地中海贫血病人输血70页PPT
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贫血及输血ppt课件
诊断
—— 病史询问 主要包括以下几个方面： 贫血发生的时间、病程以及贫血的表现； 饮食习惯、消化道情况以及营养状况等 急、慢性出血史，如月经过多、黑便、痔疮等； 其它慢性疾病史，如肝脏疾病、肾脏疾病、结核、慢性炎症及肿瘤等； 月经史、妊娠史 化学毒物、药物及放射物质接触史 寄生虫病史 先天异常和异常家族史。
曼撬逾溢莫赘据捂讨心丑忙手魔舌节魄娟铸鸭称溯七秸吃桌睛抛靡锌冯答《贫血及输血》ppt课件《贫血及输血》ppt课件
分类
——根据骨髓红系增生度分类 增生性贫血 增生不良性贫血
羡罗虽肚观闭拆盗阅碍消座非囱祟牡蔷聂冈犯交缎测苏劳革壁另商鹿禽倘《贫血及输血》pp扑涤裁梅坯露镑粉羞羡猎氯兰炊牵百拜腊披医晦旷《贫血及输血》ppt课件《贫血及输血》ppt课件
分类
红细胞外在因素 免疫性破坏 (免疫性溶血性贫血 ) 自身免疫性溶血性贫血 血型不和输血 机械性损伤(机械性溶血性贫血) 创伤性心源性溶血性贫血 微血管病性溶血性贫血 化学、物理及生物因素破坏 硫化氢中毒、大面积烧伤及蛇毒咬伤 脾脏内阻留破坏：脾功能亢进。
具辣义户牺氓恳豺耙寅揍见裹胁它黄拂痪孺午涧印宰絮系逛按捷咎蒸垣眷《贫血及输血》ppt课件《贫血及输血》ppt课件
泰姨规夯潍撒呀边鄂劳椭魁擒之畜训栓碱搪圣柱睁侨笑篮廷条箔腆于汐悯《贫血及输血》ppt课件《贫血及输血》ppt课件
治疗
病因治疗 治疗贫血的关键 因病施治（补充造血原料、刺激造血、骨髓移植等） 对症治疗 纠正贫血 维护重要脏器功能等
诊断
—— 实验室检查 大细胞性贫血：贫血三项 正常细胞贫血：贫血三项，铁4项，地贫基因全套 小细胞性贫血：贫血三项，铁4项，地贫基因全套
闻塌稽湘托秽凤摸国专塔盒雨簧沸醇火颖帜猾畏瑞务窟表扯肖佃挡蚕肆贫《贫血及输血》ppt课件《贫血及输血》ppt课件
—— 病史询问 主要包括以下几个方面： 贫血发生的时间、病程以及贫血的表现； 饮食习惯、消化道情况以及营养状况等 急、慢性出血史，如月经过多、黑便、痔疮等； 其它慢性疾病史，如肝脏疾病、肾脏疾病、结核、慢性炎症及肿瘤等； 月经史、妊娠史 化学毒物、药物及放射物质接触史 寄生虫病史 先天异常和异常家族史。
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分类
——根据骨髓红系增生度分类 增生性贫血 增生不良性贫血
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分类
红细胞外在因素 免疫性破坏 (免疫性溶血性贫血 ) 自身免疫性溶血性贫血 血型不和输血 机械性损伤(机械性溶血性贫血) 创伤性心源性溶血性贫血 微血管病性溶血性贫血 化学、物理及生物因素破坏 硫化氢中毒、大面积烧伤及蛇毒咬伤 脾脏内阻留破坏：脾功能亢进。
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治疗
病因治疗 治疗贫血的关键 因病施治（补充造血原料、刺激造血、骨髓移植等） 对症治疗 纠正贫血 维护重要脏器功能等
诊断
—— 实验室检查 大细胞性贫血：贫血三项 正常细胞贫血：贫血三项，铁4项，地贫基因全套 小细胞性贫血：贫血三项，铁4项，地贫基因全套
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地中海贫血护理PPT课件
2.轻型 无任何特别的症状，与正常婴儿无异，但血红细胞形态有轻度的异常，脐带血也难以达到正常指标，但 半年后就可自行消失，对患儿的身体基本上没有伤害。
3.中间型 此类患者在何时患有贫血，症状轻重上都各有差异，多数患者在婴儿时期就开始出现贫血症状，还伴有 浑身无力，肝脏和脾脏形态异常等症状，而成人患者在面容上也会出现如重型β地贫的特有面貌形态。 此类患者需要尽可能地避免使用氧化性药物，注意保护呼吸系统的健康，以防受到病菌感染，避免加重 症状，引起溶血。
10
入院诊断
1.a-地中海贫血 2.上呼吸道感染 3.中耳炎
11
检查结果（08 月07 日血常规）
12
检查结果(08 月7日E4A)
13
检查结果(08 月7日肝肾功能)
14
检查结果（08 月7日凝血常规）
15
患者基本情况介绍
患者一般资料： 07 床，周冬华，男，08 岁，住院号： 0013319688 医疗费用负担形式：农村合作医疗。 既往史： 既往体质一般，否认结核、肝炎、伤寒等传染病史， 否认药物过敏史，否认食物过敏史，否认手术、输 血史，预防接种史随社会进行
7
患者一般情况及病史资料
临床表现： 面色苍白8 年 患儿于8 年前生后不久无明显诱因出现面色苍白，家 属未引起重视，未做处理，无发热、乏力、无恶心、 呕吐，无气促及发绀等不适。1 月前患儿因“腹痛” 在当地医院住院治疗，考虑“阑尾炎”，查血常规 发现血红蛋白低，于2016-07-21 在湖南省儿童医院 进行相关检查后确诊为“a- 地中海贫血”，现为进 一步输血治疗，今来我院就诊，门诊以“地中海贫 血”收入我科。患儿4 天前右耳有撞伤史，无外耳 道流血，稍肿胀，未做特殊处理。患儿起病以来精 神、食纳可，睡眠一般，大小便正常。
3.中间型 此类患者在何时患有贫血，症状轻重上都各有差异，多数患者在婴儿时期就开始出现贫血症状，还伴有 浑身无力，肝脏和脾脏形态异常等症状，而成人患者在面容上也会出现如重型β地贫的特有面貌形态。 此类患者需要尽可能地避免使用氧化性药物，注意保护呼吸系统的健康，以防受到病菌感染，避免加重 症状，引起溶血。
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入院诊断
1.a-地中海贫血 2.上呼吸道感染 3.中耳炎
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检查结果（08 月07 日血常规）
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检查结果(08 月7日E4A)
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检查结果(08 月7日肝肾功能)
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检查结果（08 月7日凝血常规）
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患者基本情况介绍
患者一般资料： 07 床，周冬华，男，08 岁，住院号： 0013319688 医疗费用负担形式：农村合作医疗。 既往史： 既往体质一般，否认结核、肝炎、伤寒等传染病史， 否认药物过敏史，否认食物过敏史，否认手术、输 血史，预防接种史随社会进行
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患者一般情况及病史资料
临床表现： 面色苍白8 年 患儿于8 年前生后不久无明显诱因出现面色苍白，家 属未引起重视，未做处理，无发热、乏力、无恶心、 呕吐，无气促及发绀等不适。1 月前患儿因“腹痛” 在当地医院住院治疗，考虑“阑尾炎”，查血常规 发现血红蛋白低，于2016-07-21 在湖南省儿童医院 进行相关检查后确诊为“a- 地中海贫血”，现为进 一步输血治疗，今来我院就诊，门诊以“地中海贫 血”收入我科。患儿4 天前右耳有撞伤史，无外耳 道流血，稍肿胀，未做特殊处理。患儿起病以来精 神、食纳可，睡眠一般，大小便正常。
地中海贫血的诊治PPT课件
➢ 2、标准型α地贫：基因型为--/αα或-α/-α 临床表现可有轻度贫血，血液生化筛查可检测到
➢ 3、血红蛋白H病：基因型为--/-α。 临床表现为中至重度贫血，个体差异较大，常合并肝、脾肿大。生
化筛查可以见到异常血红蛋白带。 ➢ 4、血红蛋白Bart’s病（胎儿水肿综合征）
基因型为--/--，胎儿时期形成血红蛋白Bart’s（γ4），怀孕后期 （6M后）出现胎盘肿大， 胎儿全身性浮肿，常合并胸腔积液和腹水（民 间称为“大肚仔”）。往往在孕后期或出生时死亡。
17
β地中海贫血
1、轻型β地贫：基因型为β/β°或β/β+ 临床表现可为轻度贫血，血液生化筛查可检测到 2、重型β地贫： 基因型为β°/β°或β°/β+
临床表现为：患儿出生时无症状，有些至3-12月开始发病，发育不良，呈慢性进行 性贫血，面色苍白，肝脾大，常有轻度黄疸，症状随年龄增长而日益明显。1岁后颅 骨改变明显，表现为头颅变大，额部隆起，颧高，鼻梁塌陷，两眼距增宽，形成地中 海贫血特殊面容。
26
五、一些地贫筛查方法的比较
3、Hb电泳、柱层析和Hb自动分析仪：可筛查各 种异常血红蛋白及做A2和HbF的定量检查，对β 地贫的筛查适用。但分析仪器较为昂贵，且不能同 时筛查α地中海贫血的遗传方式α地贫，所以其使 用受到限制。 4、红细胞脆性实验：地贫时，红细胞的脆性降低 （抗低渗溶解的能力增强），因此可以作为筛查的 指标，中山医科大学遗传室建立的“一管法”脆性 试验，优点是简便、经济，易在基层推广。 5、地贫的基因诊断，一般只用于对筛查出的高风 险对象的进一步确诊和产前诊断。
• 缺铁性贫血（IDA）是由于机体铁含量低于正常水平而导致的贫血，
与地中海贫血同为小细胞低色素性贫血，在临床检验中有较大的相
➢ 3、血红蛋白H病：基因型为--/-α。 临床表现为中至重度贫血，个体差异较大，常合并肝、脾肿大。生
化筛查可以见到异常血红蛋白带。 ➢ 4、血红蛋白Bart’s病（胎儿水肿综合征）
基因型为--/--，胎儿时期形成血红蛋白Bart’s（γ4），怀孕后期 （6M后）出现胎盘肿大， 胎儿全身性浮肿，常合并胸腔积液和腹水（民 间称为“大肚仔”）。往往在孕后期或出生时死亡。
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β地中海贫血
1、轻型β地贫：基因型为β/β°或β/β+ 临床表现可为轻度贫血，血液生化筛查可检测到 2、重型β地贫： 基因型为β°/β°或β°/β+
临床表现为：患儿出生时无症状，有些至3-12月开始发病，发育不良，呈慢性进行 性贫血，面色苍白，肝脾大，常有轻度黄疸，症状随年龄增长而日益明显。1岁后颅 骨改变明显，表现为头颅变大，额部隆起，颧高，鼻梁塌陷，两眼距增宽，形成地中 海贫血特殊面容。
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五、一些地贫筛查方法的比较
3、Hb电泳、柱层析和Hb自动分析仪：可筛查各 种异常血红蛋白及做A2和HbF的定量检查，对β 地贫的筛查适用。但分析仪器较为昂贵，且不能同 时筛查α地中海贫血的遗传方式α地贫，所以其使 用受到限制。 4、红细胞脆性实验：地贫时，红细胞的脆性降低 （抗低渗溶解的能力增强），因此可以作为筛查的 指标，中山医科大学遗传室建立的“一管法”脆性 试验，优点是简便、经济，易在基层推广。 5、地贫的基因诊断，一般只用于对筛查出的高风 险对象的进一步确诊和产前诊断。
• 缺铁性贫血（IDA）是由于机体铁含量低于正常水平而导致的贫血，
与地中海贫血同为小细胞低色素性贫血，在临床检验中有较大的相
地中海贫血PPT医学课件
表型： Hb：降低但常在100g/L以上 MCV，MCH：降低 Hb分析：HbA2降低或正常
T
T
24
T
.
α地贫-中间型
基因： (α -/--SEA)或 (αα T/--SEA) ， 又叫HbH病
表型： Hb：大多在 60-100g/L左右。 MCV，MCH：降低 血红蛋白电泳：见HbH（ β 4 ）区带。
HbA(α 2β2）：胎儿期很低，出生后很快升到96-98%； HbF(α 2γ 2）：胎儿期占99%，出生后很快降到0- 2% HbA2(α 2δ 2）：出生后慢慢升高至2.5-3.5%
16 .
发病机理
100 80 60 40 20
β地贫：α4
β α
0
正常：α2β2
β
α地贫：β4
α
12 .
地贫相关基础知识---血红蛋白
13
.
地贫相关基础知识---血红蛋白
血红素（含铁原子）
1、使血液呈红色； 2、是由4分子血红素和4条珠蛋白肽链组成的结合蛋白质。其中 一对为类α链(α,ξ)；另一对为类β链(β,γ,δ,ε)。 3、每一条链有一个包含一个铁原子的环状血红素。氧气结合在铁 原子上，被血液运输。
16号染色体
5
，
ξ
α2 α1
3
，
5
，
ξ
20
3
α2 α1
，
.
定义
-珠蛋白基因缺失或突变导致链合成障碍(减 少或缺如)所致的遗传性溶血性贫血。
分型：
静止型地中海贫血 轻型地中海贫血 HbH病 Hb Bart’s 胎儿水肿综合征
21
地中海贫血优秀ppt课件
ppt课件.
6
染色体
11号染色体 β球蛋白基因
16号染色体 α球蛋白基因
来源：
ppt课件.
7
β地中海贫血的传播
·如果一个携带者（即患轻型地中海贫血） 与非携带者结婚，通常来说他们的子女有 一半的机率成为携带者，但不会成为重型 地中海贫血的患者。
ppt课件.
8
β地中海贫血的传播（续）
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4
地中海贫血的分型
·α地中海贫血：根据造成人贫血病情的严重 性将其分为4种类型。
·β地中海贫血：根据造成病情的严重性分为3 种类型：
·重型地中海贫血 ·中间型地中海贫血 ·轻型地中海贫血
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5
β地中海贫血的遗传学
·单基因病：单个基因的紊乱
·β地中海贫血是由超过150种β球蛋白 基因突变造成的，这些基因突变引起β 球蛋白链缺失或表达量降低。
ppt课件.
32
此课件下载可自行编辑修改，供参考！ 感谢您的支持，我们努力做得更好！
·为地中海贫血患者、家庭和公众提供咨询服务 和健康教育。
·提供产前的地中海贫血检查。
·减少近亲结婚。
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地中海贫血和迁移
·接受地中海贫血高发区（如地中海周边地区） 移民的国家，应该意识到这个问题。
·有地中海贫血携带者的家族，特别是在邻近 的社区，可能由于近亲结婚而使患者（包括 重型地中海贫血）数量增加。
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发展中国家重型地中海甲碘酸去铁铵泵不足，只有少于 三分之一的病人可获得泵的治疗。
·治疗所需的高费用。
ppt课件.
30
发展中国家重型地中海贫血患者共 同面临的问题（续）
地中海贫血医学PPT课件
重型地中海贫血：-血液涂片表现为严重 的小红细胞性贫血，伴随极端血红蛋白过少, 着色不足 （红细胞 低色素非 常显著） ，泪滴型 细胞，靶 型红细胞 及有核红 细胞。
地中海贫血的诊断
根据临床特点和实验室检查，结合阳性 家族史，一般可作出诊断。 有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复 合体则非常复杂，临床表现各异，仅根据临 床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断 的。进行遗传学和分子生物学检查才能最后 确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子 以及双重杂合子等。
地中海（贫血）
地中海贫血特点和在我国的分布
地中海贫血又称海洋性贫血或者珠蛋白 生成障碍性贫血。是一组遗传性溶血性贫血。 其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红 蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少 或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变， 本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为 慢性进行性溶血性贫血。 我国长江以南各省均有报道，以广东、 广西、海南、四川、重庆等省区发病率较高， 在北方较为少见。源自地中海贫血的临床类型及特点
重型地中海贫血(Cooley 贫血症)： 患儿出生时无症状，有些出生数日即出 现贫血、肝脾肿大进行性加重，黄疸，并有 发育不良，其特殊表现有：头大、眼距增宽、 马鞍鼻、前额突出、两颊突出，其典型的表 现是臀状头，长骨可骨折。骨 骼改变是骨髓造血功能亢进、 骨髓腔变宽、皮质变薄所致。 少数患者在肋骨及脊椎之间 发生胸腔肿块，亦可见胆石 症、下肢溃疡。
地中海贫血的临床类型
苍白和生长迟缓这些征兆都从一岁开始 就可以被察觉。主要是由严重的贫血导致。 而后将出现骨骼畸形和肝脾肿大。
地中海贫血的实验室诊断
轻型地中海贫血： -血液涂片表现为血红蛋白过少着色不 足（红细胞低色素非常显著），以及小红细 胞症（类似于缺铁性贫血）。 -血液指标：红细胞平均体积（MCV） <75fl,血红蛋白（Hb）通常>10,红细胞比 容>30%,红细胞分布宽度（RDW）<14%。 -血红蛋白A2常常升高>3%,有时达到 7-8%。
地中海贫血的诊断
根据临床特点和实验室检查，结合阳性 家族史，一般可作出诊断。 有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复 合体则非常复杂，临床表现各异，仅根据临 床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断 的。进行遗传学和分子生物学检查才能最后 确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子 以及双重杂合子等。
地中海（贫血）
地中海贫血特点和在我国的分布
地中海贫血又称海洋性贫血或者珠蛋白 生成障碍性贫血。是一组遗传性溶血性贫血。 其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红 蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少 或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变， 本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为 慢性进行性溶血性贫血。 我国长江以南各省均有报道，以广东、 广西、海南、四川、重庆等省区发病率较高， 在北方较为少见。源自地中海贫血的临床类型及特点
重型地中海贫血(Cooley 贫血症)： 患儿出生时无症状，有些出生数日即出 现贫血、肝脾肿大进行性加重，黄疸，并有 发育不良，其特殊表现有：头大、眼距增宽、 马鞍鼻、前额突出、两颊突出，其典型的表 现是臀状头，长骨可骨折。骨 骼改变是骨髓造血功能亢进、 骨髓腔变宽、皮质变薄所致。 少数患者在肋骨及脊椎之间 发生胸腔肿块，亦可见胆石 症、下肢溃疡。
地中海贫血的临床类型
苍白和生长迟缓这些征兆都从一岁开始 就可以被察觉。主要是由严重的贫血导致。 而后将出现骨骼畸形和肝脾肿大。
地中海贫血的实验室诊断
轻型地中海贫血： -血液涂片表现为血红蛋白过少着色不 足（红细胞低色素非常显著），以及小红细 胞症（类似于缺铁性贫血）。 -血液指标：红细胞平均体积（MCV） <75fl,血红蛋白（Hb）通常>10,红细胞比 容>30%,红细胞分布宽度（RDW）<14%。 -血红蛋白A2常常升高>3%,有时达到 7-8%。
贫血和输血的护理基本知识ppt
3. 严重创伤或烧伤：有大量血浆样渗出。输血浆或全血。防治低血容量休 克。
4. 凝血机能障碍：因凝血机能异常而引起的出血，可根据凝血因子缺 乏的情况，采用成分输血。如血小板减少输血小板；纤维蛋白原缺乏者， 输纤维蛋白原。血友病患者输抗血友病球蛋白。
第十页，共三十六页。
输血的适应症和禁(Jin)忌症
11输血过程中应先慢后快，再根据病情和年龄调节输注速度，并严密观察受血者有无输血不良 反应，如出现异常情况应及时处理： 1) 减慢或停止输血，用静脉注射生理盐水维持静脉通路； 2 )立即通知值班工程师和输血科（血库）值班人员，及时检查、治疗和抢救，并查 找原因，做好记录。
12. 疑为溶血性或细菌污染性输血反应，应立即停止输血，用静脉注射生理盐水维持静脉 通路，及时报告上(Shang)级医师，在积极治疗抢救的同时，做以下核对检查：
床号、血型有效期及配血试验结果，以及保存血的外观等，准确无误时， 双方共同签字后方可发出。
第十四页，共三十六页。
凡血袋有下列情形之一的，一律不得取回： （1）标签破损、漏血； （2）血袋有破损、漏血；
(3)血液中有明显凝块；
(4)血浆呈乳糜状或暗灰色； (5)血浆中有明显气泡、絮状物或粗大颗粒；
(6)未摇动时血浆层与红细胞的界面不清或交界面上出现溶血；
第二十页，共三十六页。
输血反应(Ying)和并发症防治
（四）细菌污染反应：后果严重 1.表现：后果严重输入少量血液即出现严重症状。迅
第五页，共三十六页。
贫血严重度(Du)的划分标准
贫血的严重度 血红蛋白
临床表现
轻度 中度 重度
极重度
＞90g/L
症状9g/L 静息状态下仍感心悸气促
＜30g/L
4. 凝血机能障碍：因凝血机能异常而引起的出血，可根据凝血因子缺 乏的情况，采用成分输血。如血小板减少输血小板；纤维蛋白原缺乏者， 输纤维蛋白原。血友病患者输抗血友病球蛋白。
第十页，共三十六页。
输血的适应症和禁(Jin)忌症
11输血过程中应先慢后快，再根据病情和年龄调节输注速度，并严密观察受血者有无输血不良 反应，如出现异常情况应及时处理： 1) 减慢或停止输血，用静脉注射生理盐水维持静脉通路； 2 )立即通知值班工程师和输血科（血库）值班人员，及时检查、治疗和抢救，并查 找原因，做好记录。
12. 疑为溶血性或细菌污染性输血反应，应立即停止输血，用静脉注射生理盐水维持静脉 通路，及时报告上(Shang)级医师，在积极治疗抢救的同时，做以下核对检查：
床号、血型有效期及配血试验结果，以及保存血的外观等，准确无误时， 双方共同签字后方可发出。
第十四页，共三十六页。
凡血袋有下列情形之一的，一律不得取回： （1）标签破损、漏血； （2）血袋有破损、漏血；
(3)血液中有明显凝块；
(4)血浆呈乳糜状或暗灰色； (5)血浆中有明显气泡、絮状物或粗大颗粒；
(6)未摇动时血浆层与红细胞的界面不清或交界面上出现溶血；
第二十页，共三十六页。
输血反应(Ying)和并发症防治
（四）细菌污染反应：后果严重 1.表现：后果严重输入少量血液即出现严重症状。迅
第五页，共三十六页。
贫血严重度(Du)的划分标准
贫血的严重度 血红蛋白
临床表现
轻度 中度 重度
极重度
＞90g/L
症状9g/L 静息状态下仍感心悸气促
＜30g/L
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