进行性核上性麻痹(Progressive Supranulear Palsy)

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被脑卒中掩盖的进行性核上性麻痹：病例报告1例

被脑卒中掩盖的进行性核上性麻痹：病例报告1例【摘要】本病例报告描述了一个被脑卒中掩盖的进行性核上性麻痹患者的临床表现、影像学特征、诊断与治疗过程。

患者表现出进行性肌无力、肌张力低下等症状，经核磁共振显示典型的核上性病变。

由于病情被误诊为脑卒中，延误了治疗时机。

诊断与治疗部分介绍了如何通过综合临床表现和影像学特征确诊该疾病，并进行相应处理。

讨论部分探讨了该病例的临床表现与脑卒中的区别、诊断难点及治疗策略。

结论总结了该病例的经验教训，并强调了及早确诊和治疗的重要性。

本病例报告对于提高临床医生对进行性核上性麻痹的认识具有重要的临床意义。

【关键词】脑卒中，进行性核上性麻痹，病例报告，临床表现，影像学特征，诊断与治疗，讨论，结论，临床意义1. 引言1.1 背景介绍进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）是一种退行性神经系统疾病，主要表现为进行性运动障碍、眼球运动异常和认知功能下降。

该疾病的发病机制尚不清楚，目前尚无有效的治疗方法，对患者的生活质量产生了严重影响。

PSP的临床表现与帕金森病非常相似，在早期易被误诊为帕金森病。

与帕金森病不同的是，PSP的眼球运动异常往往是早期的症状之一，表现为垂直眼球麻痹和迟钝的垂直眼球运动，表现出“凝视性垂直眼球麻痹”。

由于PSP的症状多样且缓慢进展，容易被掩盖在其他疾病之中，其中脑卒中可能是其中之一。

及早诊断PSP对于区分疾病、制定合理的治疗方案具有重要意义。

本报告将介绍一例被脑卒中掩盖的进行性核上性麻痹病例，以帮助临床医生更好地认识该疾病。

1.2 研究目的研究目的：本文旨在通过介绍1例被脑卒中掩盖的进行性核上性麻痹的病例，探讨该疾病的临床特点、诊断要点、影像学特征以及治疗方法，以提高对该疾病的认识和诊断水平。

通过阐述该病例的临床表现和治疗经过，希望为临床医生提供参考和借鉴，以早期发现和干预进行性核上性麻痹，提高患者的生存率和生活质量。

进行性核上性麻痹（PSP）临床诊断

进行性核上性麻痹（PSP）临床诊断PSP 早期可出现因步态不稳所致跌倒，查体大多可见核上性凝视麻痹或迟缓，锥体外系肌强直，伴有皮层下认知和精神行为改变，容易误诊为老年性痴呆、帕金森病等。

多数对左旋多巴或多巴胺受体激动剂疗效不佳，用其他病因无法解释其临床表现，且ＭRI 检查结果支持PSP的诊断。

目前PSP 尚无满意的治疗方法，临床多采用神经递质替代疗法和对症支持治疗。

病例资料（临床误诊误治,2014;27(7)）男，71 岁。

因渐进性行动迟缓伴反应迟钝、饮水呛咳3 年入院。

患者3 年前无明显原因出现行动迟缓、动作笨拙、步态不稳，伴言语不清、反应迟钝、记忆力下降、饮水呛咳、吞咽困难等并进行性加重，渐不能行走，身体僵直，头后仰，颈部僵硬，无意识丧失及二便失禁，不伴有肢体震颤及感觉异常。

于外院行颅脑ＣT 检查未见明显异常，诊断为帕金森病，行药物治疗无效。

有冠心病史，病情稳定。

否认家族中有类似病史。

查体：血压130/70 mmHg。

心、肺及腹部检查无阳性体征。

意识清楚，反应迟钝，记忆力、定向力减退，计算力差，言语含糊不清，面部表情呆滞。

双侧瞳孔等大等圆，直径3 mm，对光反射灵敏，双眼球上下活动受限，可见垂直眼球震颤。

双侧额纹及鼻唇沟对称，伸舌居中，咽反射亢进。

头后仰，颈部、躯干、四肢肌张力增高，肌力可，腱反射亢进，深浅感觉正常，双侧Babinski征、Hoffmann征阳性。

常规实验室检查未见明显异常。

心电图检查示心肌缺血；头颅ＭRI 检查示：双侧侧脑室周围脑白质和放射冠变性，中脑萎缩，第三脑室及脚间池增宽，侧脑室扩大。

入院诊断为进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP)，给予改善血循环、营养脑神经等药物治疗，无明显效果，出院。

随访2 年余，患者瘫痪卧床，鼻饲饮食，生活不能自理。

PSP与PD字迹诊断Brain杂志发表一项研究称PSP患者和帕金森病（Parkinson's disease，PD）患者在手指运动及书写方式上存在明显差异，这可作为PSP和PD鉴别的又一新的方法。

进行性核上性麻痹(附3例报道)

进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,psp)是一种神经变性病，主要临床特征为姿态不稳、帕金森综合征、垂直性核上性麻痹、假性延髓麻痹及轻度痴呆等。

临床表现变异较大，极易误诊。

国外对此病的研究日益广泛，国内少见报道。

为此，我们通过报道收治的3例psp，对该病的临床特点及诊断标准进行讨论。

1资料例1,男，64岁。

因行动缓慢伴跌倒，视物模糊2年入院。

患者起始为右侧肢体僵硬，颈项部发紧，转头费力，渐感腰背和四肢紧张，行动缓慢，走路时常无原因向后跌倒。

视物模糊，偶有复视，近期出院语言含糊，记忆力减退。

病情逐渐加重，且出现尿失禁。

既往无心脑血管病及糖尿病史，无脑炎、中毒史。

无家族遗传病史。

查体：bp150/90mmhg(1mmhg=0.133kpa)，心肺正常。

神经系统：意识清、语缓，表情淡漠，近期记忆力减退，mmse评定21分。

脑神经：眼球向下凝视不全麻痹，头眼反射时不随意，双眼向下凝视＜15。

四肢肌力v级，四肢和躯干肌张力增强，头颈后伸位，步基宽，右上肢联带动作少。

感觉正常，腱反射：＋＋＋，myerson征及掌颌反射(＋)，病理征(－)。

辅助检查：三大常规，血生化指标均正常。

脑电图、颈椎x线无异常。

头颅mri示轻度脑萎缩。

拟诊psp用美多巴和溴隐亭等治疗2个月不见好转出院。

门诊随诊1年后患者出现吞咽困难，垂直性凝视麻痹，2年后卧床不起，因肺炎死亡。

例2,男，59岁。

因行走不稳伴眼睑痉挛3年入院。

患者无诱因起病，首发走路时双膝关节僵硬，转身时易绊倒，同时眼睑不自主颤动，颈部酸楚。

病情缓慢进展，服用左旋多巴等药物效果不佳。

近半年感四肢活动不利，讲话亦显含糊。

既往健康。

查体：bp135/83mmhg，心肺无著变。

神经系统：意识清，构音障碍，面具脸，计算力差，mmse评定17分，双眼垂直性注视麻痹，肌张力增高，呈铅管样，双下肢为著，腱反射：(＋＋＋～＋＋＋＋)，双侧病理征(＋)。

进行性核上性麻痹1例报告

进行性核上性麻痹1例报告作者：祁志荣孙莹张玉洁袁英来源：《健康之路（医药研究）》2014年第01期【摘要】进行性核上性麻痹（ progressive supranuclear palsy， PSP）是以核上性眼球运动障碍、假性球麻痹、构音障碍、肌张力障碍、痴呆等为特征的一种疾病，现通过报道本院收治的1例PSP病例结合文献及诊断标准进行讨论。

【关键词】进行性核上性麻痹；临床特点；诊断标准1 临床资料患者，男，83岁，因“行走困难5年，言语及吞咽困难2年”入院。

入院前5年开始出现行走困难，易跌倒，转身时动作缓慢，入院前2年症状进行性加重，不能独立行走，伴有饮水呛咳，吞咽困难，语速减慢，无伴肢体震颤、感觉异常，曾美多巴治疗，无效。

留置胃管，鼻饲饮食。

既往腔隙性脑梗塞病史20余年。

2型糖尿病病史4年。

体格检查：血压120/70 mmHg，嗜睡，反应迟钝，记忆力、计算力、思维判断力、理解力及定向力均减退。

构音不清，少语。

面具脸，双眼垂直运动受限，双侧眼震阴性，伸舌居中，双侧鼻唇沟对称，颈软，无抵抗，四肢肌力IV级，肌张力呈铅管样增高，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性，双侧掌颌反射阳性，步态异常，站立及行走时头均向后仰。

辅助检查：头颅MRI示中脑及脑桥萎缩、第三脑室和脚间池变宽、侧脑室扩大。

化验血、便常规、肝肾功能正常，尿常规可见红白细胞及少量蛋白，总蛋白低，空腹血糖稍高。

入院考虑为进行性核上性麻痹。

2 讨论PSP于1964年首次报告，是一种神经变性疾病，以核上性眼球运动障碍、假性球麻痹、构音障碍、肌张力障碍、痴呆等为主要表现。

因本病有核上性眼球运动麻痹所以命名为进行性核上性麻痹。

PSP临床少见，目前该病病因及发病机制仍不明确。

位于17号染色体q21-22的tau位点被认为是散发性PSP的潜在危险区[2]。

PSP患者头颅MRI主要表现为中脑的萎缩，第三脑室和中脑环池扩大，壳核和基底节区T2 加权像高信号等。

PSP 与帕金森病、阿尔茨海默病等一样，属于一种与tau 蛋白异常有关的神经退行性疾病，遗传易感性、氧化损伤、线粒体功能紊乱、细胞内Ca离子浓度异常等因素共同参与了该病的发生和发展[3]。

进行性核上性麻痹的研究进展：诊断标准、生物标志物和治疗等方面的更新

进行性核上性麻痹的研究进展：诊断标准、生物标志物和治疗等方面的更新摘要进行性核上性麻痹（PSP）是一种以具有4个重复区的tau蛋白（4R-tau）为神经病理特征、以运动障碍和行为异常为临床特征的综合征。

国际运动障碍协会（MDS）发病的诊断标准可识别PSP早期症状和涵盖所有临床表型，包括少数几个典型临床表现、提示潜在PSP 病理改变的临床综合征，可以为将来早期治疗干预提供机会；同时也包括明确与PSP病理改变的相关的，以运动、语言或行为症状不同组合的变异型PSP综合征。

新的诊断标志物可与临床特征相结合，以增加PSP诊断的准确性。

由于PSP的发病机制与tau蛋白异常相关，因此tau蛋白靶向治疗的临床试验逐渐兴起。

tau蛋白靶向治疗假设通过降低脑内tau蛋白的含量或代偿tau蛋白的功能来起到疾病修饰作用。

前言进行性核上性麻痹（progressivesupranuclear palsy，PSP）最初被认为是一种非典型帕金森综合征，然而，在过去十年中，研究发现PSP临床表现为包括行为、语言和运动障碍等一系列症状。

典型的运动障碍表型，现在称为Richardson's综合征（PSP-RS），首先在1964年由Steele、Richardson和Olszewski等描述。

至今尚无有效治疗方法。

然而由于PSP在神经病理和遗传方面与tau蛋白紧密相关，针对tau蛋白的靶向治疗临床试验逐渐兴起。

PSP-RS被认为是一种罕见的疾病，患病率约为5-7/10万人。

英国的一项研究显示，在70-74岁人群中PSP-RS的患病率约18/10万人。

日本的一项研究发现，所有年龄段中包括PSP-RS的所有PSP表型的患病率为18/10万人，与尸检研究一致。

法国的一组PSP病例报道以及一项多中心病例对照研究表明，环境危险因素显著影响PSP的发病率。

本综述中，我们将介绍PSP的临床诊断、神经病理、遗传、生物标志物和治疗方面的最新进展。

进行性核上性麻痹的发病机制及治疗_张莉

６治疗目前对ＰＳＰ无特效疗法，左旋多巴用于治疗ＰＳＰ患者
的运动症状的。治疗剂量和疗效不是线性关系，改善运动症状剂量通常高于ＰＤ患者。γ－氨基丁酸（ＧＡＢＡ）受体激动剂也有帮助。Ｅｎｇｅｌ［１６］对２例ＰＳＰ患者给予阿米替林治疗，认为小剂量对运动障碍有改善。大剂量则出现智能及行为障碍等用药剂量应个体化。亦有研究发现，快速重复经颅磁刺激运动皮质能够使症状有轻度和短暂改善，尤其是轴性肌张力增高症状，且无不良反应。ＰＳＰ的共济失调不能被直接治疗。然而，通过锻炼和物理治疗来改善肌肉和关节的弹性将提高患者对于反复失衡问题的代偿。选择性注射肉毒毒素可能对于眼睑痉挛、眼睑张开的失用和主要的肌紧张异常症状有帮助。［１７］要得到更好的治疗需要解决目前无法治疗的症状及对ＰＳＰ病理有更好的了解。近来针对ＰＳＰ病理的研究带来了一些针对于疾病改变的假设驱动的治疗，而不是简单的针对症状的神经递质替代疗法。那些针对于线粒体异常的药物在Ⅱ期临床试验中已显示了肯定的效果，进一步的研究正在继续。针对于ｔａｕ蛋白异常的药物研究，如ｔａｕ激酶抑制剂、ｔａｕ聚集抑制剂和微管稳定剂正在研究中。［１８］适量辅酶Ｑ１０（５ｍｇ／ｋｇ）亦可提高进行性核上性麻痹评价量表（ＰＳＰＲＳ）和额叶功能评价量表（ＦＡＢ）评分，可能与其改善患者能量代谢有关，长期应用具有调节疾病、保护神经的作用。［１９］药物治疗的同时，常规平衡训练辅助眼球运动和视觉注意训练可显著提高患者站立时间和行走速度，而单纯进行平衡训练者仅能改善步态异常。

进行性核上性麻痹（PSP）Steele-Richardson-Olszewski综合征

进行性核上性麻痹（PSP）Steele-Richardson-Olszewski综合征病史患者，男，62岁，运动迟缓10年，双眼球活动受限3年入院。

患者2006年无明显诱因下出现四肢僵硬、运动迟缓，表现为手脚不灵活、行走缓慢不稳、易向后跌倒，诊断为帕金森病，给予相应治疗后无明显好转，2013年起症状加重，出现视力下降、双眼球各向活动均受限、视物重影，后逐渐出现口齿不清、流泪增多、反应迟钝、记忆力下降、睡眠中胡言乱语、进食呛咳、小便失禁等。

MR图像如下：T1WI矢状位T2WI横断位T2WI FLAIR横断位MR表现中脑顶端萎缩，中脑被盖上缘略凹陷，中脑前后径缩短，脚间池增宽，第3脑室稍扩大伴脑室底略凹陷，中脑导水管扩张。

T1WI矢状位正中层面显示中脑表现为“蜂鸟征”。

两侧颞叶轻度萎缩。

临床诊断进行性核上性麻痹诊断依据患者中年起病，逐渐进展，出现四肢僵硬，运动迟缓，双眼球各向活动受限，反复跌倒，后合并言语不清、进食呛咳、反应迟钝等。

磁共振显示中脑萎缩，呈“蜂鸟征”。

讨论进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）也称作Steele-Richardson-Olszewski综合征，是一种神经系统变性疾病。

每100000人中约有5.3人患病。

平均发病年龄66.4岁，无明显性别差异。

隐匿起病，逐渐加重，以假性球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调、频繁跌倒为主要临床特征，后期发展为皮质下痴呆。

MRI是诊断PSP至关重要的手段之一，MRI上中脑形态学改变与病理大体标本表现基本一致。

主要表现为中脑特征性萎缩，矢状位上称之为“蜂鸟征”，横断位上为“牵牛花征”（中脑后被盖侧缘凹陷）。

在矢状位正中层面进行定量测量以反映中脑的萎缩程度；有多种测量方法，这里主要介绍两种。

方法一：径线测量Massey 等提出于中脑和脑桥分别画2个椭圆形感兴趣区，如图示，先画出感兴趣区的最长径（红线），然后再垂直该线分别画出中脑和脑桥的最大前后径（黄线）。

进行性核上性麻痹PSP诊断标准

Department of Neurology Hospital 某医院神经内科
中国进行性核上性麻痹临床诊断标准（2016）
二、诊断标准
(一)临床确诊的PSP -RS

必备纳入条件为1、2、3(1)①和(2)② 支持条件4中的两项无排除条件
(二)很可能的PSP -RS

必备纳入条件为1、2、3(1)①和(2)① 支持条件5 无排除条件

Department of Neurology Hospital 某医院神经内科
PSP分型
二、PSP-P（帕金森综合症型）

PSP-P脑tau蛋白病理改变的分布范围及严重程度都不如RS型患者，临床早期(2年内)很难与帕金森病鉴别可以表现为非对称性或对称性起病、动作迟缓、肌强直甚至静止性震颤等早期可以短暂的左旋多巴治疗有效，随访6年以上临床表现与RS型相似。 Williams等发现在103例经病理证实的PSP患者中，有33例(32％)为这一类型，之后的研究也证实其为PSP较常见的亚型之一，平均病程为9～12年。
中文名称
查理森型帕金森综合症型 1964,1996 2009 2016 2007 2005, 2010 2008 2011 2009, 2013 2011, 2013
PSP-P
PSP-PGF PSP-PAGF PSP-CBS PSP-nfvPPA PSP-SL PSP-C PSP-bvFTD PSP-F
PSP诊断标准
进行性核上性麻痹（PSP）

进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)
非典型帕金森综合征，特征性的临床表现为垂直性核上性眼肌麻痹伴姿势不稳易跌倒。 PSP的发病年龄一般为50～70岁，平均病程为5～9年日本的患病率为2-17/10万，高于欧美的3.1-6.5/10万的患病率，而我国目前尚无确切的流行病学资料。

进行性核上性麻痹评定量表介绍及应用研究

进行性核上性麻痹评定量表介绍及应用研究进行性核上性麻痹评定量表被设计作为常规评价该疾病的残疾及严重程度的工具。

本综述目的在于介绍该评分量表，并总结其临床应用。

该量表包含6个领域、28个评分项，其中22项评分由0～4分、6项0～2分。

总分100分。

多个研究表明，进行性核上性麻痹评定量表是该疾病有用的衡量工具。

该量表能全面评价疾病的主要特征，且对疾病的进展预测敏感。

标签：进行性核上性麻痹；量表；综述进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）是一组渐进性进展的神经系统退行性变疾病。

最初在20世纪60年代由Steele等学者报道的，后也被称为Steele-Rchardson-Olszewski综合征。

该疾病在病理上，可观察到中央前回、丘脑、纹状体、上丘、丘脑底核和红核的tau蛋白免疫反应性星型胶质细胞簇生，伴有脑干核团球状神经元缠结、神经元缺失和胶质增生；在影像學检查上，其头颅磁共振表现为以中脑萎缩为主的特征性征象：中脑背盖上缘平坦及蜂鸟征；在临床表现上，其典型表现有运动障碍、认知或行为障碍、球麻痹症状、睡眠障碍、运动迟缓、跌倒、颈部肌张力增高、垂直性眼肌麻痹或扫视减慢等。

虽然近几年对该疾病的研究有了很大的进展，但其仍滞后于其他神经系统疾病，如该疾病与遗传易感性及线粒体功能障碍的关系、准确的生物学检验标志、可靠的影像学鉴别方法、临床亚型之间的联系区别、有效的药物治疗、康复方法等一系列问题尚待进一步发掘揭示。

因此，临床上需要一种简便、行之有效的方法对PSP进行量化性评估及预测预后，为药物、康复、姑息等治疗方案及护理提供指导依据。

进行性核上性麻痹评定量表（PSP rating scale，PSPRS）是由Golbe和Ohman-Strickland为PSP 专门设计的评定量表。

该量表专门为常规评价PSP的残疾和严重程度设计，可随时在办公室完成，进行一次完整的评估大约需要10～20min时间，简便易行。

蜂鸟征

● PSP-C型及PSP-bvFTD型等……
三、PSP——MRI表现
● 头颅MRI是该病的支持条件之一。
● 正中矢状位T1WI：
● 表现为以中脑萎缩为主的特征性表现：中脑背盖上缘平坦及蜂鸟征 ● 核磁共振帕金森综合征指数（MRPI）=脑桥与中脑的面积比值×小脑中脚/小脑上角宽度比值大于13.55 ● 中脑和脑桥长轴的垂线比值<0.52或中脑长轴垂直线＜9.35mm。 ● 当MRPI>13.55时，其特异度和敏感度甚至可高达100％。 ● 欧洲神经科学协会联盟和国际运动障碍协会(EFNS/MDS)推荐正中矢状位T1WI MRI表现中脑背盖上缘
● PSP-CBS型：PSP-CBS同时具有皮质和基底节受累的表现，多为不对称的肢体肌张力增高、动作迟缓、皮质感觉缺失、肌阵挛、观念运动性失用和异己肢现象，早期临床很难将其与CBD相鉴别，后期可以出现核上性凝视麻痹和跌倒，病理符合PSP诊断，病程与RS型相当。
● PSP-nfvPPA：PSP-nfvPPA临床早期表现为自发性言语欠流利、言语音律障碍、错语、语法缺失及颊面部失用，后期可以出现典型PSP症状，病理上以前额叶萎缩为主，中脑萎缩不明显。
● PSP-P型：临床早期(2年内)很难与帕金森病鉴别，可以表现为非对称性或对称性起病、动作迟缓、肌强直甚至静止性震颤等，早期可以短暂的左ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ多巴治疗有效，随访6年以上临床表现与RS型相似。
● PSP-PAGF型：PSP-PAGF早期即出现起步踌躇和冻结步态，但跌倒出现较晚，偶尔伴语音低下和“小写征”。
● PSP的诊断仍以病理诊断为“金标准”
二、临床表型及病理
● PSP-RS型：又称Richardson综合征。其特征性临床表型为垂直核上性眼肌麻痹、严重的姿势不稳伴早期跌倒、假性球麻痹、中轴性肌张力增高、对称性多巴抵抗的运动不能及认知功能障碍。其中核上性眼肌麻痹是具有诊断价值的体征，早期表现为双眼垂直性追随动作迟缓，逐渐发展为完全性垂直凝视麻痹。PSP-RS的认知功能以额叶功能障碍为主，表现为情感淡漠、轻度去抑制，以及执行功能减退，平均病程为6-8年。

进行性核上麻痹演示ppt课件

诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
PSP的诊断主要依据患者的临床表现、神经影像学检查和实验室检查结果。目前国际通用的诊断标准包括：出现核上性眼肌麻痹、姿势不稳和步态异常等核心症状；排除其他可能导致类似表现的疾病；神经影像学检查显示特征性的脑萎缩和基底节异常信号。
鉴别诊断
PSP需要与帕金森病、多系统萎缩、皮质基底节变性等疾病进行鉴别。这些疾病在临床表现和影像学特征上与 PSP有相似之处，但发病机制和治疗方案存在差异。因此，对于疑似PSP的患者，需要进行全面的检查和评估，以便准确诊断和制定合适的治疗方案。
进行性核上麻痹
汇报人：XXX 2024-01-19
• 疾病概述 • 神经影像学表现 • 实验室检查与评估 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理措施 • 康复训练和护理指导
01
疾病概述
定义与发病原因
定义
进行性核上麻痹（Progressive Supranuclear Palsy，PSP）是一种罕见的神经系统变性疾病，主要影响基底节、脑干和大脑皮质等区域，导致患者出现一系列复杂的运动障碍、认知障碍和行为异常。
及时治疗感染
一旦出现泌尿系统感染症状，应及时就医，进行抗感染治疗。
避免长时间卧床
鼓励患者适当活动，避免长时间卧床导致尿路感染。
压疮风险评估及干预手段
压疮风险评估
定期对患者进行压疮风险评估，识别高危人群，采取相应预防措施。
保持皮肤清洁干燥
保持患者皮肤清洁干燥，避免潮湿环境导致压疮发生。
使用减压垫等辅助器具
安全防护知识
教授家属如何在家中设置安全环境，如防止患者跌倒、误吸等意外事件发生。
心理照护方法
指导家属如何关注患者的心理变化，提供情感支持，减轻患者的焦虑、抑郁等情绪问题。

进行性核上性麻痹患者的中西医护理体会

进行性核上性麻痹患者的中西医护理体会进行性核上性麻痹（Progressive Supranuclear Palsy，PSP）是一种罕见的神经系统退行性疾病，其临床特征包括步态不稳、平衡障碍、垂直性核上性眼肌麻痹、假性球麻痹、认知障碍等。

由于该病病情进展迅速，患者的生活质量受到严重影响，因此，优质的护理对于提高患者的生活质量、延缓病情进展至关重要。

本文将结合临床实践，探讨进行性核上性麻痹患者的中西医护理体会。

一、病情评估在护理进行性核上性麻痹患者之前，全面而准确的病情评估是基础。

评估内容包括患者的运动功能、认知功能、吞咽功能、情绪状态等方面。

运动功能评估主要观察患者的步态、平衡能力、肢体协调能力等。

通过让患者行走、站立、转身等动作，评估其稳定性和灵活性。

认知功能评估可采用简易精神状态检查表（MMSE）等工具，了解患者的注意力、记忆力、计算力等。

吞咽功能评估则通过观察患者饮水、进食的情况，判断是否存在吞咽困难及呛咳风险。

情绪状态评估可借助焦虑自评量表（SAS）和抑郁自评量表（SDS），了解患者是否存在焦虑、抑郁等不良情绪。

二、中医护理（一）中药调理根据患者的体质和病情，中医可开具相应的中药方剂进行调理。

中药调理的目的在于扶正祛邪、滋补肝肾、益气养血、化痰通络等。

但在用药过程中，需密切观察患者的用药反应，如有无胃肠道不适、过敏等症状。

（二）针灸治疗针灸对于改善进行性核上性麻痹患者的症状有一定的帮助。

可选取百会、风池、足三里、太冲等穴位，以疏通经络、调和气血。

针灸时要注意严格消毒，避免感染。

（三）推拿按摩通过推拿按摩可以缓解患者的肌肉紧张和痉挛，促进血液循环。

手法宜轻柔、均匀，避免用力过猛造成损伤。

重点按摩患者的颈部、肩部、背部、四肢等部位。

（四）情志护理中医认为情志不舒可导致气血不畅，加重病情。

因此，要关注患者的情绪变化，及时进行心理疏导。

鼓励患者保持乐观的心态，积极面对疾病。

三、西医护理（一）安全护理由于患者存在步态不稳和平衡障碍，容易发生跌倒等意外。

进行性核上性麻痹的遗传机制和康复治疗

进行性核上性麻痹的遗传机制和康复治疗进行性核上性麻痹（Progressive Supranuclear Palsy，PSP）是一种罕见的神经退行性疾病，其主要症状包括平衡困难、眼球活动异常、肌张力增高等。

虽然该疾病的病因尚不完全清楚，但研究表明遗传因素在PSP的发病机制中起到了重要的作用。

本文将探讨进行性核上性麻痹的遗传机制以及康复治疗。

一、遗传机制进行性核上性麻痹的遗传方式复杂多样，包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传以及突变等。

研究表明，PSP与MAPT基因的突变密切相关。

MAPT基因编码Tau蛋白，该蛋白在神经细胞中起到维持细胞骨架结构和稳定微管的作用。

突变导致Tau蛋白的异常聚集，进而引发神经细胞的退行性变。

此外，还有其他一些基因与PSP的发病相关，如C9orf72、GRN等。

这些基因突变可能导致神经细胞代谢、信号传导等方面的异常，从而引发进行性核上性麻痹的发生。

二、康复治疗尽管目前没有特效药物可以治愈进行性核上性麻痹，但康复治疗对于缓解症状、提高生活质量具有重要意义。

康复治疗主要包括药物治疗、物理治疗、语言治疗等多种手段。

药物治疗方面，通常采用抗帕金森药物，如多巴胺受体激动剂、抗胆碱酯酶药物等。

这些药物可以减轻肌张力增高、改善运动协调等症状，从而提高患者的生活质量。

物理治疗在康复治疗中起到了重要的作用。

物理治疗师通过运动训练、平衡训练等手段，帮助患者恢复和改善肌肉力量、平衡能力等。

此外，物理治疗还可以通过使用辅助器具，如步行器、助行器等，帮助患者行走和保持平衡。

语言治疗主要针对PSP患者可能出现的语言和吞咽障碍。

语言治疗师通过语言训练、吞咽训练等手段，帮助患者恢复和改善语言能力和吞咽功能。

除了传统的康复治疗手段，近年来，一些新的康复治疗方法也开始应用于进行性核上性麻痹的患者。

例如，基于虚拟现实技术的康复治疗可以通过模拟现实场景，帮助患者进行平衡训练、运动训练等。

此外，一些研究还表明，光神经传导刺激（Optic Nerve Stimulation）可能对改善进行性核上性麻痹的症状有一定的疗效。

进行性核上性麻痹(PSP)【21页】

同时tau蛋白丧失其促微管组装的生物学功能，导致微管解聚，轴突运输损害，进而导致脑部不同区域神经元纤维退行性变性。
PSP的发病可能还与线粒体功能紊乱、氧化损伤等因素有关。
四、病理
最具特征性的改变是在神经细胞内有大量tau蛋白病理性聚集，形成神经元纤维缠结、线型神经纤维网结构结构。
PSP患者的大体病理标本可见额叶轻度萎缩，多数患者的丘脑底核和脑干尤其是中脑被盖部、小脑上脚明显萎缩，导水管扩大．并因多巴胺能神经元丢失出现黑质脱色。
限）+起病1年内明显的姿势不稳和摔倒。 Possible需要具备：垂直性核上性眼肌麻痹（双眼向上或向下视受
限），或垂直扫视变慢+起病1年内明显的姿势不稳和摔倒。
除外皮质基底节变性、帕金森病、路易体痴呆、多系统萎缩、血
管性帕金森综合征、脑炎后帕金森综合征等。
提示征象： a. 对称性少动或强直，肢体近端重于远端。 b. 异常颈部姿势，特别是颈部后倾。 c. 左旋多巴治疗帕金森综合征效果不好。 d. 早期出现吞咽和构音障碍。 e. 早期出现至少两项以下的认知障碍，包括：淡漠、抽象思维、
However, the criteria’s sensitivity for PSP overall is limited (median, 24%; range, 14%–83%) at the ﬁrst clinical visit.
Clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy: The movement disorder society criteria. Mov Disord. 2017 Jun;32(6):853-864. doi: 10.1002/mds.26987. Epub 2017 May 3.

进行性核上性麻痹患者认知障碍研究进展

•综述.进行性核上性麻痹患者认知障碍研究进展李姝颖*欧汝威”商慧芳如【关键词】进行性核上性麻痹认知障碍综述进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy, PSP）是一种较为常见的非典型帕金森综合征。

经典型的临床表现为垂直性核上性眼肌麻痹伴姿势不稳，患者常常在早期出现跌倒。

既往诊断PSP采用的NINDS-SPSP标准仅侧重于两个核心功能域（垂直性眼肌麻痹和姿势不稳），MDS-PSP新修订的临床标准在此基础上增加了另外的两个领域（运动不能和认知障碍）叫这是由于越来越多的证据发现PSP患者合并存在严重的认知障碍⑵。

PSP患者的认知障碍可表现为执行功能障碍、记忆障碍、视空间受损、语言流畅度障碍和社会认知缺陷等，因此PSP患者认知障碍筛査的重要性越来越受到关注。

本文就PSP患者认知障碍的研究进展进行综述。

1PSP认知障碍的发生率PILOTTO等旳发现，在PSP被首次诊断时，43.4%的患者合并轻度认知功能障碍（mild cognitive impairment, MCI）,高达41.4%的患者合并痴呆，而仅15.2%的患者认知功能正常。

随着时间的推移，PSP患者痴呆的发生率急剧增加，3年后超过80%的PSP患者均合并痴呆，最终MCI和认知功能正常者转化为痴呆的发生率为72%…每年每1000例PSP患者中有241例发生痴呆叫这是帕金森病（Parkinson disease,PD）患者痴呆发生风险的3倍旳。

2PSP认知障碍的病理机制目前关于PSP患者发生认知障碍的病理机制仍不明确，有待进一步研究。

多项病理研究表明，PSP痴呆的发生与皮质tau蛋白的沉积有关，其核心病理改变为基底节和脑干出现神经原纤维缠结（neurofibrillary tangles,NFrs）和（或）神经毡细丝（neuropil threads），认知障碍的临床表doi:10.3969/j.issn.1002-0152.2019.09.012*四川省四川大学华西医院神经内科(成都610000)®通信作者(E-mail:hfshang2002@)现可能与tau蛋白的密度及沉积部位有关。

神经科疑难病例-进行性核上性眼肌麻痹

病例7病史患者，女性，48岁，为进一步诊治收入神经科。

两年半前首发行走不稳，下楼时为著。

行走不稳持续进展，偶尔伴跌倒。

同时其对业余爱好丧失兴趣、离职，言谈及笑容减少。

此后不久，她出现了视力问题，看近物以及阅读、看电视尤为困难。

她的丈夫诉其不能与他目光直视，而且形容患者总是看起来“恐惧的样子”。

系统回顾有意义的有吞咽困难，液体重于固体；尿频、有时尿失禁，但无大便失禁。

既往史：产伤继发的右上肢无力，左侧角膜移植术后，卵巢破裂及子宫切除术后。

家族史：无神经系统疾病家族史。

个人史：无烟酒嗜好及静脉吸毒史。

过敏史：（-）。

用药史：咪哆吡及普瑞马林。

内科系统体格检查生命体征：坐位血压104/60mm/Hg，心率88次/分；立位血压100/58 mm/Hg，心率92次/分。

常规查体无特殊发现。

神经系统专科检查智能状态：神志清晰，时间定向力可。

简易精神智能状态检查28/30（连续减7失2分）。

语言：缓慢、流畅、有重复，理解力及命名正常。

唇音、舌音及喉音无困难。

颅神经:眼底检查正常。

左侧瞳孔术后状态，无光反射。

眼球运动见下图。

其余颅神经检查运动系统检查：四肢肌张力均增高。

上肢肌肉右左三角肌5-/5 5-/5 二头肌4/5 3/5 三头肌3/5 3/5 腕屈肌5/5 5/5 腕伸肌5/5 5/5 指屈肌3/5 3/5 指伸肌5/5 3/5下肢</I肌肉右左髂腰肌4-/5 4-/5 屈膝3+/5 3+/5 伸膝3+/5 2+/5 屈踝4+/5 4+/5 伸踝3+/5 3+/5感觉系统检查：针刺觉、温度觉、震动觉及本体感觉对称无异常。

反射：反射右左二头肌1+ 2+ 肱桡1+ 2+ 膝2+ 3+ 踝2+ 2+ 下颌无Hoffman 无眉间无吸吮无掌颌对称存在小脑检查：指鼻及跟膝胫试验正常。

无辨距不良及蹒跚步态，无震颤。

步态：稳定、缓慢、轻微僵直，摆臂减少。

足尖行走正常，足跟和足跟-足尖走直线走路困难。

辅助检查血常规：正常。