进行性核 上性麻痹(Progressive Supranulear Palsy)

7．局限性额叶或颞叶萎缩。
8．早期出现明显小脑共济失调。 9．早期显著的自主神经功能障碍。
二、诊断标准
(一)临床确诊的PSP-RS
必备纳入条件为1、2、3(1)①和(2)②及支持条件4中 的两项；无排除条件）（ (1)姿势不稳： ①病程 第1年出现明显的反复跌倒； (2)病程2年内出现： ②凝视麻痹）+影像学依据。
二、PSP帕金森综合征型(PSP-Parkinsonism, PSP-P)
PSP-P脑tau蛋白病理改变的分布范围及严重程度 都不如RS型患者，临床早期(2年内)很难与帕金森 病鉴别，可以表现为非对称性或对称性起病、动 作迟缓、肌强直甚至静止性震颤等，早期可以短 暂的左旋多巴治疗有效，随访6年以上临床表现与 RS型相似。Williams等发现在103例经病理证实的 PSP患者中，有33例(32%)为这一类型，之后的研 究也证实其为PSP较常见的亚型之一，平均病程 为9～12年。
神经原纤维缠结在细胞质出现粉红色的细长 丝。他们由细胞骨架中间丝组成
临床表现：
一、PSP理查森型(PSP-Richardson's syndrome，PSPRS) 1964年Steele、Richardson及Olszewski首次对PSPRS进行了病例特征的描述，又称Richardson综合征。 其特征性的临床表现为垂直核上性眼肌麻痹、严重的 姿势不稳伴早期跌倒、假性球麻痹、中轴性肌张力增 高、对称性多巴抵抗的运动不能及认知功能障碍。其 中核上性眼肌麻痹是最具有诊断价值的体征，早期表 现为双眼垂直性追随动作迟缓，逐渐发展成为完全性 垂直凝视麻痹。姿势不稳伴跌倒则更多见且常发生于 病程1年内。但也有临床早期即出现垂直核上性眼肌麻 痹，晚期甚至始终未出现姿势不稳者。PSP-RS的认知 功能以额叶功能障碍为主，表现为情感淡漠、轻度去 抑制，以及执行功能减退，平均病程为6～8年。

(三)排除条件
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1．有其他帕金森综合征病史。 2．与多巴胺能药物无关的幻觉和妄想。 3．严重不对称性帕金森症。 4．采用多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗，且剂量和时间 过程与药物诱导的帕金森综合征一致。
5．神经影像学有结构损害的依据(如基底核或脑干梗死、占位 性病变等)。
6. 阿尔茨海默型皮质性痴呆。
七、PSP行为变异型额颞叶痴呆(PSP-behavioral variant frontotemporal dementia, PSP-bvFTD) 在经尸检证实的PSP中[16]，有5%～20%以行为异常和认 知功能障碍为主要临床表现，其与FTD很难鉴别，平 均病程为8年。
诊断：
(一)纳入条件
5．嗅觉检查和心脏间碘苄胍(MIBG)闪烁显像正常。
a 为中脑背盖；b 脑桥；c 脑桥背盖；d 上 丘和下丘。图中可发现中脑背盖上缘平坦， 呈蜂鸟的嘴表现。
a/b<0.52或a(中脑长轴垂直线<9.35 mm）； 在正常人中，该比值约为 2/3； 在多系统萎缩的患者中该比值大于 2/3。
1、中脑面积；2、脑桥面积；3与4：小脑 小脑上脚。
1．隐匿起病，病程逐渐进展。 2．发病年龄≥30岁。
3．临床症状：临床症状为并列条件可以同时具有或 单独存在。(1)姿势不稳：①病程第1年出现明显 的反复跌倒；②1年后出现反复跌倒。(2)病程2年 内出现：①垂直性核上性向下或向上扫视缓慢； ②凝视麻痹。(3)病程2年后出现：①垂直性核上 性向下或向上扫视缓慢；②凝视麻痹。
(二)很可能的PSP-RS 必备纳入条件为1、2、3(1)①和(2)①及支持条件5； 无排除条件（ (1)姿势不稳： ①病程第1年出现明 显的反复跌倒； (2)病程2年内出现： ①垂直性核 上性向下或向上扫视缓慢； ）+嗅觉检查和心脏 间碘苄胍(MIBG)闪烁显像正常。
(三)很可能的PSP-P 必备纳入条件为1、2、3(3)①或②和支持条件1、5；无排 除条件。（ (3)病程2年后出现：①垂直性核上性向下 或向上扫视缓慢/②凝视麻痹。）+中轴性肌强直或多 巴抵抗的帕金森症+嗅觉检查和心脏间碘苄胍(MIBG) 闪烁显像正常。
治疗：
目前本病尚无特效疗法，对症治疗为主： 抗胆碱能治疗流涎，美西麦角可能改善吞咽障碍，复 方左旋多巴改善肌强直、震颤、动作迟缓，辅酶 Q10改善能量代谢，平衡训练辅助眼球运动及视 觉注意训练可显著提高患者站立时间和行走速度。
PSP-nfvPPA临床早期表现为自发性言语欠流利、言语音律 障碍、错语、语法缺失及颊面部失用，后期可以出现典型 PSP症状，病理上以前额叶萎缩为主，中脑萎缩不明显。
六、PSP小脑共济失调型(PSP-cerebellar ataxia, PSP-C)
PSP-C在日本较为多见，近期在美国亦有报道，以小脑性 共济失调为首发及主要症状，与MSA-C相比其发病年 龄更晚，更多出现跌倒和凝视麻痹，同时无自主神经 异常表现[16]。
三、PSP纯少动伴冻结步态型(PSP-pure akinesia with gait freezing，PSP-PAGF) PSP-PAGF早期即出现起步踌躇和冻结步态，但跌 倒出现较晚，偶尔伴语音低下和“小写征”。其病 程可超过13年，典型的PSP症状可能延迟至9年出 现甚或缺如。
四、PSP皮质基底节综合征型(PSP-corticobasal syndrome， PSP-CBS) PSP-CBS同时具有皮质和基底节受累的表现，多为不对称的 肢体肌张力增高、动作迟缓、皮质感觉缺失、肌阵挛、观 念运动性失用和异己肢现象，早期临床很难将其与CBD相 鉴别，后期可以出现核上性凝视麻痹和跌倒，病理符合PSP 诊断，病程与RS型相当。 五、PSP非流利性变异型原发性进行性失语(PSP-non-fluent variant primary progressive aphasia, PSP-nfvPPA)
(四)可能的PSP
必备纳入条件为1、2、3(1)②或(2)①或(3)①伴有支持条 件1、2、3其中一项；无排除条件1～6。（ (1)姿势不 稳：②1年后出现反复跌倒/(2)病程2年内出现：①垂 直性核上性向下或向上扫视缓慢/(3)病程2年后出现： ①垂直性核上性向下或向上扫视缓慢。）+1．中轴性 肌强直或多巴抵抗的帕金森症/2．早期的吞咽困难或 构音障碍/3．存在额叶认知功能障碍、冻结步态、非 流利性失语或假性球麻痹等无法用排除条件中所列疾 病解释的临床表现。
(二)支持条件
1．中轴性肌强直或多巴抵抗的帕金森症。 2．早期的吞咽困难或构音障碍。 3．存在额叶认知功能障碍、冻结步态、非流利性失语或 假性球麻痹等无法用排除条件中所列疾病解释的临床 表现。 4．头颅MRI：正中矢状位T1WI MRI：(1)表现为以中脑萎 缩为主的特征性征象：中脑背盖上缘平坦及蜂鸟征； (2)核磁共振帕金森综合征指数(magnetic resonance parkinsonism index，MRPI)＝脑桥与中 脑的面积比值×小脑中脚/小脑上脚宽度比值>13.55； (3)中脑和脑桥长轴的垂直线比值<0.52或中脑长轴垂 直线<9.35 mm。
中国进行性核上行麻痹临床诊断标准（2016）
定义：进行性核上行麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)是以脑桥及中脑神经 元变性和出现神经元纤维缠结（ neurofibrillary tangles NFT）为主要病理改变的进行性神经系 统变性疾病。 病因：PSP是病因不明的散发型Tau蛋白异常聚集性 疾病，在脑干有类似昏睡性脑炎样神经元纤维缠 结，怀疑与慢性病毒感染有关，在中毒、脑炎、 种族及地理因素方面无病因线索。
病理：肉眼可见广泛脑萎缩，包括苍白球、黑质等， 侧脑室及第三脑室扩大，镜下可见黑质、苍白球纹状体通路、四叠体上丘、导水管周围白质的明 显病变，致密的NFT呈特征性分布，神经纤维网 丝形成。此外，在基底核及脑干还发现Tau蛋白 阳性星形胶质细胞。其他非特异性病变包括神经 原丧失及胶质细胞增生，大脑及小脑皮质可不受 累。