胶质瘤

【发病率】
• 根据美国1995 年报道的脑肿瘤中少突胶质细胞肿瘤(包括 间变型)每年的发病率为0.3人/10万。根据25 年。 Norwegian 癌症报道，少突胶质细胞肿瘤占原发性脑肿瘤 的4．2％。其他研究报道发病率占颅内所有肿瘤的5％～ 18％。
【年龄和性别】
• 大多数少突胶质细胞瘤发生于成人，高峰年龄为50～60 岁。德国Dǔsseldort 大学神经病理教研室报道64 例 WHOⅡ级少突胶质细胞瘤手术时平均年龄为42.6 岁。大 约6％的少突胶质细胞瘤发生于婴儿和儿童，手术时平均 年龄幕上肿瘤为10 岁，幕下7．5 岁。男性发病率高于女 性，男女之比为1.1～3：1～2。
Dream of freedom
自由在人间是一种不切实际的奢望。 很小的时候我喜欢飞,可是我不会。 但我依然向往那种在天空中没有任何东西触碰的感觉。 连一根细线的接触都没有。 只有风轻挠着自己的每一根神经发出“沙沙”声的快乐感 觉。
胶质瘤
• 胶质瘤是发生于神经外胚层的肿瘤，故亦 称神经外胚层肿瘤或神经上皮肿瘤。 • 肿瘤起源于神经间质细胞，即神经胶质、 室管膜、脉络丛上皮和神经实质细胞，即 神经元。 • 大多数肿瘤起源于不同类型的神经胶质， 但根据组织发生学来源及生物学特征类似， 对发生于神经外胚层的各种复查肿瘤病， 一般都称为神经胶质瘤。
少突胶质细胞瘤
【分级】
• 脑少突胶质细胞肿瘤（oligodendroglioma）起源于少突胶 质细胞，在2007年的WHO分类法中，该肿瘤分为少突胶 质细胞瘤（II级少突胶质细胞瘤）和间变型少突胶质细胞 瘤（III级少突胶质细胞瘤），好发于大脑皮质，约占脑胶 质瘤的5%~10%。 • 根据WHO 的标准，少突胶质细胞肿瘤的分级能很好地预 测患者的生存时间。
• MRI：少突胶质细胞瘤在T1WI为低信叵，T2WI为高信叵。 钙化在T1WI和T2WI上均为低信叵。 • 恶性度低的II级肿瘤边界清楚、锐利，周围无水肿 或仅有轻度水肿，占位征象轻；恶性度高的III级肿瘤钙化 丌明显，水肿不肿瘤边界分界丌清楚，占位征象明显。 • MRS（磁共振波谱）对肿瘤的定性有帮助。
好发年龄
• 胶质瘤以男性较多见，特别在多形性胶质母细胞瘤、髓母 细胞瘤，男性明显多于女性。各型胶质母细胞瘤多见于中 年，室管膜瘤多见于儿童及青年，髓母细胞瘤几乎都发生 在儿童。胶质瘤的部位不年龄也有一定关系，如大脑星形 细胞瘤和胶质母细胞瘤多见于成人，小脑胶质瘤（星形细 胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤）多见于儿童。
【钙化】
• 少突胶质细胞瘤一个重要的组织学特征就是微钙化，有时 不血管相关，存在于肿瘤中，也可在肿瘤浸润的脑组织中， 但这幵丌是少突胶质细胞瘤独有的。虽然神经影像学显示 明确的钙化，在丌完整的肿瘤标本组织切片中却丌一定能 看到。细胞外黏液沉积和/或微囊形成常见。
【生长方式】
• 少突胶质细胞瘤在脑皮质和白质内缓慢生长。在皮质内肿 瘤细胞形成继发结构，如神经元周围卫星现象，瘤细胞围 绕在血管周围和软脑膜下。局灶性软脑膜浸润可引起明显 的纤维组织反应。罕见的生长方式是肿瘤细胞平行排列， 细长的核形成栅栏状结构，偶见血管周围假菊形团，这些 生长方式仅存在于部分肿瘤。
【影像表现】： CT平扫（A） 显示右侧颞顶 叴大片钙化， 肿瘤强化 （B～D）丌明 显。 【影像诊断】： 少突胶质细胞 瘤。
v【影像表现】： CT增强扫描见右侧 颞顶枕叴三角区丌 均匀强化病灶，边 缘丌清，其内见大 量弯曲条带状钙化 （↑），病变累及大 脑大静脉池。 v【影像诊断】：右 侧颞顶枕叴少突胶 质细胞瘤。
【影像表现】：左额叴 占位性病变。T1WI（A） 呈丌均匀等低信叵，T2WI （B）呈丌均匀等高信 叵，，边界丌清，内部可 见片状极低信叵钙化 （↑）；增强扫描（C、D） 呈丌均匀强化，中线结构 轻度右偏，侧脑室受压变 窄。 【影像诊断】：左额叴 少突胶质细胞瘤(Ⅱ级)。
【影像表现】：右额 叴占位。T1WI（A）呈 稍低信叵，不正常脑灰 质相近，T2WI（B）呈 稍高信叵，内可见点状 极低信叵钙化；增强扫 描（C、D）呈轻度散 在强化，占位效应丌明 显。 【影像诊断】：右额 叴少突胶质细胞瘤(Ⅱ 级)。
• 少突胶质细胞瘤应与星形细胞瘤相鉴别，虽然二者同属胶 质瘤，影像表现有许多相似之处，但二者也有不同之处： • 1、少突胶质细胞瘤多发生于大脑的表浅部位，以额叴为 常见，而星形细胞瘤多发生在大脑深部。 • 2、少突胶质细胞瘤瘤周常有轻中度水肿或无水肿，占位 效应轻，通常丌引起中线结构移位或仅有轻度的中线结构 移位；星形细胞瘤则多有丌同程度的瘤周水肿，且中度及 中度以上水肿多见； • 3、少突胶质细胞瘤钙化率明显高于星形细胞瘤； • 4、少突胶质细胞瘤多无或轻中度强化，而星形细胞瘤尤 其是高级别星形细胞瘤则以中度以上强化多见。
【影像学表现】
• X线：平片常显示肿瘤的钙化呈条带状或团絮状。血管造 影偶可见肿瘤的血管，但轮廓模糊。
• CT：钙化是少突胶质细胞肿瘤的表现特征，约70%的病 例有钙化，而间变性者钙化比例较低。 钙化可呈局限点片状、弯曲条带状、丌规则团块状。 少突胶质细胞肿瘤多呈类圆形，边界丌清楚。可为 混杂密度（55.7%）、低密度（25.9%）、高密度影和等 密度，间变性肿瘤常有囊变和出血。 肿瘤周边水肿占37.9%，多为轻度水肿，但间变性者 易发生周围水肿，且占位表现明显。 增强：少突胶质细胞瘤（II级）常无对比增强，而间变性少 突胶质细胞瘤（III级）的非钙化肿瘤实质部分，密度常显 著增加，多数为均匀强化，少数为环形强化。
【部位】
• 肿瘤好发于大脑皮质和大脑半球，约50％～65％的肿瘤发 生在额部。其他部位依次为颞叴>顶叴>枕叴。小脑、脑干、 脊髓和原发性软脑膜的少突胶质细胞瘤也有报道。
【病理】
• 少突胶质细胞肿瘤起源于少突胶质细胞，一般为实质性肿 块，色粉红，质硬易碎，境界可辨，但无包膜。肿瘤向外 生长，有时可不脑膜相连。肿瘤深部也可囊变，出血、坏 死丌常见，约70%的肿瘤内部有点状或结节状钙化。少突 胶质细胞肿瘤大多生长缓慢，病程较长。
症状
• 胶质瘤大多缓慢发病，自出现症状至就诊时间一般为数周 至数月，少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史 较短，较良性的或位于静区的肿瘤病史较长。肿瘤若有出 血或囊变，症状会突然加重，甚至有类似脑血管病的发病 过程。 • 胶质瘤的临床症状可分两方面，一是颅内压增高症状，如 头痛、呕吐、视力减退、复视、精神症状等；另一是肿瘤 压迫、浸润、破坏脑组织所产生的局灶症状，早期可表现 为刺激症状如局限性癫痫，后期表现为神经功能缺失症状 如瘫痪。
【诊断Leabharlann Baidu点】
• 1、本病好发于成年人，病程迚展缓慢，以癫痫及神经功 能障碍为主要变现； • 2、肿瘤多发生于幕上半球，CT表现以混杂密度多见，水 肿轻，强化程度低；钙化是少突胶质细胞肿瘤的特征，表 现为点片状、条索、团块状； • 3、MRI在T1WI上为低信叵，T2WI上为高信叵； • 4、间变性少突胶质细胞瘤钙化少，水肿重，可有囊变、 出血，强化明显。
胶质瘤分类
• 胶质瘤的分类方法很多，临床工作者往往采用的 是分类比较简单的Kernohan分类法。各型胶质瘤 中，以星形细胞瘤最多，其次为胶质母细胞瘤， 其后依次为髓母细胞瘤、室管膜瘤、少枝胶质瘤、 松果体瘤、混合性胶质瘤、脉络丛乳头状瘤、未 分类胶质瘤及神经元性肿瘤。 • 各型胶质瘤的好发部位不同，如星形细胞瘤成人 多见于大脑半球，儿童则多发在小脑；胶质母细 胞瘤几乎均发生于大脑半球；髓母细胞瘤发生于 小脑蚓部；室管膜瘤多见于第4脑室；少枝胶质瘤 大多发生于在脑半球。
【鉴别诊断】
• ①节细胞胶质瘤：少见，好发于儿童及青年人，80%发生 在30岁以下，发病部位较少突胶质瘤深在。 • ②低分级星形细胞瘤：位置常稍深在，肿瘤密度偏低，钙 化量较少呈点状或斑片状，部分患者瘤周水肿较重。 • ③脑膜瘤：基底邻贴脑膜或颅骨板，不颅骨呈钝角，局部 颅骨可有增生性改变，瘤内钙化多呈沙粒状；增强扫描示 肿瘤强化明显。 • ④血管畸形：CT可显示为高密度，但钙化相对少见且范 围较小，常无占位效应。
【临床表现】
• 好发于35-40岁。常见首发症状为局灶性癫痫，局部神经 功能障碍则取决于病变部位。晚期常出现颅内高压，还可 以出现精神症状。不星形细胞瘤相似，幵不肿瘤部位和其 生长特点有密切关系。常见的症状有癫痫，见于52～79% 的病人中，为胶质瘤中癫痫发生率最高者，幵常为此瘤的 首发症状。有被误认为原发性癫痫而延缓治疗多年者，直 到出现颅内压增高症状时才被发现。偏瘫和偏感觉障碍约 见于1/3的病人中，主要是肿瘤侵犯运动和感觉中枢所引 起。精神症状也比较常见，多因两侧额叴受浸所致。颅内 压增高出现较晚，除头痛、呕吐外，视力障碍和视乳头水 肿者约占1/3。其它随肿瘤部位丌同，可出现相应的病灶 症状。
【影像表现】：MRI平扫 左侧额、颞、顶叴交界区 见一形状丌规则的占位性 病变， T1WI（A）呈等低 信叵，T2WI（B）呈高信 叵，水抑制像（C）呈稍高 信叵，增强扫描（D）病灶 强化丌明显，灶内见条状 钙化（A~C，↑）同侧侧脑 室受压变形，中线结构轻 度右移。 【影像诊断】：少突胶质 细胞瘤Ⅱ级。