进行性核上性麻痹诊断与治疗
进行性核上性麻痹的科普知识课件
演讲人：
目录
1. 什么是进行性核上性麻痹？ 2. 什么时候会出现症状？ 3. 谁会受到影响？ 4. 如何诊断进行性核上性麻痹？ 5. 如何治疗进行性核上性麻痹？
什么是进行性核上性麻痹？
什么是进行性核上性麻痹？
定义
进行性核上性麻痹（PSP）是一种神经退行性疾 病，主要影响大脑的运动控制区域。
如长期接触某些化学物质或重金属的工作。
谁会受到影响？
伴随疾病
有些患者可能同时存在其他神经系统疾病，如帕 金森病或阿尔茨海默病。
这可能会使诊断和治疗变得更加复杂。
如何诊断进行性核上性麻痹？
如何诊断进行性核上性麻痹？ 临床评估
医生会通过症状评估、病史回顾和身体检查 来进行初步诊断。
包括观察患者的运动协调性和言语能力。
心理支持和家庭支持同样重要，能够帮助患者及 其家属应对心理挑战。
参加支持小组可提供情感支持和信息交流。
谢谢观看
该病通常表现为运动障碍、平衡问题以及认知功 能障碍。
什么是进行性核上性麻痹？
病因
PSP的具体病因尚不明确，但与年龄、遗传和环 境因素可能有关。
它通常在60岁以上的人群中发病，男性发病率高 于女性。
什么是进行性核上性麻痹？ 症状
常见症状包括步态不稳、姿势异常、眼球运动障 碍和言语困难。
这些症状会随着疾病进展而逐渐加重。
如何诊断进行性核上性麻痹？
影像学检查
磁共振成像（MRI）可用于排除其他疾病，并 观察大脑结构变化。
在PSP患者中，特定区域的萎缩是常见的影像 学特征。
如何诊断进行性核上性麻痹？ 综合评估
通常需要神经科医生、心理医生和其他专业 人士的综合评估。
进行性核上性眼肌麻痹 (2)
生活习惯
1
保持良好的作息 时间，避免熬夜
和过度劳累
2
保持良好的饮食 习惯，避免暴饮 暴食和过度饮酒
3
保持良好的运动 习惯，增强体质
和免疫力
4
保持良好的心理 状态，避免过度
焦虑和抑郁
饮食调理
12Biblioteka 34均衡饮食：保证营 养均衡，多吃蔬菜、
水果、粗粮等
避免刺激性食物： 避免辛辣、油腻、 高糖等刺激性食物
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药物治疗
01
皮质类固醇：用 于减轻炎症和改
善症状
02
免疫抑制剂：用 于控制免疫反应，
减轻症状
03
抗病毒药物：用 于治疗病毒感染
引起的疾病
04
抗炎药物：用于 减轻炎症和改善
症状
05
抗抑郁药物：用 于治疗抑郁症状
06
抗癫痫药物：用 于治疗癫痫发作
07
抗焦虑药物：用 于治疗焦虑症状
发病原因
遗传因素：基因突变或遗传 缺陷可能导致发病
免疫因素：自身免疫反应可 能导致疾病发生
环境因素：病毒感染、化学 物质暴露等可能诱发疾病
其他因素：如创伤、感染等 也可能导致疾病发生
临床表现
视力下降：患者可能出现 视力下降，甚至失明。
复视：患者可能出现复视， 即看物体时出现重影。
瞳孔反应异常：患者可能 出现瞳孔反应异常，如对
04
合理饮食，多吃蔬菜水果， 避免辛辣刺激性食物。
05
保持良好的心态，避免焦 虑和紧张。
06
定期进行家庭健康检查， 及时发现和治疗疾病。
社会支持
家庭支持：家人和朋友的关心、 理解和帮助
进行性核上性眼肌麻痹 (3)
抗氧化剂：如维生素 E，可保护神经细胞
免受损伤
抗炎药物：如非甾体 抗炎药，可减轻炎症
反应
手术治疗
1
手术目的：缓解 症状，改善生活
质量
2
手术方式：包括 脑干切开术、脑
干刺激术等
3
4
手术风险：包括 出血、感染、神
经损伤等
术后护理：包括 止痛、预防感染、
康复训练等
康复治疗
物理治疗：包括运 动疗法、热疗、水
治疗方案
心理支持：关注患 者心理状况，提供
心理支持和疏导
药物治疗：遵医嘱 按时服药，注意药
物副作用
康复训练：根据病 情进行适当的康复 训练，提高生活质
量
生活方式调整：保 持良好的作息和饮 食习惯，避免过度
劳累
预防并发症：关注 并预防可能出现的 并发症，如感染、
跌倒等
3
预后及预防
预后评估
1 疾病进展：根据病情严重程度和治疗效果，评估疾病进展情况 2 康复情况：根据患者康复情况，评估预后效果 3 生活质量：根据患者生活质量，评估预后情况 4 并发症：根据并发症情况，评估预后情况 5 心理状态：根据患者心理状态，评估预后情况 6 社会支持：根据患者社会支持情况，评估预后情况
保持良好的饮食习惯， 多吃蔬菜水果，避免 辛辣刺激性食物
保持良好的心理状态， 避免焦虑和抑郁
心理护理
1
建立良好的护患关系， 尊重患者的隐私和尊严
帮助患者了解疾病知
3
识，减轻焦虑和恐惧
2
倾听患者的感受和需 求，给予关心和支持
鼓励患者参与治疗和康
4
复，增强信心和希望
疾病管理
定期随访：监测病 情变化，及时调整
进行性核 上性麻痹(Progressive Supranulear Palsy)
二、PSP帕金森综合征型(PSP-Parkinsonism, PSP-P)
PSP-P脑tau蛋白病理改变的分布范围及严重程度 都不如RS型患者，临床早期(2年内)很难与帕金森 病鉴别，可以表现为非对称性或对称性起病、动 作迟缓、肌强直甚至静止性震颤等，早期可以短 暂的左旋多巴治疗有效，随访6年以上临床表现与 RS型相似。Williams等发现在103例经病理证实的 PSP患者中，有33例(32%)为这一类型，之后的研 究也证实其为PSP较常见的亚型之一，平均病程 为9～12年。
1．隐匿起病，病程逐渐进展。 2．发病年龄≥30岁。
3．临床症状：临床症状为并列条件可以同时具有或 单独存在。(1)姿势不稳：①病程第1年出现明显 的反复跌倒；②1年后出现反复跌倒。(2)病程2年 内出现：①垂直性核上性向下或向上扫视缓慢； ②凝视麻痹。(3)病程2年后出现：①垂直性核上 性向下或向上扫视缓慢；②凝视麻痹。
中国进行性核上行麻痹临床诊断标准（2016）
定义：进行性核上行麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)是以脑桥及中脑神经 元变性和出现神经元纤维缠结（ neurofibrillary tangles NFT）为主要病理改变的进行性神经系 统变性疾病。 病因：PSP是病因不明的散发型Tau蛋白异常聚集性 疾病，在脑干有类似昏睡性脑炎样神经元纤维缠 结，怀疑与慢性病毒感染有关，在中毒、脑炎、 种族及地理因素方面无病因线索。
(二)很可能的PSP-RS 必备纳入条件为1、2、3(1)①和(2)①及支持条件5； 无排除条件（ (1)姿势不稳： ①病程第1年出现明 显的反复跌倒； (2)病程2年内出现： ①垂直性核 上性向下或向上扫视缓慢； ）+嗅觉检查和心脏 间碘苄胍(MIBG)闪烁显像正常。
进行性核上性麻痹的健康宣教
07
食物卫生：注意 食物卫生，避免
食物中毒
08
饮食监测：定期 监测体重、血糖、 血脂等指标，调
整饮食方案
运动护理
01
运动方式：根据患者 的病情和身体状况， 选择合适的运动方式， 如散步、慢跑、瑜伽
等。
02
运动强度：根据患者 的耐受程度，逐渐增 加运动强度，避免过
度劳累。
03
运动时间：每次运动 时间不宜过长，以 30-60分钟为宜，每 周至少进行3-5次。
04
运动注意事项：运动 过程中注意观察患者 的反应，如有不适， 应立即停止运动并寻
求医生帮助。
谢谢
01
02
03
04
心理支持
01 保持积极心态：面对
疾病，保持积极乐观 的心态，积极配合治 疗
03 建立支持网络：与家
人、朋友保持联系， 分享自己的感受和经 历，寻求支持和鼓励
02 寻求专业帮助：如有
需要，可以寻求心理 医生的帮助，进行心 理疏导
04 培养兴趣爱好：培养
自己的兴趣爱好，转 移注意力，减轻心理 压力
康复治疗
物理治疗：包括按摩、 热敷、电刺激等方法， 帮助患者缓解肌肉紧张 和疼痛。
康复护理：包括日常生 活能力训练、心理辅导 等，帮助患者适应疾病 带来的生活变化。
言语和吞咽治疗：针对 患者言语和吞咽功能障 碍，进行针对性的训练 和指导。
药物治疗：根据患者的 具体情况，使用相应的 药物进行治疗，如抗炎 药、抗癫痫药等。
x
4
进行性核上性麻痹 的护理
生活护理
保持良好的生 活习惯，如规 律的作息、合 理的饮食等
01
保持良好的心 理状态，避免 焦虑、抑郁等 不良情绪
进行性核上性麻痹科普讲座课件
进行性核上性麻痹的预防与管理 家庭和社会支持
建立良好的家庭支持系统和社区网络，可以减轻 患者和家属的压力。
参与支持小组可以提供情感支持和共享经验。
谢谢观看
MRI或CT扫描可以排除其他神经系统疾病，并观 察大脑的变化。
影像学检查有助于提供更全面的诊断信息。
进行性核上性麻痹的诊断 实验室检查
血液和其他实验室检查用于排除代谢或感染性疾 病。
这些检查通常不是诊断PSP的直接依据。
进行性核上性麻痹的治疗
进行性核上性麻痹的治疗
药物治疗
目前没有治愈PSP的药物，但可以通过药物缓 解某些症状。
进行性核上性麻痹的病因
进行性核上性麻痹的病因 遗传因素
某些基因突变可能增加患PSP的风险，但并不 是所有患者都有家族史。
研究仍在进行中，以确定具体的遗传机制。
进行性核上性麻痹的病因
环境因素
接触某些毒素或重金属可能与PSP的发病相关 ，但证据尚不充分。
生活方式和饮食习惯也可能起到一定的影响 。
进行性核上性麻痹的病因
进行性核上性麻痹的预防与管 理
进行性核上性麻痹的预防与管理 早期识别
及早识别症状并寻求医疗帮助，有助于及时管理 病情。
定期的健康检查可以帮助发现潜在问题。
进行性核上性麻痹的预防与管理
健康生活方式
保持良好的饮食习惯和规律的锻炼有助于整体健 康。
心理健康同样重要，适当的社交活动可以增强心 理韧性。
此病以步态不稳、平衡问题和运动迟缓为主要特 征。
什么是进行性核上性麻痹？ 症状
患者常见症状包括肌肉僵硬、眼球运动受限和认 知功能下降。
症状通常逐渐加重，影响生活质量。
什么是进行性核上性麻痹？
被脑卒中掩盖的进行性核上性麻痹：病例报告1例
被脑卒中掩盖的进行性核上性麻痹：病例报告1例本文报道了一名被脑卒中掩盖的进行性核上性麻痹病例。
该病例是一名60岁女性，既往有高血压和糖尿病等病史。
患者最初出现左侧四肢无力和肌肉萎缩的症状，被误诊为脑卒中后进行了治疗，但症状没有改善。
患者于数月后再次就诊，经过进一步检查发现患有进行性核上性麻痹。
本文对该病例的临床表现、诊断和治疗进行了讨论。
进行性核上性麻痹是一种罕见的神经系统退行性疾病，常见于年轻成人，以进行性肌张力障碍和肢体僵硬为主要表现。
该病病因不明，目前没有特效的治疗方法。
本病具有缓慢进展的特点，临床表现较为特异，但由于罕见性和症状类似于其他神经系统疾病，容易被误诊或漏诊，从而延误治疗和恶化预后。
该病例最初的症状为左侧四肢无力和肌肉萎缩，是多种神经系统疾病的共同表现，包括脑卒中、多发性硬化症、肌无力症等。
然而，患者的脑部影像学检查未发现明显异常，同时，腰椎髓样本检查也未见异常细胞。
这些检查结果提示患者的症状并非由脑血管意外引起，而是由神经肌肉系统疾病引起。
然而，由于该病并不常见，诊断存在一定难度。
本病例最终被确诊为进行性核上性麻痹依赖于临床表现和磁共振成像（MRI）特征。
该病MRI表现为黑质和红核，部分延展到脑干和丘脑的信号增强区，同时白质损伤并不明显。
这些结果与脑卒中、多发性硬化症或肌无力症的MRI表现不同，因此可以排除这些疾病的可能。
在此基础上，患者接受了肌张力调节剂（巴氟沙林、左旋多巴）和物理治疗，但症状并未明显改善。
本文的病例报告表明，进行性核上性麻痹是一种易被误诊和漏诊的神经系统疾病。
临床医生需要提高对该病的认识和警惕，注意筛查和鉴别诊断。
同时，本病缺乏特效治疗方法，只能通过肌张力调节剂和物理治疗缓解症状，对于病情较重的患者，可以考虑手术或深部脑刺激治疗。
因此，早期诊断和治疗对于该病预后具有重要意义。
进行性核上性麻痹 病情说明指导书
进行性核上性麻痹病情说明指导书一、进行性核上性麻痹概述进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）是一种 Tau 蛋白异常聚集所致的神经系统变性的运动障碍疾病，以姿势不稳伴早期向后跌倒和核上性眼肌麻痹为主要临床表现。
PSP 其病理学基础为过度磷酸化的 Tau 蛋白在基底节、中脑、小脑齿状核等部位沉积导致神经原纤维缠结、胶质增生等。
英文名称：progressive supranuclear palsy，PSP其它名称：无相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关发病部位：头部,颅脑常见症状：姿势不稳伴早期向后跌倒、核上性眼肌麻痹、额叶功能障碍、睡眠障碍、自主神经功能障碍主要病因：脑组织细胞 tau 蛋白病理改变检查项目：体格检查、MRI、PET-CT、嗅觉检查、心脏间滇苄胍检查重要提醒：一旦出现姿势不稳、平衡障碍伴跌倒、视觉障碍、眼肌麻痹等症状，需时就医、尽早治疗，避免病情进展、甚至危及生命。
临床分类：基于临床表型分类：1、PSP 理查森型特征性的临床表现为垂直核上性眼肌麻痹、严重的姿势不稳伴早起跌倒、假性球麻痹、中轴性肌张力增高、对称性多巴抵抗的运动不能及认知功能障碍。
2、PSP 帕金森综合征型表现为非对称性或对称性起病、动作迟缓、肌强直甚至静止性震颤。
3、PSP 纯少动伴冻结步态型早期出现起步踌躇和冻结步态，但跌倒出现较晚。
4、PSP 皮质基底节综合征型多为不对称的肢体肌张力增高、动作迟缓、皮质感觉缺失、肌阵挛、观念运动性失用和异己肢现象。
5、PSP 非流利性变异型原发性进行性失语早期表现为自发性言语欠流利、言语音律障碍、错语、语法缺失及颊面部失用。
6、PSP 小脑共济失调型以小脑性共济失调为首发及主要症状。
7、PSP 行为变异型额颞叶痴呆以行为异常和认知功能障碍为主要临床表现。
进行性核上性麻痹怎样治疗？
进行性核上性麻痹怎样治疗？
*导读：本文向您详细介绍进行性核上性麻痹的治疗方法，治疗进行性核上性麻痹常用的西医疗法和中医疗法。
进行性核上性麻痹应该吃什么药。
*进行性核上性麻痹怎么治疗？
*一、西医
*1、治疗
无特效治疗。
复方多巴、DR激动药、金刚烷胺对PSP早期的肌强直、动作徐缓、步态障碍有一定改善作用(对眼球运动障碍毫无作用)，但疗效短暂。
其他药物如培高利特、麦角乙胺等的疗效与上述药物相似。
复方多巴宜从小剂量开始，逐渐增量，左旋多巴最大剂量可达800mg/d。
金刚烷胺的推荐剂量为100mg/次，2次/d，口服。
选择性5-羟色胺再摄取抑制剂如氟西汀、美西麦角(美舍吉特)及赛庚啶等对PSP的运动和吞咽功能有轻度
改善作用，对提高患者生命质量有一定作用。
局部注射肉毒毒素可改善眼睑痉挛及其他局灶性肌张力障碍，但对颈过伸无效。
尚应采取一定措施以防止患者跌倒;早期有吞咽困难者，应予柔软或糊状饮食，晚期患者则应留置鼻胃管以防吸入性肺炎。
*2、预后
本病存活期1～20年，平均约5.6年。
早期出现跌倒、尿失
禁、肌张力障碍者存活期短，以震颤为主要表现者存活期长。
发病年龄、性别、早期出现痴呆、垂直性核上性凝视麻痹或躯干强直不影响预后。
最常见的死亡原因是肺炎，其次是心血管疾病如肺动脉栓塞、心肌梗死、充血性心力衰竭及肾脏感染。
*温馨提示：上面就是对于进行性核上性麻痹怎么治疗，进
行性核上性麻痹中西医治疗方法的相关内容介绍，更多更详尽的有关进行性核上性麻痹方面的知识，请关注疾病库，也可以在站内搜索“进行性核上性麻痹”找到更多扩展资料，希望以上内容对大家有帮助！。
进行性核上性麻痹
Progressive Supranuclear Palsy,PSP
历史和特点
1964年Steele、 Richardson等对一组有 PD样表现，但又有一定特点的病人进 行临床和病理分析后提出。
特点：PD症状群+垂直性凝视麻痹+明 显的平3/10万（利比 亚）,患病率：(美国)男：1.53/10万， 女：1.23/10万，其患病率约为PD的 1/100左右,男：女=1.3：1。
生化
胆碱能系统：胆碱能神经元广泛破坏， 主要位于纹状体、脑干及皮层下。
多巴胺能系统：尾状核、壳核的多巴 胺明显下降，黑质纹状体多巴胺能末 梢功能降低。但边缘系统通路是完整 的。
铁和自由基：黑质和纹状体中非结合 的铁离子增加。
临床表现
PD样表现，早期出现姿势平衡障碍 （65-90%），痉挛性构音障碍，吞咽 困难，中轴肌张力增高，接近缺乏静 止性震颤，双侧对称起病，眼动障碍 中晚期（3.6-3.9年）出现。认知功能障 碍，早期60%，晚期80%，额叶功能障 碍，以记忆障碍为主。易伴发抽搐、 睡眠（快波）减少、抑郁。生存期6年 左右。
治疗
多巴胺能类 抗抑郁药：用于抑郁患者，还可改善
姿势障碍。 胆碱能：毒扁豆碱12mg/日,对记忆、睡
眠有帮助。 脑组织（肾上腺髓质）移植：似有短
期疗效。
起病年龄62-63岁，50岁以前发病者不 足5%。
病因
不清楚，多生活在农村，杀虫剂等有 机溶剂，饮用井水是PSP的危险因素。
无遗传性和传染性的证据。将病人的 脑组织植入啮齿类动物脑中，不传递 此病。
病理
主要是中脑、桥脑背盖部萎缩。神经 元减少伴星形细胞增生、神经元纤维 缠结和颗粒空泡变性。部位主要位于 下丘脑核、黑质、苍白球、导水管周 围、蓝斑及3、4、5、6、7、12对颅神 经核、中逢核、齿状核等。神经元纤 维缠结主要是直径为15nm的直的纤维， 中央前回最多。
进行性核上性麻痹PSP诊断标准
中国进行性核上性麻痹临床诊断标准（2016）
二、诊断标准
(一)临床确诊的PSP -RS
必备纳入条件为1、2、3(1)①和(2)② 支持条件4中的两项 无排除条件
(二)很可能的PSP -RS
必备纳入条件为1、2、3(1)①和(2)① 支持条件5 无排除条件
Department of Neurology Hospital 某医院神经内科
PSP分型
二、PSP-P（帕金森综合症型）
PSP-P脑tau蛋白病理改变的分布范围及严重程度都不如RS型患者， 临床早期(2年内)很难与帕金森病鉴别 可以表现为非对称性或对称性起病、动作迟缓、肌强直甚至静止性 震颤等 早期可以短暂的左旋多巴治疗有效，随访6年以上临床表现与RS型 相似。 Williams等发现在103例经病理证实的PSP患者中，有33例(32％)为 这一类型，之后的研究也证实其为PSP较常见的亚型之一，平均病 程为9～12年。
中文名称
查理森型 帕金森综合症型 1964,1996 2009 2016 2007 2005, 2010 2008 2011 2009, 2013 2011, 2013
PSP-P
PSP-PGF PSP-PAGF PSP-CBS PSP-nfvPPA PSP-SL PSP-C PSP-bvFTD PSP-F
PSP诊断标准
进行性核上性麻痹（PSP）
进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)
非典型帕金森综合征，特征性的临床表现为垂直性核上性眼肌麻痹 伴姿势不稳易跌倒。 PSP的发病年龄一般为50～70岁，平均病程为5～9年 日本的患病率为2-17/10万，高于欧美的3.1-6.5/10万的患病率，而我 国目前尚无确切的流行病学资料。
进行性核上性眼肌麻痹的诊断与鉴别诊断及病例分析
析［ Ｊ ］ ． 现代 医药卫生 ， ２ ０ ０ ７ ， ２ ３ （ ６ ） ： ８ ５ ３— ８ ５ ４ ． ［ ４］ Ｙ ａ ｄ ａ ｖ Ｄ Ｋ， Ｃ ｈ ｏ ｕ ｄ ｈ ａ ｒ ｙ Ｓ ，Ｇ ｕ ｐ ｔ ａ Ｐ Ｋ， ｅ ｔ ａ １ ．Ｔ ｈ ｅ Ｔ ｅ ｌ ｉ ｎ ｄ ｅ ｘ ｎｄ ａ ａ ｓ ｙ ｍｐ ｔ ｏ －
ｍａ ｔ ｉ ｃ ｍｙ ｏ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ｔ ｉ ｓ ｉ ｎ ｃ ｈ ｉ ｌ ｄ ｒ ｅ ｎ ｗ ｉ ｔ ｈ ｓ ｅ ｖ ｅ ｒ ｅ ｄ ｅ ｎ ｇ ｕ ｅ ［ Ｊ ］ ．Ｐ ｅ ｄ ｉ ａ ｔ ｒ Ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ｏ ｌ ， ２ ０ １ ３ ， ３ ４ （ ６ ） ： １ ３ ０ ７—１ ３ １ ３ ． ［ ５ ］ Ｋ ｉ ｔ ａ ｉ Ｙ， Ｏ ｚ ａ ｓ ａ Ｎ， Ｍｏ ｒ ｉ ｍ ｏ ｔ ｏ Ｔ， ｅ ｔ １．Ｐ ａ ｒ ｏ ｇ ｎ ｏ ｓ ｔ ｉ ｃ ｉ ｍｐ ｌ ｉ ｃ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ｏ ｆ ａ ｎ ｅ ｍｉ ａ
・
３ ６ ０・
Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ ｌ ｏ ｆＣ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ａ ｎ ｄ Ｅ ｘ ｐ ｅ ｒ ｉ ｍ ｅ ｎ ｔ ａ ｌ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ｉ ｎ ｅ Ｖ ｏ １ ． １ ３ ， Ｎｏ ． ５ Ｍａ ｒ ． ２ ０ １ ４
症组 、 肾功能 衰竭组左 心室 Ｉ Ｒ Ｔ ／ Ｅ Ｔ显 著高 于对照组 ４ 结论 （Ｐ ＜ ０ ． ０ １ ） ， 氮 质血 症 组 、 肾功能 衰 竭 组 Ｔ ｅ ｌ 指 数 显 著 本研 究结 果表 明 ， Ｔ ｅ ｌ 指 数评估 心 功 能具 有敏 感性 、 高于 对 照组 。氮质 血症组 、 。 肾功 能衰 竭组 组 间 Ｔ ｅ ｌ 指 数 特异性 和重 复 性 较 好 的特 点 。应 用 Ｔ ｅ ｌ 指 数 综 合 评 价 Ｒ Ｆ患者 心脏 的整体 收缩 和舒 张功 能 ， 为 慢性 肾功 能不 相 比， 差异具有统计学意义。研究结果表 明， 慢性 肾衰 Ｃ 竭患者于氮质血症期仅出现舒张功能减低 ， 于肾衰竭期 全患者的心功能早期改变提供可靠的影像学依据 ， 从而 左 心 收缩及 舒张 功能 均减低 ， 与 既往报 道基 本一致 － － ， 。 指导临床对 Ｃ Ｒ Ｆ 患者合并 的心功能不全进行积极 的干 随着慢性 肾功能 不全 患 者病 程 的进 展 ， 心 室 后 负荷 预治疗 ， 防止慢性 。 肾功 能不 全患者 心 血管 疾病 及并 发 症
进行性核上性麻痹临床及核磁共振分析
进行性核上性麻痹临床及核磁共振分析进行性核上性麻痹（PSP）是一种罕见而逐渐进展的神经退行性疾病。
本文将概述PSP的临床特征以及核磁共振（MRI）在其诊断和分析中的作用。
一、概述进行性核上性麻痹是一种罕见的神经退行性疾病，最早由Steele等人于1964年首次描述。
它通常在中老年人中发病，男性患病率稍高于女性。
该疾病的主要特征是进行性的运动和认知障碍，导致患者在生活中产生种种困难。
二、临床特征PSP的临床表现多样，但其中一些是相对特异的。
以下是PSP可能出现的一些常见症状。
1. 运动障碍：PSP患者最早表现为平衡和下肢运动障碍。
他们可能会出现行走失稳、倒下或者一种特殊的“维持姿位”的倾倒，即头部向后仰、身体向前倾。
此外，PSP还表现出肌张力增强、四肢僵直以及运动延迟的特点。
2. 眼球运动异常：垂直凝视麻痹是PSP的一个鲜明特征，患者难以垂直移动眼球。
此外，他们还可能在注视目标时出现快速、不规则眼球震颤。
3. 认知障碍：PSP的认知障碍主要表现为前额叶功能丧失，包括意识水平下降、执行功能受损、记忆力减退和注意力不集中等。
4. 情绪和行为异常：患者可能会出现抑郁、冷漠、易激动、易怒和强迫症状等。
三、MRI在PSP诊断中的作用MRI技术在PSP的诊断和疾病进展监测中有着重要作用。
以下是MRI在PSP中的主要应用。
1. 结构性MRI：通过结构性MRI扫描，可以观察到PSP患者脑干、中脑背部和壳核区的萎缩。
这些变化有助于与其他神经系统疾病进行鉴别诊断。
2. 功能性MRI：功能性MRI可以帮助评估PSP患者的认知功能状态。
通过测量患者在特定认知任务中的激活模式，可以发现与PSP相关的神经网络损伤。
3. 磁共振波谱成像（MRS）：MRS可以定量测量PSP患者脑中多种代谢物的含量，如N-乙酰天冬酰谷氨酸（NAA）和肌酸（Cr），从而提供额外的生物标记物信息。
四、治疗和展望目前没有特效药物可以治愈PSP，但一些药物可以缓解症状，如抗帕金森药物、抗抑郁药物和中枢兴奋剂。
被脑卒中掩盖的进行性核上性麻痹：病例报告1例
·专家论坛·被脑卒中掩盖的进行性核上性麻痹：病例报告1例李志凤* 陈婵 姜从玉 白玉龙**（复旦大学附属华山医院康复医学科上海 200040）摘要本文报告1例进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy, PSP）伴脑梗死患者的诊断情况。
该患者因频繁跌倒就诊，头颅MRI检查示其左侧基底节区脑梗死。
PSP使患者各功能逐步退化，而脑梗死后遗症这一诊断在一定程度上影响了医师的判断，导致患者在发病5年余才被诊断为PSP。
关键词进行性核上性麻痹脑卒中诊断中图分类号：R742.5; R741.041 文献标志码：C 文章编号：1006-1533(2020)05-0013-03Progressive supranuclear palsy veiled by stroke: a case reportLI Zhifeng*, CHEN Chan, JIANG Congyu, BAI Yulong**(Department of Rehabilitation, Huashan Hospital, Fudan University, Shanghai 200040, China) ABSTRACT A patient with progressive supranuclear palsy (PSP) and stroke was reported in this work. His first visit to doctor was due to frequent falls and left basal ganglia infarction showed by MRI and his functions were gradually degenerated due to PSP indeed. However, the diagnosis of sequelae of cerebral infarction had affected physicians’ judgment to a certain extent, leading to this patient being diagnosed with PSP over 5 years after onset.KEY WORDS progressive supranuclear palsy; stroke; diagnosis进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy, PSP）是一种少见的神经系统变性疾病，是非典型帕金森综合征中的常见类型。
蜂鸟征
三、PSP——MRI表现
● 头颅MRI是该病的支持条件之一。
● 正中矢状位T1WI：
● 表现为以中脑萎缩为主的特征性表现：中脑背盖上缘平坦及蜂鸟征 ● 核磁共振帕金森综合征指数（MRPI）=脑桥与中脑的面积比值×小脑中脚/小脑上角宽度比值大于13.55 ● 中脑和脑桥长轴的垂线比值<0.52或中脑长轴垂直线＜9.35mm。 ● 当MRPI>13.55时，其特异度和敏感度甚至可高达100％。 ● 欧洲神经科学协会联盟和国际运动障碍协会(EFNS/MDS)推荐正中矢状位T1WI MRI表现中脑背盖上缘
● PSP-CBS型：PSP-CBS同时具有皮质和基底节受累的表现，多为不对称的肢体肌张力增高、动作迟缓、皮 质感觉缺失、肌阵挛、观念运动性失用和异己肢现象，早期临床很难将其与CBD相鉴别，后期可以出现核上 性凝视麻痹和跌倒，病理符合PSP诊断，病程与RS型相当。
● PSP-nfvPPA：PSP-nfvPPA临床早期表现为自发性言语欠流利、言语音律障碍、错语、语法缺失及颊面部 失用，后期可以出现典型PSP症状，病理上以前额叶萎缩为主，中脑萎缩不明显。
● PSP-P型：临床早期(2年内)很难与帕金森病鉴别，可以表现为非对称性或对称性起病、动作迟缓、肌强直 甚至静止性震颤等，早期可以短暂的左ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ多巴治疗有效，随访6年以上临床表现与RS型相似。
● PSP-PAGF型：PSP-PAGF早期即出现起步踌躇和冻结步态，但跌倒出现较晚，偶尔伴语音低下和“小写 征”。
● PSP的诊断仍以病理诊断为“金标准”
二、临床表型及病理
● PSP-RS型：又称Richardson综合征。其特征性临床表型为垂直核上性眼肌麻痹、严重的姿势不稳伴早期跌 倒、假性球麻痹、中轴性肌张力增高、对称性多巴抵抗的运动不能及认知功能障碍。其中核上性眼肌麻痹是 具有诊断价值的体征，早期表现为双眼垂直性追随动作迟缓，逐渐发展为完全性垂直凝视麻痹。PSP-RS的 认知功能以额叶功能障碍为主，表现为情感淡漠、轻度去抑制，以及执行功能减退，平均病程为6-8年。
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外周血和脑脊液生物学标志物
与阿尔茨海默病患者脑脊液特点不同， 进行性核上性麻痹患者脑脊液总tau蛋白 （t-tau）、磷酸化tau蛋白（p-tau） 水平较正常对照者降低或不变
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外周血和脑脊液生物学标志物
外周血和脑脊液神经丝轻链（NFL）是 目前唯一具有潜在诊断价值的生物学标 志物，与正常对照者、帕金森病患者、 帕金森病痴呆（PDD）患者和路易体痴 呆患者相比，进行性核上性麻痹患者外 周血和脑脊液神经丝轻链水平显著升高
无法解释的幻视或觉醒状态症状波动， 提示路易体痴呆
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需注意排除疾病
无法解释的多节段上下运动神经元受累 体征
突然发病和（或）阶梯式进展或快速进 展的症状，结合影像学和实验室证据， 提示血管源性、自身免疫性脑炎、代谢 性脑病或朊蛋白病（PD）
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核心特征
眼球运动障碍（O） 姿势不稳（P） 运动障碍（A） 认知功能障碍（C）
干预tau蛋白或线粒体功能障碍以修饰病 程，部分显示出轻至中度疾病修饰效应， 如利鲁唑治疗帕金森叠加综合征
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Richardson综合征型
主要表现为垂直性核上性凝视麻痹、严 重姿势不稳伴早期跌倒、多巴胺无反应 性锥体外系肌张力增高和轻度痴呆
垂直性核上性凝视麻痹是诊断PSP-RS的 重要特征，但其出现时间各异，甚至发 病后数年方出现。眼球活动速度减慢、 眼球扫视速度减慢（尤以垂直运动显 著）、视动性眼震减少或消失均是神经 系统检查的早期提示性体征
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额叶症状型
首先表现为行为异常型额颞叶痴呆（bvFTD）， 即人格、社交、行为和认知功能减退，数年后 方出现运动症状
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小脑共济失调型
临床罕见，临床出现PSP-RS症状前以小 脑共济失调为首发和主要表现，缺乏自 主神经功能障碍可资与多系统萎缩小脑 共济失调型（MSA-C）相鉴别
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影像学诊断标志物
主要表现为进行性步态障碍，起步踌躇，继而 出现冻结步态，部分累及言语功能和书写能力， 病程前5年不伴震颤、肌强直、痴呆或眼球活 动障碍
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皮质基底节综合征型
临床主要表现为进行性非对称性肢体僵 硬、失用、皮质感觉缺失、异己肢、肌 张力障碍和动作迟缓
左旋多巴无反应
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言语障碍型
早期表现为具有非流利性变异型原发性 进行性失语（nfvPPA）特点的言语障碍， 即自发性言语欠流利、音律障碍、错语、 失语法等，后期表现为典型PSP-RS症状
的轴性肌强直和左旋多巴抵抗 C2，额叶行为和认知功能障碍
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核心特征
3级：O3，频繁的粗大方波眼震或睁眼 失用症
P3，3年内后拉试验出现后退2步以 上
A3，帕金森样表现，非对称性震颤 和（或）左旋多巴反应良好
C3，皮质基底节综合征
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治疗
目前尚无治疗进行性核上性麻痹的特效 药物
药物治疗（如左旋多巴）对某些PSP-P 和极少数PSP-RS患者具有中度、短暂性 效果，但不足以改变病程
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生理标记
PSP-RS的主要临床特征是，垂直扫视 速度减慢和波幅降低程度较水平扫视更 加严重，且可用于尸检病理学证实的进 行性核上性麻痹与其他疾病的鉴别诊断 。
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诊断
散发 年龄≥40岁情景记忆障碍，提示阿尔茨 海默病（AD）
无法解释的自主神经功能障碍，提示多 系统萎缩或路易体痴呆（LBD）
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核心特征
根据诊断确定程度将核心特征由高至低依 次分为1-3级。
O1，垂直性核上性凝视麻痹 P1，3年内反复自发性跌倒； A1，3年内出现进行性冻结步态； C1，言语障碍，表现为非流利性和（或）
失语法性原发性进行性失语或进行性言 语失用
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核心特征
2级：O2垂直扫视速度缓慢； P2，3年内后拉试验出现跌倒倾向 A2，帕金森样表现、无动性肌强直、突出
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定义
进行性核上性麻痹一直被认为是一种帕 金森叠加综合征，近数十年才逐渐认识 到其是一种由4个重复区的tau蛋白（ 4R tau）异常聚集导致的具有独特病理 学特征的4R tau蛋白相关疾病，核心病 理改变是神经原纤维缠结（NFTs）和（ 或）神经毡细丝（NTs），主要位于脑 干神经核团、基底神经节和额叶皮质
进行性核上性麻痹诊断与治疗
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进行性核上性麻痹（PSP）是常见的非典型帕 金森综合征，主要临床表现包括行为异常、言 语障碍和运动障碍
最常见的典型临床表型是进行性核上性麻痹 Richardson 综 合 征 型 （ PSP-RS ） ， 以 姿 势 不稳、垂直性核上性凝视麻痹、假性延髓性麻 痹、锥体外系症状和轻度痴呆为主要临床特征
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分型
进行性核上性麻痹帕金森综合征型（ PSP-P）
进行性核上性麻痹进展性冻结步态型（ PSP-PGF）
进行性核上性麻痹皮质基底节综合征型 （PSP-CBS）
进行性核上性麻痹言语障碍型（PSP-SL ）
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分型
进行性核上性麻痹额叶症状型（PSP-F ）
进行性核上性麻痹小脑共济失调型（ PSP-C）
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帕金森综合征型
表现为非对称性震颤、动作迟缓和肌强 直，对左旋多巴反应中等，疾病进展速 度明显慢于PSP-RS
早期与帕金森病难以鉴别，多数患者表 现出PSP-RS症状时方修正诊断为PSP-P。 后期少见药物诱导的异动症、自主神经 功能障碍和幻视，可资与帕金森病相鉴 别
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进展性冻结步态型
该型早期仅表现为单纯步态障碍，数年后方出 现PSP-RS症状
头部矢状位T1WI表现为中脑萎缩和小脑 上脚萎缩可以作为进行性核上性麻痹与 其他帕金森综合征的鉴别诊断依据。“ 蜂鸟征”和“牵牛花征”的诊断特异度 均达100%
磁共振帕金森综合征指数（MRPI）诊断 PSP-RS的特异度达100%、灵敏度为 99.2%-100.0%
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影像学诊断标志物
PET-CT 18F-脱氧葡萄糖（18F-FDG ）PET显示，额叶、尾状核、中脑和丘 脑葡萄糖呈低代谢