脑室肿瘤的影像诊断与鉴别诊断

常见脑室肿瘤
室管膜瘤
室管膜下瘤
室管膜下巨细胞星形细胞瘤 星形胶质细胞瘤 脉络丛乳头状瘤（癌） 脑膜瘤
中枢神经细胞瘤
室管膜瘤（Ependymoma）
起源于衬于脑室内壁柱状室管膜上皮或脑室周 围室管膜巢；
发病率：占颅内肿瘤2～8％；
发病年龄：见有双高峰期，10～15岁和40～50 岁。
室管膜瘤
幕下占60％；四脑室好发
室管膜瘤。
右侧顶枕叶室管 膜瘤。
室管膜瘤的影像学表现
室管膜瘤主要发生在脑室内，也可发生在幕上 和小脑脑实质内，发生在小脑脑实质内的室管 膜瘤可以位于桥小脑角区，肿瘤内常有多发小 囊变区存在。 观察肿瘤与内听道或听神经的关系可能对鉴别 室管膜瘤和大的听神经瘤囊变有帮助。 如果桥小脑角区肿瘤不以内听到或听神经为中 心生长且有模型多发囊变时应考虑到室管膜瘤 的可能性。
Hale Waihona Puke Baidu
脑 室
区
体部
三角区
后角及下角
脉络膜乳头状瘤、室管膜瘤
脑膜瘤
儿童常见脑室肿瘤（5）
部 位 常 见 肿 瘤
孟氏孔区 室管膜下巨细胞星形细胞瘤、 星形细胞瘤 脉络膜乳头状瘤、外来肿瘤突入如颅咽管 瘤、毛细胞型星形胶质瘤、生殖细胞瘤 低度恶性星形胶质瘤、室管膜瘤、外生型
第三脑室区
第四脑室区
脑干胶质瘤长入、髓母细胞瘤
脑室系统解剖
脑室系统解剖
（四）第五脑室 第五脑室fifth ventricle即为透明隔腔，位于两侧透明隔之间的 间隙，正常胎儿4个月时，原始透明隔内形成中缝，发展为分离的 小叶，小叶间隙称为透明隔腔，内充脑脊液，一般不通其他脑室， 在出生后2个月，双侧透明隔小叶融合，透明隔腔消失，但有 12%～15%直到成年仍存在。 （五）第六脑室 第六脑室sixth ventricle 又称Verga腔，位于穹窿连合与胼胝体 间的一个水平裂隙，不恒定，当它与侧脑室相通时即称为第六脑室。
成人脑室肿瘤（1）
部 位
侧 前角 脑 体部
室
常
见
肿
瘤
高度恶性星形细胞瘤、室管膜下巨细 胞星形细胞瘤、中枢神经细胞瘤、室 管膜下瘤 星形细胞瘤、室管膜瘤、中枢神经细 胞瘤、室管膜下瘤、转移瘤、淋巴瘤
脑膜瘤
三角区
区
后角及下角区 偶发生脑膜瘤
成人脑室肿瘤（2）
部 位 常 见 肿 瘤
高度恶性胶质瘤、室管膜下巨细胞星形细 孟氏孔区 胞瘤伴结节硬化、中枢神经细胞瘤
侧脑室
侧脑室左右各有一个，分为前角、下角、后角、体 部和三角区5个部分，内含脑脊液，是由侧脑室内的脉 络膜组织所分泌。
两侧侧脑室体部呈凹缘向外侧的镰刀状影，居中 线两旁，中间由透明隔相隔，向后延续为三角区，继 之向后外侧伸入枕叶形成后角。
脑室肿瘤概论
脑室肿瘤种类繁多，根据起源可分两类: 第一类是起源于 脑室系统肿瘤；第二类是起源于脑实质而长入脑室系统的 肿瘤。 侧脑室肿瘤是指来源于侧脑室壁、脉络丛以及异位组织的 侧脑室内肿瘤。 根据大量病例的统计侧脑室的前部以胶质瘤为多见，后部 多发生脑膜瘤，脉络膜乳头状瘤则多发生于三角区，并可 向脑室的其它部位延伸，有时可通过室间孔而长入第三脑 室。但总的看来侧脑室肿瘤多发生于侧脑室的前部及三角 区。 可见于任何年龄，但以20岁以前发病者较多，左侧似多于 右侧，男多于女。 瘤周水肿不明显，脑积水常见。
第三脑室区
胶样囊肿、外来肿瘤突入如垂体瘤、动脉
瘤、胶质瘤、生殖细胞瘤、颅咽管瘤
成人常见脑室肿瘤（3）
部 位 常
胶质瘤、转移瘤
见
肿
瘤
中脑导水管区
第四脑室区
转移瘤、血管母、外生脑干胶质瘤 突入、室管膜下瘤、脉络膜乳头状瘤
儿童常见脑室肿瘤（4）
部 位
侧 前角
常
见
肿
瘤
低度恶性星形胶质瘤、室管膜下巨 细胞星形细胞瘤伴结节硬化 神经外胚胎层肿瘤、星形胶质瘤、 畸胎瘤
脑室肿瘤的 诊断与鉴别诊断
脑室系统解剖
脑室是脑中的腔隙，其内壁衬以室管膜上皮，包括侧脑室、第三 脑室和第四脑室，脑室内含有脑脊液，每个脑室均有脉络丛。 （一）侧脑室 侧脑室Lateral ventricle左右各一，分别位于左、右大脑半球内， 并延伸到半球的各个叶内，侧脑室分为四部分：①中央部central part， 位于顶叶内；②前角anterior horn，最大，伸向额叶；③后角posterior horn，伸入枕叶内；④下角inferior horn，最长，伸至颞叶内。两个侧 脑室各自经左、右室间孔与第三脑室相通。 （二）第三脑室 第三脑室third ventricle是位于两侧背侧丘脑及下丘脑之间的一个 矢状裂隙。前上方经左、右室间孔interventricular foramen与相应侧侧 脑室相通，向后下经中脑水管与第四脑室相通。 （三）第四脑室 第四脑室fourth ventricle是位于延髓、脑桥与小脑之间的腔，第四 脑室向上通中脑水管，向下通脊髓中央管。
病理：左CPA区间变型室管膜瘤 （WHO3级）。 术中：色灰白至灰红，质地软至中 不等，部分钙化和囊变。
室管膜下瘤（Subependymoma）
室管膜下瘤（Subependymoma）
室管膜下瘤由Scheinker在1945年首次报道,是一种发 生于神经系统具有生长缓慢非侵袭特征的少见良性 肿瘤。2007年WHO神经系统肿瘤分类中属于室管膜 肿瘤,肿瘤分级属于I级。其发病率约占颅内肿瘤的 0.2%-0.7%,室管膜肿瘤的8.3%。 室管膜下瘤最有可能起源于室管膜下的神经胶质母细 胞。 40～60岁好发，大多无症状，晚期致梗阻性脑积水。 部位：好发于双侧脑室前角和体部，延髓下部者可突 入四脑室。
室管膜下瘤（Subependymoma）
由于室管膜下瘤中含有室管膜细胞和星形 细胞，故以往也有将其称为室管膜下胶 质瘤和室管膜下星形细胞瘤。 但两种细胞的比例与室管膜瘤不同，室管 膜下瘤中星形细胞占细胞总数的50%，而 室管膜瘤中星形细胞占细胞总数的20%。
幕上占40％；侧脑室三角区（25％）
三脑室内（15％）
病理上分四型：上皮型、乳头型、粘液型 和细胞型。
室管膜瘤的影像学表现
平扫：CT 等/低密度，斑点状钙化很常见； MR T1WI等或低信号；T2WI不均匀高信号，信号 不均质是室管膜瘤的特点。
肿瘤沿脑室塑形生长，肿瘤内可见囊变、钙化 、出血。
增强扫描：多呈轻度到中度强化常可见不均匀 强化。