特发性正常压力脑积水的诊断和治疗
特发性正常压力脑积水的诊断和治疗共34页
特发性正常压力脑积水的诊断和治疗
46、法律有权打破平静。——马·格林 47、在、法律一多，公正就少。——托·富 勒 49、犯罪总是以惩罚相补偿；只有处 罚才能 使犯罪 得到偿 还。— —达雷 尔
50、弱者比强者更能得到法律的保护 。—— 威·厄尔
谢谢
疑难探究可逆转的痴呆：特发性正常压力性脑积水（iNPH）
疑难探究可逆转的痴呆：特发性正常压力性脑积水（iNPH）导读特发性正常压力性脑积水（iNPH）其特征是脑室内压力正常，有脑室扩大和典型的Hakim 三联征（步态不稳、痴呆和尿失禁），患者症状通常为进行性发展，进展隐匿，易与其他具有类似症状的疾病混淆而误诊误治，影响患者的生活质量。
本文就iNPH的诊断的研究进展进行综述。
1.发病机制对于iNPH的发病机制，目前最为认可的是基于动脉血管弹性腔效应（Windkessel效应）的流体动力理论。
脑容量随脉搏波动性变化在健康人群中可保持在一定的范围内。
在每个收缩期内，只需0.03ml的脑脊液通过导水管即可代偿脑容量的增加；由于血管搏动扩张导致的脑实质容量的增加，可通过枕骨大孔处脑脊液流出增多和瞬时压迫桥静脉致静脉回流增加而代偿。
当基底动脉管壁因血管粥样硬化而弹性变差，Windkessel效应消失，导致脑实质容量在收缩期瞬时进一步升高，由于蛛网膜下腔中的脑脊液可经枕骨大孔代偿性流出，脑皮质区域所受压力没有明显增加，但是脑室旁实质却没有这种代偿机制。
每个搏动周期中，未能流出的脑脊液导致脑室压力升高，均会压迫脑室旁实质使其变性，并最终导致脑室被动扩张。
流体动力理论虽能解释临床上常见发病人群及发病危险因素，但仍存在一定的缺陷，如不能解释临床症状的产生及确切的脑损害机制。
2.临床表现及评估正常性脑积水特征性临床症状是Hakim三联征－行走不稳、痴呆和尿失禁。
行走不稳常为最先出现的症状，并常有摔倒病史，临床可表现为轻度走路不稳、不能走路，甚至不能站立。
临床上通过简单的起身－步行耗时试验（即让坐着的患者起身离开其椅子，步行3m后转身，然后回到椅子再坐下，正常耗时应小于10s），可有效帮助诊断疾病及评估手术后疗效。
Chivukula S回顾性分析了前瞻性收集的170名疑似iNPH患者的动态步态指数（DGI）评分（评价60岁以上的老年人步行时其姿势稳定性及跌倒风险的量表，包括以不同速度行走、步行中转头、跨越及绕行障碍物、上下台阶、快速转身等8个项目，每个项目分为0－3共四个等级，满分为24分，分数越高表示平衡及步行能力越好），认为基线DGI≥7的患者经过脑脊液分流手术后症状明显改善；尿失禁表现为对排尿知觉感知的减退，临床上需要排除其他导致尿失禁的病因；痴呆最明显的特点是近期记忆缺失，病人自发性或主动性活动下降。
中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识(2016)
• CSF 吸收减少，脑室扩大，相应脑室旁白质间质水肿，
脑血流减少，代谢障碍而产生临床症状。
iNPH临床表现
• 一、 步态障碍： 步态障碍往往表现为行走缓慢、摇摆
不稳、步距小、双脚间距增宽、抬脚高度变小，起步 和转弯障碍，但行走时摆臂功能正常。
在 21.9 /10 万人，发病率约为 5.5/10 万人。
iNPH流行病学资料
• iNPH 主要为老年人，通常随着年龄增大患病率大幅度
升高，该病容易误诊为老年痴呆、帕金森综合征，部 分 iNPH 患者可能同时合并痴呆及帕金森综合征。
iNPH 的病理生理机制
• 主要理论：颅内静脉系统顺应性降低，表现为 CSF 搏
• 1. 临床可疑：
• •
（1） 成人缓慢起病并逐渐加重，症状可波动性加重或缓解；临床上 有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的至少 1 种症 状； （2） 影像学显示脑室增大（ Evan‘s 指数 >0.3） ，并且无其他引起脑 室增大的病因存在；脑室周围可有（或）无低密度（CT）或高信号 （MRI 的 T2 加权像）征象；冠状位影像显示「 DESH」征； （3） 腰椎穿刺（侧卧位）或脑室内 ICP 监测证实 ICP ≤ 200 mmH2O， 脑脊液常规和生化检查正常； （4）临床、影像学和生化学检查排除可能引起上述临床表现的其他神 经系统和非神经系统疾患存在。部分患者同时伴有帕金森病、阿尔茨 海默病和缺 血性脑血管病存在。
iNPH影像学表现
• （2）其他 MR 影像特点：部分患者在中线旁存在孤立
分布的单个或多个椭圆形或类圆形脑沟扩大征象。脑 室旁白质和深部白质常见缺血性改变，在 T1WI 和 T2WI 上分别呈稍低、稍高信号。部分患者可伴有脑萎 缩，但其海马萎缩及海马旁沟增宽较 Alzheimer’ 病患 者轻。在冠状位测量胼胝体角（冠状位扫描定位垂直 于前后联合连线，测量层面通过后联合）<90°，矢状 位影像胼胝体变薄伴有 扣带回沟后半部较前半部狭窄。
特发性正常压力脑积水的诊断及治疗进展
特发性正常压力脑积水的诊断及治疗进展刘军;陈晋;杨强;陈皞【期刊名称】《中国神经精神疾病杂志》【年(卷),期】2017(043)008【总页数】4页(P509-512)【关键词】特发性正常压力脑积水;诊断;预测;外科;治疗【作者】刘军;陈晋;杨强;陈皞【作者单位】重庆医科大学第二附属医院神经外科重庆400010;重庆医科大学第二附属医院神经外科重庆400010;重庆医科大学第二附属医院神经外科重庆400010;重庆医科大学第二附属医院神经外科重庆400010【正文语种】中文【中图分类】R651特发性正常压力脑积水（idiopathic normal pressure hydrocephalus,iNPH）是一种发病原因未知，以步态不稳、认知障碍和/或小便失禁为主要表现，脑脊液压力正常，影像学检查见脑室扩大的疾病，在老年人发生率较高，且伴随年龄增大患病率升高，有研究发现发病率在0.2%～5.9%[1-3]。
其病理生理机制不完全明确，给治疗带来了一定困难。
本文期望通过对近年iNPH的相关研究进行综述，加深对其认识。
iNPH起病缓慢，常见于合并心血管疾病的老年人，可能机制为颅内静脉系统顺应性降低，蛛网膜颗粒功能受损，使脑脊液的循环和吸收受损[4,5]。
步态障碍、智力下降和小便失禁是此病的典型临床表现。
有研究发现同时具备三联征的患者占57%[6]。
除了典型的三联征，患者常有其他神经精神症状，如情感淡漠、焦虑、幻觉、情绪不稳、抑郁或者烦躁不安等，这些症状相对于三联征而言特异性较低，但在临床工作中需要引起我们的注意。
CT和MRI表现为侧脑室扩大，Evans指数大于0.3。
与CT相比，MRI可以观察到脑组织形态学改变，多数患者MRI冠状层面可以被发现本病特有的蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水，即“DESH”征，胼胝体角小于90°[7,8]。
部分患者脑磁共振影像在中线附近还可见单个或数个类圆形脑沟扩大征象，脑室旁白质常见缺血改变[9]。
老年人特发性正常压力脑积水诊治分析
３３诊 断 依 据 ．
全 部 患 者 的颅 内压 范 围为 １０ １ ０ｍｍＨ Ｏ， 脊 液均 呈 ０ ～ ９ 脑 无色 、 明， 透 常规 及 生化 检 查正 常 。头 Ｃ Ｔ或 ＭＲ 显 示脑 室 扩 Ｉ 大． 以侧脑 室 增大 较 为 明显 ， ｖ ｎ Ｅ ａｓ指数 ≥０３ 且 脑 室 与脑 池 、 ．， 脑 沟 扩 大 不成 比例 ，高位 凸 面脑 沟 相 对 狭 窄 。２ ３例 行 大 量
的机会 。 发性 正 常压 力脑 积 水常 见 于六 、 十岁 的 老年人 ， 特 七 无 性 别 及 种 族 的 差 异 ， 今 为 止 该 病 的 病 因 及 发 病 机 制 并 不 迄
全 部 患 者 均存 在 步态 障 碍 ， 呈 进行 性加 重 趋 势 ， 且 特点
为 步 幅 小 而 宽 ， 左 右 摇 摆 ， 站 立 不ຫໍສະໝຸດ 稳 ，起 步 困 难 。 ２ ３例
１资 料 与 方 法
１１一 般 资 料 ．
均 获 得症 状 改善 。 全部 患 者手 术均 获 得成 功 ， 感 染 、 膜 下 无 硬 积 液 或 血 肿 等 并 发 症 。经 随访 １ ６年 ，步 态 障 碍 者 ２ ～ ５例 （ ０６ 有 效 ； 呆 症 状 ｌ 例 （ ７８ 有 效 ， 失 禁 者 ８例 ８ ．％） 痴 ｌ ４ ．％） 尿
ｄ ｅ ｎ ｏｔ — ｉ ｙｎ －ｎ ｗ ｍｅ ｎ ｏ ｒｈ ｓ ｉａ ｒｍ ａ ｕ ｒ ｏ Ｊ ｎ ０ ｗｅｅ ｉｖ ｓｉａｅ ｎ ｎ ｌｚ ｄ Ｔｈ ｒ ｒ ｒ ｄ ａ ｄ ｆｒｙ ｓｘ ｌｉｇ ｉ ｏ ｎ ｉ ｕ ｏ ｐｔｌｆｏ Ｊ ｎ ａｙ ｔ ｕ ｅ ２ １ ｒ ｎ ｅ ｔ ｔｄ ａ ｄ ａ ａｙ ｅ ． ｅｅｗｅ ｅ １ ｇ
１ 临 床 特 点 ． ２
特发性正常压力脑积水的诊断和外科治疗
图像 显 示 大脑 皮 层 上 部 及 中 线 部 位 的 蛛 网 膜 下 腔 缩 窄 ， 而
引起该环 节的 因素 包括蛛 网膜 纤维化 、蛛 网膜颗 粒的 炎性 反应 、 室管膜 细胞的异 常增生及 结构破坏等 。脑血 管疾病 、
可与 阿 尔茨海 默病 相鉴 别 ， 且在 分流术后有 所增 大 ， 可 以作
为预 测 分 流 有 效 的 标 志之 一 ［ “ ］
现为 步态不稳 、 认 知 功 能 下 降 及 小
４ ． １ ． ４ 其他
此外 ，其他一 些影像 学 改变在 ｉ Ｎ Ｐ Ｈ 患者 中
生长 因子一 ｐ １ （ Ｔ Ｇ Ｆ 一 １ ３ １ ） 、 总微 管相 关蛋 白（ ｔ － ｔ ａ ｕ ） 、 磷酸 化微 管相 关蛋 白（ Ｐ ． Ｔ ａ ｕ ） ７ Ｌ＊ － ￣ Ｊ － 溶性淀粉样蛋 白 一 ４ ２（ Ａ Ｉ ３ ． ４ ２ ） 等。 Ｋ ａ ｎ ｇ等［ ］ 发现 ｉ Ｎ Ｐ Ｈ 患者脑脊 液 中 Ｐ — Ｔ ａ ｕ及 Ａ ３ １ ． ４ ２水平 降
的最新进展做 一综述 。
指数 ≥０ ． ３被认 为存在 脑 室扩 张 ． 是 日本指 南 中 ｉ Ｎ Ｐ Ｈ诊 断 标 准之 一 ． 并 被认 为敏 感性 较 高 ， 特异 性 较 差 。然 而在 Ｎ ａ ｒ ｕ ｓ ｅ等 ［ ８ ］ 的研 究 中其敏 感性 亦受到 了质疑 ， 该研 究认 为
医学杂志 ２ ０ １ ５年 第 ３ １卷 第 １ ７
２７ ８３
特发性 正常压力脑积水 的诊断和外科治疗
潘 宝 根 王 鹏 飞
正常压力脑积水的规范化诊疗-138-2019年华医网继续教育答案
2019年华医网继续教育答案-138-正常压力脑积水的
规范化诊疗
备注:红色选项或后方标记“[正确答案]”为正确选项
(一)特发性正常压力脑积水的诊疗
1、iNPH影像学诊断的基础是（）
A、Evan‘s>0.3[正确答案]
B、DESH
C、胼胝体角
D、脑白质病变
E、以上均错误
2、关于NPH的临床表现，下列说法不正确的是（）
A、步态异常最早出现
B、步态异常的发生率为94%~100%
C、认知障碍的发生率为78%~98%
D、精神行为异常较常见[正确答案]
E、排尿功能障碍发生率为76%~83%
3、iNPH的步态异常表现为（）
A、姿势反射异常
B、行走姿态改变
C、步幅变小
D、速度变慢
E、以上均正确[正确答案]
4、iNPH特异性影像学指标是（）
A、Evan‘s>0.3
B、DESH[正确答案]
C、胼胝体角
D、脑白质病变
E、以上均错误。
正常压力性脑积水的外科治疗
正常压力性脑积水的外科治疗正常压力性脑积水(NPH)是一种脑室扩大而脑脊液压力正常的交通性脑积水征候群。
正常压力性脑积水(NPH)多见于成年人，儿童较少见。
其临床特点为：精神障碍、步态不稳、小便失禁伴脑室扩大而压力相对不高，其颅内压通常为70—180 mmH2 0。
但是，也有学者认为，动力学试验证明正常颅压脑积水的脑脊液压力是增高的。
正常颅压脑积水常见病因为颅内动脉瘤、动静脉畸形破裂出血，其次多见于颅脑损伤、颅内肿瘤术后、脑膜炎、脑梗死抗纤溶剂应用等。
自1965年Hakim 和Adams等首次描述NPH至今已有40余年历史，期间分流手术被广泛应用，是治疗此病的首选治疗方法。
神经外科工作者经过多年的探索，对正常压力性脑积水的发病机理、手术指征及手术时机进行了大量的研究，但是对其手术效果仍存争议，文献报道分流手术后临床症状平均改善率约50％ (21％-80％)。
我院自2005年12月-2010年12月以来，采用侧脑室一腹腔分流术治疗46例正常压力脑积水患者，取得了较满意的疗效，现报告如下。
1 临床资料1．1 一般资料：本组46例，男29例，女17例。
年龄15— 79岁，平均48．3岁。
发病原因外伤致单纯蛛网膜下腔出血9例，脑挫裂伤5例，硬膜下血肿2例，脑瘤术后6例，自发性蛛网膜下腔出血8例，高血压脑出血7例，脑膜炎4例，不明原因5例。
病史最短3个月，最长1年半，平均不超过6个月。
临床特征均表现为进行性加重记忆力障碍、痴呆、步态障碍、尿失禁。
无伴认知功能障碍34例，轻到中度认知功能障碍12例。
其他伴随症状有头晕、恶心呕吐、癫痫发作。
腰穿检查：腰穿卧位压力70～140mmH20 17例，141—180 mmH20 29例；脑脊液细胞数均正常。
头颅CT、MRI显示均有脑室扩大，包括四脑室、三脑室呈圆钝形改变。
有37例影像学资料提示有间质水肿。
1．2 治疗方法：46例患者均在全身麻醉下行脑室-腹腔分流术。
术前均作腰穿测压及CSF引流试验(CSFTF)，为从椎管或者脑室中一次性放出40～5O ml的脑脊液，观察患者症状改善情况，部分患者在征得其同意后行腰大池置管1～2天，脑脊液蛋白测定升高者，可引流7天以上直至复查正常。
2022特发性正常压力脑积水临床管理中国指南(全文)
2022特发性正常压刀脑积水临床筐理申国指南（金文）步态、障碍、认知障碍和膀脱功能障碍临床三联征在老年人群中涉及多种疾病，冥中，特发性正常压力脑积水（i NPH）因真阜期诊断和阜期治疗可有效逆转病情而显得尤为重要。
中国微循环学会神经变性病专业委员会脑积水学组联合中华医学会老年医学分会、北京神经变性病学会，组织国内神经内料、神经外料、影像科、精神科、康复料、流行病学等相关领域专家，在2005年版欧美iNPH国际插南、2012年日本iNPH指南（第二版）以及2016年中国iNPH诊治专家共识的墓础上，密切结合中国脑积水联盟成立近五年来国内iNPH诊疗实践，并参考2021年日本iNPH第三版指南，总结了国内外iNPH诊疗和研究领域的新证据，共同撰写了本指南。
本？旨南合流行病学、｜｜苗床特征、诊断和治疗等内窑，形成26条推荐意见，作为我国iNPH的诊疗规范，供相关学科临床实践中参考，以便高利于这一危害者年人身'LJ健康的疾病能得到高效管理。
三、iNPH病因、危险因素及发病机制推荐1: iNPH的流行病学、危险因素和病因、发病机制仍然不清，尚需进一步的规范研究。
（证据C级，强推荐，100%）。
四、iNPH的临床特征和评估推荐2：所高患者均进行N PHGS测定，判定严重程度。
（证据C级，强推荐，98%）。
推荐3: (1）所有配合评估的患者均进行0m行走试验、U G测验、有条件单位进行Ti n ettiPOMA以及可穿戴设备进行步态评估。
（证据C级，强推荐，98%）。
（2）所有患者均进行MMSE测验，高条件单位进行Mo C, B MT或R VLT、DSST、FA B、TMT、VFT、St r oo p测验和插孔测验等认知评价测定。
（证据C级，强撞荐，98%）。
（3）所有患者均进行I C Q SF 或排尿日记，有条件单位进行尿动力学检查等评价。
（证据C级，5酣佳荐，98%）。
推荐4：所有患者均需进行神经精神相关量表评定。
不想错过的诊断—特发性正常压力脑积水
不想错过的诊断—特发性正常压⼒脑积⽔定义正常压⼒脑积⽔(Normal Pressure Hydrocephalus，NPH)是指以步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为临床表现，以脑脊液循环异常为基础，⾮蛛⽹膜下腔出⾎、脑膜炎、脑室梗阻等原因所致，且脑脊液分流术有效。
步态障碍约见于90%的患者，认知障碍见于80%的患者，尿失禁见于60%患者，三者同时存在约见于50%的患者。
患者病情表现为不同程度的进⾏性发展，影像学检查具有脑室扩⼤，脑脊液压⼒测定在70～200 mmH2O的⼀组临床综合征。
NPH临床分为两类，⼀类继发性NPH(sNPH)，常继发于有明确发病原因的颅脑创伤、蛛⽹膜下腔出⾎、颅内感染、脑炎等疾病；第⼆类特发性NPH(Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus，iNPH)，临床中⽆明确的病因，多见于⽼年⼈，缓慢进展，规范的术前评估下，脑脊液分流⼿术可使⼤部分患者的症状得到改善。
这个疾病的吸引⼈之处也在于，“痴呆中你不想错过的诊断”或者“帕⾦森综合征中你不想错过的诊断”，因为“可治”，所以我们不想错过！诊断标准1．临床可疑：(1)成⼈缓慢起病并逐渐加重，症状可波动性加重或缓解；临床上有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的⾄少1种症状；(2)影像学显⽰脑室增⼤(Evan's指数>0.3)，并且⽆其他引起脑室增⼤的病因存在；脑室周围可有(或)⽆低密度(CT)或⾼信号(MRI的T2加权像)征象；冠状位影像显⽰'DESH'征；影像学仅仅为⽀持指标，⽽⾮诊断指标。
Evan’s指数是脑室扩⼤的影像指标之⼀，是两侧侧脑室前⾓间最⼤距离与同⼀层⾯颅腔的最⼤直径之⽐。
注意是颅腔，不是脑组织的横径，⽽Evan’s指数＞0.3只是个前提，这个指标⽤于初筛。
图1.Evan's指数=x/y（同⼀层⾯上额⾓最⼤宽度/最⼤双顶径，⼀般认为Evans指数>0.3诊断为脑室增⼤）。
特发性正常压力性脑积水42例的诊断与治疗
．
１ ・ ４疗 整 判 定 ． 准对 患 壹 实 施 至 术 后１ ２ ～ ．
进行性扩大， 方诊断为特发性正常压力性脑积水， 其余 １ ４ 例 ２ 结果
脑 室呈 现 出圆钝 形改 变 ，脑 室 双侧 额 角最 大 宽度 与该 层 面 症 状得到 改善 。具 体见表 ｌ 表 １ 患者术后症状改善情况统计
颅内最大横径之比 大于０ ． ３ ， 脑回及脑沟增宽。
１ ． ３ 手 术前 对所 有 患者 进 行腰 穿检 查 ，以 释放 脑脊 液 并进 行 脑脊 液筛 查 以确定 治疗 方 案 。对 患者 的腰 穿 检查 需 要 持 续 ３天 的 时 间 ，每次 释 放 脑脊 液 为 ４ ０ —５ ０毫 升 ，对 患者 的步 态 、认 知 障 碍 、小 便 失 禁 的情 况进 行 观察 ，看 是 否有 相 应 的改 善 。其 中 ，行 走 步 态 的改善 在 目前 医 学界 看 来 是 衡 量 患者是 否 适 合手 术 的最 有效 的指标 。对 患 者实 施 全身 麻醉 后 ，经腹腔 镜引 导 ，对 患者 实施 脑室腹 腔分 流术 。 引流 管采用 中压分流管 或者可 调压式分 流管 。采取 自额角穿
３ 讨 论
根 据 国外 学 者 的研 究 及 统计 来 看 ，特 发 性正 常 压力 性 脑 积 水患 者 ，８ ９ ％ 的表 现 为行 走 步态 异 常 ，７ ９ ％ 的表 现为 意识 改 变 ，该 病 晚期 会 出现小 便 失禁 的现 象 ，发生 的概率 大约为 ４ ４ ％。本组 病 例 中 ，所 有 患者 均 出现 程 度不 同的认 知 障碍 ，２ ０例 患 者 出现小 便失 禁 现象 。该 情况 的发 生 可 能 与 当前 对该 病 的认 识 不 足 ，重视 程 度不 够 有关 。在 发 病 初 期 ，虽然 出现 了步态 异常 的现 象 ，但 没有 引起 足够 的重视 。 当 患者 出 现认 知 障碍 时 才到 医 院进 行诊 治 。本 病发 病 及 进 展较 为缓 慢 ，在临 床表现 上 与其他 可导 致痴呆 的疾 病类 似 ， 在 临床实 践 中容易 发生误 诊 、漏诊 现象 。有 学者研 究 发现 ， 导致 痴呆 的疾 病 中 ，因血 管性原 因导致 的 占 ２ ４ ． ９ ％； 老 年性 痴呆 占 ２ ３ ． ７ ％； 特 发性 正常 压力性 脑积水 占 １ ０ ． ７ ％。本 组患
6 脑病科 脑积水(正常压力脑积水)中医临床路径 (2017年版)
脑积水（正常压力脑积水）中医临床路径（2017年版）路径说明：本路径适合于西医诊断为正常压力脑积水的住院患者。
一、脑积水（正常压力脑积水）中医临床路径标准住院流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为脑积水。
西医诊断：第一诊断为正常压力脑积水（ICD-10编码：G91.251）。
（二）诊断依据1.疾病诊断（1）中医诊断标准：国家中医重点专科脑积水（正常颅压脑积水）协作组制定的“脑积水（正常颅压脑积水）中医诊疗方案”作为诊断标准（2010年）。
（2）西医诊断标准：特发性正常压力脑积水诊断标准：参照2013年中国医师协会神经外科医师分会制定《中国脑积水规范化治疗专家共识》。
继发性正常压力脑积水诊断标准：根据原发病的不同，参照特发性正常压力脑积水诊断标准。
2.证候诊断参考国家中医药管理局印发的“脑积水（正常压力脑积水）诊疗方案（2017年版）”。
脑积水（正常压力脑积水）临床常见证候：水瘀互结，壅塞脑窍证脾虚水泛，脑窍不通证脾肾阳虚，瘀阻脑窍证肝肾亏虚，髓海失养证（三）治疗方案的选择参考国家中医药管理局印发的“脑积水（正常压力脑积水）诊疗方案（2017年版）”。
1.诊断明确，第一诊断为脑积水（正常压力脑积水）。
2.患者适合并接受中医治疗。
（四）标准住院日为≤60天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合中医诊断为脑积水，西医诊断为正常压力脑积水的住院患者。
2.由脑肿瘤引起的脑积水、急进型脑积水患者可不进入本路径。
3.患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。
注意证候的动态变化。
（七）入院检查项目1.必需的检查项目头颅影像学检查（CT或MRI）、血常规、尿常规、便常规、乙肝五项、肝功、肾功、胸部X线片、脑电图、心电图。
2.可选择的检查项目：根据病情需要而定，脑脊液常规及生化、测颅压，泌尿系B超、心脏彩超、颈部血管B超、24小时脑电图、甲状腺功能、凝血系列、头颅MRA或CTA等。
临床正常压力脑积水临床表现、诊断标准、评估、外科治疗及病例分享
临床正常压力脑积水临床表现、诊断标准、评估、外科治疗及病例分享病例资料患者周某，女，74岁，退休工人。
主诉：运动迟缓5年余，加重3个月。
现病史：患者家属诉5年前发现患者动作缓慢，主要表现为走路缓慢，且易摔跤，随后后出现翻身困难，起床困难，生活不能自理。
3年前开始出现大小便失禁，长期卧床，情绪淡漠，反应迟钝，表现为记忆力、计算力，时间、空间及定向力减退，曾于当地医院就诊考虑“帕金森病”，予多巴丝肼片、卡左双多巴控释片等药物治疗，症状未见明显改善。
3个月前开始上述症状加重，口角流涎，饮水呛咳、吞咽困难。
因症状持续不缓解，遂就诊于我科。
查体：T 36.3℃，P 66次/分，R 20次/分，BP 160/86mmHg。
神清，无言语，双侧瞳孔等大，直径3.0mm，对光反应存在，双眼球各方向活动自如，无复视及眼震，双侧鼻唇沟对称，伸舌不配合，下肢有少许自主动作，四肢肌张力高，上肢较下肢重，躯干肌张力高，双侧腱反射活跃，双侧巴氏征阳性，脑膜刺激征阴性，格拉斯哥评分（GCS）评分8分。
步基稍宽，一字步可完成，后拉试验阴性。
认知功能明显下降，无法用简易智力状态检查（MMSE）或蒙特利尔认知评估（MOCA）量表测量。
既往史：高血压病史10余年。
最高血压达199/100mmHg，服用硝苯地平控释片30mg/日控制血压。
脑梗死10余年，服用阿司匹林肠溶片0.1g/日，阿托伐他汀20mg/日。
辅助检查：1、头颅MRI提示第三脑室扩大，外侧裂增宽，额角比率（Evan's 指数）＞0.33。
2、脑脊液压力140mmH2O，脑脊液无色，清晰透明，白细胞0.001x109/L，L 0.70，M 0.30，蛋白定性（-），糖4.33mmol/L，总蛋白0.4g/L，氯化物120.1mmol/L。
遂行脑脊液放液试验，放液40ml。
与放液前相比，放液后患者精神状态较前好转，言语交流增多，肌张力较前减低，步速、步幅提高，步宽下降，动作迟缓较前好转。
正常压力性脑积水的诊断与治疗进展
正常压力性脑积水的诊断与治疗进展曹彦鹏;刘宁【摘要】Normal pressure hydrocephalus(NPH) is a hydrocephalic syndrome of normal intraventricular pressure and ventriculomegaly,which is rarely seen in clinical,and with unclear etiology and pathgenesis.It occurs most commonly in the elderly,and the main clinical manifestations are mental disorders,gait disturbance and urinary incontinence.The imaging findings are mild to moderate dilatation of the ventricular system,and diagnosis can be made combined with the patient'ssymptoms,signs,auxiliary examination and prognosis.Ventriculo peritoneal shunt is suggested as an effective treatment,however,due to irreversible nerve degeneration,the postoperative symptom relief is not obvious or there is even no relief for some patients.Only reasonable application may obtain good therapeutic effect.%正常压力性脑积水(NPH)是一种脑室扩大而脑室内压力正常的交通性脑积水症候群.在临床中NPH较少见,目前其病因及发病机制尚不明确.NPH多发生于老年患者,主要表现为精神障碍、步态障碍和尿失禁三联症.影像学表现为脑室系统轻至中度扩张.结合患者的症状、体征、辅助检查及预后可作出诊断.脑室-腹腔分流术是改善其症状的主要方法,但由于不可逆的神经变性,少数患者术后症状缓解不明显甚或不缓解.需合理应用,方可取得良好的治疗效果.【期刊名称】《医学综述》【年(卷),期】2017(023)006【总页数】5页(P1170-1173,1178)【关键词】正常压力性脑积水;脑室-腹腔分流术;老年【作者】曹彦鹏;刘宁【作者单位】哈尔滨市第一医院脑外二科,哈尔滨 150010;哈尔滨市第一医院脑外二科,哈尔滨 150010【正文语种】中文【中图分类】R604;R605正常压力性脑积水(normal pressure hydrocephalus，NPH)是一种特殊类型的交通性脑积水，进行性功能障碍，主要表现为“Ha kim三联征”，1965年由Adams等[1]首次报道。
正常压力脑积水的健康宣教
预后与康复
01 预后：正常压力脑积水的
预后通常较好，多数患者 经过治疗后可以恢复正常 生活
02 康复：康复治疗主要包括
物理治疗、言语治疗、认 知训练等，可以帮助患者 恢复身体机能和认知功能
03 预防：保持良好的生活习
惯，避免过度劳累，定期 进行健康检查，可以降低 正常压力脑积水的发病风 险
04 心理支持：患者和家属需
5. 避免刺激性食物：避免咖啡、茶、 酒精等刺激性食物，以免加重症状
运动锻炼
01 适度运动：每天进行适量的运动，如散步、慢跑、 瑜伽等，有助于促进血液循环，减轻脑积水症状。
02 避免剧烈运动：避免进行剧烈运动，如举重、 短跑等，以免加重脑积水症状。
03 保持良好的姿势：保持良好的姿势，避免长时间 低头、弯腰等，以免加重脑积水症状。
寻求支持：与家人、朋友分享自 03 己的感受，寻求支持和鼓励
培养兴趣爱好：通过培养兴趣爱 04 好，转移注意力，减轻心理压力
社会支持与家庭关怀
社会支持：寻求专业心理咨询师的帮 助，参加互助小组，分享经验与感受
家庭关怀：家庭成员的理解与支持， 提供情感上的慰藉和帮助
社交活动：参加社交活动，拓展人 际关系，增强自信心
正常压力脑积 水的健康宣教
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目录
01. 正常压力脑积水概述 02. 正常压力脑积水的诊断与治
疗
03. 正常压力脑积水的预防与保 健
04. 正常压力脑积水的心理调适
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正常压力脑积水概 述
疾病定义
01 正常压力脑积水是一种常见的神经系统疾病，主 要表现为脑脊液在脑室内积聚，导致脑室扩大。
02 正常压力脑积水的病因包括先天性发育异常、 后天性损伤、感染、肿瘤等。
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日本指南中将iNPH分为3个诊断级别: n (1)术前可能性； n (2)术前很可能性； n (3)术后确定性。
特发性正常压力脑积水的诊断和治疗
一、可能性iNPH(possible)
n ≥60岁后出现临床症状 n 至少有2种临床三联征表现:步态障碍、认知功
能障碍和尿失禁 n 脑室扩大(Evans指数>0.3) n CSF压力≤200 mmH2O，CSF检查正常 n 上述临床症状不能以其他神经系统或非神经系
特发性正常压力脑积水 的诊断和治疗
2020/11/22
特发性正常压力脑积水的诊断和治疗
n 特发性正常压力脑积水(idiopathic normal pressure hydrocephalus , iNPH)是指影像上脑室扩大而脑脊液压 力正常，以步态不稳、痴呆和尿失禁为典型表现的综合征， 排除出血、外伤、脑膜炎和颅内占位等继发因素，以老年 人多见。
病理生理
n 水压机假说(hydraulic press hypothesis)：在脑 积水形成的初期，因某种原因产生脑脊液循环 吸收障碍，颅压呈高值，此时室管膜断裂，形 成从室管膜下向白质流通的脑脊液吸收的替代 通路，使闭塞的脑脊液正常流通途径得以开通， 从而使颅内压缓慢地趋于正常。但是，这种替 代通路虽使颅内压降低，却又引起脑室壁弹性 及伸展性发生变化，脑室周围纤维通道机械性 牵拉，脑血流代谢降低，导致脑实质性损害， 产生了神经病学症状和体征。
鉴别诊断
痴呆：NPH早期即出现步行障碍，病程仅短短数月。老 年性痴呆的病程长达数年，人格变化与多发性梗塞性痴呆 虽有程度上的差别，但既往多有中风病史，症状呈阶段性 进展。 脑萎缩：可有记忆力减退和行走迟缓，影像学可见脑室 扩大、脑沟加深，但无室管膜下渗出，且脑脊液释放试验 呈阴性 皮质下动脉硬化性脑病： CT/MRI表现可与NPH相似，但 多有白质深部多发斑点样病灶;且有卒中危险因素，或卒中 病史
n 术前测定压力并据此选择分流管类型和 设定压力，可降低术后硬脑膜下积液(血 肿)的发生率。
特发性正常压力脑积水的诊断和治疗
术后疗效评估和相关问题的诊治
n 基本原则:术后立即复查CT确认颅内情 况，临床症状和影像学随访定时在术后 第10天、1个月、3个月、6个月和12个 月进行
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统疾病解释 n 既往无明显引起脑室扩大的疾病，如蛛网膜下
腔出血、脑膜炎、颅脑创伤、先天性脑积水和 导水管狭窄
特发性正常压力脑积水的诊断和治疗
二、很可能性iNPH(probable)
n 符合可能性iNPH的诊断标准 n 符合如下条件之一:
1. CSF引流试验后症状改善 2. CSF持续引流测试后症状改善 3. Ro测定和ICP监测异常
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CSF动力学测试:
n CSF的流出阻力（Ro）:一般认为是CSF 的吸收路径所产生的CSF的流动阻力。
n 快速注射法以及根据数学模型计算 n Ro是术后症状改善的预测指标,随着Ro
的增加，患者手术成功的可能性在增加， 但Ro处于正常范围并不是分流手术的禁 忌症
特发性正常压力脑积水的诊断和治疗
特发性正常压力脑积水的诊断和治疗
手术指证:
n 理论上很可能性和可能性iNPH患者，有行分 流手术的指证。
n 风险一疗效比综合评估: (l)分流术后症状改善的概率多少? (2)症状改善程度如何? (3)如有改善，会维持多久? (4)若选择保守治疗，自然进程会如何? (5)分流术后症状恶化的概率如何? (6)目前患者的iNPH相关的功能损害，是否会 影响分流术的疗效?
n 当CSF引流试验阳性时，分流术有效的可 能性则高，该方法简单易行，推荐其作 为iNPH者确定诊断的关键方法(A级推 荐)。
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CSF持续引流试验:
n 该方法预测分流术有效性较CSF Tap试 验的准确性更高，但有感染、长期置管 引起损伤等问题，而且引流量和持续时 间，尚无明确的标准。但对CSF引流试 验阴性者，有必要行该试验(B级推荐)。
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术后常见问题的诊治流程见图
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3rew
演讲完毕，谢谢听讲!
再见，see you again
2020/11/22
特发性正常压力脑积水的诊断和治疗
特发性正常压力脑积水的诊断和治疗
三、确定性iNPH(definite)
n 分流术后症状改善
特发性正常压力脑积水的诊断和治疗
诊断流程
n 临床评估:根据病史、神经系统体检和神经影像学检查结果，将患者初 步诊断为很可能性、可能性或不可能性iNPH。
n 辅助诊断方法:为了避免手术并发症和提高改善分流的有效率，对所有 很可能性和可能性的iNPH者，都应该采用辅助诊断方法（CSF Tap试 验,RO评估和(或)ELD）进行筛选。
n 脑血流(CBF) 检测：可见弥漫性或局部 CBF的降低，但不足以作为分流手术的 指证(C级推荐)。
n 脑池造影术:有助于确定 CSF的循环障碍， 但很难得出是诊断iNPH可信方法的结沦 (C级推荐)。
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CSF Tap试验:
n 推荐一次性引流量为30 ml，或者至CSF 终压为0时的方法，以降低不良反应。
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辅助诊断方法：
CT及MRI上均可见脑室扩大(Evans指数：两侧脑室额 角最大宽度与同一层面最大颅腔距离比， >0.3)
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MRI检查
n MRI冠状位上，大脑凸面脑沟和蛛网膜 下腔窄小时，要高度怀疑iNPH(B级推 荐)。
n 脑室周围及深部白质改变虽然多见且较 严重，但并非iNPH的必须征象(C级推 荐)。
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ICP监测、CSF动力学检查及其他检查:
n CSF应该是无色透明的水样液体，压力 上限是200 mmH20
n ICP监测:时程大约为12一48 h，主要 应在夜间进行测定，分流有效者，其平 均CSF压有在正常范围内但偏高的趋势， B波的高出现率(>记录的15%)，提示 分流术更有效。但上述指标也有阴性结 果的报告(B级推荐);
n 既往癫痫或不适合行脑室分流者，可考 虑L-P分流术。
n 内镜下第三脑室造瘘术可能对部分iN PH者有效，但需要进一步的研究确认。
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分流管选择:
n 定压分流管和流量程控分流管为C级推荐。其中低压 分流管虽然有利于脑室的缩小，但常有硬脑膜下积液， 应慎重选用。
n 对于iNPH患者，最好选择可调压分流管并在术后逐 步调节至合适的压力(B级推荐)。一般先将初压设定 为一个稍高的压力，然后根据临床症状渐渐将压力调 低，这样可预防术后过度分流的并发症(B级推荐)。
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病理生理
n 按力学原理，侧脑室扩大程度大于第三和 第四脑室，而且额角最易扩张。从而使大 脑前动脉及其分支在胼胝体上方受到牵拉， 导致该血管所支配的额叶和旁中小叶的血 液供应障碍，而这些区域正是管辖智能、 下肢运动与排尿等功能的高级中枢所在， 所以引起相应的症状
特发性正常压力脑积水的诊断和治疗
n CSF流空、位相增强和MRI波谱检查， 是否可预测分流疗效，还存在争议(C级 推荐)。
特发性正常压力脑积水的诊断和治疗
•MRI检查脑积水室周明显的间质性水 肿
特发性正常压力脑积水的诊断和治疗
iNPH脑室明显扩大，侧裂扩大，高位脑凸面蛛网膜下腔狭小， 脑脊液局限性保留呈孤立卵圆形扩大
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临床表现
n 步态障碍：表现为步幅小、宽基距、站立不 稳．起步及转向困难，手部运动迟缓，但通常无 静止性震颤。
n 认知障碍：表现为思维迟缓、记忆减退、注意力 不集中．并逐渐发展成淡漠、反应迟钝、焦躁不 安或抑郁，甚至出现妄想、意志缺失等症状。
n 尿失禁：表现为尿急、尿频及尿失禁，原因可能 是膀胱逼尿肌过度活跃，或由于步态障碍来不及 如厕，或是因痴呆所致。
n iNPH 是独立于老年痴呆症和帕金森病的一种疾病， 但三 种疾病的临床表现有很多相似之处，且可能同时发生于同 一病人；iNPH 的临床表现可通过分流手术得到改善， 但 并非所有病人均能获得满意疗效，且分流术后并发症也会 对病人的疗效产生负面影响，确诊iNPH并非易事。
特发性正常压力脑积水的诊断和治疗
特发性正常压力脑积水的诊断和治疗
鉴别诊断
帕金森病/帕金森综合征:可有行走不稳、迈步费力、震颤、 肌张力高以及尿便障碍，但一般没有认知障碍，影像学可 资鉴别. iNPH的步行障碍，与额叶性运动失调相似，宽基距及左 右平衡不稳的步态为特点，一推即易跌倒、在拐弯改变方 向时更明显，上述的步态与Parkinson步态相似，但其对外 界的暗示效果不佳(Parkinson病人在拍节器音响伴奏下步 行明显改善) 。
特发性正常压力脑积水的诊断和治疗
下列患者分流手术预后效果较好:
( 1)病程<6个月; (2)以步态障碍为主要症状者; (3)头部CT、MRI检查未见明显脑萎缩; (4)腰椎穿刺放液或腰大池置管外引流后
症状改善者。
特发性正常压力脑积水的诊断和治疗
术式:
n V-P分流和V-A分流术最常用，目前还没 有前瞻性或回顾性的研究来比较何种术 式更好。
n CSF Tap试验:为最初采用的辅助诊断方法，有阳性反应者，分流有效 率要高于仅采用临床评估诊断者，但该方法的敏感性低(26%一61%)， 不能作为排除诊断的方法。
n Ro试验:与CSF - Tap试验相比较，敏感性较高(57%一100%)，但 PPV(75%一92%)则类似。
n ELD:引流量> 300 ml时，敏感性可高达50%一100%，PPV也可达 80%一100%，是确定iNPH分流是否有效的最有效方法，但患者需住 院，且并发症的发生率也高于CSF Tap试验和Ro试验