共济失调(2009)

LMN
Pontine Nucleus
DENTATE NUCLEUS
POSTERIOR LOBE
CEREBELLAR HEMISPHERE
NEOCEREBELLUM
Pyramidal Tract and Associated Circuits
upper motor neuron
UMN
Cerebellum
其特点是感觉分离，即触觉、温痛觉无损 害，而位置觉、压觉及振动觉减低或消失。
亚急性合并变性者常合并锥体束损害而有 两下肢肌力减退、腱反射亢进和病理征阳 性，也可有多发性神经炎表现和恶性贫血， 胃液分析常有游离酸减低。
脊髓后方肿瘤常先有神经根痛，以后逐渐 发生感觉性共济失调症状，往往伴有传导 束型浅感觉障碍和锥体束征，腰穿有椎管 阻塞症状，脑脊液中蛋白质增多。
Lower Motor Neuron (LMN)
Proprioceptors 自动感动器
小脑及其传入传出纤维病变都可引起共济 失调，
特点是既有躯干的平衡障碍而致站立不稳， 也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运 动障碍、协调不能、运动起始及终止延迟 或连续性障碍。
小脑性共济失调不受睁眼、闭目或照明度 影响，不伴感觉障碍，
其共济失调的主要特点是四肢的共济失调， 下肢重于上肢，远端重于近端，闭目时加 重。
有深感觉障碍，无Argyll-Robertson氏瞳孔， 无括约肌障碍，以上三点可与后束型或脊 髓痨鉴别。
（二）后根病变
多发性神经根炎病例可出现共济失调，伴 有感觉异常、肌张力减低、腱反射消失等 症状和脑脊液蛋白增高。
患者平卧维持屈髋屈膝直角时，检查者推 动其小腿。
小脑性共济失调：表现为主动恢复原来位 置的动作过度或者上下摆动时间过长。
无撑坐起试验
患者从仰卧位不用手撑而试行坐起，正常 人于躯干屈曲同时下肢下压。
小脑性共济失调：患者将髋部和躯干同时 屈曲，称为合并屈曲现象。
共济失调步态
小脑中线或弥漫性病变造成步行不稳，两 腿分开（阔基步态），步行方向不固定， 上下身动作也不协调（酒醉步态）。
和步态不稳为主要表现。 患者夜间行路困难。
行走时双目注视地面举足过高，步距宽大， 踏地过重，状如跨阈，故称跨阈步态。
闭目难立征阳性，指鼻试验，跟膝胫试验 动作不准确。
（一）周围神经病变
临床上常见于各种原因引起的多发性神经 炎，如中毒性、代谢性、遗传性多发神经 炎等。
主要表现为四肢远端对称性的感觉、运动 和营养障碍、肌张力减低、腱反射消失、 肌肉有压痛等。
共济失调：
在肌力没有减退的情况下，肢体运动的协 调动作失调，不平稳与不协调。此外，不 自主运动、肌张力增高和轻度瘫痪都影响 动作的正确进行，须先排除。
“ataxia” simply means ‘lack of coordination’.
病因和机理
共济失调主要反映小脑半球或与对侧额叶 皮质间的联系的损害，但在其他部位的病 变中也可能产生。
书写常有字体过大、笔画不匀的现象。
指鼻试验
检查要点： 1上肢外展，伸直的食指尖端触及自己的鼻尖 2以不同的方向和不同速度进行。 3先睁眼做，然后闭眼重复。 4两侧分别试验。 5观察动作是否平稳、准确、连续，睁闭眼是
否一致。
鼻－指－鼻试验
睁眼，先触及自己的鼻尖，再触及检查者 伸出的指尖。
检查者不断改变其手指的位置
主要表现：
辨距不良：动作的幅度太大－辨距过度
幅度过小－辨距不足
动作分解：
各肌群在时间上不能很好地配合，圆滑流利的 动作变成许多孤立的动作。
肌肉收缩和松弛不及时，在做来回重复性动作 时最为明显，临床上称之为轮替动作失常。
共济失调的障碍在书写和语言中也可发现。
小脑性共济失调的患者言语迟缓、含糊， 但又常爆发出几个音。
核
Emboliform nucleus 栓状
核
Globose nucleus球状核
White matter－
medullary center 髓体
Internal structures
Cerebellar cortex Dentate nucleus
Fastigial nucleus 顶核
Globose nucleus球核
有眼球震颤、构音障碍、讷吃和特殊小脑 步态，即行走时两足分开，步距大小不一， 步态蹒跚不稳易倾倒。
指鼻试验时共济失调极为明显，可见上肢 呈弧形摆动与意向性震颤，
伴有肌张力减低或消失、关节运动过度、 快复动作障碍、肌肉反跳现象。
（一）小脑蚓部病变
小脑蚓部病变主要引起平衡障碍，表现躯 干共济失调,站立及行走不稳，而四肢共济 运动近于正常或完全正常，称小脑蚓部综 合征。
lower motor neuron
SPINAL CORD
spinocerebellar tract
ANTERIOR LOBE
PARAVERMAL ZONE
古小脑
Main Connections of the 新小脑
CEREBRAL CORTEX
THALAMUS
pyramidal tract
lower motor neuron
过指试验
检查要点：
患者上肢向前平伸，食指放在检查者固定不动 的手指上，然后患者手指上抬至垂直位置，再 下降到检查者的手指，始终维持上肢伸直。先 睁眼再闭眼。两侧可以分别或同时试验。
前庭性共济失调：双侧上肢下降时均偏向 迷路有病变的一侧。
小脑性共济失调：患侧的上肢向外侧偏斜。
感觉性共济失调：闭眼时寻不到检查者的 手指，但没有固定方向的偏斜。
Emboliform nucleus 楔核
medullary center
Three functional divisions
Vestibulocerebellum
前庭小脑
Archicerebellum 原小脑
Lateral zone
Intermediate zone Vermis
Flocculonodular lobe 绒球小结叶
顶叶病变引起的共济失调与深感觉障碍无 平行关系，即共济失调明显而深感觉障碍 却极轻微。
顶叶病变的深感觉障碍主要是空间定向感 觉障碍。
2.小脑性共济失调:
小脑的解剖和定位诊断
Lobs
Primary fissure
Posterolateral fissure
Hale Waihona Puke Anterior lobe Posterior lobe
corpus of cerebellar
Flocculonodular lobe 绒球小结叶
IGnrtaeyrnmaalttsetrructures
Cerebellar cortex
Cerebellar nuclei
Dentate nucleus 齿状 核
Fastigial nucleus 顶核 Interposed nucleus 中间
跟－膝－胫试验
小脑性共济失调：患者在举腿和触膝时呈 现辨距不良，下移时常摇晃不稳。
感觉性共济失调：患者难以找到膝盖。
轮替动作－快速重复地动作
前臂的旋前和旋后 手的拍打动作 伸指和握拳动作 足趾叩击地板
注意上述动作速度和节律。
反跳试验
患者闭眼，上肢平伸，检查者同时或分别 突然向下推动其臂部。
脊髓痨损害后根及后束，出现典型的感觉 性共济失调。并可有闪电样疼痛，躯体束 带感、括约肌功能障碍、Argyll-Robertson 氏瞳孔、膝、跟腱反射减低或消失，血和 脑脊液华康氏反应阳性。
（三）后束病变
各种原因损害脊髓后束者都可出现感觉性 共济失调，如亚急性联合变性，脊髓后方 肿瘤，脊髓型遗传性共济失调等。
姿势和动作密切相关。姿势反应的失常使 身体各部分在动作开始前即不能维持稳定 的关系。
异常的迷路冲动使机体对环境空间的调节 紊乱，产生前庭性共济失调，常伴发眩晕。
深感觉障碍则破坏运动的反馈机理，使患 者不能意识到运动中的异常，也丧失重要 的反射冲动，产生感觉性共济失调。可见 于周围神经、脊髓后索和顶叶皮质的病变。
小脑是维持躯体平衡、共济运动和肌张力 的重要中枢。
这些结构的功能又都是在大脑皮质的统一 控制下完成的。
深感觉、前庭系统、小脑和大脑的病损均 可发生共济失调，分别称为感觉性、前庭 性、小脑性和大脑性共济失调。
检查方法
共济运动的检查可以通过日常活动的观察 来获得。
共济失调患者在空间和时间上对肌收缩的 控制障碍。
（四）脑干病变
凡损害延髓薄束核和楔束核，或桥脑和中 脑的内侧丘系时均可发生感觉性共济失调。
延髓病变其共济失调在同侧，桥脑、中枢 病变共济失调在对侧。
其特点是伴有病变同侧的颅神经损害症状， 且大多伴有小脑性共济失调。
（五）丘脑病变
丘脑性共济失调的病因可为血管性、肿瘤 和外伤等。
除可有对侧半身感觉性共济失调外，尚可 有对侧半身自发性疼痛及浅感觉障碍，其 共济失调上肢重于下肢。
共济失调 诊断和鉴别诊断
共济运动
机体的运动必须有主动肌、对抗肌、协同 肌、固定肌四组肌肉的参与才能完成，并 有赖于神经系统的协调与平衡。
动作过程是否准确顺利取决于这些肌肉在 速度、幅度和力量等方面的密切协调。
神经系统在不同时间内对许多运功动单位 的动员数目和冲动频率的控制作用。
肌肉之间这种协调配合称为共济运动。
急性进行性小脑蚓部病变以肿瘤为常见， 尤其是儿童，如髓母细胞瘤、星形细胞瘤、 室管膜瘤等。成人则以转移性肿瘤多见。
临床特点为进行性颅内压增高及躯干共济 失调。
表现为在患者站立与步行时最为明显，通 常可见身体向后摇晃和倾跌，特别是在转 身时可见明显步态不稳。
绒球小结叶
按发生
原小脑