合并一些典型PA的特征(如微囊性改变㊁细胞更厚㊁突起更长㊁致密的纤维组织和Rosenthal纤维)㊂PMA通常位于下丘脑/视交叉区,IPA与PMA类似并同属于毛细胞黏液样肿瘤谱系(PMSAs),均表现出较PA更强的生物学侵袭性[28]㊂PMA发生于小脑中较少见,小脑IPA比PMA更罕见,除El Beltagy教授等[28]研究入组10例小脑IPA[年龄(7.0ʃ1.5)岁]之外,仅见少数个例报道[4,30-31]㊂El Beltagy教授等[28]的研究中小脑PMSA的复发率为66.7%,GTR率为8.3%, LD为75%,5年总生存率为87.5%;而在小脑IPA中复发率为20%,GTR率为20%,LD为40%,小脑IPA 的预后较小脑PMA更佳㊂研究显示,部分复发的PMA,存在成熟化转变为PA的倾向[10]㊂中间肿瘤的存在,以及一些PMA和中间肿瘤随着时间的推移成熟为PA样肿瘤[4],都为PMA和PA之间的生物学关系提供了强有力的支持㊂El Beltagy等[28]提出,这些肿瘤可能代表一个临床谱系,其良性末端是PA,侵袭性末端为PMA,IPA次于PMA㊂综上所述,目前证据表明PMA是PA的变异体,二者在临床㊁组织学㊁基因表达等方面有着非常密切的关系,且PMA有更具攻击性的生物学行为㊂目前, WHO分类还未给出PMA的明确分级,也没有给临床医生留下任何明确的建议㊂IPA可能是PMA与PA转化过程中的中间类型,需要对IPA进行更多的观察和研究,明确肿瘤形成的生物学机制,进一步整合和分层诊断,从而制定更恰当的治疗方案,改善病人的生存预后㊂参考文献:[1]FERNANDEZ C,FIGARELLA-BRANGER D,GIRARD N,et al.Pilocytic astrocytomas in children:prognostic factors--aretrospective study of80cases[J].Neurosurgery,2003,53(3):544555.[2]TIHAN T,FISHER P G,KEPNER J L,et al.Pediatric astrocytomaswith monomorphous pilomyxoid features and a less favorableoutcome[J].Journal of Neuropathology&ExperimentalNeurology,1999,58(10):1061-1068.[3]LOUIS D N,OHGAKI H,WIESTLER O D,et al.The2007WHOclassification of tumours of the central nervous system[J].ActaNeuropathologica,2007,114(2):97-109.[4]JOHNSON M W,EBERHART C G,PERRY A,et al.Spectrum ofpilomyxoid astrocytomas:intermediate pilomyxoid 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毛细胞型星形细胞瘤

特性
生长缓慢，病程较长，但具有浸润性生长的特点，可累及多个脑区。
毛细胞型星形细胞瘤的分类
根据组织学特点，毛细胞型星形细胞瘤可分为典型毛细胞型星形细胞瘤和间变型毛细胞型星形细胞瘤。
典型毛细胞型星形细胞瘤分化较好，恶性程度较低；而间变型毛细胞型星形细胞瘤则分化较差，恶性程度较高。
毛细胞型星形细胞瘤的发病率和分布
恶心和呕吐
肿瘤压迫脑室系统可能导致颅内压升高，引发恶心和呕吐。
视力障碍
肿瘤压迫视神经或视觉通路可能导致视力模糊、视野缺损或失明。
癫痫发作
肿瘤刺激脑组织可能导致癫痫发作，表现为肢体抽搐、意识丧失等症状。
晚期症状
运动障碍
肿瘤侵犯运动区可能导致肢体无力、肌肉萎缩或偏瘫。
意识障碍
肿瘤压迫脑干或影响脑部其他关键区域可能导致意识模糊、昏迷等症状。
诊断工具
磁共振成像（MRI）：能清晰显示肿瘤的形态、大小及与周围组织的毗邻关系，有助于明确诊断。
计算机断层扫描（CT）：可用于初步筛查肿瘤，了解肿瘤的部位和大小。
正电子发射断层扫描（PET-CT）：有助于了解肿瘤的代谢活性及转移情况。
误诊和鉴别诊断
பைடு நூலகம்误诊
毛细胞型星形细胞瘤易与其他颅内肿瘤混淆，如脑膜瘤、胶质母细胞瘤等，需仔细鉴别。
病情监测
密切观察患者的病情变化，如出现头痛、呕吐、视力模糊等症状应及时就医。
康复训练
语言康复
01
针对患者语言障碍进行康复训练，包括口语表达、听力理解、
阅读和书写等方面。
肢体康复
02
针对患者肢体障碍进行康复训练，包括关节活动、肌肉力量、
协调性和平衡感等方面的训练。

毛细胞性星形细胞瘤的MRI表现

ＭＲＩｆｄｎｓｏｉｃｔｃａｔｏｙｏＷＥＮａ — ｏｇ，ｉｉｇｆｐｌｙｉｓｒｃｔｍａｎｏＢｏｈｎＣＨＥＮＧｉｇｌｎＺＨＡＮＧｉｉ，ｔａ．ｐｒｍｅｔｏＲ，ｈＪｎ —ｉｇ，ａＨｕ— ａｅ１ＤｅａｔｎｆＭｘｔｅ
【键词】脑肿瘤；毛细胞性星形细胞瘤；磁共振成像；扩散加权成像关
【图分类号】Ｒ４．；７９４【献标识码】Ａ中４５２Ｒ３．１文
【章编号】１０ —３３２１）３０８ —５文０００１（０２０２９０
ａｄｄｆｕｉｎｗｅｇｔｄｉｇｎ（ｎｉｓｏｉｈｅｍａｉｇＤＷＩ８ｏｈｍａｒｔｎｍａｎｔｃｒｓｎｎｅｓｅｔｏｃｐ（ｆ），ｆｔｅｈｄ ห้องสมุดไป่ตู้ ｏｏｇｅｉｅｏａｃｐｃｒｓｏｙＨ— ＲＳＭ）ａｄ５ｃｓｓｕ — ｎａｅｎ
例囊壁明显强化，例无强化；囊实性９，１呈例囊性部分ＴｗＩ低信号、呈高信号、无强化，呈ＴｗＩ均实性部分ＴｗＩ等１呈信号或稍低信号、ＷＩ等信号或稍高信号，Ｔｚ呈８例明显强化、１例轻度强化；性１例，及ＴｗＩ呈等信号，强实ＴＷＩ均无
【要】目的：讨毛细胞性星形细胞瘤（Ａ）ＭＲＩ现。方法：摘探Ｐ的表回顾分析经手术病理证实的１４例Ｐ的ＭＲ表ＡＩ现。所有患者术前均行ＭＲ平扫、强扫描（中９例行动态增强扫描）ＤｗＩ查（一１０ｓｍｍ。，Ｉ增其及检ｂ００／）８例行ＭＲ、Ｈ— Ｓ５例行磁敏感加权成像（ＷＩ检查。结果：４例中ｌ例为单发，类圆形，中８例位于幕下，Ｓ）１ｌ呈其３例位于幕上；３例为多发，呈不规则形，中２例位于幕上，例同时累及幕上及幕下。１其１４例中病灶为囊性４例，呈低信号，呈高信号，ＴｗＩＴｗＩ３

星形细胞瘤的分类有哪些

星形细胞瘤的分类有哪些?星形细胞肿瘤是指以星形胶质细胞所组成的肿瘤，是最常见的神经上皮性肿瘤。

患有星形细胞瘤严重危害着患者的健康，了解星形细胞瘤的分类对星形细胞瘤的治疗有很大的帮助。

下面空军航空医学研究所附属医院神经外科立体定向籽粒内放疗专家熊鹰飞主任为我们详细的介绍下!星形细胞瘤的分类：(1)毛细胞型星形细胞瘤：归属于wH0 I级，有学者又称之为良性星形细胞瘤。

毛细胞型星形细胞瘤好发发生于儿童和青年，20～30岁为发病高峰，平均年龄为22岁;和弥漫性星形细胞瘤相比，发病年龄平均约早10年。

毛细胞型星形细胞瘤可生长于中枢神经系统的任何部位，而以中线结构如小脑、下丘脑、视觉通路、脑干和脊髓等部位多见;幕上可见于颞顶叶或额顶叶。

毛细胞型星形细胞瘤是相对局限性生长的肿瘤，可使其周围脑组织移位，较少侵袭性生长，故它的预后较好。

(2)弥漫性星形细胞瘤：在脑内呈浸润性生长，界限不清，属wH0Ⅱ级，又称低级别星形细胞瘤，主要包括纤维型、原浆型和肥胖细胞型星形细胞瘤。

纤维型星形细胞瘤的瘤组织质地致密、硬而富有弹性;原浆型星形细胞瘤的瘤组织常有微囊变而呈明胶海绵样;肥胖细胞型星形细胞瘤的瘤组织中肿瘤细胞胞质丰富，呈半透明胶冻状?此型肿瘤病程较长，进展较缓慢，常以癫痫为首发症状，伴有不同程度神经功能障碍;手术切除后可能复发，复发的肿瘤有部分恶性程度高于原发肿瘤。

(3)间变性星形细胞瘤：又称恶性星形细胞瘤，属wH0Ⅲ级，肿瘤细胞间变程度在弥漫性星形细胞瘤(DA)和多形性胶质母细胞瘤(GBM)之间。

此型肿瘤好发于中年，以35～60岁多见。

病程较短，进展较快，可有神经功能障碍或高颅压表现。

wisoff等报道75例儿童问变性星形细胞瘤，认为肿瘤切除程度与患者预后密切相关。

(4)多形性胶质母细胞瘤：在星形细胞瘤中恶性程度最高，约占成人胶质瘤的50%，属WHO 1V级。

GBM 可原发于脑实质内，亦可呈继发性。

继发性GBM多由间变性星形细胞瘤进一步恶变而来。

星形细胞肿瘤

• 6)脑干星形细胞瘤：脑干肿瘤中90％为神经胶质瘤，
而半数以上为星形细胞瘤，肿瘤多位于桥脑，其次为延髓，位于中脑者罕见。
• 中脑肿瘤出现动眼神经麻痹；桥脑肿瘤为外展神经、面神经和三叉神经受累；延髓肿瘤可有后组颅神经麻痹。肿瘤
常侵犯脑干腹侧面的锥体束而有“交叉性麻痹”。病人感觉障碍和小脑性共济失调十分常见。晚期可有双侧颅神经麻痹、双侧锥体束征及颅内压增高等表现。
病理
(pathology)
(1)星形细胞瘤
• 肿瘤主要位于白质内，呈浸润性生长，实性者无明显边界，多数不限于一个脑叶。肉眼观察质地灰红色或灰白色，质地多较硬，约半数左右的肿瘤呈部分囊性变，少数小脑星形细胞瘤为实质性，呈浸润性生长，无明显边界，预后较囊性者差。
根据肿瘤的组织学特点，星形细胞瘤可分为纤维型、原浆型和肥胖型三种亚型：
星形细胞肿瘤
概述(introduction)
星形细胞肿瘤是最常见的神经上皮性肿瘤，据文献报告占颅内肿瘤的1 3％～26％，占胶质瘤 2 1.2％～5 1.6％。男性多于女性，可发生在任何年龄，而发病高峰在3 1～40岁。
星形细胞肿瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，一般成年多见于大脑半球和丘脑、基底节区，儿童多见于幕下。
• 3)丘脑星形细胞瘤：典型的丘脑综合征(Dejerine—
Roussy)包括：①病变对侧肢体轻瘫。②病变对侧半身感觉障碍(以深感觉为主)。③病变对侧半身自发性疼痛。④ 同侧肢体的共济运动失调。⑤病变同侧舞蹈样运动。
• 但丘脑肿瘤患者发生以上典型表现者甚少，临床症状表现很大的变异，当肿瘤向前内侧发展时精神障碍较明显；向丘脑下部发展时内分泌障碍较为突出；向丘脑枕部发展除了出现病变对侧同向性偏盲外，还可影响四叠体出现瞳孔不等大、眼球上视障碍，听力障碍等症状。

儿童毛细胞型星形细胞瘤术后综合治疗研究进展

儿童毛细胞型星形细胞瘤术后综合治疗研究进展梁擎天;王翦【期刊名称】《国际神经病学神经外科学杂志》【年(卷),期】2024(51)1【摘要】毛细胞型星形细胞瘤(PA)是最常见的儿童低级别脑肿瘤,常见于视神经、视交叉、下丘脑、脑干、小脑和大脑等部位。

PA往往边界清楚、生长缓慢,属于WHO I级肿瘤,手术切除是治疗的首选方案。

然而,由于视神经、视交叉、下丘脑或脑干等处神经功能的重要性,手术不一定能做到全切。

目前临床对于儿童PA术后的治疗方案尚无定论,国内外对于儿童PA术后的主要治疗方式包括放疗、化疗、靶向治疗和随访观察。

随着影像学和放射技术的进步,除了传统分次放疗,还包括适形放疗、立体定向放射治疗和质子治疗。

但目前多数学者尚不推荐将放疗作为儿童PA术后的一线治疗选择。

以长春新碱联合卡铂的化疗方案是进展性PA的首选,伊立替康-贝伐单抗可作为二线治疗用药。

靶向治疗的发展如火如荼,以丝裂原活化蛋白激酶(MEK)抑制剂为首的靶向药物因其更少的毒副反应和良好的疗效而有望在未来成为儿童PA术后的一线用药,但目前尚缺乏高级别的临床证据。

随访观察是儿童PA术后的选择之一,有学者提出儿童PA的分层治疗方案,推荐低风险层患者于术后随访观察。

该文对儿童PA术后综合治疗进展作综述报道。

【总页数】8页(P51-58)【作者】梁擎天;王翦【作者单位】中山大学肿瘤防治中心神经外科/神经肿瘤科、华南肿瘤学国家重点实验室、肿瘤医学协同创新中心【正文语种】中文【中图分类】R739.41【相关文献】1.儿童小脑毛细胞型星形细胞瘤的CT及MRI表现2.毛黏液样型星形细胞瘤3例并临床病理分析3.脑星形细胞瘤分化和术后综合治疗4.儿童侧脑室毛细胞型星形细胞瘤合并NF-11例5.CT、MRI检查对儿童毛细胞型星形细胞瘤的诊断价值因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

鞍区毛细胞型星形细胞瘤

鞍区毛细胞型星形细胞瘤（pilocytic astrocytoma,PA）影像诊断概述多见于儿童与青少年，20岁以下多见好发于小脑，其次为鞍区发生于视神经、视交叉或下丘脑的PA突向鞍上池或脑室内，难以确定肿瘤的原发部位，统称为鞍区PA视交叉的PA呈前后方向生长，即肿块长轴与视觉通路一致，肿瘤沿视觉通路生长临床症状以头痛、呕吐、视力障碍为主预后好，生长缓慢病理具有双向性组织学特点，致密区与疏松区相间致密区含Rosenthal纤维（软木塞起子状嗜酸伊红透明团块）和梭形细胞疏松区可见多极细胞伴微囊和颗粒小体Rosenthal纤维（黑箭）和梭形细胞（黑箭头）致密区（黑箭）疏松区可见多极细胞伴微囊（黑箭头）影像分型鞍区PA以实性为主实质型：完全实性或实质部分占整个肿瘤50%以上囊实型：实质肿瘤中央出现不规则坏死或囊变，且囊性部分占整个肿瘤50%以上影像表现肿瘤较大，呈不规则分叶状瘤周无或轻度水肿钙化、出血少见CT呈低、等密度MRI实性成分T1WI呈等、低信号，T2WI呈高信号DWI未见明显受限实性部分、部分囊壁明显强化，部分囊壁及囊腔不强化，可见裂隙样无强化囊变区（周边强化影多不规则毛糙）,无强化“间隔样”结构女性，29岁，嗜睡伴视力下降2年余男性，2岁，发现头围增大1年强化囊壁女性，34岁，头痛发热1年余男性，1岁，纳差4月鉴别诊断颅咽管瘤脑膜瘤垂体大腺瘤生殖细胞瘤颅咽管瘤发病两个高峰：5-10岁及40~60岁左右80％的肿瘤有囊变，80％有钙化，80％的病变有强化（实体部分结节状、包膜环形强化）MR表现为混杂信号：实性成分T1WI为等信号；T2WI表现为高信号，囊内成分信号多样病变较少累及海绵窦，压迫垂体女性，11岁，生长迟缓5年男性，23岁，尿多1年余，视物模糊半月余脑膜瘤好发于中老年妇女起源于鞍隔、鞍结节或鞍背，病灶以钝角与硬膜相交密度/信号均匀，CT平时呈稍高密度，MRI平扫呈等T1等T2，增强明显均匀强化硬脑膜尾征邻近骨质增生硬化女性，60岁，反复头痛10余天垂体大腺瘤垂体腺瘤是鞍区最常见肿瘤，发生于成人10％有出血，钙化少见肿瘤较大时蝶鞍扩大，鞍底变薄，可出现束腰征，视交叉常受压变扁和上移CT密度及TIWI、T2WI信号与灰质相似增强：中度-明显、均匀或不均匀强化女性，40岁，四肢无力4天生殖细胞瘤常于松果体区，其次鞍上区、丘脑和基底节区多见于儿童和青少年容易种植邻近蛛网膜下腔和脑室系统，沿室管膜侵犯常侵犯垂体柄，垂体柄增粗肿瘤生长方向多为上下方向，即肿瘤长轴与视觉通路垂直男性，7岁，体检发现鞍区占位小结多见于儿童与青少年，20岁以下多见视交叉的PA呈前后方向生长，即肿块长轴与视觉通路一致，肿瘤沿视觉通路生长肿瘤较大，呈不规则分叶状，瘤周无或轻度水肿CT呈低、等密度，钙化、出血少见MRI实性成分T1WI呈等、低信号，T2WI呈高信号，DWI未见明显受限实性部分及部分囊壁明显强化，部分囊壁不强化，可见裂隙样无强化囊变区,无强化“间隔样”结构谢谢。