毛细胞型星形细胞瘤MRI诊断及鉴别诊断

• 1993年．2000年及2007年WTO中枢神经系统肿瘤分类毛
细胞型星形细胞瘤均被列为Ⅰ级星形细胞瘤，具有良性的 生物学行为，局限性和缓慢生长。手术完全切除后5年生 存率高达95％-100％，10年生存率为83％，20年生存率 为85％一95％，肉眼全切除肿肿瘤生存率为100％。
• 该肿瘤仍有复发的可能，极少数肿瘤还可能发生恶变．这
毛细胞型星形细胞瘤 影像诊断全攻略
作者 | 文开龙 单位 | 黔南布依族苗族自治州人民医院 影像中心
毛细胞型星形细胞瘤 (pilocytic astrocytoma PA) MR诊断及鉴别诊断
概述
• 是 Penfield于 1937 年根据肿瘤细胞两端胞突起为细长的
毛发样胶质纤维丝而命名的一种良性中枢神经系统肿瘤， 生长缓慢，预后良好。
Case 3
病理：毛细胞型星形细胞瘤（WTOI级）
Case 4 F 4Y 头痛，呕吐20+天
Case 4 病理：毛细胞型星形细胞瘤 （WTOI级）
Case 5 M 12Y 头痛
Case 5病理：毛细胞型星形细胞瘤 （WTOI级）
影像学诊断要点
①分型：完全囊肿型，囊肿结节型(最常见)， 肿块型 ②儿童和青少年多见; ③好发部位从高到低为：小脑(60％)>视神经 及视交叉(25—30％)>第三脑室旁组织>脑 干，尤以小脑半球和蚓部多见占42--80％。 下丘脑不规则分叶状肿块，边界清楚， ④肿瘤内囊变较多见，出血少见; ⑤MRI呈不均匀长T1长T2信号，增强扫
描实性部分明显增强，囊变区无强化。
鉴别诊断
发生于幕下主要与髓母细胞瘤、室管膜瘤、血管母 细胞瘤及脉络丛乳头状瘤等 发生鞍上主要与颅咽管瘤、侵袭性垂体瘤、胶质瘤 及生殖细胞瘤等 除此之外还应该与单发的囊性转移瘤鉴别
• 多见于20一40岁的成年人，男性多见，肿瘤以大囊小结节
为特征，病变较局限，大者可以有包膜，瘤内无钙化或出 血，增强示壁结节明显强化而囊壁无明显强化，强化较毛 细胞型星形细胞瘤显著，形成所谓“壁灯征”。瘤旁常可 见流空的血管。 流空的血管影为血管母细胞瘤最重要的特征，只要见到肿 瘤周围出现流空的血管就可以明确诊断为血管母细胞瘤。
些恶变的肿瘤在2000午的WHO分类标准中被列为间变性 (恶性)毛细胞型星形细胞瘤。
流行病学
• 国外报道占颅内肿瘤的1.9％，国内报道约占颅内肿瘤的
1.6％。
• 好发于青少年和儿童，约占儿童大脑星形细胞瘤的10％。 • 是小脑星形细胞瘤中最常见者，占小脑星形细胞瘤的85％。 • 75--85.5％的患者小于20岁，发生于小脑的平均年龄10.8-15.8，成年人好发于幕上，发生于幕上的中位年龄为15
MR表现
• 增强扫描肿瘤的实性部分和部分囊壁显示明显强化，肿瘤 • • • •
的囊壁增强不明显或不增强。 一般而言．肿瘤的强化程度与肿瘤的恶性程度呈正相关， 这与肿瘤的恶性程眨越高，肿瘤血管发育越不成熟和血脑 屏障破坏越重育关，是肿瘤的恶性生物学行为引起的。 PA病灶实性部分明显强化，则是由于肿瘤血管的肾小球样 毛细血管增生及玻璃样变，血管壁的内皮细胞的紧密连接 打开或造影剂从瘤内的有孔毛细 血管渗透到细胞间隙引起的而不是血脑屏障的破坏所致。 灶周水肿少见，捅理上均为血管源性水肿，水肿带内较少 肓肿瘤细胞浸润
Case1
F ，4Y 间断性头痛7月，行走不稳1月
Case1
病理：毛细胞型星形细胞瘤 （WTOI级），免疫组化： Vimentin（+），GFAP(+)S100(+).
Case Байду номын сангаас M 18Y 头痛3+月
Case 2 病理：毛细胞型星形细胞瘤 （WTOI级），伴囊变出血
Case 3 F 30Y 头痛多年
构如视神经、视交叉及脑干等)多见。
• 好发部位从高到低为：小脑(60％)>视神经及视交叉(25—
30％)>第三脑室旁组织>脑干，尤以小脑半球和蚓部多见 占42--80％。
• 幕上常发生在鞍区视交叉、下丘脑和脑室壁的附近，与脑
室有密切关系。
• 发生在大脑半球者以颗叶及额叶多见。
• 脊髓PA较少见
•分型：完全囊肿型，囊肿结节型(最常见)，肿块型 •TIWI肿瘤实质为低信号，或等、低混合信号，低信号区
MR表现
的信号>囊液，实质呈低信号时，其周围受压脑组织常显 示为薄层高信号带；囊波TIWI上为低信号，一般较实性部 分低，有时囊液的比重不同会出现分层，出现液平面，下 层的信号可略低；囊壁的厚薄可不均匀。 •T2Wl肿瘤实性部分及囊性部分均成高信号，实性部分信 号均匀或混杂，囊性部分信号可稍高于实性部分也可与其 信号相仿。 •T2FLAIR肿瘤的实性部分呈高信号，囊性部分常常也呈 高信号，可高于实性部分信号。 •DWI及ADC图显示肿瘤弥散不受限，肿瘤的实性部分在 DWI呈高信号或高、等混杂信号，囊性成分因所含成分不 同可高或低于脑脊液，也可与实性部分信号相似。
鉴别诊断--血管母细胞瘤
•
• 血管母细胞瘤的壁结节大部分较小，直径多在0.6cm以下
并偏离中线位置，而囊性毛细胞型星形细胞瘤结节较大， 通常直径在0.7cm以上，并多处于中线位置。
F 23Y 头晕呕吐1月余
岁。男女比例大致相等。
病理
• 大体病理观察：此类肿瘤边界较清，有假包膜或无包膜，
呈灰黄色或灰红色，多数病例肉眼可见到大小不等的囊性 变。囊腔可以很大，将肿瘤推至一侧，形成囊内壁瘤结节， 囊内绝大部分为黄色清亮液体，亦可为新鲜或陈旧的血性 液体。
• 镜下观察：细胞密度低,组织呈双相型,由致密区含
Rosenthal纤维的梭形细胞和疏松区多极细胞伴做囊和嗜 酸性颗粒小体形成为特点，核分裂罕见。梭形毛样细胞有 细长的毛发样突起，呈致密柬状排列，常伴Rosenthal纤 维。
临床表现
• 肿瘤的发病部位不同．症状不尽相同。
• • • •
脑积水患者可出现颅内高压症状．如头痛、恶心、呕吐等
视神经处肿瘤以视物模糊．视物双影等症状为主； 小脑患者可出现椎体外系受损症状， 脊髓内肿瘤可引起偏瘫或半瘫
• 肿瘤累及大脑皮质者可引发癫痫发作
发病部位
• 一可发生于中枢神经系统的任何部位，但以小脑和中线结