眼科学课件：视神经及视路疾病

鉴别诊断：
1.前部缺血性视神经病变（AION）： 视力骤然丧失；无眼球运动疼痛。视盘肿胀灰 白色；与生理盲点相连的大片视野缺损。以下
方视野缺损最常见。
2.Leber视神经病： 见于十几或二十几岁男性。可无家族史。 一眼视力迅速丧失，另眼数天至数月内视 力也丧失。视盘水肿，继而视神经萎缩。
3.中毒性或代谢性视神经病变： 进行性无痛性双侧视力丧失。由于各种毒素 如乙胺丁醇、氯喹、异烟肼 等引起。可继发 于酒精中毒或营养不良。
2.感染性及自身免疫性视神经炎的临床表现 与脱髓鞘性的视神经炎类似，但无明显的 自然缓解和复发的过程，通常是伴原发病 的治疗而好转。症状上也有相应原发病的 临床表现。
3.儿童视神经炎多为双眼发病，发病急剧但 预后好，有70%的患者能恢复视力至1.0， 50%-70%的视觉诱发电位检查恢复正常。
诊断：
视野在定位诊断中最为重要。
视野检查定位诊断
视神经疾病常见的病因有3种：炎症、 血管性疾病、肿瘤。中老年人首先考虑血 管性疾病。青年人则考虑炎症、脱髓鞘疾 病。
视神经炎
概念： 视神经炎泛指视神经的炎症脱髓鞘、感染、非 特异性炎症等疾病。因病变损害的部位不同分 为球内段的视乳头炎和球后段视神经炎。
病因：
1.炎性脱髓鞘： 较常见的病因，脱髓鞘的 病因不明。可能有病毒感 染、免疫因素有关。完整 的髓鞘是保证视神经电信 号快速跳跃传导的基础。
视神经的电信号因神经鞘膜的脱失传导明 显减慢，从而出现视觉障碍。鞘膜修复 后，视功能也渐恢复正常。神经系统脱髓 鞘的疾病有多发性硬化（MS），视神经炎 也常为MS的首发症状。
2.感染： 局部感染蔓延：眼内炎、
眶内炎、中耳炎、 乳突炎、颅内感染等。
全身感染血行传播：白 喉、猩红热、肺炎、
痢疾、伤寒、结核、脑 膜炎、脓毒血症等。
感染的病源微生物有细菌、病毒、寄 生虫、螺旋体。释放毒素，诱发免疫反 应，均可累及视神经导致感染性视神经炎。
3.自身免疫性疾病： 如系统性红斑Байду номын сангаас疮、韦格纳肉芽肿病、
视神经及视路疾病
目的要求： 1.视神经疾病： （1）掌握视神经炎的病因、临床表现及治疗。 （2）了解视乳头炎和视乳头水肿的鉴别诊断，
视乳头水肿的原因，眼底表现。 2.前部缺血性视神经病变：熟悉前部缺血性视
神经病变。 讲课学时：2学时
范围：
视路从解剖上讲 包括从视网膜光感受 器（视网膜）到大脑枕 叶皮质的视觉中枢。
6.磁共振成像（MRI）
了解脑白质有无脱髓鞘斑。对于有脱髓鞘 斑的视神经炎患者应考虑多发性硬化。 了解颅内占位病变，压迫神经。 了解蝶窦、筛窦情况（感染），做病因诊 断。 另外可做其他疾病的鉴别诊断。
7.脑脊液检查
可以为脱髓鞘病变提供诊断依据。 为有创性检查，应注意适应症。
8.其他检查
血生化检查、影像学检查、免疫学检查、 甚至遗传学检查。 对疾病的诊断及鉴别诊断有意义的检查， 对于不典型的视神经炎的治疗有重要的意 义。
瞳孔的对光反射弧
3.眼底检查
视乳头炎的视盘充血，轻度水肿，表面/周 围出血点。渗出物少，静脉增粗，动脉一 般正常。
球后视神经炎眼底无异常改变
4.视野检查
可以出现各种类型的视野损害，中心暗点/ 视野向心性缩小较为典型。
5.视觉诱发电位（VEP） P100波潜伏期延长、振幅↓。 伪盲的患者与球后视神经炎的患者眼底都 可表现为正常。但90%的视神经炎的患者有 VEP改变。可以做为伪盲的鉴别。
临床上分科的角度 习惯上将视网膜至 视交叉之前、眼眶 内的视神经单独列 出。也是教学大纲 上本章需要学习的 范围。
视神经的结构特点：
临床上将视网膜至视交叉之前的视路部 分单独列出，称为视神经。视神经由视网膜 神经节细胞的轴索组成，在离开巩膜筛板后， 外面围以三层脑膜，与颅内的3层鞘膜相连。 视神经为中枢神经系统的一部分，损伤后不 易再生。
1.患眼瞳孔大、直接对光反应迟钝。 患眼的传入神经（视神经）病变导致传入 神经冲动减弱，经动眼神经传出的缩瞳信 号也减弱，出现的为直接对光反射迟钝， 瞳孔大。
2.间接对光反射正常 光照健眼时神经冲动通过健眼的视神经传入中 枢，正常的神经冲动由动眼神经副交感纤维束 向双眼发出缩瞳信号。患眼的视神经未参与整 个反射弧的活动，表现为间接对光反射正常。
治疗
1.急性发病者，MRI发现有脱髓鞘或正常， 用糖皮质激素冲击疗法。
2.既往有多发性硬化或视神经炎者，除了糖皮 质激素外，可考虑免疫抑制剂，恢复期使用 维生素B族药物及血管扩张剂。
3.病因治疗。
前部缺血性视神经病变（ASON）
是供应视盘筛板前区及筛板区的睫状后血 管的小分支发生缺血，致供应区发生局部梗塞 病因：
白塞综合征 、干燥综合征、结节病等均可 引起视神经的非特异性炎症。 临床上约有1/3的患者查不出病因，可能与 Leber遗传性视神经病变有关。
遗传性视神经萎缩（Leber）是一种主要 累及黄斑乳头束纤维，导致视神经退行性 变的母系遗传性疾病。临床主要表现为双 眼同时或先后急性或亚急性无痛性视力减 退，同时可伴有中心视野缺失及色觉障碍。 1871年德国眼科医生 Leber首次描述了该 病的临床特征，发现其为一独立的遗传性 疾病。
临床表现：
常为单侧眼发病，有双眼同时发病和先后发病。 1.炎性脱髓鞘视神经炎患者视力急剧下降，可 在短时间内(1天)下降至无光感。常在1-2周时 视力损害最为严重。多数患者在1-3月视力逐 渐恢复。 还可出现色觉异常、视野损害、眼眶痛、眼球 转动时疼痛、视物闪光感等。
多发性硬化的患者视神经炎可能是首发症 状，同时伴有一过性麻木，无力、膀胱和 直肠括约肌功能障碍以及平衡障碍等。
顺口溜：一嗅二视三动眼；滑车三叉展面前； 舌咽迷走副舌下。共十二对。
视神经节细胞轴索穿过巩膜筛板
外面围以三层脑膜，与颅内的3层鞘膜 相连。硬脑膜、蛛网膜、软脑膜。
视神经眶内解剖结构
关于视神经疾病：
视盘可以通过眼底镜检查，其余从视盘至 视交叉以前的视神经不能直视。对疾病的诊断 必须依据病史、视力、视野、瞳孔、暗适应、 色觉等检查，CT、MRI、B超、眼底造影、视 觉诱发电位等辅助检查。