原发性正常压力脑积水

患者极端及远端分流管的位置应当给予个性 化的选择。目前，近端分流管的经典位置是脑室。 腰大池在穿刺脑室可能对脑组织造成损伤时使用， 例如，患者既往右侧脑半球损伤，患者如果行左侧 脑室穿刺导致左侧半球损伤可能导致双侧半球损 伤。远端分流管的位置要考虑患者的手术史，例如 腹部手术或腹膜炎可以使腹腔吸收脑脊液的能力 下降。在这种情况下可以考虑进行脑室静脉系统 分流。第三种选择是脑室胸腔分流。 最新的分流装置设计是可调压或可预先设定 分流管。此种分流阀设计可以在３０～２００
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・综述・
原发性正常压力脑积水
郑佳平 陈国强
【关键词】脑积水，正常压力
Ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃ
血管病或阿尔茨海默病，因此３种疾病可能存在相
Ｚｈｅｎｇ Ｊ ｉａｐｉｎｇ，
ｎｏｒｍａｌ ｐｒｅｓｓｕｒｅ ｈｙｄｒｏｃｅｐｈａｌｕｓ
作者单位：１０００１２中国医科大学航空总医院神经外科，中国科 学院北京转化医学研究院 通信作者：陈国强，Ｅｍａｉｌ：ｇｕｏｇｅｈｅｎ＠ｍａｉｌ．ｔｓｉｎｇｈｕａ．ｅｄｕ．ｃｎ
与缓慢步态最为常见，而后者更适合行脑室分流 术。上下肢均有运动迟缓者通常在分流术后可以 改善［２¨。４０％ＮＰＨ患者存在四肢震颤，但不具有
６｜。
家族性特发性震颤与ＩＮＰＨ近期已被确认具 有关联。１３例家族成员患特发性震颤，其中２例 伴随ＮＰＨ。目前尚未发现特发性震颤的基因定 位‘１川。 二、脑积水临床表现 ＩＮＰＨ的临床特点是步态不稳、痴呆、与小便 失禁组成的三主征［１引。典型的症状发展隐袭，通 常在６０～８０岁的人群中出现［１引。步态不稳是 ＩＮＰＨ首位的症状，并且有失用征、行动迟缓、胶样 步态、磁性步态、震颤麻痹步态、冻结步态等众多的 描述，患者常有跌倒的病史［２ ０【。ＩＮＰＨ患者行走 异常的特点是缓慢、宽底式步态、步幅短慢，轮换困 难与串足行走。重要的是没有明显的运动障碍。 虽然ＮＨＰ的步态不稳没有特征性的描述，一般的 描述包括“曳行步态“催眠步态”“宽底步态”。失衡
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０２５４ ９０２６．２０１４．０３．０３３
害。磁共振影像学提示脑室周围及前额区域存在 血流灌注不足，并且在分流之后伴随认知功能的提 升而改善。近期正电子发射断层成像技术的研究 提示基础神经节通路的紊乱也在ＮＰＨ患者步态 与认知异常中起重要的作用［１３ｉ，Ｉ］。８例患者术前 纹状体多巴胺Ｄ２受体密度减低术后恢复正常，同 时步速与简易精神状态评分（ＭＭＳＥ）也有所改 善［１ ５Ｉ。桥小脑脚神经核等脑干结构的受压也是 ＮＰＨ步态异常的因素，有患者在分流术后中脑体 积增加临床症状改善［１
０｜。
在ＩＮＰＨ早期，患者可以出现尿急及尿频。 随着疾病的进展，可以出现小便失禁。尿动力学实 验提示膀胱张力增高［２ ５。。临床表现严重，或症状 进展显著，三主征不需要同时存在就可以考虑诊断 ＩＮＰＨ。典型的步态不稳可以出现在小便失禁、痴 呆之前或同时发生。ＩＮＰＨ完整的诊断需要患者 的病史，查体或影像学检查。 三、脑积水影像学评估 没有研究表明影像学能够独立的诊断ＩＮＰＨ， 但是对于有临床症状的患者，脑室扩张是必需的诊 断条件。额角比率（ｆｒｏｎｔａｌ
［Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ］Ｈｙｄｒｏｃｅｐｈａｌｕｓ，ｎｏｒｍａｌ
ｐｒｅｓｓｕｒｅ
ＩＮＰＨ患者神经系统症状可能是脑室周围白 质组织间隙水肿，导致血流或前额神经传导的损
正常压力脑积水（ＮＰＨ）为具有步态不稳、认 知力减弱、小便失禁，同时合并颅内压力正常的脑 室扩张［１。２］。当继发于其他疾病时（如蛛网膜下腔 出血、外伤性脑损伤、脑梗死、脑膜炎），被称为继发 性ＮＰＨ［３］。ＮＰＨ患者没有已知的病因，被称之为 原发性或先天性脑积水（ＩＮＰＨ）Ｌｌ“Ｊ。 一、脑积水的流行病学及病理生理 ＩＮＰＨ有价值的流行病学研究非常少，Ｂｒｅｓｎ 与Ｅｉｄｅ［５］在挪威调查发现ＩＮＰＨ发病率为１０万 人５．５，可疑达１０万人４９．３。流行病学调查５０～ ５９岁人群１０万人３．３，６０～６９岁人群为１０万 ４９．３，７０～７９岁人群为１０万１８１．７。最近的调查 显示，在需要家庭护理，具有步态不稳的患者中 ２１．２％有可疑ＮＰＨ症状，其中９．４％具有痴呆， １４．７％具有小便失禁［６］。目前报道的发病率为每 １００万人２．２到１０万人５．５之间［７。８］。将有治疗 意义的ＮＨＰ患者从老年痴呆者中区分出来是非 常困难的。Ｍａｙｏ诊所自１９９０年至１９９４年收治 ５６０例老年痴呆患者，５例怀疑为ＮＰＨ，但是对３ 例患者进行脑室一腹腔分流治疗无１例好转［９］。 ＩＮＰＨ病因的主要是血管顺应性减低，脑室内 外跨壁压增大，脑脊液搏动增加导致脑实质损害， 脑脊液经蛛网膜颗粒吸收障碍也可能是病因之一。 由于８３％ＩＮＰＨ患者合并高血压病，同时存在脑
万方数据
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定心］。安装可调压分流阀的患者是可以进行磁共 振检查，但是为了防止过度分流或分流不足引起的 并发症，检查之后应当重新设定开放压力。 脑脊液分流仍然有许多相关的并发症，可以分 为３类：（１）手术操作相关（脑内血肿、分流管位置 不正确、分流感染）。（２）分流装置相关（分流阀故 障，近端或远端分流管梗阻）。（３）分流系统工作原 理相关（过度分流性头痛，硬膜下血肿或积液）。 最常见的分流术后并发症是梗阻。在ＩＮＰＨ 患者中梗阻的临床表现是在手术后症状缓解一段 时期，ＩＮＰＨ的症状再次出现。但是患者术后症状 没有改善时也应当怀疑分流管梗阻。向储液囊中 注射放射性核素标记物能够判断分流管是部分或 完全梗阻［３ ３。。ＩＮＰＨ治疗指南列举并发症发生率 为：分流管梗阻２０％、硬膜下血肿２％～１７％、癫痫 ３％～１１％、感染３％～６％、脑内血肿３％。１３２例 患者３３％分流管需要修正，７％感染，２％硬膜下血 肿，１％脑内血肿［ｚ引。 ＩＮＰＨ患者在分流术后的改善率报道不同，不 同的患者选择标准，术后的评估，随访期间患者改 善的状况不尽相同可以导致患者术后症状改善率 的不同。指南中报道改善率为３０～９６％。２００１年 的荟萃分析术后改善结果为５９％。延迟改善 ２９％。分流手术所能改善的症状中，步态不稳居首 位。７５％患者至少有一项症状改善，４６％患者在术 后１８个月中ＩＮＰＨ症状全部改善。步态不稳 ９３％改善，痴呆与小便失禁仅有５０％的改善。治 疗时机非常重要，多中心研究表明ＮＩＰＨ患者手 术治疗的时机非常重要，ＩＮＰＨ症状持续时间越 长，分流手术恢复的机会越小口６矗引。 三主征中认知功能障碍在分流术后改善的机 会最小，一般高于５０％。与阿尔茨海默病患者比 较，少于５０％患者对抗胆碱酯酶治疗有效。当患 者症状没有改善时，行ＣＴ扫描，如果结果提示没 有需要手术干预的问题，就需要评估分流管是否通 畅。如果分流管梗阻，手术给予修正，如果分流管 功能良好，则提示患者没有ＩＮＰＨ，或者存在其他 并发症，即使ＩＮＰＨ改善也不足以缓解临床症状。 ２．内镜下第三脑室底部造瘘术：内镜三脑室 底造瘘术已经广泛用于梗阻性脑积水，目前内镜造 瘘术治疗ＩＮＰＨ的报道很少，成功率３１～ ９０％［３孓３８Ｊ。Ｍｉｔｃｈｅｌｌ∽１ １９９９年第一次报道了三脑 室底造瘘治疗ＩＮＰＨ，Ｍｅｉｅｒｅｔｃ３６］治疗ＩＮＰＨ４８例， 其中１１例腰穿实验提示病理性脑脊液流出阻力增
［１ｌｊ ［８３ ［１３
４Ｉ。
检发现有阿尔茨海默病［２ ７Ｉ。由于手术能改善步 态，而严重痴呆在术后多无好转，所以严重痴呆患 者无论放射学检查结果如何，即使同时存在步太不 稳与尿失禁，都不鼓励手术治疗［２ ８｜。与步态不稳 与认知力下降一样，许多病因可以导致老年患者小 便失禁，都需要考虑ＩＮＰＨ可能。小便失禁在男 性患者可以是前列腺疾病，女性患者可以是压力性 尿失禁或慢性尿路感染。 一些附加检查可以提高ＩＮＰＨ诊断的准确 性，包括脑脊液释放试验，脑脊液腰大池引流，脑脊 液流出阻力实验，持续脑脊液腰大池引流的临床反 应，敏感性（５０～１００％），特异性（６０～１００％），阳性 预测值为（８０～１００％）［２ ９｜。腰大池引流需要住院 并由专业护理人员进行护理，同时可能出现感染及 神经根刺激等并发症。因此这项实验仅在美国有 限的数家医院进行。脑脊液阻力测定异常增高也 可以提高分流手术的阳性预测值，这项实验在欧洲 比美国更为普遍。 五、脑积水的治疗 １．脑室分流术：ＩＮＰＨ治疗主要通过外科手 术转移脑脊液，脑脊液从脑室或腰大池分流至腹 腔、胸腔、静脉系统可以将脑脊液重新吸收。目前 最常见的分流术式是脑室腹腔分流与脑室血管分 流，设计分流方式的时候需要考虑以下风险：通过 手术获益的几率，分流管的近端与远端的位置，分 流阀的特性，分流相关的并发症［３
互关联ｒｌｏ］。脑脊液产生与吸收分子调节的表达改 变是ＩＮＰＨ的重要原因，肿瘤坏死因子被认为可 以调节脑脊液产生，在分流术前后水平可以出现变 化［１１｜。脑脊液转化生长因子Ｂ，与相关蛋白质的 升高在ＩＮＰＨ患者中也有发现ｕ
２Ｉ。
Ｃｈｅｎ Ｇｕｏｑｉａｎｇ．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｇｅｎｅｒａｌ Ｈｏｓｐｉｔａｌ
Ｉｎｓｔｉｔｕｔｅ
Ｎｅｕｒｏｓｕｒｇｅｒｙ，Ａｖｉａｔｉｏｎ
ｏｆ Ｃｈｉｎａ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｂｅｉｊ ｉｎｇ
ｏｆ Ｔｒａｎｓｉｔｉｏｎａｌ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ，Ｃｈｉｅｎｃｅ，Ｂｅｉｉｉｎｇ １０００１２，Ｃｈｉｎａ Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ ａｕｔｈｏｒ：Ｃｈｅｎ Ｇｕｏｑｉａｎｇ，Ｅｍａｉｌ：ｇｕｏｇｃｈｅｎ＠ ｍａｉｌ．ｔｓｉｎｇｈｕａ．ｅｄｕ．ｃｎ
ｍｍ
Ｈ。Ｏ范围内通过经皮肤磁性调节装置设定开放压 力［３１］。由于过度分流或分流不足能够无创的进行 修正，使可调压分流阀对ＩＮＰＨ患者特别有益。 可调压分流阀最主要的缺陷是可能被外界磁场于 扰。虽然阀门的磁化在日常生活中并不常见，但是 磁共振扫描，甚至是小的磁铁（如冰箱贴）非常靠近 阀门所产生的磁场都可能改变阀门压力的设
ｈｏｒｎ
ｒａｔｉｏ）是指最大的
额角脑室宽度除以颅骨的横向内径，如果所得数值 大于等于０．３提示脑室扩张［２’２６｜。其他影像学的 改变包括：脑室旁高信号，与皮层下微血管缺血有 关，因此被称为微血管病变。导水管脑脊液流速增 加，矢状位胼胝体变薄，没有脑脊液循环梗阻的证 据［ｚ６３。其他一些影像技术已经被用于ＩＮＰＨ诊 断，包括单光子发射ＣＴ，ＰＥＴ，核素造影，脑脊液 流速。 四、脑积水鉴别诊断 有很多种疾病可以导致步态不稳，如周围神经 病变，腰部椎管狭窄，关节疾病，前庭病变，帕金森 病等。帕金森病与ＩＮＰＨ鉴别比较困难，两者都 是由于步幅减小导致的运动障碍型步态，但是 ＩＮＰＨ患者步态特点包括（１）伴有足外旋与步高减 低的宽基底步态。（２）醉酒样手臂摇摆。（３）躯干 直立。另外，外源性暗示（ｅｘｔｅｒｎａｌ ｃｕｅｓ）疗法仅仅 轻度的改善ＩＮＰＨ患者的步态，但是，此类疗法可 以明显提高帕金森病患者的步频及步幅。 ＩＮＰＨ患者的认知损害与其他皮层下痴呆有 相似点，如帕金森病，弥漫性Ｌｅｗｙ小体病，血管性 痴呆。不具有失语、失认与失用征，能够将ＩＮＰＨ 与皮层痴呆相鉴别，包括大多数痴呆性疾病与阿尔 茨海默病。阿尔茨海默病合并ＩＮＰＨ并不少见， 高血压病与高龄增加各自的发病可能。有７５％的 ＩＮＰＨ患者在痴呆严重需行分流手术时，行皮层活