儿茶酚胺敏感性室性心动过速

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心电图技术(中级)基础知识考试试卷

心电图技术（中级）基础知识考试试卷一、单项选择题（共27题，每题的备选项中，只有 1 个最符合题意）1、冠状动脉左主干急性闭塞时，特征性的心电图表现是A．V1～V6导联ST段抬高 B．aVL导联ST段抬高 C．Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段抬高 D．aVR导联ST段抬高伴Ⅰ、Ⅱ、V4～V6导联ST段压低 E．V1～V6导联ST段抬高2、磁铁试验的作用不包括A．检查起搏功能 B．检测感知功能 C．测定磁铁频率，以了解电池的状况 D．测定起搏阈值 E．终止起搏器介导的心动过速3、心室梗死时提示可能合并心房梗死的心电图表现是A．心电图系列检查发现PR段升高＞0.05mV或压低＞0.1mV B．心电图系列检查中ST段有动态变化 C．P波增宽呈切迹，无动态变化 D．病理性Q波进行性加深 E．出现较为持久的室性心律失常4、患者女性，46岁，胸闷、胸痛2月余，无明显诱因。

相关心血管检查均未发现异常，运动试验检查过程中出现室性期前收缩，约1～4次分，未见ST-T异常改变。

运动试验结果应判断为A．阴性 B．阳性 C．不能评价 D．可疑阳性 E．假阴性5、关于儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速的表述，不正确的是A．可表现为典型的双向性室性心动过速 B．常因运动或情绪激动所诱发 C．常有心脏结构异常 D．β受体阻滞剂治疗有效 E．常见于儿童和年轻人6、患者女性，65岁，糖尿病史6年。

因上腹不适2月余就诊，体检未发现异常体征。

心电图如图4-1-1所示，部分导联可见锯齿波，应考虑为A．心房扑动 B．心房颤动 C．干扰 D．房内阻滞 E．房内差异性传导7、下列心律失常听诊时节律可不整齐，但应除外A．室性期前收缩 B．心房颤动 C．心房扑动呈21～41下传 D．一度房室传导阻滞 E．二度Ⅰ型房室传导阻滞8、以下为需要与早期复极综合征相鉴别的疾病，但不包括A．急性心肌梗死 B．急性心包炎 C．变异型心绞痛 D．预激综合征 E．Brugada综合征9、关于预激综合征患者继发性ST-T改变的表述，正确的选项是A．ST-T方向与delta波向量相同 B．ST-T改变程度与delta波的大小呈正相关 C．ST段呈水平型压低改变 D．T波呈对称性倒置 E．以上都不是10、房性期前收缩的主要机制是A．窦性心动过缓 B．反复搏动 C．并行心律 D．触发活动 E．心房内异位起搏点自律性增高和心房内折返激动11、属于冠状动脉粥样硬化病变的造影表现为A．右冠状动脉管腔显著扩张，血管远端造影剂进入右心室 B．管腔不规则，半圆形充盈缺损或轻度偏心性狭窄 C．选择性冠状动脉造影时开口狭窄70%，非选择性造影时狭窄消失 D．左前降支有一小分支扭曲，最后进入肺动脉 E．心室收缩期左前降支狭窄75%，舒张期狭窄消失12、关于房室结折返性心动过速的表述，不正确的是 A．逆传P'波可落在QRS波群之前 B．逆传P'波可落在QRS波群之后 C．逆传P'波可与QRS波群重叠 D．RP'间期一定小于P'R间期 E．RP'间期可大于70ms13、患者女性，67岁。

2024最新专家共识：抗心律失常药物临床应用

2024最新专家共识：抗心律失常药物临床应用心律失常是指心脏电冲动的频率、节律、起源部位、传导部位、传导速度或激动次序发生异常。

根据发生原理，可以大致分为两大类：冲动形成异常和冲动传导异常。

冲动形成异常包括窦性心律失常和异位心律失常。

冲动传导异常包括生理性传导异常、病理性传导异常和房室间传导异常。

药物治疗是心律失常治疗的基本手段，抗心律失常药物（ADD）种类繁多，且不同药物的作用机制各不相同。

本文将根据我国最新发布的《抗心律失常药物临床应用中国专家共识》做一重要内容梳理。

一.抗心律失常药物的治疗原则1.明确心律失常的治疗目的首先评估药物治疗的必要性。

无器质性心脏病或无明显症状、不影响预后的心律失常，多不需治疗。

心律失常治疗的目的主要是缓解症状或减少心律失常对心功能和心肌缺血等的影响，不应都以消灭或减少心律失常为主要目标，且应重视药物的安全性。

2.兼顾基础心脏疾病的治疗心律失常多与其他疾病伴发。

心律失常的治疗需在基础疾病已有的治疗证据和指南基础上，权衡心律失常治疗的重要性和紧迫性。

3.正确选择抗心律失常药物依据药物的抗心律失常谱，当多种药物存在相似作用时，需考虑器质性心脏病及其严重程度和药物不良反应。

避免影响或忽视基础疾病的治疗而过度使用抗心律失常药物或因顾虑药物不良反应而不用药或给药剂量不足。

4.协调药物治疗与非药物治疗符合非药物治疗适应证者，应根据指南进行推荐，药物用于提高疗效或减少植入型心律转复除颤器（ICD）放电等；血流动力学不稳定时，主要考虑电转复/除颤或起搏等。

二、抗心律失常药物的分类及其作用机制1.I类药物（钠通道阻滞剂）：抑制峰钠电流（INa）可降低心房、心室肌和心脏传导系统动作电位（AP）幅度和最大除极速率，增高兴奋阈值，减慢传导，抑制异位自律性和阻断折返激动。

2.n类药物（β受体阻滞剂）包括选择性βi受体阻滞剂美多洛尔和比索洛尔，非选择性B受体阻滞剂普蔡洛尔和纳多洛尔，及兼有B和Od受体阻滞作用的卡维地洛等。

儿茶酚胺敏感性多形性室性心律失常

（4）其他：动态心电图、植入式环形记录器等长程检
测有助于检出CPVT。（5）遗传学检查：CPVT是一种遗传性疾病，所以致病基因的筛查是十分必要的。
鉴别诊断
在运动或激动后出现室速、室颤的疾病很多，如:长
QT综合征、短QT综合征、致心律失常性右室发育不良、急性心肌缺血、心功能不全等，而洋地黄或乌头碱中毒也可出现双向性室速。急性心肌缺血和心功能不全的患者均为严重器质性心脏病，通过及时检测心电图、心肌生化标志物和心脏超声心动图可以明确诊断。
谢谢！

临床表现
多数患者在10～20岁出现症状,3岁以前发病的患者非常罕见。运动或情绪激动引起的晕厥是CPVT的典型症状,但成
年患者发生晕厥者相对较少。发作时可表现为面色苍白、头晕、全身无力,严重时可出现意识丧失,可伴有惊厥、抽搐、大小便失禁等表现, 数秒钟或数分钟后患者可自行恢复意识。猝死可能是一些患者的首发症状。约有14%～33%的患者有晕厥或猝死的家族史。
发病机制
实验研究显示RyR2通道和CASQ2蛋白功能异常可使心
肌细胞内的钙稳态发生异常，使膜电位出现剧烈的震荡和延迟后除极。目前大多数学者都认为,异常的RyR2通道或CASQ2蛋
白在交感兴奋的条件下诱发的延迟后除极可能是
CPVT发生的机制。但是,CPVT患者存在多个突变位点,是否都表现出相同的发病机制尚待研究证明。此外,部分患者并不存在基因突变,对他们的病因和发病机制目前所知甚少。
治疗
1.药物治疗 β受体阻滞剂：CPVT的首选治疗是选择无内在拟交感
活性的β受体阻滞剂，同时限制运动。纳多洛尔是一种长效β受体阻滞剂，适用于预防和治疗，并已证实临床有效。通常使用剂量较大（1～2 mg/kg），要求患者按时、按量服药。

室性心动过速临床诊疗指南

室性心动过速临床诊疗指南【概述】1.室性心动过速(ventriculartachycardia，VT)，指起源于希氏束以下水平的心脏传导系统或心室、至少连续3个或以上的快速性心律失常，或电生理检查中诱发出6个和(或)以上的心室搏动。

非持续性VT临床表现、预后意义及处理原则相当于复杂的室性期前收缩，通常临床上VT是指持续性VT，即持续超过30秒，或伴有血流动力不稳定者。

2.临床上常用的分类方法包括：持续和非持续VT；单形和多形VT；器质性和正常心脏结构VT。

常见的可逆因素包括：心肌缺血、药物(尤其是某些抗心律失常药物)、电解质(尤其是低钾、低镁)。

【临床表现】VT的临床表现取决于有无基础心脏疾病及其严重程度、发作的频率及持续时间、对心脏收缩功能的影响，故症状多种多样。

通常表现为心悸伴有心排出量减少和低血压的症状，包括头晕、眩晕、意识改变(如焦虑)、视觉障碍、出汗、先兆晕厥和晕厥，或者血流动力学衰竭、休克甚至猝死。

少数较慢频率的VT患者，尤其无器质心脏疾病者无明显症状，于体检或常规心电图检查时发现。

无休止性VT长期发作导致原先正常的心脏扩大、心力衰竭，称为心动过速介导性心肌病。

【诊断要点】1.体表心电图和动态心电图体表心电图和动态心电图是VT诊断的主要依据，多数VT频率在100～250次/分之间，持续性VT多数在180次/分，小于100次/分者通常称为加速性室性自主节律。

单形性VT的RR间期相对规则，多形性VT则可以极不规则。

多数VT的QRS波群时限大于120毫秒，起源于高位室间隔或束支的VT也可小于120毫秒。

仔细阅读记录图有时可见室性夺获和室性融合波。

常用采用Brugada标准鉴别宽QRS心动过速的方法为:所有胸前导联均无RS 形，诊断VT(否则进行下一步，以下同);心前区导联QRS有RS型，且RS大于100毫秒，诊断VT；存在房室分离，诊断VT；胸前导联V1和V6形态符合VT诊断标准，即V1呈RS型，RS大于70毫秒，V6起始为正向波，R/S大于1即诊断VT。

遗传性心律失常

LQTS 诊断
运动试验对临界QT间期患者诊断价值尚不能确定：
1)运动试验强调运动对QT间期改变的影响，包括在休息状态即QT间期延长的患者；2)QT间期的改变随基因型的不同而不同；3)运动试验很少能诱发心律失常
电生理检查目的仅为排除其它种类的心律失常或利
用特殊导管来记录EAD现象
异丙肾上腺素诱发心律失常，但其诊断准确性还不
先天性遗传性 LQTS分子遗传学
基因型基因离子通道复极延长原因针对性治疗
LQT1 KVLQT1 Iks
LQT2 HERG
Ikr
外向钾流减少钾通道开放剂外向钾流减少补钾，β-block
Spironolactone
LQT3 SCN5A 钠通道持续性钠内流 I类药物
LQT4 Ankyrin-B IP3R
钙内流增加钙通道阻滞剂
LQT5 KCNE1 Iks
减少钾外流钾通道开放剂
LQT6 KCNE2 Ikr
减少钾外流补钾，β-block
LQT7 KCNJ2 PIP2结合区减少钾外流钾通道开放剂
LQT8 Cavl.2 CACNAIC 钙内流增加钙通道阻滞剂
获得性LQTS
药物性抗心律失常药物有机磷农药抗生素抗忧郁药(三环类) 电解质异常急性低血钾慢性低血
性和室性心律失常 ➢ B型以T波高尖和缩短为主， ST段改变不明显，以
伴发房性心律失常为主 ➢ C型以ST段缩短为主，T波缩短不明显,以室性心律
失常为主要表现
三种类型短QT心电图
A （ST-T）
B（T）
C（ST）
遗传及离子通道基础
关于SQTS的发病机制：三种致病基因突变，分别是：HERG基因的N588K突变，KCNQl基因的 V307L突变、KCNJ2基因的D172N突变。这些突变分别导致Ikr、Iks和Ikl电流的增大研究表明短QT综合征为多基因遗传性疾病，短QT 综合征可有不同的心电图与临床表现类型。Priori 等将此3 类基因缺陷分别称为短QT1 ( SQT1 )，短 QT2( SQT2)，短QT3 ( SQT3)

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速的诊治进展

.综述.儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速的诊治进展马妍（综述）程佶（审校）天津市儿童医院心脏内科300074通信作者：程佶，Email:chengji3788547@ 【摘要】儿茶酣胺敏感性多形性室性心动过速（catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT)是一种少见的遗传性离子通道病，主要影响儿童和年轻人，以多态和双向性室性心动过速为特征，症状包括头晕、心悸，严重者可出现晕厥发作,甚至心跳骤停、心源性猝死。

临床已证实青少年CPVT的致病基因主要为RYR2、CASQ2、TRDN、CALM1、TRD。

目前，p受体阻滞剂仍是CPVT的一线治疗药物，适度的运动训练是一种有效针对CPVT患者的潜在协同治疗方法。

植人型心律转复除颤器常用于CPVT的治疗，但在植入之前，需要仔细考虑可能导致死亡的不恰当的电击，以及由于这些电击和其设备相关并发症而导致患者严重焦虑和抑郁的发生。

氟卡尼已经被证明是一种有效的治疗药物，特别是对于P受体阻滞剂治疗抵抗的CPVT病例。

左心交感神经切断术在预防CPVT症状和心脏事件方面也显示出很高的疗效，联合使用P受体阻滞剂可先于植人型心律转复除颤器植人治疗。

【关键词】儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速；离子通道病；心源性猝死DOI：10.3760/cma.j.issn.1673-4408. 2021.02.003Diagnosis and treatm ent of catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardiaMa Yan, Cheng JiDepartment of Cardiology, Tianjin Children Hospital, Tianjin 300074, ChinaCorresponding author：Cheng Ji, Email：chengji3788547@sina. com【A bstract】Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia is a rare hereditary ion channel dis-ease, which mainly affects children and young adults. Clinically, the pathogenic genes of CPVT in adolescentsare mainly RYR2, CASQ2, TRDN, CALM1 and TRD. Currently, beta blockers remain the first-line treatment for CPVT, and moderate exercise training is considered as an effective potential synergism for CPVT patients. Implantable cardioverter defibrillators are commonly used in the treatment of CPVT, but inappropriateshocks and device-related complications need to be carefully considered before implantation. Flecainide has beenshown to be effective therapeutic agent, especially for the treatment of resistant CPVT cases with beta blockers.Left cardiac sympathetic denervation has also shown to be highly effective in preventing CPVT symtoms and cardiac events, and a combination of beta blockers can precede implantable cardioverter defibrillator implantation.[Key words ] Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia; Channelpathies ；Suddencardiac deathDOI：10. 3760/cma. j. issn. 1673-4408.2021.02.003儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia CPVT)是一种少见的遗传性离子通道病，多发生于无器质性心脏病、Q T间期正常的青少年，以运动或情绪激动诱发双向性室性心动过速或多形性室性心动过速，可自行恢复抑或恶化为室颤导致应激性晕厥和猝死为特征。

河北省2017年上半年心电学技术(医学高级)考试试题

河北省2017年上半年心电学技术（医学高级）考试试题一、单项选择题（共25题，每题2分，每题的备选项中，只有1个事最符合题意）1、关于正常U波的描述，错误的是A．U波方向大体与T波方向一致B．最大的U波常出现在V2和V3导联C．心率快则U波振幅增高D．正常U波的形态为前半部斜度较大，后半部较平缓E．一般U波的振幅为同导联T波振幅的5%～25%2、关于儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速的表述，不正确的是A．可表现为典型的双向性室性心动过速B．常因运动或情绪激动所诱发C．常有心脏结构异常D．β受体阻滞剂治疗有效E．常见于儿童和年轻人3、有关左心室射血分数(EF)的描述，错误的是A．射血分数用来反映左心室的泵血功能B．EF=SV/EDVC．EF静息状态下不小于50%D．EF=SV/COE．左室射血分数可受心脏后负荷的影响，但它仍是反映左心室收缩功能的可靠指标4、二尖瓣中度狭窄时的瓣口面积为A．0.5～1.0cm2 B．2.0～2.5cm2C．1.0～1.5cm2 D．＜0.5cm2E．1.5～2.0cm25、患者男性，53岁，因阵发性心房颤动长期口服胺碘酮，并发生晕厥1次。

心电图如图3-18-2所示，应诊断为A．早期复极综合征B．交界性逸搏心律C．获得性长QT间期综合征D．先天性长QT间期综合征E．心肌缺血6、关于反复搏动的表述，不正确的是A．指激动传导过程中发生回折，使激动起源的心腔再次被除极B．反复搏动一定有房室交界区的参与C．属于一种特殊形式的折返D．仅表现单次折返E．发生反复搏动最常见的部位是房室交界区7、心电图对下列疾病诊断最具有肯定价值的是A．房室肥大B．心肌梗死C．药物作用和电解质紊乱D．心肌缺血E．心律失常8、关于QT间期离散度的描述，不正确的是A．可评估心肌缺血及某些心血管疾病的预后B．可预测心律失常事件C．检测方法复杂、费用较高，难以普及D．联合其他心电监测技术有助于筛查出高危人群E．正常值、敏感性、特异性目前尚存在问题9、引起心电图波形振幅减低的因素有A．肥胖B．肺气肿C．胸腔积液D．心包积液E．以上都是10、关于心动过速性心肌病临床特点和诊断的阐述，不正确的是A．典型病例见于慢性房颤、无休止性室上性心动过速、心房扑动或无休止性室性心动过速B．该病是一种排除性、回顾性诊断C．该病一般发生在年轻人及正常心脏者D．室性期前收缩也会引起心动过速性心肌病E．心动过速每天发作超过总时间的10%～15%就可导致心肌病11、患者男性，48岁，有晕厥史。

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速2013

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ＣｈｉｎｅｓｅＪｏｕｒｎａｌｏｆＰｒａｃｔｉｃａｌＩｎｔｅｒｎａｌＭｅｄｉｃｉｎｅＪａｎ．２０１３Ｖｏｌ．３３Ｎｏ．１
专题笔谈·遗传性心律失常
儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速
楚英杰
文章编号：１００５－２１９４（２０１３）０１－００２４－０３中图分类号：Ｒ５４１．７文献标志码：Ａ摘要：儿茶酚胺敏感性多形性室速（ＣＰＶＴ）是一种是好发于青少年的遗传性心律失常综合征，其核心是由肾上腺素所诱发的心律紊乱。其典型的临床特征是运动或情绪激动时诱发室性心动过速，常伴发晕厥，甚至发生猝死。对于既往有晕厥或室速发作的患者，应当坚持使用 β 受体阻滞剂（类证据），ＣＰＶＴ患者发生过心脏骤停为埋藏式 Ⅰａ心脏转复除颤器（ＩＣＤ）治疗的Ⅱａ类适应证。关键词：儿茶酚胺敏感性多形性室速；猝死；受体阻滞剂；ＩＣＤ β Ｃａｔｅｃｈｏｌａｍｉｎｅｒｇｉｃｐｏｌｙｍｏｒｐｈｉｃｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｔａｃｈｙｃａｒｄｉａ．ＣＨＵＹｉｎｇｊｉｅ．ＥｍｅｒｈｅｎｃｙＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨＥＮＡＮＰｒｏｖｉｎｃｉａｌＰｅｏｐｌｅｓＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｚｈｅｎｇｚｈｏｕ４５０００３，ＣｈｉｎａＡｂｓｔｒａｃｔ：Ｃａｔｅｃｈｏｌａｍｉｎｅｒｇｉｃｐｏｌｙｍｏｒｐｈｉｃｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｔａｃｈｙｃａｒｄｉａ（ＣＰＶＴ），ｉｎｄｕｃｅｄｂｙａｄｒｅｎｅｒｇｉｃｓｔｒｅｓｓ，ｉｓａｎｉｎｈｅｒｉｔｅｄｃａｒｄｉａｃａｒｒｈｙｔｈｍｉａｓｙｎｄｒｏｍｅｍｏｓｔｌｙｆｏｕｎｄｉｎａｄｏｌｅｓｃｅｎｃｅ．ＰａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＣＰＶＴｔｙｐｉｃａｌｌｙｐｒｅｓｅｎｔｗｉｔｈｅｘｅｒｃｉｓｅｏｒｅｍｏｔｉｏｎｉｎｄｕｃｅｄｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒａｒｒｈｙｔｈｍｉａｌｅａｄｉｎｇｔｏｏｎｓｅｔｏｆｓｙｎｃｏｐｅｏｒｓｕｄｄｅｎｃａｒｄｉａｃｄｅａｔｈ．Ｂｅｔａｂｌｏｃｋｅｒｓａｒｅｓｔｒｏｎｇｌｙｉｎｄｉｃａｔｅｄ（ Ⅰ ａ）ｆｏｒｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｃｌｉｎｉｃａｌｌｙｄｉａｇｎｏｓｅｄＣＰＶＴｂａｓｅｄｏｎｔｈｅｐｒｅｖｉｏｕｓｈｉｓｔｏｒｙ，ｗｈｅｒｅａｓｉｎｔｒａｃａｒｄｉａｃｄｅｆｉｂｒｉｌｌａｔｏｒｉｍｐｌａｎｔａｔｉｏｎｉｓｒｅｃｏｍｍｅｎｄｅｄｆｏｒｔｈｏｓｅｗｉｔｈＣＰＶＴｗｈｏｐｒｅｖｉｏｕｓｌｙｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅｄｃａｒｄｉａｃａｒｒｅｓｔ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ｃａｔｅｃｈｏｌａｍｉｎｅｒｇｉｃｐｏｌｙｍｏｒｐｈｉｃｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｔａｃｈｙｃａｒｄｉａ；ｓｕｄｄｅｎｃａｒｄｉｃｄｅａｔｈ；Ｂｅｔａｂｌｏｃｋｅｒｓ；ＩＣＤ楚英杰，主任医师、硕士生导师。河南省人民医院急诊医学部主任、心血管内科专业组组长。兼任中华医学会心电生理与起搏分会青年委员，中国生物医学工程学会心律分会青年委员，中国心电学会全国委员、急诊学组副组长，河南医学会心电生理与起搏专业委员会主任委员，河南医学会心血管专业委员会委员、心律失常学组组长。中华医学会急诊医学分会委员，河南医学会急诊医学专业委员会常务副主任委员。《临床心电学杂志》、《中华实用诊断与治疗杂志》编委。

第62讲与交感神经相关联的室性心动过速

24中国乡村医药·心血管临床热点漫谈·第62讲　与交感神经相关联的室性心动过速薛松维严格来说，无论心律是否正常都与人体的自主神经调节有关。

自主神经中的交感神经是心脏的加速神经，其兴奋性增加或张力增高时心率加快、心力增强；迷走神经是减速神经，其兴奋性增加时心率变慢、心力减弱。

在病理情况下，自主神经系统对心脏的调节出现障碍会导致心电的不稳定性。

多数心电生理研究证明，交感神经的异常兴奋会增加心室易损状态，降低心室的易损阈值，导致室性心动过速（室速）甚至心室颤动（室颤）的发生。

一、儿茶酚胺诱导的多形室速儿茶酚胺诱导的多形室速又称儿茶酚胺敏感性室速或儿茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT），早在1978年Coumel等即发现CPVT是一种遗传性心电疾病，为常染色体显性或隐性遗传，心脏结构无异常。

但直到近年来人们才逐渐明确其具体分子生物学机制，1999年Swan等发现在交感神经兴奋的条件下诱发的延迟后除极可能是CPVT发生的主要机制。

约50%的CPVT患者被发现存在钙离子存储或转运相关基因RyR2或CASQ2的变异。

CPVT的最早症状通常是晕厥，常由运动或情感应激诱发，常在儿童时期发生，多数患者在儿童时期就发生第一次晕厥症状。

关于患者首次发生晕厥症状的平均年龄，Leenhardt研究显示是（7.8±4.0）岁，Priori研究显作者单位：100020 北京市第一中西医结合医院（中医院区）内科通信作者：薛松维，示是（8.0±2.0）岁。

CPVT患者静息心电图无明显异常，QT间期在正常范围内，但心率普遍偏慢，发作时典型心电图特征为双向性室速或多形性室速，见图1，引自黄从新等《心律失常药物治疗新策略》。

图1　表现为双向性室速的CPVT蜕变为室颤躯体运动或情感的应激是CPVT发生的特异性诱发因素。

在心电图运动负荷试验中，表现得非常充分。

随运动负荷量增加，心率随之加快；心电图表现为室性期前收缩增多，继而发生非持续的室速，可发展为持续性单形室速，进一步发展为典型的双向性室速，从而发生CPVT并发室颤，甚至猝死。

特发性室性心动过速应该做哪些检查？

特发性室性心动过速应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介特发性室性心动过速应该做哪些检查，常用的特发性室性心动过速检查项目有哪些。

以及特发性室性心动过速如何诊断鉴别，特发性室性心动过速易混淆疾病等方面内容。

*特发性室性心动过速常见检查：常见检查：心电图、多普勒超声心动图、乳酸脱氢酶同工酶*一、检查主要依据心电图检查。

*二、特发性室性心动过速的典型心电图特点(1)LBBB型特发性室性心动过速：本型占特发性室性心动过速的70%。

分为以下两型。

①LBBB型非持续性特发性室性心动过速的心电图特点：A.反复发作短阵的单形性室性心动过速：每次发作系连续3个或3个以上的室性期前收缩。

大多持续在30s内而自行终止。

一般为连续3～20个室性期前收缩，故为非持续性室性心动过速。

B.室性心动过速的QRS波形状呈LBBB型：室性心动过速的第1个QRS图形与其后的QRS图形相同。

QRS波时限0.12s，但增宽的程度较小。

以0.13～0.14s最多见，多在0.16s以内。

C.额面心电轴大多呈右偏，个别呈正常。

D.大多数患者发作时的心室率为110～160次/min，常无温醒现象。

心室率大部分是规则而匀齐的，少数可不规则，有时在室性心动过速终止前其周长先有逐渐缩短。

E.发作与心率有关：当窦性心律快时很容易发作，运动可诱发。

程序期前刺激诱发率低，静脉滴注异丙肾上腺素可诱发或便于程序期前刺激诱发。

F.大致判断右心室起源点：Ⅱ、Ⅲ、aVF导联如以R波为主者，起源于右心室流出道或游离壁，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联以S波为主者起源于右心室流入道或心尖部。

G.发作间歇期常为窦性心律：也常有单个或成对室性期前收缩伴发。

室性期前收缩与室性心动过速的QRS波形态完全一样。

H.信号平均心电图正常。

②LBBB型持续性特发性室性心动过速：A.室性心动过速发作的次数并不频繁：每年发作5～40次。

但每次发作持续时间长，为30s至数小时，多为0.5～24h。

B.室性心动过速发作时QRS波呈LBBB图形：QRS波时限增宽的程度较小，为0.12～0.16s。

儿茶酚胺敏感室速概念与特征教学课件

多样
预后：儿茶酚胺敏感室速预后较好，其他类型室速预后
较差
儿茶酚胺的作用机制
儿茶酚胺是一种神经递质，由肾上腺髓质分泌
儿茶酚胺的作用包括调节心血管系统、神经系统和内分泌系统
儿茶酚胺敏感室速的病理生理机制涉及儿茶酚胺对心肌细胞的直接作用和间接作用
儿茶酚胺对心肌细胞的直接作用包括激活β受体，增加心肌收缩力和心率
遗传因素的作用
遗传因素在儿茶酚胺敏感室速中的作用
遗传因素可能导致儿茶酚胺敏感室速的发生
遗传因素可能影响儿茶酚胺敏感室速的严重程度
遗传因素可能影响儿茶酚胺敏感室速的治疗效果
症状的多样性
பைடு நூலகம்
心悸、胸闷、气短等心脏不适症状
头晕、头痛、乏力等全身不适症状
心电图显示室性心动过速
心律失常、心律不齐等症状
诊断标准与流程
心脏超声检查：观察心脏结构和功能
血液检查：检测儿茶酚胺水平
心电图检查：观察心律失常的形态和频率
基因检测：检测遗传性疾病的可能性
药物试验：使用儿茶酚胺敏感药物进行试验
鉴别诊断：与其他类型的心律失常进行鉴别
鉴别诊断要点
心电图特征：快速性心律失常，QRS波群形态正常或异
转归情况与预后评估
儿茶酚胺敏感室速的转归情况：患者可能出现心律失常、心绞痛、心肌梗死等并发症预后评估：根据患者的病情、年龄、性别等因素进行评估，预测患者的预后情况
治疗方案：根据患者的病情和预后情况，制定个性化的治疗方案
预后改善：通过药物治疗、生活方式调整等方法，改善患者的预后情况
患者康复与生活质量
症状的严重程度与病程
症状严重程度：轻、中、重

河南省医学高级职称心电学技术考试题

河南省医学高级职称心电学技术考试题一、单项选择题1、患者男性，53岁，因阵发性心房颤动长期口服胺碘酮，并发生晕厥1次。

心电图如图3-18-2所示，应诊断为A．早期复极综合征B．交界性逸搏心律C．获得性长QT间期综合征D．先天性长QT间期综合征E．心肌缺血2、关于宽QRS波群心动过速的处理原则，不正确的是A．对血流动力学不稳定的患者，应尽早电复律B．对血流动力学稳定的室性心动过速患者，可先采用药物治疗C．对诊断为室上性心动过速的患者，可选用维拉帕米或普罗帕酮治疗D．鉴别诊断困难时应先按室上性心动过速处理E．以上都对3、预激综合征合并三度房室传导阻滞的心电图表现是A．窦性心律呈完全心室预激图形B．PJ间期常＞0.27s C．心房颤动或心房扑动时，QRS波群呈完全心室预激图形D．食管心房调搏通常不能诱发出房室折返性心动过速E．以上都是4、关于心电信息管理系统应用价值的表述，正确的是A．可实现心电图数据的全院共享B．可用于学术研究总结C．可实现全院心电图数据的及时传送D．可集中储存心电图的诊断报告E．以上都是5、梯形图如图4-5-5所示，该梯形图显示的心律失常为A．窦性心律不齐B．窦性期前收缩C．房性期前收缩D．交界性期前收缩E．室性期前收缩6、几乎可以肯定是洋地黄中毒引起的心律失常是A．窦性心动过缓B．心房颤动C．心房扑动D．二度房室传导阻滞E．心房颤动伴室性期前收缩二联律7、隐匿性旁路是指A．QRS波群起始部有delta波B．PR间期＜0.12s C．房室旁路仅有前向传导功能D．房室旁路仅有逆向传导功能E．既可前向传导，又可逆向传导8、关于心室扑动的描述，错误的是A．是心室肌产生环形激动的结果B．常不能持久C．无正常的QRS-T 波D．快速且不规则的小振幅波动E．频率为150～250次/分9、最准确的PR间期的测量方法是A．选择Ⅱ导联测量PR间期B．选择一个有最大P波和最宽的QRS波群时限的导联测量C．选择一个有最大P波和最窄的QRS波群时限的导联测量D．选择V1导联测量E．选择12导联同步心电图，自最早的P波起点测量至最早的QRS波群起点10、患者女性，67岁。

心脏离子通道疾病

(2)以下情况可以诊断：12导联心电图检查QTc在480～499 ms，伴有不明原因的晕厥，但未发现致病突变。
01 长 Q T 综合征
遗传学研究进展：LQTS 多呈常染色体显性遗传（autosomal dominant，AD），少数为常染色体隐性遗传（autosomal recessive，AR）。至今已发现至少 17个致病基因，包括 KCNQ1、KCNH2、SCN5A、ANK2、KCNE1、KCNE2、KCNJ2、 CACNA1C、CAV3、SCN4B、AKAP9、SNTA1、KCNJ5、CALM1~3、TRDN ［4，17-18］。根据 2022 版“心脏病基因检测专家共识”［4］，其中 11 个是 LQTS 证据明确基因（KCNQ1、KCNH2、SCN5A、CALM1~3、TRDN、KCNE1、KCNE2、 KCNJ2、CACNA1C，表 4），建议可对先证者进行有针对性的检测；另外 6 个（ANK2、CAV3、SCN4B、AKAP9、SNTA1、KCNJ5），证据有限或有争议，不建议对所有患者进行常规检测。
02 短 Q T 综合征
短QT综合征的心电图表现：
ST段消失：QRS波后紧接T波，ST段消失 T波对称、高尖：T波对称、高尖、基底窄，这为后续的ICD治疗带来一定问题，因T波常被无诊断为QRS波，而出现ICD的误放电 QT间期心率反应异常：正常人QT间期会随心率而变化，心率减慢，QT间期延长，心率增快，QT间期缩短；而短 QT综合征患者即使在心率减慢时，QT间期也不会出现相应的延长，表现为持续的QT间期缩短 Tp-Te间期延长：虽然QT间期缩短，但T波顶点到T波终末（Tp-Te）间期延长，提示复极离散度增加，为恶性心律失常发生的基础。
(3)年龄、性别及基因型基因型明确的LQT2和LQT3、<40岁的女性LQT2、首次症状发作<10岁、LQT2女性产后均为高风险因素 [21]。一些特异基因变异导致的LQTS，如JLNS和极罕见的LQT8，其恶性心律失常事件常早发且治疗效果欠佳。同时携带两个或以上突变的LQTS患者比携带单位点突变的LQTS患者临床表现更严重。年龄、性别及基因型风险因素可能并存[22]。

儿茶酚胺敏感室心动过速教学课件

除了β受体拮抗剂，其他常用的药物包括胺碘酮、索他洛尔等，用于控制心律失常的症状。
药物治疗需要个体化，根据患者的具体情况和医生的建议进行剂量调整和药物选择。
非药物治疗
非药物治疗包括改变生活方式和饮食习惯，如减少咖啡因和酒精摄入、保持健康的体重、进行适
量的运动等。
患者应避免剧烈运动和情绪激动，以降低心动过速发作的频率和
详细描述
患者在日常生活中注意避免诱发因素，如剧烈运动、情绪激动等。同时，保持健康的生活方式，如规律作息、合理饮食。定期接受心电图检查，以便及时发现异常。在护理方面，患者需注意监测病情变化，遵医嘱治疗，并保持良好的心态。
严重程度。
非药物治疗还包括心理治疗，如放松训练和认知行为疗法，以缓解焦虑和压力，改善患者的生活
质量。
手术治疗
对于药物治疗和非手术治疗无效的儿茶酚胺敏感室心动过速患Байду номын сангаас，可以考虑手术治疗。
外科手术通常适用于特定类型的心动过速，如心脏结构异常或特定病因引起的心动过速。
手术治疗包括导管消融和外科手术，导管消融通过导管将电能传递到引起心动过速的异常心脏组织，以消除心律失常。
儿茶酚胺敏感室心动过速教学课件
目录
CONTENTS
• 儿茶酚胺敏感室心动过速概述 • 儿茶酚胺敏感室心动过速的诊断 • 儿茶酚胺敏感室心动过速的治疗 • 儿茶酚胺敏感室心动过速的预防与护理 • 儿茶酚胺敏感室心动过速的病例分享
01 儿茶酚胺敏感室心动过速概述
定义与分类
定义
儿茶酚胺敏感室心动过速（ Adrenergic-InducedVT）是一种罕见的遗传性心律失常，通常在运动或情绪激动时诱发。
鉴别诊断

儿茶酚胺敏感性室性心动过速2例报告

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山东医药２１第５０２年２卷第１７期
其临床症状与癫痫、Ｑ长Ｔ问期综合征、ｒｇｄ综Ｂｕａａ
合征等有相似之处，极易误诊。近年来，故我们遇到
２例ＣＶＰＴ患儿。现报告如下。
岁左右，少数发生在２０岁以后；者发作可无明显轻
征性表现。双向性室速的ＥＧ特征为同一导联出Ｃ现两种形态的宽ＱＳ波群，Ｒ时限ｉ０１，＞．２ｓ相邻ＱＳＲ波电轴呈１０转换，导联呈左、束支阻滞图形８。胸右
ｍｉ，自行恢复神志；次检查常规心电图ｎ可多（Ｃ、电图无异常，态心电图检查示最慢心ＥＧ）脑动
ａｒｎ意识恢复，ｉ当地医院行ＥＧ检查示窦性心动过Ｃ缓、发室早。此后反复发作晕厥，于活动后、频多情绪激动时自述难受，之意识丧失，续３随持０ｓ～１ａｒｎ自行恢复，作后无任何不适。患儿平素身体ｉ发
山东医药２１０２年第５卷第１期２７
≥５个者分别为１１１１２６．％）４１７，４、４（３９、３、２例多数病变累及３个脏器。受累脏器前３位的为血液系统１５７（６６）肾脏１２４例８．％、５例（４２）肝脏１５３７．％、６２例（０３）肺脏、经系统、脏受累者分别为７．％，神心４１２．％）１８９４）８２（３６、６（．％、０例（．％）４５。⑤ 影像

参松养心胶囊对儿茶酚胺敏感性室性心动过速作用的探讨

参松养心胶囊对儿茶酚胺敏感性室性心动过速作用的探讨吴优【摘要】儿茶酚胺敏感性室性心动过速(CPVT)是恶性程度最高的遗传性心脏离子通道疾病,以情绪激动或运动诱发的双向或多形性室性心动过速为特征,常常伴有晕厥,甚至发生猝死,多发生于QT间期正常而无器质性心脏病的儿童或青少年;患病率约为1/10000,猝死率高达30%~50%,给患者及家庭成员造成了严重的心理负担及精神创伤.目前的治疗方案主要有β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、钠通道阻滞剂、复律除颤器、左心交感神经切除术等,各种治疗均有一定效果,但其伴随的诸多副作用是影响患者生存质量的重大障碍,不容忽视;因此寻找既有效又安全的药物尤为重要.参松养心胶囊是我国临床常用抗心律失常中成药,对多离子通道有协同阻滞作用,安全性高,副作用少;但用于CPVT的治疗尚未见报道,文章目的是对参松养心胶囊的多离子通道的协同阻滞作用对CPVT患者能否中止或减少CPVT的发生率进行探讨.【期刊名称】《大众科技》【年(卷),期】2016(018)001【总页数】4页(P55-58)【关键词】参松养心胶囊;儿茶酚胺敏感性室性心动过速;多离子通道的协同阻滞作用【作者】吴优【作者单位】广西中医药大学第一附属医院,广西南宁 530023【正文语种】中文【中图分类】R541儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia，CPVT）是一种严重而少见的的遗传性心律失常，由肾上腺素所诱发的心律紊乱是其核心；临床上以情绪激动、运动或紧张诱发的双向性或多形性室性心动过速为特征，常常伴有晕厥，甚至发生猝死，多发生于QT 间期正常而无器质性心脏病的儿童或青少年［1］。

该病的患病率约为1/10000［2］。

2.1 心电图特征可有窦性心动过缓，右胸导联的T波切迹、双峰、双向以及明显的U波增高，无ST段偏移、J点抬高，大部分QT间期正常［3］。